Нарушение слуха при врожденной фиксации основания стремени и истечения перилимфы
Обновлено: 03.05.2024
Отосклероз — двусторонний очаговый дистрофический процесс в костном лабиринте, сопровождающийся фиксацией стремени в окне преддверия или патологией нейросенсорного аппарата внутреннего уха. Термин отосклероз не вполне точно отражает суть процесса, поскольку склерозирование ткани возникает на поздних стадиях, для ранних стадий характерен отоспонгиоз (разрастание молодой губчатой ткани).
Частота — 4–8% общей популяции. Преобладающий возраст — 40–45 лет (клинические проявления могут развиться и к 20-летнему возрасту). Преобладающий пол — женский (2:1).
Этиология • Неизвестна • По данным некоторых авторов, определяющую роль играет нарушение метаболизма фтора.
Генетические аспекты • У 60% пациентов выявляют положительный семейный анамнез. Существует мнение об аутосомно-доминантном наследовании с варьирующей пенетрантностью (*166800) • В хрящевых включениях лабиринтной капсулы содержится характерный только для хрящевой ткани коллаген II типа, обладающий свойствами Аг. Разрушение этого коллагена в аутоиммунных реакциях вызывает отосклеротическое перерождение ткани капсулы лабиринта.
Локализация • Обычно отосклеротический очаг располагается в области окна преддверия, чаще у переднего полюса основания стремени • Возможна локализация в области окна улитки, внутреннего слухового прохода, полукружных каналов.
Стадии • Гистологическая — изменения затрагивают только костную ткань, клинически процесс не проявляется • Клиническая — переход процесса на кольцевую связку стремени, что ограничивает подвижность основания стремени и приводит к нарушению слуха • Активная стадия (разрастание губчатой ткани), неактивная стадия (склерозирование).
Классификация основана на оценке состояния звуковосприятия • Тимпанальная форма (считают, что внутреннее ухо в процесс не вовлечено) — пороги костной проводимости не превышают 20 дБ • Кохлеарная форма (вовлечение в процесс костного лабиринта) — пороги по костной проводимости превышают 31 дБ • Смешанная форма — пороги по костной проводимости находятся в пределах 21–30 дБ.
Патоморфология • Макроскопическая картина: разрастание отосклеротических очагов беловатого или красноватого цвета как в сторону лабиринтных окон, так и в глубину улитки. Иногда очаги могут полностью закрывать овальное окно. Поражение двустороннее в 75% случаев • Микроскопическая картина: компактная слабо васкуляризированная костная ткань энхондрального слоя лабиринтной капсулы преобразуется в спонгиозную. В начальной (активной) фазе процесса происходят развитие кровеносных сосудов и деминерализация костной ткани, причём не только в отосклеротических очагах, но и в их окружении. В неактивной фазе кровеносные сосуды атрофируются, усиливается минерализация костной ткани. Деминерализацию костной ткани, окружающей отосклеротические очаги, рассматривают как фактор, способствующий их разрастанию.
Клиническая картина • Прогрессирующая тугоухость (обычно на оба уха); речь обычно не страдает • Улучшение слуха в шумной обстановке (Виллизия [Уиллиса] симптом) • Пациент плохо разбирает речь при глотании и жевании (deprecusis Schea) • Постоянный шум в ушах, переносимый пациентом значительно тяжелее, чем при других формах тугоухости • При поражении улитки возможно развитие нейросенсорной тугоухости • Возможно системное головокружение (у 40% пациентов).
Отоскопия • Расширение наружных слуховых проходов; истончение, снижение чувствительности и лёгкая ранимость кожи в костном отделе наружного слухового прохода; отсутствие ушной серы • Барабанная перепонка часто истончена, через неё просвечивает розоватое пятно — гиперемированный мыс барабанной полости, что может свидетельствовать об активности отосклеротического процесса (признак Шварца).
Специальные исследования • Камертональное исследование • Тональная пороговая аудиометрия при кондуктивной и/или нейросенсорной тугоухости. Вырезка Кархарта: повышение порога костной проводимости при 2 кГц (при проведении аудиометрического исследования) • Речевая аудиометрия • Исследование слуха с помощью ультразвука • Акустическая импедансометрия в виде тимпанометрии (позволяет исключить ещё до операции такие причины кондуктивной тугоухости, как нарушение вентиляции среднего уха, средние отиты с наличием экссудата или адгезивными изменениями, разрыв цепи слуховых косточек) • При вестибулометрии учитывают наличие спонтанного нистагма и нистагма положения, а также вестибулярную возбудимость при калорической и вращательных пробах • КТ.
Дифференциальная диагностика • Хронический гнойный средний отит • Хронический катаральный средний отит • Обструкция наружного слухового прохода • Разрыв цепи слуховых косточек • Врождённая фиксация стремени • Старческая глухота.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Режим амбулаторный • Показано ношение слуховых аппаратов (в качестве альтернативы или дополнения к хирургическому лечению) • Госпитализация для проведения хирургического лечения.
Консервативное лечение • Перевод отоспонгиозной фазы в склеротическую — 1% р-р натрия фторида внутрь или путём электрофореза (обычно 2 курса лечения по 10 дней) • Эргокальциферол, кальция глюконат, особенно в случаях с преобладающей нейросенсорной тугоухостью • Магния сульфат 5% р-р путём электрофореза.
Хирургическое лечение — восстановление слуха с применением стапедопластики и стапедэктомии, показано только в неактивной стадии процесса • Обычно включает мобилизацию или удаление основания ножек стремени с последующим протезированием • Показания к операции •• Отрицательная проба Ринне (при проведении аудиометрии разница воздушной и костной проводимости составляет 20 дБ и более) •• Двустороннее поражение.
Осложнения операции • Повреждение барабанной струны и/или барабанной перепонки • Разрыв цепи слуховых косточек • Средний и наружный отиты • Лабиринтит • Формирование гранулёмы • Перилимфатический свищ • Тотальная глухота.
Течение и прогноз • Прогрессирующее ухудшение слуха при отсутствии лечения • Операция улучшает слух как минимум на 15 дБ в 90% случаев.
Сопутствующая патология. Синдром ван дер Хува (редкая триада, представляющая сочетание отосклероза с нарушением остеогенеза и голубым цветом склер).
Возрастные особенности. Пожилые — важно провести дифференциальную диагностику отосклероза со старческой глухотой.
Беременность • Возможно прогрессирования заболевания • Некоторые женщины впервые отмечают снижение слуха именно в этот период.
МКБ-10 • H80 Отосклероз
Приложение• Барани вращательная проба — метод определения функционального состояния рецепторного аппарата вестибулярного анализатора, основанный на оценке длительности нистагма, появляющегося у исследуемого после вращения его в специальном кресле в течение 20 с « Барани опыт « вращательная проба « вращательная реакция • Барани калорическая проба — метод определения функционального состояния рецепторного аппарата полукружных каналов, основанный на появлении у исследуемого горизонтально-ротаторного нистагма после вливания в ухо холодной (15–30°) или горячей (45°) воды « калоризация • Барани модифицированная проба. Гиперэкстензия головы пациента с ротацией в сторону при быстрой перемене положения из положения тела сидя в положение на спину.
Код вставки на сайт
Отосклероз
Нарушение слуха при врожденной фиксации основания стремени и истечения перилимфы
Истечение перилимфы является редким и серьезным осложнением операций на основании стремени у мальчиков с Х-сцепленной рецессивной тугоухостью (сочетание кондуктивной тугоухости на низких частотах и нейросенсорной тугоухости на высоких частотах), в котором вскрытие основания стремени приводит к профузному истечению перилимфы с последующим развитием головокружения и тяжелой тугоухости.
При выполнении лучевых методов исследования часто можно обнаружить врожденные мальформации органа слуха и равновесия (увеличение преддверия, расширение латерального конца внутреннего слухового прохода, недостаток или полное отсутствие костной перемычки между базальным завитком улитки и латеральным краем внутреннего слухового прохода). У девочек-носителей выраженность тугоухости и мальформаций обычно меньше.
Snik и соавт. написали комментарий об интересном феномене: несмотря на значительный костно-воздушный разрыв, у таких больных часто сохранен акустический рефлекс. Они предположили, что костно-воздушный разрыв отражает асимметрию между лестницей преддверия и барабанной лестницей, которая улучшает передачу костных колебаний на жидкости улитки, из-за чего уровень костной проводимости оказывается лучше, чем можно предположить по простым порогам проводимости или костно-воздушному разрыву.
Согласно данным полученным при аудиметрических исследованиях, у тех пациентов, которым не проводились вмешательства на стремени, часто присутствовал контралатеральный акустический рефлекс, а результаты тимпанометрии были в пределах нормы. Значения латентных периодов при исследовании слуховых потенциалов ствола мозга больше соответствовали уровню представления, чем показателям, скорректированным по костно-воздушному разрыву (поскольку предполагается, что кондуктивный компонент тугоухости снижает эффективность стимуляции улитки).
Авторы пришли к выводу о том, что у таких пациентов имеется расширение «третьего окна» (водопроводов, сосудистых и нервных каналов улитки), из-за чего костные вибрации у них трансформируются в колебания жидкостей улитки более эффективно, чем можно предположить по порогам костной проводимости и уровню костно-воздушного разрыва. Это заболевание связано с мутацией гена POU3F4, который кодирует транскрипционный фактор POU.
Анатомия уха в трех срезах.
Наружное ухо: 1 - ушная раковина; 2 - наружный слуховой проход; 3 - барабанная перепонка.
Среднее ухо: 4 - барабанная полость; 5 - слуховая труба.
Внутреннее ухо: 6 и 7 - лабиринт с внутренним слуховым проходом и преддверно-улитковым нервом; 8 - внутренняя сонная артерия;
9 - хрящ слуховой трубы; 10 - мышца, поднимающая нёбную занавеску;
11 - мышца, напрягающая нёбную занавеску; 12 - мышца, напрягающая барабанную перепонку (мышца Тойнби).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Нарушение слуха при синдроме Альпорта
Синдром Альпорта наследуется по Х-сцепленному доминантному типу. К его признакам относят нейросенсорную тугоухость, прогрессирующий гломерулонефрит (воспаление почечных клубочков), аномалии со стороны органа зрения (дистрофия сетчатки и лентиконус, т.е. выбухание хрусталика).
Развитие двусторонней высокочастотной (обычно на частотах выше 3000 Гц) нейросенсорной тугоухости является следствием повреждения основной мембраны капилляров сосудистой полоски улитки (аналогичный процесс происходит в основной мембране капилляров клубочков почек). Обычно тугоухость возникает в течение первых десятилетий жизни, прогрессирует в детском возрасте и затем устанавливается на одном уровне.
Пенетрантность тугоухости составляет около 83% у мужчин и 57% у женщин. Прогрессирующее нарушение функции почек начинается с гематурии, к 25 годам у 94% мужчин и 3% женщин имеется почечная недостаточность, которая проявляется повышением уровня креатинина крови. Дистрофия сетчатки проявляется появлением желтых или белых пятен в области макулы и по периферии. Лентиконус обычно двусторонний и передний, является причиной нарушений рефракции.
Согласно результатам крупного исследования корреляции между генотипом и фенотипом (N = 681 из 175 семей) у больных с Х-сцепленным синдромом Альперта, в США снижение слуха у таких больных встречается в 89% случаев, а нарушения со стороны органа зрения — в 30%. Макрогематурия присутствовала в 49% случаев, микрогематурия — в 91%.
После начала гематурии протенурия присоединялась в 85% случаев. Возраст развития терминальной почечной недостаточности зависел от типа мутации, он составлял 25 лет при абортивных мутациях, и 37 лет при нонсенс-мутациях. При нонсенс-мутациях изменения со стороны органа зрения встречались реже (20%), чем при других типах мутаций (36-50%). Аналогично,тугоухость, которая является основным признаком синдрома вне зависимости от вида мутации, встречалась реже при нонсенс-мутациях (84%), чем при других видах (94-100%).
Синдром Альпорта является генетически неоднородным. В 85% случаев он наследуется по Х-сцепленному доминантному типу, в остальных случаях — по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному. За Х-сцепленный вариант синдром Альпорта отвечают различные мутации гена COL4A5, кодирующего коллаген IV типа. Этот ген экспрессируется в почках, органе зрения и органе слуха.
Нефрит и нейросенсорная глухота (синдром Альпорта).
Сверху клубочек с утолщенной основной мембраной и слипшейся капсулой в противоположность почти нормальному клубочку внизу.
Видны редкие клубочки, имеющие полулупиую форму, расширенные канальцы, содержащие белковые цилиндры.
Утолщенная основная мембрана, окружающая атрофичные канальцы в области фиброза (из H. I. Krickstein et al.).
Х-сцепленная умеренная глухота. Х-сцепленная глухота с врожденной фиксацией стремени и истечением перилимфы
Livan описал семью с медленно прогрессирующей умеренной нейросенсорной глухотой. Pelletier и Tanguay сообщили о нескольких семьях с таким же заболеванием.
Клинические данные. Орган слуха. У 4 из 5 мальчиков в семье, о которой сообщил Livan, нарушения слуха были впервые отмечены в 10-летнем возрасте и медленно прогрессировали. Аудиограм-мы, произведенные в возрасте от 17 до 34 лет, обнаружили значительную потерю слуха на высокие частоты и нормальный слух на низкие частоты.
В четырех поколениях семьи, описанной Pelletier и Tanguay, было 8 больных мужчин. Начало заболевания было отмечено в подростковом возрасте и нарушения слуха не прогрессировали более, чем до умеренной степени. При помощи SISI-теста и tone-decay-теста была установлена патология улитки. Результаты пробы на ретрокохлеариую патологию были отрицательными.
Вестибулярная система. Калорическая вестибулярная проба была нормальной.
Лабораторные данные. Данные лабораторных исследований не представлены.
Патология. Патоморфологические исследования не описаны.
Наследственность. Заболевание, которое было выявлено в четырех поколениях семьи, поражало только мальчиков и передавалось через женщин-носительниц. Этот факт подтверждает Х-сцепленное наследование.
Диагноз. Существует несколько форм Х-сцепленной глухоты, различающихся по возрасту выявления (врожденная, рано выявляющаяся и т. д.), по типу (нейросенсорная, смешанная) и по наличию или отсутствию сопутствующих аномалий, которые будут обсуждены на нашем сайте МедУнивер.
Лечение. Можно применять слуховые аппараты.
Прогноз. Глухота у больных прогрессирует.
Выводы. Характеристика данной формы глухоты включает: 1) Х-сцепленное наследование; 2) умеренную медленно прогрессирующую нейросснсориую глухоту, выявляющуюся в подростковом возрасте, и 3) нормальные вестибулярные реакции.
Х-сцепленная глухота с врожденной фиксацией стремени и истечением перилимфы
Клинические данные. Орган слуха. Аудиометрическое исследование было произведено 6 больным мальчикам и 5 женщинам, гетерозиготным носительницам (Nance et al.). У больных мальчиков была обнаружена потеря слуха в пределах от 60 до 100 дБ, охватывающая все частоты. У больных, возраст которых распределялся от 3 лет до 51 года, отмечались незначительные изменения, связанные с возрастом. Исследование костной проводимости обнаружило двустороннюю симметричную потерю слуха в пределах 20— 60 дБ. Средний порог восприятия речи (SRT) у больных мальчиков был равен 83 дБ. SISI-тест, различение речи и аудиометрическое исследование по методу Бекеши (Bekesy) не были произведены из-за глубокой глухоты.
У гетерозиготных женщин также была выявлена смешанная глухота различной степени тяжести, выраженная более резко на низких частотах. Чистотональное исследование выявило у них потерю слуха в пределах 0—70 дБ, однако только около половины этого дефицита слуха связано с нарушением костной проводимости. SISI-тест был положительным на низких частотах, что позволило предположить вовлечение в процесс улитки.
Пробная резекция барабанной перепонки (тимпанотомия) у больного мужчины 51 года обнаружила врожденную фиксацию стремени с отсутствием кольцевой щели вокруг основания. Когда произвели стапедэктомию, в среднее ухо вылилась светлая жидкость, вероятно, пе-рилимфа. После окончания всей процедуры улучшения слуха не отмечено (Nance et al.).
При помощи импеданс-аудиометрии были обнаружены разные степени фиксации основания стремени (Nance, Sweeney).
Вестибулярная система. Нарушения вестибулярной функции были выявлены у 4 из 5 обследованных мужчин. Патология заключалась в полном отсутствии ответа или в ненормальной реакции на калорическую пробу, а также в патологической пробе Ромберга (Nance et al.).
Нервная система. Никакой другой патологической неврологической симптоматики не было обнаружено. Психологическое тестирование, произведенное 9 членам семьи (больше мальчики, гетерозиготные женщины и здоровые члены семьи), выявило у всех нормальные умственные способности.
Лабораторные данные. Рентгенограммы. Рентгенографические данные не описаны.
Другие исследования. Двое больных были подробно обследованы клинически. Содержание электролитов в моче и крови у них было нормальным. Исследования щитовидной железы, печени и почек не выявили патологии. Электроэнцефалограммы, электрокардиограммы и интравенозныс пислограммы были нормальными.
У больных из семей, изученных Olson и Lehman, Nance с соавт. и Thorpe с сотр., было обнаружено Х-сцспленное наследование болезни.
Существует несколько типов нарушений слуха, сцепленных с Х-хромосомой: Х-сцепленная патология пигментации с врожденной нейросенсорной глухотой, синдром Норри, синдром Хантера и др. Все эти заболевания могут быть отдифференцированы от Х-сцепленпой семейной глухоты с врожденной фиксацией основания стремени и истечением перилимфы на основании имеющихся при них грубых аномалий. Другие формы Х-сцепленной глухоты, обсуждавшиеся в этой главе, отличаются от данной формы по возрасту выявления, степени тяжести, наличию нормальных вестибулярных реакций и нормального основания стремени.
Лечение. Больным могут помочь слуховые аппараты. Развитие хирургических методов лечения в будущем, возможно, разрешит производить освобождение основания стремени, в настоящее же время такие процедуры не практикуются. Испробованные методы хирургической коррекции дефекта не могут быть рекомендованы.
Прогноз. Имеется мало доказательств того, что глухота прогрессирует. Для определения этого необходимы исследования больных на протяжении длительного периода времени. Дефект вестибулярной системы был обнаружен у 4 старших больных из 5 обследованных. Несмотря на это, для подтверждения того, что глухота, возможно, прогрессирует, необходимы дальнейшие исследования.
Выводы. Главная характеристика этого заболевания включает: 1) Х-сцепленное наследование; 2) врожденную фиксацию основания стремени; 3) истечение перилимфы; 4) смешанную глухоту от умеренной до глубокой степени и 5) вестибулярную гипофункцию.
Отосклероз (отоспонгиоз) — ограниченное поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, в результате которого развивается анкилоз стремени и связанная с ним кондуктивная тугоухость (кондуктивный отосклероз), расстройство работы звуковоспринимающего аппарата и обусловленная им нейросенсорная тугоухость (кохлеарный отосклероз). Наряду с тугоухостью проявлениями отосклероза могут быть ушной шум, боль в ухе, небольшое головокружение, неврастенический синдром. Диагностика заболевания включает отоскопию, аудиометрию, пороговую аудиометрию, прицельную рентгенографию, непрямую отолитометрию, стабилографию, вестибулометрию. Для улучшения слуха у пациентов с отосклерозом возможно применение хирургического лечения (стапедопластики). Консервативная терапия, направленная на остановку отосклеротического процесса, находятся в стадии разработки.
МКБ-10
Общие сведения
Данные, которыми располагает современная отоларингология, свидетельствуют о том, что отосклерозом страдает примерно 1% населения, при этом около 75-80% заболевших составляют женщины. Симптомы отосклероза чаще всего проявляются в возрасте 20-35 лет. Заболевание имеет постепенное развитие и начинается с поражения одного уха. Как правило, отосклероз является двусторонним процессом, поражение второго уха происходит через несколько месяцев, а иногда и лет. По различным данным односторонний отосклероз отмечается у 3-10% пациентов. У женщин замечено значительное усугубление симптомов отосклероза в связи с беременностью. При первой беременности ухудшение наблюдается у 30% больных отосклерозом, при второй — у 60%, при третьей — у 80%.
Причины отосклероза
На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза. Среди них на первый план выходит наследственная теория. В ее пользу свидетельствует часто наблюдаемый семейный характер заболевания, а также выявление различных генетических дефектов у 40% больных отосклерозом. Учитывая ухудшение, возникающее у женщин с отосклерозом во время беременности, нельзя исключить связь заболевания с происходящими в организме эндокринными и метаболическими изменениями. В частности, указывают на роль дисфункции щитовидной железы и паращитовидных желез.
Существует также теория инфекционного воздействия, запускающего генетически детерминированную предрасположенность к отосклерозу. Последние исследования в этой области, выявили, что таким воздействием может являться заболевание корью. Некоторые авторы отводят роль триггерных факторов хронической акустической травме, нарушениям кровоснабжения костной капсулы лабиринта, кальцинозу хрящевой ткани.
Патогенез отосклероза
Особенностью костной капсулы лабиринта является то, что она представляет собой первичную, образовавшуюся в процессе эмбриогенеза, кость без вторичной оссификации. При отосклерозе в различных ограниченных участках костного лабиринта активируется процесс образования зрелой кости. В начале происходит образование незрелой спонгиозной костной ткани, содержащей множество сосудов. Такой очаг отосклероза носит название активного. Затем незрелая костная ткань очага трансформируется в склерозированную зрелую кость.
Очаги отосклероза могут иметь множественный характер. В 50% случаев отосклероза их обнаруживают в области окна преддверия, в 35% — в капсуле улитки, в 15% — в полукружных канальцах. Расположение очага отосклероза в области окна преддверия приводит к вовлечению в склеротический процесс основания стремени с развитием его анкилоза. В результате возникающей обездвиженности стремени нарушается звукопроводящая функция уха и развивается кондуктивная тугоухость. Если очаги отосклероза находятся в лестнице лабиринта, то нарушается работа звуковоспринимающего аппарата уха, что ведет к появлению нейросенсорного типа тугоухости.
Классификация отосклероза
В зависимости от нарушения звукопроведения или звуковосприятия выделяют 3 формы отосклероза:
Кондуктивный отосклероз протекает с нарушением только звукопроведения. На пороговой аудиограмме отмечается увеличение порогов воздушного проведения, при сохранении костного проведения в пределах нормы. Отосклероз этой формы является прогностически наиболее благоприятным, поскольку его хирургическое лечение дает хороший эффект и может приводить к полному восстановлению слуха.
Смешанный отосклероз характеризуется снижением слуха как за счет нарушений звукопроведения, так и за счет расстройства звуковосприятия. При этом пороговая аудиограмма выявляет повышение порогов и воздушного, и костного проведения. В результате хирургического лечения этой формы отосклероза восстановление слуха возможно лишь до уровня костного проведения.
Кохлеарный отосклероз сопровождается значительным нарушением звуковоспринимающей функции уха. Регистрируемый при аудиограмме порог костного проведения составляет более 40 дБ. Происходящее в результате хирургического лечения улучшение слуха до уровня костного проведения у пациентов с этой формой отосклероза не приводит к достаточному для общения восстановлению слуха.
По характеру проявления симптомов отосклероз классифицируют как медленный (68%), скачкообразный (21%), скоротечный или быстрый (11%). В своем развитии отосклероз проходит 3 периода: начальный, период выраженных клинических проявлений и терминальный.
Симптомы отосклероза
Как правило, отосклероз имеет незаметное бессимптомное начало, которое также называют гистологической стадией отосклероза. В этой стадии уже происходят изменения в строении костной ткани лабиринта, но клинические проявления могут еще не наблюдаться. Отдельные случаи отосклероза характеризуют быстрым течением и изначальным развитием нейросенсорной тугоухости. Однако в большинстве случаев начальная стадия отосклероза занимает 2-3 года, в течение которых пациент может отмечать лишь небольшой шум в ухе, а незначительное снижение слуха выявляется только при проведении аудиометрии.
Тугоухость. Обычно отосклероз начинается с постепенного и в начале малозаметного снижения слуха. В начале характерно нарушение восприятия низких тонов при сохраненном или даже повышенном восприятии высоких тонов. При этом пациент с отосклерозом жалуется на плохое понимание мужской речи, в то время как речь женщин и детей он слышит очень хорошо. Наблюдается паракузис Виллиса — мнимое улучшение слуха, происходящее в шумной обстановке. Дело в том, что при отосклерозе шум никак не влияет на восприятие звуков, а собеседники пациента, чтобы преодолеть шумовой фон, разговаривают громче. Еще одним патогномоничным симптомом отосклероза является паракузис Вебера — ухудшение восприятия речи при одновременной передачи в улитку других звуков, идущих по мягким тканям тела пациента. Паракузис Вебера наблюдается, например, при ходьбе или пережевывании пищи.
Со временем происходит ухудшение слуха с нарушением восприятия как низких, так и высоких звуков. В период выраженных клинических проявлений пациент не воспринимает шепотную речь, понимание обычной речи затруднено. Примечательно, что тугоухость при отосклерозе никогда не регрессирует, возможно только ее усугубление. Прогрессирование тугоухости может быть связано с общим переутомлением и эндокринными перестройками (беременность, роды, менструация). Падение слуха при отосклерозе может достигать III степени тугоухости, но полная глухота никогда не развивается.
Шум в ухе наблюдается у 80% больных отосклерозом. Отличительной особенностью является то, что выраженность ушного шума не коррелирует со степенью тугоухости. По звуковому спектру он близок к шуму примуса или шелесту листвы (так называемый «белый шум»). Предполагают, что ушной шум при отосклерозе связан с циркуляторными и метаболическими нарушениями в улитке.
Боль в ухе возникает в периоды обострения отосклеротического процесса. Она имеет распирающий характер и обычно локализуется в области сосцевидного отростка. Зачастую после появления болевого синдрома происходит еще большее снижение слуха.
Головокружение у пациентов с отосклерозом наблюдается довольно редко. Обычно оно имеет преходящий характер и слабую интенсивность. В случаях, когда головокружение имеет выраженный характер, следует предполагать другую этиологию тугоухости (например, поздний врожденный сифилис).
Неврастенический синдром у пациентов с отосклерозом вызван выраженными нарушениями слуха, препятствующими их полноценному общению. Из-за тугоухости в обществе пациенты находятся в постоянном напряжении, что заставляет их избегать общения. Они становятся замкнутыми, апатичными, вялыми; наблюдаются нарушения сна по типу дневной сонливости. Наиболее часто неврастения развивается, если отосклероз сопровождается выраженным шумом в ухе и значительным понижением слуха.
Диагностика отосклероза
Пациенты с отосклерозом обращаются к отоларингологу с жалобами на нарушение слуха и шум в ухе. Задачей врача является отдифференцировать отосклероз от многих других причин тугоухости: адгезивного среднего отита, хронического гнойного среднего отита, кохлеарного неврита, холестеатомы, серной пробки и наружного отита, опухоли уха, анкилоза стремени при системных остеопатиях, лабиринтита, болезни Меньера и пр. С этой целью проводят отоскопию и тщательное исследование слуха.
Отоскопия и микроотоскопия выявляют типичную для отосклероза триаду Холмгрена: отсутствие ушной серы, сухость и атрофические изменения кожи слухового прохода, пониженную чувствительность кожи слухового прохода при ее раздражении (отсутствие покраснения и кашлевого рефлекса). В большинстве случаев отосклероза барабанная перепонка не изменена. При ее атрофии косвенным признаком отосклероза является пятно Шварца — просвечивающаяся в месте атрофии покрасневшая слизистая барабанной полости. При гипертрофии перепонки отоскопическая картина напоминает последствия хронического экссудативного среднего отита.
Аудиометрия пациентов с отосклерозом определяет нарушение восприятия шепотной речи. Исследование с камертоном выявляет повышенную или нормальную проводимость звуков через ткани, при снижении проведения через воздух. Результаты пороговой аудиометрии зависят от формы отосклероза. Акустическая импедансометрия является вспомогательным методом диагностики. Отличить отосклероз от кохлеарного неврита помогает исследование с ультразвуком. При отосклерозе восприятие ультразвука практически не нарушено, в то время как при кохлеарном неврите оно ухудшается в 2-3 раза.
Исследования вестибулярной функции (непрямая отолитометрия, вестибулометрия, стабилография) у 64% пациентов выявляют гипорефлексию, у 15% - гиперрефлексию. В 21% случаев отосклероз протекает без вестибулярных нарушений. При возникновении головокружений необходима консультация отоневролога и вестибулолога.
Происходящие при отосклерозе изменения костной ткани капсулы лабиринта иногда определяются по результатам прицельной рентгенографии черепа. Однако более информативным исследованием является КТ черепа, позволяющая визуализировать очаги отосклероза.
КТ височных костей. С обеих сторон диффузное снижение пневматизации ячеек сосцевидного отростка и пирамиды височной кости за счет отосклероза
Лечение отосклероза
В отношении отосклероза применяются хирургические методы лечения, направленные на улучшение механизма передачи звуковых колебаний с цепочки слуховых косточек на перилимфу лабиринта. Проведение операции целесообразно при снижении костной проводимости не ниже 25 дБ и воздушной — до 50 дБ. Однако даже при тугоухости в этих пределах операция противопоказана, если отосклеротический процесс находится в стадии активного течения.
В хирургическом лечении отосклероза нашли применение 3 типа операций: мобилизация стремени, фенестрация лабиринта и стапедопластика. Первый тип операций направлен на освобождение стремени от обездвиживающих его костных сращений, второй — на создание нового окна в стенке преддверия лабиринта. Однако эти операции характеризуются нестойким эффектом. Улучшение слуха после них может сохраняться в течение нескольких лет, но затем происходит быстрое прогрессирование тугоухости. Стапедопластика заключается в имплантации протеза, заменяющего стремя. Такая операция может выполняться со стапедэктомией или без нее. В последнем случае фиксацию протеза к наковальне осуществляют через проделанное в основании стремени отверстие. Протез стремени может быть изготовлен из тканей хряща или кости пациента, а также из тефлона, титана или керамики. Стапедопластика производится на том ухе, которое хуже слышит. При эффективности операции, ее проведение на втором ухе возможно не раньше, чем через полгода.
Хирургическое лечение отосклероза путем стапедопластики у 80% пациентов позволяет достигнуть стабильного улучшения слуха. Однако оно не препятствует развитию отосклеротического процесса. Поэтому продолжается поиск эффективных консервативных методов терапии отосклероза. Последне время одним из таких методов стала длительная комбинированная терапия натрием фторидом, препаратами кальция и витамином D3. Теоретически такое лечение должно останавливать деменерализацию, происходящую по периферии очагов отосклероза, тем самым останавливая расширение этих очагов.
При кохлеарной и смешанной формах отосклероза в качестве альтернативы хирургическому лечению или как дополнение к нему может применяться слухопротезирование.
Читайте также: