КТ, МРТ при гранулематозе с полиангиитом (Вегенера) носа, пазухи

Обновлено: 03.05.2024

Гранулематоз Вегенера - системный некротический васкулит мелких вен и артерий с образованием гранулем в сосудистых стенках и окружающих тканях дыхательных путей, почек и др. органов. Гранулематоз Вегенера характеризуется язвенно-некротическим ринитом, изменениями гортани, придаточных пазух, инфильтрацией легочной ткани с распадом, быстропрогрессирующим гломерулонефритом, полиморфными высыпаниями на коже, полиартралгиями. Диагностика основана на оценке клинико-лабораторных, рентгенологических данных, результатов биопсии. При гранулематозе Вегенера показана гормональная и цитостатическая терапия; прогноз развития заболевания при генерализованной форме неблагоприятный.

МКБ-10

Общие сведения

Заболеваемость гранулематозом Вегенера одинаково распространена среди мужчин и среди женщин в возрастной группе около 40 лет.

Классификация

С учетом распространенности патологических изменений гранулематоз Вегенера может протекать в локализованной либо генерализованной форме.

В развитии гранулематоза Вегенера выделяются 4 прогрессирующие стадии. Первая стадия гранулематозно-некротического васкулита, или риногенный гранулематоз, протекает с клиникой гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, ларингита, назофарингита, деструктивными изменениями костно-хрящевого остова носовой перегородки и глазницы. На следующей стадии (легочной) в патологический процесс вовлекается паренхима легких. При третьей стадии развиваются генерализованные поражения с заинтересованностью нижних дыхательных путей, ЖКТ, сердечно-сосудистой системы, почек. Последняя, терминальная стадия гранулематоза Вегенера характеризуется легочно-сердечной либо почечной недостаточностью, приводящей к гибели пациента в ближайший год от начала ее развития.

Симптомы

Общая симптоматика гранулематоза Вегенера включает лихорадку, ознобы, повышенное потоотделение, слабость, потерю массы тела, миалгии, артралгии, артриты. Ведущим проявлением заболевания, встречающимся у 90% пациентов, служит поражение верхних отделов дыхательных путей. Для клиники гранулематоза Вегенера типично упорное течение ринита, гнойно-геморрагическое отделяемое из носа, изъязвление слизистых оболочек вплоть до перфорации носовой перегородки, седловидная деформация носа. Гранулематозно-некротические изменения развиваются также в полости рта, гортани, трахее, слуховых ходах, придаточных пазухах носа.

У 75% пациентов с гранулематозом Вегенера определяются инфильтративные изменения в легочной ткани, деструктивные полости в легких, кашель с кровохарканьем, свидетельствующий о развитии плеврита плевральный выпот. Вовлечение почек проявляется развитием гломерулонефрита с явлениями гематурии, протеинурии, нарушений выделительной функции. Стремительно прогрессирующее течение гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера приводит к острой почечной недостаточности. Изменения со стороны кожи проявляются геморрагической сыпью с последующей некротизацией элементов.

Поражение органов зрения включает развитие эписклерита (воспаления поверхностных тканей склеры), образование орбитальных гранулем, экзофтальм, ишемию зрительного нерва с ухудшением функции зрения вплоть до ее полной утраты. При гранулематозе Вегенера поражаются нервная система, коронарные артерии, миокард.

Локализованная форма гранулематоза Вегенера протекает с преимущественным поражением верхних дыхательных путей - упорным насморком, затруднением носового дыхания, носовыми кровотечениями, образованием кровянистых корочек в носовых ходах, осиплостью голоса. Генерализованная форма характеризуется различными системными проявлениями - лихорадкой, суставно-мышечными болями, геморрагиями, полиморфной сыпью, приступообразным надсадным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, абсцедирующей пневмонией, нарастанием сердечно-легочной и почечной недостаточности.

Диагностика гранулематоза Вегенера

Комплекс диагностических процедур при гранулематоза Вегенера включает консультацию ревматолога, лабораторные анализы, диагностические операции, рентгенологические исследования. Клиническое исследование крови обнаруживает нормохромную анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитоз, общий анализ мочи - протеинурию, микрогематурию. При биохимическом анализе крови определяется повышение γ-глобулина, креатинина (при почечном синдроме), мочевины, фибрина, серомукоида, гаптоглобина. Иммунологическими маркерами гранулематоза Вегенера служат антигены класса HLA: DQW7, DR2, B7, B8; наличие антинейтрофильных антител, снижение уровня комплемента.

При рентгенографии легких в их ткани определяются инфильтраты, полости распада, плевральный экссудат. Проводят бронхоскопию с биопсией слизистых верхних дыхательных путей. При исследовании биоптатов выявляются морфологические признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.

Лечение гранулематоза Вегенера

При ограниченной и генерализованной форме гранулематоза Вегенера назначается иммуносупрессивная терапия циклофосфамидом в комбинации с преднизономом. Быстро прогрессирующее течение альвеолита или гломерулонефрита служит показанием к проведению комбинированной пульс-терапии высокими дозами метилпреднизолона и циклофосфамида. При переходе течения гранулематоза Вегенера в стадию ремиссии дозы циклофосфамида и преднизолона постепенно снижают; на длительный (до 2-х лет) срок назначают метотрексат.

Генерализация процесса при гранулематозе Вегенера (кровохарканье, гломерулонефрит, наличие антител к нейтрофильным лейкоцитам) требует проведения экстракорпоральной гемокоррекции - криоафереза, плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной фармакотерапии. При лечении рецидивирующего гранулематоза Вегенера эффективно проведение внутривенной иммуноглобулиновой терапии. С целью продления ремиссии может проводиться терапия ритуксимабом. Стенозирующие изменения гортани при гранулематозе Вегенера требуют наложения трахеостомы и реанастомоза.

Осложнения и прогноз

Течение и прогрессирование гранулематоза Вегенера может приводить к деструкции лицевых костей, глухоте вследствие стойкого отита, развитию некротических гранулем в легочной ткани, кровохарканью, трофическим и гангренозным изменениям стопы, почечной недостаточности, вторичным инфекциям на фоне приема иммуносупрессоров. При отсутствии терапии прогноз течения гранулематоза Вегенера неблагоприятный: 93% пациентов погибает в период от 5 месяцев до 2-х лет.

Локальная форма гранулематоза Вегенера протекает более доброкачественно. Проведение иммуносупрессивной терапии способствует улучшению состояния у 90 и стойкой ремиссии у 75% пациентов. Период ремиссии в среднем продолжается около года, после чего у 50% пациентов наступает новое обострение. Прогрессирующее течение ограниченного гранулематоза Вегенера, несмотря на иммуносупрессивную терапию, отмечается у 13% заболевших. Мероприятий по профилактике гранулематоза Вегенера не разработано.

Перфорация носовой перегородки - симптомы и лечение

Что такое перфорация носовой перегородки? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ачба Радиона Ружановича, ЛОРа со стажем в 9 лет.

Над статьей доктора Ачба Радиона Ружановича работали литературный редактор Юлия Липовская , научный редактор Евгений Буданов и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Перфорация перегородки носа (nasal septum perforation) — это сквозное отверстие в вертикальной пластине, которая разделяет полости носа [2] .

Распространённость болезни, по данным эпидемиологического исследования, составляет 0,9 % [5] .

Причины перфорации перегородки носа

Перфорация перегородки носа является полиэтиологичным (т. е. многофакторным) заболеванием. Различают разные механизмы её повреждения.

Внешние механизмы:

Предшествующая операция на перегородке носа:
септопластика — хирургическая коррекция искривления перегородки носа (наиболее частая причина);
электрокоагуляция кро веносных сосудов перегородки носа (зоны Киссельбаха) при рецидивирующих носовых кровотечениях;
длительная тампонада носа;
ятрогенная перфорация, т. е. частичное либо полное удаление носовой перегородки, чтобы создать пространство для манипуляций при удалении крупной опухоли в области пазух и полости носа;
Травмы носа.
Длительное (более 6 месяцев) использование сосудосуживающих препаратов (альфа-адреномиметиков) или неконтролируемое применение местных кортикостероидных препаратов [3] .
Употребление местных наркотических веществ (например, кокаина).

Другие механизмы, приводящие к спонтанным перфорациям:

Системные заболевания соединительной ткани: системная красная волчанка, дерматомиозит и др.
Хронический атрофический ринит.
Инфекционные заболевания, при которых перегородка носа может разрушаться (например, туберкулёз, сифилис и т. д.).
Опухоли, для которых характерно поражение носовой перегородки: злокачественные (саркома, меланома, эстезионейробластома, рак полости носа) или доброкачественные (инвертированная папиллома, ювенильная ангиофиброма, переходно-клеточная папиллома и т. д.).
Длительное воздействие вредных производственных факторов, например запылённость или большое количество органических соединений углеводородов в воздухе.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы перфорации носовой перегородки

Симптомы при перфорации перегородки носа зависят от размера дефекта и места его расположения.

При перфорациях в передних отделах перегородки носа чаще всего появляются жалобы на повторяющиеся носовые кровотечения, образование корок в полости носа, паросмию (искажённое восприятие запахов), нарушение носового дыхания и ощущение сухости в носу.

Если перфорация в передних отделах перегородки носа небольшая, носовое дыхание сопровождается характерным посвистыванием, что часто является основной и единственной причиной обращения пациента к ЛОР врачу.

При перфорации в задних отделах перегородки в 90 % случаев симптомов нет. Это связано с анатомическим строением (отсутствием клапанов носа), а также с более быстрым увлажнением слизистой оболочки в этой области, что препятствует её пересыханию [6] .

Патогенез перфорации носовой перегородки

В норме при носовом дыхании поток воздуха идёт ламинарно, т. е. параллельными слоями, не перемешиваясь. Пока воздух проходит по носовым путям он согревается за счёт богатой сосудистой сети в полости носа, а за счёт бокаловидных клеток в слизистой оболочке — становится влажным. Бокаловидные клетки не только увлажняют поступающий воздух, но и вырабатывают защитную слизь, на которой оседают мелкие частицы пыли, и затем за счёт работы мерцательного эпителия эти частицы удаляются.

При наличии перфорации в перегородке носа в первую очередь параллельное, ровное движение сменяется турбулентным (беспорядочным, с завихрением).

Если перегородка повреждена в передних отделах, при носовом дыхании появляется свистящий шум, края перфорации подвергаются аэрогенному повреждению. Из-за этого слизистая оболочка пересыхает, образуются корки, повышается риск развития носового кровотечения [7] .

Механизм образования перфорации перегородки носа связан с основным фактором, который её вызывает. Например, при длительном применении сосудосуживающих препаратов снижается кровообращение слизистой оболочки перегородки носа. Это вызывает атрофичные явления (истончение слизистой оболочки, сухость, образование эрозий и корок), что ведёт к образованию перфорации.

При наличии опухоли в области пазух и полости носа перегородка может повредиться, если опухоль прорастёт в неё. Также перфорация возможна из-за атрофии, связанной с давлением опухоли на перегородку.

Классификация и стадии развития перфорации носовой перегородки

Единой принятой классификации перфорации перегородки носа в мире пока нет. Как правило, перфорации различают по этиологии (причине), локализации и размеру.

Классификация по этиологии:

ятрогенные — перфорации, образовавшиеся из-за раннее проведённой операции на перегородке носа;
травматические;
обусловленные воздействием химических веществ;
вызванные влиянием лекарств, например сосудосуживающих препаратов (при длительном использовании) или запрещённых наркотических средств (кокаина и др.);
связанные с растущими злокачественными или доброкачественными образованиями в полости носа;
вызванные инфекционно-воспалительными процессами;
обусловленные системными заболеваниями соединительной ткани: гранулематозом Вегенера, системной красной волчанкой и т. д. [8]

Классификация по локализации:

в передних отделах;
в задних отделах [9] .

Классификация перфораций по размеру:

маленькие (менее 0,5 см);
средние (0,5-2 см);
большие (2-4 см).
некоторые авторы выделают гигантские (4 см и более) перфорации перегородки носа [10] .

Осложнения перфорации носовой перегородки

Самым частым осложнением является рецидивирующее носовое кровотечение, возникающее из-за аэрогенного повреждения слизистой вокруг перфорации [11] . При больших перфорациях в переднем отделе может появиться седловидная деформация спинки носа. Она не болит и не вызывает физического дискомфорта, но пациенты обычно переживают из-за изменения формы носа [12] . Часто это единственная жалоба при большой перфорации.

К другим осложнениям относятся: затруднение носового дыхания из-за образования корок, постоянная сухость в носу и свистящий шум при носовом дыхании, если перфорация небольшая и находится в передних отделах перегородки носа [13] . Описанные проявления являются как симптомами, так и осложнениями, потому что могут и не возникать.

Диагностика перфорации носовой перегородки

Часто эту патологию обнаруживают случайно при обращении к врачу по поводу другого заболевания. Но если беспокоят какие-то из перечисленных симптомов, нужно обратиться к оториноларингологу (ЛОРу).

Сбор анамнеза и осмотр

При обращении нужно рассказать врачу о хронических заболеваниях, перенесённых травмах и операциях в области носа и предоставить все медицинские документы, которые после этого остались, например открыть доктору доступ к своей электронной медицинской карте. Это ускорит процесс опроса, поможет врачу выяснить причину перфорации перегородки носа и на основании этого выбрать тактику лечения.

При общем осмотре врач может обратить внимание на свистящий шум при носовом дыхании. Зачастую это единственное проявление.

Инструментальная диагностика

Инструментальные исследования проводятся, чтобы подтвердить диагноз, а также выяснить причину перфорации. Если причина известна (чаще всего это проведённая ранее септопластика), нужно лишь подтвердить наличие перфорации с помощью осмотра полости носа. Если причина неизвестна, врач может назначить компьютерную (КТ) или магнитно-резонансную (МРТ) томографию, биопсию и лабораторные тесты [14] .

Эндоскопическая риноскопия. Это осмотр полости носа с помощью эндоскопа — аппарата в виде тонкой трубки, оснащённой системой передачи изображения. Такой осмотр позволяет детально изучить состояние слизистой оболочки краёв перфорации, определить наличие кровяных корок, оценить форму и размеры перфорации. Эндоскопическая риноскопия является обязательным методом диагностики при этой патологии.

Компьютерная томография. Также является одним из основных методов диагностики перфорации носовой перегородки. КТ позволяет определить расположение, размеры и форму перфорации. Кроме этого, с помощью КТ врач оценивает состояние рядом расположенных околоносовых пазух и определяет, есть ли в них патологические процессы.

Магнитно-резонансная томография. Это дополнительный метод исследования, выполняется при перфорациях перегородки носа, обусловленных новообразованиями. МРТ позволяет чётко определить размеры и границы распространения опухоли [15] .

Биопсия слизистой оболочки. При биопсии берётся кусочек слизистой оболочки полости носа. Это исследование проводится всем пациентам, если неизвестна причина перфорации. Анализ образца слизистой м ожет выявить новообразования, инфекционные микроорганизмы или признаки васкулита — всё это может помочь определить причину и помочь в лечении.

Лабораторная диагностика

Чтобы исключить наличие специфической патогенной микрофлоры, берётся мазок из полости носа (области краёв перфорации).

Если для лечения перфорации врач назначил операцию, то перед ней обязательно нужно сдать стандартные предоперационные анализы: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ (АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина, общий белок, общий билирубин, глюкоза), а также тесты на ВИЧ и гепатиты.

Дифференциальная диагностика

Диагноз «перфорация перегородки носа» устанавливается сразу после риноскопии, потому никакой дифференциальной диагностики не проводится. Однако важно установить причину развития перфорации, ведь она может быть связана с серьёзными инфекциями (туберкулёзом, сифилисом), аутоиммунными заболеваниями или опухолями.

Лечение перфорации носовой перегородки

Единственным доказательным методом лечения перфорации носовой перегородки является операция. Предложено множество способов закрыть отверстие в перегородке, но единого согласованного подхода к решению этой проблемы не существует. У всех предложенных методов есть свои достоинства и недостатки. Результат зависит от опыта хирурга, наличия костно-хрящевой опоры, состояния местного кровоснабжения и размера перфорации. Большие перфорации успешно лечатся примерно в 78 % случаев, мелкие и средние — в 93 % случаев [5] .

Чаще всего перфорацию закрывают с помощью так называемого «мукоперихондриального» (слизисто-поднадхрящечного) одностороннего лоскута на питающей ножке. Это один из основных методов, который применяется во всём мире. Выполнять подобные операции позволяет достаточное кровоснабжение лоскута за счёт артерий переднего отдела носа. Однако закрыть дефект в задних отделах очень трудно. Лоскут со дна носа, средней или нижней носовой раковин не подходит для перфораций более 2 см.

Также в лечении используют комплексные трансплантаты:

комбинированные хрящевые трансплантаты с неповреждённой надхрящницей с обеих сторон с нижним и верхним лоскутом слизистой оболочки;
вставочные трансплантаты из слизистой;
перемещённые хрящевые трансплантаты и т. д.

Все эти методы дают хорошие результаты. Тем не менее, ни один из них не является универсальным и не даёт гарантию полного излечение для любого типа перфорации.

Этапы операций

Рассмотрим более подробно этапы операций с использованием сэндвич трансплантата и полидиоксаноновой пластины:

1. Пластика перфорации перегородки носа с использованием сэндвич трансплантата — рёберного хряща и широкой фасции бедра:

Выполняется «открытый» доступ к перегородке носа, для этого разрезается кожа под носом поперек колумеллы (перегородки между ноздрями), кожа носа отслаивается и поднимается.
Проводится поднадхрящничная сепаровка лоскутов до краёв перфорации, что означает искусственное отслоение от хряща.
Края перфорации обрабатываются шейверным лезвием, чтобы удалить рубцовую ткань.
Извлекается рёберный хрящ и широкая фасция бедра.
С помощью дерматомного ножа из рёберного хряща вырезается трансплантат (хрящ толщиной до 2 мм и на 1 см шире перфорации), который затем оборачивается в фасцию.
Этот трансплантат устанавливается между листками слизистой.
Конструкция закрепляется с помощью транссептальных швов.
Устанавливаются силиконовые пластины (сплинты), которые помогают держать перегородку в определённом положении и не дают ей смещаться [16] .

2. Пластика перфорации перегородки носа с использованием комбинированного трансплантата из фасции височно-теменной мышцы и полидиоксаноновой пластины:

Выполняется поднадхрящничная сепаровка и иссечение краёв перфорации.
Извлекается височно-теменная фасция.
Полидиоксиноновая пластина оборачивается этой фасцией.
Полученный комбинированный трансплантат обрезается под размеры перфорации, устанавливается между листками слизистой и прошивается для стабилизации.
На 6-8 недель устанавливаются силиконовые сплинты.

Длительность этих операций в среднем от часа до трёх [17] .

Перед операцией рекомендуется проводить ирригационную терапию, т. е. орошать полость носа солевыми растворами. Это поможет обеспечить должную гигиену слизистой полости носа и носовой перегородки и предотвратить воспаление в слизистой оболочке.

Реабилитация после операции

В раннем послеоперационном периоде нужно продолжить орошение полости носа солевыми растворами. Промывать нос нужно 4 раза в сутки в течение 30 дней. Для профилактики аэрогенного повреждения слизистой оболочки рекомендуется носить силиконовые сплинты до 8 недель.

Чтобы предотвратить послеоперационное кровотечение, нужно на 30 дней ограничить физические нагрузки, отказаться от посещения бани, сауны и приёма алкоголя. После выписки пациент остаётся под наблюдением врача-оториноларинголога. 1-2 раза в неделю нужно приходить на плановые послеоперационные осмотры, чтобы врач контролировал процесс заживления и проводил туалет полости носа.

Осложнения после операции

Самым частым осложнением является рецидив (повторное образование) перфорации. Чтобы полностью закрыть перфорацию перегородки носа иногда требуется провести две или три операции [18] . Промежуток между операциями должен быть не менее 4-6 месяцев.

Прогноз. Профилактика

Исход заболевания во многом зависит от его причин и своевременно начатого лечения. Правильная хирургическая тактика и опыт врача позволяют надеяться на успешный результат лечения. Современные хирургические методы позволяют закрывать даже субтотальные (когда сохранены остатки перегородки) и иногда тотальные (когда перегородки нет совсем) перфорации.

Р анее п ри аутоиммунных заболеваниях носовую перегородку рекомендовалось не восстанавливать из-за ошибочного мнения, что это усилит аутоиммунный процесс. Сейчас любую перфорацию рекомендуется закрывать, потому что она может привести к осложнениям (например, деформации носа).

Однако даже после лечения перфорация может образоваться повторно. Чтобы этого не допустить, важно после перенесённой операции соблюдать рекомендации врача.

Профилактика развития перфорации перегородки носа

Для профилактики перфорации необходимо избегать травм лица, лечить инфекционные и аутоиммунные заболевания и рационально применять местные сосудосуживающие капли [19] .

КТ, МРТ при гранулематозе с полиангиитом (Вегенера) носа, пазухи

Ключевые слова: гранулематоз, полиангиит, системный васкулит, дыхательные пути, альвеолярная инфильтрация.

Difficulties of differential diagnosis in practice of pulmonary medicine: granulomatosis with polyangiitis
Demko I.V. 1 , 2 , Gordeeva N.V. 1 , 2 , Mamaeva M.G. 2 , Matveeva I.V. 2 , Kraposhina A.Yu. 1 , Soloveva I.A. 1 , 2 , Sobko E.A. 1 , 2 , Zeleniy S.V.2, Loktionova M.M. 1

1 Krasnoyarsk State Medical University named after professor V.F. Voyno-Yasenetsky
2 Regional Clinical Hospital, Krasnoyarsk

Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's) (GPA) is systemic vasculitis associated with anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA), severe multiple organ damage. The prognosis is largely determined by speed of diagnosis and correct induction therapy. The hallmark of GPA is a combination of vasculitis necrotizing vasculitis (pathogenetically associated with ANCA) of mainly small and medium vessels of various localization and concomitant granulomatous inflammation, especially in respiratory organs. GPA is one of the most severe and prognostically unfavorable variants of systemic vasculitis. Recently the tendency to increase the number of patients with this pathology has been observed. GPA can have various masks at manifestation and during developed clinical picture, that complicates the diagnosis.
The paper presents a clinical case study, caused some difficulties in the diagnosis and verification of GPA diagnosis. Through careful analysis of clinical picture, symptoms, diagnostic finding with evaluation of specific GPA immunological markers, joint discussion with experts from different fields, the correct diagnosis was established timely, and adequate therapy was prescribed, that improved the prognosis of this severe disease.

Key words: granulomatosis, polyangiitis, systemic vasculitis, airway, alveolar infiltration.
For citation: Demko I.V., Gordeeva N.V., Mamaeva M.G. et al. Difficulties of differential diagnosis in practice of pulmonary medicine: granulomatosis with polyangiitis // RMJ. 2017. № 3. P. 211-213.

Для цитирования: Трудности дифференциальной диагностики в практике врача-пульмонолога: гранулематоз с полиангиитом. РМЖ. 2017;3:211-213.

Статья посвящена трудностям диагностики гранулематоза с полиангиитом

Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) (ГПА) относится к системным васкулитам, ассоциированным с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА), - тяжелым полиорганным заболеваниям, при которых прогноз во многом определяет скорость диагностики и правильное назначение индукционной терапии. Отличительным признаком ГПА является сочетание патогенетически связанного с АНЦА некротизирующего васкулита, преимущественно сосудов мелкого и среднего калибра различной локализации, и сопутствующего ему гранулематозного воспаления, прежде всего в органах респираторного тракта [1].
Поражение легких в целом встречается у 85-100% больных, причем у 45% - в дебюте заболевания. Патоморфологическая картина поражения легких при болезни Вегенера характеризуется широким вовлечением в процесс сосудов микроциркуляторного русла органа с образованием изолированных гранулем и полей диффузного гранулирования ткани, подвергающихся некрозу. Патологический процесс, как правило, бывает двусторонним и развивается преимущественно в средних и нижних отделах легких. Только у половины больных с рентгенологическими изменениями в легких имеются клинические признаки (кашель, кровохарканье), в остальных случаях поражение легких может протекать бессимптомно [2].
При выявлении инфильтративных изменений в легких прежде всего проводится дифференциальная диагностика с неспецифическим воспалительным процессом (пневмония), туберкулезом, онкопатологией. А о таком редком заболевании, как гранулематоз Вегенера, забывают, особенно если поражение верхних дыхательных путей и почек выражено незначительно [3].
В настоящее время, несмотря на то что накоплено достаточное количество случаев, хорошо описанных и проанализированных, заболевание выявляется достаточно редко, а своевременная диагностика его вызывает большие трудности [4].
Далее приводим клиническое наблюдение данного заболевания, иллюстрирующее сложности дифференциальной диагностики.
Пациент С. был госпитализирован в отделение пульмонологии Краевой клинической больницы Красноярска с жалобами на кашель с отделением белой пенистой мокроты до 20 мл/сут, затруднение носового дыхания, повышение температуры тела до 38,9°С, снижение массы тела на 5 кг в течение 1 мес. при сохраненном аппетите, болезненность в коленных, голеностопных суставах в состоянии покоя, усиливающуюся при физической нагрузке, слабость, снижение работоспособности.
Из анамнеза: считает себя больным в течение 1 мес. (с 20.11.2015), когда впервые поднялась температура до 38°С (связывает с переохлаждением на рабочем месте), появился кашель, заложенность носа. Лечился самостоятельно: нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), сосудосуживающие капли в нос, антибактериальные препараты (левофлоксацин). Продолжал ходить на работу. Несмотря на проводимое лечение, сохранялась лихорадка до 38°С, нарастала слабость, появился кашель с отхождением мокроты. В связи с ухудшением состояния, 01.12.2015 обратился к терапевту по месту жительства. Выполнена рентгенография органов грудной клетки в 2-х проекциях. Рентгенологически выявлена инфильтрация в проекции верхней доли справа. С подозрением на специфический процесс больной был направлен на консультацию в Краевой противотуберкулезный диспансер Красноярска. В результате проведенного обследования специфический процесс был исключен. С диагнозом «правосторонняя верхнедолевая пневмония» пациент был направлен в стационар по месту жительства с рекомендацией провести курс антибактериальной терапии. С 04.12.2015 по 21.12.2015 лечился по месту жительства в отделении терапии ЦРБ. Повторно консультирован фтизиатром в противотуберкулезном диспансере. Дано заключение об отсутствии туберкулеза легких, высказано предположение о саркоидозе легочно-медиастинальной формы. Для уточнения диагноза пациент направлен на консультацию к пульмонологу в краевую клиническую больницу и 21.12.2015 госпитализирован в отделение пульмонологии для дальнейшего уточнения диагноза и лечения.
При поступлении: состояние средней степени тяжести, телосложение нормостеническое (ИМТ - 26,06 кг/м2), кожные покровы влажные, горячие (t=38,5°С), слизистые бледно-розовые, сухие. На коже в проекции голеностопных суставов единичные элементы язвенно-некротической сыпи (рис. 1). Костно-мышечная система без особенностей. Носовое дыхание затруднено. Болезненность при пальпации в проекции лобных, гайморовых пазух справа. ЧДД - 21 в минуту, SpO2 - 98%. Грудная клетка правильной формы, голосовое дрожание несколько ослаблено в правых верхних отделах. По средней аксиллярной линии при аускультации выслушиваются рассеянные инспираторные хрипы. Над остальными легочными полями дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца: ясные, ритмичные; шумов нет; ЧСС - 81 уд/мин; АД - 120/85 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный; стул регулярный, оформленный. Мочеиспускание: свободное, безболезненное.

В анализах крови отмечается лейкоцитоз, увеличение СОЭ (67 мм/ч), гипохромная анемия (108 г/л), а также повышение СРБ (128,3 г/л) и фибриногена (7,9 г/л). При цитологическом исследовании мокроты изменений не выявлено. На рентгенограмме легких - участки инфильтрации легочной ткани в проекции верхней, нижней долей справа и нижней доли слева с наличием мелких полостей деструкции справа. Учитывая симптомы со стороны верхних дыхательных путей, пациенту проведена рентгенография придаточных пазух носа. Установлено тотальное затемнение правой гайморовой пазухи, затемнение клеток решетчатого лабиринта и носовых ходов справа - гемипансинусит. Консультирован отоларингологом, проведена пункция правой гайморовой пазухи, получено большое количество слизисто-гнойного отделяемого.
Таким образом, согласно вышепредставленным результатам, в клинической картине преобладали синдромы инфильтрации легочной ткани и интоксикационного лихорадочного активного воспалительного процесса. Установлен рабочий диагноз: двухсторонняя полисегментарная пневмония тяжелого течения с сопутствующим острым гнойным правосторонним верхнечелюстным синуситом.
В отделении пациенту проводилась антибактериальная (цефтриаксон+азитромицин), дезинтоксикационная (электролитные растворы), симптоматическая (парацетамол), муколитическая (бромгексин) терапия. Однако на фоне проводимой терапии наблюдалась отрицательная динамика: нарастали симптомы интоксикации, сохранялась фебрильная температура до 39°С с кратковременным эффектом от введения НПВП, появились кровохарканье, признаки дыхательной недостаточности (ЧДД 26 в минуту, снижение SpO2 до 91%), увеличилось количество язвенно-некротических элементов в проекции голеностопных суставов. 26.12.15. у пациента отмечен эпизод легочного кровотечения (появилась мокрота ржавого цвета, при цитологическом исследовании выявлено множество эритроцитов, фибробронхоскопия (ФБС) показала гемопноэ справа).
При проведении мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) легких 28.12.15 выявлена диффузная альвеолярная инфильтрация легочной ткани, занимающая практически весь объем правого легкого с видимыми просветами бронхов в толще (рис. 2). Аналогичные изменения, но менее выраженные, определялись в левом легком, преимущественно в прикорневой зоне и в нижней доле. Немногочисленные лимфатические узлы средостения - до 1,6 см.
Учитывая отрицательную динамику, было принято решение о смене антибактериальной терапии (назначены карбапенемы+аминогликозиды), проведены диагностическая ФБС (установлен двусторонний диффузный умеренно выраженный бронхит со слабо выраженной слизисто-гнойной гиперсекрецией), рентгенография органов дыхания в динамике (положительной динамики не отмечено).
Проводилась дифференциальная диагностика между сепсисом, инфекционным эндокардитом, ВИЧ-инфекцией, паранеопластическим синдромом, системными заболеваниями. В этих целях были проведены: Эхо-КГ (расширена полость левого предсердия до 4,1 см, недостаточность трикуспидального клапана I-II степени, среднее давление в легочной артерии 52 мм рт.ст., заднее эхопространство - 0,4 см, дополнительные эхосигналы на клапанных структурах четко не выявлены), бактериологическое исследование крови на стерильность (рост микроорганизмов не выявлен), определение суммарных антител к ВИЧ-инфекции (отрицательно).
Отсутствие эффекта у пациента от проводимой неспецифической антибактериальной терапии, сочетание в клинической картине инфильтративного поражения легких с гемипансинуситом, легочное кровотечение, кожный синдром по типу элементов пурпуры с изъязвлениями в области голеностопных суставов, высокая активность воспалительного процесса (СОЭ - до 70 мм/ч, фибриноген - 7,8 г/л, СРБ - 128 мг/мл), лихорадочный синдром, суставной синдром, мочевой синдром (измененные эритроциты 0-2-4 в п/зр, протеинурия 0,065 г/л), анемия (эритроциты 3,55×1012/л, гемоглобин 88 г/л), тромбоцитоз (до 557×109/л) со снижением агрегации тромбоцитов - все это позволило предположить наличие системного заболевания. Для подтверждения диагноза назначено иммунологическое исследование: антитела к протеиназе 3, миелопероксидазе, ANCA. Получен положительный результат: АТ к PR-3 - 252,6 МЕ/мл, ANCA - положительно, позволивший подтвердить диагноз «гранулематоз с полиангиитом». Проведен консилиум для определения дальнейшей тактики ведения пациента.
Таким образом, с учетом клинико-анамнестических данных, дополнительных исследований, МСКТ-картины, иммунологических показателей выставлен диагноз: Системный васкулит, гранулематозный ангиит.
После проведенного курса пульс-терапии медилпреднизолоном 1000 мг № 3 и циклофосфамидом 1000 мг № 1, с последующим переходом на пероральный прием преднизолона в дозе 60 мг/сут отмечалась положительная клиническая, лабораторная и рентгенологическая динамика. Уменьшилась одышка, нормализовались показатели оксигенации крови, повысилась толерантность к физической нагрузке, исчезло кровохарканье. Снизились уровень лейкоцитов и СОЭ, повысились показатели гемоглобина.
При выписке пациенту рекомендовано: наблюдение участкового терапевта, госпитализация в отделение нефрологии через 2 нед. для проведения повторного курса пульс-терапии циклофосфамидом, прием преднизолона внутрь в суточной дозе 60 мг, омепразола 20 мг по 1 капсуле утром и на ночь, аспаркама по 2 таб. 2 раза в день ежедневно, бисептола 480 мг по 1 таб. 2 раза в день в течение 3-х недель, сорбифера 100 мг по 1 таб. 2 раза в день до повышения уровня гемоглобина выше 130 г/л. Повторить МСКТ легких в динамике через 3 мес. (см. рис. 2).

Таким образом, данный случай демонстрирует определенные диагностические сложности у больного с системным васкулитом, связанные с преобладанием поражения верхних и нижних дыхательных путей (в связи с чем пациент неоднократно был обследован фтизиатром) и отсутствием поражения почек на начальном этапе развития заболевания. Однако сопоставление клинической картины, тщательный анализ симптомов заболевания, диагностический поиск с исследованием специфических иммунологических маркеров гранулематозного полиангиита, совместное обсуждение больного специалистами разного профиля позволили не только своевременно установить правильный диагноз, назначить адекватную терапию, но и способствовать улучшению прогноза этого тяжелого заболевания.

Список литературы Свернуть Развернуть

1. Бекетова Т.В. Асимптомное течение поражения легких при гранулематозе с полиангиитом (Вегенера) // Науч.-практ. ревматология. 2014. Т. 52. № 1. С. 102-104 [Beketova T.V. Asimptomnoe techenie porazheniya legkikh pri granulematoze s poliangiitom (Vegenera) // Nauch.-prakt. revmatologiya. 2014. T. 52. №1. S. 102-104 (in Russian)].
2. Голоева Р.Г., Антипова А.В., Амансахетов Р.Б. Дифференциальная диагностика гранулематоза Вегенера и болезни Бехчета // Науч.-практ. ревматология. 2008. № 4. С. 79-82 [Goloeva R.G., Antipova A.V., Amansakhetov R.B. Differentsial'naya diagnostika granulematoza Vegenera i bolezni Bekhcheta // Nauchno-prakticheskaya revmatologiya. 2008. № 4. S. 79-82 (in Russian)].
3. Болдарева Н.С., Злобина Т.И., Антипова О.В. и др. Поражение легких при гранулематозе Вегенера // Современные проблемы ревматологии. 2005. № 2. С. 119-122 [Boldareva N.S., Zlobina T.I., Antipova O.V., Tupitsyna G.V., Yanysheva A.V., Skvortsova E.N. Porazhenie legkikh pri granulematoze Vegenera // Sovremennye problemy revmatologii. 2005. № 2. S. 119-122 (in Russian)].
4. Мельянкин А.В. Легочная форма гранулематоза Вегенера: КТ и рентгенологические признаки (клиническое наблюдение и обзор литературы) // Медицинская визуализация. 2002. № 4. С. 56-59 [Mel'yankin A.V. Legochnaya forma granulematoza vegenera: KT i rentgenologicheskie priznaki (klinicheskoe nablyudenie i obzor literatury) // Meditsinskaya vizualizatsiya. 2002. № 4. S. 56-59 (in Russian)].

Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Клинический случай первичной диагностики гранулематоза Вегенера

Пациентка Т. 63 лет, поступила 15.01.2016 г. с жалобами на выраженную слабость, повышение температуры тела (максимально до 39 º 0'С) в течение 2х недель, кашель с трудноотделяемой слизисто-гнойной мокротой, заложенность носа, потливость, боль в мышцах, суставах нижних конечностей, потерю массы тела до 10 кг за 2 месяца. Из анамнеза известно, что в сентябре 2015г. перенесла гнойный отит, двухсторонний верхнечелюстной синусит, лечилась стационарно, выполнялось оперативное лечение-парацентез барабанной перепонки, пункция гайморовых пазух, антибактериальная терапия- с положительным эффектом. С ноября 2015 г. появилась субфебрильная лихорадка ( максимально до 37,º3'С) преимущественно в вечернее время. С 02.01.2016г. отмечала нарастание выраженной слабости, появление кашля с трудноотделяемой слизисто-гнойной мокротой, заложенность носа, образование кровянистых корок в носу, повышение температуры тела до 39º0'С, потливость, боль в мышцах, суставах нижних конечностей. 15.01.2016г. самостоятельно обратилась в ЦПО ГБ № 40. Госпитализирована в терапевтическое отделение.

Объективно при поступлении состояние пациентки средней степени тяжести, обусловленное интоксикационным синдромом, явлениями дыхательной недостаточности, Сознание ясное. Кожные покровы сухие, бледные. Пульс 90 ударов в минуту, ритмичный. АД 130/70 мм рт. ст. Аускультативно тоны сердца звучные, ритмичные, акцент II тона на аорте. Форма грудной клетки правильная, симметричная. Перкуторно легочной тон ясный. Дыхание жесткое, проводится во все отделы, крепетирующие хрипы в нижних отделах справа. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не пальпируется, селезенка не увеличена. Почки не пальпируются, поколачивание по поясничной области безболезненное, мочеиспускание безболезненное, обычное. Отмечалась болезненность при пальпации икроножных мышц, суставов нижних конечностей.

При поступлении, в лабораторных анализах крови обращали на себя внимание лейкоцитоз, анемия легкой степени тяжести, высокий уровень СОЭ до 69 мм/ч (см. таблицу 1) , повышение уровня креатинина, С-реактивного белка, фибриногена, ревматоидного фактора (см. таблицу 2).

Читайте также: