КТ при гемифациальной микросомии

Обновлено: 18.05.2024

Гемифациальная микросомия (синонимы: синдром первой и второй жаберных дуг, синдром Гольденхара, краниофациальная микросомия, отомандибулярный дизостоз и латеральная фациальная дисплазия) является редким наследственным заболеванием, характеризующимся значительным числом аномалий, которые возникают вследствие нарушения развития первой и второй жаберных дуг первого глоточного кармана, первой жаберной щели и зачатков височной кости. Среди врожденных пороков развития черепно-челюстно-лицевой области гемифациальная микросомия занимает второе место по частоте встречаемости после врожденных расщелин верхней губы и нёба. Частота этого синдрома колеблется в пределах 1:3500-5600 новорожденных, он присутствует у 1 из 1000 у детей с врожденной глухотой. Распределение по половому признаку (мужчины и женщины) составляет примерно 3:2.
Этиология и тип наследования изучены недостаточно. Неблагоприятный акушерско-гинекологический анамнез матери (предшествующие аборты, сахарный диабет, избыточный вес) и тератогенные факторы на ранних сроках беременности являются отягощающими факторами риска рождения больного ребенка. Вероятность повторного рождения больного ребенка, как и вероятность рождения больного ребенка у носителя патологии, ориентировочно равна 2%.
Клинически для гемифациальной микросомии характерны: недоразвитие тела и ветви нижней челюсти, гипоплазия скуловой кости и дуги, недоразвитие структур ВНЧС; аплазия ветви нижней челюсти и ВНЧС; нарушение размеров и положения глазницы; гипоплазия, аплазия ушной раковины, атрезия слухового прохода, поражение лицевого нерва, гипоплазия мимических мышц; дефицит мягких тканей; макростомия; предушные придатки и свищи; иногда сочетание с врожденной расщелиной губы и неба, эпибульбарным дермоидом, аномалией прикуса, адентией, нарушением структуры эмали и формы зубов, пороками развития опорно-двигательного аппарата, органов зрения и нервной системы, а также аномалиями мочевыделительной системы и желудочно-кишечного тракта.
В связи с малой информированностью населения России о врожденной патологии, необходимо как можно раньше получить консультацию челюстно-лицевого хирурга и ортодонта, в качестве необходимого обследования рекомендуется компьютерная томография черепа. Всем больным необходимо проверить остроту слуха.
Таким образом, ввиду многообразия клинических признаков, становится ясным, что лечение таких пациентов носит мультидисциплинарный подход. Лечение многоэтапное и зависит от вида (объема) патологии, комбинации различных нарушений и возраста пациента. В легких случаях можно ограничиться наблюдением до возраста 2-3 лет. Затем, по показаниям, начинать ортодонтическое и хирургическое лечение. В сложных случаях (наличие дефекта челюсти, расщелины неба, микросомии) хирургическое лечение проводится в возрасте до 1 или 2-х лет. Затем рекомендуется комплексное лечение (ортодонтическое, хирургическое, логопедическое и т.д.)
Хирургические этапы лечения включают: применение компрессионно-дистракционного остеогенеза, эндопротезирование ВНЧС, реконструктивные операции: остеотомия верхней и нежней челюсти, пластические операции.
Ортодонтические этапы лечения направлены: на предупреждения развития асимметрии нижней челюсти, устранение аномалий прикуса, подготовки зубных рядов, жевательных и мимических мышц для хирургических этапов лечения. Создание множественных окклюзионных контактов.
Ортодонтическое лечение можно разделить на 3 этапа

Этап 1
Период временного (молочного) прикуса.
Пожалуй, это самый важный период, ведь главными задачами в это время являются информирование родителей о пороке развития, тяжести и возможных дальнейших рисках в развитии заболевания. Родителям следует рассказать о правилах гигиены полости рта пациента.
С возрастом, если ребенок не получает квалифицированного лечения, недоразвитие костей лицевого скелета прогрессирует. Патология прикуса становится более выраженной, затрудняется жевание и глотание, нарастает деформации, нарастает асимметрия, что в свою очередь ведет к психологической травме ребенка и его родителей.

Начало ортодонтического лечения предусматривает применение съемных эластичных двучелюстных аппаратов, съёмных индивидуальных пластинчатых аппаратов и съёмных индивидуальных одночелюстных пластинчато-каповых аппаратов.

Целью ортодонтического лечения является знакомство и мягкая адаптация пациента к ортодонтическим аппаратам, применение которых направлено на устранение асимметрии нижней челюсти, а в случае отсутствия или минимально выраженной асимметрии - предупреждение ее развития.

Этап 2
Период сменного прикуса
Задачами этого периода ортодонтического лечения являются устранение аномалий прикуса, размеров и формы зубоальвеолярных дуг. По прежнему остаются актуальными задачи предупреждения и устранения асимметрии нижней челюсти в связи с ее патологическим односторонним недоразвитием.
Лечение чаще проводится съёмными пластинчатыми расширяющими опорно-удерживающими аппаратами. Также используются несъёмные индивидуальные каркасные аппараты.

КТ при гемифациальной микросомии

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Гемифациальная микросомия (ГФМ)

2. Синонимы:
• Окуло-аурикуло-вертебральная дисплазия, синдром Гольденхара, фацио-аурикуло-вертебральная последовательность

3. Определение:
• Дефект производных 1-й и 2-й глоточной дуги ± клеток нервного гребня:
о Аномалии внутреннего и среднего уха
о Типичная односторонняя гипоплазия нижней челюсти и ВНЧС

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Односторонняя гипоплазия нижней челюсти, отсутствие скуловой дуги, атрезия/стеноз ИСК

(Слева) На 3D КТ у семилетней девочки с гемифациальной микросомией (ГФМ) определяется уменьшение нижней челюсти слева, гипоплазия скуловой дуги, недоразвитие сосцевидного отростка и атрезия наружною слуховою канала.
(Справа) При аксиальной КТ без КУ у четырехлетней девочки с ГФМ определяется уменьшение дуги нижней челюсти слева, визуализируется преаурикулярный свищевой ход, а также «метка» на коже. Жевательные мышцы слева недоразвиты; жевательная мышца и околоушная железа не визуализируются в ожидаемом месте.

2. КТ при гемифациальной микроскомии:
• КТ в костном окне:
о Микрогнатия:
- Обычно односторонняя, реже двухсторонняя или асимметричная; гипо- или аплазия ВНЧС
о Гипоплазия/отсутствие скуловой дуги
о Гипоплазия жевательных мышц и мышц лица
о Гипо-/аплазия околоушной железы ± добавочная околоушная железа
о Височные кости: врожденные аномалии наружного и среднего уха (СЕМЕМ):
- НСК: стеноз/атрезия, уменьшение/отсутствие тимпанической пластинки
- Сосцевидный отросток: ± вариабельное снижение пневматизации
- Пространство среднего уха: вариабельная гипоплазия
- Слуховые косточки: мальформация, ротация, слияние
- Овальное окно: ± стеноз или атрезия
- Канал ЧН VII (КЛН): норма или гипоплазия:
Тимпанический КЛН±расхождение/абберация
Сосцевидный КЛН вентральнее, иногда в ВНЧС
- Внутренне ухо: случайные мальформации
о Лицо: ± расщелины лица; ± других структур, например, глазниц
о Позвоночник: + аномалии слияния/сегментации

3. МРТ при гемифациальной микроскомии:
• Гипоплазия нижней челюсти и малых жевательных мышц
• Позвоночник: ± аномалии позвонков
• ЦНС: ± вентрикуломегалия, спорадически расщепление ствола мозга, гипоплазия мозжечка, цефалоцеле
• ЧН VII: норма, гипо- или аплазия

(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у мальчика 23 месяцев с ГФМ определяется гипоплазия и снижение пневматизации полости среднего уха справа, дисморфия слуховых косточек. Евстахиева труба справа аномально расширена. Правый клиновидно-чешуйчатый шов В развернут кнаружи по сравнению с левым.
(Справа) На реформатированной корональной КТ в костном окне у этого же пациента отсутствует пневматизация сосцевидного отростка, определяется атрезия овального окна и аномальный ход тимпанического сегмента ЧН VII, проходящего через промонториум.

в) Дифференциальная диагностика гемифациальной микросомии:

1. Тератогенная эмбриопатия (например, диабет):
• Аномалии нижней челюсти и височных костей в зависимости от этиологии

2. Синдром Таунса-Брокса:
• Фенотипически имитирует синдром Гольденхара; СЕМЕМ; аномалии кисти, почек, анальной области

3. Бранхио-ото-ренальный синдром:
• Вариабельная асимметричная микрогнатия
• СЕМЕМ, расширение евстахиевых труб
• Коническое сужение базального завитка улитки; уменьшение, смещение среднего/апикального завитка

4. Синдром Тричера Коллинза:
• Двухсторонняя, обычно симметричная микрогнатия, гипоплазия скуловых дуг, СЕМЕМ

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Частое заболевание, распространенность - один случай на 3500 новорожденных
о Генетические и внешние факторы
о Спорадическое, редко семейное заболевание (обычно аутосомно-доминантное; сниженная пенетрантность)

2. Стадирование, классификация гемифациальной микроскомии:
• Клиническая классификация OMENS (шкала тяжести):
о Асимметрия глазниц (О)
о Гипоплазия нижней челюсти (М)
о Деформация уха (Е)
о Дисфункция нервов(N)
о Дефицит мягких тканей (S)

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Асимметрия лица (100%): односторонняя микрогнатия ± гипоплазия верхней челюсти, расщелина, ± паралич ЧН VII
о Ухо (100%): микро-/анотия, преаурикулярные «метки» на коже, стеноз/атрезия ИСК, тугоухость (85%; кондуктивная > нейросенсорная)
о Глаза (72%): эпибульбарный липодермоид, колобома, микрофтальмия, нарушение зрения (28%)
о Деформация шейного отдела позвоночника о ЦНС: гидроцефалия, цефалоцеле, задержка умственного развития
• Другие признаки/симптомы:
о Трахеопищеводная фистула (ТПФ)/атрезия пищевода
о Аномалии сердца, легких, мочеполовых органов

2. Течение и прогноз:
• Вариабельная тяжесть, фенотипическая неоднородность

3. Лечение:
• Реконструкция нижней челюсти, слухопротезирование/операции на ухе

е) Дифференциальная диагностика. Следует учесть:
• ГФМ как причину асимметрии лица и аномалий наружного уха
• Аномалию/гипоплазию ЧН VII как причину ослабления лицевых мышц

ж) Список использованной литературы:
1. Beleza-Meireles A et al: Oculo-auriculo-vertebral spectrum: a review of the literature and genetic update. J Med Genet. 51(10):635-45, 2014
2. Gougoutas AJ et al: Hemifacial microsomia: clinical features and pictographic representations of the OMENS classification system. Plast ReconstrSurg. 120(7): 112e-120e, 2007
3. Kosaki R et al: Wide phenotypic variations within a family with SALL1 mutations: Isolated external ear abnormalities to Goldenhar syndrome. Am J Med Genet A. 143A(10):1087-90, 2007
4. Rahbar R et al: Craniofacial, temporal bone, and audiologic abnormalities in the spectrum of hemifacial microsomia. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 127(3):265-71, 2001

2. Синонимы:
• Окуло-аурикуло-вертебральная дисплазия, синдром Гольденхара, синдром 1-й и 2-й жаберной дуги, латеральная дисплазия лица, краниофациальная микросомия (КФМ)

3. Определение:
• Аномалия неясной природы с односторонним поражением уха, лица, нижней челюсти, зубов, глазницы

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Недоразвитие мыщелка (маленький мыщелок—аплазия) и ипсилатеральной половины нижней челюсти
• Локализация:
о Производные 1-й и 2-й жаберных дуг: челюсти, мышцы, уши
о Пять важных краниофациальных проявлений ГФМ:
- Ухо: чаще всего поражающаяся мягкотканная структура
- Нижняя челюсть: наиболее часто поражающаяся костная структура
- Глазница
- Черепно-мозговые нервы: преимущественно ЧМН VII
- Мягкие ткани лица, включая жевательные мышцы

(Слева) На фотографии (выполненной при попытке улыбнуться) семилетней девочки с левосторонней ГФМ и параличом нижней части лица слева, обусловленным поражением ЧМН VII, определяется уменьшение размеров лица и ушной раковины елевой стороны.
(Справа) На КЛКТ (объемный рендеринг) у этой же пациентки лицевой скелет справа сформирован правильно. Вертикальный и горизонтальный размер левой половины нижней челюсти меньше, чем правой. Окклюзионная плоскость с левой стороны приподнята. Зубная срединная линия нижней челюсти смещена вправо, верхней челюсти - влево. (Слева) На панорамной реконструкции (КЛКТ) у этой же пациентки визуализируются правильно сформированные нижняя челюсть (в т.ч. мыщелок) и височная кость справа.
(Справа) На панорамной реформатированной КЛКТ у этой же пациентки слева визуализируется маленький мыщелковый отросток. Вертикальный размер ветви и тела нижней челюсти меньше по сравнению с противоположной стороной. (Слева) На КЛКТ (объемный рендеринг) у этой же пациентки левая половина нижней челюсти меньше по сравнению с противоположной стороной. Не полностью сформирована скуловая дуга, наружный слуховой канал отсутствует.
(Справа) На реформатированной косой сагиттальной КЛКТ визуализируется ВНЧС и проксимальная половина нижней челюсти. Обратите внимание на отсутствие суставного возвышения. Отсутствуют также структуры наружного и внутреннего уха, сосцевидный отросток уменьшен в размерах.

2. КТ при гемифациальной микросомии:
• Мыщелок уменьшен в размерах или отсутствует
• Суставная ямка сформирована пропорционально размерам и функции мыщелка
• Ипсилатеральная ветвь и тело нижней челюсти недоразвиты:
о Ветвь и тело нижней челюсти сформированы пропорционально мыщелку
• Окклюзионная плоскость приподнята на пораженной стороне
• Иногда обнаруживается расщелина неба
• Скуловая кость и скуловая дуга уменьшены в размерах
• Гипоплазия сосцевидного отростка
• Дистопия глазницы: глазница смещена кнаружи и книзу
• Дефекты среднего и наружного уха

3. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КЛКТ, КТ
о Панорамные изображения для общей оценки челюстей

1. Перелом:
• Младенческий перелом мыщелка со смещением проксимального сегмента кпереди, книзу, кнутри и сращением в этом положении:
о Сужение и изменение формы сигмовидной вырезки
• Укорочение ветви и тела нижней челюсти

2. Гипоплазия мыщелка:
• Мыщелок нормальной формы, но уменьшен в размерах
• Уменьшение размеров ипсилатеральной половины нижней челюсти в зависимости от возраста дебюта и выраженности гипоплазии

3. Дегенеративное заболевание:
• Поражение одностороннее, дебютирует до полового созревания: мыщелок и ипсилатеральная половина нижней челюсти малого размера

(Слева) На фотографии (в профиль) пятилетней девочки с гемифациальной микросомией видна недоразвитая нижняя челюсть; правое ухо сформировано нормально. Нижняя челюсть отклонена в пораженную трону, из-за чего она недостаточно выстоит кпереди.
(Справа) На фотографии (анфас) у этой же пациентки определяется умень -шение размеров лица на стороне поражения, типичное для ГФМ. Обратите внимание на отклонение подбородка к пораженной стороне (влево) и низкое положение левого уха. (Слева) На панорамной реформатированной КЛКТ у этой же пациентки определяется, что нижняя челюсть и правый ВНЧС, включая мыщелок и суставную ямку, сформированы правильно.
(Справа) На панорамной реформатированной КЛКТ у этой же пациентки слева отсутствуют суставная ямка, суставное возвышение, а также мыщелок. Обратите внимание на очень короткую ветвь и скученные задние зубы нижней челюсти. Это ГФМ III типа. (Слева) На трехмерной реконструкции (КЛКТ, вид спереди) у этой же пациентки определяется дефект бокового отдела нижней челюсти. Низко расположен сосцевидный отросток.
(Справа) На корональной КЛКТ у этой же пациентки определяется низкое положение основания черепа слева. Смещение основания черепа книзу-типичное проявление при малом или отсутствующем мыщелке.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна; предполагается связь с гематомой в области 1-й и 2-й жаберной дуги или аномалией развития и миграции нервного гребня

2. Градации, классификация:
• Тип I: легкая гипоплазия мыщелка, ветви, тела
• Тип IIА: маленький плоский мыщелок, недоразвитие или отсутствие суставной ямки, маленькая ветвь неправильной формы, нормальное положение мыщелка в суставной ямке
• Тип IIВ: признаки, характерные для типа ПА, но с аномальным положением мыщелка (внизу, медиально, спереди)
• Тип III: несформированный ВНЧС, маленькая ветвь или ее отсутствие, маленькое тело нижней челюсти

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Уши: микротия, преаурикулярные «метки» или ямки, атрезия слухового прохода о Лицо:
- Макростомия
- Асимметрия лица:
Отклонение подбородка в сторону поражения
Уменьшение размеров лица
- Челюсти и зубы:
Маленький мыщелок или его аплазия
Элевация окклюзионной плоскости
Импактные зубы на стороне поражения

2. Течение и прогноз:
• Нарушение или замедление роста на стороне поражения с развитием прогрессирующей или непрогрессирующей асимметрии

3. Лечение:
• Ортодонтическое и хирургическое

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Подмыщелковый перелом со смещением, полученный при рождении
• Гипоплазию мыщелка
• Дебют дегенеративного заболевания сустава в предпубертатном периоде

2. Советы по интерпретации изображений:
• Асимметрия нижней челюсти (включая мыщелок, ветвь, тело) + поражение одной или обеих глазниц, скуловой кости, уха, жевательных мышц

ж) Список использованной литературы:
1. Choi JW et al: Three-dimensional functional unit analysis of hemifacial microsomia mandible-a preliminary report. Maxillofac Plast Reconstr Surg. 37(1):28, 2015
2. Modica RF et al: Goldenhar syndrome associated with extensive arterial malformations. Case Rep Pediatr. 2015:954628, 2015

Врожденные деформации

Cинонимы: синдром первой и второй жаберных дуг, синдром Гольденхара – окуло-ауриколо-вертебральная дисплазия, краниофациальная микросомия, отомандибулярный дизостоз и латеральная фациальная дисплазия - является редким наследственным заболеванием, характеризующимся значительным числом аномалий, которые возникают вследствие нарушения развития первой и второй жаберных дуг первого глоточного кармана, первой жаберной щели и зачатков височной кости. Среди врожденных пороков развития черепно-челюстно-лицевой области гемифациальная микросомия занимает второе место по частоте встречаемости после врожденных расщелин верхней губы и нёба. Частота этого синдрома колеблется в пределах 1:3500-5600 новорожденных, он присутствует у 1 из 1000 у детей с врожденной глухотой. Распределение по половому признаку (мужчины и женщины) составляет примерно 3:2.

Этиология и тип наследования изучены недостаточно. Неблагоприятный акушерско-гинекологический анамнез матери (предшествующие аборты, сахарный диабет, избыточный вес) и тератогенные факторы на ранних сроках беременности являются отягощающими факторами риска рождения больного ребенка. Вероятность повторного рождения больного ребенка, как и вероятность рождения больного ребенка у носителя патологии, ориентировочно равна 2%.

Клинически для гемифациальной микросомии характерны: недоразвитие тела и ветви нижней челюсти, гипоплазия скуловой кости и дуги, недоразвитие структур ВНЧС; аплазия ветви нижней челюсти и ВНЧС; нарушение размеров и положения глазницы; гипоплазия, аплазия ушной раковины, атрезия слухового прохода, поражение лицевого нерва, гипоплазия мимических мышц; дефицит мягких тканей; макростомия; предушные придатки и свищи; иногда сочетание с врожденной расщелиной губы и неба, эпибульбарным дермоидом, аномалией прикуса, адентией, нарушением структуры эмали и формы зубов, пороками развития опорно-двигательного аппарата, органов зрения и нервной системы, а также аномалиями мочевыделительной системы и желудочно-кишечного тракта.

Cклеродермия

Это прогрессирующее системное заболевание, в основе которого лежит воспалительное поражение мелких сосудов всего организма, с последующими фиброзно-склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

При очаговой склеродермии наблюдается ограниченное уплотнение кожи, но могут вовлекаться подкожные ткани и кости. Выделяют две основные формы очаговой склеродермии – бляшечную (морфея) и линейную. В первом случае поражение кожи имеет вид уплотнений округлой формы («Бляшки»), с лиловым ободком по периферии в дебюте болезни. Эти очаги, единичные или множественные, могут появляться как на туловище, так и на лице и конечностях. При линейной форме очаговой склеродермии участки поражения имеют вид полос уплотнения кожи, часто с вовлечением подлежащих мышц и костей, и локализуются, главным образом, на конечностях и лице. Эта форма очаговой склеродермии в случае развития в детском и подростковом возрасте, может приводить к ограничению движений (мышечные и суставные контрактуры) и нарушениям развития пораженных участков. Внутренние органы при очаговой склеродермии не страдают.

Системная склеродермия (ССД) – форма склеродермии, при которой помимо уплотнений кожи развиваются разнообразные поражения суставов, внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек). В редких случаях наблюдается поражение только внутренних органов, без изменений кожи. Женщины заболевают в 3-5 раза чаще, чем мужчины. ССД подразделяется на лимитированную и диффузную форму, которые различаются по распространенности и выраженности поражения кожи и внутренних органов.

Липодистрофия

Общее или локальное поражение подкожной клетчатки с уменьшением (атрофическая форма) или увеличением (гипертрофическая форма) объема жировой ткани. Л. могут быть генерализованными или сегментарными. К липодистрофиям относят следующие патологические состояния: врожденную генерализованную Л., гипермускулярную Л., прогрессирующую сегментарную Л., или болезнь Барракера — Симонса, постинъекционную Л., Липоматоз болезненный (болезнь Деркума).

Прогрессирующая сегментарная липодистрофия (синонимы липоатрофия, болезнь Барракера-Симона) — это Относительно редкое заболевание, проявляющееся атрофией подкожной жировой клетчатки лица, шеи, плечевого пояса, грудной клетки при нормальном или избыточном отложении жира в нижней половине тела. Встречается редко, поражает преимущественно женщин. Этиология неясна. Внутренние органы не поражаются, функция их не нарушена. Больные обращаются к врачу из-за своей внешности, иногда жалуются на слабость, раздражительность. Жизненный прогноз благоприятен. Специфичного лечения нет, применяют средства, укрепляющие нервную систему, и витамины.

Микрогения

Это аномалия развития лица, характеризующееся гипоплазией (недоразвитием) нижней челюсти.

В основе деформации лежит нарушение роста и развития нижней челюсти в результате травмы или патологического процесса в области сустава и ветви челюсти, перенесенных во время родов, в детском возрасте при незаконченном росте лицевого скелета, а также вследствие врожденных нарушений во время развития нижне- и верхнечелюстного отростков головной части зародыша. При односторонней микрогении лицо асимметрично за счет укорочения ветви и горизонтальной части тела челюсти, что приводит к смещению подбородка в сторону укорочения. Пораженная сторона выглядит более выпуклой, здоровая сторона уплощена, тело челюсти удлинено и деформировано. Двусторонняя (симметричная) микрогения характеризуется укорочением тела и ветвей челюсти, что сопровождается смещением подбородочного отдела кзади и его «скошенностью». При этом верхняя челюсть выступает вперед, придавая лицу так называемое «птичье выражение». Деформация нижней челюсти может быть выражена в различной степени: от незначительной асимметрии или уплощения подбородочного отдела с умеренным нарушением прикуса до тяжелых, обезображивающих деформаций. При выраженном нарушении прикуса развиваются функциональные расстройства из-за затруднения акта откусывания и пережевывания пищи.

Микрогения довольно часто сочетается с анкилозом височно-челюстного сустава.

Микрогнатия - симптомы и лечение

Что такое микрогнатия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Сенюка Андрея Николаевича, челюстно-лицевого хирурга со стажем в 17 лет.

Над статьей доктора Сенюка Андрея Николаевича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Микрогнатия — это недоразвитие нижней или верхней челюстной кости.

Данный термин берёт своё начало от древнегреческих слов " μικρός" – "малый" и "γνάθος" — " челюсть" [1] . Он представляет собой лишь описательную характеристику и не является конкретным диагнозом. При его обсуждении правильнее говорить о зубочелюстных деформациях или различных видах дисгнатии, при которых отмечается недоразвитие (микрогнатия) какой-то части лицевого скелета или челюсти. Например, термин "дисгнатия" охватывает следующие нарушения прикуса:

микрогнатию нижней челюсти с увеличенной, нормальной или уменьшенной верхней челюстью — дисгнатия II класса;
микрогнатию верхней челюсти с нормальной или увеличенной нижней челюстью — дисгнатия III класса.

Казалось бы, данные нарушения в строении челюстей встречаются не так часто, однако практически каждый неправильный прикус, с которым родители маленьких пациентов обращаются к ортодонтам, связан именно со скелетными нарушениями роста челюстей. Современные данные указывают на распространённость микрогнатии: дисгнатия II класса встречается почти в 20 % случаев, дисгнатия III класса — в 5 % случаев [13] .

В зависимости от типа дисгнатии её причинами могут быть как генетические факторы (дисгнатия II и III классов, синдромальные микрогнатии), так и совокупность генетических и средовых факторов (дисгнатии II класса), влияющих на потенциал роста нижней челюсти [2] [3] [4] .

Многие факторы оказывают влияние на ребёнка ещё в утробе матери. Процесс формирования костей, в том числе и челюстных, у плода протекает с разной интенсивностью и в разное время: в один момент верхняя челюсть может оказаться меньше нижней, в другой момент — наоборот.

Спровоцировать недоразвитие челюсти у плода могут следующие причины:

скудное неполноценное питание, например, лишённое кальция и других необходимых микроэлементов;
вредные привычки матери — употребление алкоголя, наркотиков;
инфекционные заболевания, перенесённые женщиной во время беременности.

В связи с этим микрогнатия часто проявляется у детей ещё во младенческом возрасте. Из-за недоразвития челюсти у младенцев могут наблюдаться сложности с приёмом пищи и затруднённое дыхание. Также микрогнатия возникает и после родов: ребёнок может приобрести или усугубить имеющийся дефект.

Среди основных факторов, влияющих на развитие микрогнатии, выделяют следующие:

нарушенное сосание у младенца — неестественный захват груди, сóска неанатомической формы, длительное сосание пальцев приводят к наклону зубов вперёд и формированию открытого прикуса;
поражения молочных моляров — ранняя потеря молочных жевательных зубов ведёт к недоразвитию челюстных костей из-за снижения активности зон роста;
задержка прорезывания постоянных зубов;
различные заболевания, вызывающие отклонения в процессе формирования костей, — рахит, тяжёлые инфекционные или эндокринные заболевания, остеомиелит;
врождённые аномалии развития челюстныйх костей: синдром Марфана, гемифациальная микросомия и др.;
патологии дыхательных органов — из-за неправильного строения носовой перегородки или хронических з аболеваний носоглотки человек начинает дышать через рот, что меняет тонус круговой мышцы рта и сужает верхнюю челюсть;
травмы лицевой части головы и др.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы микрогнатии

Практически каждый тип дисгнатии и микрогнатии сопровождается вполне конкретными и заметными функционально-эстетическими нарушениями. К ним относятся все случаи неправильного прикуса: от мезиального, когда нижние зубы выступают вперёд относительно верхних, до любых вариантов дистального прикуса, при которых нижний зубной ряд находится намного позади верхнего ряда. Такие нарушения прикуса всегда сопровождаются определёнными негативными проявлениями:

со стороны зубов: сти раемостью, кариозными поражениями , заболеваниями пародонта;
со стороны зубных рядов: скученностью и компенсаторными нарушениями (сужением зубного ряда и его искривлением);
со стороны височно-нижнечелюстных суставов: болью, щелчками, крепитацией (хрустящим звуком), ограничениями движений.

При скелетных нарушениях, связанных с уменьшением верхних дыхательных пространств из-за малых размеров опорных структур верхней и нижней челюстей, частым проявлением патологии являются синдромы обструкции дыхания во сне, например сонное апноэ.

Синдром обструктивного апноэ сна — это потенциально опасное для жизни состояние. Оно характеризуется храпом и периодически повторяющимися циклами прекращения дыхания во время сна. Чаще всего патология связана с сужением дыхательного пространства, вызванным неправильным прикусом и положением челюстных костей. Помимо храпа с остановками дыхания и ночных болей в грудной области сонное апноэ сопровождается снижением уровня кислорода в крови, грубо фрагментированным сном, избыточной дневной сонливостью, мигренями и раздражительностью.

Несмотря на перечисленные функциональные нарушения, самым значимым клиническим проявлением дисгнатий и микрогнатий является эстетический компонент. Именно неудовлетворённость улыбкой и лицом заставляют пациентов обращаться за медицинской помощью. Если для исправления улыбки часто бывает достаточно вмешательства ортодонта и/или стоматолога-ортопеда, то для восстановления эстетического баланса лица необходима помощь челюстно-лицевого хирурга [11] .

Основные признаки сильного недоразвития челюсти обычно можно увидеть невооружённым глазом. К ним относятся:

непропорциональные черты, искажение контуров лица;
неправильный прикус;
западание верхней или нижней губы;
скошенный ("птичий") или выступающий вперёд подбородок;
сморщенная кожа подбородка и др.

Выраженная микрогнатия хорошо заметна со стороны, но на ранних этапах диагностировать недоразвитие челюстных костей может только врач.

Патогенез микрогнатии

Ребёнок наследует от отца с матерью особенности анатомии всей зубочелюстной системы: строение и размер зубов, челюстей, мышц [12] . Иногда размер и форма зубов наследуется от одного родителя, а строение челюстей — от другого. Это может стать причиной нарушения гармоничного соотношения челюстей и зубных рядов.

Наследственные заболевания также служат причино й патологических изменений в строении лицевого скелета. Особую роль играют заболевания матери: они напрямую влияют на формирование жевательно-речевого аппарата, м огут нарушать его.

Однако генетика — не единственна я возможная причина недоразвития костей челюсти. Например, пребывание будущих родителей или новорождённого в неблагоприятной экологической обстановке (ультрафиолетовое облучение, повышенная радиация, содержание в воздухе и воде вредных элементов) или приём лекарств беременной женщиной могут стать главной или второстепенной причиной возникновения той или иной зубочелюстной аномалии.

Основной потенциал роста нижней челюсти, который также стимулирует рост верхней челюсти, находится в ростковой зоне — хрящевом покрытии суставной головки нижней челюсти. Поэтому любые нарушения височно-нижнечелюстных суставов (смещение внутрисуставного диска), гормонозависимое и идиопатическое рассасывание суставной головки либо тормозят рост нижней челюсти, либо уменьшают её [5] [6] [7] . При этом развивается соответствующая симптоматика в виде нарушений прикуса, функционального нарушения дыхания и эстетических диспропорций строения лица [8] [9] [10] .

Классификация и стадии развития микрогнатии

Разделение дисгнатий на классы связано с видом нарушения прикуса. В зависимости от вида смыкания зубных рядов по молярам и клыкам американский стоматолог Э. Энгль разделил все аномалии прикуса на три класса:

I класс — нейтральный, правильный прикус — нормальное соотношение зубных рядов относительно друг друга.
II класс — дистальный, задний прикус: т. е. смещение нижнего зубного ряда кзади:
I подкласс — передние зубы верхней челюсти наклонены в сторону губ, т. е. вперёд;
II подкласс — передние зубы верхней челюсти наклонены в сторону нёба, т. е. внутрь.
III класс — мезиальный, передний прикус — смещение нижнего зубного ряда вперёд [14] .

Микрогнатия будет характерна для двух классов аномалий прикуса по Энглю:

дисгнатии II класса — сопровождается недоразвитием нижней челюсти;
дисгнатии III класса — сопровождается недоразвитием верхней челюсти.

Т. о., дисгнатия II класса всегда ассоциируется с дистальным прикусом, а дисгнатия III класса — с мезиальным.

Отдельно стоит сказать о врождённой микрогнатии нижней челюсти, связанной с гемифациальной микросомией — ростом одной стороны лица, который приводит к асимметрии или недоразвитию некоторых органов: ушей, рта и нижней челюсти и др. Её классифицируют по степеням тяжести:

I степень — уменьшение ветви нижней челюсти и ямки височной кости с сохранением других структур.
II степень — деформация и недоразвитие других структур нижней челюсти, помимо вышеописанных, с нарушением или сохранением работы височно-нижнечелюстного сустава.
III степень — несформированность височно-нижнечелюстного сустава, отсутствие его структур.

Осложнения микрогнатии

В большинстве случаев недоразвитие челюсти даёт о себе знать ещё в детстве, поэтому приступать к его лечению можно и нужно сразу, не затягивая. Иначе длительное существование подобных скелетных нарушений обязательно скажется на функционировании и здоровье челюстно-лицевой системы. Откладывание лечения чревато развитием заболеваний пародонта, более частым образованием кариеса, возникновением симптомов нарушения работы височно-нижнечелюстного сустава: перегрузок, болей, щелчков и хруста при открывании рта.

Среди возможных осложнений также можно выделить следующие:

заболевания желудочно-кишечного тракта — вызваны некачественным пережёвыванием продуктов; — связано с недополучением части питательных элементов из-за проблем с пережёвыванием пищи;
нарушение дыхательной функции и развитие заболеваний органов дыхания;
нарушение мозгового кровоснабжения — связано с нарушением дыхания, которое приводит к недостаточному насыщению сосудов головного мозга кислородом;
дефекты дикции.

Кроме того, неестественный размер челюсти становится причиной асимметрии овала лица, что неизбежно отражается на привлекательности пациента и его уверенности в себе. На этой почке нарастает психологический дискомфорт человека, его тревожность и склонность к депрессии. Также эстетические нарушения влияют на восприятие человека в социуме, отражаясь на его работе и личной жизни.

В целом присутствие подобных аномалий негативно сказывается на качестве жизни, заметно снижая её [15] . Чтобы сохранить здоровье и предотвратить развитие последствий микрогнатии следует обратиться за помощью к специалистам.

Диагностика микрогнатии

В целях диагностики микрогнатии в обязательном порядке оцениваются:

вид смыкания зубных рядов — определяют с помощью диагностических гипсовых моделей (при необходимости их устанавливают в артикулятор);
состояние ротовой полости — клинический осмотр;
фотометрические характеристики лица, улыбки, головы и верхней половины тела — нужны для анализа контуров мягких тканей, смыкания зубных рядов, работы лицевых и жевательных мышц в динамике.

Основным современным видом лабораторной диагностики микрогнатии является компьютерная рентгеновская томография. В идеале она выполняется на конусно-лучевых томографах, используемых в челюстно-лицевой диагностике. У них довольно широкая область сканирования — не менее 17-23 см. Это позволяет визуализировать весь лицевой череп [16] . После обработки таких томограмм с использованием специальных программ (например Dolphin) можно досконально изучить полученные снимки, выявить вид деформации и создать виртуальный лечебный план.

В некоторых случаях дополнительно требуется выполнить МРТ структур височно-нижнечелюстных суставов [17] . При подозрении на дыхательные нарушения пациентам проводят полисомнографические исследования — диагностику нарушений сна путём установки специальных датчиков. Вместе все эти данные влияют на построение лечебного плана, позволяя получить необходимый результат терапии.

Лечение микрогнатии

Лечение большинства невыраженных скелетных нарушений с сопутствующими нарушениями прикуса проводят стомато логи-ортодонты. Для устранения возникших проблем они применяют различные ортодонтические системы:

съёмная аппаратура — элайнеры, ортодонтические пластинки, лицевые маски [18] ;
несъёмная аппаратура — брекеты [19] .

При выраженных скелетных нарушениях с сопутствующими значимыми функциональными и эстетическими нарушениями применяется комбинированное ортодонтическо-хирургическое лечение. Оно направлено на устранение эстетических и функциональных нарушений: исправление прикуса, изменение формы и позиции костных структур лица.

От ортодонтов зависит качественное смыкание зубных рядов после выполнения челюстно-лицевой операции и окончательный результат комплексного лечения. Хирурги же перемещают челюсти (одну или обе) и изменяют их форму в случае необходимости. После перемещения челю сти они придают ей правильное положение и закрепляют специальными фиксирующими элементами. Для скрепления используют специальные пластины из медицинского титана. В некоторых случаях для небольшой коррекции контуров лица (подбородка, скул, углов нижней челюсти) используются имплантаты.

Такой вид хирургии требует детального планирования. Операция проводится в условиях наркоза из внутриротового доступа [20] . После неё пациент наблюдается в стационаре в течение 1-2 дней [21] . При полном сращении челюстных костей (примерно через 14 недель) ортодонт заканчивает выравнивание зубов с применением брекет-системы.

В случае микрогнатии с функциональными расстройствами дыхания в младенческом возрасте показан дистракционный остеогенез нижней челюсти. Данная операция заключается в формировании нижней челюсти путём медленного растяжения кости.

Прогноз. Профилактика

Единожды исправив функционально-эстетические нарушения челюстных костей и восстановив гармонию лица, пациенты забывают о ранее существующих проблемах навсегда. При условии точного предоперационного планирования хирургическое вмешательство приводит к стойкому положительному результату. По завершении периода реабилитации и окончании ортодонтического лечения результат не требует дополнительной коррекции на протяжении жизни.

Эстетическая сторона вопроса чаще всего стоит на первом месте для пациентов, готовящихся избавиться от микрогнатия [22] . Поэтому челюстно-лицевые хирурги совместно с ортодонтами всегда работают над получением максимально эстетических и функциональных результатов. Человек начинает чувствовать уверенность в себе и своей внешности, получает новые возможности в жизни и карьере, качество их жизни заметно улучшается.

Читайте также: