Дерматомиозит: атлас фотографий

Обновлено: 07.05.2024

Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия: атлас фотографий

Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия (синонимы: прогрессирующая костная гетероплазия, прогрессирующий оссифицирующией миозит, болезнь Мюнхмайера) — это редко аутосомно-доминантное наследственное заболевание, характеризующееся различными пороками развития первых пальцев стоп и прогрессирующей оссификацией крупных скелетных мышц, проводящей к значительной и прогрессирующей инвалидизации пациентов.

Частота заболевания составляет 1:2000000, болезнь распространена повсеместно независимо от расовой, этнической и географической принадлежности. Характерными скелетными изменениями является болезненный отек и фиброзирование мышц, проводящие к их оссификации. Дебют заболевания приходится на возраст от 0 до 15 лет.

Эффективных методов лечения не существует; к возрасту 30 лет пациенты уже обычно прикованы к инвалидному креслу в связи с выраженными контрактурами мягких тканей и ограничением подвижности суставов.

Внешний вид (а) и рентгенограмма (6) стоп 15-летней девушки с типичным укорочением первых лучей, вальгусо-подобной деформацией передних отделов стоп и отсутствием фаланг первых пальцев. Внешний вид (а) и рентгенограмма (б) кистей этой же пациентки: укорочение первых пальцев кистей. Этот порок развития наблюдается непостоянно. Заболевание начинается с оссификации верхних паравертебральных мышц шеи, которые видны при рентгенографии в виде отдельной линии (а, стрелка), в дальнейшем оссификация распространяется от центральной оси тела к периферии, от верхних отделов туловища в каудальном направлении, от проксимальных отделов конечностей к дистальным, также поражаются мышцы в области тазобедренного (б, стрелка) и других крупных суставов. Оссификаты развиваются в сухожилиях, связках, мышцах и соединительной ткани. В пораженной области фиброзированные мышцы постепенно замещаются костной тканью. МР-сканы этой же 15-летней девушки. Виден высокоинтенсивный сигнал, свидетельствующий о текущем патологическом процессе при прогрессирующем оссифицирующем миозите. На фронтальном скане груди (а) и аксиальном скане таза (б) визуализируется высокоинтенсивный сигнал в области межреберных мышц слева, а также наружной запирательной и подвздошно-поясничной мышц справа. В терминальной фазе заболевания наблюдается только оссификация и кальцинация мышц, отек тканей не характерен. Поэтому в терминальной фазе оссифицирующей дисплазии МРТ становится менее информативным исследованием. Четырехлетний мальчик (а, архивное фото). Обратите внимание на изъязвление кожи, вызванное оссификаци-ей мышц спины. Рентгенограммы грудной клетки этого же пациента в боковой (б) и прямой проекциях (в) свидетельствуют о тяжелой деформирующей оссификации мышц живота и спины. Рентгенограмма таза и деформированных тазобедренных суставов этого же пациента в возрасте 25 лет (г). Тот же пациент в возрасте 46 лет (архивное фото).

Полимиозит - симптомы и лечение

Что такое полимиозит? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Лазаревой Оксаны Юрьевны, ревматолога со стажем в 19 лет.

Над статьей доктора Лазаревой Оксаны Юрьевны работали литературный редактор Елизавета Цыганок , научный редактор Ирина Семизарова и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Полимиозит (Polymyositis) — это аутоиммунная болезнь, при которой воспаляется поперечно-полосатая мускулатура. Причиной обращения к врачу обычно становится нарастающая слабость в мышцах рук, ног, шеи и спины [1] [2] [3] .

Симптомы полимиозита похожи на проявления дерматомиозита, однако дерматомиозит помимо мышц поражает кожу, причём кожные симптомы обычно появляются раньше мышечной слабости [7] .

Распространённость полимиозита

По данным разных авторов, в год выявляют от 2 до 10 новых случаев полимиозита на 1 млн населения. Женщины болеют чаще мужчин примерно в 3 раза. Болезнь может начаться в любом возрасте, но отмечают два возрастных пика заболеваемости: в 5–15 лет и в 45–55 лет [1] [2] .

Причины развития полимиозита

Причины развития болезни до конца не ясны, однако существует две теории: генетическая и инфекционная. Теорию о генетической предрасположенности подтверждают случаи болезни среди кровных родственников, в том числе у близнецов. На влияние инфекций косвенно указывает рост заболеваемости зимой и ранней весной во время сезонных эпидемий.

Полимиозиту также могут предшествовать солнечное облучение и работа с химикатами [1] [2] [3] .

В 3,8 % случаев болезнь связана со злокачественным новообразованием. Для дерматомиозита эта цифра больше – 23,5 % случаев [6] [7] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы полимиозита

Как правило, первые симптомы полимиозита неспецифичны и часто встречаются при других болезнях: повышенная утомляемость, слабость, недомогание, потеря веса, попеременные боли в разных мышцах, повышение температуры. Иногда появляется боль и отёк в суставах, после чего становится тяжелее их сгибать и разгибать [11] .

В течение нескольких недель или месяцев постепенно нарастает слабость в мышцах рук и ног. Пациенту тяжело заходить в транспорт, подниматься по лестнице, вставать со стула, отрывать голову от подушки (человек помогает себе руками). Некоторые больные используют специальные «вожжи», которые они прикрепляют к опоре (например, к батарее) и подтягиваются за них руками, чтобы встать с постели. В некоторых случаях пациент может упасть из-за резкой слабости в ногах, которые будто подкосились.

Когда у пациентов зудит и краснеет кожа (чаще всего в зоне декольте и верхней части спины по типу «шали»), речь идёт о дерматомиозите.

При поражении мышц глотки, гортани и пищевода голос становится гнусавым, пациенту тяжело глотать, при этом человек может поперхнуться едой, а жидкая пища вылиться через нос [3] .

В редких случаях у человека с полиомиозитом меняется цвет пальцев рук (синдром Рейно). Обычно наблюдают три последовательные фазы: побеление — посинение — покраснение. Это связано с резким сужением (спазмом) мелких сосудов на кончиках пальцев, когда пациент замёрз или нервничает [1] [2] .

Редким, но опасным симптомом является поражение лёгких с развитием альвеолита. При этом появляется кашель без мокроты, одышка и чувство нехватки воздуха [9] .

Патогенез полимиозита

Поперечно-полосатая мышечная ткань у животных и человека формирует скелетную (туловищную) и мимическую мускулатуру, язык и стенку пищевода. Она состоит из множества мышечных волокон, способных сокращаться. Скелетная мускулатура помогает нам двигаться, прыгать и бегать. Она участвует в дыхании, жевании, глотании и звукообразовании. Но при поражении мышц привычные для нас действия становятся затруднительными.

Полимиозит — это аутоиммунное заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы. В этом случае иммунная система воспринимает свои собственные ткани как чужеродные и повреждает их с помощью клеточных и гормональных гуморальных (внеклеточных) иммунных реакций. В мышцах скапливается воспалительная жидкость, наполненная макрофагами, Т- и В-лимфоцитами. Образовавшиеся иммунные комплексы с антителами повреждают мелкие сосуды и мышцы, т. е. иммунная система работает сильно, но неправильно, разрушая собственные ткани. Постепенно мышечные волокна истончаются, что приводит к атрофии мышц [1] [2] .

Классификация и стадии развития полимиозита

Воспалительные миопатии — это целая группа болезней, объединённых общим признаком — поражением скелетной мускулатуры. Помимо полимиозита в эту группу входят дерматомиозит, паранеопластический миозит (т. е. миозит на фоне злокачественного новообразования), миозит с включениями и миозит при системных заболеваниях соединительной ткани. Их симптомы похожи, но механизмам развития отличается.

Встречаются также редкие формы воспалительных миопатий: эозинофильный, гранулематозный, узелковый и оссифицирующий миозит, а также миозит глазных мышц и миозит при васкулитах [1] [2] .

Особая форма полимиозита — антисинтетазный синдром. Это наиболее тяжёлый вариант миопатии. Антисинтетазный синдром начинается остро и сопровождается:

лихорадкой;
припухлостью суставов кистей;
болью в мышцах;
синдромом Рейно.

Тяжесть состояния связана с поражением лёгких по типу альвеолита. Пациенты жалуются на одышку, чувство нехватки воздуха и кашель без мокроты [4] [7] . Усугубляет ситуацию нарушение глотания, попёрхивание и невозможность проглотить твёрдую пищу [9] .

Осложнения полимиозита

Нарушение глотания может привести к аспирации пищи, когда еда попадает в дыхательные пути вместо пищевода, и развитию аспирационной пневмонии. Такие больные мало двигаются, у них снижен кашлевой рефлекс, слабо работают межрёберные мышцы и диафрагма. Аспирационный синдром встречается часто — в 30 % случаев. У таких пациентов нарушена нормальная вентиляция лёгких и отмечается склонность к инфекционным осложнениям. Всё это создаёт благоприятные условия для развития пневмонии [1] [2] .

Поражение лёгких может сопровождаться развитием дыхательной недостаточности. Со стороны сердечно-сосудистой системы могут быть нарушения ритма сердца и сердцебиения, а также сердечная недостаточность. Со стороны желудочно-кишечного тракта могут быть запоры или диарея [3] .

Внезапные падения могут закончиться переломами костей, что усугубляет болезнь. Особенно высок риск падений и переломов у пожилых пациентов.

Диагностика полимиозита

Диагностика полимиозита базируется на данных анамнеза, результатах осмотра, лабораторного и инструментального обследования, в том числе исследования биоматериала из скелетной мышцы.

Сбор анамнеза и физикальный осмотр

При беседе врач уточняет у пациента, есть ли боль или слабость в мышцах плечевого и тазового пояса, при каких обстоятельствах слабость усиливается, а что приносит облегчение, какие события предшествовали болезни и как быстро она развивалась, принимает ли пациент лекарства, как долго и в каких дозах. Например, при использовании гормональных препаратов и лекарств, снижающих уровень холестерина, а также Пеницилламина, Хлорохина, Гидроксихлорохина, Колхицина, Гемфиброзила, Эритромицина, Эметина и Зидовудина могут развиться лекарственные миопатии [1] .

Так как щитовидная железа влияет на работу скелетно-мышечной мускулатуры, врачу важно знать, наблюдается ли пациент у эндокринолога, принимает ли препараты заместительной терапии и сдавал ли анализ крови на гормоны щитовидной железы [1] [2] .

При осмотре врач оценивает кожные симптомы, возможные при дерматомиозите, определяет мышечную силу и болезненность при прощупывании мышц. Ранним признаком болезни могут быть покраснение околоногтевых валиков и разрастание кожи вокруг ногтевого ложа [11] .

Чтобы исключить артрит, поражения лёгких, сердца и желудочно-кишечного тракта, врач проверяет суставы и органы.

Важным диагностическим симптомом является нарушение глотания. Если он присутствует, пациенту проводят уточняющие обследования [3] .

Лабораторные обследования

При подозрении на полимиозит назначают:

Общий анализ крови — проводят, чтобы исключить заболевания крови [8] . Может быть повышенный уровень СОЭ (скорости оседания эритроцитов).
Общий анализ мочи — обычно остаётся в норме, изредка в моче находят белок (протеинурия). У некоторых пациентов моча становится красной или бурой, после того как в неё попадает миоглобин при массивном распаде мышечной ткани.
Биохимический анализ крови – обязательное обследование при подозрении на полимиозит. Наиболее важный и чувствительные маркер повреждения скелетной мускулатуры — креатинфосфокиназа (КФК). В разные периоды болезни она повышается у 95 % больных. Нормальный уровень КФК при полимиозите сохраняется в начале болезни и на поздних стадиях, когда уже развилась тяжёлая мышечная атрофия, а также у пациентов, которые прошли курс лечения и находятся в стадии ремиссии [1][2][3] .
Исследование функции щитовидной железы — чтобы исключить эндокринную миопатию, определяют уровень тиреотропного гормона (ТТГ), трийодтиронина (Т3) и тироксина (Т4) в сыворотке крови.
Иммунологические исследования — так как полимиозит — это аутоиммунное заболевание, при котором организм выделяет аутоантитела, направленные против собственных клеток организма (антинуклеарные антитела). Повышенный уровень антинуклеарного фактора (АНФ) присутствует у 50–90 % больных [1][2] . Выделяют миозитспецифические и миозитассоциированные антитела. Наибольшее диагностическое значение имеют миозитспецифические антитела: анти-Jo-1, анти-Mi-2, частицы сигнального распознавания SRP. Среди миозитассоциированных антител выявляют анти-RNP, анти-Scl-70, анти-Ku, анти-Ro/SS-A, анти-La/SS-B [4] . При этом активность миозитспецифических ферментов определяют до проведения игольчатой электромиографии, так как иЭМГ травмирует мышцу, что повышает активность ферментов в крови.

Оценку лабораторных показателей проводит только доктор с учётом клинической картины болезни и всего перечня обследований. Например, уровень КФК может быть повышен и у здорового человека после интенсивной физической нагрузки, операции, внутримышечных инъекций или употребления алкоголя. КФК также может повышаться при травмах, ожогах, гипотиреозе, опухолях, инфаркте миокарда, миокардите, судорогах, приёме некоторых лекарств (например, снижающих уровень холестерина, а также Дексаметазона или Амфотерицина В) [1] [2] .

Часто повышение уровня КФК сопровождается повышением активности разных ферментов, например альдолазы, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), аланинаминотрансферазы (АЛТ), а также миоглобина [8] .

Инструментальные исследования

Игольчатую электромиографию (иЭМГ) — помогает уточнить диагноз в сомнительных случаях и полезна для контроля эффективности лечения. Игольчатые электроды возбуждают мышечные волокна, после чего электромиограф регистрирует электрическую активность мышц.

Капилляроскопию — позволяет оценить микроциркуляцию крови. Под специальным микроскопом врач исследует капилляры ногтевого ложа. При полимиозите число капилляров уменьшается, при этом их размер увеличивается, а форма меняется на «кустовидную» [1][2] .
Рентгеновскую компьютерную томографию (РКТ) лёгких высокого разрешения — назначают всем больным, чтобы оценить состояние лёгких. С помощью рентгена можно увидеть линейные тени, кистозные просветления, очаги снижения прозрачности лёгочных полей по типу «матового стекла» и утолщение бронхиальных стенок. Наибольшие изменения находят в нижних и субплевральных отделах лёгких [9] .
Спирометрию — исследование функции внешнего дыхания. При поражении лёгких снижается объём воздуха, который человек может вдохнуть или выдохнуть (в том числе за секунду) [9] .
МРТ мышц — полезна для ранней диагностики полимиозита. Позволяет увидеть отёк мышечной ткани (признак воспаления мышц) даже у пациентов с нормальной активностью миозитспецифических ферментов. Этот метод более чувствителен, чем УЗИ или КТ. МРТ мышц используют при выборе зоны для диагностической биопсии, с её помощью также контролируют эффективность терапии [10] .
Ультрасонографию — вспомогательная методика. Это ультразвуковая визуализация мышц, которую используют для дифференциальной диагностики с другими нервно-мышечными заболеваниями, например поражением мышц при токсоплазмозе, трихинеллёзе, цистицеркозе, эхинококкозе и миозите с включениями. УЗИ — довольно доступный, недорогой и безвредный метод, но чувствительность у него намного ниже, чем у МРТ, поэтому ставить диагноз только про результатам УЗИ нельзя.
Мышечную биопсию — обязательный метод диагностики, так как для полимиозита характерна особенная морфологическая картина: скопление в мышцах мононуклеарных клеток (в основном лимфоцитов), некроз и регенерация мышечных волокон. Мононуклеарные клетки чаще всего находятся в кровеносных сосудах, рыхлой соединительной ткани (эндомизии) и вокруг оболочек (фасций), покрывающих органы и мышцы. Определяются признаки васкулопатии: утолщение эндотелия, скопление тромбоцитов в капиллярах, отёк, разрастание и изменение клеток эндотелия, а также образованием в цитоплазме клетки вакуолей, содержащих воду, гликоген или липиды . На поздних стадиях болезни у пациента обнаруживают атрофию мышечных волокон, разрастание соединительной ткани (фиброз) и замещение миофибрилл на жировую ткань [1][2] . Предпочтительно проводить открытую биопсию, т. е. через разрез кожи. Это позволяет получить большой мышечный образец.

При подозрении на опухоль пациенту назначают анализ на онкомаркеры: СА-125, СА-15.3 для исключения рака яичников и груди, а также на простатспецифический антиген (ПСА) для диагностики рака предстательной железы [6] .

Лечение полимиозита

Для лечения полимиозита применяют высокие дозы стероидных гормонов. Важно начать лечение как можно раньше, желательно в течение первых трёх месяцев от появления симптомов. Пациентам назначают трёхмесячный курс Преднизолона или Метилпреднизолона. Дозу рассчитывают в соответствии с массой тела (1 мг/кг в сутки внутрь). При положительной динамике симптомов через три месяца дозу постепенно снижают до поддерживающей (примерно 5 – 10 мг в сутки).

Если болезнь протекает тяжело и гормональные средства малоэффективны или часто случаются рецидивы, назначают противоопухолевые препараты.

В качестве базисной противовоспалительной терапии применяют:

— внутрь или подкожно; — внутрь; — внутривенная капельница раз в месяц; — внутрь; — внутрь.

Эти препараты позволяют контролировать симптомы и снизить дозу стероидных гормонов, что очень важно для профилактики глюкокортикоидного остеопороза и стероидной миопатии [1] [2] .

При нарушении глотания и тяжёлом течении болезни врач может назначить иммуноглобулин внутривенно в течение 4–6 месяцев. В комплексном лечении иногда дополнительно используют плазмаферез (фильтрацию плазмы).

Есть единичные случаи успешного применения Ритуксимаба при дерматомиозите, который блокирует распространение (пролиферацию) В-лимфоцитов. При серьёзном поражении лёгких Ритуксимаб вводят внутривенно с помощью капельницы [5] .

Прогноз. Профилактика

Эффективность терапии и прогноз при полимиозите зависят от ряда условий. К факторам неблагоприятного прогноза относятся пожилой возраст, поражение лёгких, позднее начало лечения, недостаточная стартовая доза гормонов и слишком быстрое снижение дозы.

При полимиозите на фоне злокачественного новообразования прогноз зависит от того, когда найдут и начнут лечить опухоль. При раннем выявлении новообразования и полном его удалении прогноз благоприятный.

Чем раньше начинается лечение полимиозита, тем эффективнее результаты.

Профилактика полимиозита

Специфической профилактики полимиозита не существует, однако непосредственно во время лечения пациентам назначают бисфосфонаты, препараты кальция и витамина D, чтобы предотвратить развитие глюкокортикоидного остеопороза, и гастропротекторы для профилактики язвенных осложнений желудочно-кишечного тракта. При лечении также проводят профилактику стероидного диабета.

Помимо этого, пациентам рекомендуют избегать переохлаждения, контакта с инфекционными больными и физические перегрузки [1] [2] .

Важно каждый год проходить профилактические осмотры кожи, слизистых губ и рта, щитовидной железы и лимфатических узлов, чтобы снизить риск развития онкологических заболеваний, а также другие скрининги по назначению врача:

Дерматомиозит

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперчно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита. Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели. Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Общие сведения

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперечно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита. Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели. Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Предполагается этиологическая связь дерматомиозита с вирусной инфекцией (пикорнавирусы, Коксаки-вирусы) и генетической обусловленностью. Хроническая персистенция вирусов в мышцах и антигенное сходство между вирусными и мышечными структурами вызывает иммунный отклик с образованием аутоантител к мышечной ткани. Пусковыми моментами к развитию дерматомиозита может послужить переохлаждение, инфекционное обострение, стресс, гипертермия, гиперинсоляция, лекарственная провокация (вакцинация, аллергия).

Классификация дерматомиозитов

Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичный паранеопластический (опухолевый) дерматомиозит встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым либо хроническим.

В развитии патологии выделяют период неспецифических предвестников (продромальный), клинических проявлений (манифестный) и этап осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Дерматомиозит может протекать с различной степенью активности воспаления (от I до III).

Симптомы дерматомиозита

Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Острое начало менее характерно для дерматомиозита. Основным клиническим проявлениям может предшествовать появление кожных сыпей, полиартралгии, синдрома Рейно.

Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. При тяжелых поражениях пациенты с трудом приподнимаются в постели, не могут удержать голову, самостоятельно передвигаться и держать предметы в руках.

Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний. Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями. Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).

Типично наличие симптома Готтрона - шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы. Классическим признаком дерматомиозита является чередование на коже очагов депигментации и пигментации в сочетании с телеангиэктазиями, сухость, гиперкератоз и атрофия участков кожи (пойкилодерматомиозит).

Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита, стоматита, отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей. При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.

Диагностика дерматомиозита

Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры; патоморфологическая трансформация мышечных волокон; повышение уровня сывороточных ферментов; типичные электромиографические изменения. К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся дисфагия и кальцинозы.

Достоверность диагноза дерматомиозита не вызывает сомнения при наличии 3-х основных диагностических критериев и кожной сыпи либо 2-х основных, 2-х вспомогательных критериев и кожных проявлений. Вероятность дерматомиозита нельзя исключить при выявлении поражений кожи; при совокупности любых 2-х других основных проявлений, а также при сочетании любого основного и 2-х вспомогательных критериев. Для установления факта полимиозита необходимо наличие 4-х диагностических критериев.

Картина со стороны крови характеризуется анемией умеренной степени, лейкоцитозом, нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, нарастанием СОЭ в соответствии с активностью процесса. Биохимическими маркерами дерматомиозита служит увеличение уровня α2- и γ-глобулинов, фибриногена, миоглобина, сиаловых кислот, гаптоглобина, серомукоида, трансаминаз, альдолазы, отражающих остроту поражения мышечной ткани. Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента, уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов IgG и IgM при уменьшении IgA, незначительное количество LE-клеток и антител к ДНК, высокое содержание миозитспецифических антител, наличие неспецифических антител к тиреоглобулину, миозину, эндотелию и т. д.

При исследовании кожно-мышечных биоптатов определяется картина тяжелого миозита, фиброз, дегенерация, воспалительная инфильтрация мышечных волокон, утрата поперечной исчерченности. Электромиограмма при дерматомиозите фиксирует повышенную мышечную возбудимость, коротковолновые полифазовые изменения, фибриллярные колебания в покое. На рентгенограммах мягких тканей видны участки кальцификации; при рентгенографии легких определяется увеличение размеров сердца, кальцинаты плевры, интерстициальный фиброз легочной ткани. В костях выявляется умеренно выраженный остеопороз.

Лечение дерматомиозита

При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания. Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды (преднизолон) под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента. В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов.

В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн). Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B. В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК.

Прогноз и профилактика дерматомиозита

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений. При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности. Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Мероприятий, предупреждающих развитие дерматомиозита, не разработано. К числу мер вторичной профилактики дерматомиозита относятся диспансерный контроль ревматолога, поддерживающая терапия кортикостероидами, снижение реактивной гиперчувствительности организма, санирование очаговой инфекции.

Ювенильный дерматомиозит ( Юношеский дерматомиозит )

Ювенильный дерматомиозит – это воспалительная миопатия детского возраста с преимущественным поражением проксимальных мышц конечностей, развитием системного васкулита и характерными изменениями кожи. Наблюдаются специфические кожные проявления в виде эритематозной сыпи вокруг глаз, а также в области шеи и крупных суставов (коленных и локтевых). Сопровождается прогрессирующей мышечной слабостью, в том числе – гладкой мускулатуры органов дыхания и пищеварения, а также поперечно-полосатой мышечной ткани сердца. Отмечается поражение суставов и кальциноз. Ювенильный дерматомиозит подтверждается после обнаружения миозитных антител в крови. Проводится терапия кортикостероидами и цитостатиками.

МКБ-10

Ювенильный дерматомиозит занимает третье место по распространенности среди диффузных заболеваний соединительной ткани в детском возрасте. Частота встречаемости составляет 2-3 случая на 1 000 000 детей. Девочки заболевают примерно в 2 раза чаще мальчиков. Пик заболеваемости приходится на 3-5 и 7-9 лет. Успехи педиатрии в последние годы привели к значительному снижению уровня смертности от ювенильного дерматомиозита.

Несмотря на это, заболевание продолжает оставаться актуальным для детских болезней и ревматологии в связи с развивающейся атрофией мышц, которая может стать причиной детской инвалидности. Кроме того, представляют опасность случаи ранней заболеваемости с острым началом, когда дети в течение одного или нескольких лет погибают от сердечно-легочной недостаточности.

Причины

Этиология заболевания в настоящее время остается неизвестной. Обнаружение семейных случаев позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности. Определенную роль играет вирусная инфекция, поскольку некоторые вирусы (вирусы Коксаки групп А и B, пикорнавирусы) часто обнаруживаются в крови у заболевших детей. Кроме того, ювенильный дерматомиозит может дебютировать на фоне вирусного заболевания либо спустя недолгое время после выздоровления. Основная роль в патогенезе отводится аутоиммунной реакции организма к собственным миоцитам, а также к гладкомышечным клеткам сосудистой стенки.

Симптомы ювенильного дерматомиозита

Заболевание обычно начинается подостро. Первым симптомом может быть мышечная слабость. Ослабление мышечной силы при ювенильном дерматомиозите характерно больше для проксимальных мышц конечностей, поэтому сначала ребенку становится тяжело поднимать руки (например, чтобы расчесаться) и подниматься по лестнице.

Со временем слабость иногда прогрессирует настолько, что пациент не может сесть из положения лежа и даже оторвать голову от подушки. Надавливание на мышцы при этом вызывает дискомфорт и является болезненным. Мышечная слабость может распространиться и на гладкую мускулатуру внутренних органов, из-за чего возникают сложности с дыханием и глотанием, возможны случаи поперхивания.

Примерно у половины больных ювенильный дерматомиозит дебютирует с поражения кожи. Кожные проявления очень специфичны. Так, характерны эритематозные высыпания на веках и вокруг глаз – симптом «дерматомиозитных» очков. Подобное поражение кожи отмечается в зоне суставов, как правило, коленных и локтевых, а также вокруг шеи и в области мелких суставов кисти. Часто в местах поражения отмечается истончение эпидермиса и поверхностный некроз участков кожи. Здесь же могут возникать телеангиэктазии как признак системного васкулита. Для ювенильного дерматомиозита характерно поражение сосудов, что проявляется симптомами со стороны кишечника: задержкой стула, эзофагитом, гастритом, изредка возможны прободения.

Над воспаленными мышцами нередко формируются участки липодистрофии, на фоне которых рельеф мышц становится более заметным. Также наблюдается синовиальный отек вокруг измененных мышц. Кожа над пораженными местами выглядит пастозной. Отек отмечается и во внутренних органах, например, в сердечной сумке (перикардит) и вокруг легких. Очень часто ювенильный дерматомиозит сопровождается явлениями кальциноза. Кальцинаты располагаются между мышечными волокнами либо подкожно, часто обнаруживаются вокруг суставов. Сами суставы обычно также поражаются, однако полиартрит быстро купируется на фоне терапии.

Осложнения

Часто при ювенильном дерматомиозите встречается сердечная слабость и миокардит. Впоследствии возможно развитие дилатационной кардиомиопатии с явлениями застойной сердечной недостаточности. Диагностируемая пневмония может быть связана со слабостью межреберных мышц (гипостатическая пневмония) и со случайным попаданием пищи в легкие в связи со сложностями при проглатывании. В основе столь разнообразной клинической картины ювенильного дерматомиозита лежит все тот же васкулит с поражением мышечной ткани. Таким образом, воспалительные изменения могут наблюдаться в мышечных волокнах, располагающиеся в любых органах.

Диагностика

Некоторые симптомы заболевания являются патогномоничными и значительно упрощают постановку верного диагноза. К таким признакам относится характерное поражение периорбитальной области, кожи вокруг шеи и над крупными суставами. Однако, как уже было сказано выше, кожные проявления при ювенильном дерматомиозите выражены лишь у половины заболевших детей.

В то же время, мышечная слабость является весьма неспецифическим симптомом, характерным для многих заболеваний соединительной ткани и для неврологических патологий. В частности, она отмечается при миастении, прогрессирующих мышечных дистрофиях. Кроме того, на фоне вирусных заболеваний мышечная слабость может быть следствием общей интоксикации. Для подтверждения диагноза ювенильного дерматомиозита необходимо:

Исследование крови. Производится выявление в крови специфических антител, определение концентрации продуктов рабдомиолиза и воспалительного процесса в мышцах. К таким показателям относятся уровень креатинфосфокиназы и альдолазы в сыворотке крови. Кроме того, в крови всегда присутствуют признаки общей воспалительной реакции с повышением количества лейкоцитов, C-реактивного белка и СОЭ.
Исследование мышечной системы. Мышечная слабость инструментально подтверждается при помощи электромиографии, обнаруживающей характерные для ювенильного дерматомиозита изменения.

Лечение ювенильного дерматомиозита

Госпитализация показана в острой фазе заболевания. Терапия проводится детским ревматологом при помощи высоких доз кортикостероидов короткого действия. В тяжелых случаях используется пульс-терапия стероидными гормонами. Имеется успешный опыт подключения к лечению цитостатиков. Поскольку ювенильный дерматомиозит относится к аутоиммунным заболеваниям, отмечается положительный эффект плазмафереза.

В фазе ремиссии необходим регулярный контроль состояния мышц, мышечной силы. Кожные проявления уменьшаются благодаря приему витамина D и использованию солнцезащитных кремов. Кортикостероиды ребенок продолжает принимать на постоянной основе. Также показана физическая активность и гимнастика.

Прогноз

Прогноз заболевания сомнительный. В последние десятилетия уровень смертности от ювенильного дерматомиозита значительно снизился и в настоящее время не превышает 1% среди заболевших детей. Известны также случаи практически полного восстановления мышечной силы. При этом постоянный прием кортикостероидов может приводить к хроническим патологиям желудка и кишечника, а также к развитию депрессивных состояний (влияние стероидных гормонов на нервную систему). Неблагоприятный прогноз имеют случаи раннего дебюта и непрерывно-рецидивирующего течения ювенильного дерматомиозита. Вместе с тем, своевременная диагностика заболевания обеспечивает 90% вероятность успешного лечения.

Миозит

Миозит – это воспалительный процесс в скелетных мышцах. Может поражать любые мышцы. Наиболее характерным общим симптомом является локальная боль в мышце (или мышцах), усиливающаяся при движениях и пальпации. Со временем вследствие защитного напряжения мышц может возникать ограничение объема движений в суставах. При длительном течении некоторых миозитов отмечается нарастание мышечной слабости, а иногда – даже атрофия пораженной мышцы. Диагноз устанавливается на основании жалоб и результатов осмотра. По показаниям назначаются дополнительные исследования. Схема лечения подбирается индивидуально и зависит от формы заболевания и вызвавшей его причины.

Миозит – воспалительный процесс в одной или нескольких скелетных мышцах. Этиология заболевания отличается редким многообразием. Чаще всего причиной развития миозита становятся различные инфекции (ОРВИ, грипп, хронический тонзиллит). Кроме того, миозит может возникать при аутоиммунных заболеваниях, вследствие паразитарных инфекций, воздействия токсических веществ и т. д. Болезнь может протекать как остро, так и хронически. В некоторых случаях в процесс вовлекается кожа. При определенных условиях (местном инфицировании) возможно развитие гнойного процесса в мышце.

Тяжесть миозита может сильно варьироваться. Самые распространенные миозиты – шейный и поясничный – хотя бы раз в жизни развиваются почти у всех людей. Часто они остаются недиагностированными, поскольку пациенты принимают проявления миозита за обострение шейного или поясничного остеохондроза. Но встречаются и тяжелые формы миозита, требующие госпитализации и длительного лечения.

Причины миозита

Первое место по частоте заболеваемости занимают поражения мышц, вызванные наиболее распространенными вирусными инфекционными заболеваниями (ОРВИ, грипп). Реже миозит возникает при бактериальных и грибковых инфекциях. Возможно как непосредственное воздействие микроорганизмов на мышцы, так развитие миозита вследствие действия токсинов.

Системные аутоиммунные заболевания являются не самой частой причиной миозитов, но именно они вызывают развитие самых тяжелых форм болезни. Как правило, наиболее тяжелое поражение мышц возникает при полимиозите, дерматомиозите и болезни Мюнхеймера (оссифицирующем миозите). Для других системных заболеваний (ревматоидного артрита, склеродермии, системной красной волчанки) характерны умеренно выраженные миозиты. В числе паразитарных инфекций, наиболее часто вызывающих миозит – токсоплазмоз, эхинококкоз, цистицеркоз и трихинеллез.

Причиной развития миозита может становиться действие различных токсических веществ, как постоянное, так и относительно кратковременное. Так, токсический миозит нередко развивается при алкоголизме или кокаиновой зависимости. Нестойкие поражения мышц могут возникать и при приеме некоторых медикаментов (альфа-интерферона, гидроксихлорохина, колхицина, статинов и т. д.). Такие поражения не всегда носят воспалительный характер, поэтому, в зависимости от симптомов, их могут относить как к миозитам, так и к миопатиям.

Благоприятно протекающие миозиты легкой, реже – средней степени тяжести могут возникать после переохлаждения, травм, мышечных судорог или интенсивных физических нагрузок (особенно – у пациентов с нетренированными мышцами). Боль, отек и слабость в течение нескольких часов или нескольких дней в последнем случае обусловлена мелкими надрывами мышечной ткани. В крайне редких случаях, обычно при экстремальных физических нагрузках возможно развитие рабдомиоза – некроза мышечной ткани. Рабдомиоз также может возникать при полимиозитах и дерматомиозитах.

У людей определенных профессий (скрипачей, пианистов, операторов ПК, водителей и т.д.) миозит может развиваться вследствие неудобного положения тела и продолжительной нагрузки определенных групп мышц. Причиной возникновения гнойного миозита может стать открытая травма с заносом инфекции, очаг хронической инфекции в организме либо местное инфицирование вследствие нарушения правил гигиены при проведении внутримышечных инъекций.

Классификация

С учетом характера процесса в хирургии, неврологии, травматологи и ортопедии выделяют острые, подострые и хронические миозиты, с учетом распространенности – локальные (ограниченные) и диффузные (генерализованные). Кроме того, различают несколько особых форм миозита:

Инфекционный негнойный миозит. Возникает при вирусных инфекциях (энтеровирусных заболеваниях, гриппе), сифилисе, бруццелезе и туберкулезе. Сопровождается сильной болью в мышцах и заметной общей слабостью.
Острый гнойный миозит. Обычно является проявлением септикопиемии или осложнением хронического гнойного процесса (например, остеомиелита), характеризуется наличием гнойных и некротических процессов в мышцах. Сопровождается местным отеком и выраженной локальной болью. Возможно повышение температуры тела, озноб и лейкоцитоз.
Миозит при паразитарных инфекциях. Возникает вследствие токсико-аллергической реакции. Сопровождается болью, отеком и напряжением мышц. Возможно недомогание, небольшое повышение температуры, лейкоцитоз. Нередко имеет волнообразное течение, обусловленное циклом жизнедеятельности паразитов.
Оссфицирующий миозит. Как правило, возникает после травм, но может быть и врожденным. Отличительной чертой является отложение солей кальция в соединительной ткани. Чаще всего поражаются плечи, бедра и ягодицы. Сопровождается слабостью мышц, прогрессирующей мышечной атрофией, уплотнением мышц и образованием кальцинатов. Боли обычно нерезкие.
Полимиозит. Множественное поражение мышц. Полимиозит обычно развивается при системных аутоиммунных заболеваниях, является одной из наиболее тяжелых форм миозита. Сопровождается болью и нарастающей мышечной слабостью. В отдельных случаях при таких миозитах возможна атрофия мышц и исчезновение сухожильных рефлексов. У детей может сочетаться с поражением легких, сердца, сосудов и кожи. У мужчин в возрасте старше 40 лет в половине случаев отмечается одновременное образование опухолей внутренних органов.
Дерматомиозит (болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа, болезнь Вагнера). Дерматомиозит является системным заболеванием, сопровождается поражением кожи, скелетных и гладких мышц, а также внутренних органов.

Симптомы миозита

Чаще всего локальный процесс (поражение одной или нескольких, но не множества мышц) развивается в мышцах шеи, поясницы, грудной клетки и голеней. Характерным симптомом миозита является ноющая боль, усиливающаяся при движении и пальпации мышц и сопровождающаяся мышечной слабостью. В отдельных случаях при миозите наблюдается незначительное покраснение (гиперемия) кожи и небольшая отечность в области поражения. Иногда миозиты сопровождаются общими проявлениями: субфебрильной температурой или лихорадкой, головной болью и увеличением количества лейкоцитов в крови. При пальпации пораженной мышцы могут определяться болезненные уплотнения.

Миозит может развиваться остро или иметь первично хроническое течение. Острая форма также может переходить в хроническую. Обычно это происходит в отсутствие лечения или при неадекватном лечении. Острые миозиты возникают после мышечного перенапряжения, травмы или переохлаждения. Для инфекционных и токсических миозитов характерно постепенное начало с менее ярко выраженными клиническими симптомами и первично хроническим течением.

Хронический миозит протекает волнообразно. Боли появляются или усиливаются при продолжительных статических нагрузках, изменении погоды, переохлаждении или перенапряжении. Отмечается слабость мышц. Возможно ограничение движений (обычно незначительное) в расположенных рядом суставах.

Виды миозита

Шейный и поясничный миозиты

Шейный миозит – самый распространенный из всех миозитов. Обычно развивается в результате простуды, после перенапряжения мышц или длительного пребывания в неудобной позе. Сопровождается тупой болью, которая чаще локализуется только с одной стороны шеи. Иногда боль отдает в затылок, в висок, ухо, плечо или межлопаточную область. При движениях больной миозитом щадит шею, движения в шейном отделе позвоночника могут быть несколько ограничены из-за боли.

Поясничный миозит также достаточно широко распространен. Из-за одинаковой локализации боли пациенты иногда путают его с любмаго, однако, боль в этом случае не такая острая, преимущественно ноющего характера, не уменьшается в покое, усиливается при движениях и надавливании на мышцы пораженной области.

Шейный миозит и миозит поясничных мышц обычно приходится дифференцировать с обострением остеохондроза, а поясничный миозит – еще и с грыжей соответствующего отдела позвоночника. При постановке диагноза обращают внимание на характер боли (ноющая), усиление болезненности при пальпации мышц и наличие или отсутствие неврологической симптоматики. Для уточнения диагноза может быть выполнена рентгенография позвоночника, МРТ шеи, магнитно-резонансная томография позвоночника или компьютерная томография.

Следует учитывать, что иногда постоянная, не слишком интенсивная ноющая боль в поясничной области свидетельствует о заболевании почек. Поэтому при возникновении таких болей следует обязательно обратиться к врачу, чтобы он оценил клиническую симптоматику, подтвердил или исключил диагноз миозит и при необходимости направил пациента на дополнительные исследования (анализ крови и мочи, УЗИ почек и т.д.).

Дерматомиозиты и полимиозиты

Дерматомиозит относится к группе системных заболеваний соединительной ткани. Встречается достаточно редко – по данным зарубежных исследователей болеет пять человек на 1 миллион населения. Обычно поражает детей в возрасте до 15 лет или людей зрелого возраста (50 лет и старше). У женщин наблюдается вдвое чаще, чем у мужчин.

Классическими проявлениями таких миозитов считаются типичные симптомы со стороны кожи и мышц. Наблюдается слабость мышц тазового и плечевого пояса, мышц брюшного пресса и сгибателей шеи. Пациенты испытывают затруднения при вставании с низкого стула, подъема по лестнице и т.д. При прогрессировании дерматомиозита больному становится трудно удерживать голову. В тяжелых случаях возможно поражение глотательных и дыхательных мышц с развитием дыхательной недостаточности, затруднением глотания и изменением тембра голоса. Болевой синдром при дерматомиозите выражен не всегда. Отмечается уменьшение мышечной массы. Со временем участки мышц заменяются соединительной тканью, развиваются сухожильно-мышечные контрактуры.

Со стороны кожи наблюдаются гелиотропная сыпь (красные или лиловые высыпания на веках, иногда – на лице, шее и туловище) и симптом Готтрона (розовые или красные шелушащиеся бляшки и узелки по разгибательной поверхности мелких и средних суставов конечностей). Возможно также поражение легких, сердца, суставов, желудочно-кишечного тракта и нарушения со стороны эндокринной системы. Примерно у четверти пациентов возникают проявления только со стороны мышц. В этом случае болезнь носит название полимиозит.

Диагноз выставляется на основании клинической картины и данных биохимических и иммунологических исследований крови. Для подтверждения диагноза может выполняться биопсия мышц. Основу терапии составляют глюкокортикоиды. По показаниям применяются цитостатические препараты (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат), а также лекарственные средства, направленные на поддержание функций внутренних органов, устранение нарушений обмена веществ, улучшение микроциркуляции и предотвращение развития осложнений.

Оссифицирующий миозит

Является не одним заболеванием, а группой болезней соединительной ткани. Характеризуется образованием участков окостенения в мышцах. Может возникать вследствие травмы или быть врожденным, генетически обусловленным. Травматический оссифицирующий миозит отличается относительно благоприятным течением. Поражаются только мышцы и суставные связки в области травмы. Лечится хирургически. Конечный результат операции зависит от локализации и распространенности повреждения.

Прогрессирующий оссифицирующий миозит является наследственным заболеванием. Начинается спонтанно, постепенно охватывает все группы мышц. Течение миозита отличается непредсказуемостью. Специфической профилактики и лечения пока не существует. Смерть при прогрессирующем миозите наступает вследствие окостенения глотательных и грудных мышц. Встречается крайне редко – 1 заболевший на 2 миллиона человек.

Лечение миозита

Лечением занимаются врачи различного профиля, выбор специалиста определяется причиной заболевания. Так, миозиты паразитарной этиологии обычно лечат паразитологи, инфекционные миозиты – терапевты или инфекционисты, травматические миозиты и миозиты, развившиеся после значительной физической нагрузки – травматологи-ортопеды и т. д. Терапия миозитов включает в себя патогенетические и симптоматические мероприятия. При бактериальном поражении назначаются антибиотики, при паразитарном – антигельминтные средства. При миозитах, являющихся следствием аутоиммунного заболевания, показаны длительные курсы иммуносупрессоров и глюкокортикоидов.

При острых миозитах и обострении хронических миозитов пациенту рекомендуют постельный режим и ограничение физической активности. При повышении температуры назначают жаропонижающие средства. Для борьбы с болевым синдромом применяют анальгетики, для устранения воспаления – противовоспалительные препараты, обычно из группы НПВС ( кетопрофен, ибупрофен, диклофенак и т. д.). При локальных миозитах эффективны согревающие мази. Местное раздражающее действие этих препаратов способствует расслаблению мышц и позволяет уменьшить интенсивность болевого синдрома. Применяется также массаж (противопоказан при гнойном миозите), физиотерапевтические процедуры и лечебная физкультура. При гнойных миозитах выполняется вскрытие и дренирование гнойного очага, назначаются антибиотики.

Читайте также: