Передние мотонейроны спинного мозга. Вставочные нейроны спинного мозга

Обновлено: 16.05.2024

Передние рога спинного мозга. Мотонейроны. Спинномозговые узлы.

В передних рогах располагаются двигательные (моторные) нейроны. Их аксоны выходят из спинного мозга по передним корешкам и в составе периферических нервов достигают скелетных мышц, где заканчиваются на каждом мышечном волокне нервно-мышечным синапсом (моторной бляшкой).

Моторные нейроны (мотонейроны) — это крупные мультиполярные клетки (диаметр 100-140 мкм). Общее их количество составляет 2-3 млн. Каждый моторный нейрон иннервирует от единиц до тысяч мышечных волокон, образуя двигательную единицу. На поперечном срезе спинного мозга моторные нейроны группируются в ядра; на продольном — в колонки. Моторные нейроны каждой колонки иннервируют только одну мышцу. Различают медиальную, центральную и латеральную группы (ядра) моторных нейронов.

Медиальная группа нейронов иннервирует мышцы туловища, центральная — мышцы тазового и плечевого пояса, латеральная — мышцы конечностей. Нейроны в функциональном отношении подразделяются на альфа-мотонейроны большие, альфа-мотонейроны малые и гамма-мотонейроны. Альфа-мотонейроны большие передают импульсы на экстрафузальные мышечные волокна, вызывая быстрые фазические сокращения. Альфа-мотонейроны малые поддерживают тонус скелетных мышц. Гамма-мотонейроны направляют аксоны к интрафузальным мышечным волокнам нервно-мышечного веретена. Синапсы покрывают примерно 50% поверхности тела и дендритов мотонейрона.

Среднее число синапсов на моторном нейроне спинного мозга человека достигает 25-35 тыс. Одновременно функционально активными могут быть тысячи синапсов. Каждый моторный нейрон испытывает множественное влияние, идущее от нейронов спинального и супраспинального уровней. При этом возможно возвратное торможение моторного нейрона благодаря тому, что коллатераль аксона моторного нейрона контактирует с вставочным нейроном (клеткой Реншоу), а аксоны клетки Реншоу оканчиваются на теле моторного нейрона.

Наряду с соматическими рефлекторными дугами через спинной мозг проходят вегетативные рефлекторные дуги, относящиеся к автономной (вегетативной) нервной системе.

Спинномозговые узлы

Спинномозговые узлы расположены в межпозвонковых отверстиях по ходу задних корешков спинного мозга. Они покрыты соединительнотканной капсулой. В пределах узла тела псевдоуниполярных нейронов лежат на периферии группами, разделенными прослойками соединительной ткани, тогда как нервные волокна проходят через центральную часть. В гистогенезе из биполярных нейронов формируется клетка, отростки которой (аксон и дендрит) тесно сближаются (клетка приобретает вид псевдоуниполярной), а затем Т-образно расходятся. Оба отростка становятся миелинизированными и называются аксонами.

Отросток, который вступает в спинной мозг (возникший из аксона биполярного нейрона) принято называть центральным, а направляющийся на периферию и заканчивающийся рецептором (возникший из дендрита) — периферическим.

Тела нейронов имеют грушевидную или округлую форму, размеры тел нейронов вариабельны — от 30 до 120 мкм в диаметре. В цитоплазме крупных нейронов хорошо развит синтетический аппарат. Вокруг нейронов находятся многочисленные глиоциты ганглия (мантийные клетки), отростки которых формируют капсулу. Между телом нейрона и глиоцитами формируются многочисленные инвагинации плазмолеммы. Здесь возможны метаболические взаимообмены глиоцита и нейрона. Вокруг отростков нейронов располагаются леммоциты, формирующие миелиновую оболочку, и фибробласты соединительной ткани.

Центральные отростки чувствительных нейронов формируют задние корешки и передают нервные импульсы на ассоциативные нейроны спинного мозга. Периферические отростки в составе смешанных спинномозговых нервов направляются на периферию и в органах формируют рецепторы.

Передние мотонейроны спинного мозга. Вставочные нейроны спинного мозга

Типы нейронов спинного мозга. Спинальные ганглии

Взаиморасположение серого и белого вещества на разных уровнях спинного мозга представлено на рисунке ниже. Белое вещество представлено преимущественно аксонами и дендритами и образует задние, передние и боковые канатики (от лат. funiculus — «канатик») спинного мозга, которые затем разделяются на пучки нервных волокон (от лат. fascicule—«пучок»). Шейное (сегменты С5-Т1) и пояснично-крестцовое (сегменты L1-S2) утолщения образованы за счет увеличения объема серого вещества в данных сегментах, что необходимо для иннервации конечностей на противоположной стороне тела. Белое вещество больше представлено в верхних отделах спинного мозга, поскольку там проходят чувствительные и двигательные волокна, иннервирующие конечности.

Так, в заднем канатике спинного мозга располагается тонкий пучок, по которому передаются импульсы от нижних конечностей. Этот пучок представлен как в шейных, так и в пояснично-крестцовых сегментах. Напротив, клиновидный пучок, передающий импульсы от верхних конечностей, не представлен в поясничных сегментах спинного мозга.

Несмотря на то, что деление спинного мозга на пронумерованные сегменты (как указано выше) соответственно парам спинномозговых корешков довольно удобно для практического использования, фактически спинной мозг не имеет четкого сегментарного строения. Группы ядер, видимые на поперечных срезах спинного мозга, на самом деле представляют собой часть непрерывных клеточных столбиков, которые в большинстве случаев распространяются на несколько сегментов.

Поперечные срезы спинного мозга на различных уровнях.

а) Типы нейронов спинного мозга. Нейроны спинного мозга наименьшего размера (диаметром 5-20 нм) — промежуточные, их тела располагаются в спинном мозге. В то время как отростки одних промежуточных нейронов располагаются в пределах одного сегмента спинного мозга, аксоны других промежуточных нейронов распространяются в составе белого вещества спинного мозга на несколько сегментов вверх или вниз, тем самым обеспечивая связь между ними. Такие аксоны называют проприоспинальными (собственными) волокнами, которые формируют собственные пучки.

Большинство таких промежуточных нейронов участвует в формировании спинномозговых рефлексов. Другие промежуточные нейроны располагаются между волокнами нисходящих путей и мотонейронами, участвующими в регуляции двигательной активности. Кроме того, функция некоторых промежуточных нейронов заключается в проведении чувствительных импульсов от низших уровней ЦНС к высшим.

Наиболее часто встречаемый тип нейронов в сером веществе — нейроны среднего размера (диаметром 20-50 нм). Большинство из них выполняет функцию промежуточного звена (ретрансляции) при передаче афферентных импульсов от задних корешков к головному мозгу посредством аксонов, которые образуют тракты. Трактом (проводящим путем) считают совокупность нервных волокон, выполняющих единую функцию. Как будет показано далее, термин «тракт» часто употребляют некорректно, поскольку изначально полагают, что входящие в состав группы волокна выполняют одну функцию, однако на самом деле данная группа представлена волокнами разных функциональных классов.

Наиболее крупные нейроны в спинном мозге — а-мотонейроны (диаметром 5-20 нм), которые иннервируют скелетные мышцы. Среди них в сером веществе передних рогов диффузно располагаются меньшие по размеру у-мотонейроны, осуществляющие эфферентную иннервацию нервно-мышечных веретен. В средней части передних рогов находятся клетки Реншоу, функция которых заключается в торможении а-мотонейронов.

Спинномозговые рефлекторные дуги, которые начинаются от мышечных веретен и рецепторов сухожилий, защитный рефлекс описна в отдельных статьях на сайте.

На основе цитоархитектонических характеристик (например, размер нейронов, особенности окраски, наличие рецепторов и нейронных связей) серое вещество спинного мозга принято разделять на 10 слоев (спинномозговых пластинок), называемых пластинами Рекседа. Эти пластины были выделены с описательной целью, и не всегда какой-либо пластине соответствует определенная функция. Структура пластин меняется в зависимости от изучаемого уровня спинного мозга: в то время как на одном уровне в пределах пластины можно наблюдать определенные ядра, на другом уровне они будут выражены не так явно.

Два сегмента спинного мозга. Изображена столбчатая организация ядер переднего рога спинного мозга. Спинномозговые пластинки (пластины Рекседа) (I-X) и скопления тел нейронов (ядра) на среднем грудном уровне спинного мозга.

б) Спинальные ганглии. Спинальные, или заднекорешковые, ганглии (спинномозговые узлы) расположены по ходу задних корешков спинного мозга в области межпозвоночных отверстий. В этой области передние и задние корешки соединяются и формируют спинномозговые нервы. Грудные спинальные ганглии содержат около 50000 униполярных нейронов, а проводящие пути чувствительной иннервации от верхних и нижних конечностей — около 100000. От тела униполярных (или, точнее, псевдоуниполярных) нейронов отходит только один отросток — короткий стволовой аксон. В связи с этим аксоны и дендриты этих нейронов морфологически неотличимы. Отдельные клетки ганглия окружены модифицированными шванновскими клетками — амфицитами (клетками-сателлитами,или мантийными глиоцитами).

1. Центральные окончания чувствительных нервных волокон. В зоне вступления волокон заднего корешка в спинной мозг чувствительные нервные волокна делятся на внутренние и наружные пучки. Внутренний пучок содержит крупные и средние волокна, которые в дальнейшем в пределах заднего канатика делятся на восходящие и нисходящие ветви. Затем ход волокон ветвей отклоняется в сторону заднего рога спинного мозга, где часть из них образует синапсы в области заднего ядра (ядра Кларка). Наиболее крупные восходящие волокна поднимаются до ядер задних столбов (тонкое/клиновидное) в продолговатом мозге, формируя при этом основную часть нервных волокон в составе тонкого и клиновидного пучков.

Наружный пучок образован небольшими волокнами (А δ-и С-волокна), которые при вступлении в спинной мозг делятся на восходящие и нисходящие ветви в области пучка Лиссауэра и образуют синапсы с нейронами в составе желатинозной субстанции. Некоторые волокна образуют синапсы с дендритами нейронов в собственном ядре, с которого начинается спинно-таламический проводящий путь.

Спинальный ганглий.
Обратите внимание на Т-образное разделение волокон стволового аксона в нижней части рисунка:
именно по этой причине эти нейроны называют «псевдоу-ниполярными». Окончания первичных чувствительных нейронов на уровне заднего рога спинного мозга.

Функции и виды мотонейронов

Функции клеток нервной системы весьма разнообразны. Один из видов − это моторный нейрон (мотонейрон). Его название в переводе с латыни означает «приводящий в движение». Именно при его посредстве и происходит сокращение мышц.

Особенность двигательных нервных клеток в том, что их цитоплазма не окружает ядро равномерно, а образует два отростка. Один из них более короткий (дендрит) принимает нервный импульс, второй (аксон) передает его дальше.

Таким образом, двигательный периферический нейрон проводит нервный импульс от центральной нервной системы к мышце. В мышечной ткани его длинный отросток разветвляется и соединяется с десятками мышечных волокон.

Виды двигательных нейронов

По локализации моторные нейроны подразделяются на центральные и периферические. Центральные расположены в ткани головного мозга. Они отвечают за сознательные контролируемые мышечные сокращения.

Двигательные нейроны, идущие непосредственно к мышечным волокнам, называют соматическими.

Тела двигательных нейронов соматической нервной системы расположены в области передних рогов спинного мозга и располагаются группами, каждая из которых отвечает за сокращение строго определенной мускулатуры. К примеру, мотонейроны шейного отдела управляют мускулатурой рук, поясничного отдела отвечают за иннервацию ног.

Периферические нервные клетки, отвечающие за движения, классифицируются следующим образом:

большие альфа-мотонейроны;
малые альфа-мотонейроны;
гамма-мотонейроны;
клетки Реншо.

Большие альфа-клетки формируют крупные проводящие стволы. Малые альфа и гамма-нейроны имеют более тонкие аксоны. Клетки Реншо входят в состав крупных стволов и служат для коммутации сигналов.

Функции мотонейрона

Центральные и периферические двигательные нервные клетки работают согласовано. Совместно они обеспечивают сокращение определенных групп мышц и позволяют человеку выполнять какие-либо действия.

Для координированных движений конечностей необходимо одновременное сокращение сгибателей и разгибателей. При работе сгибателей первоначальный сигнал возбуждения возникает в области прецентральной извилины соответствующего полушария.

За это действие отвечают клетки, называемые пирамидными. Собранные вместе их отростки образуют так называемый пирамидный двигательный путь. Далее сигнал идет к передним рогам спинного мозга, откуда передается уже непосредственно в миофибриллы.

Активирующее влияние на мотонейроны мышц разгибателей оказывают специальные центры задних отделов больших полушарий. Они формируют дорсальный и вентральный пути. Таким образом, в формировании координированного движения участвуют две области головного мозга.

По характеру функции нервные клетки, задействованные в процессе мышечного сокращения, подразделяются на двигательные и вставочные нейроны. Первые ответственны за исполнительную функцию, в то время как для координации нервных импульсов служат вставочные. Эта особая разновидность имеет меньшие размеры и более многочисленна.

Для сравнения — в области передних рогов их в 30 раз больше чем двигательных. Когда возбуждение проводится по аксону двигательного нерва, оно переходит первоначально на вставочный нейрон. В зависимости от характера сигнала он может быть усилен либо ослаблен, после чего передается дальше.

Клетки вставочного типа имеют больше отростков и более чувствительны. Они обладают большим числом отростков и их еще называют мультиполярными.

Для оптимизации сигналов исходящих по аксонам и идущим к мышечным волокнам, служат специальные клетки Реншоу, которые передают возбуждение с одного отростка на другой. Такой механизм служит выравниванию интенсивности нервного сигнала.

По отростку мотонейрона импульс достигает мышечного волокна, которое сокращается. Каждая группа мотонейронов и иннервируемые ими мышечные волокна отвечают за определенные движения.

Нервные клетки, обеспечивающие двигательную функцию:

Виды нейронов	Локализация	Функция
центральные иннервирующие сгибатели	область прецентральной извилины	сокращение скелетных мышц сгибателей путем передачи импульса в область передних рогов
центральные иннервирующие разгибатели	область заднего мозга	сокращение скелетных мышц разгибателей путем передачи импульса в область передних рогов
периферические альфа	передние рога спинного мозга	непосредственное сокращение скелетных мышц
периферические гамма	передние рога спинного мозга	регуляция тонуса
вставочные	все отделы ЦНС	коммуникация сигналов внутри ЦНС

Большие альфа-нейроны, проводящие сильный импульс, вызывают сокращение миофибрилл. Малые проводят слабые сигналы и служат для поддержания тонуса мускулатуры.

Помимо волокон, отвечающих за сокращение, в мышечной ткани есть и специальные спиральные фибриллы, регулирующие силу напряжения мускулатуры.

Эти экстрафузальные мышечные волокна иннервируются гамма-нейронами.

Возбуждение гамма-мотонейрона приводит к увеличению растяжения миофибрилл и облегчает прохождение импульса сухожильных рефлексов. Примером может быть прохождение нервного сигнала по дуге коленного рефлекса.

Слаженной работой периферических мотонейронов достигается тонкая настройка мышечного тонуса, что позволяет выполнять точные координированные движения. При поражении периферических двигательных нейронов мышечный тонус исчезает и движения невозможны.

Как работает двигательный нейрон?

Для того чтобы возник биоэлектрический импульс, необходима разница потенциалов на оболочке нервной клетки. Это происходит в результате изменения концентрации ионов калия и натрия с наружной и внутренней поверхности мембраны.

В дальнейшем импульс проходит до конца длинного отростка ‒ аксона и достигает места соединения с другой клеткой. Место такого контакта называют синапс.

С другой стороны синапса к месту контакта прилежит короткий ветвящийся отросток ‒ дендрит. Передача сигнала через синапс обусловлена активными химическими веществами, так называемыми медиаторами.

Возникнув на дендрите, сигнал распространяется по его оболочке и переходит далее на аксон. Для сокращения скелетной мышцы сигнал зарождается в мотонейроне коры, проходит по пирамидному пути, переходит на вставочный нейрон и далее в область передних рогов спинного мозга. Заканчивается эта цепь в мышечной ткани.

Результатом возбуждения двигательного центра коры будет сокращение группы мышечных волокон.

Симптомы поражения центрального двигательного нейрона

Поражения центральных моторных нервных клеток возникают чаще всего при инсульте. При ишемии или кровоизлиянии в вещество больших полушарий участок ткани отмирает. Такие поражения почти всегда односторонние.

Вследствие этого при поражении центральных двигательных нейронов наблюдаются нарушения функции мускулатуры с одной стороны. Самый заметный признак ‒ это односторонний паралич, приводящий к невозможности активных движений в руке и ноге.

С этой же стороны снижается мышечный тонус в туловище и мимической мускулатуре лица. Поражение центральных моторных областей сопровождается рядом изменений рефлекторной деятельности.

Клинически это выражается в появлении разнообразных патологических рефлексов. Их совокупность, снижение тонуса мышц и нарушения чувствительности позволяют врачу установить диагноз.

Болезнь двигательного нейрона: симптомы, диагностика и лечение БАС и других форм БДН

Верхние нейроны головного мозга, отвечающие за движение, расположены в полушарной коре, спускаются и контактируют в бульбарном отделе своими отростками с клетками спинного мозга.

Мотонейроны спинного мозга также распространены в поясничном, грудном и шейном отделах (исходя из типа мышц, куда направлены сигналы, регулирующие их сокращения). Двигательный нейрон проводит нервный импульс от спинного мозга к коре головного.

Болезнь двигательного нейрона (БДН) является нейродегенеративной патологией с нарастающим характером, в результате чего повреждаются мотонейроны спинного и головного мозга. В результате постепенного отмирания нервных волокон нарастает мышечная слабость с усилением симптоматики и летальным исходом.

Из-за повреждения моторных нейронов пропадают функции спинного мозга и позвоночника, постепенно наступает паралич, теряется речь, затрудняется глотание.

Уровень заболеваемости составляет 2-5 человека к 100 тысячам людей ежегодно. Заболевание проявляется в возрасте 50-70 лет, иногда у пациентов моложе 40 лет. В среднем пациенты живут 1-4 года после постановки диагноза.

Поражаемые области

С постепенным развитием заболевания двигательных нейронов у пациентов проявляется нарастание проблем с дыханием, глотанием, движением и общением с другими людьми. Могут проявляться следующие затруднения:

Кисти, руки. Даже при выполнении ежедневных дел (мытья посуды, поворачивание крана, нажатие клавиш) будут проявляться все большие трудности с усилением слабости в ладонях и руках.
Ноги. Из-за ослабления ног пациенту будет все труднее передвигаться.
Эмоциональное состояние. Иногда могут поражаться зоны, которые отвечают за эмоциональные реакции, что проявляется непроизвольным смехом или плачем физиологического характера.
Плечи, шея. Через определенное время пациенту становится трудно дышать из-за слабеющих мышц шеи.
Дыхание. В основном заболевание распространяется на дыхательные мышцы, затрудняя дыхание.
Глотание, речевые функции. Могут быть затруднения с приемом пищи, питьем и разговором.

У некоторых пациентов БДН вызывает нарушения памяти, сниженную концентрацию внимания, сложности с выбором слов и обучаемостью. То есть происходит незаметное и скрытое изменение психических функций.

При БДН остается не нарушенным интеллект, пациенты осознают все происходящее. У многих людей не поражается зрение, вкус, осязание и слух, остаются работоспособными функции мочевого пузыря, кишечника, половых органов (вплоть до поздних стадий) и сердечной мышцы.

Патогенез и патоморфология болезни

Болезнь мотонейрона считается патологией мультифакторного типа, развитие которой происходит от воздействия генетической наследственности с окружающими факторами.

В 10% ситуаций болезнь связана с семейными формами, где 25% — характеризуются мутированием гена СОД-1. Иногда спорадические виды патологии связаны с изменениями других генов (нейрофиламентов) в результате нарушений функций или структуры, при действии которых мотонейроны начинают дегенерировать. Механизм запускается при действии провокаторов (возраста, пола, тяжелых металлов и пр.). Маловероятной является взаимосвязь появления заболевания от инфекционных агентов.

Клинически нейроны дегенерируют при разрушении от 80% клеточных структур, что затрудняет своевременную терапию патологии и нуждается в диагностических исследованиях во время доклинического этапа.

Возле лобных долей, в 3, 5 слоях центральных извилин, двигательных ядрах 5, 7, 9 и 11 нервов черепа в стволе мозга определяется дегенерация нейронов и изменение кортикоспинальных путей. На различных этапах изменения мотонейронов определяются эозинофильные, базофильные включения и тельца Буниной.

Аксональные сфероиды образуются а проксимальных отделах аксонов. На основании полученных данных, отмечаются нарушения перемещения и деградации белков. В мышечных структурах определяется денервационная атрофия.

Что является причиной гибели двигательных нейронов?

По мнению специалистов, основными причинами БДН является наследственность и средовые факторы, повышающие риск патологии.

Примерно у 5-10% пациентов с болезнью моторного нейрона была выявлена семейная наследственная форма. В основном БДН была диагностирована (90-95% случаев) при спорадической форме, которая появляется по неизвестным причинам.

По эпидемиологическим исследованиям была выявлена возможная связь действия шоковых, механических травм, высоких спортивных нагрузок, вредных веществ на развитие заболевания.

Сейчас проводятся обследования механизмов повреждения внутриклеточных процессов, из-за которых погибают двигательные нейроны с окружающими клетками.

К возможным причинам относят забастовку и сбой работы «редакторов» в обработке РНК, изменения химических коммуникативных связей спинного мозга, нарушения транспортировки продуктов метаболизма, питательных веществ, скопления агрегатов белка в нейронах с нарушением нормальных функций и склеиванием, появление свободных радикалов кислорода, нарушение энергетического фона клеток и недостаток питательных веществ для мотонейронов. Также гибель двигательных нейронов может возникать из-за окружения глиальными клетками, которые могут быть токсичными.

Основные и редкие виды БДН

Заболевание двигательных нейронов имеет несколько основных форм:

БАС (боковой амиотрофический склероз) развивается у 80% людей с болезнью двигательного нейрона, вызывает в основном слабость, судороги и истощение в мышцах, скованность верхних и нижних конечностей;
ПБП (бульбарный паралич прогрессирующего типа) поражает около 10-25% людей, распространяется на нейроны спинного и головного мозга, проявляется затруднениями в жевании, глотании, неразборчивости речи;
мышечная прогрессирующая атрофия (8%) – редкий тип БДН, распространяется на двигательные нейроны в нижних конечностях, развивается слабость, атрофия мышц, фасцикуляции и потеря веса;
ПЛС (латеральный первичный склероз) (2%) поражает преимущественно двигательные нейроны в верхних конечностях, развивая спастику мышц, неустойчивую ходьбу, затрудненную речь.

Симптоматика и клиника БДН в зависимости от формы

На моторные нейроны влияет целая группа болезней. В состав нейронов входят две группы клеток, необходимые для произвольных движений.

В первую группу входят двигательные нейроны, расположенные в прецентральной мозговой извилине, а во вторую – нейроны, расположенные в стволе спинного и головного мозга.

В зависимости от локализации погибшего двигательного нейрона будут зависеть форма болезни и ее симптомы.

При спастической параплегии поражается двигательный нейрон первой группы, при спинальной мышечной атрофии, детском параличе – вторая группа, а при боковом амиотрофическом склерозе обе группы нейронов.

Формы БДН и их проявления:

Спастическая параплегия определяется повышением спастического тонуса ног с нарушением походки. Это вызывается генетическими мутациями.
Для спинальной мышечной атрофии характерна слабость и уменьшение мышц, отсутствие их активации или иннервирования нервными волокнами. В зависимости от времени появления первой симптоматики и характеру распределения слабости мышц, осуществляется классификация спинальной мышечной атрофии.
Более распространенной патологией опорно-двигательной системы является БАС, частота развития которого повышается с возрастом. В результате прогрессирует омертвление нервных клеток, нарастает слабость и мышечная атрофия.
Детский церебральный паралич, полиомиелит является вирусной болезнью нижних нейронов.

Дифференциальная диагностика

Диагноз БДН подтверждается элеткронейромиографией, которая выявляет генерализованный денервационный процесс. Для выявления спонтанности, продолжительности двигательных единиц, фасцикуляций, фибрилляций, выполняется трехуровневая игольчатая ЭМГ.

Стимуляционная электронейромиография позволяет выявлять замедление двигательных волокон, пирамидную недостаточность.

Транскраниальная магнитная стимуляция выявляет уменьшение возбудимости в центральных мотонейронах. МРТ позволяет исключать остальные патологии с похожей клиникой (компрессию грыжи или опухолью).

Возможности лечения

Болезнь двигательного нейрона неизлечима, а целью терапии является замедление развития процесса, сокращение выраженности симптоматики, так как не существует методов для полного излечения. Доказана эффективность Рилутека – пресинаптического ингибитора.

Как и при БАС, могут применяться антиоксидантные средства. Также специалисты назначают креатин, карнитин, витамины. Другим лекарственным средством является Рилузол, но средство официально недоступно для пациентов в РФ. Как и Рилутек, препарат снижает объем глутамата, освобождающегося при передаче нервных импульсов.

К полиативной терапии относится устранение болей от мышечных спазмов, для чего назначается Карбамазепин в дозе около 100-200 мг несколько раз в сутки. При увеличенном тонусе мышц нужно принимать миорелаксанты (Сирдалуд, Баклофен).

Дыхательная поддержка – это основной фактор, влияющий на качество жизни и прогноз. С прогрессированием патологии наблюдается ослабление и атрофия мышц диафрагмы и других мышечных групп, требуется неинвазивное вентилирование легких.

Это нормализует сон, снижает утомляемость и одышку. Используется аппарат со специальной маской.

Если нарушены функции глотания, то кормление проводится назогастральным зондом, установкой гастростомы. Назначается специальное питание, восполняющее недостаток калорий.

При заболевании БДН трудно говорить про прогноз. В редких случаях люди живут десятки лет. Человек может умереть через несколько месяцев. Но в среднем длительность жизни равна 2-5 года от начала выявления болезни. Не существует специфических профилактических мер.

БАС — двигательные нейроны отмирают полностью

Во время БАС сочетается равномерно выраженная симптоматика центрального и периферического паралича, преобладание одних симптомов над другими (сегментарно-ядерный или пирамидный варианты). На поздних этапах болезни преобладают показатели периферического паралича.

Во время БАС начинается повреждение мотонейронов в передних рогах спинового мозга. С прогрессированием патологии проявляются бульбарные нарушения в основном у мужчин.

Выделяется грудной, шейный, диффузный и поясничный дебют. Классическим вариантом является шейный, первая симптоматика которого характеризуется слабостью и атрофией кисти, нарушенными мелкими движениями, наличием фасцикулярных подергиваний пораженных мышц.

Стивен Хокинг — самый известный пациент с БАС

В дальнейшем появляется слабость и атрофия мышц плечевого пояса, пациентам сложно одеваться, поднимать руки выше горизонтальной плоскости. Сначала поражается одна сторона тела, затем симптомы проявляются на другой руке с развитием верхнего смешанного парапареза.

Развивается слабость и скованность нижних конечностей, больным сложно ходить на большие расстояния, перемещаться по лестнице.

Повреждаются разгибательные мышцы с проявлением смешанного нижнего парапареза. На поздних стадиях проявляются псевдобульбарный и бульбарный синдромы, появление дисфагии.

Первой симптоматикой грудного дебюта будут фасцикуляции, атрофия мышц в животе, спине и слабость. Пациентам становится сложно стоять и нагибаться. На следующих этапах появляется смешанный односторонний гемипарез с вовлечением мускулатуры противоположной части тела. На начальном этапе выпадают брюшные рефлексы. В результате дыхательных нарушений наступает летальный исход.

Диффузный дебют проявляется признаками нарушения периферических мотонейронов с резко выраженным утомлением, дыхательными нарушениями. Снижается масса тела до появления дисфагии, в результате дыхательной недостаточности наступает смерть.

Обычно поражение жевательных и мимических мышц наступает позже, пациенту сложно высовывать язык, вытягивать в трубочку губы, надувать щеки.

К осложнениям БАС относят параличи, парезы шейных мышц и конечностей, нарушенное глотание, дыхательную недостаточность, контрактуры конечностей, аспирационную пневмонию, уросепсис, депрессию, болезненные спазмы мышц, кахексию. С прогрессированием двигательных нарушений пациент умирает.

Проведение диагностики и лечение

Диагностика БАС основывается на детальном анализе клиники. Проводится электронейромиография (ЭМГ обследование) для подтверждения нарушений мотонейрона.

Не существует эффективного лечения патологии. Можно отсрочить летальный исход на несколько месяцев приемом Рилузола в дозировке 50 мг 2 раза в день. Основой терапии является лечебная гимнастика, физическая активность, диета и пр.

Болезненные спазмы мышц устраняются Дифенином, Хинина сульфат, Тегретолом, Финлепсином, витамином Е400 мг, Изоптином или препаратами магния. При слюнотечении назначается Атропин, Бускопн, при спастичности – Сирдалуд, Баклосан, Мемантин и пр.

Болевые симптомы устраняются анальгетиками. Временное улучшение может быть от антихолинэстеразных средств. Также специалисты назначают антидепрессанты (Амитриптилин, Серталин).

Пациент должен поддерживать физическую активность, при прогрессировании патологии использовать специальные приспособления. В результате дисфагии может потребоваться питание через зонд или гастростомия. В последнее время проводятся исследования лечения патологии стволовыми клетками.

БАС считается фатальной патологией, средняя продолжительность жизни при которой составляет 3-5 лет. Только около 10% пациентов живут в течение 10 лет. К негативным прогностическим показателям относят бульбарные нарушения, пожилой возраст.

Связи периферических сенсорных и кортикоспинальных волокон со вставочными нейронами и передними мотонейронами спинного мозга

а) Передние мотонейроны. В сером веществе передних рогов каждого сегмента спинного мозга расположены несколько тысяч нейронов, которые на 50-100% крупнее большинства других нейронов. Их называют передними мотонейронами. Аксоны этих мотонейронов выходят из спинного мозга через передние корешки и непосредственно иннервируют волокна скелетных мышц. Есть два типа этих нейронов: алъфа-мотонейроны и гамма-мотонейроны.

б) Альфа-мотонейроны. Альфа-мотонейроны дают начало крупным нервным двигательным волокнам типа А-альфа (Аα) диаметром в среднем 14 мкм. После вхождения в скелетную мышцу эти волокна многократно ветвятся, иннервируя крупные мышечные волокна. Стимуляция одиночного альфа-волокна возбуждает от трех до нескольких сотен волокон скелетных мышц, которые вместе с иннервирующим их мотонейроном составляют так называемую моторную единицу. Передача нервных импульсов к скелетной мышце и стимуляция мышечных волокон моторных единиц обсуждаются в отдельных статьях на сайте - просим вас пользоваться формой поиска выше.

в) Гамма-мотонейроны. Наряду с альфа-мотонейронами, стимуляция которых ведет к сокращению волокон скелетных мышц, в передних рогах спинного мозга локализуются значительно более мелкие гамма-мотонейроныу количество которых примерно в 2 раза меньше. Гамма-мотонейроны передают импульсы по гораздо более тонким нервным двигательным волокнам типа А-гамма (Аγ) со средним диметром около 5 мкм.

Они иннервируют небольшие особые волокна скелетных мышц, называемые интрафузальными мышечными волокнами, которые показаны на рисунке ниже.

Мышечное веретено, его связи с крупными экстрафузальными мышечными волокнами. Обратите внимание также на моторную и сенсорную иннервации мышечного веретена

Эти волокна составляют центральную часть мышечных веретен, участвующих в регуляции мышечного тонуса.

г) Вставочные нейроны. Вставочные нейроны присутствуют во всех областях серого вещества спинного мозга, в задних и передних рогах, а также в промежутке между ними. Этих клеток примерно в 30 раз больше, чем передних мотонейронов. Вставочные нейроны — небольшие по размеру и очень возбудимы, часто проявляют спонтанную активность и способны генерировать до 1500 имп/сек.

Они имеют многочисленные связи друг с другом, а многие также синаптически связаны непосредственно с передними мотонейронами. Взаимосвязи между вставочными нейронами и передними мотонейронами ответственны за большинство интегративных функций спинного мозга, что обсуждается в отдельной статье на сайте (просим вас пользоваться формой поиска выше).

По существу весь набор разных типов нервных контуров, обнаруживается в пределах пула вставочных нейронов спинного мозга, включая дивергирующие, конвергирующие, ритмически разряжающиеся и другие типы контуров. В этих статьях по физиологии на сайте изложены многие способы включения этих различных контуров в выполнение спинным мозгом специфических рефлекторных актов.

Лишь немногие сенсорные сигналы, входящие в спинной мозг по спинальным нервам или нисходящие из головного мозга, достигают непосредственно передних мотонейронов. Вместо этого почти все сигналы проводятся сначала через вставочные нейроны, где они соответствующим образом обрабатываются. На первом рисунке наверху видно, что кортикоспинальный тракт заканчивается почти полностью на спинальных вставочных нейронах, где сигналы от этого тракта объединяются с сигналами от других спинальных трактов или спинальных нервов, прежде чем они конвергируют на передних мотонейронах, регулируя функцию мышц.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Читайте также: