Асимметричные сросшиеся близнецы. Причины образования двойниковых уродов

Обновлено: 23.09.2024

Примером регулируемых нарушений нормального развития являются однояйцевые близнецы. В случаях рождения у человека сразу двух (или более) детей мы должны различать два принципиально различных варианта. Часто каждый из родившихся близнецов развивается из отдельной яйцеклетки, причем обе яйцеклетки овулировали одновременно, были в одно время оплодотворены и дали начало двум совершенно независимым зародышам (разнояйцевые близнецы). В этом случае близнецы могут быть как одинакового, так и разного пола, и сходство между ними не больше, чем между обычными братьями и сестрами. В других случаях близнецы могут развиться из одной оплодотворенной яйцеклетки, которая на какой-то стадии своего развития (дробление, бластоциста и т. п.) разделяется на двух зародышей, которые далее развиваются самостоятельно (однояйцовые близнецы). В таких случаях оба ребенка оказываются всегда одного пола и обладают чрезвычайно выраженным сходством друг с другом, так что даже родители не всегда способны их отличить. Совершенно очевидно, что здесь имеет место явление, напоминающее результаты опытов с разделением бластомеров у амфибий. Зародыш разделился надвое на такой стадии, когда его части способны к регуляции, к образованию целого. Предположение, что это происходит на ранних стадиях дробления, маловероятно, так как у млекопитающих и человека дробящееся яйцо покрыто довольно прочной оболочкой - zопа pellucida. Последняя исчезает на более поздних стадиях, к началу образования бластоцисты. У некоторых млекопитающих (броненосцы из отряда неполнозубых), как правило, в норме каждая бластоциста образует не одну, а несколько первичных полосок, соответственно из каждого яйца развивается несколько (4 и более) зародышей. Это явление, называемое полиэмбрионией, по существу представляет собой род бесполого размножения, имеющего место на ранней зародышевой стадии. По-видимому, нечто подобное, но не как правило, а как исключение, имеет место и у человека в случае однояйцевых двоен. Таким образом, как ни парадоксально, можно говорить о наличии у человека (правда, как исключение) процесса, который с полным основанием должен быть отнесен к бесполым формам размножения (речь здесь идет не о размножении материнского организма, которое, разумеется, у позвоночных и человека может быть только половым, а о «бесполом размножении» (путем разделения надвое) самого зародыша)

По данным Миллера (1941), основанным на большом статистическом материале, у человека в случаях рождения сразу четырех детей («четверня») лишь в 8% случаев они являются однояйцевыми, в 30% - двуяйцевыми, в 30% - трехъяйцевыми, в 32% - четырехъяйцевыми (т. е. развиваются каждый из отдельной зиготы). Обычно развивающиеся разнояйцевые близнецы имеют отдельные плаценты в течение всей внутриутробной жизни, но иногда плаценты сливаются (синхориальная пара близнецов). Однояйцевые (идентичные) близнецы могут быть дихориальнымиилимонохориальными, соответственно стадии развития зародыша, на которой началось образование двойни. Если разделение произошло очень рано, на стадии морулы, каждый зародыш может образовать свой собственный хорион (дихориальная двойня).

Нередко раздельные, т. е. не сращенные, однояйцевые близнецы обнаруживают сходные аномалии развития, в частности внутренностей и органов тазовой области, заячью губу и расщепленное небо, аномалии в развитии зубов, полидактилию (многопалость, т. е. наличие избыточных пальцев рук и ног) и т. д. - свидетельство генетической (наследственной) природы этих уродств. Ретинобластома - эмбриональная опухоль наследственной природы - встречается подчас у обоих однояйцевых близнецов. Однако в других случаях из двух однояйцевых близнецов обнаруживает анатомические уклонения от нормы только один, другой же совершенно нормален. Сходные аномалии у обоих близнецов не обязательно свидетельствуют, что последние являются однояйцевыми.

В случае неполного разделения двух первичных полосок могут возникать двойниковые уродства, при которых оба зародыша оказываются сращенными в большей или меньшей степени (рис.1). Сращенные зародыши могут быть либо сходными по размерам, либо в той или иной мере различающимися. В крайних случаях один из зародышей оказывается как бы паразитическим придатком другого.

Все классификации и названия сросшихся двоен чисто описательны, строятся на основании места и степени объединения частей обоих членов пары, которые неограниченно варьируют и не имеют существенного значения для пони мания способа происхождения двойниковых уродов. Вероятно, способ возникновения всех сросшихся двоен и двойниковых уродов один и тот же - срастание, в результате их налегания друг на друга, двух тесно соприкасающихся эмбриональных областей внутри единственной бластоцисты. Это - не вторичное слияние двух первоначально самостоятельных организмов, а первичное объединение путем взаимного налегания двух эмбриоформативных полей. По-видимому, сросшиеся двойни всегда развиваются в общем амнионе.

Двойниковые уродства различных видов можно получить экспериментально, например, у куриных зародышей, если производить продольный надрез первичной полоски с переднего или заднего ее конца на большем или меньшем ее протяжении или если на один из концов первичной полоски оказывать длительное давление, приводящее к ее раздвоению. По-видимому, и у человека двойниковые уродства возникают под влиянием каких-либо неблагоприятных воздействий на стадии первичной полоски, когда закладываются основы организации зародыша.

Таблица 3. Сравнительная анатомия позвоночных (по Османову А Ю.)

Близнецы. Двойниковые уродства

Определение двойникового уродства и изучение особенностей эмбриологии сросшихся близнецов. Причины образования симметричного и ассиметричного двойникового уродства. Анализ особенностей тератом и общая характеристика опухолей и паразитических эмбрионов.

Рубрика	Медицина
Вид	реферат
Язык	русский
Дата добавления	02.12.2012
Размер файла	1,1 M

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

АО «МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ АСТАНА»

Кафедра микробиологии

РЕФЕРАТ

на тему: «Близнецы. Двойниковые уродства»

Выполнила:

Дальман Н. 231гр.

Астана - 2012

План

Введение

1. Двойниковые уроды. Симметричные сросшиеся близнецы 2. Ассиметричные сросшиеся близнецы. Причины образования двойниковых уродов 3. Эмбриомы и тератомы. Опухоли и паразитические эмбриомы

Заключение

Список используемой литературы

Общеизвестно, что некоторые близнецы настолько похожи, что их трудно отличить друг от друга, тогда как другие близнецы обладают чрезвычайно слабым сходством между собой и оказываются даже различного пола. Менее известны причины возникновения сходных и несходных близнецов. Рождение двух детей при одной беременности является большей частью результатом выделения и оплодотворения двух отдельных яйцеклеток. В этих случаях детей называют двуяйцевыми близнецами. Они могут быть одного или разного пола, могут быть похожими или не похожими друг на друга.

В противоположность этому тождественные, идентичные, или однояйцовые, близнецы возникают из единственной оплодотворенной яйцеклетки, которая на очень ранней стадии развития разделилась на две независимо растущие клеточные массы, каждая из которых, в конце концов, образует отдельный индивидуум. На этом основании близнецов данного типа можно назвать однояйцовыми. Тот факт, что оба эти индивидуума имеют абсолютно одинаковый набор хромосом, объясняет их чрезвычайное физическое и психическое сходство, а также, то обстоятельство, что они всегда бывают одного пола.

тератома уродство эмбрион сросшийся близнец

1. Двойниковые уроды. Симметричные сросшиеся близнецы

Редкие случаи развития однояйцевых близнецов, когда они развиваются и рождаются сросшимися друг с другом, называются «двойниковыми уродствами». Степень срастания варьирует от слабого соединения поверхностных тканей двух совершенно независимых особей до такого срастания, включающего скелет и внутренние органы большей части туловища, что только головы или только нижние части тела оказываются разделенными.

Место и угол срастания также различны и в течение многих лет медицинские музеи накопили огромное количество этих уродов. Любая их классификация является, конечно, произвольной, но для изложения наиболее удобно разделить таких двойниковых уродов на две основные категории : равные сросшиеся близнецы, когда оба сросшиеся индивидуума развиваются симметрично, и неравные сросшиеся близнецы, когда один индивидуум значительно меньше другого.

Меньший член этой неравной пары обычно обладает заметными нарушениями развития и его вид свидетельствует о том, что он является уродливым паразитом большего, более нормально развившегося близнеца.

Симметричные сросшиеся близнецы

Симметричных двойниковых уродов можно группировать и называть согласно той части тела, в которой произошло срастание. Швальбе распределяет их в три простые и удобные группы : верхнее, среднее и нижнее соединение. Верхние соединения включают срастания, происходящие на уровне головы и шеи, средние -- срастания, происходящие между шеей и пупком, и нижние -- срастания, происходящие каудально от пупка.

Срастание на любом из этих уровней может происходить передними, задними и боковыми частями тела. Если принять это распределение срастаний в зависимости от трех уровней, от трех различных углов и от различной степени срастания, то основные типы двойниковых уродов легко запомнить.

Все это еще больше упрощается в результате наименования уродов с помощью суффикса пагус (греч. -- соединять), присоединяемого к анатомическому наименованию места срастания, например : краниопагус -- соединение головы с головой; торакопагус -- соединение грудными клетками; пигопагус -- соединение тазовыми областями и т. д.

Боковое срастание, по-видимому, начинается либо в головном, либо в тазовом конце и никогда не происходит на уровне груди. Часто, однако, латеральное срастание бывает более обширным, и грудная клетка оказывается вторично в него вовлеченной. Эта тенденция к срастанию более чем одной области показывает, что латеральные срастания не так удобно обозначать с помощью суффикса пагус, как срастания более локализованные. Обычно их называют в соответствии с теми частями, которые остались несросшимися -- duplicitas anterior или duplicitas posterior.

Большинство из тесно соединенных двойниковых уродов, как, например, цефалоторакопагов, сказываются нежизнеспособными. Иногда в меньшей степени соединенные близнецы выживают. Всегда задают справедливый вопрос: почему не делают попыток отделить таких близнецов друг от друга хирургическим способом? Такое разделение теоретически возможно, если срастание является поверхностным, но часто такое срастание сопровождается слишком тесными отношениями между внутренними органами.

Поэтому любое хирургическое вмешательство, направленное на разделение сросшихся близнецов, может производиться только после тщательного предварительного обследования и, в частности, обследования рентгенологического.

2. Асимметричные сросшиеся близнецы. Причины образования двойниковых уродов

Механизм образования и места соединения неравных сросшихся близнецов такой же, как и у соответствующих симметричных двойниковых уродов. Единственное существенное различие заключается в том, что у неравных пар один из близнецов либо отстает в росте, либо у него не происходит нормальной дифференциации. Могут быть также нарушены и оба эти процесса.

Когда это различие значительно, меньшего и менее развитого близнеца обычно называют «паразитирующим» на большем, лучше развитом члене пары.

P.S. Название «сиамские близнецы», обычно используемое по отношению к любым сросшимся близнецам, возникло в связи с рождением в Сиаме (Таиланде) двух ксифопагов.

3. Эмбриомы и тератомы. Опухоли и паразитические эмбриомы

В литературе термин «тератома» применяется почти к любому виду смешанной опухоли. Благодаря этому оказываются сгруппированными самые разнообразные опухоли. Из общей массы смешанных опухолей следует выделить отдельную группу эмбриом. В эту группу мы включили такие смешанные опухоли, которые имеют отчетливо дифференцированные органы или части органов, представляющие все три зародышевых листка.

Вместе с тем эмбриома должна содержать достаточное количество основных частей, имеющихся у нормального эмбриона и возникших благодаря скоплению клеток, которые в других условиях могут создать целый индивидуум.

Термин «эмбриома» подразумевает, что опухоль образуется как потенциальный однояйцевый близнец, который развился настолько плохо и с такими дефектами в строении тела, что становится неузнаваемым, если не изучить его гистологического строения.

Исходя из сказанного, понятно, что подразделение на паразитических близнецов и эмбриом является произвольным. Промежуточный характер имеют случаи так называемых включенных плодов. Это состояние (foetus in foetu) возникает, по-видимому, тогда, когда один из двух сросшихся близнецов очень рано начинает отставать от другого и постепенно оказывается включенным в тело более крупного близнеца.

Включенные плоды обычно обладают крайне искаженным строением тела и приближаются к эмбриомам. Их различают от эмбриом тогда, когда топографию их тела можно выявить при простом рассмотрении. Если же требуется гистологическое изучение, то говорят об эмбриоме.

Если эмбриомы выделены в качестве отдельной группы, то тератомами обозначают смешанные опухоли, содержащие ткани или отдельные части органов, которые происходят более чем из одного зародышевого листка, но почти или вовсе не имеют нормального строения. Одной из наиболее часто встречающихся тератом является дермоидная киста. Эта опухоль содержит такие структуры, как кожа, волосы, сальные железы, ногти и зубы.

Могут также встречаться хрящ и кость. Следует отметить, что перечисленные структуры имеют эктодермальное и мезодермальное, но не энтодермальное происхождение. Дермоидные кисты часто возникают в гонадах, особенно в яичнике. Нередко они развиваются также и в тех местах, где у эмбриона имеются эктодермальные соединения, например по средней линии спины.

Другие тератомы, возникающие в яичнике или семеннике, могут содержать дезорганизованные части органов, происходящих из всех трех зародышевых листков.

Хотя нетрудно предположить, что яичниковая беременность может дать начало тератомам яичника, нельзя аналогичным образом объяснить появление тератом семенников. По-видимому, правильнее предположить, что тератомы гонад являются неоплазмами присутствующей в них недифференцированной герминативной ткани. Такому объяснению соответствуют и большие тератомы, иногда возникающие в крестцовой области. Их появление связано, скорее всего, с неорганизованным ростом недифференцированных клеток из области первичной полоски эмбриона.

Мы, по-видимому, гораздо лучше знаем факторы, обусловливающие образование двойниковых уродов, нежели причины появления большинства других нарушений развития. Очевидно, мы имеем здесь дело с неправильно протекающим процессом образования однояйцевых близнецов. Как мы видели, косвенные данные, полученные на низших животных, показывают, что этот тип образования близнецов у человека должен быть связан либо с разделением растущей группы недифференцированных клеток внутри раннего бластодермического пузырька на стадии внутренней клеточной массы, либо с их перегруппировкой на несколько более поздней стадии вокруг двух центров дифференциации в раннем зародышевом диске.

Существует еще одна гипотеза образования двойниковых уродов, выдвинутая Ньюменом. Он предполагает, что может происходить расщепление осевой области уже после ее сформирования в зародышевом диске. Вполне вероятно, что в различных случаях может осуществляться любая из этих возможностей. Период развития, на котором происходит разделение, может оказаться решающим фактором, обусловливающим появление нормальных близнецов или двойных уродов.

При раннем и полном разделении внутренней клеточной массы, по-видимому, чаще образуются полные и независимые друг от друга особи, а при относительно позднем и неполном расщеплении внутренней клеточной массы более вероятно образование сросшихся близнецов. Двойниковые куриные эмбрионы, изображенные на рисунке, представляют тот тип, который возникает при относительно позднем разделении и приводит к созданию сросшихся близнецов.

Интересно, что при изучении большого количества эмбрионов на очень ранних стадиях развития у лабораторных животных обнаруживается гораздо больше эмбрионов-близнецов, чем на более поздних стадиях. Это различие указывает на значительную смертность ненормальных эмбрионов в ходе эмбриогенеза. По всей вероятности, аналогичное положение имеет место у человека. Относительная редкость рождающихся сросшихся близнецов свидетельствует о том, что в громадном большинстве случаев последние погибают и рассасываются в матке.

Список используемой литературы

1. Биология. Ярыгин (книга 1);

2. Пэттен Б.М., под ред. Шмидта Г.А. «Эмбриология человека» 1959 год;

4. Османов А.Ю., Пикалюк В.С. «Фило - и онтогенез органов и систем (в норме и при патологии)» 2007 год.

Сиамские близнецы ( Сросшиеся близнецы )

Сиамские близнецы — это однояйцевые близнецы, которые связаны друг с другом в определенных участках тела. Патология возникает, если при раннем эмбриональном развитии не происходит полное разделение двух зародышей, поэтому некоторые органы у них остаются общими. Диагностика возможна еще в антенатальном периоде с помощью УЗИ плода, МРТ, измерения уровня специфических гормонов и проведения хорионбиопсии. После рождения детей обследование направлено на выявление степени срастания и выработки стратегии лечения. При благоприятных условиях удается разделить сиамских близнецов, после чего они живут полноценной жизнью.

МКБ-10

Общие сведения

Сиамские близнецы — редкая аномалия, которая регистрируется 1 раз на 200 тыс. родов. Чаще она встречается у новорожденных-девочек (до 70-75%). Такое название врожденного порока сформировалось благодаря близнецам, родившимся в Сиаме (Таиланд), которые выступали в цирковых номерах и были известны во всем мире. Несмотря на редкость, проблема актуальна в современной педиатрии, поскольку хирургические техники совершенствуются, и удается сохранить жизнь все большему количеству детей с подобными аномалиями.

Причины

Истинные причины расстройств формирования эмбрионов не установлены. Вероятно, нарушение дифференцировки тканей спровоцировано теми же факторами, что вызывают другие тяжелые пороки развития, только в случае с сиамскими близнецами неблагоприятные причины начинают действовать вскоре после зачатия. Акушеры-гинекологи и неонатологи называют несколько типичных этиологических факторов, среди которых:

Возраст матери. Сиамские близнецы, как и другие тяжелые врожденные аномалии, чаще рождаются у женщин, которые забеременели после 40-42 лет, особенно если это первая гестация. Раннее материнство (до 18 лет) также относят к предрасполагающим факторам.
Гинекологические болезни. Нарушения анатомии зародышей может возникать при врожденной или приобретенной деформации матки, наличии хронических воспалительных заболеваний половых органов. Реже причиной рождения сиамских близнецов становится экстрагенитальная патология.
Тератогенные факторы. Неблагоприятные воздействия на организм беременной в первые недели после зачатия вызывают генетические мутации и аномалии развития. Среди тератогенов выделяют физические (радиация), химические (атмосферные поллютанты, лекарства, никотин и алкоголь), биологические (вирусы и бактерии).
Родственные браки. Сиамские близнецы — более распространенное явления для некоторых стран Азии, где до сих пор допускаются сексуальные отношения между родственниками. Риск появления пороков у плода инцеста повышается вдвое.

Патогенез

Основная теория формирования сросшихся детей — нарушение эмбрионального периода и позднее деление яйцеклетки. В норме при развитии однояйцевой двойни зигота делится на 6-й день. В патологическом варианте разделение зародышей происходит спустя 2 недели после оплодотворения, когда произошла начальная стадия специализации и дифференцировки тканей. В результате два организма не могут существовать отдельно, поскольку имеют часть общих зародышевых тканей.

Классификация

В практической медицине сиамских близнецов разделяют на несколько подгрупп, в зависимости от варианта срастания детей между собой. Это важно для определения прогноза, поскольку в одних случаях возможно безопасное разделение новорожденных, а в других — операция не проводится в связи со 100% летальностью. Основные варианты сиамских близнецов:

Торакопаги. Самый распространенный тип патологии, который встречается в 35-40%. Дети срастаются в области грудной клетки, при этом в процесс вовлекается сердце, поэтому шансы на успешную операцию невелики. Подвидом торакопагов являются ксифопаги, когда сращение происходит только хрящами грудины.
Омфалопаги. Составляют до 34% среди всех типов сиамских близнецов. Срастание отмечается в зоне живота и нижней части грудной клетки, зачастую дети имеют общий пищеварительный тракт и печень.
Илиопаги. Выявляется в 19% случаев и характеризуется полным сращением тканей «спина к спине», включая ягодицы. Особенно неблагоприятным считается наличие одного спинного мозга на двоих.
Ишиопаги. Наблюдается у 6% новорожденных с такой патологией. Соединены в области пояса нижних конечностей: у детей формируется одно большое тазовое кольцо, включающее по 2 крестца и лобковых симфиза.
Парапаги. Сложный тип сращения, который регистрируется у 5% детей. Соединение происходит «бок к боку», иногда патологический процесс затрагивает сердце, печень, другие жизненно важные органы.
Краниопаги. В 2% случаев встречается соединение головами при раздельных туловищах. В отдельный подвид выделяют паразитарных краниопагов, когда присутствует 2 головы на одном туловище, однако один из двойни не обладает собственным сознанием.

Осложнения

Сиамские близнецы — крайне тяжелый порок развития с низким уровнем выживаемости. С учетом типа срастания смертность колеблется от 75% до 95% и происходит внутриутробно, в интранатальном периоде либо в короткие сроки после рождения. Если детям удалось выжить, в будущем нарастают полиорганные нарушения, связанные с аномальным строением тела. Из-за психологического дискомфорта и непринятия обществом у сросшихся детей могут возникать психические расстройства.

Диагностика

В современном акушерстве и гинекологии ставится вопрос о максимально раннем выявлении сиамских близнецов (желательно, во время первого триместра). Это дает врачу и будущей матери свободу выбора по сохранению или прерыванию беременности, а также помогает скорректировать тактику ведения женщины и создать условия для правильной подготовки к родам. Для внутриутробной диагностики сиамских близнецов применяются:

УЗИ плода. На раннем сроке сонография выполняется трансвагинально, чтобы врач мог оценить строение хориона, наличие и конфигурацию плодного яйца, выявить признаки отклонений в развитии зародышей. Во втором-третьем триместрах УЗИ проводится только трансабдоминально, чтобы не спровоцировать гипертонус матки.
МРТ. Прицельное исследование органов малого таза назначается, если специалист на УЗИ заподозрил наличие сиамских близнецов. Магнитно-резонансная томография производится без облучения тела женщины, поэтому не представляет угрозы для организма плода.
Биопсия хориона. Инвазивная диагностика показана при подозрении на наследственную или спонтанную генетическую мутацию, которая вызвала комплекс пороков, в том числе неполное разделение плодов. Полученный материал используется для исследования хромосомного набора.
Лабораторные методы. Для пренатальной диагностики патологического развития двойни врачу необходимы результаты исследования хорионического гонадотропина человека и плазменного протеина-А. Тесты выполняются на начальных сроках беременности, когда невозможно сделать хорионбиопсию.

Лечение сиамских близнецов

Благодаря усовершенствованию техники операций сейчас хирурги берутся за разделение сиамских близнецов, у которых нет критических для жизни пороков. В ряде случаев врачи сталкиваются с серьезными морально-этическими проблемами, особенно когда один ребенок заранее обречен на гибель в ходе операции либо вероятность благополучного исхода крайне низка. Медицине известны случаи успеха подобных операций, но этот вопрос требует дальнейшего изучения.

Еще одна моральная дилемма — этичность выполнения аборта, если наличие дефекта установлено в первом триместре. В странах с законодательно разрешенным медицинским прерыванием беременности по желанию такие манипуляции проводятся, если женщина отказывается вынашивать детей с тяжелыми аномалиями. При этом на первый план выходит усовершенствование диагностики, чтобы была возможность своевременно обнаружить проблему.

Прогноз и профилактика

Ранее смертность сиамских близнецов достигала 99%, но по мере усовершенствования хирургических техник этот показатель снизился. Прогноз прежде всего зависит от типа срастания: чем меньше у детей общих органов, тем легче провести операцию и больше шансов на ее успешный исход. Профилактика патологии заключается в исключении тератогенных влияний на женщин детородного возраста, медико-генетическом консультировании пар с отягощенным семейным анамнезом.

Многоплодная беременность

Многоплодная беременность — это вынашивание беременной женщиной двух и более плодов. Отличается от одноплодной более быстрым увеличением объема живота (начиная со 2 триместра гестации), ускоренным приростом массы тела, высоким стоянием маточного дна, интенсивным шевелением в разных частях матки, прощупыванием множества мелких частей, 3-х и более крупных частей, появлением специфических внешних признаков (борозды между близнецами на передней стенке живота, седловидности матки). Диагностируется с помощью УЗИ, определения уровней АФП, ХГЧ. При сопровождении требует более тщательного наблюдения. Чаще завершается оперативным родоразрешением.

Частота многоплодных беременностей в разных регионах составляет от 1 до 2%, при этом распространенность монозиготных двоен остается относительной стабильной (0,35-0,5%), а дизиготных имеет тенденцию к увеличению, что связано с более частым применением репродуктивных технологий (ЭКО, индуцирования зачатия). За последние 20 лет многоплодные гестации в развитых странах регистрируются вдвое чаще (1:50 против 1:101 в конце прошлого века). Частота рождения двоен составляет 1 на 87 родов, троен — 1 на 6 400, четырех плодов и более — 1 на 51 000. Вероятность множественного зачатия увеличивается с возрастом женщины и зависит от расовой принадлежности (многоплодие чаще наблюдается у африканских народностей и очень редко у азиатов).

Причины многоплодия

Развитие в матке двух и больше плодов становится результатом оплодотворения нескольких яйцеклеток либо деления зародыша на ранних этапах развития (обычно на стадиях зиготы, морулы, бластулы). Причины возникновения многоплодных однояйцевых беременностей пока изучены недостаточно. Разнояйцевые гестации, согласно наблюдениям специалистов в сфере акушерства, связаны с воздействием следующих факторов:

Применение современных репродуктивных технологий. В 30% многоплодие является следствием экстракорпорального оплодотворения с переносом эмбриона, в 20-40% — назначения человеческого менопаузального гонадотропина, в 5-13% — использования других стимуляторов овуляции. Медикаментозная стимуляция овариальной ткани часто вызывает созревание и выход из яичника более одной яйцеклетки. В основу ЭКО изначально положена идея суперовуляции с оплодотворением нескольких созревших яйцеклеток и подсадкой в матку 2-6 плодных яиц.
Множественная спонтанная овуляция. До 1% многоплодных гестаций связаны с созреванием в яичнике нескольких яйцеклеток. Спонтанная овуляция часто возникает после отмены КОК: если зачатие наступает в течение месяца после завершения гормональной контрацепции, вероятность развития многоплодия увеличивается в 2 раза. Выход нескольких зрелых яйцеклеток возможен у пациенток старше 35 лет, женщин с повышенным уровнем гипофизарных гонадотропинов. Зачатие второго ребенка в том же овуляторном цикле называют суперфекундацией.
Наследственная предрасположенность. Близнецы чаще рождаются у представительниц негроидной расы, у женщин, которые выносили многоплодную беременность, сами принадлежат к двойне или имеют таких родственниц. В ходе генетических исследований выявлены участки ДНК, ответственные за развитие многоплодия. Поскольку в большинстве случаев они ассоциированы с X-хромосомой, склонность к множественному зачатию обычно наследуется по женской линии, хотя мужчина-носитель гена также может передать его дочерям.

У части пациенток овуляция сохраняется после наступления беременности, поэтому при незащищенном сексе возможна суперфетация — оплодотворение яйцеклетки со следующего овуляторного цикла. Вероятность возникновение многоплодной дизиготной гестации повышается у пациенток с аномалиями развития репродуктивных органов (двурогой или седловидной маткой, наличием внутриматочной перегородки). В таких случаях двум оплодотворенным яйцеклеткам проще имплантироваться в эндометрий, не конкурируя между собой. Риск множественного зачатия увеличен в 10-20 раз у женщин, принимавших химио- и лучевую терапию по поводу лимфогранулематоза, что, вероятно, связано с суперовуляцией при восстановлении менструальной функции.

Механизм развития многоплодной беременности зависит от ее варианта. При вынашивании разнояйцевых близнецов каждая из зигот развивается самостоятельно и отдельно имплантируется в стенку матки, формируя собственную плаценту и плодные оболочки. Если многоплодная гестация является однояйцевой, в ее развитии важную роль играет время деления оплодотворенной яйцеклетки. При раздвоении зиготы в течение 0-72 часов после зачатия плацентация является такой же, как у двуяйцевых близнецов, — бихориально-биамниальной. Такой вариант многоплодной монозиготной беременности наблюдается в четверти случаев.

Систематизация форм многоплодия проводится с учетом критериев зиготности и типа плацентации. Такой подход позволяет наиболее полно оценить возможные факторы риска и выработать оптимальную тактику ведения беременности. В зависимости от количества оплодотворенных яйцеклеток, из которых начали развиваться близнецы, акушеры-гинекологи различают:

Двуяйцовые (дизиготные) беременности. Наблюдаются в 2/3 случаев вынашивания близнецов. Возникают вследствие оплодотворения разных яйцеклеток разными сперматозоидами. Каждый из близнецов имеет собственный генетический материал и развивается самостоятельно. Дизиготные двойни бывают как однополыми, так и разнополыми. В последующем дети имеют заметные отличия во внешности.
Однояйцовые (монозиготные) беременности. Развиваются в 1/3 случаев многоплодных гестаций вследствие раннего разделения ооцита, оплодотворенного одним сперматозоидом. Генетический материал близнецов идентичен, поэтому они всегда являются однополыми, имеют одинаковую группу крови и внешне похожи друг на друга. Строение плодных оболочек зависит от времени расщепления зародыша.

По типу хориальности различают бихориально-биамниальную и монохориальную плацентацию, наблюдаемые соответственно в 80% и 20% многоплодных гестаций. Две плаценты могут быть разделенными (при наличии расстояния между имплантированными эмбрионами) и слившимися (при формировании общей децидуальной оболочки у имплатировавшихся рядом зародышей). Все дизиготные беременности являются бихориально-биамниальными. При монохориальных гестациях плоды имеют единую плаценту. Такое многоплодие бывает монохориально-биамниальным (с отдельными плодными оболочками каждого эмбриона) и монохориально-моноамниальным (с общим амнионом).

Симптомы многоплодия

В I триместре гестационного срока патогномоничные признаки, свидетельствующих о наличии в матке нескольких плодов, обычно не определяются. Начиная с середины II триместра, женщина зачастую отмечает быстрое (скачкообразное) увеличение объема живота и значительный прирост веса, превышающий гестационную норму. На более поздних стадиях шевеления могут ощущаться одновременно в разных участках матки, пальпаторно определяются 3 и больше крупных плодных частей (головок, тазовых концов), в различных местах живота хорошо прощупываются ручки, ножки. В III триместре на брюшной стенке может появиться продольная, косая или поперечная борозда между плодами. Иногда форма растущей матки становится седловидной с выпячиванием углов и углубленным дном.

Из-за частого осложненного течения многоплодная беременность отнесена к категории патологических. Чаще всего она осложняется у первородящих с индуцированным зачатием: в 1 триместре расстройства выявляются у 94% беременных, во 2-м — у 69%, в 3-м — практически у всех наблюдаемых женщин. При близнецовых гестациях сильнее проявляется ранний токсикоз, из-за ускоренного потребления запасов железа раньше возникает и быстрее нарастает анемия, чаще диагностируются гестозы, в том числе преэклампсия и эклампсия, гестационные диабет и гипертония, холестаз беременных, пиелонефрит, запоры, варикоз.

Близнецовость — значимый фактор риска преждевременного прерывания гестации. Риск самопроизвольных выкидышей при многоплодии удваивается. Из-за перерастяжения маточной стенки и возникновения истмико-цервикальной недостаточности у 37-50% пациенток схватки начинаются раньше: при вынашивании двойни роды обычно проходят на 35-36 неделях, тройни — на 33-й, четверни — на 29-й. В 25% случаев преждевременно разрываются оболочки и изливается амниотическая жидкость, после чего могут выпасть пуповина, мелкие плодные части. Чаще преждевременно отслаивается плацента, нарушается сократительная активности миометрия, травмируются мягкие ткани родовых путей. У 20% родильниц возникают кровотечения. После родов возможна субинволюция матки.

5-8% многоплодные гестаций осложняются гидроамнионом (многоводием), в 7-8 раз возрастает риск оболочечного прикрепления и предлежания пуповины, у 25% плодов выявляется обвитие пуповиной. Внутриутробная задержка развития определяется у 70% близнецов. Из-за более частого развития фетоплацентарной недостаточности и преждевременного начала родов свыше 55% детей рождаются с весом до 2500 г, утраиваются показатели перинатальной заболеваемости и смертности. В 5,5% беременностей плоды располагаются продольно-поперечно, в 0,5% — в поперечно-поперечно. Быстрое послеродовое сокращение матки способствует переходу оставшегося близнеца из продольной позиции в поперечную.

У новорожденных чаще выявляются врождённые дефекты (сращивания между собой, последствия синдрома акардии, гидроцефалия, кардиальные пороки, асимметричный череп, деформированные стопы, вывих бедра и др.), возникают респираторный дистресс-синдром, некротический энтероколит, септические расстройства, внутричерепные гематомы, в 6-7 раз повышается заболеваемость ДЦП. Специфическими последствиями многоплодных гестаций считаются фето-фетальный трансфузионный синдром, редукция одного из близнецов, переплетение пуповин при общем амнионе, сцепление (коллизия) в родах.

Использование современных скрининговых методов исследования при постановке пациентки на учет в женской консультации позволяет вовремя диагностировать многоплодную беременность даже на ранних гестационных сроках. Наиболее информативными методами, позволяющими предположить и подтвердить вынашивание женщиной более одного ребенка, являются:

УЗИ. Эхографическое обследование — золотой стандарт диагностики многоплодия. С помощью УЗИ на ранних сроках можно выявить несколько плодов, определить особенности плацентации. Последующий УЗИ-скрининг в 1, 2, 3 триместрах обеспечивает адекватный контроль за течением гестации и позволяет вовремя выявлять возможные осложнения.
Определение уровней ХГ и АФП. Хорионический гонадотропин и альфа-фетопротеин являются специфическими гестационными маркерами. Поскольку АФП вырабатывается печенью и ЖКТ развивающегося ребенка, а ХГ — плодными оболочками, у беременных, вынашивающих близнецов, концентрация этих гормонов в крови повышается в 4 раза и более по сравнению с одноплодными беременностями.

В качестве дополнительных методов обследования рекомендованы клиническое исследование крови и мочи для диагностики возможных осложнений, фетометрия и фонокардиография, обеспечивающие контроль развития близнецов, цервикометрия, позволяющая своевременно выявить истмико-цервикальную недостаточность. Хотя в 99,3% случаев многоплодие определяется при помощи УЗИ, в ряде случаев может потребоваться дифференциальная диагностика с гидроамнионом, крупным плодом, миомой матки, пузырным заносом. При наличии показаний пациентку консультируют онкогинеколог, неонатолог.

Ведение многоплодной беременности

С учетом высокой вероятности осложненного течения пациенткам с многоплодием рекомендованы соблюдение щадящего режима (ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок, достаточный сон и дневной отдых), специальный рацион для удовлетворения повышенной потребности в белках, углеводах, жирах, витаминах и микроэлементах, динамическое наблюдение для оценки состояния женщины и детей. Особое внимание уделяется профилактике анемии, ранней диагностике сердечно-сосудистой и почечной патологии, нарушений гемостаза. При выявлении гестозов и других осложнений предпочтительна госпитализация в акушерский стационар. Беременную с неосложненной многоплодной гестацией направляют в роддом за 2-3 недели до предполагаемых родов, при вынашивании трех плодов и больше — за 4 недели, при монохориальной плацентации — на 26-27 неделях. При выборе способа родоразрешения учитывают наличие осложнений, число близнецов, их размеры и положение в матке. Для завершения беременности могут быть рекомендованы:

Естественные роды. Хотя многоплодие не служит прямым показанием к проведению кесарева сечения, родоразрешение через родовые пути при близнецовой беременности применяется реже, чем одноплодной. Естественные роды возможны при наличии двойни, когда близнецы находятся в продольном положении и головном предлежании. При нормальных показателях фетального развития родовую деятельность рекомендуется индуцировать на 37 неделе.
Оперативное родоразрешение. Кесарево сечение проводится в плановом порядке при вынашивании крупных или сиамских близнецов, более двух плодов, неготовности родовых путей после 37 недели гестации, тазовом варианте предлежания первого близнеца, поперечной позиции первого или обоих плодов, гипоксии. Экстренное хирургическое вмешательство выполняется при внезапном возникновении угрозы матери или плодам (отслойке плаценты и др.).

По показаниям в период беременности пациенткам могут проводиться операции для устранения или коррекции синдрома фето-фетальной трансфузии (амниоредукция, эндоскопическая коагуляция лазером анастомозированных плацентарных сосудов, септостомия, в исключительных случаях — избирательная эвтаназия плода-донора). При естественном родоразрешении после появления первого близнеца иногда допускается выполнение под ультразвуковым контролем наружного поворота на головку оставшегося ребенка. В многоплодных родах необходимы мероприятия по предупреждению послеродовых кровопотерь.

Риск развития осложнений и исход многоплодной беременности определяются ее хориальностью. Хотя прогноз в любом случае менее благоприятен, чем при одноплодных гестациях, наибольшее количество осложнений и перинатальных потерь возникает при монохориальном многоплодии. Эффективных мероприятий по профилактике множественного зачатия на сегодняшний день не предложено. Для предупреждения возможных осложнений рекомендованы ранняя постановка на учет и регулярное наблюдение у акушера-гинеколога, сбалансированное питание, витаминизация, более частый отдых в положении на боку.

2. Многоплодная беременность: современный взгляд на проблему ведения беременности и родов (обзор литературы)/ Цивцивадзе Е.Б., Новикова С.В.// РМЖ. Мать и дитя. - 2014 - №1.

3. Многоплодная беременность в современном акушерстве: проблемы ведения и родоразрешения/ Грищенко О.В.// Здоровье Украины. - 2012.

4. Ведение беременности и родов при многоплодной беременности/ Краснопольский В.И., Новикова С.В., Цивцивадзе Е.Б., Жарова А. А.// Альманах клинической медицины. - 2015.

Сиамские близнецы: одна жизнь на двоих

Каждый из нас хотя бы раз встречался с близнецами в своей жизни. Какие чувства у нас вызывают два совершенно одинаковых человека: удивление, умиление, интерес, радость? Наверняка многие в детстве мечтали или представляли, как было бы интересно, если бы у него был брат-близнец или сестра-близняшка. Некоторые впоследствии мечтают стать родителями близнецов, считая это двойным счастьем. А кто-то, напротив, желает увидеть на первом УЗИ (ультразвуковом исследовании) только одного малыша, понимая, насколько тяжело бывает с двойней.

Иногда случается так, что у пары появляются на свет сросшиеся в разных частях тела близнецы. Это становится для семьи непростым испытанием и порой тяжким ударом. При этом самим сросшимся близнецам еще тяжелее, они переносят много физических и душевных страданий в борьбе за нормальную жизнь. Эту статью MedAboutMe посвящает проблеме рождения сиамских близнецов и их дальнейшей жизни.

Как часто появляются на свет сиамские близнецы?

Лишь до 1,5% всех беременностей в европейских странах оказываются многоплодными. Если оплодотворилась одна яйцеклетка, которая впоследствии разделилась пополам, то образуется однояйцевая двойня или близнецы. Эти дети всегда однополые и генетически друг от друга ничем не отличаются. При оплодотворении двух разных яйцеклеток формируется двуяйцевая двойня или двойняшки. Они могут быть и одно- и разнополые. При этом двойняшки очень часто бывают совсем разными.

Есть еще один вариант развития событий, когда оплодотворенная яйцеклетка разделилась пополам слишком поздно (после 13-го дня с момента оплодотворения) В таком случае формируются сросшиеся близнецы (сиамские близнецы). Это очень редкая патология. Сросшиеся близнецы обнаруживаются с частотой примерно 1 случай на 30-100 тысяч беременностей (1% от однояйцевых двоен). На свет они рождаются гораздо реже, чем данная аномалия определяется внутриутробно, что объясняется частым прерыванием подобной беременности (как спонтанно, так и по желанию родителей). Таким образом, частота появления на свет сросшихся близнецов составляет 1 на 10 млн родов.

Какими бывают сросшиеся близнецы?

Сросшиеся близнецы («паги») всегда однояйцевые, одного пола, чаще это бывает среди девочек. У них всегда формируется только одна плацента и общие плодные оболочки. Они несут в себе одинаковую генетическую информацию. Близнецы бывают сращены между собой в разных участках тела, что и обуславливает их классификацию:

Пигопаги: сращение располагается в области крестца.
Торакопаги: близнецы срастаются в области груди.
Омфалопаги: локализация сращения в области пупка и мечевидного отростка грудины.
Торакоомфалопаги: сращение в области живота и груди.
Краниопаги: сращение происходит в области головы.
Ишиопаги: близнецы срастаются в области таза, при этом срастается часть позвоночника.
Стереопаги. Встречается у каждой десятой пары сросшихся близнецов. Внутренние органы каждого из таких близнецов полностью автономны от таковых своего брата или сестры.
Неполное расхождение близнецов. В таком случае отмечается раздвоение лишь в одной области тела ребёнка или части тела.

Анатомические особенности сиамских близнецов

Анатомические особенности зависят от того, в каком месте между близнецами располагается сращение. У них может быть, например, два сросшихся туловища, две головы, четыре руки и три ноги; или одно тело на двоих, две головы, две руки, три ноги и многие другие варианты.

Особенности строения у сросшихся близнецов не только внешние, но и внутренние, например, у них может быть два сердца, три легких, но при этом одна печень на двоих. Еще в первый год жизни близнецы проходят полноценное медицинское обследование для выявления всех нюансов их анатомии и физиологии. Нередко имеющиеся внутренние органы развиты не совсем правильно, что способствует постепенному ухудшению здоровья одного или обоих близнецов.

Многие сиамские близнецы умирают в первый год жизни из-за анатомических особенностей и сопутствующих пороков развития. В целом выживает от 5 до 25% пар сросшихся близнецов. Если от какой-либо болезни или травмы умирает один из близнецов, то вскоре вслед за ним уходит из жизни его брат или сестра.

Сложности беременности при вынашивании сросшихся близнецов и особенности родов

Однозначно нельзя назвать какую-то конкретную причину, при которой деление оплодотворенной яйцеклетки происходит позже положенного срока, в результате чего формируется сросшаяся двойня. Рассматривают в качестве гипотез инфекции, интоксикации организма, гормональные нарушения, побочные влияния некоторых лекарств и другие причины.

Беременность сиамскими близнецами нередко спонтанно прерывается еще на ранних сроках развития. Часто при подобной беременности роды начинаются раньше срока, что обуславливает дополнительные проблемы в выхаживании и лечении таких непростых детей.

Во время беременности женщинам проводится ультразвуковое исследование плода. Если во время исследования в ранние сроки будет обнаружена сросшаяся двойня, то женщине будет предложено прерывание беременности по медицинским показателям. Перед этим она будет подробно проконсультирована об особенностях сращения детей, возможности их оперативного разделения после родов, прогнозах на жизнь. Только родители принимают окончательное решение о том, будут ли они вынашивать сросшихся близнецов далее.

Роды сросшейся двойней проводят оперативным путем, то есть, путем кесарева сечения в плановом порядке. Каждая вторая пара сиамских близнецов рождается мертвыми.

Все новорожденные из сросшихся двоен требуют тщательного медицинского обследования вскоре после рождения. Проводят рентгенологическое и ультразвуковое исследование организма, часто требуется магнитно-резонансная томография. Проведенные исследования позволяют уточнить особенности здоровья и строения тел близнецов и дать прогнозы на будущее. При возможности разделения сиамских близнецов хирургическим путем срок вмешательства определяют индивидуально, и он зависит от многих факторов.

Проблемы оперативного разделения сиамских близнецов

Можно ли их разделить? Этот вопрос с самого начала больше всего волнует родителей сиамских близнецов, а впоследствии и самих детей, когда он начинают осознавать всю сложность ситуации, не только в плане физического неудобства, но и касаемо психологической стороны вопроса. Очень сложно жить в одном теле, имея при этом разные интересы, вкусы, предпочтения и мысли. Каждому хочется жить своей отдельной жизнью, не выискивая ежеминутно общее решение спорных моментов даже в мелочах.

Разделить сиамских близнецом можно только путем операции. Иногда это сделать совсем несложно, если оба тела сформированы правильно, но они имеют между собой сращение посредством лишь кожного лоскута. В других же случаях врачи сталкиваются с очень серьезными проблемами:

Нехватка внутренних органов на двоих, например, одно сердце, одна печень, одни половые органы на двоих и другие.
Нехватка конечностей на двоих (три ноги, две руки), что требует дальнейшего протезирования недостающих конечностей.
Сращение головами, при котором у близнецов головной мозг не разделим.
Большая кровопотеря во время операции.
Необходимость пластических операций и пересадки кожи, чтобы нивелировать последствия разделения близнецов.
Риск потерять обоих или одного ребёнка во время операции.
Длительная реабилитация после операции и другие проблемы.

Ну и очень большой проблемой являются колоссальные технические сложности операции. Из-за того, что такие дети рождаются редко, не накоплено достаточного опыта в разделении сиамских близнецов. А тот опыт, что есть, во многих случаях неудачный.

Ниже мы поговорим о некоторых известных сиамских близнецах и их судьбах, обсудим проводимые оперативные вмешательства по разделению сросшихся братьев и сестер.

Чанг и Энг Банкеры — самые известные торакопаги

Братья родились в 1811 г. в городе Сиаме (Тайланд). Они имели сращение в области груди, строение внутренних органов у каждого из них было обычным. Если бы такие близнецы родились сейчас, то их можно было бы разделить, и каждый смог бы жить отдельной жизнью. Но более 200 лет назад это было не под силу медицинским технологиям. С восемнадцатилетнего возраста братья выступали в цирке, объездили с концертами весь мир. Спустя 10 лет они переехали в США и занялись фермерством. Братья были женаты на родных сестрах. У Чанга родилось 10 детей, а у Энга — 11. У их детей не было подобных проблем со здоровьем. Братья умерли в возрасте 63 лет из-за пневмонии: заболел Чанг, а его брат умер через несколько часов.

Роза и Жозева Блажек и рождение у Розы сына

Эти сиамские близнецы появились на свет в 1878 г. У них имелось сращение в области таза (спинами). У каждой сестры были свои легкие и сердце, но при этом общий желудочно-кишечный тракт, общие половые органы, достаточно много сросшихся костей. Их разделение не представлялось возможным. С годовалого возраста сестры зарабатывали деньги для своей семьи: их возили по ярмаркам и концертам, они объездили весь мир. Впоследствии сестры научились хорошо танцевать, играть на скрипке, прекрасно петь.

В возрасте 29 лет Роза выносила и родила сына, что оказалось единственным случаем в мире рождения ребёнка женщиной, которая имеет сросшуюся с ней сестру. У Жозевины тоже была любовь, но свадьба не состоялась ввиду смерти возлюбленного. В возрасте 44 лет Жозева смертельно заболела, ее сестра тоже была обречена, она пережила свою сестру лишь на четверть часа.

Мария и Дарья Кривошляповы: тяжкие испытания самой жизнью

В 1950 году родились сиамские близнецы — ишиопаги Мария и Дарья Кривошляповы. От них сразу отказался отец, а мать лишилась рассудка. Так необычные сестры остались одни. Они провели жизнь в домах для инвалидов и долгие годы были пристальным объектом изучения врачей и физиологов. У них было три ноги, одну из них ампутировали. Каждая сестра управляла ногой только со своей стороны тела, поэтому им пришлось долго учиться ходить и управлять своими телами без посторонней помощи. Им не была проведена операция по разделению.

В возрасте 39 лет сестры переехали в свой дом в Москве, где буквально выживали на пенсию для инвалидов. Тяжелая жизнь и депрессия стали причиной того, что Мария стала злоупотреблять алкоголем. Ее сестра не пила, но ее организм тоже страдал от алкогольной интоксикации. В 2003 году Маша умерла от инфаркта миокарда. Меньше, чем через сутки, от интоксикации умерла ее сестра Даша.

Зита и Гита Резахановы и их мечта

Эти сестрички родились в 1991 г. в Киргизии. Особенностью их сращения был общий таз и три ноги. Чтобы скрыть детей об негатива общества, родители сдали дочек в интернат для инвалидов, но постоянно навещали их там. Широкую известность девочки получили после успешно проведенной операции по их разделению в 2003 г. Их прооперировали в Москве в Центральной детской клинической больнице имени Филатова. До этого ни в одной зарубежной клинике врачи не давали согласия на операцию. И сестры, и их близкие прекрасно понимали сложность операции и ее огромный риск, но разделение Зиты и Гиты было их самой заветной мечтой. Впоследствии никто не пожалел о случившейся операции.

Стоить отметить, что разделение Зиты и Гиты — единственная успешная в мире операция по разделению ишиопагов. Рудиментарная нога у них была ампутирована, две недостающие ноги заменили протезы. Каждой досталось по одной почке, по одному яичнику, очень сложно было разделить единственную толстую кишку. После операции был очень длительный период реабилитации, а затем девочки стали жить со своей семьей. Состояние здоровья Гиты было удовлетворительным, а вот здоровье Зиты постепенно ухудшалось. Она изначально была слабее своей сестры и часто болела. В возрасте 24 лет Зита умерла от полиорганной недостаточности.

Криста и Татьяна Хоган — общее мироощущение

Малышки со сросшимися головами родились 11 лет назад в Канаде. Врачи, наблюдающие девочек, и их родители отметили тот факт, что они буквально могут читать мысли друг друга. Например, если у одной девочки закрыты глаза, она все равно может описать то, что видит ее сестра. Или одна из сестер может описать те прикосновения, которые ощущает в этот момент другая, даже если не видит, что с ней в этот момент происходит. Они чувствуют вкусы, настроение и желание своей «второй половинки». Доктора их наблюдающие называют это связью таламусов. Сейчас сестренки растут и развиваются соответственно возрасту в кругу своей семьи, и они счастливы.

Сестры Биджани: смерть после операции

Сиамские близнецы Биджани родились в 1974 г. в Иране. Они были краниопагами, то есть у них были сросшиеся головы в области теменных костей. Ладан и Лалех все время спорили, у них были разные вкусы, интересы и предпочтения, но постоянно приходилось искать компромисс. Они получили высшее юридическое образование. Больше всего они мечтали об операции, которая их разделит, но врачи не спешили соглашаться на такую рискованную операцию: у сестер были сросшиеся головные мозги.

Наконец, они нашли тех врачей, которые однажды уже разделили краниопагов. Так, в возрасте 29 лет сестры отправились в Сингапур, где была проведена сложнейшая операция по их разделению. Но исход операции был очень печальным: через час умерла Ладан, еще через полтора часа —Лалех.

Эбигейл и Бриттани Хенсел— успешные и счастливые

Девочки появились на свет 27 лет назад в США в 1990 г. Это близнецы — дицефалы с очень редким вариантов развития: общее туловище, пара рук, пара ног, две молочные железы и две головы. У каждой близняшки свое сердце и желудок, на двоих три легких, три почки, а органы ниже талии общие. Каждая девушка чувствует только свою половину тела и может управлять только ей. Однако это не мешает им ездить на велосипеде и водить автомобиль (каждая отдельно сдавала на права).

У веселых сестричек разные характеры и предпочтения, но они прекрасно уживаются друг с другом. У них полноценная жизнь, учеба, работа, друзья, путешествия и грандиозные планы на будущее. Они преподают математику в начальной школе и очень переживают, что у них одна зарплата на двоих. Оперативное разделение сестер не представляется возможным.

Вилия и Виталия Тамулявичуте

Девочки родились в 1987 г. в Литве. Их появление на свет повергло в шок отца и мать девочек. Они не предполагали, что детей двое. А оказалось, что их не просто двое — они срослись головами. В течение двух лет мучений родители искали выход из этой непростой ситуации. Наконец, московские хирурги решились на разделение девочек. Операция была очень рискованной: никогда ранее оперированные краниопаги не выживали.

Их оперировали в НИИ им. Бурденко почти сутки, операция прошла успешно. Была долгая реабилитация, девочки перенесли не одну пластическую операцию по закрытию большого дефекта на голове у каждой. Сейчас им по 30 лет, они получили высшее образование. Виталия связала свою жизнь с историей искусств, а Вилия стала учителем истории. Они живут отдельно, каждая ведет обычную жизнь и надеется на создание своей собственной семьи.

Успешная операция по разделению краниопагов в Москве в июле 2017 г

Малышки, сросшиеся головами, родились совсем недавно в Москве путем кесарева сечения. Патология была заметна еще внутриутробно, и врачи готовились к разделению девочек сразу после рождения. Операция в клиническом госпитале «Лапино» прошла успешно, без осложнений. Головы девочек соединял тяж из мягких тканей, головные мозги каждой из сестер были сформированы правильно. Однако имеет место конфигурация черепов, что было обусловлено их внутриутробным очень тесным положением по отношению друг к другу. В настоящий момент девочки чувствуют себя хорошо. Их жизням ничего не угрожает, прогноз для развития благоприятный.

Рождение сиамских близнецов является большой редкостью. В том числе этому способствует качественная пренатальная диагностика патологии, которая позволяет принять родителям непростое решение о прерывании беременности или о вынашивании сросшейся двойни.
Большинство сросшихся близнецов рождаются мертвыми или умирают в раннем возрасте, что связано с тяжелыми сопутствующими пороками развития.
Среди выживших сросшихся двоен отмечается невероятная тяга к жизни. Они учатся наравне со здоровыми сверстниками, стремятся получить хорошее образование, раскрывают в себе различные таланты, мечтают о создании семьи и стараются жить полноценной жизнью.
Несмотря на развитие новейших медицинских технологий, разделение сиамских близнецов остается очень большой проблемой. Это обусловлено и уникальностью каждого конкретного случая и слишком маленьким опытом по проведению подобных операций.

Пройдите этот тест и узнайте, во сколько баллов - по десятибалльной шкале - можно оценить состояние вашего здоровья.

Читайте также: