Саркома молочной железы - причины, симптомы, диагностика и лечение

Обновлено: 29.04.2024

Листовидная опухоль молочной железы - фибро-эпителиальное образование молочной железы, относящееся к группе потенциально злокачественных опухолей. Наличие листовидной опухоли проявляется уплотнением в тканях молочной железы, иногда - гигантских размеров; в отдельных случаях - болями и выделениями из соска. Диагностическая тактика включает в себя проведение УЗИ, маммографии, пункционной биопсии и цитологического исследования материала. Лечение листовидной опухоли молочной железы только оперативное и может включать выполнение секторальной резекции, радикальной резекции или мастэктомии.

Общие сведения

Листовидная опухоль молочной железы в маммологии также встречается под названиями листовидной фиброаденомы, интраканаликулярной фиброаденомы, гигантской миксоматозной фиброаденомы, филлоидной фиброаденомы и др. Как и другие двухкомпонентные образования молочной железы (фиброаденомы) листовидная опухоль характеризуется пролиферацией эпителиального и соединительнотканного компонентов с преобладанием последнего. Среди фибро-эпителиальных образований молочной железы частота встречаемости листовидной опухоли составляет около 1,2-2%.

Листовидная опухоль молочной железы представляет трудно диагностируемое образование со склонностью к интенсивному росту, рецидивированию, злокачественному перерождению в саркому. Озлокачествление листовидной опухоли молочной железы наблюдается в 3-5 % случаев.

Характеристика листовидных опухолей молочной железы

Международная гистологическая классификация относит листовидную опухоль к фибро-эпителиальным образованиям и выделяет три возможные формы - доброкачественную, пограничную (промежуточную) и злокачественную.

Макроскопическая картина листовидной опухоли молочной железы зависит от размера образования. Опухоли до 5 см в диаметре представляет собой отграниченное от окружающих тканей солидное образование серовато-белого или розоватого цвета с крупнозернистым или дольчатым строением. На разрезе видны щелевидные полости и мелкие кисты, содержащие тягучую слизеподобную массу. Макроструктура листовидных опухолей молочной железы размером свыше 5 см всегда представлена кистозными полостями и щелями, заполненными желатиноподобным секретом, полиповидными разрастаниями в кистозных полостях.

Микроскопически в структуре листовидной опухоли молочной железы преобладает стромальный (соединительнотканный) компонент. Отличием от фибромы молочной железы служит более выраженная строма со значительными явлениями ядерного полиморфизма и пролиферации стромальных клеток.

Листовидная опухоль может быть представлена одиночным или множественными узлами, располагающимися в одной или обеих молочных железах. Для филлоидных опухолей характерен внезапный, быстрый рост; размеры листовидной фиброаденомы вариабельны - от небольших узелков до 20 и более см в диаметре.

Причины

Этиология листовидной опухоли молочной железы неясна. Ее развитие связывают с нарушением гормонального баланса, в первую очередь, с гиперэстрогенией и недостатком прогестерона. В связи с этим пики выявления филлоидных фиброаденом приходятся на гормонально активные переходные периоды жизни женщин: 11-20 лет и, наиболее часто, - 40 - 50 лет. В единичных случаях листовидные опухоли молочных желез встречаются у мужчин.

Провоцирующими факторами образования листовидных опухолей молочной железы могут выступать беременность, аборты, лактация, фиброзно-кистозная мастопатия, а также экстрагенитальные эндокринопатии и нарушения обмена - сахарный диабет, опухоли надпочечников и гипофиза, узлы щитовидной железы, ожирение, заболевания печени и др.

Симптомы листовидной опухоли молочной железы

Для листовидной опухоли молочной железы типично двухфазное течение. Обычно после длительного периода медленного развития, которое иногда длится десятилетиями, наступает фаза внезапного быстрого роста. Средние размеры филлоидных фиброаденом составляют 5 - 9 см, хотя описаны случаи, когда опухоль достигала диаметра 45 см и веса 6,8 кг. При этом размеры листовидной опухоли молочной железы не имеют прогностического значения - небольшое образование может быть злокачественным и, напротив, гигантская фиброаденома может иметь доброкачественный характер.

Обычно листовидная опухоль молочной железы обнаруживается самой пациенткой или маммологом при пальпации в виде плотного узла. При больших размерах листовидной опухоли кожа над молочной железой истончается, приобретает багрово-синюшный оттенок с просвечивающими расширенными подкожными венами. Могут отмечаться боли в молочной железе, выделения из соска пораженной железы, изъязвление кожи.

Листовидная опухоль чаще локализуется в верхних и центральных квадрантах молочной железы, а при больших размерах занимает большую часть или всю грудь. Злокачественная листовидная опухоль молочной железы обычно метастазирует в легкие, печень, кости; поражение метастазами лимфоузлов нехарактерно.

Диагностика листовидной опухоли молочной железы

При пальпации листовидная опухоль молочной железы определяется в виде отграниченного от окружающих тканей уплотнения с дольчатой структурой, состоящей из нескольких сливающихся между собой узлов.

С помощью УЗИ молочных желез выявляется гипоэхогенное образование, на срезе напоминающее «кочан капусты», имеющее неоднородную структуру, множественные анэхогенные (жидкостные) полости и щели. При ультразвуковой допплерографии внутри узлового образования молочной железы определяется обильная сеть разнокалиберных вен и артерий. Проведение маммографии обнаруживает опухолевый конгломерат овальной или неправильной округлой формы, дольчатой структуры с четкими очертаниями; опухолевая тень однородна и довольно интенсивна.

Важность предоперационной дифференцировки доброкачественной листовидной опухоли молочной железы и саркомы диктует необходимость цитологической оценки образования. С этой целью проводится пункционная биопсия опухоли из ее различных участков и последующее цитологическое исследование биоптата.

Лечение листовидной опухоли молочной железы

Ввиду быстрого прогрессирования, вариабельности течения и потенциальной вероятности озлокачествления в отношении листовидной опухоли молочной железы показана исключительно хирургическая тактика. При доброкачественных и промежуточных листовидных опухолях выполняется секторальная резекция молочной железы либо квадрантэктомия.

Проведение радикальной резекции молочной железы, подкожной или радикальной мастэктомии оправдано в случае большого размера опухоли или ее злокачественного характера. Лимфаденэктомия, как правило, не выполняется. После радикальных вмешательств производится реконструктивная маммопластика собственными тканями или эндопротезами. Лучевая и гормонотерапия при листовидной опухоли молочной железы не показаны.

Прогноз при листовидной опухоли молочной железы

Особенностью листовидных опухолей молочной железы является их частая склонность к рецидивному течению: по наблюдениям, доброкачественные филлоидные фиброаденомы повторно возникают в 8,1% случаев, пограничные - в 25%, злокачественные - в 20 %.

Рецидивы чаще возникают в сроки от нескольких месяцев до 2-4 лет; при этом возможен переход доброкачественной формы в промежуточную или саркоматозную. Расширение объема вмешательства (мастэктомия) приводит к уменьшению риска развития местных рецидивов листовидной опухоли молочной железы.

Гормонозависимый рак молочной железы

Гормонозависимый рак молочной железы — вариант злокачественной опухоли груди, при котором не менее 10% атипичных клеток имеют рецепторы к женским гормонам. Проявляется ограниченным или диффузным уплотнением в груди, выделениями из соска, увеличением подмышечных лимфоузлов, изменением формы молочных желез и состояния их кожных покровов, симптомами опухолевой интоксикации. Диагностируется с помощью маммографии, УЗИ грудных желез, определения онкомаркеров, цитологического исследования биоптата. Рекомендовано комбинированное лечение, включающее хирургическое удаление новообразования, лучевую, химио- и гормонотерапию.

Гормонозависимая карцинома, по данным исследований в сфере маммологии, диагностируется в 30-60% случаев обнаружения рака молочной железы. Ежегодно эту патологию выявляют приблизительно у 450-900 тысяч женщин в мире. С возрастом уровень заболеваемости возрастает. Болезнь в значительной степени связана с особенностями образа жизни и питания, характерными для развитых стран. Согласно статистике, шансы заболеть гормоночувствительной неоплазией у жительниц США и Японии в 5-6 раз выше, чем у женщин, проживающих на других территориях. Однако в государствах с переходной и развивающейся экономикой из-за низкой медицинской культуры населения эту форму рака диагностируют на более поздних стадиях, что ухудшает показатели 5- и 10-летней выживаемости пациенток.

Причины гормонозависимого рака молочной железы

Гормоночувствительная карцинома груди развивается в результате сочетанного действия нескольких факторов. Основными из них являются повышенный уровень эстрогенов или дисбаланс половых гормонов, измененная иммунная реактивность и локальные воздействия на ткань молочных желез, стимулирующие усиленную пролиферативную активность железистых клеток. Риск возникновения гормонозависимой опухоли повышается при наличии следующих признаков, свидетельствующих об гиперэстрогенемии или гормональном дисбалансе:

Раннее созревание и поздний климакс. Высокий уровень секреции эстрогенов может быть врожденной особенностью организма женщины. Обычно у таких пациенток менархе наступает до 13 лет, а климакс — после 55. При этом определенную роль играет фактор наследственности — вероятность заболевания выше у женщин с наличием гиперэстрогенемии и рака груди у близких родственниц.
Другие гормоночувствительные новообразования. Заболеваемость гормонозависимыми неоплазиями грудных желез повышается у пациенток с маммарными кистами, фиброаденозом, фиброзно-кистозной мастопатией. Группу риска также составляют женщины с субсерозными и субмукозными миомами, кистами яичников, другими дисгормональными патологиями репродуктивной сферы.
Нарушение месячного цикла. Гормонозависимые формы рака чаще выявляются у женщин, страдающих с альгодисменореей, нерегулярными менструациями, бесплодием. Причиной подобных расстройств является повышение или нарушение синтеза женских гормонов вследствие хронических оофоритов, аднекситов, наличия опухолей яичников или патологии гипоталамо-гипофизарной области.

Предпосылками для дисгормональных нарушений, приводящих к развитию гормонозависимых неоплазий молочных желез, являются раннее начало половой жизни, незащищенный секс при частой смене половых партнеров, частые аборты, выкидыши, внематочные беременности. Ряд специалистов считают факторами риска, приводящими к изменению гормонального фона, наступление первой беременности после 25 лет, длительное отсутствие половой жизни, неконтролируемый многолетний прием гормональных противозачаточных средств, отказ от кормления грудью, ожирение.

Существенную роль в возникновении заболевания играют локальные изменения в молочных железах, не связанные с уровнем гормонов, но сопровождающиеся повышением пролиферативной активности и нарушением дифференциации секреторной ткани. К числу последних относятся травмы груди, негормональные заболевания (послеродовые маститы, внутрипротоковый папилломатоз), воздействие повреждающих факторов окружающей среды (онкогенные химические агенты, ионизирующие излучения, активное и пассивное курение). Ситуация усугубляется при временном или постоянном снижении иммунитета вследствие физических и эмоциональных перегрузок, недостаточного отдыха, приема иммуносупрессивных препаратов.

Патогенез

Механизм развития заболевания основан на стимулирующем воздействии женских гормонов на перерожденные клетки молочных желез. В норме атипичные клеточные элементы, периодически образующиеся в железистой ткани, уничтожаются иммунной системой. Сбой иммунитета приводит к неконтролируемому размножению перерожденных клеток, которые перестают опознаваться макрофагами, T- и B-лимфоцитами. При гормонозависимом раке пролиферация малигнизированной ткани грудной железы связана со стимулирующим воздействием эстрогена и прогестинов: более чем у 10% клеток этих опухолей имеются рецепторы к гормонам. Фактически рост неоплазии подчиняется общим циклическим изменениям в организме женщины. Такой рак прогрессирует медленнее и намного реже метастазирует.

Классификация

При определении вида заболевания учитывают форму неопластического образования и стадию процесса. Соответственно, выделяют следующие виды гормонозависимого рака грудных желез:

Узловой — в виде плотного, хорошо ограниченного узла размерами 0,5-5,0 см и более.
Диффузный — без четко очерченных границ (маститоподобный, рожистоподобный, панцирный).

0 стадия — опухоль локализована в пределах одной структуры (дольки или протока).
I стадия — новообразование размерами не больше 2 см без поражения подмышечных лимфатических узлов.
II стадия — неоплазия до 2 см с метастазами в подмышечные лимфоузлы либо размерами 2-5 см без метастазов.
III стадия — опухоль более 5 см с метастазированием в регионарные лимфатические узлы.
IV стадия — новообразование любых размером с выявлением метастазов в печени, легких, костях или других отдаленных органах.

Для оценки риска метастазирования и выбора объема хирургического вмешательства важную роль играет локализация опухоли. Различают рак соска и ареолы, центральной части, верхневнутренного, нижневнутреннего, верхненаружного, нижненаружного квадрантов, подмышечной области, сочетанной и неуточненной локализации.

Симптомы гормонозависимого рака молочной железы

На начальных этапах развития злокачественная гормоночувствительная неоплазия может стать случайной находкой при плановом посещении маммолога, ультразвуковом или рентгенологическом исследовании молочных желез. Женщина может обнаружить во время самообследования грудной железы узелок, уплотнение или припухлость разных размеров. По мере развития заболевания изменяются форма и очертания груди, периодически беспокоит боль, ощущение дискомфорта или распирания. Кожа над очагом шелушится, становится багровой или розовой, а подлежащие ткани за счет образования спаек втягиваются и сморщиваются. Если опухоль соединена с молочными протоками, появляются бесцветные, а со временем - желто-зеленые выделения из соска со специфическим запахом. Их интенсивность не связана с фазой месячного цикла и постепенно усиливается. Сосок часто втягивается.

Начиная со второй стадии, в области подмышечной впадины на пораженной стороне определяется припухлое уплотненное образование. Попытки подъема руки сопровождаются дискомфортом, со временем метастазы в лимфоузлы могут определяться и на противоположной стороне. Прорастание опухоли в кожу проявляется ее изъязвлением. При метастазировании появляются признаки поражения других органов и систем: желтушность кожи, кашель и кровохарканье, головные боли, нарушенная координация движений, судороги, боли в костях. На поздних этапах выражены симптомы опухолевой интоксикации, проявляющейся жалобами на потерю аппетита, резким снижением веса.

Осложнения

Осложнения при гормонозависимом варианте рака груди появляются как из-за развития злокачественного процесса, так и вследствие проводимой терапии. Наиболее грозным последствием опухоли является ее метастазирование — распространение раковых клеток по организму, причем некоторые метастазы могут оставаться в латентном состоянии до 5-10 лет. При поражении печени возникает рвота с желчью, костей — патологические переломы, головного мозга — нарушения мышления, сознания, зрения, речи, слуха, судорожные припадки. Прорастание в кожу и распад опухоли осложняются воспалительными процессами, кровотечениями, некрозом тканей.

Диагностика

С учетом возможных осложнений и последствий, возникающих при позднем выявлении заболевания, особую роль приобретает комплексное обследование пациенток с обнаруженными уплотнениями в груди. Физикальные методы исследования имеют ограниченное значение и позволяют только заподозрить патологию. Для подтверждения или исключения диагноза гормонозависимого рака применяют такие инструментальные и лабораторные методы, как:

Обзорная маммография в трех проекциях. По снимку можно определить количество узлов, их размеры, особенности и локализацию. Методика информативна даже на ранней бессимптомной стадии заболевания, поэтому широко применяется для скрининга.
УЗИ молочной железы. Обычно оценивается состояние груди и регионарных лимфоузлов. Малигнизированные ткани отличаются измененным ультразвуковым сигналом. При необходимости метод дополняют УЗ-исследованием сосудов молочных желез.
Пункционная аспирационная биопсия. Исследование биоптата — наиболее достоверный метод, позволяющий точно определить гистологический вид опухоли молочной железы, степень зрелости и атипии ее клеток, чувствительность к женских половым гормонам.
Определение онкомаркеров. При диагностике гормонозависимых опухолей и их рецидивов учитывают результаты анализа крови на СА 15-3 — специфический антиген-гликопротеин, выделяемый железистыми клетками и протоками грудных желез.
Цитология мазка из соска. В серозном или серозно-гнойном отделяемом выявляются клетки с признаками атипии. Является вспомогательным методом экспресс-исследования при наличии жалоб на выделения из молочных протоков, открывающихся на соске.

При необходимости пациентке с подозрением на гормонозависимый рак могут быть назначены прицельная маммография, дуктография, электроимпедансная маммография, сцинтиграфия молочных желез, МРТ. Томографическое исследование является методом выбора для быстрого обнаружения метастазов. Показательны изменения в общем анализе крови, которые проявляются снижением уровня гемоглобина и эритроцитов, лейкоцитозом, повышением СОЭ. Дифференциальная диагностика выполняется с различными видами доброкачественных новообразований груди. К ведению пациентки и выбору схемы лечения обычно привлекают химиотерапевта, онкохирурга, радиолога, анестезиолога-реаниматолога, терапевта.

Лечение гормонозависимого рака молочной железы

Пациенткам с чувствительными к гормонам злокачественными новообразованиями груди показана комплексная терапия. Выбор конкретной схемы зависит от возраста онкобольной, стадии заболевания, особенностей метастазирования и может включать следующие виды лечения:

Хирургическое удаление пораженных тканей. С учетом распространенности процесса и вовлечения в него лимфатических узлов выполняют резекцию молочной железы. По объему такая операция бывает частичной (лампэктомия), в пределах квадранта (квадрантэктомия), секторальной, полной (мастэктомия), тотальной (удаление железы с лимфоузлами, грудными мышцами, сосудами, ребрами) или паллиативной (при запущенных формах рака). Вмешательство проводят с использованием скальпеля или кибер-ножа, обеспечивающего дополнительное облучение тканей гамма-лучами.
Лучевая терапия. До операции назначается для уменьшения объема опухоли и отека окружающих ее тканей. В послеоперационном периоде применяется для предупреждения рецидива гормонозависимого рака. Радиотерапия после хирургического вмешательства прямо показана при обнаружении раковых клеток в лимфатических узлах. При неоперабельных формах заболевания она замедляет рост новообразования и позволяет продлить жизнь пациентки. Зону и терапевтическую дозу облучения рассчитывают с учетом площади распространения процесса и состояния больной.
Химиотерапия. Направлена на уничтожение активно размножающихся клеток, уменьшение размеров неоплазии, профилактику рецидива. К химиопрепаратам чувствительна как опухолевая ткань, так и другие активно пролиферирующие клетки (костного мозга, иммунной системы, волосяных фолликулов, эпидермиса). Цитостатики обычно назначают женщинам репродуктивного возраста и пациенткам с увеличенными регионарными лимфоузлами. В пре- и постменопаузе при низком риске метастазирования этот метод не показан.
Гормонотерапия. Поскольку этот вид рака молочных желез чувствителен к гормонам, в его лечении с хорошим эффектом применяют препараты, действующие на гормональные рецепторы клеток карциномы. Лекарственные средства, блокирующие синтез или функцию половых гормонов, рекомендованы при предоперационной подготовке к удалению опухолей размерами больше 5 см и после выполнения операции при других формах заболевания. В репродуктивном возрасте возможно проведение оофорэктомии. Применение гормонотерапии улучшает прогноз выживаемости на 25%.

Чтобы уменьшить психологические и эстетические проблемы, возникающие в связи с частичным, полным или тотальным удалением молочной железы, проводятся реконструктивно-пластические операции. Они бывают отсроченными, выполняемыми по завершении всех этапов лечения, и одномоментными, производимыми сразу же после резекции груди. Для улучшения течения послеоперационного периода пациентке показана коррекция диеты, медикаментозная профилактика осложнений (назначение препаратов кальция для предупреждения остеопороза, гепатопротекторов). При выраженных эмоциональных расстройствах оправдана консультация психиатра, назначение антидепрессантов и анксиолитиков.

Прогноз и профилактика

Прогноз гормонозависимого рака молочной железы напрямую зависит от своевременности выявления опухоли и адекватности назначенного лечения. На 0 и I стадиях десятилетняя выживаемость пациенток достигает 96-98%, на II стадии — 75-90% и далее уменьшается до 10% на IV стадии. С профилактической целью рекомендовано регулярное наблюдение у гинеколога, а после 35-40 лет — у маммолога, лечение дисгормональных заболеваний, самообследование молочных желез после каждой менструации. Важную роль в предупреждении рака играет планирование беременности, отказ от абортов и грудное вскармливание. Для выявления ранних форм заболевания эффективен скрининг с использованием маммографии (ежегодно после 45 лет), УЗИооо или термометрии молочных желез.

Саркома молочной железы

Саркома молочной железы — злокачественное неэпителиальное новообразование молочной железы, характеризующееся быстрым ростом и дессеминацией, неблагоприятным течением. Саркома проявляется наличием в молочной железе плотной бугристой опухоли, истончением и гиперемией кожи над образованием, расширением сети подкожных вен. Выявление саркомы молочной железы производится на основе комплекса эхографических, рентгенологических, томографических, цитологических данных. При саркоме молочной железы показано радикальное хирургическое лечение (расширенная мастэктомия) с лучевой и химиотерапией.

В маммологии и онкологии саркома молочной железы относится к редким типам злокачественных новообразований, составляя среди них от 0,6 до 2%. Саркома молочной железы может развиваться у женщин и у мужчин; гистологически данный тип новообразования идентичен аналогичным опухолям мягких тканей, встречающимся в в других анатомических областях. Чаще всего саркома развивается на фоне листовидной опухоли молочной железы. Саркома груди склонна к быстрому росту и метастазированию, имеет чрезвычайно злокачественное течение и неблагоприятный прогноз.

Классификация типов саркомы молочной железы

В структуре саркомы отсутствует эпителиальная и железистая ткань. Чаще всего саркомы происходят из стромального компонента — поперечно-полосатых или гладких мышц, жировой, нервной, костной ткани и др. В молочной железе возможно развитие различных гистологических типов сарком. Размеры саркомы молочной железы варьируют в диапазоне от 1,5 до 15 см.

В соответствии с морфологическим вариантом различают фибросаркому, липосаркому, хондросаркому, ангиосаркому, лейомиосаркому, рабдомиосаркому, остеосаркому, злокачественную фиброзную гистиоцитому и др. При гистологическом исследовании чаще выявляются фибросаркомы (около 30%), происходящие из волокон соединительной ткани, которые, достигают больших размеров и не сопровождаются изъязвлением.

Липосаркомы - злокачественные мезенхимальные опухоли из жировой ткани, также характеризуются стремительным прогрессированием, но при этом часто изъязвляются и синхронно поражают обе молочные железы. Рабдомиосаркомы, представленные элементами поперечно-полосатых мышц, отличаются крайней злокачественностью, бурным ростом с инфильтрацией тканей. Данный тип саркомы молочной железы поражает преимущественно молодых женщин, не достигших 25 лет.

Ангиосаркомы, образованные клетками эндотелия сосудов, являются быстрорастущими опухолями, характеризующимися упорным рецидивирующим течением; выявляются преимущественно в возрасте 35-45 лет. Хондросаркомы и остеосаркомы внескелетной локализации составляют 0,25% случаев всех сарком молочных желез, отличаются выраженной степенью злокачественности; встречаются у женщин старше 55 лет. По происхождению различают первичную саркому молочной железы и вторичную, развивающуюся из первоначально доброкачественных образований (например, листовидных опухолей).

Причины развития саркомы молочной железы

Истинные причины возникновения саркомы молочной железы не определены. В числе факторов, располагающих к развитию саркомы, могут выступать химические канцерогены, радиация, травмирование молочной железы, отягощенный семейный онкоанамнез.

Довольно часто появлению саркомы предшествует недостаточно радикальное проведение секторальной резекции молочной железы по поводу какого-либо доброкачественного новообразования — фиброаденомы, листовидной или веретеноклеточной опухоли. Саркома молочной железы может сочетаться с фиброаденомой или раком противоположной железы, раком шейки матки и влагалища, раком прямой кишки.

Симптомы саркомы молочной железы

Развитие саркомы начинается с появления в молочной железе плотного узлового образования, имеющего четкие контуры и бугристую поверхность. По мере роста опухолевого узла кожа над ним истончается, приобретает синюшно-багровый оттенок, на фоне которого выделяется расширенный подкожный венозный рисунок.

Рост опухоли приводит к увеличению объема пораженной молочной железы, асимметрии груди, болезненности, изъязвлению кожного покрова над опухолью. В запущенных стадиях распадающаяся опухоль может кровоточить. При бурном росте саркомы иногда развивается выраженная воспалительная реакция, имитирующая абсцесс молочной железы.

Темпы местного распространения саркомы молочной железы могут быть медленными, прогрессирующими, скачкообразными и бурными. Отмечено, что высокозлокачественные саркомы развиваются бурно или скачкообразно, за несколько месяцев; опухоли с относительно благоприятным прогнозом - медленно, иногда в течение долгих лет. Для сарком молочной железы характерен гематогенный путь метастазирования в легкие и скелет; вовлечение регионарных лимфоузлов отмечается редко.

Диагностика саркомы молочной железы

Четкие критерии диагностики саркомы молочной железы в маммологии не разработаны ввиду редкой встречаемости патологии и большого спектра гистологической вариабельности. Диагностикой и лечением саркомы молочной железы занимается маммолог-онколог. Пальпаторно в молочной железе определяется крупнобугристая, эластичная, подвижная опухоль, имеющая неоднородную консистенцию; при осмотре обращает внимание отечность и гиперемия кожи, участки изъязвления.

Данные обзорной маммографии и УЗИ молочных желез при саркоме неспецифичны. В процессе исследования выявляются тени в виде конгломерата узлов с бугристыми контурами, оттесняющими в сторону окружающие ткани. Хорошо определяется истончение кожи над опухолью и расширенные подкожные вены молочной железы. Дополнительно может проводиться МРТ или сцинтиграфия молочных желез с технецием-99.

Окончательно диагноз саркомы молочной железы может быть подтвержден только с помощью морфологического и цитологического исследования образцов опухоли, полученных при тонкоигольной или трепан-биопсии. Микроскопически саркома представлена элементами стромы, клеточной атипией с выраженным полиморфизом и увеличенными ядрами, отсутствием эпителиального компонента.

Лечение саркомы молочной железы

Адекватным объемом вмешательства при выявлении саркомы молочной железы является мастэктомия. Реже, при высокодифференцированных саркомах, выполняется радикальная резекция. Лимфаденэктомия показана при выявлении метастазов в регионарных лимфоузлах либо в случае близкого расположения саркомы к лимфатическим структурам, особенно при распаде опухоли.

Комплексный подход к лечению саркомы молочной железы позволяет улучшить отдаленные результаты. Поэтому в постоперационном периоде проводится химиотерапия антрациклиновыми антибиотиками. Необходимость лучевой терапии рассматривается только при сомнительном радикализме оперативного вмешательства.

Прогноз при саркоме молочной железы

Прогностическими факторами, влияющими на продолжительность безрецидивного периода и выживаемость, служат гистотип саркомы молочной железы, степень дифференцировки, размеры опухоли. Лучшие показатели выживаемости отмечаются при высокодифференцированных саркомах и отсутствии метастазирования в регионарные лимфоузлы.

Саркома молочной железы склонна к местному рецидивированию в области постоперационных рубцов, культе молочной железы, а также отдаленному метастазированию в легочную и костную ткань. Вопрос целесообразности проведения реконструктивной маммопластики дискутабелен.

Саркома молочной железы - это злокачественная опухоль мягких тканей, развивающаяся из мезенхимального компонента груди.

О заболевании

Саркомы грудных желез являются крайне редкими новообразованиями (до 1% случаев), которые могут иметь разную гистологическую характеристику. Опухоль может развиваться из соединительной, жировой, мышечной и эндотелиальной (внутренней сосудистой выстилки) тканей.

Самым частым вариантом саркомы является ангиосаркома. Саркомы являются достаточно агрессивными опухолями. Для этих новообразований характерен быстрый рост, злокачественное течение, плохой ответ на проводимое лечение, склонность к локальным рецидивам и раннему появлению системных метастазов.

Основным методом диагностики сарком является гистологическое исследование, дополненное иммуногистохимическим анализом. Материал для исследования получают путем биопсии.

Прогноз выживания при саркомах крайне непредсказуем и определяется гистологическим типом неэпителиальной опухоли и степенью дифференцировки клеток.

На основании отличительных признаков выделяют 2 типа сарком:

стромальные - развиваются непосредственно из неэпителиальных компонентов грудной железы;
озлокачествившиеся листовидные опухоли груди - изначально фиброаденомы-предшественницы представлены гиперпластической стромой с широкими промежутками, по внешнему виду напоминающими лист, которые покрыты эпителием.

Вероятность малигнизации доброкачественной листовидной фиброаденомы с трансформацией в саркому составляет около 3-5%. Отличительная особенность сарком, развившихся из листовидной опухоли, заключается в том, что всегда наряду с мезенхимальным присутствует листовидный компонент.

По гистологическому строению саркомы классифицируются на следующие разновидности:

липосаркома - развивается из предшественников адипоцитов (жировых клеток);
ангиосаркома - злокачественным изменениям подвергаются эндотелиоциты, формирующие внутреннюю оболочку сосуда;
остеосаркома - исходно поражаются костные предшественники;
лейомиосаркома - патологический процесс затрагивает гладкомышечные клетки в области молочной железы;
рабдомиосаркома - опухоль развивается из клеток поперечно-полосатой мускулатуры;
злокачественная фиброзная гистиоцитома - помимо соединительной ткани в структуре новообразования присутствуют видоизмененные гистиоциты (клетки иммунной системы);
хондросаркома - свое развитие берет от клеток-родоначальниц хрящевой ткани;
нейрогенная саркома, которая развивается из оболочек, покрывающих нервные отростки.

Для стадирования патологического процесса применяется классификация TNM, критерии которой соответствуют саркомам конечностей. Стоит учитывать, что при этом заболевании, в отличие от злокачественных эпителиальных опухолей, вовлечение лимфатических узлов наблюдается крайне редко.

Особенности течения заболевания, как правило, не зависят от типа ткани, который является предшественником опухоли. Симптомы саркомы молочной железы неспецифичны. Женщины замечают появление образования внутри молочной железы, которые склонно к быстрому росту. Пораженная грудь становится синюшной и большой. Боли для этого состояния мало характерны.

Ангиосаркома может быть первичной и вторичной (последняя формируется после лечения рака груди). Сосудистые злокачественные опухоли имеют крайне неблагоприятный прогноз, т.к. видоизмененные клетки достаточно рано начинают распространяться по кровеносному руслу и приводить к появлению метастазов. Хирургическое лечение таких опухолей крайне затруднительно.

По степени дифференцировки образующих опухоль клеток выделяют 3 типа ангиосарком:

высокодифференцированные - они состоят из аномальных сосудов, окружающих выводные протоки железы, в процесс также вовлекается жировая ткань (такие опухоли имеют более благоприятный прогноз, чем следующие 2 группы);
умеренно-дифференцированные - эти новообразования образованы веретеновидными клетками (предшественницами эндотелиоцитов);
низкодифференцированные - в этих опухолях содержится большое количество атипичных клеток, в которых очень активен обмен веществ (сосуды не успевают обеспечивать питание, поэтому часто появляются очаги омертвения, прогноз таких опухолей неблагоприятный).

Рабдомиосаркома - опухоль из клеток поперечно-полосатой мускулатуры, как и ангиосаркома, достаточно агрессивна. Чаще всего развивается в молодом возрасте, но может также выявляться у женщин средней возрастной группы. Злокачественные клетки могут распространяться не только гематогенным (с током крови), но и лимфогенным путем.

Хондросаркомы развиваются из хрящевой ткани и среди остальных видов сарком груди являются очень редкими опухолями. Для хондросарком характерно наличие образования большого размера плотной консистенции. Чаще всего заболевание выявляется у женщин старше 40 лет.

Точные причины развития сарком молочной железы не известны. Считается, что эти опухоли не являются гормоночувствительными. В их структуре не обнаруживаются рецепторы к стероидным гормонам. Однако до сих пор этот вопрос продолжает изучаться наукой.

Некоторые случаи саркомы груди могут иметь наследственную природу, связанную с определенными генетическими поломками. В частности, речь идет о синдроме Ли-Фраумени, наследственном аденоматозном полипозе и нейрофиброматозе.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

Почему «СМ-Клиника»?

На УЗИ или на рентгенограмме отличить саркому от злокачественной опухоли не представляется возможным. Эти методы выявляют только наличие объемного образования, которое часто имеет богатую васкуляризацию. В каждом пятом случае в саркоме определяются кальцинаты (подобные отложения кальциевых солей более характерны для протокового рака груди, с которым и проводится дифференциальная диагностика).

Оценить распространенность злокачественного процесса помогает позитронно-эмиссионная компьютерная томография. Метод заключается в том, что пациентке внутривенно вводится контрастное вещество - меченая глюкоза. Глюкоза является основным источником питания опухолевых клеток, т.к. позволяет получить быструю энергию. Введенные молекулы имеют меченую метку, которая улавливает рентгеновские лучи. Поэтому на томограммах хорошо видны зоны скопления глюкозы-индикатора. Они соответствуют очагам злокачественного отсева, в т.ч. за пределами молочной железы.

Вместе с тем, окончательный диагноз саркомы подтверждается с помощью биопсии и последующего гистологического исследования. Врач проводит пункцию толстой иглой наиболее подозрительного участка под контролем ультразвукового сканирования. Полученный материал направляется в морфологическую лабораторию для проведения гистологического и иммуногистохимического анализа (последний позволяет идентифицировать определенные антигены, которые характерны для того или иного варианта сарком). Биопсия - это обязательная процедура для установления диагноза саркомы молочной железы. Для повышения точности исследования забор биопсийного материала выполняется минимум из 4 мест.

Мнение эксперта

Для сарком молочной железы, особенно развивающихся из сосудистых компонентов или имеющих низкую степень клеточной зрелости, характерно раннее метастазирование. Опухолевые клетки быстро «прорывают» регионарный лимфатический барьер и чаще всего попадают в печень, где и обнаруживаются первые метастазы. Помимо печени злокачественные клетки могут попасть в легкие, костную ткань и костный мозг, реже они метастазируют в яичники и другие органы. Учитывая такой широкий спектр потенциального поражения при выставлении диагноза саркомы, проводится комплексное лабораторно-инструментальное обследование всего организма. Точная предоперационная диагностика позволяет получить максимум информации о распространении злокачественного процесса и составить детальную программу лечения.

Саркомы молочных желез - классификация, симптомы, диагностика. Часть 1

Врач онколог, маммолог, хирург Алексей Галкин. Стаж 18+ лет. Принимает в Университетской клинике. Стоимость приема от 2000 руб.

Запись опубликована: 22.10.2020
Reading time: 4 минут чтения

Саркомы груди встречается редко (менее 1% всех диагностированных случаев рака груди), однако это очень агрессивное заболевание с быстрым ростом, отличным от других видов рака груди.

Клинически саркомы груди проявляются в виде пальпируемых, быстро увеличивающихся в размере подвижных масс. Других изменений (кожи, сосков, лимфоузлов) нет. Распространение опухолей происходит преимущественно гематогенно (по лимфатической системе очень редко).

Окончательного консенсуса относительно лучшего лечения саркомы груди нет. Тактика не очень хорошо изучена из-за редкости и неоднородности этого типа новообразования. Единственное потенциально правильное лечение сарком груди - это хирургическое иссечение с адекватными полями. Адъювантная терапия, вопрос спорный, но может быть рассмотрена при опухолях с высоким риском рецидива.

Прогноз неблагоприятный, пагубные последствия в виде рецидива сарком чаще всего возникают в первые годы наблюдения.

Общие сведения о саркомах груди

Саркомы груди относятся к гетерогенной группе опухолей молочной железы мезенхимального происхождения без эпителиальных компонентов. Эти опухоли могут быть первичными или вторичными (после предыдущего лечения рака груди).

В отличие от большинства видов злокачественных новообразований груди, начинающихся в молочных протоках, саркомы начинаются в соединительной ткани, которая поддерживает протоки и дольки железы. Поскольку клетки саркомы молочной железы больше похожи на ее соединительную ткань, чем на протоковую, они ведут себя иначе, чем более распространенные виды рака груди. Они часто бывают высокой степени злокачественности. Это означает, что клетки быстро делятся или выглядят очень атипично.

Саркома грудной железы встречается крайне редко и составляет менее 1% всех первичных злокачественных новообразований груди и не более 5% всех сарком.

Саркома грудной железы

Саркомы встречаются преимущественно у женщин (но могут быть и у мужчин), в первую очередь у женщин в возрасте от 45 до 50 лет. Ангиосаркомы являются исключением, они обнаруживаются у более молодых, по имеющимся данным, со средним возрастом менее 40 лет.

При саркомах груди могут образовываться опухоли диаметром до 30 см, средний диаметр - 3 см. Размер опухоли является важным прогностическим фактором, учитывая, что общая выживаемость выше у пациентов с новообразованиями диаметром менее 5 см.

Распространение в основном гематогенное: клетки распространяются в легкие, кости, костный мозг, печень и центральную нервную систему. Лимфатическое распространение является редким, поэтому поражение лимфатических узлов практически не встречается.

Саркомы груди подразделяют на:

первичные;
лучевые (вторичные или пострадиационные).

Факторы риска сарком грудных желез

Известно, что риск развития первичной саркомы груди повышают некоторые виды наследственных генетических нарушений. В первую очередь это генетические синдромы, такие как нейрофиброматоз 1 типа и синдром Ли-Фраумени. Однако, как и при других формах рака груди, причина развития этой опухоли остается неизвестной.

Кроме наследственности, основными факторами риска развития саркомы груди являются предшествующая лучевая терапия по поводу новообразований грудной клетки или лимфомы Ходжкина. Кроме того, вторичные опухоли могут развиться после:

некоторых форм химиотерапии;
приема некоторых химических веществ, н апример, под воздействием мышьяка, гербицидов и иммунодепрессантов ;
заболеваний иммунной системы;
хронической лимфедемы.

Классификация сарком

Саркомы классифицируются в зависимости от типа ткани на которую они больше всего похожи, включая жир, фиброзную ткань, гладкую и скелетную мускулатуру, эндотелий кости, хрящи и нервы. Все они происходят из мезодермы или нейроэктодермы.

Также саркоме присваивается класс дифференцировки:

низкодифференцированная;
среднедифференцированная;
высокодифференцированная.

Консенсусная классификация опухолей мягких тканей и костей Всемирной Организации Здравоохранения также включает группу опухолей неопределенной дифференцировки.

Гистологические типы сарком следующие:

Липосаркомы , которые, делят на миксоидные, круглоклеточные (плохо дифференцированные), хорошо дифференцированные, дедифференцированные и плеоморфные формы. Их клиническое поведение близко отражает состояние дифференцировки: с круглоклеточные опухоли, имеют более плохой прогноз, чем миксоидные опухоли, дифференцированные подклассы имеют лучший результат лечения и прогноза по сравнению с недифференцированными. Липосаркомы часто возникают в обеих молочных железах, склонны к изъязвлению;
Рабдомиосаркомы , среди которых различают эмбриональные, альвеолярные и плеоморфные, рабдомиосаркомы груди развиваются из поперечно-полосатой мышечной ткани, характеризуются выраженной малигнизацией, достаточно интенсивным ростом и инфильтрацией в ткани. Развиваются чаще у молодых женщин до 30 лет;
Остеосаркомы , по локализации внескелетные остеосаркомы молочной железы хоть и редко (около 0,2% от сарком груди), но встречаются. Их объединяет наличие анапластической мезенхимальной паренхимы, которая перемежается образованием остеоидного (костного) матрикса. Эти опухоли обычно агрессивны, но по поведению варьируют в зависимости от наличия преобладающих линий дифференцировки: опухоль может быть остеобластическая, телеангиэктатическая или хондробластическая. У остео и хондробластических опухолей прогноз чуть лучше;
Хондросаркомы бывают миксоидные, мезенхимальные и дедифференцированные. Хотя хондросаркомы в целом поддаются хирургическому удалению и лечению, дедифференцированная форма представляет собой особенно агрессивный вариант. И остеосаркомы и хондросаркомы развиваются у женщин более зрелого возраста после менопаузы (в среднем после 55 лет);
Фибросаркомы развиваются из мягкой соединительной ткани, встречаются достаточно часто (по некоторым данным около 20-25%), растут быстро, в основном не изъязвляются;
Ангиосаркомы , развиваются из сосудов (эндотелия и перителия), характеризуется выраженной крайней малигнизацией и метастазированием. Развивается у женщин среднего возраста (30-45 лет).

Продолжают описывать и новые гистологические подтипы этих опухолей.

Кроме того, обновленная морфологическая классификация сарком основывается на:

митотической активности;
степени некроза;
степени клеточности;
анаплазии;
инфильтративном росте;
образовании матрикса;
кальцификации;
наличии кровоизлияния.

Первые три из этих факторов являются наиболее важными. В зависимости от положения саркомы внутри групп, ей присваиваются баллы для оценки. Для примера:

По митотической активности : 1 балл - количество митозов до 9, 2 балла - от 10 до 19 митозов, 3 балла - более 20 митозов;
По клеточности (дифференцировке) : 1 балл - гистологически схожи с нормальной зрелой тканью, 2 балла - гистологический тип четко определен, 3 балла - эмбриональные, недифференцированные, сомнительного типа;
По наличию некроза : 0 баллов - некроза нет, 1 балл - некроз до 50%, 2 балла - некроз равен или более 50%.

Наиболее широко используемой системой стадирования сарком груди является система Американского объединенного комитета по раку. Система американского Объединенного комитета (ASC) классифицирует саркомы на основании размера, инфильтрации первичной опухолью, вовлечения лимфатических узлов, наличия метастатической опухоли, а также типа и степени саркомы

С развитием современных технологий (иммуногистохимической диагностики, генетики) классификация сарком постоянно дополняется. Это необходимо и очень важно, поскольку от классификации, оценки по принадлежности к определенной группе сарком зависит последующее лечение, прогнозируемый ответ на терапию и на выживаемость.

Симптомы саркомы груди

Основное клиническое проявление саркомы груди - это пальпируемая, подвижная по отношению к основанию, быстрорастущая масса без утолщения кожи, выделений из сосков или пальпируемых подмышечных лимфатических узлов.

Другие признаки сарком груди:

боль в груди, причем, может быть как в молочной железе, так и в грудной клетке. Встречается редко, все зависит от размера опухоли, сдавления окружающих тканей;
снижение аппетита вплоть до его полного отсутствия;
потеря веса вплоть до истощения;
постоянная слабость, разбитость;
боли в мышцах, ломота.

Типичный пациент с саркомой имеет безболезненное, четко очерченное и подвижное одностороннее новообразование с переменным размером (от 1 до 40 см) и более высокой скоростью роста по сравнению с эпителиальным раком груди.

Диагностика сарком молочной железы

Для диагностики сарком груди назначают комплексное обследование, которое включает цитологическое исследование образца новообразования (биопсия обязательна) и методы визуализации.

Гистологическая/цитологическая диагностика сарком

Саркомы груди считаются гетерогенной группой злокачественных новообразований междолькового мезенхимального происхождения, элементы которых составляют опорную строму. Наиболее частыми подтипами являются ангиосаркома, фибросаркома и недифференцированная плеоморфная саркома. Высокая частота ангиосаркомы связана с предшествующей лучевой терапией рака груди и хронической лимфедемы.

Чтобы оценить характер новообразования очень важно правильно выбрать биопсию для забора ткани. Кроме того, для гистологического анализа саркомы необходимо получения большого количества материала. Диагностика обязательно должна включать стержневую биопсию. Поскольку существует некоторое опасение по поводу распространения опухоли по пути биопсии, важно тщательно спланировать процедуру, чтобы минимизировать это осложнение.

При цитологическом анализе первичную саркому молочной железы легко спутать с фиброаденомой. Однако, в отличие от гетерогенной группы филлоидных новоообразований, последствия такого ложного подтверждения отрицательной цитологии потенциально более серьезны.

Одно исследование 28 случаев показало, что когда использовалась биопсия тонкой иглой (FNA) опухоль была признана доброкачественной во всех случаях неэпителиального злокачественного новообразования молочной железы. Когда использовалась центральная биопсия, результаты были другие. Были обнаружены веретено-клеточных поражения груди, положительный диагноз был достигнут в 83% случаев.

Поэтому правильно проведенная биопсия - залог правильной гистологии, а следовательно твердого предоперационного диагноза и дальнейшей тактики ведения патологии.

Лучевая или пострадиационная саркома обычно немного отличается от первичных мезенхимальных злокачественных новообразований. Наличие пальпируемой массы в ранее облученной груди повышает вероятность рецидива опухоли. Частота рецидивов эпителиальных злокачественных новообразований груди после терапии с сохранением груди (BCT) составляет около 3%, тогда как частота саркомы в ранее облученной груди составляет 0,02%. Но саркома и более опасное в плане прогноза заболевание.

Наиболее частой постлучевой саркомой является ангиосаркома (более 50% по сравнению с 20% в груди, ранее не получавшей облучение). Это состояние легко спутать с ангиосаркомой низкой степени злокачественности. Поэтому важное значение имеет диагностика атипичных сосудистых пролифераций.

Таким образом, диагностика саркомы у пациента после BCT аналогична диагностике других мезенхимальных опухолей, при этом сердцевинная и пункционная биопсия предпочтительнее тонкоигольной аспирационной FNA.

Читайте также: