Методика обменного переливания крови у новорожденных детей

Обновлено: 20.05.2024

*Минимальные значения билирубина являются показанием к началу соответствующего лечения в случаях, когда на организм ребенка действуют патологические факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии.

Показания к заменному переливанию крови у новорожденных детей, угрожаемых по развитию гемолитической болезни в 1-е сутки жизни:

При общем билирубине (ОБ) пуповинной крови ≥ 68 мкМ/л, гемоглобине (Hb) < 120 г/л проводится частичное заменное переливание крови (ЗПК) (замена 45-90 мл/кг крови ребенка на эрит

При ОБ пуповинной крови ≥ 68 мкМ/л, Hb 120- 160 г/л и почасовом приросте ОБ через 4- 6 часов >6,8 мкМ/л/ч показана операция ОПК.

Операцию ОПК проводят с заменой 2-х объемов циркулирующей крови ребёнка (160-180 мл/кг). Для обменного переливания крови при резус-конфликтах используют комбинацию одногрупной резус-отрицательной эритромассы с одногрупной плазмой в соотношении 2:1. При несовместимости по групповым факторам используют комбинацию эритроцитарной массы 0(1) группы соответственно резус-принадлежности ребёнка и плазмы IV группы в соотношении 2:1. При несовместимости и по резус-фактору, и по группе крови используют комбинацию эритромассы 0(1) группы резус-отрицательную и плазмы IV группы в соотношении 2:1. При несовместимости крови матери и крови плода по редким факторам ребёнку необходимо переливать кровь от индивидуально подобранного донора. Необходимо помнить, что детям с ГБН используется только свежеприготовленная эритроцитарная масса (срок хранения не более 72 ч).

ПРЕДОПЕРАЦИОННАЯ ПОДГОТОВКА

У детей, находящихся в тяжёлом состоянии, стандартными методами интенсивной терапии до операции должны быть устранены ацидоз, гипоксемия, гипогликемия, электролитные нарушения, гемодинамические расстройства, гипотермия. Для проведения операции ОПК должен быть подготовлен чистый кувез или реанимационный столик, обогреваемый источником лучистого тепла. Дети не должны получать энтеральное питание в течение последних 3 ч до предполагаемого начала операции. В желудок таким детям перед операцией должен быть введён постоянный зонд, через который необходимо периодически осуществлять удаление желудочного содержимого. Кроме того, перед операцией необходимо сделать очистительную клизму. До начала операции ОПК должны быть подготовлены пупочные катетеры, шприцы разного объёма, набор инструментов, необходимый для операции. Перед переливанием контейнер с трансфузионной средой (эритроцитная масса или взвесь, плазма свежезамороженная, цельная кровь) извлекают из холодильника и выдерживают при комнатной температуре в течение 30 мин. Допустимо согревание контейнера с трансфузионной средой в водяной бане при температуре 37°С под контролем термометра.

Необходимо иметь набор для определения группы крови и её совместимости, набор медикаментов для реанимационных мероприятий и оборудование для вспомогательной искусственной вентиляции легких (ИВЛ), лотки для использованной крови и инструментов, 70% медицинский спирт, 0,5% водный раствор хлоргексидина, физиологический раствор и стерильный раствор гепарина, стерильный перевязочный материал (вата, салфетки, бинты), шёлк, стерильные пелёнки, хирургические халаты и перчатки.

Операцию можно проводить в операционной, процедурной комнате или чистом боксе, на реанимационном столике, обогреваемом источником лучистого тепла, или в кувезе. Перед началом операции конечности ребёнка фиксируют тугим пеленанием, кожу живота обнажают, зону вокруг пуповинного остатка обкладывают стерильными пелёнками. После стандартной обработки рук оператора, остаток пуповины дезинфицируют стерильным марлевым шариком, смоченным 70% раствором спирта и 0,5% раствором хлоргексидина. Сначала круговыми движениями обрабатывают пупочное кольцо и кожу вокруг пупочного остатка, другим марлевым тампоном — сам пупочный остаток. При отсутствии хлоргексидина у доношенных детей допустима последовательная обработка пуповинного остатка дважды 70% спиртом. Проводят пробу на индивидуальную совместимость крови ребёнка с донорской кровью или эритроцитарной массой.

ТЕХНИКА ОПЕРАЦИИ

Операцию ОПК выполняет врач при помощи ассистента. Оператор и ассистент перед началом ОПК проводят предоперационную обработку рук по общепринятым методам, надевают стерильные халаты и перчатки.

Обменное переливание крови проводят через стерильный полиэтиленовый катетер (№ 6,8,10 — в зависимости от диаметра вены), введённый после отсечения верхней части пуповинного остатка в вену пуповины на расстояние 3-5 см (у крупных детей до 6-8 см) от пупочного кольца вверх по направлению к печени. В возрасте старше 4-х дней и/или при наличии противопоказаний к катетеризации пупочной вены операцию ОПК проводят через любую другую центральную вену, к которой может быть обеспечен надёжный и безопасный доступ.

В вену пуповины катетер вводится заполненным физиологическим раствором, содержащим 0,5-1 ЕД/мл гепарина.

Первые порции крови, полученные из катетера, собирают в 3 пробирки: для определения группы крови, для проведения теста на индивидуальную совместимость, для определения исходной концентрации билирубина.

Дробными порциями по 10-20 мл (у глубоконедоношенных и тяжелобольных новорождённых — по 5-10 мл) медленно выводят кровь ребёнка и замещают её попеременно эритромассой и плазмой донора в эквивалентном количестве (через каждые 2 шприца введённой эритромассы вводят один шприц плазмы).

После введения каждых 100 мл компонентов донорской крови для профилактики гипокальциемии необходимо введение 1-2 мл 10% раствора глюконата кальция или 0,5 мл 10% раствора хлористого кальция, предварительно разведенных в 5-10 мл 10% раствора глюкозы.

После замены двух ОЦК ребёнка операцию заканчивают. Средняя продолжительность операции составляет 1,5-2,5 ч, в зависимости от массы тела ребёнка. Более быстрое и более медленное проведение операции может отрицательно сказываться на общем состоянии новорождённого.

Перед окончанием операции повторно осуществляют забор крови в сухую пробирку для контрольного определения уровня билирубина.

В самом конце операции в пупочный катетер вводят антибиотик широкого спектра действия (в половине от суточной дозы). Пупочный катетер удаляют.

При наличии длинного пуповинного остатка на него накладываю шёлковую лигатуру, а при его отсутствии — стерильную давящую повязку, пропитанную гемостатическим раствором или гемостатическую губку. Зона вокруг пупочной ранки обрабатывают спиртом.

В результате операции (с учётом крови, взятой на исследование) суммарный объём введённых компонентов донорской крови должен быть равен суммарному объёму выведенной крови ребёнка. О безусловной эффективности проведенной ОПК свидетельствует более чем двукратное снижение концентрации билирубина к концу операции.

В послеоперационном периоде осуществляют мониторинг жизненно важных функций организма ребёнка и продолжают проведение поддерживающей, посиндромной терапии и фототерапии.

Переливание крови при гемолитической болезни: нужно ли оно ребенку?

При гемолитической болезни, которая возможна у ребёнка при наличии конфликта с организмом матери по группе крови или резус-фактору, необходима неотложная помощь. Токсичный билирубин, производящийся в таких количествах, с которыми ферментные системы малыша просто не справятся, негативно влияет на нервную ткань и приведет к желтухе, поэтому важно как можно скорее установить верный диагноз и определить объём оказания неотложной помощи и дальнейшую тактику лечения.

Как происходит диагностика? Определение билирубина

В современных клиниках есть все условия для проведения внутриутробной и послеродовой диагностики данной патологии у ребёнка. Дородовое определение риска гемолитической болезни новорожденных (ГБН) проводят еще на начальных сроках гестации у всех женщин, относящихся к группе высокого риска. В эту категорию относятся все будущие матери с резус-отрицательным фактором, имевшими несколько абортов, выкидышей, мертворожденных плодов и переливаний крови.

У будущей матери с отрицательным резусом в течение всего срока гестации в лабораторных условиях определяют появление и уровень противорезусных антител, для чего регулярно берут кровь на анализ. В случае резкого нарастания титра можно говорить о высокой вероятности развития ГБН.

С целью уточнения или подтверждения диагноза проводят по строгим показаниям амниоцентез — забор и изучение околоплодной жидкости с определением присутствия билирубина, некоторых биохимических показателей. Косвенно признаки формирования ГБН можно заметить при ультразвуковом исследовании, в их число будет включаться:

Утолщения в плаценте, увеличение ее объёма и отек;
Развитие многоводия;
Увеличенный размер и окружность животика у малыша.

Клинические симптомы, анализы крови у ребёнка

Уже после родов постановка диагноза у ребёнка будет осуществляться на выявлении клинических проявлений — формирование желтухи, анемического синдрома, увеличения размеров печени и селезенки. Крайне важны лабораторные показатели, которые необходимо учитывать комплексно в динамике. Для того, чтобы определить билирубин, забирают и исследуют кровь новорожденного. Высокие его показатели в первые дни после родов и быстрое нарастание концентрации говорит о массивном разрушении эритроцитов. Токсичный билирубин в таких количествах опасен, поэтому ребёнок помещается в отделение реанимации и ему проводятся неотложные лечебные мероприятия.

Как лечат гемолитическую болезнь: устранение желтухи

Основные требования, которые предъявляются к лечению ГБН — комплексный подход и своевременность всех проводимых мероприятий. Независимо от формы заболевания в лечении гемолитической болезни необходимо придерживаться следующих принципов:

Переливание крови как метод лечения

В число эффективных методов лечения относят обменное переливание крови, которое осуществляется в самые ранние сроки после рождения. Не исключены такие методы как гемосорбция или плазмаферез. Переливание крови позволяет избавиться из излишков билирубина и антител матери, кроме того, представляется возможным восполнить дефицит белка и эритроцитов. На сегодняшний день переливают не кровь как таковую с плазмой и форменными элементами, а отдельно плазму или ее в комплексе с эритроцитарной массой.

Если встает вопрос о переливании крови, оно будет показано:

если концентрация непрямого билирубина поднимается выше критических цифр;
если почасовое пребывание билирубина превышает определенные нормы;
при выраженных явлениях анемии, когда показатель гемоглобина меньше 98 г/л крови.

Легкие формы патологии: лечение малыша

При легкой форме ГБН придерживаются консервативной методики в лечении, которые будут направлены на понижение количества билирубина у малыша — переливание белковых растворов, глюкозы, введения определенных медикаментов и прочее.

Достаточно эффективным методом лечения, который будет направлен на снижение уровня опасного билирубина — облучение малыша синим светом (метод фототерапии). Малыш помещается в специальный кувез с наличием источника облучения. В нем он проводит определенное количество времени. На сегодняшний день доказано, что вскармливание ребёнка донорским молоком из-за опасения подъема уровня билирубина не оправдано. Малыш может кормиться грудью, антитела, содержащиеся в молочке, не будут причинять вреда ребёнку. Все антитела матери погибнут при взаимодействии кислоты в желудке ребёнка.

Что делать для предотвращения патологии

Любое заболевание целесообразнее и легче предупредить, чем вылечить. Именно этого правила при риске развития ГБН необходимо строго придерживаться. Гораздо лучше и эффективнее предупредить развитие патологии, чем ее лечить, иногда безуспешно. Нельзя забывать про высокую младенческую смертность. В качестве мер профилактики, женщинам с отрицательным резус-фактором сразу после рождения первого резус-положительного малыша вводят антирезус-гамма-иммуноглобулин. Такой метод профилактики также проводится женщинам после абортов. Благодаря введению сыворотки, из крови матери будут выводиться антитела к эритроцитам плода, и, следовательно, прекратится выработка резус-антител.

Так же может быть использован метод десенсебилизации, который достигается путем подсадки лоскута кожи от мужа. Кроме того, необходимо исключить аборты, особенно при наступлении первой беременности, ведь в большинстве своем первые детки рождаются здоровыми.

Скрининг новорожденных — что это?

Скрининг в период новорожденности — это массовое обследование детей, практикуемое не только в нашей стране, но и в странах Европы и Америки. Обычно его еще называют «пяточным» тестом и проводят для всех детей, рожденных в любых учреждениях родовспоможения. Необходимость данного скрининга продиктована ростом заболеваемости тяжелыми, но вполне поддающимися коррекции в раннем возрасте заболеваниями у младенцев. Сегодня в число болезней, которые выявляет скрининг, относят пять серьезных патологий.

Скрининг новорожденного — что это и зачем?

Такой анализ выполняется всем детям без исключений в период 4-5 суток (либо, по показаниям, и позднее). Результат этого скрининга будут получены позднее, через три-четыре недели, уже в поликлинике, если выявлены те или иные отклонения. Переживать по поводу проведения подобного исследования не стоит — это нужное и важное мероприятие. По мнению докторов, скрининг новорожденного относится к наиболее эффективным мерам ранней диагностики генетических и обменных патологий в раннем возрасте, когда еще можно начать коррекцию и сохранить малышу здоровье. Данный скрининг новорожденного рекомендован к массовому проведению ВОЗ и внедрен во многих странах как обязательное и бесплатное для родителей исследование. Наша страна практикует подобное исследование уже более 15 лет, и его результаты позволили вовремя выявить детей с проблемами и оказать им квалифицированную помощь, не допуская серьезных осложнений.

Проведение скрининга у детей

У нас в стране проводится скрининг пяти самых серьезных и тяжелых патологий, другие страны практикуют выявление до 40 различных патологий. Если ребёнок относится к группе риска и родители хотят провести дополнительное обследование (оно платное), скрининг можно расширить до 16 возможных патологий. Возникает вопрос, почему именно пять патологий? В списке исследуемых находятся те болезни, которые при раннем их выявлении, поддаются лечению, или степень их тяжести может быть значительно уменьшена. В основном, это болезни обмена, а вот хромосомные аномалии сюда не включены.

Забор крови для анализа проводится по строгим срокам — дети, рожденные доношенными, обследуются на 4-5 сутки, для недоношенных сроки сдвигают позже 7 дня. При выписке новорожденного ранее этого срока, забор крови для анализа проводится на дому или в условиях поликлиники, за которой закрепили малыша. Исследуют капиллярную кровь, взятую из пяточки, отсюда и название метода. Капельки крови наносят по особым методикам на пять круглых бланков с особой фильтровальной бумагой. Важно, чтобы анализ был взят натощак, примерно 3 часа до забора ребёнка не кормят.

Важно, чтобы сроки скрининга были соблюдены. Дети, которым анализ взят ранее (на 1-3 сутки жизни), могут давать ложные результаты (как положительные, так и отрицательные). Но и позже 10 суток кровь забирать нежелательно, это затянет получение результата, для многих из выявляемых патологий ценным будет буквально каждый день.

Что может выявить скрининг новорожденного

Первое, что может выявить скрининг новорожденного, это состояние врожденного гипотиреоза (резко подавленные функции щитовидной железы). Если вовремя не начать терапию, последствия этой патологии серьезны — задержка как физического роста и развития, так и сильная психическая отсталость, вплоть до кретинизма. Встречается с частотой 1:5000 новорожденных, при своевременном выявлении дети имеют шансы на полную коррекцию патологии. Конечно, потребуется практически пожизненный прием замещающих гормонов, но это позволит детям расти и развиваться полноценно как физически, так и умственно.

Помимо этого, скрининг новорожденного помогает в выявлении муковисцидоза. Это генетическая патология, приводящая к нарушению секреции желез дыхательной и пищеварительной систем. Встречается у 1 из 3000 детей, при раннем начале заболевания, дети имеют благоприятные прогнозы для жизни и здоровья при условии адекватной терапии.

Реже выявляют адреногенитальный синдром (1:15тыс), но он проявляет себя нарушением выработки у детей гормонов корой надпочечников. Это существенно влияет на развитие органов и тканей, работу сердца. Патология без адекватной терапии смертельно опасна, лечение будет заключаться в пожизненном приеме препаратов.

Еще две патологии, которыми могут страдать дети, и которые выявляет скрининг — это галактоземия и фенилкетонурия. Это генетические заболевания, при которых страдает выработка особых ферментов, участвующих в метаболизме. Они приводят к тяжелым и необратимым последствиям, если своевременно их не выявить. Лечением подобных проблем будет пожизненная диета с исключением галактозы или фенилаланина.

Вопросы по результатам скрининга

Вокруг данного анализа существует много споров, и те родители, у кого результаты скрининга оказались ложно-положительными, пережили множество тяжелых минут. Но те, кому данный скрининг дал своевременные данные о болезни ребёнка, ему благодарны. Дети получили лечение своевременно, что позволило им сохранить здоровье и полноценно развиваться. Поэтому, важно знать ответы на основные вопросы, кающиеся данного обследования. И прежде всего, как узнать результаты скрининга. Готовится анализ до трех недель, поэтому, если в месячном возрасте на приеме педиатр вам ничего не сообщил, значит, результаты отрицательны. Если же результаты положительны — это ее не диагноз, но вам сообщат из клиники, что необходимо прохождение повторных анализов и углубленного обследования. Иногда бывают ложно-положительные результаты (особенно в случае муковисцидоза).

Если повторно выявлены позитивные результаты скрининга, необходимо посещение генетика и направление на обследование к врачам-специалистам и более прицельные анализы. После подтверждения диагноза, производится немедленное принятие решения о лечении крохи.

Насколько результаты скрининга достоверны, но могут ли они не показать болезнь? Если анализ взят правильно, натощак, то его результаты достаточно достоверны. Но это еще не диагноз. Кроме того, в редких случаях бывает так, что при отрицательном результате заболевание есть, и оно выявится уже позднее, при наличии первых симптомов.

Гемолитическая болезнь: желтуха, анемия у ребенка

Одно из опасных состояний в период новорожденности — это гемолитическая болезнь. Она возникает из-за развивающейся несовместимости матери и ребёнка по резус-фактору либо из-за группы крови. Реже причиной подобного состояния могут становиться некоторые иные антигены материнского организма и младенческого. В результате эритроциты плода, отвечающие за перенос кислорода в ткани, активно разрушаются антителами, которые производит материнский организм и затем они проникают через плацентарный барьер. Проявления возможны в виде выраженной желтухи и отечности, формирования анемии и гипоксии. Степень тяжести поражений зависит от формы болезни и тяжести поражения, но это состояние представляет риск для здоровья, а в некоторых ситуациях — и жизни ребёнка.

Что такое гемолитическая болезнь

Развивающийся плод на 50% обладает отцовскими генами, и поэтому он может при некоторых условиях рассматриваться организмом матери как чужеродный объект. Такое вероятно при имеющейся групповой несовместимости — если ребёнок наследует группу крови от отца, либо по резус-фактору. В некоторых случаях причиной чрезмерного возбуждения иммунной системы становятся иные антигены. Проникновение крови плода в материнский организм при некоторых патологиях в течение беременности приводит к состоянию сенсибилизации. То есть, иммунная система матери производит антитела против эритроцитов плода, формируются предпосылки для гемолитической болезни. Проникновение антител из материнского организма к плоду при нарушении функционирования плацентарного барьера или в родах грозит гемолизом красных клеток, что формирует серьезные симптомы болезни. Чем длительнее атака антител и чем выше их концентрация, тем более опасными станут прогнозы болезни для ребёнка. Поэтому при беременности за женщиной и растущим плодом пристально наблюдают, особенно, если мать и отец имеют разный резус-фактор, а при наличии угроз могут применять специальные препараты — антирезусные глобулины.

Причины гемолиза: несовместима группа крови либо резус

Среди основных причин, приводящих к гемолитической болезни у новорожденных, врачи считают иммунологическую несовместимость между матерью и плодом. Чаще всего так бывает, когда материнская кровь не имеет особого белка резус (то есть у нее отрицательный резус-фактор), при этом плоду в наследство от отца достался положительный. Иммунная система при контакте с эритроцитами будущего крохи, имеющими данный белок, сенсибилизируется, копит антитела против данного белка. Обычно конфликт вероятен при последующих беременностях, с предыдущими родами, абортами либо выкидышами, когда копится достаточное количество готовых антител в крови.

Вторая причина — несовместимость матери с ее будущим малышом по группе крови, особенно если мать имеет первую, без специфических белков на эритроцитах, а у плода — все три остальные (с наличием А или В-агглютиногенов). Подобный тип несовместимости не такой тяжелый, как резус-конфликтный, но возможен даже при первой беременности. Из организма матери постепенно в кровь ребёнка проникают агглютинины альфа или бета, против А или В-агглютиногенов. Возможны и редкие варианты, с реакцией на белки эритроцитов, не относящиеся к группе крови либо резусным белкам.

Проявления патологии у плода и новорожденного ребёнка

При беременности у женщины возможно и бессимптомное течение, либо симптомы напоминают проявления гестоза. Для плода патология гораздо опаснее, и могут возникать поражения разного типа. Если контакт с антителами происходит рано, возможна внутриутробная гибель ребёнка во второй половине беременности. Помимо этого, для плода или новорожденного ребёнка типично три формы патологии — анемическая, с развитием отеков или же желтушная, при которых преобладают те или иные патологические симптомы. При несовместимости, формирующейся из-за разных групп крови, ребёнок страдает не так сильно, проявления не такие тяжелые, прогноз более благоприятный.

Анемия и отеки как один из ведущих признаков

Ведущими проявлениями болезни при любой форме становятся такие поражения плода, как выраженная анемия и резкое увеличение селезенки с печенью, что влияет на обмен веществ и определяет прогноз. Самой серьезной, с высокой опасностью для жизни, будет отечная форма. На фоне данной патологии печень с селезенкой очень сильно увеличиваются, наряду с отеком остальных органов — сердца, почек, легких. Выражен отек кожи с областью подкожной клетчатки, скапливается жидкость в грудной и брюшной полости из-за дефицита белка в плазме. За счет отека вес ребёнка может быть на 50-100% больше нормального. Резко понижено количество гемоглобина в крови, из-за чего возникает гипоксия с выраженным поражением нервной системы, нередко такие дети гибнут при рождении.

Форма, при которой преобладает анемия, протекает легче всего. Для нее типична бледность кожи и увеличение печени с селезенкой, слабая динамика набора веса или его стояние из-за вялого сосания и общей астении, выражено отставание в психомоторном и физическом развитии. Степень тяжести анемии зависит от уровня антител в материнской крови, чем их больше, тем хуже прогнозы.

Форма болезни с желтухой

Частым бывает вариант патологии с наличием желтухи, формирующейся в результате гемолиза эритроцитов и повышения уровня билирубина в крови. При подобном течении ребёнок появляется на свет в положенный срок и с вполне обычными кожными покровами. Однако через несколько часов после рождения появляется желтуха, которая нарастает по своей интенсивности. Параллельно с этим происходит увеличение размеров печени с селезенкой, сердца или лимфоузлов, концентрация токсичного билирубина резко повышена. Высокий уровень билирубина обладает токсическими эффектами относительно мозга и сердца, почек. Повышение его уровня приводит к угнетению нервной системы, вялости ребёнка. Мозг при такой желтухе практически пропитывается билирубином, приобретая желтый цвет, формируется энцефалопатия. На фоне прогрессирующего гемолиза состояние ребёнка прогрессивно ухудшается, он часто срыгивает, вес не пребывает, рефлексы снижаются. Могут развиваться рвота и судороги, а при критическом уровне билирубина возможно необратимое поражение мозга. Желтуха при гемолитической болезни без оказания своевременном помощи может привести к коме и гибели младенца. Нередко формируются неврологические расстройства с выраженным и заметным отставанием в развитии.

В развитии сахарного диабета не всегда виновато питание. Насколько высок риск этого заболевания для вашего ребёнка?

Внутриутробное переливание крови как метод лечения гемолитической болезни плода

При обсуждении такой темы, как гемолитическая болезнь плода и новорожденного, в центре внимания стоит вопрос о пролонгировании беременности и улучшении показателей крови. На данный момент единственным методом коррекции тяжелой анемии является заменное переливание крови (ЗПК). Однако к моменту рождения уровень гемоглобина и билирубина может достигать критических значений, что значительно усложняет лечение и побуждает искать альтернативные методы. Одним из таких методов является внутриутробное переливание крови, о котором мы и поговорим в этой статье.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — состояние, обусловленное иммунологической несовместимостью крови плода и матери по эритроцитарным антигенам. Несоответствие приводит к выработке материнским организмом антител к эритроцитарным антигенам плода, которые проникают через плацентарный барьер и вызывают гемолиз его эритроцитов. Как известно, повышенное разрушение эритроцитов приводит к усилению билирубинового обмена и снижению гематокрита и уровня гемоглобина. В дальнейшем нарастает повреждение печени, снижается синтез альбуминов, что приводит к развитию отечного синдрома, а большое количество неконъюгированного билирубина оказывает повреждающее воздействие на ЦНС и почки, вызывая билирубиновую энцефалопатию и билирубиновый инфаркт почек соответственно.

Лечение ГБН начинается сразу после рождения, но к этому моменту организм накапливает достаточно билирубина, чтобы он начал оказывать токсическое действие на ткани и органы ребенка, в то время как уровень гемоглобина и гематокрит падают до критических цифр, что приводит к тяжелой анемии.

Для успешного проведения манипуляции ЗПК необходимо соблюдать ряд условий:

Оптимальный срок беременности для проведения данного вмешательства — промежуток между 18 и 35 неделями гестации, так как до 18 недели пуповина еще слишком мала для безопасного проведения кордоцентеза, а после 35 недели риск, связанный с проведением кордоцентеза, выше, чем риск осложнений после преждевременных родов.
По результатам кордоцентеза, показатели гемоглобина для проведения трансфузии должны быть на два стандартных отклонения ниже нормальных показателей для данного срока гестации.
Пиковая систолическая скорость кровотока (ПССК) в средней мозговой артерии плода (по результатам допплерографии) должна быть выше 1,50 МоМ (Multiples of the Median).

Таблица 1. Нормальные значения гемоглобина плода на сроке 18-34 недели.

Срок гестации, недели

Показатель гемоглобина г/л

Два стандартных отклонения от нормального гемоглобина, г/л

Таблица 2. Сравнение показателей ПССК в средней мозговой артерии плода и степени тяжести анемии.

Показатель ПССК, МоМ

Степень тяжести анемии

После выполнения всех диагностических мероприятий и подтверждения необходимости в ЗПК производится подбор донора с учетом всех требований к компонентам крови для внутриутробного переливания, согласно приказу 183н. Кровь для переливания 0(I), резус-D-отрицательная смешивается с материнской кровью, чтобы уменьшить риск сенсибилизации к новым антигенам эритроцитов. Единицы крови отмывают и плотно упаковывают до конечного гематокрита от 75 до 85 процентов, чтобы уменьшить объем, вводимый плоду.

Процедура кордоцентеза проводится под контролем УЗИ в условиях операционной, чтобы в случае кровотечения провести экстренное кесарево сечение. Потенциальные места доступа к плоду включают пупочную вену, брюшную полость, пупочную артерию и сердце, но наиболее оптимальное место пункции — пупочная вена в области ее выхода из плаценты, так как пуповина в этом месте достаточно хорошо фиксирована.

Объем переливания зависит от фактического и целевого гематокрита, а также размера плода. Целевой гематокрит у плода составляет 37 ± 4 % в 17 недель, повышаясь до 43 ± 7 % к концу срока гестации. Однако достижение целевого гематокрита при тяжелой анемии за одно переливание может привести к увеличению постнагрузки на сердце, поэтому целесообразно проводить несколько процедур переливания, прежде чем будет достигнут целевой уровень.

После завершения процедуры производится повторный забор крови для определения гематокрита и гемоглобина плода. На протяжении 24 часов производится контроль сердцебиения и УЗИ плода.

Возможные осложнения при внутриутробном переливании крови не отличаются от рисков при проведении стандартного кордоцентеза: кровотечение из пунктированной пупочной вены, брадикардия плода, амнионит, разрыв плодных оболочек, преждевременные роды. Однако стоит учитывать, что польза проводимой процедуры выше, чем риски осложнений.

Говоря о преимуществах, выживаемость после процедуры составляет около 80-90 %, в то время как перинатальная потеря — 1-3 %. Исход зависит от срока первого переливания и выраженности отечного синдрома, но, в целом, это достаточно хороший результат, по сравнению с высокой смертностью детей с тяжелой степенью анемии в результате ГБН.

Читайте также: