КТ, МРТ при интралабиринтной шванноме

Обновлено: 16.05.2024

Ежегодно невринома слухового нерва выявляется примерно у одного из 100 тысяч человек. На долю этого заболевания приходится 11 – 12 % всех опухолей головного мозга. Болезнь может развиться как у молодых, так и у пожилых людей, но чаще всего обнаруживается в возрасте от 30 до 50 лет. У детей опухоли этого типа не встречаются вовсе. Женщины страдают данным недугом втрое чаще, чем мужчины. В последние годы количество диагностированных случаев невриномы слухового нерва увеличивается. Впрочем, не в последнюю очередь это объясняется количественным и качественным ростом МРТ-диагностики.

Что такое невринома слухового нерва?

Невринома слухового нерва - это доброкачественная (нераковая) опухоль. Несмотря на название, она не затрагивает собственно слуховой нерв, который состоит из двух корешков с разными функциями: улитковый отвечает за проведение слуховых импульсов в головной мозг, а вестибулярный связан с равновесием. Невриномы образуются в вестибулярном корешке, а именно – в его шванновских (оболочковых) клетках. Отсюда их второе название неврином – шванномы.
Внешне невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома, акустическая невринома, акустическая шваннома) выглядит как плотный узел округлой, овальной или неправильной формы с бугристой поверхностью. В ее ткань нередко вкраплены кисты различных размеров, заполненные жидкостью. Опухоли обычно растут медленно и не распространяются на другие органы. Однако нередко ухудшают качество жизни человека: он теряет слух, возможность держать равновесие, поражаются лицевые нервы. Хотя невринома слухового нерва не является раком, она может быть опасна: вырастая до большого размера, новообразование начинает давить на головной мозг или его ствол, что приводит к постоянным головным болям, в редких случаях – к нарушению ясности сознания.

Типы невриномы слухового нерва

Невриномы слухового нерва бывают двух видов

односторонние. Возникают спорадически, не наследуются и не связаны с другими новообразованиями центральной нервной системы;
двусторонние. Встречаются у больных с нейрофиброматозом второго типа, который является генетической патологией и передается от родителей детям. У страдающих данным заболеванием людей, помимо шванном, как правило, развиваются также другие опухоли внутри головы и в позвоночнике.

Причины и группы риска

Причина развития невриномы слухового нерва на сегодня неизвестна. Также не выявлены какие-либо факторы риска развития невриномы, помимо предрасположенности к их возникновению в связи с генетически наследуемым заболеванием

Симптомы

Данное заболевание развивается по разным сценариям. В одних случаях новообразование остается небольшим, до полутора сантиметров в диаметре, никак себя не проявляет и не мешает жизни человека. Такая невринома не требует оперативного вмешательства, достаточно будет наблюдать за ее состоянием, посещая врача раз в год.
В других случаях опухоль разрастается и начинает давить на улитковый корешок слухового нерва, а при особо больших размерах – на ствол головного мозга. В связи с этим возникают следующие симптомы:

постепенно развивающаяся или внезапная потеря слуха на одно ухо;
тиннитус (звон в ухе). Он отмечается у 60 % пациентов;
ощущение заложенности уха;
проблемы с равновесием, головокружение и неустойчивость при резких поворотах головы или наклонах. Встречается у 60% заболевших;
рвота, тошнота, вызванные нарушениями в работе вестибулярного аппарата. Встречаются крайне редко;
онемение, чувство покалывания на пораженной опухолью стороне лица. В запущенных случаях болезнь приводит к парезу (ослаблению или параличу) лицевого и отводящего нервов;
тупые, ноющие боли в голове, возникающие из-за сдавливания невриномой ствола головного мозга. Возникают на поздних стадиях;
к симптомам поздней стадии относятся также расстройство зрения, трудности с жеванием и глотанием.

Симптомы невриномы слухового нерва нарастают медленно и часто ошибочно принимаются за нормальные возрастные изменения. Надо быть внимательным: если звон в ухе длится более двух месяцев, вам следует обратиться к врачу.

Диагностика

Заболевание выявляется в результате проверки слуха и последующей инструментальной диагностики. Как правило, врач проводит ряд исследований:

проверка слуха. Во время обычного осмотра врач-отоларинголог может заметить снижение слуха у пациента. В этом случае будет назначен специальный тест, который называется аудиограмма для оценки слуха в обоих ушах;
слуховой тест на ответную реакцию ствола мозга. В ходе этого исследования измеряется скорость электрических импульсов, проходящих от внутреннего уха к мозгу. Замедление или отсутствии импульса почти всегда указывает на наличие шванномы;
электронистагмография. Тест, который позволяет выявить наличие проблемы по нистагму - непроизвольному движению глазных яблок. В ушной канал вводятся холодная и теплая вода, а специальный прибор фиксирует и анализирует движение глаз;
Магнитно-резонансная томография (МРТ).

Если предыдущие исследования с большой долей вероятности указывают на шванному, наиболее информативным инструментальным методом визуализации считается МРТ. Это современное высокоточное неинвазивное исследование, которое позволяет определить размер и локализацию опухоли, а также увидеть состояние окружающих ее органов и тканей. Магнитно-резонансная томография проводится по назначению лечащего врача или по желанию пациента при наличии головных болей, головокружений, при подозрении на опухоль (ухудшение зрения, слуха, нарушение речи, чувствительности и движений в конечностях).

После проведения основной МР томографии может понадобиться уточняющее исследование для постановки дифференциального диагноза, уточнения размеров опухолевого процесса и степени вовлечения окружающих органов и структур. В таком случае назначается МРТ с контрастным усилением, в ходе которого в вену пациента вводится контрастное вещество. Изображения, полученные с применением контраста, дают не только точное представление о размере и границах невриномы, но позволяют оценить функциональные нарушения в органах.

Стадии заболевания

1-я стадия. Размеры опухоли не превышает 2,5 см. Отмечаются симптомы поражения слуха и вестибулярного аппарата, например, глухота на одно ухо. Возможны также частичное нарушение вкуса, легкий парез лицевого нерва;
2-я стадия. Невринома выросла до 2,5- 3,5 см. Симптомы усиливаются: возникает неконтролируемое движение глазных яблок, нарушается равновесие и координация движений;
3-я стадия. Размеры опухоли превысили 4 см. Она уже сильно давит на головной мозг, вследствие чего нистагм становится более заметным, возможны нарушения зрения. Скапливание жидкости в желудочках головного мозга (гидроцефалия) может привести к изменению сознания и нарушению психики пациента.

Лечение невриномы слухового нерва

На данный момент существует три основных вида лечения – выжидательная тактика (наблюдение), хирургическая операция и лучевая терапия. Выбор метода зависит от параметров конкретного случая. Врач определит оптимальное лечение, ориентируясь на следующие показатели:

размер и место опухоли;
возраст пациента;
общее состояние здоровья;
уровень слуха;
предпочтение больного.

Выжидательная тактика. Показана в тех случаях, когда опухоль мала, расположена таким образом, что не сдавливает близлежащие нервы. Либо, несмотря на достаточно крупный размер, ничем себя не проявляет и не беспокоит пациента. Наблюдение также выбирается в качестве метода, если пациенту противопоказано оперативное вмешательство в силу пожилого возраста или ослабленности организма.

Врач порекомендует наблюдать за развитием процесса, ежегодно делать МР исследование и приходить на консультацию;
Хирургическая операция. Хирургия невриномы слухового нерва – очень сложная и тонкая операция. Показана людям молодого возраста в тех случаях, когда опухоль растет, симптомы усиливаются, а радиохирургия не дает ожидаемого результата. Проводится для сохранения зрения, слуха, лицевого нерва. Хирургическая операция может быть проведена через различные доступы: сосцевидный отросток (транслабиринтный доступ); за ухом (ретросигмоидный доступ); над ухом (средняя ямка).

Операция идет под анестезией, предполагает трепанацию черепа. Восстановительный период длиться от полгода до года.

Лучевая терапия

Гамма-нож

Операции на установке Гамма-нож представляют собой неинвазивный (бескровный) метод лечения неврином слухового нерва, по своей эффективности не уступающий открытой хирургии и значительно снижающим риск послеоперационных осложнений. На сегодняшний день в мире известно более чем о 28 тысяч пациентов с невриномами слухового нерва, пролеченных с помощью Гамма-ножа, и их количество продолжает возрастать.

Целью радиохирургического лечения является предотвращение дальнейшего роста опухоли с минимизацией риска осложнений со стороны прилегающих невральных структур. Биолологические эффекты радиохирургического лечения неврином слухового нерва связаны с разрушением опухолевой ДНК и тромбозом сосудов, питающих опухоль.

Операции на Гамма-ноже показаны больным, у которых наибольший размер опухоли не превышает 3 см. А также - пациентам с остаточными и рецидивирующими опухолями после проведенного микрохирургического удаления.

До начала радиохирургического лечения проводится обследование, позволяющее определить точное положение опухоли и прилегающих нервных образований. Выполняется трехмерная реконструкция, отображающая детальную микрохирургическую анатомию этой области. Для этой цели с помощью МРТ получают четкую визуализацию опухоли и нервов во внутреннем слуховом проходе и области мосто-мозжечкового угла.

С помощью планирующей системы Gamma Planи автоматической позиционирующей системывозможно проводить очень точное облучение опухоли (точность 0,5 мм), избегаяповреждения черепных нервов и других важных отделов мозга.

Преимуществами лечения на Гамма-ноже являются высокая степень сохранения функции лицевого нерва (в 98%) и слуха (в 80%). Полностью отсутствуют осложнения, связанные с открытой операцией (менингит, ликворея). Лечение проводится за один день. Госпитализации и послеоперационного восстановительного периода не требуется. Большинство пациентов возвращаются к своему обычному образу жизни на следующий деньпосле операции.

Слева - МРТпациентки М., 65 лет. Обратилась в радиохирургический центр МИБС с диагнозом-невринома правого VIII нерва. Проведено радиохирургическое лечение, доза по краю невриномы составила 13 Грей, в изоцентре опухоли 21,7 Грей.

Справа - контрольное МРТ через 1,5 года после операции. Отмечается уменьшение объёма опухоли на 47%.

Кибер-нож

Роботизированная радиохирургическая система Кибер-нож, предназначенная для лечения доброкачественных и злокачественных опухолей. В отличие от Гамма-ножа, не имеет ограничений, связанных с размером новообразования. Принцип воздействия радиации на невриному, а также преимущества перед хирургическом вмешательством аналогичны описанным выше, а разделе о Гамма-ноже.

Отдаленные результаты радиохирургического лечения хорошо изучены на протяжении более 50 лет. Уровень контроля за опухолью (отсутствие роста после радиохирургического лечения) составляет 95%. Безопасность лечения и отсутствие побочных эффектов подтверждены длительными периодами наблюдения. На МРТ исследовании, выполненном через 6-12 месяцев после операции, видно, что контраст перестает накапливаться в центре опухоли. После чего новообразование начинает замещаться соединительной тканью. радиационный ответ обычно проявляется через 6-12 месяцев ввидепотери контрастного усиления в центре опухоли, после чего опухоль начинает замещаться соединительной тканью.

КТ, МРТ при интралабиринтной шванноме

а) Терминология:

1. Синоним:
• Подострый лабиринтит

2. Определение:
• Подострое воспалительное или инфекционное заболевание пространств внутреннего уха (ВУ), заполненных жидкостью:
о Вторичные изменения перепончатого лабиринта ВУ обусловлены воспалительным процессом

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о МРТ T1 С+: контрастирование (от легкого до умеренного) пространств ВУ, в норме заполненных жидкостью

(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ FS у годовалого мальчика с перенесенным менингитом и нейросенсорной тугоухостью определяется патологическое контрастирование базального завитка улитки с обеих сторон, сопоставимое с менингогенным лабиринтитом.
(Справа) При аксиальной МРТ Т2 ВИ FSE у пациента с двухсторонним лабиринтитом определяется гиперинтенсивная жидкость (норма) в улитке с обеих сторон. Наличие жидкости с типичным или слегка гипоинтенсивным сигналом позволяет отличить лабиринтит от объемного образования.

2. КТ при лабиринтите:
• КТ в костном окне:
о Острая и подострая фаза: норма
о Гнойный процесс: оссифицирующий лабиринтит (ОЛ):
- Фиброз, затем (недели-годы) оссификация

3. МРТ при лабиринтите:
• Т1 ВИ:
о Сигнал часто в норме
о При тяжелом диффузном перепончатом лабиринтите возможно легкое ↑ сигнала
о При интралабиринтном кровоизлиянии: ↑ сигнал в ВУ
• Т2 ВИ:
о Острая/подострая фаза: гиперинтенсивная жидкость (норма) в ВУ:
- Т2 позволяет отличить перепончатый лабиринтит от интралабиринтной шванномы (гипоинтенсивная жидкость ВУ)
• Т1 ВИ С+:
о Острая/подострая фаза: возможна норма
о Ограниченное/распространенное контрастирование (от легкого до умеренного) пространств улитки, преддверия и полукружных каналов, в норме заполненных жидкостью
о Контрастирование может обнаруживаться и после исчезновения симптоматики

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Классические клинические проявления: лучевая диагностика не нужна
о Атипичные проявления: тонкосрезовая MPT (Т1 С-,Т1 С+,Т2)

(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ у пациента с внезапно возникшим головокружением и тугоухостью на фоне вирусного лабиринтита определяется патологическое контрастное усиление завитков улитки и преддверия.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ определяется контрастирование улитки и внутреннего слухового канала у пациента с двухсторонним отомастоидитом, оталгией, параличом ЧН VII и тугоухостью. Барабанный сегмент ЧН VII в этом примере тимпаногенного лабиринтита также утолщен и накапливает контраст.

в) Дифференциальная диагностика лабиринтита:

1. Оссифицирующий лабиринтит:
• КТ в костном окне: оссификация перепончатого лабиринта
• МРТ Т1 С+: контрастирование ВУ в ранней фазе
• MPT Т2: замещение нормальной гиперинтенсивной жидкости в ВУ гипоинтенсивным сигналом

2. Интралабиринтная шваннома:
• МРТ Т1 С+: более интенсивное и ограниченное контрастное усиление, чем при лабиринтите
• МРТ Т2: ограниченное понижение сигнала = зона контрастного усиления

3. Интралабиринтное кровоизлияние:
• Нарушение свертываемости или травма в анамнезе
• МРТ Т1: гиперинтенсивный преконтрастный сигнал

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Возможен серозный или гнойный лабиринтит
о Этиология контрастного усиления ВУ на МРТ:
- Нарушение васкуляризации лабиринта — неоваскуляризация интралабиринтной перегородки
- Начинается в подострой фазе, сохраняется месяцами

2. Микроскопия:
• Гнойный лабиринтит → оссифицирующий лабиринтит
• Ранняя хроническая фаза: стадия фиброза, пролиферация фибробластов
• Поздняя фаза: стадия оссификации (ОЛ)

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Внезапное появление нейросенсорной тугоухости (НСТУ), головокружения и звона в ушах
• Классификация лабиринтита:
о Вирусный лабиринтит:
- Острая односторонняя НСТУ ± заболевания верхних дыхательных путей
- При классических проявлениях лучевая диагностика не требуется
- Возможно гематогенное распространение
о Бактериальный лабиринтит:
- Часто прогрессирует, приводя к постоянной НСТУ
- Менингогенный: двухсторонний; вследствие менингита:
Главная причина приобретенной глухоты у детей
Распространение происходит от дна ВСК через решетчатую пластинку — преддверие или канал улиткового нерва → улитка или водопровод улитки — базальный завиток улитки
- Тимпаногенный: односторонний; вследствие бактериального отомастоидита:
Острый бактериальный отомастоидит → прямое распространение через круглое или овальное окно
о Посттравматический/послеоперационный: односторонний; вследствие бактериального отомастоидита:
- Кровоизлияние обычно приводит к накоплению контраста
- Заживление — грануляционная ткань ± ОЛ
о Аутоиммунный: очень редкий, связанный с системным заболеванием

2. Демография:
• Любой возраст
• Эпидемиология: вирусный >> бактериальный лабиринтит

3. Течение и прогноз:
• При вирусном лабиринтите слух часто восстанавливается:
о Тугоухость может рецидивировать и приводить к неработоспособности
• Для бактериального менингита типична стойкая НСТУ

4. Лечение:
• Вирусная этиология: стероиды, вестибулярные супрессанты, вестибулярная тренировка
• Бактериальные: топические и внутривенные антибиотики:
о Хирургическое вмешательство при тяжелом заболевании

е) Список использованной литературы:
1. Salzman KL et al: Intralabyrinthine schwannomas: imaging diagnosis and classification. AJNR Am J Neuroradiol. 33(1):104-9, 2012

Невринома: виды, симптомы, диагностика

Виды неврином по локализации и соответствующие им симптомы

Рассмотрим основные виды патологии и то, какими признаками они сопровождаются.

Невринома позвоночника (шейная, грудного отдела)

Чаще всего поражает грудной и шейный отдел позвоночника. В соответствии с общепринятой классификацией относится к внемозговому типу. Развивается на спинномозговых корешках и сдавливает снаружи спинной мозг.

Возникающие при этом симптомы:

Корешковый синдром. Характеризуется болью по ходу спинного мозга, может наблюдаться вялый паралич, нарушение чувствительности в пораженном участке.
Вегетативные нарушения. Симптоматика зависит от того, какой нерв вегетативной системы был поражен опухолью. Могут нарушаться функции органов малого таза (задержка либо недержание мочи, стула), органов ЖКТ (боль в животе, трудности при глотании), сердца (изменение ритма, брадикардия, стенокардия).
Синдром Броун Секара, когда сдавливается спинной мозг. Ниже уровня расположения опухоли возникает спастический парез, вялый паралич на уровне шванномы, выпадение чувствительности на стороне поражения, утрата ощущения температуры и боли с противоположной стороны.
Дискомфорт между лопаток, боли, утрата чувствительности.

Признаки патологии могут то появляться, то проходить. По мере роста новообразования симптоматика становится сильной и постоянной. Боли обычно усиливаются в положении лежа.

Невринома головного мозга

Шваннома черепно-мозговых нервов – это опухоль, растущая в пределах черепа. Чаще всего развивается на тройничном и слуховом нервах. В 90% случаев – односторонняя. Симптомы обычно включают:

внутричерепную гипертензию;
проявления сдавления окружающего мозгового вещества;
признаки поражения нервного волокна;
психические расстройства;
судороги;
атаксию;
нарушения интеллекта;
гипотонию мышц ног и рук;
нарушение функции сердца и дыхания;
изменение зрительных полей.

Невринома тройничного нерва

Это около 35% от всех внутричерепных шванном, вторая по частоте диагностирования шваннома головного мозга. Симптомы зависят от размера новообразования:

сначала нарушается чувствительность на той половине головы, где есть опухоль;
позднее поражаются жевательные мышцы, наступает их слабость;
при росте образования далее появляется тошнота, рвота, распирающая головная боль, сдавливается кора височной доли;
на запущенных стадиях добавляются обонятельные и вкусовые галлюцинации.

Невринома слухового нерва (акустическая шваннома)

Из-за расположения в мозжечково-мостовом углу опухоль быстро сдавливает окружающие участки головного мозга и нервы. Симптомы делятся на три вида:

поражение улиткового участка нерва – звон и шум в ухе на стороне поражения;
ухудшение слуха – постепенно, с высоких тонов;
при размере опухоли 2-3 см появляется похожая на зубную боль, атрофируются жевательные мышцы;
когда опухоль достигает 4-5 см поражается отводящий и лицевой нерв, в связи с чем теряется вкус на языке, неправильно работают слюнные железы, нарушается чувствительность лица на стороне поражения, возникает косоглазие с двоением в глазах;
вестибулярные нарушения (размер образования 5-6 см) – головокружения, обмороки.

Шваннома лицевого нерва

Последствия такой невриномы – нарушение вкуса на первой половине языка, онемение и асимметрия лица, гипотония мимических мышц, нарушение процесса слюноотделения. Возможно разрушение костных структур.

Невринома Мортона (стопы)

Представляет собой доброкачественное разрастание фиброзной ткани в зоне подошвенного нерва. В основном развивается между 3-м и 4-м пальцами. Симптомы – это боль в стопе, ощущение инородного тела, усиление дискомфорта при ношении узкой обуви и нагрузке.

Невринома конского хвоста

Локализуется в самом нижнем отделе позвоночного канала. Сначала проявляется односторонним корешковым синдромом, затем – двухсторонним. Возникает вялый парез ног, нарушения чувствительности мозаичного типа, затруднения при дефекации и мочеиспускании.

Методы диагностики невриномы

Перечень исследований подбирает нейрохирург или невролог. Диагностика начинается с исключения заболеваний с похожей симптоматикой, проводится физикальное обследование – осмотр, опрос пациента на предмет жалоб.

Далее могут назначаться следующие обследования:

При внутричерепной шванноме – МРТ или КТ головного мозга. КТ менее информативна, потому что не «видит» новообразования менее 2 см. Если МРТ сделать нельзя, то делают КТ с контрастом.
МРТ или КТ позвоночника. Позволяет обнаружить опухоли, сдавливающие спинной мозг и спинномозговые нервные корешки.
Аудиометрия. Это часть комплексной диагностики шванномы слухового нерва. Она дает возможность узнать степень потери слуха, причину его снижения.
УЗИ или МРТ при расположении новообразования на периферических нервах. Первое обнаруживает утолщение неврилеммы. МРТ определяет точную локализацию опухоли, ее структуру и степень поражения нервного волокна.
Электронейромиография. Таким способом оценивают проходимость по нерву электрических импульсов. Применяется почти при любом виде патологии и оценивает степень нарушения структуры нерва.
Биопсия. Это прижизненный забор биоматериала с последующим цитологическим анализом. Определяет, злокачественная опухоль или доброкачественная.

Лечение и удаление шванномы

Данную опухоль нельзя вылечить консервативно. Поэтому ее либо удаляют хирургически, либо облучают. Иногда избирается выжидательная тактика:

при слабых и не прогрессирующих симптомах;
при случайном обнаружении опухоли во время диагностики другой болезни с помощью КТ или МРТ.

Хирургическое удаление невриномы

Основные показания к операции – это:

быстрое увеличение новообразования;
продолжение роста опухоли после ее частичного удаления;
рост опухоли после радиохирургического вмешательства;
нарастание симптомов;
появление новых симптомов у пациентов в возрасте до 45 лет.

При нейрохирургической операции опухоль удаляется полностью, если она не проросла в окружающие ткани. Риск рецидива сводится в такой ситуации к абсолютному минимуму. Однако операция противопоказана людям старше 65 лет, при общем плохом состоянии и при соматических болезнях в стадии декомпенсации.

Если опухоль срослась с нервами, то приходится удалять ее не полностью и далее применять методы радиохирургии (гамма- или кибер-нож).

Когда операцию нельзя провести технически, пациенту назначают лучевую терапию – направленное облучение образования потоком элементарных частиц. Для этого применяется установка линейный ускоритель.

Пластика нервов и сухожилий – самые сложные хирургические манипуляции. Хирург должен быть опытным, хорошо знакомым с .

Прием хирурга может понадобиться при плановой госпитализации, диспансеризации, для получения некоторых видов медицинских карт .

Преимуществ платной медицины очень много. Это удобно, приятно, комфортно. Однако многие выбирают государственные поликлиники .

1. Аббревиатура:
• Интралабиринтная шваннома (ИЛШ)

2. Синоним:
• Шваннома внутреннего уха

3. Определение:
• ИЛШ: доброкачественная опухоль, возникающая из шванновских клеток внутри структур перепончатого лабиринта:
о Включает в себя шванномы улитки, преддверия (или обеих этих структур), а также опухоли внутреннего уха, распространяющиеся во внутренний слуховой канал (ВСК) среднего уха

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий
о МРТ Т1 С+: очаговое контрастирующееся объемное образование в перепончатом лабиринте
о MPT T2 высокого разрешения: дефект наполнения в гиперинтенсивной перилимфе
• Локализация:
о Фокальная интралабиринтная опухоль, называющаяся в зависимости от локализации:
- Интракохлеарная: шваннома в улитке
- Интравестибулярная: шваннома в преддверии внутреннего уха
- Вестибулокохлеарная: шваннома преддверия и улитки
- Трансмодиолярная: шваннома, пересекающая стержень от улитки до дна ВСК
- Трансмакулярная: шваннома, распространяющаяся от преддверия в область дна ВСК
- Трансотическая: шваннома, пересекающая все внутреннее ухо от дна ВСК до среднего уха
• Размер:
о Обычно в пределах нескольких миллиметров в перепончатом лабиринте
о Большие шванномы распространяются за пределы лабиринта
• Морфология:
о Малые начальные шванномы могут быть овоидными или округлыми
о Большие запущенные шванномы принимают форму пораженной части перепончатого лабиринта

(Слева) При аксиальной МРТ Т1ВИ определяется минимальный гиперинтенсивный сигнал в преддверии и улитке у пациента с вестибулокохлеарной шванномой.
(Справа) При аксиальной MPT Т2ВИ визуализируется материал с сигналом, соответствующим мягким тканям, замещающий сигнал, типичный для нормальной жидкости в преддверии и улитке у пациента с ИЛШ вестибулокохлеарного типа. Эти опухоли чаще распознаются на МРТ высокого разрешения (Т2) в условиях высокой настороженности.

2. КТ при интралабиринтной шванноме:
• КТ без КУ:
о Обычно норма, ИЛШ не видна
• КТ с КУ:
о ИЛШ не видна даже на тонкосрезовой КТ с КУ
• КТ в костном окне:
о Норма, за исключением случаев, когда опухоль пролабирует в среднее ухо через нишу круглого окна
о При очень больших опухолях (трансмодиолярных, трансмакулярных, трансотических) могут обнаруживаться костные эрозии
о КТ в костном окне обычно не позволяет сделать заключение об ИЛШ

3. МРТ при интралабиринтной шванноме:
• Т1 ВИ:
о Материал мягкотканной интенсивности во внутреннем ухе
о Может быть слегка более интенсивным по сравнению с жидкостью в лабиринте
о Не виден за исключением больших опухолей и тонкосрезовых томограмм
• Т2 ВИ:
о Очаговое гипоинтенсивное образование в гиперинтенсивной жидкости перепончатого лабиринта
• Т1 ВИ С+:
о Однородное контрастирование ИЛШ
о ИЛШ может распространяться в различных направлениях из внутреннего уха:
- Через круглое окно в среднее ухо
- Вдоль ветвей вестибулярного нерва в дно ВСК = трансмакулярная ИЛШ
- Через стержень и канал лицевого нерва в ВСК = трансмодиолярная ИЛШ

4. Рекомендации по визуализации:
• Используйте фокусную Т1 С+ или Т2 высокого разрешения (например, FIESTA, 3D-TSE) мостомозжечкового угла (ММУ)-ВСК для диагностики ИЛШ
• Тщательно осматривайте все МР-сканы для «исключения акустической шванномы» на предмет наличия интралабиринтного объемного образования
• Тщательно оценивайте расположение опухоли:
о Предполагайте ИЛШ, если опухоль поражает преддверие, улитку или обе эти структуры
о Предполагайте ИЛШ, если опухоль пролабирует в среднее ухо или в область дна ВСК
• Всем пациентам с болезнью Меньера, которым планируется операция, должна выполняться фокусная МРТ для исключения ИЛШ

(Слева) При аксиальной МРТ Т2 ВИ определяется ИЛШ трансмакулярного типа в виде материала с интенсивностью сигнала, соответствующей мягким тканям, заполняющего преддверие и распространяющегося вдоль ветвей преддверного нерва до дна дистальных отделов внутреннего слухового канала (ВСК).
(Справа) При аксиальной МРТ Т1ВИ у этого же пациента определяется контрастное усиление интравестибулярной и дистальной интраканаликулярной части этой трансмакулярной шванномы. Минимальное отличие параметров контрастного усиления обусловлено эффектом усреднения объема.

в) Дифференциальная диагностика интралабиринтной шванномы:

1. Лабиринтит:
• Остро возникшая нейросенсорная тугоухость (НСТУ) ± головокружение и нейропатия лицевого нерва
• МРТ Т2 высокого разрешения: отсутствие мягкотканных опухолей в гиперинтенсивной жидкости во внутреннем ухе
• МРТ Т1 С+: контрастное усиление (полное или частичное) перепончатого лабиринта

2. Оссифицирующий лабиринтит:
• Клинические проявления: менингит или гнойный средний отит-мастоидит в анамнезе
• МРТ Т2 высокого разрешения: локальные гипоинтенсивные участки в гиперинтенсивной жидкости во внутреннем ухе; фиброзно-костные очаги могут имитировать ИЛШ
• КТ в костном окне: костные включения в жидкости перепончатого лабиринта

3. Интралабиринтное кровоизлияние:
• Клинические проявления: внезапная односторонняя НСТУ
• МРТ Т1: гиперинтенсивная жидкость в перепончатом лабиринте

4. Шваннома лицевого нерва с пролабированием во внутреннее ухо:
• Клинические проявления: НСТУ с сопутствующей нейропатией лицевого нерва
• МРТ Т1 С+: вытянутое образование, накапливающее контраст, расположенное по ходу внутривисочного канала лицевого нерва:
о Поражение внутреннего уха - вторичная находка
• КТ в костном окне: расширение канала лицевого нерва в височной кости, ровные края

(Слева) При аксиальной МРТ Т1ВИ С+ определяется контрастное усиление дна дистального ВСК и улитки (ИЛШ трансмодиолярного типа). Опухоль растет из улитки через стержень и канала улиткового нерва, достигая дна ВСК.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1ВИ С+ визуализируется крайне редкая ИЛШ трансотического типа. Обратите внимание, что опухоль, накапливающая контраст, распространяется через ВСК из ММУ, а также поражает внутреннее и среднее ухо.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Опухоль возникает из шванновских клеток вокруг аксонов дистальных отделов преддверного или улиткового нервов в перепончатом лабиринте
о Симптоматика болезни Меньера объяснятся вторичной водянкой эндолимфатического мешка
• Заболевание схоже с другими шванномами в человеческом организме
• Самый частый тип ИЛШ: интракохлеарный

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Коринчевато-серое инкапсулированное образование в лабиринте

3. Микроскопия:
• Дифференцированные неопластические шванновские клетки
• Энтони А: области компактно расположенных вытянутых клеток
• Энтони В: области менее плотно расположенных клеток, опухоль с рыхлой клеточной структурой, ± группы клеток, заполненных жирами
• Выраженная диффузная экспрессия белка S100

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Односторонняя нейросенсорная тугоухость (НОТУ):
- Внезапное начало НСТУ-крайне редкая ситуация
о Специфические симптомы, зависящие от локализации опухоли:
- В преддверии: тиннитус, эпизодическое головокружение с тошнотой и рвотой, смешанная тугоухость (опухоль фиксирует основание стремечка, приводя к кондуктивной тугоухости)
- В улитке: медленно прогрессирующая НСТУ
• Клинический профиль:
о Односторонняя НСТУ, развивающаяся в течение нескольких десятилетий

2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые >40
• Пол:
о Нет половой предрасположенности
• Эпидемиология:
о Редкая патология
о Примерно в 100 раз более редкая опухоль, чем вестибулярная шваннома ММУ-ВСК

3. Течение и прогноз:
• Крайне медленно растущая доброкачественная опухоль перепончатого лабиринта
• Прогрессирующая тугоухость может длиться 20 лет
• Часто растет, пока не заполнит внутренне ухо, затем рост останавливается
• В конечном счет при отсутствии лечения приводит к полной глухоте
• При удалении опухоли остается тугоухость, выраженная в той или иной степени

4. Лечение:
• Консервативное:
о Выжидательная тактика
о Показана при минимальной симптоматике (при удовлетворительном уровне слуха) и опухолях, ограниченных внутренним ухом
• Хирургическое (резекция):
о Удаление опухоли в преддверии: транслабиринтное вмешательство
о При опухолях улитки или среднего уха: трансотическое вмешательство
о При симптоматике, приводящей к нетрудоспособности:
- Обычно при некупируемом головокружении
о При значительном трансмодиолярном или трансмакулярном распространении возможен доступ через среднюю черепную ямку
о У некоторых пациентов после резекции может иметь значение кохлеарная имплантация

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• ИЛШ может быть пропущена даже опытными рентгенологами, если они не предупреждены о ее наличии
• ИЛШ сейчас обнаруживается чаще в связи с использованием Т2 высокого разрешения (CISS, FIESTA, 3D-TSE):
о Возрастание выявления частично связано с ↑ настороженностью относительно этого заболевания
о Некоторые ИЛШ не накапливают контраст, но могут визуализироваться на МРТ Т2 высокого разрешения

2. Советы по интерпретации изображений:
• При визуальном «исключении акустической шванномы» на МРТ не следует забывать тщательно оценивать жидкостные пространства внутреннего уха на предмет ИЛШ:
о ИЛШ может быть пропущена, если рентгенолог не ориентирован на поиск объемных образований во внутреннем ухе
• При подозрении на ИЛШ для дифференциальной диагностики с лабиринтитом необходимо использовать МРТ Т2 высокого разрешения:
о ИЛШ выглядит как мягкотканный патологический очаг в гиперинтенсивной жидкости во внутреннем ухе
о Лабиринтит: не столь выраженное очаговое объемное образование в гиперинтенсивной жидкости во внутреннем ухе

МРТ и КТ при нарушении слуха

МРТ головного мозга. Слуховые нервы в норме. Цветовая обработка изображения.

Нарушение слуха (тугоухость) может быть сенсоневральная – в связи с повреждением внутреннего уха, внутреннего слухового прохода, мосто-мозжечкового ушла и вестибулокохлеарного нерва.

Во внутреннем ухе отосклероз или травматическое повреждение височной кости, редко – врожденные недоразвития улитки (дисплазия Мондини), полукружных каналов, вестибулярного водопровода
В мембранной части лабиринта – лабиринтит (инфекционное поражение), в том числе и склерозирующий, внутриулитковая Шваннома(невринома), болезнь Меньера (гипоплазия водопровода)
Внутренний слуховой проход и мостомозжечковый угол – шваннома 8 нерва, менингиома височной кости, эпидермоидные (холестеатомы) и арахноидальные кисты, редко – гломусная тимпаническая опухоль.

Вестибулокохлеарный нерв (VIII) состоит из 4 пучков. Опухоли происходят обычно из вестибулярной его части. Шваннома – инкапсулированная доброкачественная (градация 1) опухоль, происходящая из дифференцированных неопластических шванновских клеток оболочек периферических нервов. Невриномы ММУ составляют около 3% опухолей головного мозга. Часть шванном (двухсторонние слуховых нервов) связана с НФ 2 типа. Пик частоты между 40 и 60 годами. Растут медленно и крайне редко малигнизируются. Клинические проявления связаны с нарушением функции нерва и компрессией ствола. Шваннома может происходить из любого отрезка по ходу нерва и хорошо прослеживается при МРТ области ММУ. Невринома видна как на Т2-взвешенных, так и на Т1-взвешенных МРТ в виде округлого образования. Невриномы хорошо и равномерно усиливаются после МРТ с введением контрастного вещества. Невриномы области цистерны могут иметь компонент во внутреннем слуховом проходе, особенно, хорошо видимый при МРТ головного мозга с контрастированием. Изредка встречаются невриномы полностью расположенные внутри канальца. Они составляют наибольшую диагностическую сложность при МРТ, требуют тонких срезов и контрастирования. Менингиомы ММУ обычно типично расположены и при МРТ имеют характерную форму и типичные черты при МРТ с контрастированием. Однако редко встречаются внутриканальцевые менингиомы. При МРТ они неотличимы от неврином. Холестеатомы при МРТ имеют смешанную интенсивность сигнала, в зависимости от их содержимого. На диффузионно-взвешенных МРТ холестеатомы обычно яркие.

МРТ головного мозга. Аксиальная Т2-взвешенная МРТ. Фрагмент ММУ. Холестеатома слева.

МРТ головного мозга наиболее информативна в плане выявления опухолей мостомозжечкового угла и кист этой области. Некоторое патологии, такие как расширение водопровода и лабиринтит также хорошо видны при МРТ. КТ лучше демонстрирует состояние внутреннего уха.

КТ. Дисплазия Мондини.

КТ. Полная аплазия лабиринта.

КТ. Расширение и укорочение полукружного канала.

КТ. Болезнь Меньера.

КТ. Водопровод в норме (стрелка).

КТ. Увеличенный водопровод (стрелка).

МРТ головного мозга. Т2-взвешенная аксиальная МРТ мосто-мозжечкового угла. Увеличенный водопровод.

КТ. Хронический отит.

КТ. Хронический отит с кальцификацией барабанной перегородки.

КТ. Хронический отит с грануляциями на барабанной перегородке и эрозией стенки тимпанической полости.

При МРТ в СПб в наших клиниках мы при нарушении слуха считаем необходимым применение обоих методов.

Читайте также: