Рак паращитовидной железы - лучевая диагностика

Обновлено: 17.05.2024

Рак паращитовидной железы — это довольно редкое злокачественное новообразование, оно отличается медленным ростом и позитивным прогнозом при лечении.

Акции

Полное обследование на онкологические заболевания для мужчин и женщин.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

Содержание статьи:

Рак паращитовидной железы – злокачественное новообразование, развивающееся из ткани околощитовидных желез.

Паращитовидные железы – четыре небольшие эндокринные железы, расположенные в области шеи, на задней поверхности боковых долей щитовидной железы, симметрично ее продольной и поперечной осям. Реже встречаются ситуации, когда паращитовидных желез менее четырех, или более – от пяти до двенадцати. Иногда паращитовидные железы могут находиться в толще щитовидной.

Средний размер паращитовидной железы (длина/ширина/толщина) – 6х4х2 мм.

Паращитовидные железы выделяют паратгормон, участвующий в регуляции кальциевого обмена в организме. Нормальное содержание этого микроэлемента необходимо для прочности костей и зубов, передачи импульсов в нервной системе, сокращения мышечной ткани, протекания многих биохимических реакций. Паратгормон выделяется в кровь при снижении в ней уровня кальция.

Рак паращитовидной железы считается самым грозным, но при этом самым редким онкологическим заболеванием органов эндокринной системы. Его частота составляет около 5 случаев на 10 млн человек. Чаще возникает в одной железе, значительно реже – поражает несколько. Патологии более подвержены пожилые люди, средний возраст пациентов – 50-60 лет.

Опухоль отличается медленным ростом, высоким числом рецидивов после хирургического лечения, которые приводят к необходимости повторного оперативного вмешательства. Основная опасность этого вида рака в том, что в процесс вовлекаются практически все органы и системы.

Причины и факторы риска развития рака паращитовидной железы

Точная причина развития злокачественных новообразований паращитовидной железы не выявлена. Основными предрасполагающими факторами принято считать:

возраст старше 50 лет;
отягощенную наследственность;
нелеченные кисты или аденомы щитовидной железы;
лучевую терапию на область шеи.

Благоприятные условия для развития рака паращитовидной железы:

нарушение минерального обмена в организме, дефицит йода и кальция;
авитаминоз;
нарушения пищевого поведения – истощение на фоне различных диет, обилие фаст-фуда в рационе; , злоупотребление алкоголем;
хронический стресс;
проживание в зоне неблагоприятной экологической обстановки;
отравление солями тяжелых металлов, в том числе из-за пассивного курения, употребления в пищу продуктов (грибы, ягоды), впитавших в себя выхлопные газы автомобилей, работа с нефтепродуктами.

Признаки рака паращитовидной железы

В течение длительного времени опухоль может развиваться бессимптомно. При достижении больших размеров сдавливает пищевод, трахею, нервы гортани с соответствующей клиникой – затруднение глотания, поперхивание, кашель, осиплость, охриплость. На шее появляется характерное шишковидное выпячивание. Однако до появления этих признаков проходит много времени либо они могут не появиться совсем.

Основные симптомы рака паращитовидных желез связаны с явлениями гиперпаратиреоза – неконтролируемого и чрезмерного высокого синтеза паратгормона и, как следствие, гиперкальциемии – повышенного уровня кальция в крови. Нарушения кальциевого обмена затрагивают все органы и системы, поэтому клиническая картина может быть весьма разнообразной, с развитием различных синдромов.

жажда;
полиурия – частое и обильное мочеиспускание;
возникновение мочекаменной болезни и других патологий почек;
снижение концентрационной функции почек вплоть до развития почечной недостаточности.

потеря аппетита;
тошнота, рвота;
значительная потеря веса;
кишечные расстройства – чередование запоров и поносов;
развитие язвенных поражений ЖКТ, панкреатита, желчнокаменной болезни.

аритмия;
артериальная гипертензия;
обызвествление сосудов и клапанов сердца.

суставные, костные, мышечные боли;
спазматические сокращения мышц лица, горла, рук, ног;
судороги;
остеопороз – снижение прочности костей в результате вымывания кальция.

Гиперкальциемия также может приводить к отложению кальция в поверхностных слоях роговицы, больные страдают кератитами, у них развивается катаракта. Поражение центральной нервной системы выражается в быстрой утомляемости, слабости, частых головных болях, развитии психозов и депрессии. У больных отмечается сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос. У женщин рак паращитовидной железы может стать причиной болезненных менструаций.

На поздних стадиях возможно метастазирование в лимфатические узлы шеи, легкие, реже – в кости, почки, печень, тогда клиническая картина будет соответствовать метастатическому поражению того или иного органа.

Стадии рака паращитовидной железы

В связи с тем, что рак паращитовидной железы встречается достаточно редко и не накоплено достаточно данных о прогностических характеристиках опухолевого роста, стадирование этой онкопатологии весьма условно.

Выделяют четыре стадии рака паращитовидных желез:

I – имеется опухолевый узел без признаков роста, отсутствуют поражение лимфатических узлов и метастазы;
II – отмечается рост опухоли, ее инвазия в окружающие ткани, поражение ближайших лимфоузлов;
III – активный рост опухоли, прорастание в ближайшие ткани и органы, метастазы во всех группах регионарных лимфоузлов;
IV – к признакам III стадии добавляются метастазы в отдаленные органы.

Гистологической классификации рака паращитовидной железы не существует, это всегда карцинома, представленная трабекулярным солидным раком.

Диагностика рака паращитовидной железы

Диагностика заболевания достаточно сложна. Данных анамнеза, жалоб и симптоматики недостаточно для постановки диагноза. Дополнительно пациенту назначают клинический и биохимический анализы крови, анализ на содержание паратгормона, кальция, фосфатов в сыворотке крови, анализ на онкомаркеры, а также исследования для исключения поражения сердца, легких, почек. Визуализировать очаг помогают УЗИ, КТ, МРТ.

При спорных диагностических ситуациях, а также при подозрении на метастазы, проводятся позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), субтракционная сцинтиграфия.

Окончательный диагноз может быть поставлен только по результатам пункционной биопсии, которую до операции выполняют редко в связи с высокой имплантационной способностью опухоли и риском возникновения метастазов по ходу иглы, либо по результатам исследования операционного материала.

Методы лечения

Основной способ лечения этого вида рака – хирургический. Проводится операция тиреоидэктомия – тотальное удаление пораженной железы с резекцией вовлеченных тканей и части окружающих ее здоровых тканей. Довольно часто больным показана гемитиреоидэктомия – удаление пораженной паращитовидной железы с прилегающей к ней долей щитовидной железы. В пользу гемитиреоидэктомии говорит тот факт, что полное отделение опухоли от щитовидной железы технически затруднительно и может привести к разрыву капсулы опухоли, который, в свою очередь, является фактором риска возникновения рецидивов заболевания.

Вопрос о шейной лимфодиссекции (удаление регионарных лимфоузлов) при раке паращитовидной железы решается индивидуально в каждом случае. Операция довольно травматичная, при этом есть данные, что поражение лимфоузлов при раке паращитовидных желез, а также их удаление, не влияют на показатели выживаемости пациентов.

Наряду с операцией (иногда перед ней), а также в качестве симптоматической терапии при неоперабельной опухоли, проводится лечение, направленное на коррекцию гиперкальциемии. Больным назначаются препараты, действие которых направлено на увеличение аккумуляции кальция в костной ткани. Как следствие, снижается уровень кальция в крови, что позволяет нивелировать имеющиеся у пациента симптомы, а также увеличить плотность костной ткани и уменьшить риск патологических переломов.

При резком повышении уровня кальция в крови и развитии угрожающих жизни симптомов (нарушения ритма сердца, почечная недостаточность) проводятся неотложные мероприятия, направленные на коррекцию увеличившейся концентрации кальция в крови и предотвращение развития потенциально смертельных осложнений.

Лучевая и химиотерапия при раке паращитовидной железы применяются очень редко (некоторые клиники проводят терапию радиойодом), в том числе из-за недостаточности накопленных данных об эффективности этих методов лечения.

В случае рецидива опухоли выполняется повторная операция.

После удаления паращитовидных желез может развиться послеоперационный гипопаратиреоз – снижение уровня кальция в крови, который корректируется назначением препаратов кальция и витамина D.

Прогноз выживаемости при раке паращитовидной железы

Эффективность лечения и прогноз заболевания зависят от своевременной диагностики, адекватного хирургического лечения в специализированной клинике. Наиболее благоприятный прогноз – при первичных радикальных операциях без предшествующей биопсии и частичной резекции железы. Кроме того, на исход заболевания влияют уровень кальция в крови при первичном обращении и ответ организма больного на его коррекцию, общее состояние здоровья пациента.

После оперативного лечения необходим периодический мониторинг, который позволяет обнаружить ранние признаки гормонального и биохимического рецидива рака паращитовидных желез и оценить необходимость повторного хирургического вмешательства.

В целом, с учетом редкости заболевания и малом объеме накопленных статистических данных, считается, что рак паращитовидной железы характеризуется относительно медленным течением и относительно высокими показателями выживаемости после операции при высокой вероятности рецидивов. Пятилетняя выживаемость пациентов, прошедших лечение, составляет 82,5%, а десятилетняя – около 65%. Неблагоприятный прогноз – при наличии отдаленных метастазов.

Профилактика

Специфической профилактики рака паращитовидной железы не существует. Людям, ближайшие родственники которых страдали этим видом рака, следует проявлять настороженность. Специальных мероприятий не требуется, достаточно внимательно относиться к своему самочувствию, делать УЗИ щитовидной железы во время диспансеризации.

Для уменьшения риска развития рака паращитовидных желез нужно вовремя лечить выявленные патологии щитовидной железы – аденомы, гипо- и гиперплазию.

Общие профилактические меры – отказ от алкоголя и курения, здоровый образ жизни, правильное питание.

Михайлов Алексей Геннадьевич оперирующий онколог, врач высшей квалификационной категории, к.м.н. стаж: 21 год

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Рак паращитовидных желез - симптомы и лечение

Что такое рак паращитовидных желез? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Хитарьяна Александра Георгиевича, онколога со стажем в 31 год.

Над статьей доктора Хитарьяна Александра Георгиевича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Рак паращитовидной железы — это злокачественное образование, которое обычно поражает людей в возрасте сорока или пятидесяти лет и возникает в одной из четырёх паращитовидных желёз, расположенных в области шеи и выделяющих паращитовидный гормон, усиливающий выработку кальция в кровь. [1]

Это один из самых редких видов рака. Он составляет 0,005% всех раковых заболеваний. В медицинской литературе описано около 1000 случаев диагностики такой патологии.

Самой частой причиной рака паращитовидной железы являются следующие редкие заболевания, которые передаются по наследству:

семейный изолированный гиперпаратиреоз;
синдром множественной эндокринной неоплазии первого типа (MEN1 и 2).

Ещё одной причиной возникновения заболевания является лечение лучевой терапией — оно может увеличить риск развития аденомы паращитовидной железы.

В некоторых источниках встречается информация о следующих факторах риска:

отравление солями тяжёлых металлов (употребление в пищу продуктов, впитавших выхлопные газы автомобилей, работа с нефтепродуктами, пассивное курение и т. д.);
авитаминоз;
неполноценное и недостаточное питание.

Они действительно оказывают влияние на паращитовидную железу, но их роль в формировании рака паращитовидной железы не доказана.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы рака паращитовидных желез

К симптомам рака паращитовидной железы относят: [2]

слабость;
гиперкальциемия (высокий уровень кальция в крови) с последующим обызвествлением клапанов сердца и сосудов, аритмиями и развитием артериальной гипертензии ;
поражение центральной нервной системы, проявляющееся психозами, головной болью и депрессией ;
развитие кератита (воспаления роговицы) и катаракт на фоне отложения кальция в роговице;

тошнота и рвота;
потеря аппетита;
потеря веса по неизвестной причине;
сильная жажда (не так, как обычно);
мочеиспускание, которое происходит чаще, чем раньше;
запор (от избытка кальция возникает спазм мышечного слоя всего желудочно-кишечного тракта);
нарушение мышления (неспособность принимать адекватные решения, возбудимость);
боль в животе, боку или спине, которая не проходит;
боль в костях;
остепороз (на фоне вымывания кальция и фосфора из кости и снижения обратного поглощения фосфата в почках вследствие повышенной секреции паратгормона); [3][4]
шишковидное выпячивание на шее;

изменения в голосе (например, хрипота);
дисфагия — нарушение глотания;
дисфония за счёт вовлечения возвратного гортанного нерва с последующим его парезом — частичным параличом связанной с ним мускулатуры.

Патогенез рака паращитовидных желез

Раковые заболевания возникают, когда генетические мутации накапливаются в критических генах, особенно в тех, которые контролируют рост и деление клеток (пролиферацию) или восстановление повреждённой ДНК. Эти изменения позволяют клеткам расти и бесконтрольно делиться, образуя опухоль. [5] [6]

В большинстве случаев паращитовидного рака такие генетические изменения приобретаются с течением жизни человека и присутствуют только в определённых клетках паращитовидных желёз. Эти изменения, называемые соматическими мутациями, не наследуются. [11] Реже генетические изменения, присутствующие во всех клетках организма, повышают риск развития рака паращитовидной железы. Такие изменения генов, классифицируемые как мутации зародышевых клеток, обычно наследуются от родителей.

Мутации в гене CDC73 встречаются примерно в 70% случаев рака паращитовидной железы. Около трети пациентов с изменениями в этом гене унаследовали мутацию от родителей, при этом она присутствует во всех клетках организма.

Стоит отметить, что у людей, страдающих паращитовидным раком с мутациями генов CDC73, [7] [8] вероятность метастазирования в семь раз выше, чем у пациентов с раком паращитовидной железы без мутаций этих генов. Лица с мутациями генов CDC73 также подвержены более высокому риску рецидива рака и имеют более низкую выживаемость по сравнению с людьми без мутаций этих генов.

Ген CDC73 содержит "инструкцию" для производства белка, называемого parafibromin . Этот протеин найден внутри ядер клеток всего организма. Он является "усмирителем" опухоли, т. е. сдерживает слишком быстрый и бесконтрольный рост и деление клеток. Паращитовидные клетки с изменённым CDC73 геном не производят этот "усмиряющий" протеин, в результате чего клетки начинают расти и делиться бесконтрольно, что может привести к развитию рака паращитовидной железы. [10]

Риск развития рака паращитовидной железы также высок и при некоторых редких генетических синдромах. Так, данное заболевание встречается у 15% лиц с синдромом гиперпаратиреоза и опухолью челюсти и у 1% людей с семейным изолированным гиперпаратиреозом. Оба эти состояния также вызваны мутациями в гене CDC73. В редких случаях рак паращитовидной железы обнаруживается у людей с такой опухолью, как множественная эндокринная неоплазия, которая вызвана мутациями в других генах.

Негенетические факторы также влияют на риск развития рака паращитовидной железы, например, гиперпаратиреоз при хронической почечной недостаточности, рак щитовидной железы и предшествующая лучевая терапия в области шеи.

Предрасположенность к раку паращитовидной железы, вызванному мутацией зародышевой линии, обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что одной копии изменённого гена в каждой клетке достаточно, чтобы увеличить шансы людей на развитие опухоли. Важно отметить, что люди наследуют повышенную вероятность развития рака, а не саму болезнь. Поэтому не у всех лиц, наследующих мутацию, предрасполагающую к развитию рака, в конечном счёте развивается злокачественное новообразование.

Классификация и стадии развития рака паращитовидных желез

Классификации рака паращитовидной железы по гистологическим признакам не существует. На практике используется лишь классификация по стадиям заболевания с учётом распространённости рака в близлежащие и отдалённые органы и лимфатические узлы:

I стадия рака — опухолевый узел довольно крупный, лимфатические узлы не поражены, метастазы отсутствуют;
II стадия рака — отличается от первой стадии тем, что опухоль начинает проявлять свою активность: увеличивается в размерах, прорастает в окружающие ткани, возникают метастазы в ближайших лимфатических узлах.
III стадия рака — опухоль ещё больше увеличивается в размерах, прорастает в ближайшие ткани и даже органы, подтверджается наличие метастазов во всех группах регионарных лимфатических узлов;
IV стадия рака — опухоль достигает внушительных размеров, также прорастает в ближайшие ткани и органы, возникают метастазы в лимфатических узлах, также они поражают и другие органы (отдалённые метастазы).

Осложнения рака паращитовидных желез

Осложнения рака паращитовидной железы:

парез возвратного гортанного нерва из-за сдавления его опухолью;
нарушения психического статуса — преобладание психоза с переходом в более апатичные состояния (депрессию, усталость, невозможность ясно мыслить);
нарушение эвакуации и моторики желудочно-кишечного тракта — колоностаз (хроническое скопление кала в толстой кишке) и постоянные запоры;
метастатическая опухоль — это тот же тип рака, что и первичная опухоль, например, если паращитовидный рак распространяется на лёгкое, то раковые клетки в лёгком на самом деле являются паращитовидными раковыми клетками. [12][13]

Наиболее серьёзным осложнением рака паращитовидной железы является гиперкальциемия, так как большинство смертей при данном виде рака происходит именно в результате тяжёлой, трудно контролируемой гиперкальциемии, а не самой злокачественной опухоли .

Обычно рак имеет свойство возвращаться, т. е. рецидивировать, поэтому могут потребоваться дополнительные операции, в результате которых вероятно возникновение послеоперационных осложнений:

охриплость или изменение голоса в результате повреждения нерва, контролирующего голосовые связки;
инфекция в месте операции;
низкий уровень кальция в крови (гипокальциемия) — потенциально опасное для жизни состояние;
рубцевание.

Если оперативное вмешательство проводит опытный специалист, то вероятность возникновения таких осложнений невысока.

Диагностика рака паращитовидных желез

Для диагностики заболевания проводятся различные лабораторные и инструментальные исследования.

Аденома паращитовидной железы - симптомы и лечение

Что такое аденома паращитовидной железы? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Лукьянова Сергея Анатольевича, хирурга-эндокринолога со стажем в 18 лет.

Над статьей доктора Лукьянова Сергея Анатольевича работали литературный редактор Юлия Липовская , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Аденома паращитовидной железы — это доброкачественная опухоль паращитовидной железы.

Паращитовидные, или околощитовидные, железы — это четыре очень маленькие желёзки, расположенные рядом (около) или в задней части щитовидной железы, поэтому их и назвали "околощитовидными". Они вырабатывают паратиреоидный гормон (ПТГ), который помогает регулировать уровень кальция и фосфора в крови.

Не стоит путать околощитовидные железы и щитовидную железу. Хотя они и располагаются рядом на шее и имеют похожие названия, функции у них совершенно разные (это как желудок и поджелудочная железа или почки и надпочечники).

Аденома паращитовидной железы заставляет поражённую железу выделять больше паратгормона, чем в нормальном состоянии. Это нарушает баланс кальция и фосфора, в результате развивается гиперкальцемия и гипофосфатемия (повышение кальция и снижение фосфора в крови).

Аденомы могут появиться на одной или нескольких паращитовидных железах человека. Около 10 % аденом считаются наследственными. Радиационное воздействие на область головы и шеи, перенесённое в детстве или молодом возрасте, также может увеличить риск развития аденом. Рак паращитовидной железы встречается крайне редко — менее чем в 1 % случаев первичного гиперпаратиреоза [12] .

Примерно у 100 000 американцев ежегодно развивается аденома паращитовидной железы. У женщин она встречается в два раза чаще, чем у мужчин, и часто после менопаузы [1] . По РФ нет точных статистических данных.

Симптомы аденомы паращитовидной железы

На ранней стадии пациент может не испытывать никаких симптомов. В этом случае обнаружить заболевание возможно по анализу крови, который брали для поиска другого заболевания. Если же аденома существует уже длительное время, то в результате гиперпаратиреоза могут развиваться серьёзные патологические состояния. Например, из-за наличия аденомы кальций не может задерживаться в костях, поэтому они становятся хрупкими и болезненными, что в конечном итоге приводит к их переломам [2] . Кроме этого, у пациента могут появиться и другие симптомы:

острая или хроническая боль в костях и суставах;
уменьшение роста;
изжога;
нарушение стула (диарея);
боль в грудной клетке;
чувство нехватки воздуха.

Избыток кальция оседает в почках, что может привести к камнеобразованию в этих органах. Человек при этом может испытывать:

боли при мочеиспускании;
боли по ходу мочеточников при перемене положения тела;
изменение цвета мочи, возможно появление крови.

В дополнение к этим симптомам могут быть более общие, или неспецифические, признаки:

спутанность сознания;
тошнота;
рвота;
боль в мышцах или животе.

Патогенез аденомы паращитовидной железы

Причины и механизм развития аденомы паращитовидной железы очень сложны и до конца не изучены. Выявлены два гена, участвующих в развитии этих опухолей.

Первый — это ген циклина D1/PRAD1, который является ключевым регулятором клеточного цикла. Избыточная экспрессия циклина D1 была вовлечена в патогенез 20-40 % спорадических (единичных, несемейных) аденом паращитовидных желёз. То, что такая сверхэкспрессия циклина D1 действительно является стимулом к чрезмерной пролиферации (размножению) клеток паращитовидной железы, было экспериментально подтверждено разработкой трансгенной модели мыши с паращитовидной направленной сверхэкспрессией циклина D1. У таких мышей развивается гиперплазия паращитовидной железы (увеличение органа и его функций) и биохимический гиперпаратиреоз. Эти мыши представляют собой животную модель гиперпаратиреоза человека, в которой могут быть дополнительно исследованы аспекты туморогенеза (опухолевого перерождения клеток), контроля секреторной функции паращитовидной железы и патофизиологии хронического гиперпаратиреоидного состояния.

Второй ген — это супрессор опухоли MEN1. Примерно в 15-20 % спорадических аденом паращитовидной железы были обнаружены изменения, включающие мутацию или делецию (потерю части гена) обоих копий гена MEN1. Такие потери на 11q хромосоме встречаются примерно в два раза чаще аденом. Это увеличивает вероятность того, что дополнительный ген опухолевого супрессора на 11q хромосоме может быть функциональной мишенью многих из этих приобретённых делеций. Мышиная модель дефицита MEN1 вызывает фенотип, который включает в себя паращитовидную гиперцеллюлярность (увеличение числа клеток), хотя и не сопровождается биохимическим гиперпаратиреозом. Дополнительные мышиные модели, в которых дефицит менина (продукт гена MEN1) нацелен на паращитовидные железы, вероятно, дадут дополнительные важные сведения.

Рост опухоли паращитовидной железы приводит к увеличению общей массы гормонопродуцирующих клеток и, как следствие, к увеличению выработки паратгормона.

Влияние других генов, которые раньше считались возможной причиной развития аденом паращитовидной железы, не подтвердилось. К ним относятся кальций-чувствительный рецепторный белок (CaR), витамин D рецептор (VDR) и ген RET [3] .

Классификация и стадии развития аденомы паращитовидной железы

Классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) опухолей паращитовидных желёз (WHO classification of tumours of the parathyroid glands) [4] :

Паратиреоидная аденома — код 8140/0.
Паратиреоидная карцинома — код 8140/3.
Вторичные, мезенхимальные и другие опухоли.

Морфологические коды взяты из Международной классификации болезней для онкологии (ICD-O, 898A). Кодировка подтипов:

/0 — для доброкачественных опухолей;
/1 — для пограничных опухолей или опухолей с неопределённым поведением;
/2 — для карциномы in situ ( нулевой стадии) и злокачественной интраэпителиальной неоплазии;
/3 — для злокачественных опухолей.

Стадии развития заболевания определяются только для карциномы паращитовидной железы [5] :

Т — первичная опухоль:

Тх — первичная опухоль не может быть оценена;
T0 — признаков первичной опухоли не обнаружено;
Tis — атипичное новообразование паращитовидной железы (новообразование неопределённого злокачественного потенциала);
T1 — локализуется в паращитовидной железе;
T2 — инвазия в щитовидную железу;
T3 — инвазия в возвратный гортанный нерв, пищевод, трахею, скелетную мышцу, вилочковую железу, прилегающий лимфатический сосуд или лимфоузел;
Т4 — инвазия в крупные кровеносные сосуды или позвоночник.

N — метастазы в регионарных лимфатических узлах:

Nx — регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены;
N0 — метастазов в регионарных лимфатических узлах не обнаружено;
N1a — метастазы в лимфатических узлах VI уровня ( претрахеальные , паратрахеальные и преларингеальные) и лимфатических узлах средостения;
N1b — метастазы в односторонней, двусторонней или контралатеральной области шеи (уровни I, II, III, IV или V).

М — отдалённые метастазы:

М0 — нет отдалённых метастазов;
M1 — есть отдалённые метастазы.

Осложнения аденомы паращитовидной железы

Осложнения чаще всего связаны не с самой опухолью, так как даже самая крупная аденома редко достигает размера более 3 см, а с поздней диагностикой и, как следствие, длительно существующим гиперпаратиреозом. При избытке паратгормона усиливается выведение кальция из костной ткани. В костях его остаётся слишком мало, а в кровотоке становится чрезмерно много.

Общие осложнения включают в себя:

. Из-за потери кальция кости становятся слабыми, хрупкими и легко ломаются. Характерным признаком являются патологические переломы, когда даже небольшие травмы, которые у здоровых людей вызвали бы только ушиб, у пациентов с аденомой околощитовидной железы приводят к перелому.

Сердечно-сосудистые заболевания. Хотя точная причинно-следственная связь не ясна, известно, что высокий уровень кальция вызывает высокое кровяное давление (гипертонию) и некоторые другие виды сердечных заболеваний.
Гипопаратиреоз новорождённых – это опасно низкий уровень кальция у новорождённых. Он может быть вызван тяжёлым гиперпаратиреозом у женщины во время беременности [6] . Повышенный уровень кальция в крови матери подавляет выработку гормона околощитовидной железы у плода. После родов гормон паращитовидной железы ребёнка находится в подавленном состоянии, в то же время поступление материнского кальция прекращается, что вызывают гипокальциемию. Это экстренное состояние, которое требует неотложных мер по нормализации уровня кальция у новорождённого. При стабилизации состояния младенца в дальнейшем гипопаратиреоз никак не проявляется.

Диагностика аденомы паращитовидной железы

Если у пациента по результатам анализов выявлен высокий уровень кальция и паратгормона в крови, в 95 % случаев это указывает на наличие аденомы околощитовидной железы. Основным методом её лечения является хирургический. Но прежде, чем удалить аденому, её нужно обнаружить. Паращитовидные железы очень маленькие, и сделать это бывает крайне сложно. Раньше, когда не было методов дооперационной визуализации опухолей, основным методом поиска паращитовидных желёз была интраоперационная ревизия. Хирург "вслепую" пытался найти аденому в том месте, где она встречается чаще всего (в анатомических паратрахеальных областях позади щитовидной железы). Иногда при таком подходе аденому так и не удавалось обнаружить. Этот метод и сейчас используется в диагностике аденом паращитовидных желёз, но только в качестве дополнения к другим методам.

1. Ультразвуковое исследование

Исследуемая область при УЗИ сверху ограничена бифуркацией (разделением) сонной артерии, снизу — грудинной вырезкой, сбоку — сонной артерией/внутренней ярёмной веной [7] . Паращитовидные железы нормального размера обычно не визуализируются с помощью ультразвука. Аденомы проявляются в виде овальных анэхогенных (выглядят чёрными) или гипоэхогенных (выглядят тёмно-серыми) образований, расположенных кзади от щитовидной железы. Обычно можно увидеть эхогенную (светлую) линию, которая отличает щитовидную железу от увеличенной паращитовидной железы. Более крупные аденомы чаще имеют кистозные изменения.

2. Компьютерная томография

Не всегда по УЗИ можно точно определить месторасположение аденомы паращитовидной железы, так как бывает атипичное и скрытое расположение. В этом случае применяют компьютерную томографию (КТ), в том числе наиболее современный её вид — м ультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ).

Аденомы паращитовидной железы, как правило, представляют собой гиперваскулярные (хорошо кровоснабжённые) структуры с переменным контрастным усилением и ранним вымыванием. Считается, что гиперваскулярная опухоль мягких тканей вблизи предполагаемого расположения паращитовидных желёз представляет собой аденому паращитовидной железы. Эктопические железы (расположенные в нетипичном месте) чаще всего можно увидеть в средостении [8] .

У МСКТ чувствительность и специфичность выше 90 %, что при параллельных сравнениях превосходит как ультразвуковые исследования, так и МРТ, особенно при попытке диагностировать точное место заболевания для минимально инвазивной операции.

3. Ядерная визуализация

Ядерная медицина паращитовидных желёз была введена в конце 1970-х годов с использованием таллия-201 (201Tl) в качестве визуализирующего агента. Впоследствии был описан метод сочетания 201Tl и 99mTc-пертехнетата (thallium-pertechnetate), который стал первым широко принятым методом радионуклидной визуализации паращитовидных желёз [9] . Ткань щитовидной железы накапливает как 201Tl, так и 99mTc-пертехнетат. Аномальные ткани паращитовидной железы, такие как аденомы, карциномы и гиперпластические паращитовидные железы, накапливают 201Tl, но не 99mTc-пертехнетат.

Другой радиопрепарат — технеций 99mTc sestamibi — поглощается как тканью щитовидной железы, так и аномальной паращитовидной тканью. Метод двойного фазового контрастирования основан на дифференциальном вымывании 99mTc sestamibi из ткани щитовидной железы по сравнению с аномальной паращитовидной тканью. Скорость вымывания из аномальных паращитовидных тканей значительно ниже, чем у нормальной ткани щитовидной железы. Для лучшей визуализации метод может быть дополнен однофотонной эмиссионной компьютерной томографией.

Хирург сам принимает решение, какие методы диагностики ему применять. Возможно, будет достаточно только УЗИ, в сложных случаях обычно используют все методы вместе.

Лечение аденомы паращитовидной железы

Основным методом лечения аденомы паращитовидной железы является хирургический, так как он сразу позволяет избавить пациента от этого заболевания. Но операцию можно выполнить не всегда. В случае с тяжелобольными, истощёнными пациентами нет уверенности, что они перенесут операцию. Таким пациентам можно назначить лекарственные препараты, которые на время уменьшают количество паратиреоидного гормона в крови. Одним из таких препаратов является цинакальцет [10] . Однако эти лекарства не лечат аденому — это временная мера, чтобы стабилизировать состояние больного. В дальнейшем всё равно показано оперативное лечение.

Хирургическое вмешательство является наиболее распространённым методом лечения аденомы паращитовидной железы даже для людей, которые не чувствуют каких-либо симптомов. Паратиреоидэктомия (удаление аденомы паращитовидной железы) может помочь пациентам чувствовать себя лучше и тем самым повысить качество жизни. Что ещё более важно, паратиреоидэктомия может предотвратить остеопороз и камни в почках.

Операция проводится под общим наркозом. В передней части шеи делается небольшой разрез, обычно проверяются все четыре околощитовидные железы, их обнаружение обеспечивает самый высокий процент излечения в долгосрочной перспективе.

При выявлении одной или двух аномальных паращитовидных желёз их удаляют, оставшиеся нормальные железы могут поддерживать нормальный уровень кальция. Если все четыре паращитовидные железы аномальны, то оставляют только половину одной железы, остальные три с половиной удаляют. Часть околощитовидных тканей нужно оставить для поддержания нормального уровня кальция. Если удалить все поражённые железы, то уровень паратиреоидного гормона упадёт более чем на 50 %.

Удалённые паращитовидные железы отправляются на гистологическое исследование, где врач-морфолог проверяет, что это действительно была аденома паращитовидной железы.

Любое хирургическое вмешательство сопряжено с риском, эта операция не исключение. При паращитовидной хирургии некоторые пациенты испытывают кратковременный или постоянный низкий уровень кальция в крови. Недостаток кальция может проявляться в виде онемения, мышечных судорог, покалывания в пальцах и вокруг рта. Также возможны гематомы, изменение голоса, кровотечение, нагноение раны.

Многих пациентов интересует, можно ли удалить аденому паращитовидной железы без разреза на шее. Опытный хирург при наличии соответствующего эндоскопического оборудования в клинике может сделать операцию через небольшой разрез длинной 2-4 см. Также можно выполнить небольшие проколы в подмышечной области, в области ореолы или с внутренней стороны нижней губы, и через эти проколы удалить аденому. Разрез на шее при такой операции не нужен, а значит не будет и рубца. После такой операции пациент обычно уже на следующий день выписывается домой.

Прогноз. Профилактика

При своевременном выявлении аденомы паращитовидной железы прогноз всегда благоприятный [11] . Поэтому в случае возникновения вышеописанных симптомов обязательно нужно сдать кровь на общий кальций и паратгормон. Если они оба повышены, необходимо срочно обратиться к врачу.

Если же начальный период заболевания пропущен и развились такие грозные осложнения, как остеопороз и мочекаменная болезнь, то после удаления аденомы пройдёт не менее шести месяцев, пока организм начнёт восстанавливаться.

Заболевание обусловлено генетическими особенностями, поэтому профилактики как таковой не существует. Если у близких родственников было это заболевание, то необходимо хотя бы раз в два года проверять у себя уровень кальция и паратгормона в крови.

Рак паращитовидной железы - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Рак паращитовидной железы
• Опухоль низкой степени злокачественности, которая происходит в одной из паращитовидных желез

б) Визуализация:
• Чаще всего расположена за щитовидной железой, > 3 см
• Крупный размер и наличие плотной капсулы говорят в пользу злокачественности
• Крупная опухоль с признаками инвазивного роста; по сравнению с аденомой пациенты обычно более молодого возраста
• В диагностике используются технеций-99 сестамиби, сонография и КТ с контрастированием
• Технеций-99 сестамиби позволяет уточнить локализацию источника гиперпаратиреоза
• Сцинтиграфия наиболее чувствительный метод, далее следует УЗИ
• УЗИ: гипоэхогенное образование с четкими контурами
• КТ с контрастированием/MPT: полезны для поиска эктопированных желез и оценки распространенности инвазивного процесса

(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Новообразование с нечеткими контурами, расположенное в трахеопищеводной борозде, которое смещает щитовидную железу кпереди. Образование оказалось раком паращитовидной железы. Дифференциальный диагноз следует проводить с аденомой паращитовидной железы, а также экзофитной аденомой или раком щитовидной железы.
(Справа) УЗИ, аксиальная проекция на уровне перешейка щитовидной железы. Определяется гипоэхогенное однородное образование, расположенное позади правой доли щитовидной железы и смещающее щитовидную железу кпереди. Хотя образование имеет четкие контуры, оно оказалось паращитовидной карциномой. (Слева) Сцинтиграфия с технецием-99 сестамиби, прямая проекция, поздняя стадия. Нормальный захват радиофармпрепарата обеими поднижнечелюстными железами, а также патологический очаг в нижнем отделе шеи, представляющий собой рак паращитовидной железы. Аденома паращитовидной железы выглядела бы аналогично.
(Справа) КТ с КУ, аксиальная проекция. Крупное образование в щитовидной железе с нечеткими контурами, прорастающее в подподъязычные мышцы. И хотя обычно новообразования паращитовидных желез локализуются позади щитовидной железы, они могут располагаться и внутри нее. В таком случае их невозможно отличить от первичного рака.

в) Дифференциальная диагностика:
• Аденома паращитовидной железы
• Аденома щитовидной железы
• Дифференцированный рак щитовидной железы

г) Патология:
• Дифференцированная опухоль в 80% случаев

д) Клинические особенности:
• У пациентов имеется тяжелая гиперкальциемия
• Чаще всего встречается на 4-5 десятилетиях жизни, М = Ж
• Пятилетняя выживаемостъ = 7-85%

е) Диагностическая памятка:
• Рак паращитовидной железы встречается редко, клинически и рентгенологически напоминает аденому
• «Аденома» паращитовидной железы большого размера с инвазивным ростом должна насторожить врача в отношении злокачественности процесса

КТ, МРТ, УЗИ при аденоме паращитовидной железы в висцеральном пространстве

а) Определение:
• Доброкачественная опухоль паращитовидных желез (ПЩЖ), которая продуцирует избыточное количество паращитовидного гормона и приводит к развитию гиперкальциемии

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Участок захвата сестамибия или таллия при сцинтиграфии
о При УЗИ визуализируется как гипоэхогенное образование с повышенной васкуляризацией
о При КТ с контрастированием в артериальную фазу выглядит как интенсивно накапливающая контраст опухоль; вымывание контраста замедлено
• Локализация:
о Верхние ПЩЖ:
- Позади от верхнего-среднего полюсов щитовидной железы
- В редких случаях сзади от глотки или пищевода
о Нижние ПЩЖ:
- 65% у нижнего края щитовидной железы, латеральнее нижнего полюса
- 35% нижних ПЩЖ являются эктопированными, могут находиться на расстоянии от верхнего угла нижней челюсти до нижних отделов переднего средостения
о Участки эктопированной локализации с частотой - Подъязычная кость, сонное влагалище, средостение, в толще щитовидной железы
• Размер:
о Аденома обычно имеет диаметр 1-3 см:
- Размер нормальной железы 5x3x1 мм
• Морфология:
о Солидное образование с четкими контурами, форма овальная или круглая
о Строение обычно однородное, могут встречаться участки кистозного перерождения или кровоизлияния

(Слева) Сцинтиграфия с технецием-99 сестамиби, прямая проекция. На шее имеется лишь один небольшой участок накопления радиофармпрепарата. Сестамиби захватывается и щитовидной, и паращитовидной железами; но данному пациенту в прошлом выполнялась тиреоидэктомия. На отложенных изображениях также отмечалось накопление радиофармпрепарата.
(Справа) Отложенная сцинтиграфия с технецием-99 сестамиби, определяется накопление препарата у нижнего правого полюса щитовидной железы, которое характерно для паращитовидной аденомы.

2. КТ при аденоме паращитовидной железы в висцеральном пространстве:
• КТ с контрастированием:
о Исследование ПЩЖ лучше всего выполняется с использованием мультифазного метода с ранней артериальной (КТА) и отложенной (венозной) фазами КТ
о Часто в протокол исследования КТ без контрастирования ± дополнительное позднее отложенное исследование; недостатком является увеличение лучевой нагрузки
о КТ без контрастирования помогает отличить ПЩЖ, имеющие низкую плотность, от рентгеноконтрастной щитовидной железы
о Чаще всего является исследованием второй очереди, которое выполняется если первое исследование не позволило точно локализовать опухоль или для уточнения анатомического расположения опухоли перед проведением операции
о Мягкотканное образование с округлыми контурами; на отложенной КТ с контрастированием выглядит как лимфоузел
о Ранее интенсивное накопление контраста >> лимфатический узел (30 сек. после введения):
- Вымывание на отложенной КТ (90 сек.)
- ± Центральный участок пониженной плотности или кистозные изменения

3. МРТ при аденоме паращитовидной железы в висцеральном пространстве:
• Т1ВИ:
о Изо- или гипоинтенсивный сигнал по сравнению с щитовидной железой
• Т2ВИ:
о Изо- или гиперинтенсивный сигнал по сравнению с щитовидной железой
• Т1ВИ с контрастированием:
о Часто интенсивно накапливает контраст

4. УЗИ при аденоме паращитовидной железы в висцеральном пространстве:
• Серошкальное УЗИ:
о Однородное солидное гипоэхогенное образование с четкими контурами
о Обычно прилежит к щитовидной железе, медиальнее от общей сонной артерии
о Не походит для выявления ретровисцеральных или медиастинальных аденом
• Цветовая допплерография:
о Чаще всего гиперваскулярное

5. Сцинтиграфия при аденоме паращитовидной железы в висцеральном пространстве:
• Исследование с технецием-99:
о Жирорастворимый препарат, используемый для определения перфузии миокарда, который также захватывается щитовидной и ПЩЖ
о Быстро вымывается из щитовидной железы, но медленно из ПЩЖ
о Локальное ↑ захвата на ранних и отложенных изображениях
о Преимущества; радиофармпрепарат, который можно использовать независимо от других препаратов; накопление происходит в две фазы; возможность выполнения SPECT
• Субтракционные методики:
о Таллий 201/технеций-99 пертехнетат
о Технеций-99 сестамиби/йод-123
о Технеций-99 сестамиби/технеций-99 пертехнетат:
- Таллий-201 и сестамиби захватываются и щитовидной железой, и ПЩЖ
- Технеций-99 пертехнетат и йод-123 захватываются только щитовидной железой
- В ходе субтракционного исследования отбрасывается захват препарата щитовидной железой так, что регистрируется только захват препарата ПЩЖ
о Полезный метод при наличии многоузлового зоба, опухолей щитовидной железы

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Высокую специфичность (>90%) и чувствительность (>90%) имеет сцинтиграфия с технецием-99 сестамиби:
- Полезна для выявления эктопированных желез, расположенных в верхней части шеи, средостении, толще щитовидной железы
о УЗИ и мультифазные КТ/МРТ используются в случаях, когда сцинтиграфия не помогла окончательно уточнить локализацию, а также у пациентов, уже перенесших операции на шее
• Протокол исследования:
о Первый этап диагностики: чаще всего сцинтиграфия
о УЗИ используется в дополнение к сцинтиграфии:
- Оптимально для выявления аденом ПЩЖ
- Информативность ограничена при локализации желез в средостении, а также у прооперированных пациентов
- Информативность очень зависит от опыта исследователя
о КТ с контрастированием и МРТ обычно выполняются только в случае, если данные УЗИ и сцинтиграфии противоречат друг другу, а также у оперированных пациентов
о Если неинвазивные методы исследования оказались неинформативными, возможно выполнение артериографии или катетеризации паращитовидных вен

(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция, артериальная фаза. Визуализируется характерная «полярная артерия», которая кровоснабжает паращитовидную аденому, расположенную книзу от щитовидной железы, в жировой клетчатке верхнего средостения.
(Справа) КТ с КУ, аксиальная проекция, артериальная фаза. Визуализируется типичная паращитовидная аденома, активно накапливающая контрастное вещество. На выполненных ранее УЗИ и сцинтиграфии с сестамиби визуализировать аденому не удалось. На поздней стадии (венозной) КТ аденома была практически не видна, поскольку ее плотность была почти идентична плотности пищевода. Это говорит о том, как важно оценивать паращитовидные железы именно в артериальную фазу.

в) Дифференциальная диагностика аденомы паращитовидной железы в висцеральном пространстве:

1. Реактивный лимфаденит:
• Паратрехальные лимфоузлы, расположенные в трахеопищеводной борозде
• Кровоток обычно не усилен

2. Аденома щитовидной железы:
• Возможен экзофитный рост с распространением в трахеопищеводную борозду
• Результаты УЗИ, КТ, МРТ могут быть истолкованы неверно
• Внутрищитовидную аденому ПЩЖ можно принять за аденому щитовидной железы

3. Многоузловой зоб:
• Любое гиперметаболическое заболевание щитовидной железы может сопровождаться усиленным накоплением сестамиби → ложноположительный результат
• Экзофитные узлы могут выглядеть как аденомы ПЩЖ

4. Паращитовидная киста в висцеральном пространстве:
• Кистозное образование возле одной из щитовидных желез

5. Рак паращитовидной железы:
• Новообразование с инвазивным ростом

(Слева) Допплерография, продольная проекция. Определяется гипоэхогенная аденома паращитовидной железы с участком гиперваскуляризации у ее полюса.
(Справа) При МРТ Т2ВИ в аксиальной проекции визуализируется округлое образование с однородным гиперинтенсивным сигналом, более интенсивным по сравнению с щитовидной железой. Неоднородное строение образования стало очевидным после введения гадолиния (здесь не показано). Четкие контуры говорят о доброкачественной природе образования.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Нормальное строение ПЩЖ:
о У 83% пациентов имеются две верхние и две нижние ПЩЖ
о У 13% пациентов имеется > 4 желез; 3% - три железы
• Верхние ПЩЖ:
о Происходят из четвертого жаберного кармана
о В ходе своего развития смещаются лишь на небольшое расстояние, плотно связаны с щитовидной железой, поэтому их локализация относительно постоянна
о Эктопированные верхние ПЩЖ встречаются редко
• Нижние ПЩЖ:
о Вместе с тимусом происходят из третьего жаберного кармана
о В ходе своего развития смещаются на достаточно большое расстояние, из-за чего их расположение более вариабельно
о Эктопия нижних ПЩЖ встречается в 35% случаев; располагаются вдоль тимоглоточного протока:
- Локализация: у подъязычной кости, в пределах сонного влагалища, в толще щитовидной железы, в тимусе, в средостении; ПЩЖ могут крепиться к капсуле щитовидной железой или покрываться ей (внутрищитовидное расположение)

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дольчатое образование с блестящей капсулой
• В редких случаях встречаются кальцификаты, участки кистозной дегенерации, жировые отложения

3. Микроскопия:
• Гиперклеточные скопления главных клеток с фолликулярной архитектоникой

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о В большинстве случаев бессимптомная гиперкальциемия
• Другие признаки/симптомы:
о Гиперкальциемия может проявляться по-разному:
- Боль в костях, вызванная их деминерализацией
- Боль в животе, вызванная нефролитиазом, запоры, пептические язвы, панкреатит
- Летаргия, депрессия, в редких случаях возникают психозы

2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые, в детском возрасте не встречается
• Пол: Ж>М (3:1)
• Эпидемиология:
о Первичный гиперпаратиреоз: 1:700 взрослых:
- 75-85% аденома ПЩЖ
- 10-15 гиперплазия ПЩЖ
- 2-3% множественные аденомы
- о Вторичный гиперпаратиреоз:
- Встречается чаще, обычно следствие хронической почечной недостаточности

3. Течение и прогноз:
• Хирургическое удаление аденомы приводит к выздоровлению

4. Лечение:
• Хирургическое удаление:
о Без лучевого обследования в предоперационном периоде: двусторонняя ревизия шеи:
- В руках опытных хирургов вероятность излечения 90-95%
о Предоперационная визуализация: односторонняя ревизия шеи:
- Снижение риска осложнений, увеличение шансов на успех
- При высокой степени хирургического риска, а также у больных с рецидивом/сохранением гиперпаратиреоза
• Минимально инвазивная паратиреоидэктомия с радиоизотопным наведением:
о У пациентов с четкой локализацией опухоли по результатам сцинтиграфии с сестамиби
о Предоперационное введение технеция-99 сестамиби
о Гамма-лучевой датчик используется для выявления аденомы
• Чрескожное введение чистого этанола:
о У пациентов с высокой вероятностью интраоперационных осложнений
о Требуется УЗИ-наведение

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Роль лучевых методов в предоперационном обследовании больных до конца не определена, как и показания к выбору конкретного метода:
о Многие хирурги говорят о том, что предоперационное обследование помогает снизить риск осложнений и увеличить вероятность успеха операции
о Лучевые методы исследования показаны при сохране-нии/рецидиве заболевания после оперативного лечения, а также при эктопированных ПЩЖ

2. Советы по интерпретации изображений:
• За аденому ПЩЖ можно принять паратрахеальный лимфоузел, выбухающий пищевод, экзофитную опухоль щитовидной железы
• Следует сопоставлять результаты сцинтиграфии и УЗИ/КТ/МРТ

Читайте также: