КТ, МРТ при синдроме CHARGE

Обновлено: 27.03.2024

Диагноз «синдром Пириформис» может быть поставлен опытным врачом на основе внимательного опроса и сбора жалоб и тщательного физического обследования. Ключевыми моментами для подтверждения диагноза являются трансректальная пальпация болезненной спазмированной musculus piriformis и положительные мышечные пробы. Инструментальная диагностика затруднительна в связи с глубоким залеганием мышцы, поэтому УЗИ, МРТ используются, в основном, для исключения других диагнозов. Клинические анализы крови не влияют на подтверждение диагноза.

Опрос

При синдроме грушевидной мышцы пациент жалуется на боль в ягодичной области и в области бедер. Боль может возникать при движении (ходьбе), при длительном положении сидя. Кроме того, может быть онемение или ощущение покалывания в ноге. Врач интересуется является ли боль результатом падения, контрактуры, связанной с повторяющимся положением или мышечной компенсацией проблемы, связанной с биомеханикой пациента, в другом месте? Пациент должен вспомнить, когда боль становится сильнее – когда он наклоняется, много ходит, поднимает тяжесть или идет по лестнице? Усиливается ли боль во время чихания, при кашле, дефекации, мочеиспускании или при половом акте? После разговора с больным специалист переходит к его осмотру.

Осмотр

Врач просит пациента пройтись и обращает внимание на ходьбу – есть ли прихрамывание или щажение больной ноги. Если пациент ляжет на спину, то пальцы пораженной стопы будут более отклоняться к поверхности (как бы провисать) относительно здоровой ноги. При попытке добровольно повернуть ногу назад в центр, чтобы расположить ее симметрично относительно другой, это движение спровоцирует боль. Такой признак асимметрии не является безусловным свидетельством поражения грушевидной мышцы, но говорит за ее возможную патологию.

Диагностические тесты

Большую роль для постановки правильного диагноза играют мышечные тесты, которые приводят к нагрузке на грушевидную мышцу. Особенно важен положительный тест Фрейберга (боль при сильном внутреннем вращении бедра), FAIR тест, который включает в себя сгибание бедра пациента, приведение и внутреннее вращение, тест сокращения Пейса. Несмотря на выявление их положительных результатов в значительной части случаев при синдроме Пириформис, ни один из этих тестов не был строго подтвержден и не считается специфичным. Тесты надо выполнять до пальпации, чтобы возникшая боль не повлияла на «чистоту» тестирования.

Пальпация грушевидной мышцы

Правильная пальпация грушевидной мышцы трудна даже для опытных специалистов и практически невозможна извне, поэтому применяют обычно вагинальные или ректальные методы. Причина трудной пальпации заключается в том, что musculus piriformis лежит относительно низко и покрыта слоем ягодичных мышц. Во время пальпации ягодичной области и несмотря на наличие большой ягодичной мышцы, у худощавых больных можно почувствовать уплотненный шнур вдоль траектории мышцы грушевидной мышцы. При прощупывании ее появляется дискомфорт вплоть до болезненных явлений. При поднятии ноги, согнутой в колене мышца увеличивается в размерах.

Проба с новокаином

В качестве важного диагностического подтверждения уже давно применяют инъекцию новокаина в брюшко musculus piriformis. Если пациент отмечает явное улучшение состояния и стихание боли, врач может с уверенностью подтвердить диагноз. В настоящее время этот тест применяется все реже, так как есть риск повреждения седалищного нерва.

Дополнительные методы исследования

Болезнь маскируется под раздражение корешка nervus ischiadicus и грыжу межпозвоночного диска. Чтобы исключить эти диагнозы используют дополнительные обследования:

  • ЭМГ (для выявления нейропатических и миопатических компонентов);
  • КТ/МРТ - МРТ следует использовать, если нельзя исключить клинически грыжу межпозвоночного диска или возникают так называемые красные флаги, например, такие симптомы, как паралич мышц ног и внезапное непроизвольное мочеиспускание. Эти симптомы указывают на тяжелую грыжу межпозвоночного диска и требуют быстрой терапии;
  • рентгенография;
  • ультразвук - это неинвазивная, безболезненная процедура, которую можно использовать для исключения возможных дифференциальных диагнозов, таких как тендинит бедра.

Дополнительные методы для постановки диагноза самого синдрома пириформис практически не используются. Их применение крайне затруднительно, так как musculus piriformis залегает очень глубоко. Например, УЗИ при этой болезни или миография неэффективны. Поэтому главная роль в диагностике синдрома грушевидной мышцы отводится бимануальной ее пальпации per rectum, клиническим тестам (особенно тесту Бонне) и жалобам пациента на боль в области ягодицы, усиливаемой при долгом сидении, при вращении бедра и при сгибании выпрямленной ноги в тазобедренном суставе.

Консультация с другими специалистами

Болезнь маскируется под другие недуги, поэтому поставить правильный диагноз бывает трудно даже хорошему специалисту. Для подтверждения диагноза и формирования правильного клинического понимания ситуации иногда требуется консультация уролога, гинеколога, онколога.

Заключение

Чтобы правильно распознать причины синдрома и поставить диагноз «syndrom piriforme», необходимы знания высококвалифицированного специалиста. Довольно часто врачи без опыта ошибаются и ставят диагноз - «ишиас» или «грыжа межпозвоночного диска». Никто не знает, сколько операций межпозвоночного диска можно было бы избежать, заменив их специальными упражнениями, если бы был поставлен правильный диагноз. Наиболее точно увеличение и спазм musculus piriformis можно определить, пальпируя ее трансректально. Подтверждает диагноз облегчение боли от введения в грушевидную мышцу обезболивающей инъекции и положительные диагностические мышечные пробы.

ДЛЯ СВЯЗИ С НАМИ

Чтобы получить полную информацию о видах лечения и профилактике заболеваний ортопедии, ревматологии или неврологии, пожалуйста, обратитесь к нам:

КТ, МРТ при синдроме CHARGE

УЗИ, МРТ при синдроме CHARGE у плода

а) Определения:
• Синдром CHARGE подразумевает наличие нескольких видов патологии, выявляемых в детском возрасте:
о Колобома (coloboma), порок сердца (heart defect), атрезия хоан (atresia [choanal]), задержка роста и/или развития (retardation of growth and/or development), аномалии гениталий и/или гипогонадизм (genital anomalies and/or hypogonadism), аномалии органа слуха и/или глухота (ear anomalies)

б) Лучевая диагностика:

1. УЗИ при синдроме CHARGE у плода:
• Как правило, определяется неспецифическая патология - ВПС, лицевые расщелины, аномалии развития головного мозга
• Аномалии ушных раковин по 3D УЗИ

2. МРТ при синдроме CHARGE у плода:
• Высокоспецифический признак - отсутствие полукружных каналов
• Может определяться колобома

Лучевые признаки синдрома CHARGE у плода

(Слева) Составной рисунок. В левой части - строение улитки и полукружных каналов в норме; в правой части - дисплазия улитки и отсутствие полукружных каналов при синдроме CHARGE.
(Справа) УЗИ плода. Визуализируются гениталии промежуточного типа, имеющие форму тюльпана. При МРТ в режиме Т2-ВИ определяется колобома (другое глазное яблоко сформировано, на снимке не представлено). МРТ плода позволяет обнаружить аномалии среднего уха и колобому, что в сочетании с многочисленными аномалиями у плода с нормальным набором хромосом является критерием диагностики синдрома CHARGE.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Синдром делеции 22q11:
• При делеции 22q11 аномалии наружного уха отсутствуют

2. Фетальный алкогольный синдром:
• Микроцефалия, ЗРП

г) Патологоанатомические особеннсоти. Общие сведения:
• Генетические факторы:
о 2/3 случаев - различные de novo мутации гена CHD7

Лучевые признаки синдрома CHARGE у плода

(Слева) МРТ плода в 32 нед. Двусторонняя атрезия хоан. От утолщенного сошника к боковым стенкам полости носа проходят гипоинтенсивные полосы (амниотическая жидкость выступает в роли контрастного вещества). С каждой стороны определяется по одному завитку улитки. В постнатальном периоде с помощью лучевых методов исследования подтвердилось разобщение дисплазированных улиток с внутренними слуховыми проходами.
(Справа) Тот же плод. 3D УЗИ. Определяются низкорасположенные, «купированные» ушные раковины. Аномалии ушной раковины являются неотъемлемым признаком синдрома CHARGE.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Проявления на этапе внутриутробного развития и в детском возрасте различаются:
о Многоводие (36% случаев)
о Черепно-лицевая дизморфия:
- Единственный неизменный признак в обоих случаях - аномалии наружного уха (возможна асимметрия)
- Атрезия хоан (47,5%), расщелина верхней губы или нёба (32%)
о ВПС (85%):
- Дефекты конотрункуса (53%)
- Дефект предсердно-желудочковой перегородки (24%)
- Обструкция выводного тракта ЛЖ (18%)
о Сосудистые аномалии (41%):
- Аберрантная подключичная артерия, правосторонняя дуга аорты
о Черепно-лицевые аномалии:
- Агенезия или гипоплазия полукружных каналов (95%)
- Отсутствие обонятельного тракта (аринэнцефалия) (90%)
- Аномалии развития ромбовидного мозга (59%; 1/3 -в сочетании с гипоплазией червя мозжечка)
- Агенезия или дисгенезия мозолистого тела
- Колобома (48%; — 1/3 - в сочетании с микрофтальмом)
о Пороки развития гениталий (мальчики - 46%; девочки - 36%)
о Агенезия или гипоплазия тимуса (44%)
о Пороки развития почек (28%)

Лучевые признаки синдрома CHARGE у плода

2. Демографические особенности:
• От 1:8500 до 1:12 000 детей, рожденных живыми

3. Естественное течение и прогноз:
• Прогноз неблагоприятный: нарушения координации, речи, затруднения при приеме пищи:
о Задержка развития (82%), аутизм или атипичный аутизм (40%)
о Эндокринная дисфункция
• Риск повторного возникновения — 3%; предположительно, повышается с увеличением возраста отца

е) Особенности диагностики. Информация, отражаемая в заключении:
• При МРТ головного мозга плода тщательно исследуют строение внутреннего уха
• У всех плодов с ВПС выполняют 3D УЗИ с исследованием ушных раковин

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 17.11.2021

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Чардж-ассоциация, синдром Холла-Хиттнера

2. Определение:
• Акроним CHARGE:
о Колобома
о Аномалии сердца
о Атрезия хоан
о Задержка умственного и физического развития
о Гипоплазия гениталий
о Аномалии уха

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Внутренне ухо: гипоплазия преддверия и гипоплазия/отсутствие полукружных каналов (ПКК)

(Слева) При аксиальной КТ в коаном окне у годовалого мальчика с синдромом CHARGE хорошо заметен стержень; определяется стеноз канала улиткового нерва, уменьшение преддверия, отсутствие ПКК, аномальный ход вестибулярного водопровода, снижение пневматизации полости среднего уха и ячеек сосцевидного отростка.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне у 13-месячного мальчика с мутацией CHD7 определяется утолщение стержня, уменьшение преддверия, отсутствие ПКК, сужение наковально-молоточкового сустава, затемнение среднего уха и воздухоносных ячеек сосцевидного отростка, расширение эмиссарной вены.
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у 16-месячного ребенка с синдромом CHARGE и мутацией CHD7 визуализируется единственный аморфный, несегментированный завиток улитки. Наковальня и молоточек формируют единый солидный конгломерат, ангулированный снизу.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне у этого же пациента визуализируется краниальный аспект улитки, изолированный от ВСК. Определяется гипоплазия преддверия, ПКК отсутствуют. Снижена пневматизация полости среднего уха и ячеек сосцевидного отростка.
(Слева) При корональной КТ в костном окне у мальчика 1,5 лет с мутацией CHD7 визуализируется тимпанический сегмент ЧН VII, определяется атрезия овального окна и гипоплазия преддверия, а также отсутствие ПКК.
(Справа) При корональной КТ в костном окне у семилетней девочки с CHARGE определяется аномалия шейного отдела позвоночника, ангуляция каменистой кости, гипоплазия преддверия, отсутствие ПКК. Канал лицевого нерва расщеплен и лежит над заращенным овальным окном. Слуховые косточки контактируют с лицевым нервом. Крупная эмиссарная вена вызывает вдавление барабанной перегородки.

2. КТ при синдроме CHARGE:
• КТ в костном окне:
о Нос: атрезия хоан
о Глаза: колобома
о Лицо и полость рта: расщелина губы/неба
о Височные кости:
- Преддверие: гипоплазия
- ПКК: гипоплазия/отсутствие
- Улитка: уплощениеапикального±среднегозавитка+утолщение стержня или единственный завиток улитки/гипоплазия
- Канал улиткового нерва: стеноз/атрезия
- Вестибулярный водопровод: нормальный или луковицеобразный эндолимфатический проток
- Овальное окно: стеноз/атрезия
- ЧН VII: аномалия, гипоплазия ± расхождение тимпанического сегмента
- Слуховые косточки: дисморфия, слияние
о Основание черепа и позвоночник:
- Стеноз яремного отверстия и расширение эмиссарных вен
- Базиокципитальная гипоплазия и аномалии позвоночника

3. МРТ при синдроме CHARGE:
• Гипоплазия моста (часто), высокое положение червя ± мальформация мозжечка
• Гипоплазия/аплазия ЧН: преимущественно ЧН I, VII, VIII
• Базиокципитальная гипоплазия и аномалии позвонков

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о МРТ: головной мозг, скат, глаза, внутреннее ухо, ЧН, позвоночник
• Выбор протокола:
о МРТ: головной мозги 3D T2 (например, SPACE, FIESTA) внутреннего уха, ЧН

(Слева) На реформатированной сагиттальной КТ у семимесячного ребенка с CHARGE определяется базиокципитальная деформация и констрикция.
(Справа) При сагиттальной MPT Т2ВИ у ребенка в возрасте четырех дней с мутацией CHD7 определяется выбухание клиновидной кости, смещение турецкого седла книзу, а также базиокципитальная гипоплазия. Червь мозжечка приподнят, определяется легкая гипоплазия нижних отделов червя и умеренное расширение четвертого желудочка. Мост выглядит укороченным.
(Слева) При сагиттальной МРТ Т1ВИ у 16-месячного ребенка с мутацией CHD7 определяется частично пустое турецкое седло, воронка не визуализируется. Обратите внимание на выраженную базиокципитальную гипоплазию и базилярную инвагинацию, гипоплазию моста.
(Справа) При корональной MPT Т2 STIR у мальчика в возрасте четырех дней с мутацией CHD7 отсутствует правая обонятельная луковица. Обратите внимание на хорошо различимую обонятельную луковицу слева.
(Слева) При аксиальной МРТ 3D FIESTA у 16-месячного ребенка с синдромом CHARGE визуализируются ЧН VII и VIII справа. Слева ЧН VII и VIII отсутствуют. Определяется гипоплазия и ротация моста, асимметрия четвертого желудочка.
(Справа) При аксиальной МРТ 3D FIESTA у этого же пациента немного краниальнее визуализируется ЧН VI справа. ЧН VI слева отсутствует.

в) Дифференциальная диагностика синдрома CHARGE:

1. Синдром Каллмана:
• Аллельный, менее тяжелый

2. VACTERL-ассоциация:
• Аномалии позвонков/сосудов, анальной области/ушной раковины, сердца; трахеопищеводная фистула, атрезия пищевода, аномалии почек/верхней конечности/ребер, аномалии губы

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Локус 8q12.1, 7q21.11 (генное картирование)
о Мутация CHD7: 60%; мутация SEMA3E

2. Стадирование, классификация:
• «Большие» диагностические признаки:
о Колобома, атрезия хоан, аплазия/гипоплазия ЧН (I, VII, VIII, IX—X), аномалии височных костей (90%)
• «Малые» диагностические признаки:
о Гипоплазия гениталий, задержка развития, дефицит роста, расщелины лица и рта, трахео-пищеводная фистула, аномалии лица
• Достоверный синдром Чардж: ребенок с четырьмя «большими» признаками или тремя «большими» и тремя «малыми» признаками

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Высокопредиктивный признак CHARGE:
о Аномалии наружного уха и агенезия/гипоплазия ПКК

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Обструкция дыхательных путей, нарушение приема пищи, ГЭ рефлюкс
о Дисморфизм лица, расщелины губы/неба
о Низко расположенные чашкообразные уши и глухота
о Изменения сердца (например, тетрада Фалло)
о Замедление роста
о Гипоплазия гениталий (центральный гипогонадизм)
о Колобома, микрофтальмия, аносмия
о Задержка развития/аутизм

2. Демография:
• Эпидемиология:
о Заболеваемость при рождении: 1 на 12000; фенотипическая вариабельность

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Для CHARGE высокоспецифичны аномалии внутреннего уха
• Предполагайте альтернативный диагноз при двухсторонней атрезии хоан и отсутствии изменений внутреннего уха

2. Советы по интерпретации изображений:
• Атрезия овального окна + аберрантный/расщепленный канал ЧН VII на корональной КТ
• MFT: отсутствие ЧН, аномалии моста и ската

Синдром Титце ( Реберно-хрящевой синдром , Реберный хондрит )

Синдром Титце – заболевание из группы хондропатий, сопровождающееся асептическим воспалением одного или нескольких верхних реберных хрящей в области их сочленения с грудиной. Проявляется локальной болезненностью в месте поражения, усиливающейся при давлении, пальпации и глубоком дыхании. Как правило, возникает без видимых причин, в ряде случаев может отмечаться связь с физическими нагрузками, операциями в области грудной клетки и т. д. Диагноз выставляется на основании жалоб и данных осмотра после исключения более серьезных патологий с помощью рентгенографии, УЗИ, КТ и других исследований. Лечение обычно консервативное: НПВС, блокады, физиотерапия.

МКБ-10


Общие сведения

Синдром Титце (реберно-хрящевой синдром, реберный хондрит) – асептическое воспаление одного или нескольких реберных хрящей в области их соединения с грудиной. Обычно страдают II-III, реже – I и IV ребра. Как правило, процесс захватывает 1-2, реже – 3-4 ребра. В 80% случаев отмечается одностороннее поражение. Заболевание сопровождается припухлостью и болью, порой – иррадиирующей в руку или грудную клетку. Причины развития до конца не изучены. Лечение консервативное, исход благоприятный.

Болезнь обычно развивается в возрасте 20-40 лет, хотя зафиксировано и более раннее начало – в возрасте 12-14 лет. По данным большинства авторов мужчины и женщины страдают одинаково часто, однако некоторые исследователи отмечают, что во взрослом возрасте синдром Титце чаще выявляется у женщин.

Причины

Хотя причины возникновения синдрома Титце в настоящий момент до конца не выяснены, существует несколько теорий, объясняющих механизм развития этого заболевания. Наиболее популярной является травматическая теория. Многие пациенты, страдающие синдромом Титце, являются спортсменами, занимаются тяжелым физическим трудом, страдают острыми или хроническими заболеваниями, сопровождающимися тяжелым надсадным кашлем, или имеют травму ребер в анамнезе.

Сторонники этой теории считают, что из-за прямой травмы, постоянных микротравм или перегрузки плечевого пояса повреждаются хрящи, на границе костной и хрящевой части возникают микропереломы. Это становится причиной раздражения надхрящницы, из малодифференцированных клеток которой образуется новая хрящевая ткань, несколько отличающаяся от нормальной. Избыточная хрящевая ткань сдавливает нервные волокна и становится причиной возникновения болевого синдрома. В настоящее время травматическая теория наиболее признана в научном мире и имеет больше всего подтверждений.

Инфекционно-аллергическая теория. Последователи данной теории находят связь между развитием синдрома Титце и перенесенными незадолго до этого острыми респираторными заболеваниями, спровоцировавшими снижение иммунитета. В пользу этой теории также может свидетельствовать более частое развитие заболевания у лиц, страдающих наркотической зависимостью, а также у пациентов, в недавнем прошлом перенесших операции на грудной клетке.

Алиментарно-дистрофическая теория. Предполагается, что дегенеративные нарушения хряща возникают вследствие нарушения обмена кальция, витаминов группы С и В. Эту гипотезу высказывал сам Титце, впервые описавший данный синдром в 1921 году, однако в настоящее время теория относится к категории сомнительных, поскольку не подтверждается объективными данными.

Симптомы

Пациенты предъявляют жалобы на острые или постепенно нарастающие боли, которые локализуются в верхних отделах грудной клетки, рядом с грудиной. Боли обычно бывают односторонними, усиливаются при глубоком дыхании, кашле, чихании и движениях, могут отдавать в плечо, руку или грудную клетку на стороне поражения. Иногда болевой синдром кратковременный, однако, чаще бывает постоянным, длительным и беспокоит пациента годами. При этом отмечается чередование обострений и ремиссий. Общее состояние в период обострения не страдает. При осмотре определяется выраженная локальная болезненность при пальпации и надавливании. Выявляется плотная, четкая припухлость веретенообразной формы размером 3-4 см.

Диагностика

Диагноз синдрома Титце выставляется специалистом в сфере травматологии и ортопедии на основании клинических данных, после исключения других заболеваний, которые могли стать причиной появления болей в грудной клетке. И одним из основных симптомов, подтверждающих диагноз, становится наличие характерной четкой и плотной припухлости, не выявляемой больше ни при одном заболевании.

В ходе дифференциальной диагностики исключают острую травму, заболевания сердечно-сосудистой системы и внутренних органов, которые могли вызвать подобную симптоматику, в том числе – различные инфекционные заболевания и уже упомянутые злокачественные новообразования. При необходимости пациента направляют на анализы крови, МРТ, КТ, УЗИ и другие исследования.

При рентгенологическом исследовании в динамике удается обнаружить нерезкие изменения структуры хряща. На начальных этапах патология не определяется. Через некоторое время становится заметным утолщение и преждевременное обызвествление хряща, появление костных и известковых глыбок по его краям. Еще через несколько недель на передних концах костной части пораженных ребер появляются небольшие периостальные отложения, отчего ребро немного утолщается, а межреберное пространство – суживается. На поздних стадиях обнаруживается слияние хрящевых и костных отрезков ребер, деформирующий остеоартроз реберно-грудинных сочленений и костные разрастания.

Рентгенография при синдроме Титце не имеет самостоятельного значения в момент постановки диагноза, поскольку первые изменения на рентгенограммах становятся заметны лишь спустя 2-3 месяца с начала заболевания. Однако это исследование играет большую роль при исключении всевозможных злокачественных опухолей, как первичных, так и метастатических.

В сомнительных случаях показана компьютерная томография, которая позволяет выявлять изменения, характерные для синдрома Титце на более ранних стадиях. Также в ходе дифференциальной диагностики со злокачественными новообразованиями может выполняться сканирование Tc и Ga и пункционная биопсия, при которой определяются дегенеративные изменения хряща и отсутствие элементов опухоли.

Особую настороженность из-за своей широкой распространенности у взрослых больных вызывают возможные сердечно-сосудистые заболевания и в первую очередь – ишемическая болезнь сердца. Для ИБС характерны кратковременные боли (в среднем приступ стенокардии длится 10-15 минут), в то время как при синдроме Титце боли могут сохраняться на протяжении часов, дней и даже недель. В отличие от синдрома Титце, при ишемической болезни болевой синдром купируется препаратами из группы нитроглицерина. Для окончательного исключения сердечно-сосудистой патологии выполняется ряд анализов и инструментальных исследований (ЭКГ и проч.).

Синдром Титце также приходится дифференцировать от ревматических заболеваний (фиброзита, спондилоартрита, ревматоидного артрита) и местных поражений хрящей и грудины (костохондрита и ксифоидалгии). Для исключения ревматических болезней выполняется ряд специальных анализов. О костохондрите свидетельствует отсутствие гипертрофии реберного хряща, о ксифоидалгии – усиливающиеся при надавливании боли в области мечевидного отростка грудины.

В ряде случаев синдром Титце по своей клинической картине может напоминать межреберную невралгию (и для того, и для другого заболевания характерны длительные боли, усиливающиеся при движениях, чихании, кашле и глубоком дыхании). В пользу синдрома Титце свидетельствует менее выраженный болевой синдром, наличие плотной припухлости в области реберных хрящей и отсутствие зоны онемения по ходу межреберного промежутка. Изменения в биохимическом составе крови, общих анализах крови и мочи при синдроме Титце отсутствуют. Иммунные реакции в норме.

Лечение синдрома Титце

Лечение осуществляется ортопедами-травматологами. Больные находятся на амбулаторном наблюдении, госпитализация, как правило, не требуется. Пациентам назначают местное лечение с использованием мазей и гелей, содержащих нестероидные противовоспалительные препараты. Применяются также компрессы с димексидом. При выраженном болевом синдроме прописывают НПВП и обезболивающие препараты для приема внутрь.

При стойких болях в сочетании с признаками воспаления, которые не удается купировать приемом анальгетиков и нестероидных противовоспалительных препаратов, хороший эффект обеспечивает введение новокаина с гидрокортизоном и гиалуронидазы в пораженную область (блокада грудной мышцы). Кроме того, применяется физиотерапевтическое лечение, рефлексотерапия и мануальное воздействие.

Крайне редко, при упорном течении заболевания и неэффективности консервативной терапии требуется оперативное лечение, которое заключается в поднадкостничной резекции ребра. Хирургическое вмешательство проводится под общим или под местным обезболиванием в условиях стационара.

2. Синдром Титце - междисциплинарный клинический случай / Шестерня П.А., Васильева А.О., Шкиль Л.М., Онищенко С.Б., Михайлова К.О., Никитина М.А. // Сибирское медицинское обозрение - 2017 - №2

Синдром Черджа-Стросса

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синдром Чардж-Стросса - эозинофильное гранулематозное воспаление, характеризующееся системным некротизирующим сегментарным панангиитом мелких сосудов (артериол и венул) с эозинофильной периваскулярной инфильтрацией. Изменения сосудов и органов приводят к образованию многочисленных эозинофильных инфильтратов в тканях и органах (особенно в легочной ткани) с последующим формированием периваскулярных гранулем.

Эпидемиология

Причины синдрома Чардж-Стросса

Этиология данного заболевания не выяснена. Нередко у больных можно выявить неблагоприятный аллергологический анамнез, чаще всего - поливалентную лекарственную аллергию.

Симптомы синдрома Чардж-Стросса

Начальные признаки болезни характеризуются воспалительными аллергическими реакциями: ринитом, астмой. Позже развиваются эозинофилия, эозинофильная пневмония («летучие» эозинофильные легочные инфильтраты, тяжелый бронхообструктивный синдром), эозинофильный гастроэнтерит. В развернутой стадии доминируют клинические проявления системного васкулита: периферические моно- и полиневриты, разнообразные кожные высыпания, поражение желудочно-кишечного тракта (абдоминальные боли, тошнота, рвота, диарея, реже кровотечения, перфорация, эозинофильный асцит). Поражение суставов может проявляться артралгией или артритом, аналогичным таковому при узелковом полиартериите. Поражение почек встречается достаточно редко и протекает доброкачественно, однако возможно развитие очагового нефрита, приводящего к АГ.

Патология сердца встречается более чем у половины больных и является самой частой причиной смертности. Спектр поражения самый разнообразный - чаще всего диагностируют коронариит, нередко осложняющийся инфарктом миокарда, а также миокардит (10-15%), ДКМП (14,3%), констриктивный перикардит, пристеночный фибропластический эндокардит Леффлера (характеризуется фиброзом эндокарда, поражением папиллярных мышц и хорд, недостаточностью митрального и трехстворчатого клапанов, образованием пристеночных тромбов с последующими тромбоэмболическими осложнениями). У 20-30% больных развивается застойная сердечная недостаточность. Возможно присоединение инфекционного эндокардита.

Диагностика синдрома Чардж-Стросса

Характерным лабораторным показателем синдрома Чардж-Стросса служит гиперэозинофилия периферической крови (>10 9 л), однако ее отсутствие не является основанием для исключения данного диагноза. Установлена корреляция между уровнем эозинофилии и выраженностью симптоматики заболевания.

Другие лабораторные показатели - нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ и концентрации С-реактивного белка (СРБ). Типичное изменение состоит в повышении уровня в сыворотке крови, АNСА, особенно реагирующие с миелопероксидазой, в отличие от АNСА, характерных для гранулематоза Вегенера.

Для диагностики сердечных поражений высокоэффективна ЭхоКГ.

Классификационные критерии синдрома Чардж-Стросса (Маsi А. et аl., 1990)

  • Астма - затруднение дыхания или диффузные хрипы на выдохе.
  • Эозинофилия - содержание эозинофилов >10% всех лейкоцитов.
  • Аллергия в анамнезе - неблагоприятный аллергологический анамнез в виде поллинозов, аллергических ринитов и других аллергических реакций, за исключением лекарственной непереносимости.
  • Мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу «перчаток» или «чулок».
  • Легочные инфильтраты - мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, диагностируемые при рентгенологическом исследовании.
  • Синуситы - боли в околоносовых пазухах или рентгенологические изменения.
  • Внесосудистые эозинофилы - скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве (по данным биопсии).

Наличие у больного 4 и более критериев позволяет поставить диагноз «синдром Чардж-Стросса» (чувствительность - 85%, специфичность - 99%).

Дифференциальный диагноз проводят с узелковым полиартериитом (астма и нетипичное поражение легких), гранулематозом Вегенера, хронической эозинофильной пневмонией и идиопатическим гиперэозинофильным синдромом. Для идиопатического гиперэозинофильного синдрома характерны более высокий уровень эозинофилов, отсутствие бронхиальной астмы, аллергоанамнеза, утолщение эндокарда более 5 мм с развитием рестриктивной кардиомиопатия, резистентность к лечению глкжокортикоидами. При гранулематозе Вегенера некротические изменения ЛОР-органов сочетаются с минимальной эозинофилией и частым поражением почек; аллергия и бронхиальная астма встречаются, в отличие от синдрома Чардж-Стросса, не чаще, чем в популяции.

Лечение синдрома Чардж-Стросса

Основой лечения служат глюкокортикоиды. Преднизолон назначают в дозе 40-60 мг/сут, отмена препарата возможна не ранее чем через год после начала лечения. При недостаточной эффективности лечения преднизолоном или при тяжелом быстропрогрессирующем течении используют цитостатики - циклофосфамид, азатиоприн.

Читайте также: