Диагностика острого диссеминированного энцефаломиелита по КТ, МРТ

Обновлено: 21.09.2024

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) - это воспалительное аутоиммунное заболевание ЦНС с остро развивающимся диссеминированным демиелинизирующим поражением головного и спинного мозга. ОРЭМ представляет собой серьезную медицинскую и социальную проблему. Распространенность ОРЭМ в разных странах неодинакова и в мире в среднем составляет от 1,1 до 8,3 случаев на 100 ООО человек в год. ОРЭМ поражает чаще лиц детского и подросткового возраста (до 15 лет). Отмечаются сезонные пики заболеваемости, приходящиеся на зиму и весну. Менее 5% всех регистрируемых случаев ОРЭМ возникали после вакцинации. Прогноз при ОРЭМ в большинстве случаев благоприятный. У 70 - 90% пациентов наблюдается монофазное течение, и у 70 - 90% этих больных симптомы полностью регрессируют в течение 6 месяцев от начала заболевания, что объясняется процессами ремиелинизации. Возможны исходы с остаточным неврологическим дефицитом, вплоть до глубокой инвалидизации. Из-за несвоевременной либо неправильной постановки диагноза острый рассеянный энцефаломиелит может привести к тяжелой инвалидности и смерти больных. Это обосновывает актуальность изучения ОРЭМ.В статье обсуждается клиническая картина ,современные методы диагностики и дифференцировки данного заболевания.

1. Абакумова Т.О. [и др.] Контрастные вещества для магнитно-резонансной томографии при диагностике рассеянного склероза. / Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. 2015, № 1.

2. Мельников М.В., Бойко О.В., Лащ Н.Ю., Попова Е.В., Мартынов М.Ю., Бойко А.Н. Острый рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз: открытые вопросы дифференциальной диагностики на примере клинического случая./Журнал «Неврология и психиатрия» 2012,№2.

3. Пажигова З.Б., Карпов С.М., Шевченко П.П., Бурнусус Н.И. Распространенность рассеянного склероза в мире./ Международный журнал экспериментального образования. 2014, № 1.

4. Спирин Н.Н., Степанов И.О., Касаткин Д.С., Шипова Е.Г. Диагностика, дифференциальная диагностика и принципы терапии острого рассеянного энцефаломиелита. /Журнал «Неврология и ревматология» 2008, №2.

5. Tenembaum S, Chitnis T, Ness J, Hahn JS; International Pediatric MS Study Group. Acute Disseminated Encephalomyelitis. Neurology 2007; 68: S23-36.

6. Хафизова И.Ф., Попова Н.А., Якупов Э.З. «Случай позднего развития острого рассеянного энцефаломиелита (клиническое наблюдение)» /Журнал «Вестник современной клинической медицины» 2014,№2.

7. Hynson J., Kornberg A., Coleman L., Shield L., Harvey A., Kean M. Clinical and neuroradiologic features of acute disseminated encephalomyelitis in children. Neurology. 2001; 56:1308-12.

Актуальность: Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) - это воспалительное аутоиммунное заболевание ЦНС с остро развивающимся диссеминированным демиелинизирующим поражением головного и спинного мозга. ОРЭМ представляет собой серьезную медицинскую и социальную проблему. Распространенность ОРЭМ в разных странах неодинакова и в мире в среднем составляет от 1,1 до 8,3 случаев на 100 ООО человек в год [5].ОРЭМ поражает чаще лиц детского и подросткового возраста (до 15 лет) . Но нужно помнить что течение этого заболевания у взрослых, как правило, тяжелее, чем у детей. Отмечаются сезонные пики заболеваемости, приходящиеся на зиму и весну. Менее 5% всех регистрируемых случаев ОРЭМ возникали после вакцинации. В отличие от многих других демиелинизирующих заболеваний не выявлено большей предрасположенности у женщин, и даже наоборот, слегка преобладает у мужчин. У 70 - 90% пациентов наблюдается монофазное течение, и у 70 - 90% этих больных симптомы полностью регрессируют в течение 6 месяцев от начала заболевания, что объясняется процессами ремиелинизации [6]. Возможны исходы с остаточным неврологическим дефицитом, вплоть до глубокой инвалидизации. Из-за несвоевременной либо неправильной постановки диагноза острый рассеянный энцефаломиелит может привести к тяжелой инвалидности и смерти больных. Это обосновывает актуальность изучения этой болезни. В статье обсуждается клиническая картина ОРЭМ. Описаны современные методы диагностики и дифференцировки данного заболевания.

Цель: Проанализировать современные методы диагностики и дифференцировки рассеянного склероза и острого рассеянного энцефаломиелита.

Результаты: ОРЭМ является следствием перенесенного инфекционного заболевания (бактериального или вирусного - ветряная оспа, корь, краснуха, грипп) или вакцинации (чаще против бешенства, коклюша). Заболевание начинается остро, часто имитируя острую респираторную инфекцию. В некоторых случаях наблюдается подострое развитие в течение нескольких недель. Клиника ОРЭМ характеризуется полисимптомностью неврологических проявлений, что отражает одномоментное многоочаговое поражение ЦНС. Одновременно могут возникнуть поражения со стороны черепных нервов и двигательной сферы, которые также могут сочетаться с чувствительными и тазовыми нарушениями. При поражении пирамидного тракта развиваются геми-, тетрапарезы. В случае формирования очага демиелинизации в спинном мозге возможно развитие вялых парапарезов с тазовыми нарушениями различной степени выраженности. В патологический процесс при ОРЭМ могут вовлекаться различные черепные нервы. Наиболее ярким является двустороннее вовлечение II пары черепных нервов с развитием двустороннего оптического неврита. При ОРЭМ описаны поражения VII пары черепных нервов с формированием периферической невропатии лицевого нерва; III и VI пары - с жалобами на двоение, каудальной группы нервов - с развитием бульбарного синдрома [5]. Поражение стволовых структур при ОРЭМ может проявиться в виде дыхательных нарушений, что нередко требует применения интенсивной терапии для поддержания витальных функций. При ОРЭМ выявляются проводниковые нарушения чувствительности, обусловленные очагами демиелинизации в спинном мозге. Развитие очагов демиелинизации в мозжечке и стволе более характерна для детей с ОРЭМ. Возникновения афазии у пациентов с ОРЭМ связывают с поражением проводящих путей, идущих к коре речевого центра. Особенностью ОРЭМ у взрослых является вовлечение в патологический процесс периферической нервной системы (ПНС). Процессы демиелинизации в ПНС носят чаще субклинический характер и касаются в основном спинномозговых корешков. Один из патогномоничных симптомов - отсутствие брюшных рефлексов. Описаны характерные для РС комбинации симптомов. Сочетание нистагма, интенционного дрожания, скандированной речи, известно как триада Шарко (встречается у 30% больных). Нистагм, нижний спастический парапарез, интенционный тремор, отсутствие кожных брюшных рефлексов и битемпоральной деколорации дисков зрительных нервов называют пентадой Марбурга (встречается у 75% больных).

В типичных случаях ОРЭМ клинически проявляется тяжелой энцефалопатией с выраженными общемозговыми и очаговыми симптомами [3].Нарушение сознания, психомоторное возбуждение, эпилептические припадки, головная боль и головокружение, тошнота, иногда менингеальные симптомы указывают на выраженный воспалительный процесс с отеком мозга и ориентируют в большей степени на ОРЭМ, требуя также дифференциальной диагностики с острыми сосудистыми и инфекционными поражениями. Заболевание прогрессирует на протяжении нескольких дней, реже недель и в тяжелых случаях ведет к летальному исходу. При своевременной диагностике, заболевание поддается лечению, у больных начинается восстановление функций, которые продолжаются в течение нескольких месяцев. У 30-50% больных отмечается полное восстановление утраченных функций, в остальных случаях формируется более или менее выраженный остаточный дефект в виде парезов, атаксии, тазовых расстройств, нарушения памяти и речи, деменции и пр.

Диагностика: ОРЭМ основывается преимущественно на результатах нейровизуализации. В настоящее время клинический анализ ОРЭМ обычно дополняется проведением МРТ. На Т2-взвешенных изображениях (Т2-ВИ) и на Fluid-Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) в типичных случаях выявляются двусторонние, гомогенные или незначительно негомогенные участки усиления интенсивности сигнала, расположенные чаще несимметрично в глубинном белом веществе полушарий мозга, субкортикально и инфратенториально [1]. Очаги при ОРЭМ варьируют по своим размерам, , они могут быть достаточно мелкими (менее 1 см), округлой формы или же крупными (более 2 см), бесформенными.МРТ-картина. ОРЭМ характеризуется обширным поражением белого вещества Участки демиелинизации при ОРЭМ иногда достигают очень крупных размеров и могут иметь схожую МРТ-картину с опухолями ЦНС.

МРТ-картина ОРЭМ характеризуется обширным поражением белого вещества. И, наконец, наиболее специфичным для ОРЭМ является обнаружение очагов в подкорковой области и коре головного мозга.

По данным КТ - находят множественные гиподенситивные очаги, часто окруженные перифокальным отеком и накапливающие контраст.

Позитронно-эмиссионная томография выявляет значимый гипометаболизм глюкозы в поврежденных областях.

Типичным для изменений в ликворе является:

• мононуклеарный плеоцитоз.
• увеличение содержания белка.
• нормальный уровень глюкозы.
• достаточно редким является выявление интратекальных олигоклональных антител.

Дифференциальная диагностика с рассеянным склерозом (РС):

• при РС чаще страдают подростки и взрослые в отличие от манифестации ОРЭМ в детском возрасте (однако в последнее время расширились возрастные границы обоих заболеваний, и ОРЭМ все чаще встречается у взрослых, а РС - у детей).
• имеются отличия в половом составе: для РС характерно преобладание женщин (2:1), для ОРЭМ - равная распространенность среди обоих полов.
• для ОРЭМ, характерна зимне-весенняя сезонность возникновения (65-85% случаев в период с октября по март), а также зависимость от провоцирующего фактора (вирусная инфекция). Для РС такая зависимость наблюдается всего в 16% случаев.
• РС имеет полифазное течение и моносимптомное начало в виде одностороннего оптического неврита, двигательных или чувствительных нарушений, мозжечковой симптоматики, реже - стволовых симптомов или поперечного миелита.
• наличие общемозговой и менингеальной симптоматики в клинической картине является крайне нехарактерным для РС, как и симптоматика вовлечения серого вещества коры (афазии, фокальные эпилептические припадки) и базальных ганглиев (экстрапирамидные расстройства) [4].
• по данным МРТ, для РС более характерно наличие очагов в мозолистом теле (пальцы Доусона), а также перивентрикулярных овальных очагов с четко очерченными краями, без тенденции к слиянию, без вовлечения серого вещества.
• очаги при РС увеличиваются в размере и количестве в течение заболевания, часто на Т1-ВИ на месте старых очагов образуются «черные дыры», что нехарактерно для ОРЭМ.
• при поражении спинного мозга для РС типично наличие отдельных очагов в шейном отделе, в противоположность этому при ОРЭМ наблюдаются обширные сливные очаги, преимущественно в грудном отделе спинного мозга .
• сочетание очагов, накапливающих и не накапливающих контраст в Т2-ВИ, характерно для РС в отличие от ОРЭМ, при котором очаги имеют одинаковое время возникновения, а, следовательно, все накапливают контраст в острую фазу и не накапливают в стадию стихания процесса [2].
• для анализа ликвора при РС не характерно наличие типичных для ОРЭМ изменений в виде гиперпротеинррахии и плеоцитоза, основным дифференциальным признаком служит наличие олигоклональных антител, которые при обнаружении не должны долго сохраняться при ОРЭМ, но сохраняются или появляются со временем при РС.

Продолжаются дискуссии о том, следует ли после второго эпизода ОРЭМ устанавливать диагноз РС. Классический сценарий развития заболевания следующий: пациент после вирусной инфекции заболевает ОРЭМ, затем выздоравливает, и через некоторое время у него развивается второй эпизод после очередной вирусной инфекции. Правильному диагнозу в этом случае помогают два критерия:

1. Образование нового очага, по данным клинической картины, во время второго эпизода указывает на ремиттирующий РС;

2. Появление новых очагов на МРТ подтверждает диагноз РС.

Вывод: «Золотым стандартом» диагностики БАС является магнитно-резонансная томография(МРТ).Признаками поражения являются на Т2-взвешенных изображениях (Т2-ВИ) и на Fluid-Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) : двусторонние, гомогенные или незначительно негомогенные участки усиления интенсивности сигнала, расположенные чаще несимметрично в глубинном белом веществе полушарий мозга, субкортикально и инфратенториально. Очаги при ОРЭМ варьируют по своим размерам, они могут быть достаточно мелкими (менее 1 см), округлой формы или же крупными (более 2 см), бесформенными. Наиболее специфичным для ОРЭМ является обнаружение очагов в подкорковой области и коре головного мозга. По данным КТ - находят множественные гиподенситивные очаги, часто окруженные перифокальным отеком и накапливающие контраст. Позитронно-эмиссионная томография выявляет значимый гипометаболизм глюкозы в поврежденных областях. Типичным для изменений в ликворе является; мононуклеарный плеоцитоз; увеличение содержания белка; нормальный уровень глюкозы. Также ОРЭМ нужно дифференцировать с рассеянным склерозом. По данным МРТ для РС более характерно наличие очагов в мозолистом теле (пальцы Доусона), а также перивентрикулярных овальных очагов с четко очерченными краями, без тенденции к слиянию, без вовлечения серого вещества. Очаги при РС увеличиваются в размере и количестве в течение заболевания, часто на Т1-ВИ на месте старых очагов образуются «черные дыры». При поражении спинного мозга для РС типично наличие отдельных очагов в шейном отделе. Для анализа ликвора основным дифференциальным признаком служит наличие олигоклональных антител, которые сохраняются или появляются со временем при РС. Таким образом, для постановки диагноза на ранних стадиях заболевания необходима своевременная диагностика ,что поможет продлить жизнь и улучшить качество жизни больных.

Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы

Рассеянный склероз (РС) - хроническое прогрессирующее мультифакторное заболевание нервной системы, развивающееся на фоне вторичного иммунодефицита, приводящего к развитию аутоиммунного процесса, повреждающее миелин в головном и спинном мозге. Он относится к группе медленных инфекций и является демиелинизиурующим заболеванием.
К наиболее характерным признакам РС у детей относятся: начало в возрасте от 10 до 15 лет, дебют с оптической невропатии, сенсорных и стволовых нарушений, минимальность остаточных явлений после первой атаки, редкость первично-прогрессирующих форм, определяющее влияние первых двух лет после дебюта РС на дальнейшее течение заболевания.
Типичной локализацией поражения при РС считают зрительные нервы, перивентрикулярную зону, мозжечок, ствол и шейный отдел позвоночника.

Рассеянный энцефаломиелит (постинфекционный, параинфекционный, поствакцинальный энцефаломиелит) - острое аутоиммунное демиелинизурующее заболевание ЦНС, возникающее после перенесенной вирусной (реже микоплазменной или бактериальной) инфекции или иммунизации. ОРЭМ чаще возникает после экзантемных вирусных инфекций (кори, краснухи, опоясывающего герпеса) или прививок вакциной от бешенства (содержащей мозговые антигены). Течение, как правило, монофазное, но в редких случаях отмечено прогрессирующее течение.

Протокол "Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы"

Код по МКБ-10:

G35 Рассеянный склероз (РС)

G36.8 Другая уточненная форма острой диссеминированной демиелинизации. Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ)

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Предложен целый ряд классификаций РС, отличающихся друг от друга выделением большего или меньшего числа форм заболевания, т.е. их количеством. На современном уровне знаний классификация РС основывается главным образом на клинических данных, при этом учитывается преимущественная локализация патологического процесса, характер его течения и возраст больного.

Для практических целей достаточно выделения следующих форм РС, хотя ряд ученых считает, что они по существу являются этапами развития РС:

1. Церебральная форма.

2. Цереброспинальная форма.

3. Спинальная форма.

4. Гиперкинетическая форма.

Классификация ОРЭМ (Д.Р. Штульман):

1. Острый геморрагический лейкоэнцефалит.

2. Стволовой энцефалит.

3. Церебеллит (острая мозжечковая атаксия).

Классификации ОРЭМ (Е.В. Шмидт):

Выделяют несколько клинических вариантов по течению РС:

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: нарушение координации, походки, слабость в ногах, нестойкие двигательные нарушения.
Дебют РС в возрасте от 10 до 50 лет (чаще всего между 25 и 35 годами, иногда начинается в детском и пожилом возрасте). Неврологические клинические симптомы преходящие, при этом должно быть два или более эпизодов ухудшения продолжительностью менее 24 часов, разделенных периодом не менее 1 месяца, или наблюдается медленное, постепенное прогрессирование процесса в течение хотя бы 6 месяцев; ремиттирующее (волнообразное) течение заболевания.
ОРЭМ начинается остро с лихорадки, выраженных общемозговых проявлений (головной боли, рвоты, спутанность или угнетение сознания вплоть до комы), менингеальных симптомов, нередко - эпилептические припадки.

Физикальное обследование: синдромы РС.

- спастический парапарез ног;

- отсутствие брюшных рефлексов;

- битемпоральная бледность сосков зрительных нервов.

- зрительные нарушения: значительное сужение полей зрения на цвета, увеличение размеров слепого пятна; нередко - увеличение ретинального давления, «маломотивированные» колебания остроты зрения, оптической хронаксии, флюктуации оптической адекватометрии;

- нарушение вестибулярной системы: большей части характера перевозбудимости аппарата (спонтанный нистагм, головокружение, неуверенность при ходьбе) и различные признаки мозжечковых расстройств.

Флюктуация симптомов со стороны глазодвигателей (иногда непродолжительная диплопия только в анамнезе).

Начальное поражение пирамидной симптоматики: наличие патологических рефлексов типа Бабинского, Россолимо и др., признаки Баре-Русецкого, асимметрия сухожильно-надкостных рефлексов.

Изолированное снижение вибрационной чувствительности.

Коллоидно-белковая диссоциация в спинно-мозговой жидкости.

ОРЭМ - гипертермия, головная боль, рвота, оглушение. Очаговая неврологическая симптоматика полиморфна, возможно преобладание признаков поражения головного и спинного мозга (парезы, параличи, нарушение функций мозгового ствола, зрительные расстройства). Возможны признаки поражения передних и задних корешков в периферических нервах.

Инструментальные исследования:

1. Электроэнцефалография (ЭЭГ): электроэнцефалографические изменения являются неспецифичными и носят диффузный характер, зависят от активности патологического процесса и его локализации. Наиболее выраженные изменения обнаруживались при мозжечковых формах РС: при этом отмечалась замедленная и гиперсинхронная активность альфа-ритма, преобладание медленных дельта- и тета- колебаний и появление пароксизмальных билатерально-синхронных медленных волн.

Появление пароксизмальной синхронизированной медленной активности имеет и прогностическое значение («субклиническое») при отсутствии или слабо выраженной мозжечковой симптоматике. При «спинальном» типе РС более типичными являются низкоамплитудные плоские электроэнцефалограммы. Оптическая форма характеризуется общим снижением биопотенциалов мозга. На биолоэлектрическую активность головного мозга влияет характер течения заболевания. Только при быстром прогрессировании и рецидивирующем течении отмечается выраженная дезорганизация коркового ритма, наличие билатерально-синхронной активности; при медленно прогрессирующем и стационарном течении ЭЭГ остается не измененной.

2. Электромиография (ЭМГ): метод помогает уточнить топику поражения, выявить устойчивость нарушений электрической активности, отражающую тяжесть патологического процесса, дополнить клиническую картину заболевания, особенно на ранних стадиях РС. Изменения обычно касаются амплитудных характеристик: отмечается снижение амплитуды потенциалов мышц в покое и при тонических напряжениях. Повышение мышечного тонуса по пирамидному типу, характеризуется высокими амплитудами частых колебаний, усиление электроактивности. Клинико-электромиографическая характеристика связана с поражением мозжечковых систем и вовлечением в процесс подкорковых образований через мозжечково-стволовые связи.

3. Компьютерная томография головного мозга (КТ) - мало эффективна для ранней диагностики РС поскольку образовавшиеся бляшки слишком малы, чтобы быть зафиксированными; КТ целесообразнее использовать для контроля за течением болезни. КТ при остром течении: множественные небольшие зоны снижения плотности вещества мозга вокруг желудочков.

4. МРТ - несопоставимо лучше, чем КТ выявляет очаги демиелинизации при РС и часто обнаруживает характерные перивентрикулярные очаги даже в тех случаях, когда признаки поражения головного мозга отсутствуют (у больных с ретробульбарным невритом или спинальными очагами). Существуют разные диагностические критерии данных МРТ.

Критерии Фазекас (1988): для РС характерно не менее трех областей с повышенной интенсивностью сигнала, две из них расположены в перивентрикулярном пространстве и по крайне мере одна - супратенториально (размеры очагов должны быть не более 5 мм в диаметре).

Критерии Пати (1988): должно быть не менее четырех очагов гиперинтенсивности на Т2-изображениях размерами более 3 мм или три очага, один из которых расположен перивентрикулярно. Бляшки при РС в белом веществе ЦНС рассеяны. Уже при первом обострении с помощью МРТ обнаруживаются бляшки, поэтому данный метод отлично зарекомендовал себя в ранней диагностике болезни и для осуществления контроля за течением болезни. Данный метод позволяет также дифференцировать зрелости очагов: в активных свежих очагах происходит накопление контраста, увеличение размеров старого очага сопровождается накоплением контраста по периферии.

Применение МРТ с введением контрастного вещества позволяет объективно оценить активность патологического процесса, особенно при использовании этого метода в динамике у одного и того же больного.

5. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), в отличие от других видов визуализации (МРТ, КТ), позволяет оценить не структурные, а различные биохимические изменения, отражающие физиологические процессы головного мозга in vitro, что обогащает анатомические представления о природе заболевания их функциональными проявлениями.

6. УЗИ органов брюшной полости.

7. Исследование глазного дна: поражение зрительных нервов наиболее характерно при РС у детей. зрительные нарушения обусловлены оптической нейропатией, проявляющейся снижением остроты зрения и изменениями полей зрения. Острое или подострое снижение остроты зрения на один глаз может сопровождаться болезненностью при движения глазных яблок.
При оптической невропатии происходит полное, реже частичное восстановление остроты зрения в течение не менее 24 часов. Однако при РС возможно повторное развитие ретробульбарных невропатий. Офтальмологическое обследование выявляет центральные или парацентральные скотомы, сужение полей зрения. На глазном дне изменения непостоянны, возможны гиперемия, стертость границ дисков, признаки нисходящей частичной атрофии дисков зрительного нерва - побледнение височных половин диска. Может развиться простая атрофия с побледнением всего диска.
При оптической невропатии характерна диссоциация между выраженностью изменений на глазном дне и степенью снижения остроты зрения. В начале заболевания изменения на глазном дне отсутствуют при выраженном снижении остроты зрения и выпадении участков полей зрения, а в период восстановления функций могут появиться признаки атрофии диска.

8. Исследование триплета вызванных потенциалов (ВП) - зрительных (ЗВП), слуховых (СВП), соматосенсорных (ССВП). При РС отмечается замедление проведения импульса. ЗВП - удлинение латентности пиков и снижение их амплитуды. СВП - удлинение латентности III и V пиков кривой, межпиковых интервалов III-V и I-V, снижение амплитуды и деформация этих пиков.

Показания для консультации специалистов:

Минимум обследования при направлении в стационар:

Рассеянный энцефаломиелит

Рассеянный энцефаломиелит (РЭМ) — острый аутоиммунный воспалительный процесс, диффузно поражающий различные участки центральной и периферической нервной системы и приводящий к обратимой демиелинизации. Клинически рассеянный энцефаломиелит характеризуется быстро нарастающей вариабельной полиморфной неврологической симптоматикой (сенсорными и моторными нарушениями, расстройством функции ЧМН и тазовых органов, нарушением сознания и речи). Основу диагностики составляет сопоставление клинических данных и результатов МРТ головного мозга. Лечение рассеянного энцефаломиелита комплексное, осуществляется стационарно, в остром периоде может потребовать проведения реанимации.

Общие сведения

Рассеянный энцефаломиелит - острая аутоиммунная воспалительно-демиелинизирующая патология с диссеминированным поражением как центральной, так и периферической нервной системы. Отличием РЭМ от ряда других демиелинизирующих заболеваний является обратимый характер патологических изменений и возможность полного исчезновения образовавшегося неврологического дефицита под действием терапии. Впервые рассеянный энцефаломиелит был описан еще 250 лет назад английским терапевтом, наблюдавшим признаки энцефаломиелита у перенесших оспу пациентов. В современной неврологии это достаточно распространенное заболевание. Так, по данным 2011 года только среди взрослого населения Москвы было диагностировано 50 случаев РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит может поражать людей различных возрастных групп, но у детей наблюдается чаще, чем у взрослых. В детском возрасте он имеет обычно более легкое течение.

Причины рассеянного энцефаломиелита

Первичный рассеянный энцефаломиелит, как правило, имеет вирусную этиологию. Попытки идентифицировать специфического возбудителя привели к тому, что отечественными учеными из крови и ликвора пациентов был выделен вирус, близкий к вирусу бешенства и не имеющий аналогов среди известных вирусов. Он получил название вирус ОРЭМ. Однако подобный вирус определяется далеко не у всех заболевших.

Зачастую рассеянный энцефаломиелит возникает после перенесенной ОРВИ: ветряной оспы, краснухи, гриппа, кори, инфекционного мононуклеоза, герпетической или энтеровирусной инфекции. Вторичный рассеянный энцефаломиелит может носить токсический, поствакцинальный или постинфекционный характер. Поствакцинальный РЭМ может развиваться после вакцинации против бешенства, коклюша, дифтерии, кори. Известны случаи энцефаломиелита после введения антигриппозной вакцины. В редких случаях РЭМ возникает через некоторое время после перенесенной бактериальной инфекции (микоплазменной пневмонии, токсоплазмоза, хламидиоза, риккетсиоза).

Помимо указанных этиофакторов, важное значение в возникновении рассеянного энцефаломиелита имеет неблагополучный преморбидный фон — истощение иммунной системы вследствие хронических стрессов, переохлаждения, перенесенной травмы, болезни или операции. Кроме того, исследователи полагают наличие наследственной предрасположенности, выражающейся в сходстве белков нервных тканей с белками некоторых инфекционных агентов или в особенностях функционирования иммунной системы.

Патогенез рассеянного энцефаломиелита

Основным патогенетическим субстратом РЭМ является аутоиммунная реакция. В результате сходства белковых антигенов, входящих в состав инфекционных агентов, с миелином и другими белками нервной ткани, иммунная система начинает продуцировать антитела к собственным структурным элементам нервной системы. Этот процесс имеет системный характер и приводит к разрушению миелина как в спинном и головном мозге, так в спинномозговых корешках и периферических нервных волокнах. В результате демиелинизации утрачивается функция пораженных нервных структур.

Морфологически отмечается периваскулярная инфильтрация макрофагами, лимфо- и моноцитами, диссеминированное воспаление, периваскулярная демиелинизация, дегенерация олигодендроцитов. Поражается преимущественно белое вещество церебральных и спинальных структур, но возможно вовлечение и серого мозгового вещества. Очаги демиелинизации в ЦНС могут быть визуализированы при помощи МРТ.

Следует отметить, практически полное патогенетическое сходство РЭМ и рассеянного склероза. Основное отличие между ними состоит в том, что первый является острым и преимущественно обратимым процессом, а второй — хроническим прогрессирующим заболеванием с периодами ремиссий и обострений. Однако дебют рассеянного склероза может полностью имитировать картину РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит, в свою очередь, может приводить к хронизации демиелинизирующего процесса с исходом в рассеянный склероз.

Симптомы рассеянного энцефаломиелита

В типичных случаях рассеянный энцефаломиелит манифестирует тяжелой энцефалопатией. У 50-75% больных развиваются нарушения сознания, варьирующие от оглушенности до комы. Отмечается психомоторное возбуждение, головокружение, головная боль, тошнота, менингеальный синдром. Нередко развернутой клинической картине предшествует период продрома в виде миалгий, лихорадки, головной боли, общей разбитости. Характерно быстрое нарастание неврологической симптоматики, выраженность которой в течение нескольких дней достигает максимума.

Очаговая симптоматика рассеянного энцефаломиелита весьма вариабельна и зависит от топики очагов поражения. Может наблюдаться атаксия, гемиплегия, глазодвигательные расстройства и поражение других черепно-мозговых нервов, ограничения зрительных полей, афазия или дизартрия, сенсорные нарушения (гипестезия, парестезия), тазовые расстройства. Поражение зрительного нерва протекает по типу ретробульбарного неврита. По различным данным от 15% до 35% случаев РЭМ сопровождаются генерализованными или парциальными эпиприпадками. Примерно в четверти случаев отмечается спинальная симптоматика (периферические парезы, синдром Броун-Секара). Может возникать корешковый болевой синдром, полиневропатия, полирадикулопатия. При развитии тяжелых поражений ствола мозга с бульбарными нарушениями пациентам необходимо реанимационное пособие.

Помимо острого монофазного течения рассеянный энцефаломиелит может иметь возвратное и мультифазное течение. О возвратном рассеянном энцефаломиелите говорят, когда спустя 3 и более месяцев после первого эпизода РЭМ происходит возобновление его клиники без появления новой симптоматики и свежих очагов демиелинизации по данным МРТ. Мультифазный рассеянный энцефаломиелит характеризуется возникновением нового эпизода болезни не ранее, чем через 3 мес. после разрешения предыдущего и не ранее 1 мес. после окончания терапии стероидами, при условии выявления на МРТ новых очагов на фоне разрешения старых воспалительных участков.

Диагностика рассеянного энцефаломиелита

Яркая клиническая картина, острое течение, полиморфность и полисистемность симптомов, указания на предшествующую инфекцию или иммунизацию дают неврологу возможность предварительно диагностировать РЭМ. Дифференцировать рассеянный энцефаломиелит необходимо от энцефалита, вирусного менингита, миелита, внутримозговой опухоли, ОНМК, рассеянного склероза, концентрического склероза Бало, ревматических поражений ЦНС вследствие системного васкулита и др.

Дополнительно проводится консультация офтальмолога, офтальмоскопия, периметрия. Люмбальная пункция может выявить повышенное давление ликвора. Исследование цереброспинальной жидкости определяет повышение уровня белка, лимфоцитарный плеоцитоз. ПЦР-исследование ликвора, как правило, дает отрицательный результат. Примерно в 20% случаев цереброспинальная жидкость остается без изменений.

Наиболее достоверным методом, позволяющим диагностировать рассеянный энцефаломиелит, является МРТ головного мозга. В режимах Т2 и FLAIR определяются плохо очерченные асимметричные гиперинтенсивные очаги в белом, а нередко и в сером веществе мозга. Они могут иметь малый (менее 0,5 см), средний (0,5-1,5 см) и крупный (более 2 см) размер. В некоторых случаях регистрируются крупные сливные очаги с перифокальным отеком, вызывающие масс-эффект — смещение окружающих структур. Возможно дополнительное вовлечение зрительных бугров. В крупных воспалительных участках могут отмечаться кровоизлияния. Накопление контрастного вещества в очагах имеет различную интенсивность. В 10-30% случаев очаги выявляются в спинном мозге.

Всем пациентам, перенесшим острый эпизод РЭМ, через 6 мес. рекомендовано повторное прохождение МРТ. Исчезновение или уменьшение участков демиелинизации за этот период является основным подтверждением диагноза «рассеянный энцефаломиелит» и позволяет исключить рассеянный склероз. При этом полное исчезновение воспалительных участков регистрируется в 37-75% случаев, а сокращение их площади — в 25-53%.

Лечение рассеянного энцефаломиелита

Базовая патогенетическая терапия РЭМ проводится противовоспалительными стероидными препаратами. В зависимости от тяжести состояния лечение начинают высокими или средними возрастными дозами преднизолона. По мере регресса симптоматики осуществляют постепенное снижение дозы. Лечение кортикостероидами продолжают от 2-х до 5-ти недель. Отрицательным эффектом стероидной терапии является иммуносупрессия. Для его нивелирования параллельно назначают внутривенное введение иммуноглобулинов. В тяжелых случаях необходим плазмаферез — аппаратное удаление из крови иммунных комплексов и антител.

Этиологическое лечение рассеянного энцефаломиелита проводят противовирусными препаратами (аналогами интерферона). В редких случаях доказанной бактериальной этиологии РЭМ назначают антибиотики (ампициллин+оксациллин, цефазолин, гентамицин и пр.). При развитии заболевания на фоне ревматизма проводят бициллинотерапию.

Симптоматическая терапия является жизненно необходимым элементом лечения. По показаниям осуществляют реанимационные мероприятия, ИВЛ, нормализацию гемодинамики. Если рассеянный энцефаломиелит сопровождается выраженными общемозговыми симптомами, то необходима профилактика отека мозга (введение магнезии, ацетазоламида или фуросемида). Выраженная дисфагия является показанием к зондовому питанию, задержка мочи — к катетеризации мочевого пузыря, парез кишечника — к клизмам, судороги — к назначению антиконвульсантов и т. п.

Терапия неврологических нарушений в острой фазе рассеянного энцефаломиелита включает введение витаминов гр. В, аскорбиновой к-ты, антихолинэстеразных средств (галантамина, неостигмина), при мышечной спастике — толперизона гидрохлорида. В период реконвалесценции применяют рассасывающие препараты (гиалуронидазу, экстракт алоэ), ноотропы (пиритинол, пирацетам, гинкго билобу), нейропротекторы (мельдоний, семакс, этилметилгидроксипиридина сукцинат). Для восстановления двигательной функции прибегают к массажу и ЛФК, транскраниальной магнитной стимуляции.

Прогноз рассеянного энцефаломиелита

Острый период РЭМ длится в среднем 1,5-2 недели. Примерно у 67% пациентов через несколько недель наступает полное клиническое выздоровление. У некоторых пациентов сохраняется в различной степени выраженная стойкая симптоматика — парезы, сенсорные нарушения, расстройства зрения. В отдельных случаях возможно тяжелое течение энцефаломиелита с развитием бульбарных нарушений, приводящих к летальному исходу. Прогноз осложняется, если отмечается рассеянный энцефаломиелит с возвратным и мультифазным течением, хронизация процесса демиелинизации с развитием рассеянного склероза. Причем признаки, позволяющие предсказать будущий переход РЭМ в рассеянный склероз, пока не определены.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ОДЭМ)

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ОДЭМ) представляет собой воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС, которое, как считается, обусловлено реакцией гиперчувствительности Т-клеток. Это один из многих синдромов, которые могут развиваться после вакцинации или микробной инфекции, и имеет латентный период (1-2 недели) [4,6]. Типичные проявления этого демиелинизирующего поражения на МРТ - преимущественное вовлечение белого вещества перивентрикулярной локализации. Так же, хотя и в меньшей степени, может поражаться серое вещество базальных ганглиев и спинного мозга.

Эпидемиология

Обычно oстрый рассеянный энцефаломиелит возникает у детей или подростков (обычно моложе 15 лет). Однако в литературе описываются случаи возникновения ОДЭМ в любых возрастных группах [12]. В некоторых исследованиях отмечаются сезонные пики заболеваемости, приходящиеся на зиму и весну, что хорошо согласуется с инфекционной теорией ОДЭМ [9]. Менее 5% всех регистрируемых случаев ОДЭМ возникали после вакцинации [8]. В отличие от многих других демиелинизирующих заболеваний (напр. рассеянный склероз или болезнь Девика) не выявлено большей предрасположенности у женщин, и даже наоборот, слегка преобладает у мужчин [12].

Клиническая картина

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ОДЭМ) обычно протекает как монофазное заболевание, при этом отдельные очаги поражения головного мозга могут быть на разных стадиях развития [4]. В 10% случаев в течении первых трех месяцев развивается рецидив [12]. В отличии от рассеянного склероза, симптомы имеют более системный характер, и включают лихорадку, головные боли, угнетение уровня сознания вплоть до комы, судороги и неврологический дефицит в виде гемипарезов, поражения черепно-мозговых нервов, двигательных нарушений, изменения поведения в виде депрессии, бреда или психоза [3].

Патология

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ОДЭМ) возникает в результате перекрестного иммунного ответа на антигены вируса, провоцирующего аутоиммунное поражение центральной нервной системы. В половине подтвержденных случаев выявляются IgG антитела Anti-MOG (миелин-олигодендроглиоцитарный гликопротеин)[12]. Патологическим признаком является ограниченное перивенулярное воспаление (в англ. литературе - рукава демиелинизации (sleeves of demyelination) [9]), которое так же является характерной особенностью рассеянного склероза. Однако, рассеянный склероз обычно представляет собой сливные зоны полностью демиелинизированных областей, инфильтрированных макрофагами и реактивными астроцитами [9].

Маркеры

• спинно-мозговая жидкость
  • плеоцитоз [12]
  • возможно повышение основного белка миелина

  Диагностика

  Проявления варьируют от мелких точечных до опухолеподобных поражений, имеющих менее выраженный масс-эффект, чем ожидается при подобном размере поражения, и локализующихся как в инфра- так и в супратенториальном белом веществе головного мозга. В отличии от рассеянного склероза, поражение мозолистого тела не типично для рассеянного энцефаломиелита. Поражения обычно двусторонние, но при этом асимметричные. Поражение коры головного мозга, субкортикального серого вещества (особенно таламусов и ствола) встречается но не часто, а при наличии, позволяет дифференцировать поражение от рассеянного склероза [4,12]. В дополнении к поражению серого вещества, могут формироваться антитела к базальным ганглиям, вызывая более диффузные поражения [11,12]. Вовлечение спиннго мозга встречается только в трети случаев и проявляется в виде сливных интрамедуллярных поражений различного размера и степени контрастного усиления [12].

  Компьютерная томография

  Поражения представляют нерезко отграниченные зоны сниженной плотности в белом веществе, которые могут иметь кольцевидное контрастное усиление.

  Магнитно-резонансная томография

  МРТ более чувствительна чем КТ и демонстрирует черты демиелинизирующего процесса:

  • T2: проявляется субкортикальными областями повышенного сигнала, окруженными перифокальным отеком; возможно вовлечение таламуса и ствола мозга
  • T1 с парамагнетиками: точечное или кольцевидное контрастное усиление (возможно усиление в виде открытого кольца); отсутствие усиления не исключает диагноз
  • ДВИ: возможно ограничение диффузии по периферии; центральная часть поражения (которая хотя и имеет высокий сигнал на Т2 и низкий сигнал на Т1 взвешенных изображениях), не имеет ни ограничения диффузии (в отличии от абсцесса головного мозга), ни отсутствия сигнала, ожидаемого при кистах, что обусловленно повышением содержания внутриклеточной воды в зоне демиелинизации.

  Перенос намагниченности может быть полезет в разграничении ОРЭМ и РС [3].

  Демиелинизирующие заболевания

  Демиелинизирующие заболевания - это большая группа болезней, при которых разрушаются миелиновые оболочки структур центральной и периферической нервной системы. Они имеют мультифакториальную природу, возникают при сочетании отягощенной наследственности и внешних факторов риска. Самые распространенные нозологии: рассеянный склероз, разные клинические формы рассеянного энцефаломиелита и полинейропатий. Диагностика демиелинизирующих патологий требует проведения МРТ, нейрофизиологических и иммунологических исследований. Лечение включает гормонотерапию, иммуносупрессию, экстракорпоральную гемокоррекцию, мультидисциплинарную реабилитацию.

  МКБ-10

  
  
  
  

  
  

  Причины

  Общепринята мультифакториальная теория демиелинизирующих заболеваний, согласно которой они возникают при сочетании внешних и внутренних провоцирующих факторов. Большинство патологий связаны с наследственными причинами. Лучше всего эти закономерности изучены у больных рассеянным склерозом (РС), за развитие которого отвечают как минимум 2 гена из комплекса HLA. К экзогенным факторам риска относятся следующие:

  • Инфекции. Специфический возбудитель рассеянного энцефаломиелита - вирус ОРЭМ. Зачастую демиелинизацию провоцируют вирусы кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза. Особого внимания заслуживает ВИЧ-инфекция: энцефалопатия и деменция развиваются у 15-20% больных на стадии СПИДа.
  • Метаболические нарушения. Демиелинизирующие процессы по типу миелинолиза развиваются при накоплении продуктов азотистого обмена на фоне ХПН, декомпенсированном сахарном диабете, патологии цикла обмена мочевины.
  • Церебральная ишемия. Поражение миелиновых оболочек провоцируется эпизодами нарушения мозгового кровообращения. Они характерны для людей с осложненным течением артериальной гипертензии, повторными гипертензивными кризами, тяжелыми аритмиями.
  • Интоксикация. В развитии демиелинизирующих заболеваний играют роль отравления химическими растворителями, лакокрасочной продукцией, угарным газом. К провоцирующим факторам относят передозировки лекарственных препаратов, которые влияют на регуляцию кардиореспираторной деятельности и вызывают гипоксию.­­
  • Вакцинация. Описаны единичные случаи поражения ЦНС после проведения иммунизации АКДС и КПК, при факультативной вакцинации против гриппа и бешенства. Такие патологии вызваны индивидуальной реакцией организма на прививку и чаще развиваются у пациентов с отягощенной наследственностью.

  Патогенез

  Миелин представляет собой наружную оболочку нервных волокон и состоит из нескольких слоев плазмолеммы. Он обеспечивает электроизоляцию и питание нервов, чтобы импульсы могли быстро достигать разных структур нервной системы. Демиелинизация - патологический процесс утраты миелина при относительной сохранности аксонов. Ее следует отличать от миелинопатий - заболевания, при котором нарушаются первичные процессы образования миелиновых оболочек.

  В зависимости от типа повреждения выделяют 4 вида демиелинизации: дизиммуновоспалительная, вирусная, метаболическая и гипоксически-ишемическая. Дизиммуновоспалительные формы встречаются при рассеянном склерозе и близких к нему патологиях. Она проявляется избирательной очаговой деструкцией миелина, появлением липофитов и пролиферацией микроглиоцитов. При этом большинство аксонов в ЦНС продолжают функционировать.

  Вирусные демиелинизирующие заболевания развиваются при накоплении в нервной ткани патогенов, которые постепенно разрушают миелиновые оболочки. Гипоксически-ишемическое повреждение сопряжено с хроническими эпизодами гипоперфузии мозга либо с поражением ЦНС нейротоксическими агентами. Метаболическая демиелинизация может быть связана с резкими колебаниями уровня натрия. В этом случае развивается центральный понтинный миелинолиз.

  
  

  С учетом этиопатогенеза демиелинизирующие заболевания подразделяются на первичные, которые возникают без четкой причины под влиянием аутоиммунных механизмов, и вторичные - результат повреждающего действия вирусных или токсических агентов. В практической неврологии широко применяется классификация по локализации поражения и клиническому течению. Согласно ей, выделяют такие варианты демиелинизирующих болезней:

  1. Поражения ЦНС. В этом случае повреждение локализовано в белом веществе головного и спинного мозга. Заболевания отличаются тяжелым течением, неуклонным прогрессированием и нарушением всех неврологических функций. По скорости развития они подразделяются на подгруппы:

  • Острые. К этой категории относят первичный рассеянный энцефаломиелит и его отдельные формы: оптикомиелит, диссеминированный миелит, полиоэнцефалит. Острое течение типично для параинфекционных и вакцинальных энцефалопатий.
  • Подострые. Такой тип течения характерен для рассеянного склероза, который проявляется в виде цереброспинальной, церебральной, оптической и других клинических форм.
  • Хронические. В эту группу демиелинизирующих заболеваний входят энцефалиты Даусона, Петте-Деринга, диффузный лейкоэнцефалит Шильдера.

  2. Поражение периферических нервов. Чаще всего диагностируется первичный полирадикулоневрит при болезни Гийена-Барре. Также к группе периферических демиелинизирующих патологий относят инфекционные и токсические нейропатии, диабетическую полинейропатию.

  Симптомы демиелинизирующих заболеваний

  Рассеянный склероз

  Дебют происходит в молодом возрасте. Начальные симптомы представлены парестезиями в одной или нескольких конечностях, мышечной слабостью в руках и ногах, периодическими нарушениями зрения. Пациенты отмечают легкую дискоординацию движений, неустойчивость походки. Иногда в начале болезни проявляются расстройства функций тазовых органов: недержание мочи, частые позывы на мочеиспускание.

  По мере прогрессирования рассеянного склероза возникают парезы или параличи конечностей, нарушаются функции черепно-мозговых нервов (ЧМН), усиливаются поражения чувствительных нервных волокон. Присоединяется спастичность мышц, которая усиливается при вертикализации пациента и во время ходьбы. Для РС типичен синдром диссоциации: несоответствие между поражениями внутренних органов и клиническими симптомами.

  Острый рассеянный энцефаломиелит

  Клинические проявления демиелинизирующего заболевания соответствуют энцефалопатии. Патология манифестирует нарушениями сознания разной степени тяжести - от оглушенности до комы. Пациентов беспокоят сильные головные боли, тошнота, рвота, которая не приносит облегчение. Неврологическая симптоматика достигает максимума в течение нескольких дней, из-за чего больные госпитализируются в отделение интенсивной терапии.

  Очаговые проявления вариабельны и зависят от локализации поражения. Демиелинизирующая патология проявляется нарушениями координации, параличами половины дела, нарушениями зрения, речи и других функций, которые контролируются ЧМН. До 35% случаев сопровождается эпилептическими приступами, около 25% пациентов страдают от корешкового болевого синдрома, дисфункции тазовых органов.

  Синдром Гийена-Барре

  Главным признаком заболевания является симметричные мышечная слабость, которая начинается в ногах и постепенно распространяется на мышцы туловища, верхних конечностей, лица и шеи. Она сопровождается шаткостью походки, покалыванием в руках и ногах, болями в спине. В процесс вовлекаются мышцы, отвечающие за глотание и артикуляцию, поэтому развивается дисфагия, дизартрия. При параличе дыхательной мускулатуры возможна асфиксия.

  Другие виды полинейропатий

  Повреждения периферических нервов проявляются сочетанием моторных, сенсорных и вегетативных симптомов. Большинство случаев демиелинизирующего заболевания начинается с мышечной слабости в дистальных отделах конечностей, которая постепенно распространяется на вышележащие отделы тела и может достигать дыхательной мускулатуры. Характерно угнетение или полное отсутствие сухожильных рефлексов.

  В дебюте полинейропатии пациенты жалуются на симметричное нарушение чувствительности по типу «носков» и «перчаток». В дистальных отделах наблюдается повышенная болевая и тактильная чувствительность, некоторые больные жалуются на ощущение ползания мурашек и онемение кожи. Постепенно симптомы раздражения сменяются признаками выпадения неврологической функции, нарушается температурная и болевая чувствительность.

  Осложнения

  Демиелинизирующие болезни сопровождаются неврологическим дефицитом, который неумолимо прогрессирует. На поздних стадиях пациенту устанавливают группу инвалидности из-за двигательных или когнитивных нарушений. При остро протекающих заболеваниях (концентрическом склерозе, рассеянном энцефаломиелите) летальный исход возможен в первые месяцы. Диффузно-диссеминированный склероз завершается смертью через 3-7 лет от появления симптоматики.

  Для демиелинизации характерно тотальное поражение мышц, поэтому как минимум у трети больных развивается дыхательная недостаточность, нарушение пережевывания и глотания пищи, расстройства речевой функции. Особенно тяжело протекает бульбарный синдром, вызванный поражением (ЧМН). Присоединяются расстройства вегетативной нервной системы, которые проявляются аритмиями, колебаниями артериального давления. нарушениями перистальтики и работы тазовых органов.

  Для выявления демиелинизирующих заболеваний пациенту требуется полное обследование у врача-невролога. На первичной консультации большое внимание уделяется сбору анамнеза, поскольку у 80% людей выявляются факторы риска в виде перенесенных инфекций, ятрогенных вмешательств, интоксикации и прочих экзогенных вредностей. Осмотр дополняется оценкой неврологического статуса. Диагностическая программа состоит из следующих методов:

  • Магнитно-резонансная томография. Нейровизуализация головного и спинного мозга является основным методом для диагностики демиелинизации в ЦНС, определения ее топографии и размеров. Внимание врачей привлекает сочетание накапливающих и не накапливающих контрастное вещество очагов в рамках одного МРТ-снимка.
  • Нейрофизиологическая диагностика. При судорожном синдроме обязательно проводят классическую электроэнцефалографию и ЭЭГ с депривацией сна для выявления эпилептиформной активности. Признаки патологии периферических нервов требуется выполнение электронейромиографии, которая определяет локализацию патологии и скорость прохождения нервных импульсов.
  • Иммунологические анализы. Обязательным при РС считается исследование крови и ликвора на олигоклональные антитела IgG. Чтобы определить возможные провоцирующие факторы, проводится анализ на антитела к нативной ДНК, кардиолипину, волчаночному антикоагулянту. Отличить РС от оптиконевромиелита позволяет исследование на антитела к аквапорину-4.
  • Дополнительные методы. Базовая диагностическая программа включает общие анализы крови и мочи, расширенный биохимический анализ крови, определение острофазовых показателей. Для исключения хронических инфекций выполняются серологические и молекулярно-генетические реакции.
  • Консультации специалистов. Зрительные нарушения требуют консультации офтальмолога, проведения офтальмоскопии, биомикроскопии глаза и визометрии. При снижении слуха пациента направляют на консультацию к отоларингологу с обязательным проведением аудиометрии, исследованием слуховых вызванных потенциалов.

  Дифференциальная диагностика

  Дифференциальная диагностика демиелинизирующих процессов сложна из-за разнообразия клинической картины, отсутствия четких клинико-морфологических критериев. При обследовании исключают вирусные и бактериальные энцефалиты, системные болезни соединительной ткани, паранеопластический синдром. В сложных случаях симптоматику дифференцируют с проявлениями митохондриальных заболеваний, для чего назначают биопсию мышц и ДНК-диагностику.

  
  

  Лечение демиелинизирующих заболеваний

  Консервативная терапия

  Схема лечения подбирается индивидуально для каждого больного с учетом вида заболевания, его стадии, степени тяжести и клинических особенностей. Пациенты с умеренными проявлениями неврологического дефицита и стабильным развитием болезни проходят лечение в домашних условиях под наблюдением врача. При более тяжелых формах требуется госпитализация в неврологический стационар или реанимационное отделение. При демиелинизирующих заболеваниях показано несколько направлений консервативной терапии:

  • Иммуносупрессия. Поскольку патология носит аутоиммунный характер, для купирования симптоматики назначают лечение глюкокортикостероидами. Для быстрого купирования обострения показана гормональная пульс-терапия с парентеральным введением лекарств. При их неэффективности применяются цитостатики, интерфероны, моноклональные антитела.
  • Коррекция неврологических симптомов. Для ликвидации мышечной спастичности применяются миорелаксанты центрального действия, антиконвульсанты. Чтобы уменьшить координационные нарушения, используют препараты против системного головокружения. Коррекцию психоэмоционального статуса проводят антидепрессантами и анксиолитиками.
  • Экстракорпоральные методы. Для удаления циркулирующих антител и иммунных комплексов проводят каскадную фильтрацию плазмы, криоаферез, лимфоцитаферез и другие методы гемоккоррекции. Терапия ускоряет наступление ремиссии и увеличивает ее продолжительность.

  При вторичных формах демиелинизирующих процессов, связанных с конкретным этиологическим фактором, по возможности устраняют первопричину. Пациентам назначают противовирусную или антибактериальную терапию нейроинфекций, рациональную гипогликемическую терапию, медикаментозные и экстракорпоральные методы лечения ХПН. При токсических формах полинейропатии необходимо прекратить контакт с ядовитым веществом и ввести соответствующие антидоты.

  Экспериментальное лечение

  Ведутся клинические испытания блокатора ионов кальция (4-амидопирина) для купирования симптоматики демиелинизирующих процессов в ЦНС. Доказано, что препарат ускоряет проводимость по миелиновым нервным волокнам и уменьшает явления неврологического дефицита. Он действует на кальциевые каналы аксолеммы волокон, благодаря чему регулирует потенциал действия.

  В 2017 году группа американских ученых представила уникальный метод генной терапии, который основан на подавлении активности иммунных клеток и ликвидации аутоиммунных повреждений миелина. Исследователи создали безопасный вирус с генетическим кодом MOG, который встраивается в ДНК печени и снижает агрессию Т-киллеров на головной мозг. Терапия находится в стадии разработки и требует длительной подготовки к клиническим исследованиям.

  Реабилитация

  Пациентам требуется комплексный уход и медико-социальная реабилитация. Эти меры направлены на повышение качества жизни, нормализацию физического и интеллектуального функционирования человека. Лечебная физкультура (ЛФК) улучшает силу скелетной мускулатуры, тренирует сердечно-сосудистую и дыхательную системы. Рекомендованы когнитивные тренировки, занятия с логопедом и клиническим психологом.

  Прогноз и профилактика

  Несмотря на усовершенствование знаний об этиопатогенезе и возможностях лечения, демиелинизирующие болезни пока представляют неразрешимую проблему для неврологии. Комплексная терапия замедляет или останавливает их прогрессирование, однако методы полного излечения не разработаны. Осторожный оптимизм внушают направления иммунотерапии и генной терапии, которые влияют на первопричину развития заболеваний.

  Эффективные меры первичной профилактики отсутствуют. Чтобы снизить риск активации аутоиммунных процессов, пациентам с генетическими факторами риска рекомендуется избегать токсических воздействий, нейроинфекций, полипрагмазии лекарственных препаратов. Необходим рациональный подход к плановой вакцинации, которая предупреждает корь, краснуху и другие инфекции, выступающие триггерами демиелинизирующей болезни.

  1. Неврология. Национальное руководство/ под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой. - 2018.

  2. Редкие демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы/ Т.Е. Шмидт// Неврологический журнал. - 2016. - №. 5.

  3. Дифференциальная диагностика миелитов при демиелинизирующих заболеваниях/ И.С. Бакулин// Нервные болезни. - 2015. - №. 4.

  4. Демиелинизирующие заболевания/ Ю.И. Стаднюк, Д.С. Лезина, О.В. Воробьева// Лечение заболеваний нервной системы. - 2012. - №2.

  Читайте также:

    
  • Врожденный глазной меланоцитоз: признаки, гистология, лечение, прогноз
    
  • Дефицит иммуноглобулина А
    
  • Аллергия или ОРЗ? Выясняем с чем бороться
    
  • Механизм удаления погибающих (апоптических) клеток
    
  • Синдром Пендреда (Pendred)