Врожденный глазной меланоцитоз: признаки, гистология, лечение, прогноз

Обновлено: 20.05.2024

В статье описаны клинические случаи пациентов с невусом Ота, монгольским пятном. Многие из дермальных меланозов могут быть связаны с риском поражения органов слуха, зрения, нервной системы и развития меланомы. Поэтому таким пациентам необходимо диспансерн

Dermal melanocytosis V. D. Ljah, V. V. Gagiev, M. A. Ufimtseva, I. P. Nikulin, I. N. Vorozhejkina, A. S. Shubina, N. V. Simonova

The article describes the clinical cases of patients with nevus Ota, Mongolian spot. Many of dermal melanosis can be associated with a risk of damage to the organs of hearing, vision, nervous system and melanoma development. Therefore, such patients need dispensary observation and examination by narrow specialists. Methods of laser therapy for dermal melanocytosis are described.

Дермальные меланоцитозы объединяют группу меланоцитарных невусов, локализующихся в дерме, которые возникают в результате неполной миграции меланоцитов из неврального гребня, клинически проявляются интенсивной пигментацией серо-синего цвета. Дермальные меланоцитозы включают невус Ота, невус Ямамото, невус Хори, невус Ито, невус Хидано.

Невус Oтa (син. глазокожный меланоз, факоматоз Oта-Сато, синий офтальмоверхнечелюстной невус) относится к нейрокожным синдромам, представлен односторонним образованием пигментного невуса в области иннервации первой и второй ветвей тройничного нерва [1]. Невус Oтa назван по фамилии японского офтальмолога М. Ota (1939), который опубликовал исследование с клиническим описанием нескольких сот наблюдений невоидного заболевания кожи и глаз, которое назвал «черно-синюшным глазоверхнечелюстным невусом». Новообразование наблюдается преимущественно у лиц монголоидной расы, чаще у женщин. Невус Ота бывает врожденным, может появиться в детстве или в подростковом возрасте. В отличие от монгольского пятна у детей, невус Ота не регрессирует с возрастом [2]. Невус Oтa образован дермальными меланоцитами, которые в процессе эмбриональной миграции из ганглионарной пластинки не достигли эпидермиса, остались в дерме. Клинически проявляется темно-синим или почти черным пятном, равномерной окраски, локализующимся на лице периорбитально, на лбу, щеках, периназально в зоне иннервации I и II ветвей тройничного нерва. Характерно поражение слизистых оболочек глаз, носа, неба, гортани и глотки. В большинстве случаев новообразование располагается с одной стороны лица. По степени выраженности и преимущественной локализации различают четыре типа и два подтипа невуса Ота: 1-й тип — слабо выраженный (подтипы орбитальный и скуловой), 2-й тип — умеренно выраженный, 3-й тип — интенсивный, 4-й тип — двусторонний [1].

Описано сочетание невуса Oтa с нейросенсорной глухотой, гемиатрофией лица, деформацией затылка, врожденной катарактой и глаукомой. Открытоугольная глаукома отмечается в 9% у пациентов с невусом Oтa. F. T. Almeida и соавт. (2018) описали женщину, у которой невус Ота входил в симтомокомплекс пигменто-васкулярного факоматоза, проявляясь пятнами «портвейна», аномальными венами и прогрессирующим увеличением конечности в сочетании с синдромом Клиппеля-Треноне [3]. Крайне редко на месте невуса развивается меланома. S. Shima и соавт. (2018) представили редкий случай супратенториальной менингеальной меланомы, ассоциированной с ипсилатеральным невусом Oтa у 32-летнего мужчины [4].

Диагностика осуществляется на основании типичной картины и локализации невуса, его дифференцировки от меланомы. Проводится дерматоскопия, при необходимости — биопсия. Дерматоскопические признаки включают гомогенную аспидную (синевато-серую) пигментацию. Гистологически выявляются отдельные диффузно в верхнем и в среднем слоях дермы гиперпигментированные дендритные меланоциты, не образующие гнезд (рис. 1).

Невус Хори по клиническим признакам напоминает невус Ота, но имеет двустороннюю симметричную локализацию. R. M. Bhat и соавт. (2014) описали 42-летнего мужчину с невусом Хори, с двусторонней симметричной локализацией сине-серых пятен на коже лица, с поражением слизистой глаз, а также слизистой твердого неба [5]. Отличительной особенностью невуса Хори являются расположение в верхних и средних отделах дермы веретеновидных меланоцитов в отличие от невуса Ота, при котором меланоциты располагаются в средних и нижних слоях дермы.

Невус Ито (невус темно-синий дельтовидно-акромиальный) характеризуется серо-синей пигментацией в надключичных и лопаточных областях. Описано несколько случаев нейросенсорной тугоухости и развития на его месте меланомы [6].

Монгольское пятно (син. врожденный дермальный меланоцитоз, МП) (рис. 2) присутствует с рождения у 80,0-90,0% детей негроидной и монголоидной рас, у детей европеоидной расы встречается крайне редко [1].

Впервые МП описал немецкий профессор E. Baelz в 1885 г. и назвал его «Mongolen Flecke» [7]. Механизм образования МП такой же, как и при невусе Ота. Клиническая картина представлена ограниченным округлым или овальным пятном на задней поверхности нижней части туловища, преимущественно в пояснично-крестцовой области, равномерной тусклой серовато-синюшной или коричневой окраски, реже черной или зеленоватой. Диаметр достигает 5-15 см, но не более 5,0% поверхности тела. Наиболее интенсивная окраска наблюдается в возрасте 1 года, к 7-13 годам пятно исчезает и лишь изредка присутствует у взрослых [1, 7, 8]. Регресс высыпания объясняют тем, что меланоциты находятся в защитной внеклеточной волокнистой оболочке, с течением времени они ее теряют и пятна исчезают. Также исследователи отмечают, что механизмы персистенции дермальных меланоцитов включают в себя наличие избыточного количества факторов, местно-стимулирующих рост меланоцитов, нарушение процессов регуляции пролиферации меланоцитов в эпидермальном меланине и генетические факторы [7].

МП более 10 см могут быть связаны с нейрокристопатией. Термин «нейрокристопатия» относится к расстройству, характеризующемуся нарушениями миграции нейронов, роста и дифференцировки. Наиболее распространенным лизосомальным расстройством памяти, связанным с МП, является болезнь Херлера, сопровождаемая ганглиозидозом GM1. Помимо GM1-ганглиозидоза и мукополисахаридоза типа I (болезнь Херлера), о МП сообщалось в связи с мукополисахаридозом II типа (синдром Хантера), муколипидозом, болезнью Ниманна-Пика и маннозидозом [7, 8].

Невус Ямамото клинически схож с монгольским пятном, но локализуется на туловище или конечностях [5].

Лечение монгольского пятна и невуса Ямамото, как правило, не проводится [9]. M. Shirakawa и соавт. (2012) описали эффективное лечение монгольского пятна широкополосным импульсным светом (515-1200 нм) у семи пациентов в возрасте 0-7 лет [10]. Для удаления невуса Ота, невуса Хори, невуса Ито, невуса Хидано с успехом применяются лазерные технологии 11. Описано эффективное применение лазеротерапии, в том числе лазера Nd:YAG-QS, работающего в диапазоне 1064/532 нм. Исследователи отмечают, что принцип действия лазера Nd:YAG-QS заключается в избирательном действии на пигмент, исключается возможность образования рубцов. Указано, что, в зависимости от интенсивности окраски невуса и его площади, для удаления необходимо провести от 5 до 20 процедур с интервалом в месяц. Y. Liu et al. (2018) в результате ретроспективного исследования, включающего оценку эффективности удаления невуса Ота у 224 пациентов с использованием лазерной системы Nd:YAG-QS, отмечают, что у 99,1% лиц был достигнут 75%-й эффект в среднем после 3,7 процедуры, лишь в 3,6% случаев наблюдался рецидив [14].

В исследовании X. Wen и соавт. (2016) провели оценку эффективности и переносимости удаления билатерального невуса Ота у 17 пациентов с использованием Nd:YAG-QS и Alex-QS (755 нм). Авторы указывают, что, при одинаковой клинической эффективности, переносимость пациентами удаления билатерального невуса Ота с применением лазера Nd:YAG-QS была выше, чем при использовании Alex-QS (755 нм) [15]. Также описано комбинированное использование неабляционного фракционного лазера Er:YAG (2940 нм) и Nd:YAG-QS как эффективный и безопасный метод терапии невуса Хори [16].

Таким образом, дермальные меланоцитозы, локализуясь на открытых участках тела, представляют не только медицинскую, но и социальную проблему, а также обуславливают необходимость обследования пациентов в связи с риском поражения органов слуха, зрения, нервной системы, динамического наблюдения для профилактики развития меланомы.

Литература

  1. Ламоткин И. А. Онкодерматология: атлас. Учебное пособие. M.: Лаборатория знаний, 2017. 878 с.
  2. Елькин В. Д., Митюковский Л. С., Лысов А. Ю. Практическая дерматоонкология. Справ. руководство по опухолям кожи, опухолеподобным заболеваниям и связанным с ними синдромам. М.: Практическая медицина, 2014. 480 с.
  3. Almeida F. T., Caldas R., Duarte M. D. L., Brito C. Port-wine stain as a clue for two rare coexisting entities // BMJ Case Rep. 2018. pii: bcr-2018-225721. DOI: 10.1136/bcr-2018-225721/.
  4. Shima S., Sato S., Moteki Y., Inoue T., Suzuki K., Niimi Y., Okada Y. Supratentorial Meningeal Melanoma with Nevus of Ota: A Case Report // No Shinkei Geka. 2018. 46 (2). P. 139-145.
  5. Bhat R. M., Pinto H. P., Dandekeri S., Ambil S. M. Acquired Bilateral Nevus of ota-like Macules with Mucosal Involvement: A New Variant of Hori’s Nevus // Indian J Dermatol. 2014. 59 (3). P. 293-296.
  6. Krieken J. H., Boom B. W., Scheffer E. Malignant transformation in a naevus of Ito. A case report // Histopathology. 1988.12 (1). P. 100-102.
  7. Gupta D., Thappa D. M. Mongolian spots // IJDVL. 2013. 79 (4). P. 469-478.
  8. Gupta D., Thappa D. M. Mongolian spots: How important are they? // World J Clin Cases. 2013. 1 (8). P. 230-232. DOI: 10.12998/wjcc.v1.i8.230.
  9. Horácek J. Pale blue Yamamoto nevus // Cesk Dermatol. 1974. 49 (1). P. 51-54.
  10. Shirakawa M., Ozawa T., Tateishi C., Fujii N., Sakahara D., Ishii M. Intense pulsed light therapy for aberrant Mongolian spots // Osaka City Med J. 2012. 58 (2). P. 59-65.
  11. Wong T. H. S. Picosecond Laser Treatment for Acquired Bilateral Nevus of Ota-like Macules // JAMA Dermatol. 2018. DOI: 10.1001/jamadermatol. 2018.2671.
  12. Belkin D. A., Jeon H., Weiss E., Brauer J. A., Geronemus R. G. Successful and safe use of Q-switched lasers in the treatment of nevus of Ota in children with phototypes IV-VI // Lasers Surg Med. 2018. 50 (1). P. 56-60.
  13. Nam J. H., Kim H. S., Choi Y. J., Jung H. J., Kim W. S. Treatment and Classification of Nevus of Ota: A Seven-Year Review of a Single Institution’s Experience // Ann Dermatol. 2017. 29 (4). P. 446-453
  14. Liu Y., Zeng W., Li D., Wang W., Liu F. A retrospective analysis of the clinical efficacies and recurrence of Q-switched Nd: YAG laser treatment of nevus of Ota in 224 Chinese patients // J Cosmet Laser Ther. 2018. 9. P. 1-5.
  15. Wen X., Li Y., Jiang X. A randomized, split-face clinical trial of Q-switched alexandrite laser versus Q-switched Nd: YAG laser in the treatment of bilateral nevus of Ota // J Cosmet Laser Ther. 2016. 18 (1). P. 12-15.
  16. Tian B. W. Novel treatment of Hori’s nevus: A combination of fractional nonablative 2,940-nm Er: YAG and low-fluence 1,064-nm Q-switched Nd: YAG laser // J Cutan Aesthet Surg. 2015. 8 (4). P. 227-229.

В. Д. Лях*,
В. В. Гагиев*,
М. А. Уфимцева** , 1 , доктор медицинских наук
И. П. Никулин*
И. Н. Ворожейкина*
А. С. Шубина**
Н. В. Симонова**

* ФГКУЗ 5 ВКГ ВНГ РФ, Екатеринбург
** ФГБОУ ВО УГМУ МЗ РФ, Екатеринбург

Дермальные меланоцитозы/ В. Д. Лях, В. В. Гагиев, М. А. Уфимцева, И. П. Никулин, И. Н. Ворожейкина, А. С. Шубина, Н. В. Симонова
Для цитирования: Лечащий врач № 11/2018; Номера страниц в выпуске: 24-26
Теги: кожа, монгольское пятно, лазерная терапия

Увеальная меланома

Увеальная меланома — редкое заболевание, но наиболее распространенное из всех злокачественных новообразований глаза. Частота у взрослых составляет примерно 5,1 случая на 1 млн в год.

Увеальные меланомы могут возникать в любой части увеального тракта, включая радужную оболочку, ресничное тело и сосудистую оболочку глаза.

Почему меланома возникает там, где нет кожи?

Меланома — заболевание, которое развивается из клеток меланоцитов. Больше всего их в коже, но также они разбросаны по всему организму. Меланоциты есть в слизистой оболочке носа, ротоглотки, легких, желудочно-кишечного тракта, влагалища, анального канала, мочевыводящих путей и даже в глазах (на роговице, конъюнктиве, веке). Соответственно, меланома может возникнуть во всех этих органах.

От чего зависит риск развития увеальной меланомы?

  • Светлый цвет глаз, светлый цвет кожи и склонность к солнечным ожогам могут повышать риск развития увеальной меланомы.
  • Кожные невусы (родинки), веснушки и невусы радужки связаны с повышенным риском увеальной меланомы.
  • Роль воздействия ультрафиолетового излучения неясна. Если ультрафиолетовый свет и связан с повышенным риском развития увеальной меланомы, то гораздо слабее, чем в случае меланомы кожи.
  • Глазной (окулодермальный) меланоцитоз — избыточное скопление меланоцитов — состояние, которое наиболее сильно связано с увеальной меланомой. Риск развития увеальной меланомы у пациентов с глазным меланоцитозом примерно 1 к 400. Пациенты с этим заболеванием должны периодически проходить офтальмологическое обследование, чтобы исключить увеальную меланому.

Что такое глазной меланоцитоз?

Глазной меланоцитоз — одностороннее врожденное пигментное поражение, форма голубого невуса. Невус располагается в оболочках глаза и внешне может проявляться:

  • Гетерохромией радужки (разным цветом глаз),
  • Пятнистым грифельно-серым или голубоватым изменением цвета белков глаз,
  • Повышенной пигментацией глазного дна.

У пациентов с глазным меланоцитозом повышен риск развития глаукомы или меланомы в пораженном глазу. Если невус поражает кожу вокруг глаза, а также сам глаз, это состояние называют окулодермальный меланоцитоз.


Как обнаружить увеальную меланому?

Примерно у половины пациентов будут возникать симптомы нарушения зрения, такие как вспышки, плавающие пятна или дефекты поля зрения.

Увеальные меланомы могут протекать и бессимптомно. Иногда они обнаруживаются при осмотре глазного дна у офтальмолога. Если возникают подозрения на увеальную меланому, выполняют уточняющие исследования. Например, ультразвуковое исследование, флюоресцентную ангиографию, оптическую когерентную томографию глаза.

Флюоресцентная ангиография — метод исследования сосудов глаза, когда они окрашиваются специальным веществом — флюоресцеином. Исследование проходит так: в вену на руке вводят контрастное вещество, через 2-3 секунды фотографируют глазное дно.

Оптическая когерентная томография глаза (ОКТ). Принцип действия ОКТ очень похож на принцип ультразвукового исследования. Разница в том, что в ОКТ используется инфракрасное излучение.

Как лечить увеальную меланому?

Если заболевание ограничено пределами глаза, рекомендуется хирургическое лечение или лучевая терапия.

Лучевая терапия — это наиболее распространенный метод лечения увеальной меланомы. Обычно используют брахитерапию — местную лучевую терапию, когда устройство подводится непосредственно к глазу. Так заряженные частицы могут проникнуть прямо в опухоль.

Еще один современный метод лечения — это протонная дистанционная терапия. В отличие от брахитерапии, при дистанционной терапии облучение проводят издалека.

Сейчас оба этих метода лучевой терапии для увеальной меланомы считаются одинаково эффективными. Однако есть данные, что частота осложнений после дистанционной терапии может быть выше, чем при брахитерапии. Примерно у 2 из 3 пациентов развиваются глазные осложнения в течение пяти лет после лечения. Это могут быть, например, катаракта, глаукома, лучевая ретинопатия (нарушение работы сетчатки, которое приводит к снижению или полной потере зрения), лучевая папиллопатия (отек диска зрительного нерва, который приводит к нарушению зрения).

Хирургическое лечение. Иногда возможно удалить только опухоль, но это связано с большими рисками осложнений после операции и частым возвращением опухоли. Более радикальный метод лечения — это энуклеация (удаление глазного яблока целиком). Энуклеация предпочтительна для пациентов с большими опухолями, глаукомой, обширной отслойкой сетчатки или в случае, если восстановить хорошее зрение невозможно. Для людей, которым провели такую операцию, подбирают сначала временные, а затем постоянные глазные протезы. Их создают индивидуально под глаз каждого пациента. Это позволяет практически полностью восстановить внешний вид. Качество жизни пациентов после энуклеации такое же, как у пациентов, получающих лучевую терапию.

Если диагностируют метастатическую увеальную меланому, проводят лекарственное лечение.

Если метастазы появились только в печени, иногда есть возможность провести местную терапию. Используют:

  • Введение химио- или иммунопрепаратов в очаги, ,
  • Криодеструкция,
  • Удаление части печени.

В остальных случаях проводят системную иммунотерапию. Чаще всего используют комбинацию двух препаратов: ниволумаба и ипилимумаба. В некоторых случаях к лечению подключают только один препарат: ниволумаб или пембролизумаб.

Раньше также использовались различные химиопрепараты: дакарбазин, темозоломид, цисплатин. Однако в исследованиях было показано, что они не увеличивают продолжительность жизни у пациентов с увеальной меланомой. Поэтому сейчас они не применяются.

Поскольку увеальная меланома — крайне редкое заболевание и для нее одобрено не так много препаратов, всем пациентам рекомендуется участвовать в клинических исследованиях.

Причины и лечение меланоза конъюнктивы

Новообразование на глазном яблоке с повышенной пигментацией носит название меланоз конъюнктивы. Может иметь врожденный и приобретенный характер. Главным клиническим симптомом считается появление на конъюнктиве образований яркого окраса. В результате чего развивается воспалительный процесс. Патология не поддается консервативному лечению и предусматривает хирургический метод удаления.


Меланоз относится к доброкачественным опухолям, но для него характерно стремительное развитие, в результате чего, появляется риск злокачественного процесса.

Причины недуга

Этиология процесса до сих целиком не изучена. Ученные утверждают, что в группу риска попадают мужчины в возрасте 60 лет, хотя у маленьких детей часто определяются признаки заболевания врожденной формы. Точные причины образования опухоли конъюнктивы изучаются отдельно в каждом случае. Процесс пигментации активизируется при повышенном влиянии солнца. Именно поэтому меланоз более характерен для представителей цветных рас. При изучении вопроса специалисты больше ориентируются на внутренние факторы воздействия, а именно:

  • генетическая предрасположенность;
  • эндокринные нарушения;
  • адренокортикальная недостаточность надпочечников;
  • патологии соединительной ткани.

Классификация

Жировая ткань быстро разрастается.


Меланоз представляет собой офтальмологическую патологию, при которой наблюдается новообразование. Оно может подвергать оба глаза или только один. В зависимости от характера проявлений рассматривают несколько видов меланоза. Также рассматривают первичную и вторичную форму недуга. Но, стоит упомянуть, что все разновидности имеют доброкачественный характер. Классификация меланоза конъюнктивы:

  • Дермоид. Врожденный тип меланоза, появляется в первые месяцы жизни, образуется возле лимба. Представляет собой плотную соединительную ткань, при развитии, может достигнуть роговицы.
  • Липодермоид. В состав входит жир, поэтому наблюдается активный рост. Размещается на нижнем своде оболочки. На фоне активизации появляется папиллома конъюнктивы. Представляет собой узелки, которые кровоточат при контакте.
  • Эпителиома. Плотная, плоская бляшка, размещающаяся центрично, в редких случаях достигает конъюнктивы.
  • Гемангиома. Представляет собой пятна в местах разрыва капилляров, наблюдается чаще всего во внутренней стороне глаза.
  • Лимфагиома. Крайне опасное образование, наполненное серозной жидкостью и кровью. Способное проникать в глубокие ткани глазного яблока.
  • Невус. Пятно насыщенной пигментации, плотной консистенции. Прогрессирующая форма достигает полной площади конъюнктивы.

Как распознать?


Пятно имеет насыщенный цвет.

Симптоматика меланоза зависит в первую очередь от вида заболеваниями, но неизменным признаком является появление новообразований на конъюнктиве глаза. Определить точную клиническую картину сможет врач после осмотра. Для опухолей характерно размещение на сводах, и склере, при прогрессирующих формах нарост заметно увеличивается в размерах в короткие сроки. Офтальмолог распознает недуг по таким признакам:

  • появление пятен различного окраса и размера;
  • гладкая структура новообразования;
  • интенсивность окраса;
  • в большинстве случаев безболезненность протекания.

Способы диагностики

Меланоз влияет на функционирование глаза и при обширных масштабах может вызывать проблемы со зрением. Поэтому необходима срочная диагностика. Офтальмолог определяет наличие пятна с помощью осмотра. Однако, суть диагностики в том, чтобы отличить меланоз от меланомы, более опасного заболевания, злокачественного характера. Для этого применяется изотропное и люминесцентное исследование. Такой диагноз проводится только в специальной лаборатории. Если у человека обнаружены следы меланоза, очень важно проводит диагностику регулярно и наблюдать за состоянием опухоли в динамике. Для недуга характерен быстрый рост и перерождение в другие формы патологии. Поэтому пациенты становятся на учет и должны наблюдаться два раза в год.

Как лечить?


Положительную динамику выздоровления наблюдают при своевременном лечении.

Врожденные типы заболевания не требуют специализированной терапии, они не развиваются и не приводят к дисфункции органов зрения. Такие формы исчезают самостоятельно на протяжении первых годов жизни. Таким пациентам рекомендуется следить за состоянием образования, не поддавать глаза обильному влиянию солнца. Если нарост активно увеличивается, создает проблемы со зрением, его лучше удалить. Капли местного действия в таком случае неэффективны. Назначаются методы специализированной хирургии:

  • криотерапия;
  • лазерная коагуляция;
  • брахитерапия с применением стронцевого аппликатора.

Проводится удаление нароста с целью обезопаситься от перерождения в злокачественную форму. Выбор метода осуществляется врачом, в зависимости от формы меланоза и стадии развития.

В отделении лазерной микрохирургии глаза УЗ « 3-я городская клиническая больница им. Е.В. Клумова» лечение меланоза проводится методом лазерной коагуляции.

Существует небольшой риск развития рецидива, но в большинстве случаев прогноз лечения благоприятный. Для профилактики рекомендуется ежегодно проходить осмотр у офтальмолога.

Меланома хориоидеи

Меланома хориоидеи — это пигментная опухоль злокачественного характера собственной сосудистой оболочки глаза (хориоидеи). Данная опухоль является одной из самых частых внутриглазных новообразований. Меланома хориоидеи является основной причиной смертности и инвалидизации онкобольных с поражением органа зрения. Заболевание может протекать практически бессимптомно, но при этом имеет высокую склонность к метастазированию, поэтому проблема ее выявления на начальных стадиях является крайне актуальной.

Этиологические факторы

Большинство случаев меланомы хориоидеи являются спорадическими, то есть обусловлены теми или иными мутациями клетки-предшественницы меланоцитарного звена, которая может дать начало патологическому опухолевому клону. Кроме того, есть предположение о наследственной причине данного заболевания. Воздействие такого типичного провоцирующего фактора для меланомы кожи, как повышенная инсоляция, для этой опухоли также не исключается.

В группе риска находятся пожилые люди (средний возраст манифестации опухоли — 60 лет). Немного чаще болеют мужчины. Склонны к появлению меланомы хориоидеи обладатели светлой кожи и волос, невусов и веснушек.

Клиническая картина

Жалобы пациентов зависят от размера и локализации меланомы хориоидеи, а также от наличия сопутствующих осложнений, к которым относятся: отслойка сетчатки вторичного характера, появление дегенеративных процессов в сетчатке, помутнение хрусталика.

На первичном приеме у офтальмолога обычно определяется снижение остроты зрения, появление перед глазом слепых участков (скотом), гемианопсий (выпадения половин поля зрения). В случае позднего обращения, больные жалуются на боль в глазу (вторичная глаукома), расширение сети сосудов. Также на склере может определяться пигментное пятно (экстраокулярный рост новообразования).

Стадии развития меланомы хориоидеи

Согласно международной классификации различают 4 стадии развития данной опухоли. Критерии распространенности опухолевого процесса:

  1. Т1 — размер меланомы 10 мм и менее, толщина — 2,5 мм и менее.
  2. Т2 — размер новообразования 10-16 мм, наибольшая толщина составляет 2,5-10 мм.
  3. Т3 — размером 16 мм и/или толщина более 10 мм без распространения за пределы глазного яблока.
  4. Т4 — наибольший размер опухоли 16 мм и/или толщина более 10 мм с распространением за пределы глазного яблока.

Также выделены 4 клинические стадии меланомы хориоидеи. Для каждой из них характерны определенные симптомы заболевания:

  1. Для первой, так называемой стадии «спокойного глаза», свойственно отсутствие ярких клинических проявлений и жалоб. Возможно наличие помутнения сетчатки, также могут определяться дефекты поля зрения.
  2. Вторая стадия характеризуется появлением боли в глазах, воспаления, покраснения глазного яблока, отека век.
  3. На третьей стадии меланома хориоидеи выходит за границы глазного яблока, формируется экзофтальм, склера теряет целостность.
  4. Четвертая стадия сопровождается генерализацией процесса. Общее состояние пациента ухудшается. Больные жалуются на сильную боль, снижается масса тела, нарастает интоксикация. Появляются метастазы меланомы внутренних органов: печени, легких, костей. Поражение того или иного органа провоцирует появление соответствующих симптомов. Может выявляться дальнейшее снижение остроты зрения, чувство пелены или тумана перед глазами. Данные проявления вызываются кровотечениями в стекловидное тело, помутнением хрусталика.

Симптомы второй и третьей стадии меланомы хориоидеи ярко выражены при расположении опухоли в центральной или парацентральной части глазного дна. Для периферической локализации новообразования характерно длительное отсутствие субъективных ощущений. В этом случае меланома выявляется либо случайно, либо на стадии распада опухоли и ее вторичных проявлений.


Виды меланомы глаза

Разработана классификация меланомы хориоидеи по морфологическому признаку. В зависимости от клеточной структуры, выделяют следующие типы данной опухоли:

  • Веретеноклеточный.
  • Эпителиоидный.
  • Смешанный (микстмеланома).
  • Фасцикулярный.
  • Некротический.

Данная классификация имеет определенные недостатки, так как некротическая меланома хориоидеи определяется клинически, а вот определить ее клеточную принадлежность из-за обширного некроза невозможно. Веретенообразный и фасцикулярный тип имеют сходный прогноз. В связи с этим, в настоящее время морфологически принято выделять только 2 типа: веретеноклеточный и эпителиоидный. Смешанная форма занимает промежуточное положение. Ее прогноз зависит от преобладания тех или иных клеток. Наименее благоприятной прогностически считается эпителиоидноклеточная меланома хориоидеи.

Диагностика

Учитывая клинические особенности меланомы хориоидеи, ее диагностика, особенно на начальных этапах, представляет определенные трудности. Помимо анализа жалоб больного и клинико-анамнестических данных, учитываются результаты следующих инструментальных исследований:

  • Биомикроскопии.
  • Офтальмоскопии.
  • Ультразвукового исследования глаза.
  • Диафаноскопии и др.

Меланома хориоидеи является новообразованием с высоким риском появления метастазов. Поэтому при обследовании пациента необходимо использовать также методы диагностики метастатических очагов: УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов, рентгенографию легких, КТ, МРТ.


Способы лечения меланомы хориоидеи

Выделяют органосохраняющие методы лечения данной опухоли и хирургический метод без сохранения глаза. В случаях, когда не удается сохранить глаз, производят энуклеацию — изолированное удаление глазного яблока или экзентерацию — иссечение вместе с глазным яблоком всего содержимого орбитальной полости.

Показания к энуклеации:

  • Опухоль значительного размера.
  • Распространение меланомы на диск зрительного нерва.
  • Полное отсутствие зрительной функции.
  • Экстрабульбарный рост опухоли.
  • Вторичная глаукома.

После удаления глазного яблока, проводится имплантация внутреннего протеза и последующее наружное протезирование. Эти меры позволяют не только достичь хорошего косметического результата, но и препятствуют деформации лица.


К органосохраняющим методам лечения меланомы хориоидеи относятся:

Лучевая терапия. В зависимости от способа подведения излучения, лучевую терапию при данном заболевании проводят контактным или дистанционным способом. Контактное облучение, или брахитерапия, представляет собой имплантацию радиоактивных элементов вблизи очага меланомы.

Показания к проведению брахитерапии:

  • Отсутствие признаков распада.
  • Диаметр новообразования до 15 мм.
  • Отстояние от диска зрительного нерва не менее 2 диаметров самого диска.

Брахитерапия является самым эффективным методом органосохраняющего лечения при меланоме хориоидеи. Его применение способно снизить вероятность образования метастазов опухоли.


В составе системного лечения, актуально проведение иммунной терапии. Также при оказании помощи больным с меланомой хориоидеи в поздних стадиях учитываются особенности ее метастазирования. Для данной опухоли характерно изолированное поражение печени метастазами. В таких случаях с успехом применяется химиоэмболизация данного органа.

Такой распространенный метод лечения меланомы кожи, как таргетная терапия, при меланоме хориоидеи не применяется, так как при данном виде опухоли отсутствуют специфичные BRAF-мутации.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Рекомендовано пожизненное наблюдение за больными, которые получали лечение меланомы хориоидеи. После проведения лучевой терапии и удаления новообразования, офтальмолог должен осматривать пациентов каждые полгода в течение 2 лет, а далее — 1 раз в год. С целью раннего выявления метастазов назначают УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию легких 1-2 раза в год.

Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

Продолжительность жизни при данном виде рака зависит от локализации и размера опухоли, возраста пациента, морфологии новообразования, проведенного лечения и других особенностей. Пятилетняя выживаемость на начальных стадиях меланомы хориодиеи после применения органосохраняющих радикальных методов составляет 93%, десятилетняя — 89%. На поздних стадиях, при выявлении метастазов печени медиана выживаемости составляет лишь 4-6 месяцев. Для пациентов с метастатическим поражением других органов годичная выживаемость составляет 76%.

Меланома — рак кожи

Меланома уже много лет не теряет свои позиции в рейтинге наиболее злокачественных новообразований. В международной классификации болезней МКБ-10 заболевание имеет код С43. Патология разделяется в зависимости от локализации образования:

  • С43.0 — губа;
  • С43.1 — веко;
  • С43.2 — ухо и наружный слуховой проход;
  • С43.3 — неуточненные части лица;
  • С43.4 — волосистая часть головы и шеи;
  • С43.5 — туловище;
  • С43.6 — верхние конечности;
  • С43.7 — нижние конечности;
  • С43.8 — образование, вышедшее за пределы указанных областей;
  • С43.9 — неуточненное расположение.

Опухоль характеризуется агрессивным и быстрым ростом. Не диагностировав меланому на ранних стадиях, можно допустить развитие метастазов и усугубить течение заболевания. В последнее время обнаружение рака кожи любой степени тяжести наблюдается у жителей самых разных стран. Статистика регистрирует прирост случаев впервые выявленной меланомы.

Причины развития рака кожи до конца не изучены. Врачи-онкологи выделяют предрасполагающие факторы, которые запускают механизмы опухолевого роста. Диагностика меланомы затруднена в связи с неточностью клинической картины заболевания на ранних стадиях. Поэтому наблюдается поздняя обращаемость за медицинской помощью. Определение опухоли на начальных этапах развития повышает шансы благоприятного исхода лечения.

Риски возникновения

Одно из ключевых значений в развитии рака кожи играют предрасполагающие факторы. Среди них выделяют:

  • длительное пребывание на солнце и частые солнечные ожоги;
  • наследственная предрасположенность. Если в роду встречались случаи опухолевых образований на коже, это повышает риск их развития у последующих поколений;
  • светлая кожа с большим количеством родинок и веснушек, рыжий цвет волос. Такая дерма характеризуется небольшим содержанием меланина в клетках;
  • пожилой возраст. Считается, что с возрастом повышается шанс развития опухолевого образования кожи. Несмотря на это, онкологи отмечают рост выявления патологии среди лиц молодого возраста;
  • профессиональные вредности. Некоторые профессии связаны с постоянным контактом с канцерогенными веществами. Длительное взаимодействие токсинов с кожей повышает риск развития опухоли.

Наличие хотя бы одного из перечисленных факторов риска требует регулярного посещения врача для выполнения профилактических осмотров.

Причины

Достоверно причины возникновения этого вида рака неизвестны. Исследование меланомы усложняется также тем, что она, как правило, протекает бессимптомно, особенно на ранних стадиях. Она привлекает внимание после изменения цвета родинки на более темный окрас или по причине разрастания опухоли. Малигнизация родинок и родимых пятен происходит ввиду следующих факторов:

  • чрезмерное облучение ультрафиолетом - солнечные ожоги, походы в солярии - все это негативно влияет не только на общее состояние кожи, но еще и повышает риски озлокачествления родинок;
  • врожденные невусы;
  • наследственная предрасположенность (случаи заболевания меланомой в семье);
  • заболевания щитовидной железы;
  • заболевания эндокринной системы;
  • травмирование кожи, родимых пятен и родинок;
  • повышенная чувствительность к ультрафиолету;
  • рак кожи (даже в ремиссии);
  • возрастной фактор;
  • 1 и 2 фенотип кожи - люди со светлой кожей, светлыми или рыжими волосами, голубым или серым цветом глаз и веснушками наиболее подвержены возникновению меланомы вследствие генетической предрасположенности.

Важно понимать, что, имея минимум 3 фактора риска, приведенных выше, следует регулярно проходить обследования у дерматолога, проверяя все новообразовавшиеся родинки и веснушки. Своевременное удаление злокачественных новообразований увеличивает шансы на стойкую длительную ремиссию и избавляет пациента от вторичных осложнений.

Мнение эксперта

Клинически доказано, что меланома является наиболее агрессивным видом злокачественных новообразований. В структуре смертности на долю рака кожи приходится 40 % случаев. Каждый год определяется прирост дебюта заболевания. Несвоевременное обращение за медицинской помощью приводит к развитию тяжелых форм болезни. В результате диагностика осуществляется на 3-4 стадии, когда лечение малоэффективно.

В Юсуповской больнице со стороны онкологов уделяется особое внимание диагностике и лечению меланомы кожи. При появлении подозрительных очагов на коже необходимо обратиться к врачу. Это позволит диагностировать рак на начальных стадиях, когда прогноз для выздоровления считается благоприятным.

В Юсуповской больнице врачи проводят полный курс обследования, которое необходимо для выяснения стадии развития рака кожи и всех сопутствующих критериев. Для этого назначается КТ с возможным использованием контрастного вещества, дерматоскопия, биопсия. В лаборатории определяются онкологические маркеры в анализе крови. После постановки диагноза онкологи разрабатывают индивидуальный план лечения. Препараты подбираются согласно последним европейским рекомендациям по лечению опухолевых образований кожи.

Первые симптомы и признаки

Среди основных клинических признаков рака кожи выделяют:

  • болевой синдром. Степень его выраженности зависит от стадии развития меланомы. Это могут быть покалывание, жжение, зуд. Симптом обусловлен быстрым делением клеток внутри опухоли;
  • алопеция в зоне роста опухоли. По мере роста меланомы происходит поражение волосяного фолликула. В результате волосы выпадают;
  • изменение цвета и контуров родинки. После травматизации возможно потемнение или осветление невуса. Окрас зависит от степени поражения меланоцитов;
  • быстрый рост новообразования. Для меланомы характерен быстрый рост. Это связано с высокой агрессивностью опухоли;
  • изменение кожных покровов в области ракового образования. Данный симптом характерен для поздних стадий развития меланомы. Кожа деформируется в связи с поражением здоровых клеток;
  • гиперемия контуров опухоли. Симптом обусловлен воспалительным процессом. Появление данного признака свидетельствует об иммунном ответе на происходящие изменения;
  • поражение соседних органов. Меланома рано дает метастазы. В зависимости от их локализации появляются те или иные симптомы. Чаще всего поражаются печень, кости, головной мозг, легкие и органы желудочно-кишечного тракта;
  • лимфаденопатия. По мере роста опухолевого процесса происходит поражение близлежащих лимфатических узлов;
  • отсутствие аппетита. В результате происходит резкая потеря веса. По мере распространения опухолевого процесса развивается кахексия;
  • интоксикационный синдром. Характеризуется слабостью, резким упадком сил, колебанием температуры тела, головной болью и головокружением.

Различия между меланомой и родинкой

Существует ряд характерных признаков меланомы, которые свойственны злокачественной опухоли. При перерождении родинка изменяет свою форму, утрачивает симметричность. Чтобы это проверить может ли быть меланома доброкачественной, проводят условную линию посередине невуса. Доброкачественные опухоли полностью симметричны.

Отличие родинки от меланомы в том, что здоровые невусы имеют чёткие ровные края. Это обусловлено локальным расположением меланоцитов. Если начинается процесс трансформации родинки в меланому, меланоциты начинают распространяться в соседние ткани. Это приводит к своеобразному «размыванию» контура.

В норме невус равномерно окрашен пигментом. Родимые пятна могут содержать участки разных оттенков одного цвета, но это, скорее, исключение, а не правило. Обычно из-за равномерного распределения меланоцитов в ткани новообразования невусы окрашены равномерно по всей площади. При перерождении клетки начинают распределяться неравномерно. Это приводит к появлению участков с разной окраской.

Обычные родинки не увеличиваются в размере. Незначительный рост может отмечаться в период полового созревания и в возрасте от 20 до 30 лет. Если родинка начинает быстро расти, это является тревожным симптомом, который может появиться при её перерождении в меланому. При наличии родинки диаметром больше 6 мм следует немедленно пройти обследование у дерматолога.

ВАЖНО! Данная статья не содержит рекомендации к самолечению. Запишитесь на консультацию к врачу

Прием очно или онлайн

Среди основных методов исследования меланомы кожи выделяют:

  1. Сбор анамнеза заболевания и жизни. Врач выясняет время появления патологического образования и сопровождающих симптомов. Определяются предположительные причины и предрасполагающие факторы. Уточняется наличие или отсутствие наследственной предрасположенности к опухолевым заболеваниям.
  2. Осмотр кожи. Врач проводит объективный осмотр новообразования. Специалисты выделяют так называемую азбуку меланомы. Она разработана специально, чтобы охарактеризовать патологические образования:
  3. A (asymmetry) — асимметричность формы родинки;
  4. B (border irregularity) — неровные границы невуса;
  5. C (color) — изменение пигментации родинки;
  6. D (diameter) — увеличение невуса в диаметре;
  7. E (evolving) — совокупность вышеперечисленных изменений.

Дерматоскопия. Проводится при помощи дерматоскопа. Благодаря ему удается увеличить размер патологического образования в несколько раз. Это позволяет подробно рассмотреть структуру опухоли.

Биопсия. Наиболее достоверный способ подтверждения рака кожи. Отобранный в ходе диагностики материал отправляется на гистологическое исследование. Опасность манипуляции заключается в том, что дополнительное повреждение меланомы может спровоцировать ускорение роста опухолевого процесса. Поэтому важно обращаться к опытным врачам.


Лечение

Лечение меланомы требует комплексного подхода. Для этого назначаются следующие мероприятия:

1. Хирургическая операция.

Является основным методом лечения меланомы кожи. Операция становится единственным способом терапии рака, если он диагностирован на 1-2 стадии развития. Для того чтобы снизить риск рецидива меланомы, в ходе операции удаляется опухоль вместе со здоровыми клетками.

Назначается для уничтожения быстро растущих раковых клеток. В связи с агрессивностью опухоли, ранним появлением метастазов до сих пор не разработаны единые схемы химиотерапии меланомы. Врачи подбирают препараты и их дозировки индивидуально в зависимости от стадии развития рака. При выявлении меланомы на поздних стадиях химиотерапия носит паллиативный характер.

3. Лучевая терапия.

Высокие дозы излучения способствуют разрушению раковых клеток. Таким образом удается улучшить прогноз для дальнейшего лечения и выздоровления. Лучевая терапия может назначаться в комбинации с операцией и химиотерапией. При неоперабельной меланоме лучевая терапия носит паллиативный характер.

Препараты, усиливающие защитные функции организма, необходимы для включения противоопухолевого иммунного ответа. В результате иммунная система начинает бороться с раковыми клетками самостоятельно. К препаратам, используемым в ходе иммунотерапии, относятся:

  • интерферон-альфа;
  • интерлейкин-2;
  • реаферон;
  • ипилимумаб.

Благодаря иммунотерапии удается снизить риск развития рецидива заболевания.

5. Диетическое питание.

Диета, назначаемая в составе комплексного лечения меланомы, требует исключения следующих продуктов:

  • консервов;
  • пряностей;
  • продуктов копчения;
  • острых и жирных блюд.

В ежедневном меню должно содержаться достаточное количество свежих овощей, фруктов, зелени, злаков, нежирных сортов мяса и рыбы, птицы, молочных продуктов. Благодаря подобному рациону в организм поступают витамины, минералы, микро- и макроэлементы. Они необходимы в период лечения и восстановления.

Стадии и прогноз

Определение стадии опухолевого процесса необходимо для назначения соответствующего лечения. В зависимости от того, на каком этапе произошла диагностика рака кожи, определяется дальнейший прогноз. Чем позже выявлена опухоль, тем он неблагоприятнее. В соответствии с размерами образования, его локализацией, степенью прорастания в окружающие ткани и метастазирования выделяют следующие стадии меланомы:

  • первая. Характеризуется неглубоким проникновением в толщу кожи. На данной стадии толщина меланомы не превышает 1 мм. Патологический процесс не распространяется на близлежащие лимфатические узлы. Опухоль не кровоточит, не образует язв;
  • вторая. Сопровождается более быстрым распространением опухолевого процесса. Рак прорастает в кожу на глубину до 2 мм. Изменения характеризуются соответствующей клинической картиной. Опухолевое образование покрывается язвами, кровоточит и шелушится. На второй стадии меланомы регионарные лимфатические узлы не поражаются;
  • третья. Опухолевый процесс распространяется на близлежащие лимфатические узлы. Это ухудшает прогноз для дальнейшей терапии и выживаемости. На данной стадии требуется проведение комплексного лечения, включающего оперативное вмешательство и химиотерапию;
  • четвертая. Последняя и наиболее тяжелая стадия меланомы. Характеризуется наличием множественных очагов метастазов. Они распространяются с током крови и лимфы. Меланома на данной стадии развития имеет неблагоприятный прогноз в плане выздоровления. Лечение бывает неэффективно. В некоторых случаях назначается только паллиативная терапия.


Рецидив и тактика лечения

Риск рецидива зависит от степени прорастания опухоли, наличия метастазов. Чаще всего повторная меланома локализуется рядом с предыдущим очагом. Для того чтобы снизить риск развития рецидива опухолевого образования, врачи рекомендуют следовать следующим профилактическим мерам:

  • ограничить время нахождения под ультрафиолетовыми лучами;
  • проводить регулярный самоосмотр родинок;
  • использовать защитную одежду при контакте с токсическими веществами;
  • проходить профилактический осмотр у дерматолога.

При возникновении подозрений на наличие опухолевых образований кожи рекомендуем обращаться к врачам Юсуповской больницы. Специалисты клиники используют современную аппаратуру для диагностики заболеваний. Терапия проводится согласно последним мировым онкологическим рекомендациям. Записаться на прием можно по телефону.

Читайте также: