Венозная мальформация: причины, симптомы и лечение

Обновлено: 04.05.2024

Что такое венозная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Густелёва Юрия Александровича, флеболога со стажем в 17 лет.

Над статьей доктора Густелёва Юрия Александровича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Венозная мальформация — это врождённая аномалия или порок развития венозной системы, которая выражается в нарушении строения сосудистой сетки. Патология встречается редко, при этом включает множество различных форм.

Венозные мальформации считаются одними из самых сложных в лечении врождённых пороков развития сосудов. Заболеваемость оценивается приблизительно в 1-2 случая на 10 000 новорождённых. Патологию одинаково часто выявляют как у женщин, так и у мужчин. Более 90 % венозных мальформаций возникают спонтанно без явных причин в виде локализованных поражений. Мальформации в нескольких разных местах наблюдаются у пациентов с редкими наследственными формами заболевания. К ним относятся кожно-слизистая венозная мальформация и гломувенозная мальформация, а также две чрезвычайно редкие формы: многоочаговая венозная мальформация и невус по типу синего резинового пузыря (синдрома Бина) [1] [2] .

Венозные мальформации возникают как результат врождённых и генетических ошибок в развитии гладкомышечного слоя вен, которые приводят к расширению и нарушению функции венозной сети. Как правило, венозные мальформации диагностируются уже при рождении, а их рост усиливается с развитием ребёнка. Но бывает, что клинически очевидные признаки могут появиться позже. Заболевание прогрессирует медленно (в течение десятков лет). Пубертатный период и половое созревание иногда ускоряют развитие венозных мальформаций, особенно при внутримышечной локализации. В зависимости от расположения и распространённости патологического процесса симптомы венозных мальформаций различны. Они включают боль, кровотечение, косметический дефект и функциональные нарушения, способные значительно ухудшить качество жизни, привести к осложнениям, инвалидности и летальному исходу [4] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы венозной мальформации

Венозные мальформации развиваются главным образом в коже, подкожной клетчатке или слизистых оболочках, хотя могут поражать любые ткани, включая мышцы, суставы, внутренние органы и центральную нервную систему. Приблизительно 40 % венозных мальформаций возникает на конечностях, 20 % на туловище и 40 % в шейно-лицевой области. Подавляющее большинство из них расположено в одном очаге. Только 1 % локализуется в нескольких очагах, вовлекая в патологический процесс сразу кожные покровы и внутренние органы [8] .

Венозные мальформации обычно покрывают мягкие податливые подкожные образования и проявляются как изменение цвета кожи от светлого до тёмно-синего оттенка. Клинические проявления могут сильно варьировать в зависимости от размера, локализации и степени сдавливания соседних органов. Шейно-лицевые венозные мальформации могут приводить к обезображиванию, асимметрии лица, смещению глазных яблок или нарушению прикуса [11] .

Частой жалобой пациентов является боль, которая связана с поражением суставов, сухожилий или мышц. Она может усиливаться в период полового созревания и при интенсивных физических нагрузках или менструации. Болевой синдром сильнее выражен в утренние часы, по-видимому, из-за застойных явлений и отёка [1] .

Венозные мальформации в височной мышце часто приводят к мигрени. Поражение полости рта, в том числе языка, вызывает затруднение речи и жевания. Венозные мальформации, развивающиеся в конечностях, становятся причиной мышечной слабости, изменения длины конечностей и их недоразвития [15] .

У ряда пациентов с венозными мальформациями наблюдается варикозное расширение поверхностных вен, особенно часто при локализации на конечностях. Обычно это характерно для обширных поражений [6] .

Патогенез венозной мальформации

Возникновение венозных мальформаций связано с генетическими нарушениями. Лабораторные исследования выявляют мутации в генах, отвечающих за развитие внутренней и мышечной оболочки венозных сосудов. Некоторые виды мутаций передаются по наследству [3] . Генетические нарушения приводят к локализованным дефектам развития сосудов во время васкулогенеза и особенно при ангиогенезе. Васкулогенез — первая стадия образования кровеносных сосудов в эмбриональный период. Определяется как рост сосудов из эмбриональных клеток. В ходе васкулогенеза предшественники эндотелиальных клеток (ангиобласты) мигрируют и дифференцируются, образуя однослойные капилляры. При дальнейшем ангиогенезе сеть капилляров удлиняется и расширяется [16] .

Патогенез сосудистых мальформаций сложен и до конца не изучен. Заболевание до сих пор остаётся одной из загадок современной медицины.

Венозные мальформации — это сборная группа различных заболеваний. Общее у них только то, что развиваются они из венозной ткани. В связи с этим стадии каждого вида этой патологии различны, но все заболевания характеризуются медленным течением. Развитие венозных мальформаций крайне вариабельно и зависит от множества факторов: объёма и скорости разрастания вен, их локализации, степени проникновения в окружающие ткани и органы, сопутствующих заболеваний [14] .

Классификация и стадии развития венозной мальформации

Выделяют следующие виды венозных мальформаций:

мальформации слизистых оболочек;
мультифокальные;
гломовенозные;
смешанные;
синдромальные.

Венозные мальформации слизистых оболочек — это редкий тип порока развития вен наследственного характера. Они выглядят как множественные небольшие поверхностные очаги различных оттенков синего цвета, которые легко сжимаются. В поражение вовлекаются кожа и слизистая оболочка полости рта, реже — мышцы.

Мультифокальные (располагающиеся в разных местах) венозные мальформации также проявляются на слизистых оболочках, но не относятся к наследственным заболеваниям. Они обычно представлены в виде небольших, приподнятых, множественных поражений различных оттенков синего цвета в шейно-лицевой области, прорастающих в кожу и слизистую оболочку рта, а иногда в подкожные ткани и скелетные мышцы.

Гломовенозные мальформации (от лат. glomus — клубок, клубочек; venosus — венозный; "венозный клубок") характеризуются недоразвитием клеток гладких мышц, окружающих извитые венозные каналы. По виду они напоминают булыжник, с небольшим утолщением кожи тёмно-синего или пурпурного цвета, с множественными поражениями различного размера. Часто располагаются на конечностях и затрагивают в основном кожные покровы. Реже поражают слизистую оболочку и никогда не проникают глубоко в мышцы.

Венозные мальформации могут возникать и в сочетании с другими сосудистыми мальформациями, такими как капиллярно-венозные мальформации и капиллярно-лимфатические венозные мальформации.

Синдромальные венозные мальформации — различные врождённые заболевания с характерной клинической картиной. К ним относятся невус по типу синего резинового пузыря (синдрома Бина), синдромы Маффуччи и Клиппеля-Треноне.

Синдрома Бина — редкое врождённое заболевание с многочисленными рассеянными венозными мальформациями на коже и внутренних органах. У пациентов при рождении часто наблюдается "главное" поражение, которое со временем разрастается, поражает кожу, мягкие ткани и желудочно-кишечный тракт.

Синдром Маффуччи — это редкий ненаследственный генетический синдром, характеризующийся множественными хрящевидными доброкачественными опухолями, поверхностными и подкожными веретенообразными гемангиомами на конечностях.

Синдром Клиппеля — Треноне — редкое врождённое заболевание, проявляющееся варикозным расширением вен и увеличением объёма конечностей [2] [3] .

Осложнения венозной мальформации

К часто встречающимся осложнениям венозных мальформаций относят:

трофические нарушения, в том числе открытые язвы;
переломы костей;
тромбозы;
кровотечения;
анемию;
сдавление окружающих тканей и органов;
нарушение функции внутренних органов и конечностей;
косметические дефекты [13] .

Тромбоз при венозных мальформациях проявляется во вздутии, уплотнении и боли в поражённых областях. Однако венозные мальформации редко приводят к отрыву тромба, поскольку тромбированные сосуды отделены от основной венозной системы. Длительно существующие тромбы могут кальцинироваться. В результате образуются округлые тромбы (флеболиты или "венозные камни"), которые прощупываются или определяются на глаз [10] .

Медленный ток крови через расширенные и извитые сосуды приводит не только к застою крови, нарушению свёртывания и образованию тромбов, но и к повышенному кровотечению. Это расстройство называется локализованной внутрисосудистой коагулопатией. Оно встречается примерно у 42 % пациентов с венозными мальформациями, особенно часто при больших поражениях. Тяжесть патологии зависит от размеров и проявляется в повышении уровня D-димера (белка, результата распада фибрина в процессе растворения кровяных сгустков) в крови, снижении уровня фибриногена и низком уровне тромбоцитов. Тяжёлые формы этого нарушения свёртываемости крови могут прогрессировать и усиливать кровотечение во время хирургических вмешательств [4] . Причина кровотечений во всех случаях — нарушение целостности стенки сосуда.

Некоторые венозные мальформации могут быть крайне опасными из-за распространения на жизненно важных органах. Глубокие ротоглоточные мальформации сдавливают и смещают верхние дыхательные пути, вызывая храп и апноэ во сне. Также они могут привести к нарушениям жевательной, речевой функций и акта глотания. Венозные мальформации, поражающие желудочно-кишечный или мочеполовой тракт, часто вызывают кровотечения и хроническую анемию [11] .

Трофические нарушения развиваются более чем в 30 % случаев, а открытые трофические язвы наблюдаются у 5 % пациентов. Эти язвы часто болезненны и могут приводить к кровотечениям, инфекции и рубцеванию [6] .

Некоторые виды редких форм венозных мальформаций, например синдром Маффуччи, сопровождаются повышенным риском развития рака. Синдром Маффуччи в 20 % случаев связан со множеством злокачественных, как правило, мезенхимальных опухолей. Чаще возникает хондросаркома, реже — с ангиосаркома, лимфангиосаркома, остеосаркома и фибросаркома [5] .

Диагностика венозной мальформации

Венозная мальформация проявляется изменением цвета кожи от светло-синего до синего оттенка и мягкими образованиями в подкожной клетчатке, присутствующими с рождения или раннего детства. Дополнительным ключом к постановке диагноза являются медленное развитие в течение жизни или резкое разрастание, которое вызвано половым созреванием, травмой, физическими нагрузками или периодами менструаций. В связи с наследственным характером заболевания важен сбор семейного анамнеза [2] [3] .

Клинический диагноз основывается на визуализации очага поражения и данных физикального обследования:

общие признаки венозных мальформаций варьируются от небольших варикозно расширенных вен до обширных поражений лица, конечностей или туловища;
при сжатии эти вены опорожняются, а также они менее заметны в вертикальном положении;
при напряжении, например плаче или физических упражнениях, вены увеличиваются;
вследствие медленного тока крови при пальпации не ощущается дрожание, а при аускультации ("выслушивании") не слышно шума [8] .

Дополнительные методы обследования для выявления поверхностных и локализованных поражений, как правило, не требуются. В случае же обширного распространения при первоначальной диагностике, для оценки костной ткани и при планировании лечения применяют методы визуализации:

ультразвуковое исследование (УЗИ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) для первоначальной диагностики [12] ;
рентгенографию для обнаружения типичных для венозных мальформаций флеболитов;
компьютерную томографию (КТ) для оценки костной ткани;
рентгеноконтрастную флебографию (введение в просвет вен рентгеноконтрастного вещества) для планирования лечения [7] .

У пациентов с подозрением на венозную трансформацию и тромбозом в анамнезе или без такового обнаруживается повышенный уровень D-димера в крови (выше предельного референсного значения - 0,55 мкг FEU/мл). D-димер позволяет определить нарушения в свёртывающей системе. Его уровень также помогает дифференцировать различные варианты венозных мальформаций и отличать их от других сосудистых аномалий [4] .

Лечение венозной мальформации

В лечении пациентов с венозными мальформациями участвует нескольких специалистов:

дерматолог;
сосудистый хирург;
пластический хирург;
гематолог;
ортопед.

Пациенты с небольшими очагами и незначительной симптоматикой зачастую в лечении не нуждаются. Терапия показана при косметических дефектах, функциональных нарушениях и болевом синдроме [2] [3] .

Лечение должно быть индивидуальным с учётом расположения венозных мальформаций и особенностей эстетических проблем.

Основными методами коррекции заболевания служат:

компрессионная терапия;
склеротерапия;
хирургическая операция [6] .

Специальный компрессионный трикотаж показан при симптоматических и обширных венозных мальформациях на конечностях для уменьшения боли и риска тромбоза.

При сохранении, несмотря на компрессию, болевого синдрома применяют нестероидные противовоспалительные препараты. При выраженных нарушениях свёртывания крови к терапевтической схеме добавляют антикоагулянты — вещества, разжижающие кровь [14] .

Склеротерапия — инъекции специальных веществ в просвет изменённых вен для их "склеивания", предпочтительный вариант лечения венозных мальформаций. Лечение помогает уменьшить объём образования перед операцией. Перед инъекцией склерозирующего препарата для оценки состояния венозных каналов выполняют рентгенологическое исследование (флебографию) [12] .

Хирургическое лечение проводят как для удаления небольших венозных мальформаций, так и при обширных поражениях. Оперативные методы, кроме простого иссечения, включают сложные пластические вмешательства — пересадку кожных и фасциально-мышечных лоскутов. В последнее время сосудистые хирурги стали практиковать метод эндовенозной лазерной облитерации (ЭВЛО). Он используется для лечения варикоза и уже продемонстрировал первые положительные результаты при "заваривании" венозных мальформаций лазером [5] .

Новейшим методом консервативного лечения является таргетная терапия. Она состоит в применении иммунодепрессанта сиролимуса, подавляющего разрастание клеток тканей аномальной венозной сети [2] [3] .

Прогноз. Профилактика

Излечить заболевание полностью удаётся редко. Обычно пациенты возвращаются к лечащему врачу через 5-10 лет с признаками рецидива. Больным с обширными поражениями требуется регулярное лечение с сочетанием консервативных и хирургических методов [2] [3] .

Для качественной оценки отдалённых результатов лечения применяют следующие критерии:

Хороший результат — полное устранение симптомов, признаков и расстройств функционального характера или выраженное их уменьшение. При этом не нарушены функции органов, тканей и конечностей.
Удовлетворительный — незначительное улучшение симптомов и уменьшение функциональных нарушений.
Неудовлетворительный — дальнейшее развитие симптомов, нарушение функций тканей и органов, ухудшение показателей оттока крови и появление в области венозных мальформаций очагов некроза.

Отечественные хирурги отмечают, что хорошие отдалённые результаты реже всего наблюдаются после операций на верхних и нижних конечностях [1] [2] .

Отсутствие показаний, а также невозможность консервативного или хирургического лечения требуют постоянного динамического наблюдения за состоянием пациентов для предотвращения развития осложнений [7] .

Заболевание носит врожденный характер, поэтому профилактические меры отсутствуют. Венозная мальформация до сих пор остаётся вызовом для медицины.

Капиллярная мальформация (винное пятно, невус Унна и др.) - симптомы и лечение

Что такое капиллярная мальформация (винное пятно, невус Унна и др.)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Сафина Динара Адхамовича, сосудистого хирурга со стажем в 14 лет.

Над статьей доктора Сафина Динара Адхамовича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Капиллярная мальформация — это врождённый порок развития капилляров кожи, который возникает из-за случайной мутации, не связанной с наследственностью. Данный генетический дефект приводит к появлению избыточного количества сосудов в коже, иногда нарушает связь поражённой области с нервной системой . Причём диаметр избыточных сосудов больше, чем у нормальных капилляров.

Капиллярная мальформация встречается у 0,3-0,5 % новорождённых, т. е. у 3-5 детей на 1000 новорождённых [2] [3] [4] . Одинаково часто возникает у мальчиков и девочек.

Понятие "капиллярная мальформация" включает в себя комплекс различных заболеваний и состояний. Всем им характерен порок развития капилляров кожи и их изменения. К таким заболеваниям относят "винное пятно" , капиллярную ангиодисплазию , невус Унна и др. [1] . По сути, данные изменения являются вариациями капиллярной мальформации.

По такому же принципу, из-за сходства с цветом красного вина, получило своё название и "винное пятно" — "portwine stain", или сокращённо PWS. Данный термин до сих пор используется в западной медицинской литературе, в том числе и в научной.

Термин "капиллярная ангиодисплазия" наиболее распространён в отечественной медицинской литературе. В переводе с древнегреческого языка он означает неправильное формирование сосудов. По сути, такой термин включает более широкий круг заболеваний, сопровождающихся различными патологиями капилляров.

Невус Унна — это капиллярные пятна, возникающие на коже у новорождённых в области лба, между бровей, верхних век, носа, верхней губы и затылка. Данные пятна появляются из-за внутриутробного сдавления кожи между крестцом матери и костями черепа ребёнка. Капилляры за счёт длительного давления становятся более широкими и распластанными, но постепенно тонус капиллярной стенки нормализуется и цвет становится менее интенсивным.

Встречается невус Унна более чем у 50 % белокожих новорождённых детей [1] . Иначе его называют "поцелуем ангела", если пятна располагаются в области лба, век, носа, верхней губы, или "укусом аиста", если пятна располагаются в области затылка, а также лососевым и затухающим капиллярным пятном.

Пламенеющий невус — устаревшее название капиллярной мальформации. Данное название болезни появилось из-за ярко-красной окраски некоторых пятен, похожих на цвет пламени. Сейчас такой термин не используется.

Симптомы капиллярной мальформации

Для капиллярной мальформации характерно наличие пятна от бледно розового до фиолетового цвета. Располагается пятно на уровне кожи, иногда возвышается над ней в виде "булыжной мостовой".

Интенсивность цвета может меняться в течение дня, к примеру утром светлее, вечером темнее. Яркость пятна повышается при подъёме температуры тела или окружающей среды, во время физической нагрузки или кормления ребёнка. Но эти изменения носят обратимый характер: когда воздействие раздражающего фактора прекращается, пятно приобретает свой обычный цвет.

По размеру мальформация бывает разной: от небольшого пятнышка до обширного пятна, которое занимает половину лица, шеи, туловища, распространяется на руки и ноги. Причём это может быть как сплошное пятно, так и мозаичное, с участками здоровой непоражённой кожи.

Наиболее частая локализация капиллярной мальформации — область лица и шеи [4] . Пятно может располагаться на любом участке лица и занимать различную площадь, переходя на волосистую часть головы, ушную раковину и слизистую оболочку рта.

Для пятна на лице характерен интенсивный цвет. Для пятна на лице характерен интенсивный цвет. При этом у 55-70 % пациентов отмечается разрастание мягких тканей (чаще вовлекаются губы), у 22-45 % — разрастание костной ткани (чаще верхней челюсти) и у 18 % — локализованные поражения кожи на пятне, например пиогенные гранулёмы — мясистые сосудистые узелки [5] .

В ряде случаев при определённом расположении пятна на лице можно заподозрить синдром Штурге — Вебера. В этом случае помимо винного пятна могут наблюдаться неврологические расстройства, например судороги, очаговый неврологический дефицит и умственная отсталость [13] .

При расположении капиллярной мальформации на туловище или конечностях пятно, как правило, имеет бледно розовый цвет. С течением времени такая мальформация светлеет или наоборот темнеет до фиолетового цвета. Чаще такое происходит с пятнами на коже ног.

По мере взросления цвет и размер капиллярной мальформации медленно меняются. Как правило, с возрастом пятно темнеет, становится розовым или красным.

Поскольку капиллярная мальформация расположена в дерме и не имеет тенденцию к разрастанию, основной жалобой пациента будет стойкий косметический дефект, который может спровоцировать развитие депрессии и навязчивых состояний.

Патогенез капиллярной мальформации

Капиллярная мальформация — это врождённый порок развития сосудов. Появление данной патологии связано с возникновением случайной мутации в определённых генах [5] .

Такие генетические изменения не связаны с передачей по наследству. Эти мутации возникают на ранних этапах образования и развития эмбриона.

Некоторые причинные мутации уже выявлены [6] , но для ряда капиллярных мальформаций такие генетические изменения не определены. Например, у пациентов с невусом Унна специфические мутации не установлены. А для простых капиллярных мальформаций, в том числе и при синдроме Штурге — Вебера, выявлена случайная мутация в гене GNAQ, также возможны изменения в гене GNA11.

При сочетании капиллярной мальформации с другими патологиями наблюдаются изменения в других генах:

при сочетании с артериовенозной мальформацией (АВМ) характерны изменения в гене RASA1 или EPHB4;
при сочетании с микроцефалией — изменения в гене STAMBP;
при сочетании с увеличением головного мозга и дефектом коры в виде мелких неглубоких извилин — изменения в гене PIC3CA.

При врождённой геморрагической телеангиэктазии — синдроме множественных сосудистых мальформаций — в зависимости от типа определяются изменения в трёх генах:

1 тип — ENG;
2 тип — ACVRL1;
3 тип — SMAD4.

Нарушение закладки капилляров в дерме приводит к появлению расширенных сосудов. Выдвигались теории о том, что иннервация таких сосудов нарушается, особенно при расположении пятна на лице — в зоне иннервации тройничного нерва. Однако при расположении пятна на других участках тела признаки нарушения иннервации не наблюдаются.

Классификация и стадии развития капиллярной мальформации

Наиболее удобная классификация сосудистых аномалий создана Международным обществом по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) [7] . Она постоянно дополняется новыми нозологиями и уточняется. Сейчас в этой классификации выделены следующие виды капиллярной мальформации:

простая;
сочетающаяся с другими видами сосудистых аномалий: капиллярно-венозная, капиллярно-лимфовенозная, капиллярно-артериовенозная;
в составе синдромов, например синдрома Штурге — Вебера и синдрома Клиппеля — Треноне. Первый синдром сопровождается поражением кожи, глаз, нервной системы и внутренних органов. Характеризуется наличием капиллярной мальформации на коже лица, ангиомой сосудистой оболочки мозга и мягкой мозговой оболочки. Синдром Клиппеля — Треноне является редким врождённым заболеванием, при котором нарушается формирование кровеносных и лимфатических сосудов, кожи, мышц и костей. Сопровождается появлением винного пятна, пороками развития вен, разрастанием мягких тканей и костей.

Хотя классификация ISSVA удобна в использовании, она не отображает всю полиморфность капиллярных мальформаций. Её следует дальше структурировать и дополнять.

Осложнения капиллярной мальформации

С возрастом цвет капиллярной мальформации может перейти к красным или бордово-фиолетовым тонам. Часто такое изменение совпадает с утолщением кожи в области пятна [4] [8] . Данный феномен можно объяснить постепенным увеличением диаметра капилляров, которое увеличивает застой крови в зоне пятна. Возникает патологический круг: увеличение диаметра и количества сосудов приводит к усилению кровотока, в свою очередь активный кровоток стимулирует появление новых капилляров. Постепенно участок поражённой кожи утолщается и деформируется.

Активный кровоток в толще кожи приводит к появлению различных новообразований на поверхности капиллярной мальформации. Такие образования вынесены в отдельную группу — CEAN (cutaneous epithelioid angiomatous nodule), т. е. кожные эпителиоидные ангиоматозные узелки. Данная группа включает в себя редкие доброкачественные сосудистые новообразования, в состав которых входят гистиоциты — это эндотелиальные клетки, которые в основном находятся в дерме или под кожей. Такая группа опухолевидных образований впервые была описана итальяно-американским доктором J. Rosai в 1979 году [9] .

Кровотечение как осложнение не характерно для капиллярной мальформации из-за небольшого диаметра патологических сосудов. При порезе или другом повреждении кожи в области капиллярной мальформации не будет сильного кровотечения, оно остановится самостоятельно. Но следует помнить, что частое травмирование кожи, например при бритье, может спровоцировать появление кожных аденоматозных эпителиодных узелков на поверхности мальформации.

Диагностика капиллярной мальформации

Для постановки диагноза при простой капиллярной мальформации достаточно осмотра врача, который занимается лечением этой болезни. Проведения инструментальных или лабораторных исследований для такой формы патологии не требуется [5] . Но при сочетании мальформации с другими сосудистыми аномалиями или синдромами необходимо дополнительное обследование с участием команды врачей: педиатра, хирурга, ортопеда, генетика, онколога, специалиста лучевой диагностики, окулиста и дерматолога.

Одним из методов обследования, которые позволяют достоверно визуализировать капиллярную мальформацию, является дерматоскопия — визуальный осмотр кожи через прибор с большим увеличением.

МРТ позволяет определить наличие сосудистого компонента в мягких тканях. В случае простой капиллярной мальформации такие изменения незначительны, поэтому информативность такого исследования минимальная. Учитывая, что у детей младшего возраста это исследование проводится под наркозом или седацией, рутинно выполнять МРТ детям не рекомендуется. Показаниями к МРТ служат: сочетанные формы сосудистых мальформаций и синдромальные формы заболевания, например синдром Штурге — Вебера.

Проведение КТ или МСКТ (мультиспиральной КТ) обязательно при подозрении на распространение патологических процессов на костные структуры, которые сопровождаются их утолщением или деформацией. При сочетанных сосудистых аномалиях и подозрении на проникновение патологических сосудов в костные структуры следует проводить МСКТ с контрастированием. Без введения контраста КТ не информативна.

Чем отличается младенческая гемангиома от капиллярной мальформации?

Гемангиома — это доброкачественная сосудистая опухоль, которая развивается после рождения ребёнка, способна расти и постепенно исчезать. Тогда как капиллярная мальформация — это врождённая сосудистая аномалия, которая появляется уже при рождении. Для неё не характерен пролиферативный рост, отмечается постепенное изменение в цвете.

Иногда гемангиомы возникают при рождении, например врождённые или младенческие гемангиомы. Чтобы отличить их от капиллярной мальформации, ребёнка с сосудистой патологией нужно показать профильному специалисту.

Лечение капиллярной мальформации

Лазерная терапия — основной метод лечения капиллярной мальформации. Она проводится только на селективных лазерах, так как их волны воздействуют исключительно на гемоглобин крови [2] [3] [4] [10] .

Лазерное излучение затрагивает верхние слой капилляров, при котором происходит резкий нагрев эритроцитов. В результате капилляр либо разрывается, либо резко сужается.

Лазерную терапию можно начинать в любом возрасте, но оптимальнее — с 1-го месяца жизни. Если лечение проводится под наркозом, лазерную обработку выполняют в среднем три раза в год, но не больше четырёх. Считается, что для успешной социализации в обществе нужно достичь максимального результата лечения до начала обучения в школе.

Лазерное лечение имеет свои осложнения : временные (обратимые) и постоянные (необратимые). Все они возникают из-за теплового воздействия лазерного излучения на ткани.

Отёк, покраснение и "синячки" относятся к временным осложнениям. Они свидетельствуют об эффективности проведённой процедуры и проходят, как правило, через 7-10 дней после лечения.

Необратимые изменения возникают при чрезмерном воздействии излучения на кожу. Полученный ожог может приводить к появлению рубца . Избежать этих осложнений можно при выборе грамотного специалиста и правильного лазера.

Другим аппаратным методом лечения является IPL — intensivepulselight, т. е. интенсивный импульсный свет. В отличие от лазера, IPL представляет широкополосный свет. По сути, это мощная лампа, для отсечения ненужных диапазонов которой используют специальные фильтры. Такая технология часто используется в косметологии для лечения кожных заболеваний, в том числе для лечения капиллярной мальформации.

До появления лазерных технологий основным методом лечения винных пятен было хирургическое удаление изменённой кожи с пластической коррекцией образовавшегося дефекта. Проводились многочасовые травматичные операции, которые часто оставляли уродующие шрамы, причинявшие больший дискомфорт, чем само пятно.

Склерозирование — ведение лекарственного препарата (склерозанта) через укол — используется при лечении комбинированных мальформаций, например капиллярно-венозной. В лечении простых винных пятен этот метод не используется из-за отсутствия полости, в которую нужно ввести препарат.

Применение бета-адреноблокаторов в виде системной ( пропранолол , атенолол ) или местной терапии ( тимолол , арутимол ) в лечении капиллярной мальформации неэффективно, так как они не действуют на капиллярную ангиодисплазию.

Помимо прочего, сейчас проводятся экспериментальные работы по использованию препарата сиролимуса в качестве системной и местной терапии, но пока широкого применения этот метод не получил.

Как показывают исследования, лазер полностью осветляет только 10-15 % капиллярных мальформаций [11] . В остальных случаях или остаются заметные участки пятна, или лечение совсем не приносит результата. Причина кроется не только в особенностях капиллярной мальформации, но и в нюансах работы лазеров. Однако несмотря на такие цифры, проведённое лечение улучшает качество жизни пациентов [12] .

Специфической профилактики для предупреждения капиллярной мальформации нет. Это врождённый порок развития. У каждого такого пятна есть свои особенности: количество и распределение сосудов в толще кожи, диаметр просвета и преобладание одного типа сосудов над другим. Чтобы лечение было эффективным, врач должен учесть эти нюансы, так как вместе они создают особенности кровоснабжения внутри каждой мальформаций. Иногда доктору удаётся выявить "питающие" сосуды, которые стали причиной неэффективности лазерной коррекции.

Моноизлучение лазеров также имеет свои особенности — определённая длина волны лучше воздействует только на определённую цель. Оператор не может изменить длину волны, но может путём изменения мощности и ширины импульса обработать другие слои кожи. Как показывает опыт, сложнее устранить мелкие капилляры, расположенные у поверхности кожи.

Артериовенозные мальформации головного мозга ( Церебральные АВМ )

Артериовенозные мальформации головного мозга — врожденные аномалии церебральных сосудов, характеризующиеся образованием локального сосудистого конгломерата, в котором отсутствуют капиллярные сосуды, а артерии напрямую переходят в вены. Артериовенозные мальформации головного мозга проявляются упорными головными болями, эпилептическим синдромом, интракраниальным кровотечением при разрыве сосудов мальформации. Диагностика осуществляется при помощи КТ и МРТ сосудов головного мозга. Лечение хирургическое: транскраниальное иссечение, радиохирургическое вмешательство, эндоваскулярная эмболизация или комбинация этих методик.

МКБ-10

Общие сведения

Артериовенозные мальформации головного мозга (церебральные АВМ) — измененные участки церебральной сосудистой сети, на которых вместо капилляров имеются многочисленные разветвления извитых артерий и вен, формирующих единый сосудистый конгломерат, или клубок. АВМ относятся к сосудистым аномалиям развития головного мозга. Встречаются у 2 человек из 100 тыс. населения. В большинстве случаев клинически дебютируют в период от 20 до 40 лет, в отдельных случаях — у лиц старше 50 лет. Артерии, формирующие АВМ, имеют истонченные стенки с недоразвитым мышечным слоем. Это обуславливает главную опасность сосудистых мальформаций — возможность их разрыва.

При наличии АВМ головного мозга риск ее разрыва оценивается примерно 2-4% в год. Если кровоизлияние уже имело место, то вероятность его повтора составляет 6-18%. Смертность при внутричерепном кровоизлиянии из АВМ наблюдается в 10% случаев, а стойкая инвалидизация отмечается у половины пациентов. Из-за истончения артериальной стенки на участке АВМ может сформироваться выпячивание сосуда — аневризма. Летальность при разрыве аневризмы сосудов головного мозга намного выше, чем при АВМ, и составляет около 50%. Поскольку АВМ опасны внутричерепным кровоизлиянием в молодом возрасте с последующей летальностью или инвалидизацией, их своевременная диагностика и лечение являются актуальными проблемами современной нейрохирургии и неврологии.

Причины АВМ головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга возникают в результате внутриутробных локальных нарушений формирования церебральной сосудистой сети. Причинами таких нарушений являются различные вредоносные факторы, влияющие на плод в течение антенатального периода: повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, заболевания беременной (сахарный диабет, хронический гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.), интоксикации, вредные привычки беременной (наркомания, курение, алкоголизм), прием во время беременности фармпрепаратов, имеющих тератогенный эффект.

Церебральные артериовенозные мальформации могут располагаться в любом месте головного мозга: как на его поверхности, так и в глубине. В месте локализации АВМ отсутствует капиллярная сеть, циркулирование крови происходит из артерий в вены напрямую, что обуславливает повышенное давление и расширение вен. При этом сброс крови в обход капиллярной сети может повлечь за собой ухудшение кровоснабжения церебральных тканей в месте расположения АВМ, приводя к хронической локальной ишемии мозга.

Классификация АВМ головного мозга

По своему типу мальформации церебральных сосудов классифицируются на артериовенозные, артериальные и венозные. Артериовенозные мальформации состоят из приводящей артерии, дренирующей вены и расположенного между ними конгломерата измененных сосудов. Выделяют фистулезную АВМ, рацинозную АВМ и микромальформацию. Около 75% случаев занимают рацинозные АВМ. Изолированные артериальные или венозные мальформации, при которых наблюдается извитость соответственно только артерии или только вены, встречаются достаточно редко.

По размеру церебральные АВМ подразделяются на малые (диаметром менее 3 см), средние (от 3 до 6 см) и большие (свыше 6 см). По характеру дренирования АВМ классифицируют на имеющие и не имеющие глубокие дренирующие вены, т. е. вены, впадающие в прямой синус или систему большой церебральной вены. Различают также АВМ, локализующиеся в или за пределами функционально значимых областей. К последним относят сенсомоторную кору, мозговой ствол, таламус, глубинные зоны височной доли, сенсорную речевую область (зону Ве́рнике), центр Брока, затылочные доли.

В нейрохирургической практике для определения риска оперативного вмешательства по поводу церебральных сосудистых мальформаций используется градация АВМ в зависимости от совокупности баллов. Каждому из признаков (размер, тип дренирования и локализация по отношению к функциональным зонам) присуждается определенное количество баллов от 0 до 3. В зависимости от набранных балов АВМ классифицируется от имеющей незначительный операционный риск (1 балл) до связанной с высоким операционным риском из-за технической сложности ее ликвидации, большого риска смертельного исхода и инвалидности (5 баллов).

Симптомы АВМ головного мозга

В клинике церебральных АВМ выделяют геморрагический и торпидный варианты течения. По различным сведениям, геморрагический вариант составляет от 50% до 70% случаев АВМ. Он типичен для АВМ небольшого размера, имеющих дренирующие вены, а также для АВМ, располагающихся в задней черепной ямки. Как правило, в таких случаях у пациентов наблюдается артериальная гипертензия. В зависимости от локализации АВМ возможно субарахноидальное кровоизлияние, которое занимает около 52% от всех случаев разрыва АВМ. Остальные 48% приходится на осложненные кровоизлияния: паренхиматозные с формированием внутримозговой гематомы, оболочечные с образованием субдуральной гематомы и смешанные. В ряде случаев осложненные кровоизлияния сопровождаются кровоизлиянием в желудочки головного мозга.

Клиника разрыва АВМ зависит от ее локализации и скорости истечения крови. В большинстве случаев наблюдается резкое ухудшение состояния, нарастающая головная боль, расстройство сознания (от спутанности до комы). Паренхиматозные и смешанные кровоизлияния наряду с этим проявляются очаговой неврологической симптоматикой: нарушениями слуха, зрительными расстройствами, парезами и параличами, выпадением чувствительности, моторной афазией или дизартрией.

Торпидный вариант течения более типичен для церебральных АВМ среднего и большого размера, располагающихся в мозговой коре. Для него характерны кластерные цефалгии — следующие друг за другом пароксизмы головной боли, длящиеся не дольше 3 часов. Цефалгия не носит такого интенсивного характера как при разрыве АВМ, но является регулярной. На фоне цефалгий у ряда пациентов возникают судорожные приступы, которые зачастую имеют генерализованный характер. В других случаях торпидная церебральная АВМ может имитировать симптомы внутримозговой опухоли или другого объемного образования. В таком случае наблюдается появление и постепенное нарастание очагового неврологического дефицита.

В детском возрасте встречается отдельный вид церебральной сосудистой мальформации — АВМ вены Галена. Патология является врожденной и заключается в наличии АВМ в области большой вены мозга. АВМ вены Галена занимают около трети всех случаев сосудистых церебральных мальформаций, встречающихся в педиатрии. Характеризуются высокой летальностью (до 90%). Наиболее эффективным считается хирургическое лечение, проведенное на первом году жизни.

Диагностика АВМ головного мозга

Поводом для обращения к неврологу до разрыва АВМ могут быть упорные головные боли, впервые возникший эпиприступ, появление очаговой симптоматики. Пациенту проводится плановое обследование, включающее ЭЭГ, Эхо-ЭГ и РЭГ. При разрыве АВМ диагностика осуществляется в экстренном порядке. Наиболее информативны в диагностике сосудистых мальформаций томографические методы. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография могут быть использованы как для визуализации тканей мозга, так и для исследования сосудов. В случае разрыва АВМ МРТ головного мозга более информативно, чем КТ. Она дает возможность выявить локализацию и размер кровоизлияния, отдифференцировать его от других объемных интракраниальных образований (хронической гематомы, опухоли, абсцесса головного мозга, церебральной кисты).

При торпидном течении АВМ МРТ и КТ головного мозга могут оставаться в норме. Обнаружить сосудистую мальформацию в таких случаях позволяет лишь церебральная ангиография и ее современные аналоги — КТ сосудов и МР-ангиография. Исследования церебральных сосудов проводятся с использованием контрастных веществ. Диагностика осуществляется нейрохирургом, который также оценивает операционный риск и целесообразность хирургического лечения АВМ. При этом следует учитывать, что при разрыве, в связи с компрессией сосудов в условиях гематомы и отека мозга, томографический размер АВМ может быть существенно меньше реального.

Лечение АВМ головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга при их разрыве или при опасности такого осложнения подлежат удалению. Предпочтительно плановое оперативное лечение АВМ. В случае разрыва оно проводится после ликвидации острого периода кровоизлияния и рассасывания гематомы. В остром периоде по показаниям возможно хирургическое удаление образовавшейся гематомы. Одновременная ликвидация и гематомы, и АВМ проводится лишь при лобарной локализации сосудистой мальформации и ее небольшом диаметре. При кровоизлиянии в желудочки в первую очередь показано наружное вентрикулярное дренирование.

Классическое хирургическое удаление АВМ осуществляется путем трепанации черепа. Производится коагуляция приводящих сосудов, выделение АВМ, перевязка отходящих от мальформации сосудов и иссечение АВМ. Такое радикальное транскраниальное удаление АВМ осуществимо при ее объеме не более 100 мл и расположении вне функционально значимых зон. При большом размере АВМ зачастую прибегают к комбинированному лечению.

Когда транскраниальное удаление АВМ затруднительно из-за ее расположения в функционально значимых областях мозга и глубинных структурах, проводится радиохирургическое удаление АВМ. Однако этот метод эффективен лишь для мальформаций размером не более 3 см. Если размер АВМ не превышает 1 см, то ее полная облитерация происходит в 90% случаев, а при размерах свыше 3 см — в 30%. К недостатком метода относится длительный период (от 1 до 3 лет), необходимый для полной облитерации АВМ. В ряде случаев требуется поэтапное облучение мальформации в течение ряда лет.

К способам ликвидации церебральных АВМ относится также рентгеноэндоваскулярная эмболизация приводящих к АВМ артерий. Ее проведение возможно, когда имеются доступные для катетеризации приводящие сосуды. Эмболизация проводится поэтапно, и ее объем зависит от сосудистого строения АВМ. Полной эмболизации удается достигнуть только у 30% пациентов. Субтотальная эмболизация получается еще у 30%. В остальных случаях эмболизация удается лишь частично.

Комбинированное этапное лечение АВМ заключается в стадийном использовании нескольких перечисленных выше методов. Например, при неполной эмболизации АВМ следующим этапом проводится транскраниальное иссечение ее оставшейся части. В случаях, когда не удается полное удаление АВМ, дополнительно применяется радиохирургическое лечение. Такой мультимодальный подход к лечению церебральных сосудистых мальформаций показал себя как наиболее эффективный и оправданный в отношении АВМ большого размера.

Кавернома головного мозга

Кавернома головного мозга — это церебральная сосудистая мальформация, состоящая из заполненных кровью полостей. Клинически проявляется менее чем в половине случаев. Основные симптомы включают цефалгию, судорожные пароксизмы, кровоизлияния в головной мозг. Диагностика осуществляется с применением электроэнцефалографии, церебральной МРТ, ангиографии. Консервативное лечение проводится с назначением противосудорожным препаратов. Хирургическая тактика заключается в полном иссечении каверномы. При глубинном расположении мальформации возможно использование радиохирургии или лазерной облитерации.

Согласно классификации сосудистых мальформаций, кавернома относится к кавернозной форме гемангиом. Ранее была отнесена к новообразованиям. В настоящее время считается аномалией развития сосудов. На долю каверномы головного мозга приходится около 10-15% всех мальформаций сосудов ЦНС. Более 70% имеют супратенториальную локализацию. Распространенность каверном среди населения не превышает 0,5%. Клинически проявленные случаи заболевания наблюдается у 40-45% пациентов, остальные являются бессимптомными носителями аномалии. Выявляемость патологии значительно улучшилась с внедрением в медицинскую практику методов нейровизуализации.

Причины

Около 50% каверном головного мозга носят наследственный характер, что доказано обнаружением патологии при проведении МРТ ближайшим родственникам. В семейных случаях прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования. Выявлено, что к образованию церебральной каверномы приводят мутации генов CCM1 и ССМ2, расположенных на 7-й хромосоме, и гена ССМ3, локализованного на 3-й хромосоме. Продолжаются исследования роли гена ССМ4, предположительно также участвующего в ангиогенезе.

Этиология спорадических случаев остается неясной. Считается, что спорадическая кавернома формируется в результате нарушений церебрального ангиогенеза, происходящего на 3-8 неделях внутриутробного развития. Триггерами аномалии выступают любые мутагенные факторы, действующие на организм беременной в этот период. Основными мутагенами являются: интоксикации, вирусные заболевания, прием медикаментов с тератогенным эффектом. Доказан радиоиндуцированный механизм возникновения каверном.

Патогенез

Гены ССМ1, ССМ2, ССМ3 кодируют синтез протеинового комплекса, необходимого для нормального морфогенеза эндотелиального слоя сосудистой стенки. Мутации указанных генов приводят к нарушению образования и миграции эндотелиоцитов с формированием каверн. Очевидно, подобные изменения эмбриогенеза возникают и под действием мутагенных факторов. Считается, что кавернома головного мозга имеет врожденный характер, однако она редко выявляется у детей до года, что связано с ее первоначально малыми размерами.

Точно не изучен механизм возникновения кавернозных гемангиом под воздействием радиоактивного излучения. Известны случаи их появления после лучевой терапии по поводу новообразования головного мозга, особенно у детей до 10 лет. Остается открытым вопрос, являются ли они результатом стимуляции роста имеющейся аномалии или образуются de novo.

Морфологически кавернома головного мозга представляет собой конгломерат высланных эндотелием полостей, разделенных соединительнотканными перегородками. Полости содержат кровь и тромботические массы, находящиеся в различной стадии формирования. Размер образования варьирует от 1-2 мм до 9 см. В стенке каверны отсутствуют типичные для нормального сосуда гладкомышечные элементы и эластические волокна.

Классификация

По этиологии каверномы головного мозга классифицируются на семейные и спорадические. По локализации в пределах головного мозга выделяют супра- и субтенториальные формы, по количественной характеристике — единичные и множественные. Микроскопическое изучение позволило выделить 3 базовых гистологических типа кавернозных гемангиом:

Классический (I тип) — составляет 94% всех каверном. Образование состоит из каверн, разделенных соединительной тканью. Церебральное вещество между кавернами не определяется.
Смешанный (II тип) — встречается у 5% пациентов. Характеризуется наличием между полостями прослоек мозгового вещества. Местами определяются слабо дифференцированные сосудистые элементы.
Пролиферативный (III тип) — наиболее редкий. Наряду с типичной тканью кавернома содержит участки пролиферации эндотелия. По своему строению последний тип имеет сходство с морфологией капиллярных телеангиоэктазий.

Симптомы

Более половины выявленных каверном имеют асимптомное течение. Манифестация симптоматически проявленной каверномы возможна в любом возрасте. Клиническая картина зависит от локализации и размеров сосудистой аномалии. Наиболее типичным проявлением является судорожный синдром, наблюдающийся в 63% случаев супратенториальной формы. При локализации в неокортексе эпиприступы имеются у 90% больных.

Эпилептические пароксизмы варьируют от генерализованных до простых парциальных. Характерным является их достаточно редкое возникновение. Генерализованные эпиприступы типичны для лобной локализации, парциальные припадки — для каверномы височной доли головного мозга. В 34% случаев прослеживается тенденция к генерализации и учащению эпиприступов с течением заболевания, несмотря на проводимую противосудорожную терапию. Резистентность к антиконвульсантам наиболее характерна для мальформаций височной локализации.

У ряда больных на первый план выходит общемозговая симптоматика в виде цефалгий различной интенсивности. Возможны нарушения функции отдельных черепных нервов. При локализации каверномы вблизи ликворных путей наблюдается интенсивная головная боль, сопровождающаяся такими симптомами повышенного интракраниального давления, как тошнота, давление на глазные яблоки, рвота.

Расположение каверномы в глубинных отделах полушарий головного мозга проявляется очаговыми симптомами: парезами, сенсорным дефицитом, глобальной афазией. Мозжечковый синдром в виде дизартрии, грубых нарушений координации, походки характерен для кавернозной гемангиомы мозжечка. Наиболее тяжело протекает кавернома ствола головного мозга. Она проявляется альтернирующим синдромом, глазодвигательными расстройствами, бульбарными симптомами.

Осложнения

Наиболее часто кавернома головного мозга осложняется кровоизлиянием. Возможно субарахноидальное кровотечение, формирование внутримозговой гематомы. Кровоизлияние манифестирует внезапным появлением и быстрым прогрессированием очаговых симптомов. В ряде случаев наблюдается серия эпиприступов, переходящая в эпилептический статус. Повторные кровоизлияния приводят к формированию стойких неврологических нарушений. Кровоизлияния в ствол мозга могут иметь летальный исход в связи с параличом сосудистого или дыхательного центра.

Диагностика

Асимптомная кавернома головного мозга диагностируется врачом-неврологом при прохождении МРТ по поводу другого заболевания или в связи с наличием диагноза у родственника. При симптомном течении в неврологическом статусе возможно выявление очаговых расстройств, нарушений речи и координации. Среди инструментальных методов исследования для диагностики каверном в современной неврологии применяются:

Электроэнцефалография (ЭЭГ). В обязательном порядке проводится пациентам с эпилептическими пароксизмами. Возможно выявление типичных форм эпиактивности, высокоамплитудных вспышек, гиперсинхронности альфа и бета ритмов.
КТ головного мозга. Диагностирует наличие объемного округлого образования с четкими границами. Неоднородность структуры свидетельствует о наличие петрификатов в стенках каверн. Позволяет диагностировать гематому, субарахноидальное кровоизлияние. Малоинформативно в отношении каверном среднего и малого размера.
МРТ головного мозга. Наиболее информативный метод диагностики каверномы. Визуализирует мальформацию с 98% специфичностью. На снимках наблюдается наличие гетерогенного образования с четкими контурами с типичным ободком сигнала низкой интенсивности в режиме Т2 за счет отложений гемосидерина.
Ангиография. В большинстве случаев не фиксирует патологические изменения. Иногда визуализирует каверному как бессосудистую область. Ангиография применяется для исключения артериовенозной мальформации, сосудистой опухоли, аневризмы.
Гистологическое исследование. Проводится на материале, полученном при проведении операции. Выявляет наличие характерных полостей, в ряде случаев — кальцификацию, кровоизлияния. Позволяет точно верифицировать морфологический тип мальформации.

Дифференциальная диагностика

Каверному головного мозга необходимо дифференцировать от интракраниальной опухоли, аневризмы, артериовенозной мальформации (АВМ). Церебральное новообразование отличается неуклонным нарастанием клинической симптоматики, при прорастании в окружающие ткани ‒ нечеткими границами образования, по данным МРТ. В отличие от каверномы, аневризмы и АВМ остаются включенными в кровоток, поэтому визуализируются при ангиографическом исследовании.

Лечение каверномы головного мозга

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение направлено на купирование основных проявлений заболевания. Проводится при расположении мальформации в функционально значимой зоне головного мозга, при отсутствии очагового дефицита, у пациентов с редкими эпилептическими пароксизмами. Консервативная терапия показана после первичного кровоизлияния из каверномы функционально важной области при условии полного восстановления неврологических функций.

Основу фармакотерапии у больных с судорожными приступами составляют антиконвульсанты. Препарат подбирается индивидуально, его дозировка регулируется в зависимости от частоты приступа. Лечение осуществляется длительно, поскольку его прекращение ведет к возобновлению или учащению пароксизмов.

Хирургическое лечение

Показанием к операции являются проявившиеся кровоизлиянием каверномы головного мозга, локализующиеся за пределами функционально значимых областей. При расположении каверномы в значимой зоне хирургическое вмешательство рекомендовано в случае тяжелого эписиндрома, повторных кровоизлияний, прогрессирования неврологического дефицита, нарастающих признаков поражения ствола. Основными методиками хирургического лечения выступают:

Хирургическая резекция. Является золотым стандартом лечения. Операция проводится с применением микрохирургической техники для полного удаления конгломерата каверн. При неполном удалении оставшиеся патологические ткани служат источником кровоизлияний и триггером эпилептической активности.
Стереотаксическая радиохирургия. Показана при глубинном расположении каверномы с опасностью повреждения функциональных зон. Операция позволяет существенно снизить частоту кровоизлияний.
Стереотаксическая лазерная абляция. Относительно новый метод лечения с малым количеством клинических наблюдений. Сообщается об эффективности данной методики в отношении каверном, расположенных в хирургически недоступных зонах.

Прогноз и профилактика

В целом наблюдается доброкачественное течение каверномы головного мозга. Возникающий при первичном кровоизлиянии очаговый дефицит обычно имеет тенденцию к полному регрессу. Повторные кровотечения из каверномы влекут инвалидизацию больного. Полное иссечение мальформации в ходе операции гарантированно предотвращает появление кровоизлияний, в 60% случаев приводит к полному прекращению эпиприступов, в 20% ‒ к уменьшению их частоты.

Специфические меры профилактики каверномы головного мозга не разработаны. Для предотвращения спорадических мутаций необходимо соблюдение охранительного режима в период беременности.

1. Кавернозные ангиомы ствола головного мозга. Клинические проявления, диагностика и результаты лечения/ Коновалов А.Н., Гаврюшин А.В., Хухлаева Е.А.// Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. - 2020. - 84(2).

2. Наследственные каверномы головного мозга: анализ 12 семей/ Белоусова О.Б., Коновалов А.Н., Окишев Д.Н., Сазонова О.Б., Шамов А.Ю.// Вопросы нейрохирургии. - 2011. - №4.

3. Современные подходы к хирургическому лечению кавернозных ангиом головного мозга/ Родич А., Смеянович А., Сидорович Р., Шанько Ю., Капацевич С., Щемелев А., Сусленков П. // Наука и инновации. - 2018. - №188.

4. Characteristics of cavernomas of the brain and spine/ J. Kivelev, M. Niemelä, J. Hernesniemi// Journal of Clinical Neuroscience. - 2012. -19(5).

Читайте также: