КТ, миелограмма при синдроме утечки ликвора

Обновлено: 16.05.2024

Итак, что мы знаем: примерно 150 миллилитров мозговой жидкости (она также называется ликвор) омывают наш мозг и костный мозг. Мозговая жидкость находится между оболочками головного мозга или между оболочками спинного мозга. Оболочки головного и спинного мозга (твердая мозговая оболочка) упаковывают эту замкнутую систему практически «герметично». Если же оболочки негерметичны, то мозговая жидкость может проступать наружу. Даже крошечный разрыв ведет к внезапному и быстрому выходу из этого закрытого пространства и тем самым к драматическим последствиям. Выход ликвора меньше заметен в горизонтальном положении тела, и намного более заметен в вертикальном. Последствия ужасны, они варьируются от терпимых до невыносимых головных болей. Многие больные действительно не в состоянии встать с постели или пошевелить головой. Возможны также тошнота, рвота, реактивные состояния, нарушения зрения и пр.

Синдром потери ликвора имеет много названий: синдром ликворной гипотензии, ликворея, спонтанная спинальная ликворная фистула, синдром внутричерепной гипотензии, ортостатический цефалгический синдром, спинальная головная боль и другие.

Синдром потери ликвора чаще встречается у женщин, чем у мужчин

Синдром потери ликвора – это не народная болезнь, но и не такая уж экзотическая редкость. Ежегодно это заболевание затрагивает от 5 000 до 6 000 человек. Женщины заболевают чаще, чем мужчины (2:1), в среднем это пациенты в возрасте примерно 40 лет.

Причина синдрома потери ликвора находится в спине

Причиной потери спинномозговой жидкости и возникающего из-за этого низкого давления может быть острый костный край (костная шпора) в позвоночнике. Она практически просверливает дырку в оболочке спинного мозга, которая оберегает спинномозговую жидкость. Ответственным за костную шпору может быть дегенеративный процесс, когда суставы или позвонки начинают тереться друг о друга. Место утечки находится преимущественно в грудном отделе позвоночника или в нижнем шейном отделе. Иногда к синдрому потери ликвора может привести (незначительная) травма, которая вызывает маленький надрыв в спинальной твердой мозговой оболочке. Таким образом, причина находится в спине, а симптомы и жалобы наблюдаются в голове. Еще одной причиной синдрома является утечка после диагностической пункции ликвора. Он развивается у 65% пациентов в течение 24 часов. Во многих случаях жалобы могут возникнуть в течение 20 секунд. Синдром также может возникнуть после спинальной анестезии и при/после операции на позвоночнике.

Обратите внимание на эти симптомы

Кардинальным симптомом является так называемая ортостатическая головная боль. Ее вызывает или усугубляет изменение положения тела при переходе из горизонтального в вертикальное положение. При этом мозг несколько проседает и возникает тяга на чувствительные к боли структуры. Независимо от этого могут возникнуть и другие симптомы, которые улучшаются только в лежачем положении: тошнота, рвота, ригидность затылка, приступы головокружения, опасные кровотечения, тиннитус (звон в ушах), светочувствительность, двоение в глазах, нарушения слуха, нарушение концентрации, учащенный пульс, гиперакузия, нетвердость походки и нарушения сознания. Иногда боль между лопатками или в шее предшествует фактической головной боли в течение нескольких дней и до нескольких недель.

Диагноз синдром потери ликвора

Если синдром потери ликвора возникает из-за диагностической пункции спинномозговой области, после спинальной анестезии или после вмешательств на позвоночнике, диагностика относительно проста, поскольку синдром является следствием процедуры. Иначе обстоит дело, если пациент с болями появляется в клинике без видимых последствий вмешательств. Если что-то указывает на потерю спинномозговой жидкости, МРТ (магнито-резонансная томография) проводится от головы до крестца, с помощью этой процедуры визуализации можно определить, какая причина стоит за жалобами.

Лечение - 4 шага в распоряжении пациента

Шаг 1: Постельный режим минимум три дня.

Шаг 2: Кровяная заплатка (Blutpatch) – это значит: врач берет кровь из вашей вены, затем впрыскивает ее в так называемое эпидуральное пространство. Обычно этот метод помогает пациенту снять боль надолго. Такое нанесение патча крови можно при необходимости повторять многократно.

Шаг 3: В принципе, та же процедура, что и выше, но с одним отличием: собственная кровь впрыскивается под контролем рентгена и КТ именно туда, где находится свищ твердой мозговой оболочки. Эта операция проводится с помощью специальной иглы и должна привести к рубцеванию и, следовательно, к закрытию утечки ликвора.

Шаг 4: Операция. В рамках микрохирургического вмешательства свищ закрывается хирургическим путем. Операция проводится только в том случае, если, несмотря на постельный режим и патч крови, утечка ликвора не прекратилась, то есть при больших свищах и выраженной симптоматике.

Важно: перед вмешательством необходимо поговорить с врачом, чтобы он непременно проинформировал вас о возможных рисках (например, последующие кровотечения, повреждения нервов, инфекции).

Позитивный прогноз

Острая фаза течения синдрома потери спинномозговой жидкости часто бывает от болезненной до очень болезненной. Однако после проведенной успешной терапии вы снова вернетесь к вашей прежней жизни! Когда мозг и спинной мозг вновь хорошо защищены и омываются примерно 150 миллилитрами ликвора…

Автор
Др. мед. Мунтер Сабарини
Врач-специалист, нейрохирургия

Avicenna Klinik в Берлине охотно поможет вам

С 2001 года клиника Avicenna Klinik находится в Берлине. Наши врачи, каждый в своей области (нейрохирургия, спинальная хирургия, анестезиология, ортопедия) имеют минимум 25 лет международного опыта.

Если вы хотите обратиться в нашу клинику с сильными болями в спине, межпозвоночной грыжей или с подозрением на грыжу, используйте следующий контакт:

Avicenna Klinik
Paulsborner Str. 2
10709 Berlin

Телефон: +49 30 236 08 30
Факс: +49 30 236 08 33 11
E-Mail: info@avicenna-klinik.de

Вы можете позвонить нам в любое время, написать E-Mail или заполнить формуляр с просьбой перезвонить. Каждый пациент получает время для приема у врача в нашей клинике, который в любом случае является специалистом по заболеваниям позвоночника (нейрохирург). На основе данных МРТ (привезенных вами с собой или сделанных в нашей клинике) и подробного обследования врач обсудит с вами различные варианты терапии или операции. Вы также можете использовать опыт наших врачей только для получения их (второго) мнения.

Если вы решите пройти лечение и/или операцию у нас в Берлине, мы постараемся организовать ваше пребывание настолько приятным, насколько это возможно. В нашей клинике вы, как человек и пациент, находитесь в центре внимания. У нас вас ждет самое современное оборудование везде - от операционных до палат для пациентов.

Самые современные, щадящие, минимально инвазивные методы лечения – это ключевой элемент в нашей клинике. Совместно мы пытаемся найти подходящее лечение при ваших жалобах. Только после подробного разговора с пациентом, обследований и диагностики начинается собственно лечение. Таким образом, каждый пациент получает свое индивидуальное лечение.

Таким же важным, как оптимальное медицинское обслуживание, является для нас и индивидуальная человеческая забота. Во время пребывания в стационаре наш обслуживающий медицинский персонал находится в распоряжении пациентов круглосуточно. Кроме того, наши сотрудники могут общаться с пациентами на многих языках: английском, арабском, болгарском, русском, польском, турецком и французском. Мы заботимся о вашей безопасности, уважаем ваши пожелания, традиции и религию.

Наш коллектив состоит из высококвалифицированных специалистов. Все вместе они работают над тем, чтобы вы как можно быстрее вновь обрели здоровье.

Клиника имени Авиценны

Неважно, что спровоцировало у вас боли в спине, Грыжа межпозвоночного диска, Стеноз спинального канала, Соскальзывание позвонков (листез) или Перелом позвонка: у нас вы найдете подходящее вам лечение.

Ликворея: диагностика и эффективное лечение спонтанной утечки спинномозговой жидкости

Трудно найти взрослого человека, которого бы время от времени не мучали головные боли. Нередко причиной мигрени становится эмоциональное или физические перенапряжение, стресс. Врачи недавно выяснили, что головную боль может вызывать спонтанная утечка ликвора – спинномозговой жидкости. Патологическое состояние так и называется – ликворея.

Ликворею характеризуют как серьезное осложнение, вызванное спонтанным вытеканием ликвора через дефекты в твердой мозговой оболочке, вызванные механическими или органическими причинами:

Утечку спинномозговой жидкости диагностируют у молодых, активных, трудоспособных людей в возрасте 30-55 лет. По мнению ученых, синдром диагностируют у пяти пациентов на каждые 100 тысяч случаев. Таким образом, ликворею можно считать редким заболеванием.

Однако, есть мнение, что не всегда при явных симптомах патологии, человек обращается к специалистам или ему правильно выносят диагноз. Поэтому ученые считают, что цифры по заболеванию могут быть существенно занижены.

Ликворея представляет большой интерес для современной европейской медицины: врачи ставят перед собой задачу более детально изучить причины и специфику развития патологии в каждом конкретном случае, чтобы выработать более эффективный протокол лечения.

В рамках проведенных недавно исследований при участии специалистов Университетской клиники г. Фрайбурга было установлено, что причина спонтанной ликвореи – микроскопическое отверстие, расположенное в твердой оболочке мозга именно в области позвоночного канала. Через эту дырочку и вытекает ликвор.

Причиной возникновения отверстия часто является маленькая известковая шпора, возникшая в межпозвоночном диске спины. Она прокалывает мозговую оболочку, словно острый нож. Когда человек встает со стула или с кровати мозговая масса немного проседает. В результате, возникает резкая и достаточно сильная боль в голове.

Многие пациенты, у которых диагностировали ликворею, хорошо помнят тот момент, когда впервые заметили «необычную мигрень»: боль очень сильная, с отдачей в затылочную часть головы. Прием обезболивающих препаратов не приносит облегчения.

Очень часто ликворея сопровождается болью в глазах и посторонними шумами в ушах. Характерно, что угнетающие физические ощущения быстро проходят – достаточно принять горизонтальное положение. Сбор анамнеза очень важен для диагностики ликвореи, поэтому человеку, страдающему резкими головными болями в определенных ситуациях, важно изучить динамику своих неприятных ощущений, чтобы описать ощущения врачу.

Постановка правильного диагноза очень важна для эффективности лечения ликвореи, ведь схожими физическими состояниями проявляются и другие заболевания, например, гайморит или вегето-сосудистая дистония.

Кроме данного вида спонтанной утечки спинномозговой жидкости существуют и другие виды ликвореи.

Виды ликвореи

Ликворея классифицируется на несколько подвидов, которые отличаются причиной возникновения, симптоматикой, диагностикой и способом лечения.

Назальная ликворея, или НЛ – истечение ликвора в носовую полость. Патология довольно редкая, но потенциально опасная, поскольку заболевание диагностируется не всегда вовремя и часто неправильно. Вместо ликвореи нередко лечат аллергический либо вазомоторный ринит, теряя драгоценное время. Если ликворная фистула слишком большая – через нее может проваливаться вещество мозга, в результате чего образуется менингоцеле (грыжевой мешок). Назальная ликворея бывает спонтанной (появившейся на фоне высокого внутричерепного давления), травматической или врожденной (при неправильном внутриутробном развитии плода). Самыми серьезными осложнениями при НЛ считаются менингит и пневмоцефалия.
Ушная ликворея, или отоликворея – разновидность травматической утечки ликвора. Возникает при переломе костей черепа, если повреждены височные кости, среднее ухо, а также барабанная перепонка и базальная цистерна. Спинномозговая жидкость выливается наружу через слуховой проход. Реже ушная ликворея развивается при разрушении височной кости опухолью или внутричерепной гипертензии.
Травматическая утечка спинномозговой жидкости возникает при механическом повреждении головы: в случае травмы или оперативного вмешательства в области головы, лица, ротовой полости, носа. Протокол лечения зависит от стадии повреждения, интенсивности и локализации свищевого канала. Посттравматическая ликворея диагностируется примерно у 2% пациентов, перенесших серьезную травму головы. При этом, у 80% больных ранняя ликворея затягивается спонтанно в первую неделю после травмы.
Послеоперационная, или ятрогенная ликворея возникает в результате оперативного вмешательства на костях черепа и ОНП (околоносовых пазухах). Например, назальную послеоперационную ликворею можно классифицировать как осложнение после хирургического удаления опухоли краниобазальной области или других новообразований черепа. Частота возникновения данного вида патологии составляет до 16% от всей статистики ликворей.
Синдромом спонтанной утечки спинномозговой жидкости имеет идиопатический характер возникновения и противопоставляется травматической ликвореи, вызванной одним либо несколькими свищами в твердой оболочке. В результате быстрой потери ликвора возникает уменьшение его природного внутричерепного объема – внутричерепная гипотензия.

Подробнее о синдроме спонтанной утечки спинномозговой жидкости

Человеческий мозг омывается около 150 мл ликвора. Это замкнутая система, работающая практически «герметично». При «разгерметизации», ликвор может вытекать наружу. Большие перманентные потери спинномозговой жидкой массы могут быть вызваны даже крошечным разрывом костной ткани.

Примечательно, что диагностируют ликворею чаще у женщин, нежели у представителей сильного пола (2:1). Средний возраст пациентов с синдромом спонтанной ликвореи – 40 лет.

Как мы уже отмечали выше, главной причиной спонтанной потери спинномозговой жидкости является костная шпора (острый костный нарост) в позвоночнике. Ученые обнаружили, что она словно «просверливает» отверстие в герметичной оболочке. Костная шпора возникает в результате дегенеративного процесса при трении между собой костных тканей (позвонков) и суставов. Место свища расположено преимущественно в грудной области или чуть нижней шейной зоны позвоночника.

Также небольшой надрыв в тканях могут спровоцировать травмы спины, механические нарушения целостности системы в результате операции на позвоночнике. Еще одна причина разрыва спинальной оболочки – диагностическая пункция ликвора (может развиваться в течение суток примерно у 60% пациентов).

Симптомы, на которые стоит обращать внимание

Кардинальный симптом спонтанной утечки спинномозговой жидкости – ортостатическая боль в области головы. Боль возникает (или усиливается) при изменении положения тела: во время ходьбы, при переходе человека из горизонтального положения в вертикальное и прочих факторах.

тошнота и рвота;
головокружение;
кровотечения;
нарушение функций слуха;
светочувствительность;
ригидность затылка;
учащенное сердцебиение;
гиперакузия;
ухудшение сна;
потеря сознания и другие.

Иногда фактической мигрени предшествует боль в области шеи или между лопатками, которая длится от нескольких часов или дней до 2-3 недель.

Выход ликвора не так заметен у лежачего пациента, но стоит ему подняться, как возникают нестерпимые головные боли, а также тошнота, рвота, ухудшение зрения и другие реактивные состояния.

Современная диагностика и эффективные методы лечения спонтанной ликвореи

Инновационные методы обнаружения спонтанной ликвореи, а также эффективное лечение спинальной патологии проводят в Германии, в Университетской клинике г. Фрайбурга.

Первый этап обследования – детальный сбор анамнеза, анализ жалоб пациента на силу, периодичность возникновения боли и динамику ощущений при смене положения. Это ключевой момент в первичной диагностике.

В рамках аппаратного обследования проводится МРТ спины пациента и головы. Чтобы обнаружить даже самое маленькое отверстие в твердой оболочке позвоночника, высококвалифицированные врачи проводят также такие аппаратные исследования, как УЗИ, КТ-миелография, инфузионный тест, миелография.

Первая стадия терапии – наложение одной или нескольких эпидуральных кровяных накладок (заплаток). Процедура, проводимая инвазивными нейрорадиологами, занимает достаточно мало времени. В большинстве случаев, этого мероприятия достаточно для излечения от ликвореи.

В более сложных случаях назначается операция, которую также будут проводить опытные нейрохирурги. Опыт таких операций в мировой медицине небогат, тогда как фрайбургские нейрохирурги уже достигли определенных успехов в хирургическом лечении ликвореи и разработали высокоточные индивидуальные методы терапии с доступом со спины.

Используя операционный микроскоп, врачи могут локально закрыть даже самое маленькое отверстие. В разработках метода Liquorlex принимал непосредственное участие профессор Йюрген Бек – один из ведущих специалистов в области нейрохирургии Университетской клиники г.Фрайбурга.

Среди преимуществ метода: минимальное повреждение тканей, низкий процент вероятности развития воспалительных процессов, короткий срок реабилитации. В клинике пациент находится около 10 дней, включая диагностику и операцию.

КТ, миелограмма при синдроме утечки ликвора

Лучевая диагностика синдрома утечки ликвора

а) Определения:
• Симптоматика, вызванная утечкой ликвора и снижением ликворного давления
• Послеоперационная, ятрогенная или посттравматическая утечка ликвора, ± псевдоменингоцеле

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Внутричерепные изменения:
- Равномерное утолщение твердой мозговой оболочки
- «Провисание» среднего мозга
- Субдуральные гидромы
- Субдуральные гематомы
- Каудальная дислокация миндалин мозжечка
о Позвоночные изменения:
- Спинальные гидромы
о Экстраарахноидальные (субдуральные или эпидуральные) скопления СМЖ:
В вентральной или дорзальной части спинномозгового канала
В непосредственной близости или вдали от точки утечки ликвора
- Дилятация вентрального эпидурального венозного сплетения, утолщение/контрастное усиление твердой мозговой оболочки
- Жидкостное скопление в паравертебральных тканях

2. КТ при синдроме утечки ликвора:
• Бесконтрастная КТ:
о Симметричные объемные образования в передне-наружных отделах эпидурального пространства (расширенные эпидуральные вены)
о Спинальные гидромы
о Кисты/дивертикулы дуральных воронок корешков
• КТ с КУ:
о Симптом «задернутой занавески», связанный с интенсивным контрастированием и расширением эпидуральных вен

3. МРТ при синдроме утечки ликвора:
• Т2-ВИ:
о Спинальные гидромы
о Кисты/дивертикулы дуральных воронок корешков
о Расширение вен эпидурального венозного сплетения, увеличение числа сосудистых полостей
• Т1-ВИ с КУ:
о Расширение и контрастирование вен эпидурального венозного сплетения

4. Другие методы исследования:
• Радиоизотопная цистернография (РИЦ):
о Уменьшение или отсутствие накопления радиоизотопа в области больших полушарий мозга в течение 24-48 часов
о Быстрое «вымывание» изотопа
о Часто раннее появление изотопа в почках и мочевом пузыре
о Примерно в 60% случаев позволяет установить точку утечки ликвора
• Миелография/КТ-миелография:
о Анатомические аномалии (дивертикулы паутинной оболочки)
о Локализация точки утечки ликвора
о По сравнению с РИЦ позволяет более точно охарактеризовать состояние
• МР-миелография:
о Интратекальное введение небольшого количества хелата гадолиния (0,5 мл на физиологическом растворе):
- Использование «off-label»
о Дает возможность динамической визуализации утечки ликвора в различных плоскостях

5. Рекомендации по визуализации:
• Исследование сначала головного мозга (ищите признаки спонтанной внутричерепной гипотензии [СВГ]):
о Утолщение, контрастное усиление твердой мозговой оболочки о «Провисание» среднего мозга
о Каудальная дислокация/грыжа миндалин мозжечка
о Субдуральная гидрома
• Исследование позвоночника, поиск точного места утечки ликвора оправдана только в следующих случаях:
о Безуспешность двух корректно выполненных попыток эпидуральной тампонады аутокровью
о Подозрение на посттравматический дефект твердой мозговой оболочки
о РИЦ или KJ-миелография показаны в случаях, когда необходимо локализовать точку скрытой утечки ликвора:
- Или для дифференциальной диагностики утечки СМЖ с другими послеоперационными жидкостными образованиями

(Слева) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ головного мозга: диффузное равномерное утолщение и контрастное усиление твердой мозговой оболочки у пациента с внутричерепной гипотензией.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: «проседание» среднего мозга, уплощение моста, исчезновение базилярных цистерн и дислокация миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. Также можно отметить удлинение четвертого желудочка мозга. (Слева) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ головного мозга: на уровне задней черепной ямки можно отметить диффузное утолщение и контрастное усиление твердой мозговой оболочки, распространяющее вплоть до внутреннего отверстия слухового канала. Каудальная дислокация ствола мозга привела к деформации препонтинной и мостомозжечковой ликворных цистерн.
(Справа) Аксиальная КТ-миелография: случай переднего спондилодеза шейного отдела позвоночника с использованием опорного импланта и стабилизацией пластиной. Видны признаки обширной экстравазации контраста через дефект твердой мозговой оболочки в мягкие ткани правой боковой поверхности шеи. (Слева) Т1-ВИ с КУ шейного отдела позвоночника: признаки полнокровия и контрастирования вентрального эпидурального венозного сплетения и небольшое ретроспинальное жидкостное скопление на уровне C1-C2.
(Справа) На боковой миелограмме этого же пациента отмечается экстравазация контраста на уровне С1-С2 с формированием здесь жидкостного скопления (функционирующий ликворный свищ).

в) Дифференциальная диагностика синдрома утечки ликвора:

1. Дифференциальный диагноз при послеоперационных жидкостных образованиях:
• Гематома
• Эмпиема, абсцесс, флегмона
• Псевдоменингоцеле

2. Дифференциальный диагноз при расширении вен спинальных венозных сплетений:
• АВМ
• Тромбоз яремной вены (коллатеральный кровоток)
• Тромбоз НПВ (коллатеральный кровоток)
• Полнокровие вен выше уровня стеноза спинномозгового канала

3. Дифференциальный диагноз при утолщении и контрастировании твердой мозговой оболочки:
• Инфекция:
о Эпидуральный абсцесс:
- Изредка формируется и при отсутствии сопутствующего поражения смежных отделов позвонков и межпозвонковых дисков
• Опухоль (нередко можно видеть деструкцию/инфильтрацию задней покровной пластинки и корней дуги позвонка)
• Прочие состояние (например, саркоид)

(Слева) На аксиальной КТ-миелограмме на уровне каудального отдела крестцового канала визуализируются многочисленные заполненные контрастом кисты дуральных воронок корешков. Также можно отметить экстравазацию контраста по ходу крестцовых корешков в полость таза.
(Справа) На аксиальном FS Т2-ВИ у этого же пациента определяются кисты твердой мозговой оболочки крестцового канала а также жидкостные скопления по ходу крестцовых корешков в полости таза. (Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ, пациент с ликворным свищем в дистальном отделе спинномозгового канала: диффузное утолщение и контрастное усиление твердой мозговой оболочки на уровне шейного отдела позвоночника, намета мозжечка и вдоль ската основания черепа.
(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ, этот же пациент: двусторонние накапливающие контраст «опухоли» в передне-наружных отделах эпидурального пространства, представляющие собой расширенные вены эпидурального венозного сплетения у пациента с синдромом утечки СМЖ. (Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ шейного отдела позвоночника: выраженная дилятация эпидурального венозного сплетения на фоне внутричерепной гипотензии.
(Справа) Сагиттальный КТ-срез с КУ верхнешейного отдела позвоночника: контрастированы расширенные вены эпидурального венозного сплетения у пациента с внутричерепной гипотензией вследствие утечки СМЖ.

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Низкий объем СМЖ вследствие ее утечки или избыточного дренирования:
- Операция или травма (в т. ч. обычное падение)
- Интенсивная физическая нагрузка, изнуряющий кашель
- Люмбальная пункция (постпункционная головная боль [ППГБ])
- Аномалии твердой мозговой оболочки (например, при синдроме Марфана)
- Разрыв дивертикула паутинной оболочки
- Тяжелая дегидратация
• Генетика:
о У 20% пациентов со спонтанной симптоматикой утечки ликвора обнаруживаются малые скелетные признаки синдрома Марфана
• Сочетанные изменения:
о Внутричерепная субдуральная гематома
о Синдром Марфана:
- Дефект твердой мозговой оболочки
- Разрыв дуральной воронки корешка или ее дивертикула

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Жидкостное скопление, сообщающееся с дефектом твердой мозговой оболочки

3. Микроскопия:
• Утолщенная твердая мозговая оболочка с признаками фиброза, многочисленные расширенные тонкостенные сосуды:
о Иногда видны признаки неспецифического воспаления

(Слева) Аксиальный срез, T2*GRE МР-И грудного отдела позвоночника: в дорзальном отделе спинномозгового канала определяется жидкостное скопление, локализующееся по всей видимости в субдуральном пространстве. Пациент предъявлял жалобы на выраженную головную боль, сохранявшуюся около недели после люмбальной пункции.
(Справа) На сагиттальном Т2-ВИ у этого же пациента визуализируется ликворная гидрома, распространяющаяся от шейно-грудного перехода до верхних поясничных позвонков. Некоторая гиперинтенсивность сигнала по сравнению с нормальным ликвором может быть связана с несколько увеличенной в этой жидкости концентрацией белка. (Слева) Сцинтиграмма пациента с СВР после интратекального введения 111 In-ДТПА. Через четыре часа после введения изотопа его активность обнаруживается в мочевом пузыре, что служит косвенным признаком функционирующего ликворного свища.
(Справа) Сцинтиграмма этого же пациента через 24 часа после введения РФП. На уровне Т1-Т2 справа, в области ликворного свища, сформировавшего из дивертикула твердой мозговой оболочки, определяется аморфная зона накопления изотопа. Небольшой дивертикул также виден слева. Недостаточное восходящее распространение изотопа и отсутствие контрастирования больших полушарий мозга является косвенным признаком утечки СМЖ. (Слева) Сцинтиграфия, пациент, которому выполнена радиоизотопная цистернография: экстравазация значительного объема РФП на уровне грудного отдела позвоночника. Пациент предъявлял жалобы на выраженную постуральную головную боль и в конечном итоге у него был обнаружен дефект твердой мозговой оболочки, полученный им в ходе недавно перенесенной торакотомии.
(Справа) На отсроченной КТ-миелограмме у этого же пациента отмечается экстравазация контраста в правую плевральную полость на уровне, соответствующем уровню экстравазации РФП при предыдущем исследовании. В последующем пациенту выполнена ревизия и хирургическое закрытие дефекта твердой мозговой оболочки.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина синдрома утечки ликвора:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Постуральная головная боль, не купируемая анальгетиками
о Низкое давление ликвора по данным люмбальной пункции ± плеоцитоз, увеличение концентрации белка в ликворе
о Другие симптомы/признаки:
- Односторонний или двусторонний парез VI ЧМН, другие расстройства зрения
- Боль по задней поверхности шеи и в межлопаточной области, корешковая боль
- Тошнота, рвота
- Редко: оглушение, смерть
• Особенности клинической картины:
о Постуральная головная боль после люмбальной пункции или вмешательства на позвоночнике

2. Демография:
• Эпидемиология:
о М :Ж= 1 : 2 (спонтанная гипотензия)
о Пик заболеваемости = 30-40 лет

3. Течение заболевания и прогноз:
• В 70% случаев симптоматика разрешается спонтанно в течение трех месяцев (исчезают утолщение твердой мозговой оболочки, полнокровие вен; реабсорбция ликвора в очагах его скопления)
• У 20-25% пациентов ликворный свищ продолжает функционировать, сохраняется головная боль
• Прогноз в отношении выздоровления обычно благоприятный
• Редкие осложнения: кома и смерть вследствие вклинения ствола мозга

4. Лечение синдрома утечки ликвора:
• Консервативное лечение, направленное на восстановление нормального объема ликвора (покой, гидратация, препараты кофеина/теофиллина)
• Другие методы лечения:
о Основным методом лечения является тампонада дефекта твердой мозговой оболочки аутокровью:
- 15-30 мл, люмбальная пункция:
При неэффективности первой процедуры ее повторение с использованием большего объема крови
- Прицельная тампонада на уровне дефекта обладает большей эффективностью
- При неэффективности тампонады аутокровью возможна прицельная тампонада с использованием фибринового клея
о Эпидуральное введение физиологического раствора (применяется редко)
о Хирургическое лечение при крупных дефектах, разрывах дивертикулов или кистТарлова
• Послеоперационный свищ:
о Тактика лечения может включать повторные люмбальные пункции или диверсификацию тока ликвора (люмбальный дренаж) для уменьшения и последующего спонтанного закрытия дефекта твердой мозговой оболочки

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Внутричерепная цистернография применяется для диагностики врожденных дефектов средней черепной ямки или височной кости
• Описаны редкие случаи трансформации внутричерепной гипотензии после эпидуральной тампонады во внутричерепную гипертензию
2. Советы по интерпретации изображений:
• Признаками ликворной гипотензии при исследовании пациента с жалобами на головную боль являются «провисание» среднего мозга и утолщение твердой мозговой оболочки задней черепной ямки

Утечка спинномозговой жидкости: необычная причина головной боли

Головная боль часто проявляется в виде мигрени. Нередко она может быть вызвана напряжением. Недавно нам удалось выявить еще одну причину – головная боль может возникать в результате потери спинномозговой жидкости (ликвора). Именно от такого рода боли часто страдают молодые, динамичные, трудоспособные люди в возрасте от 30 до 50 лет. Согласно научным исследованиям, данный синдром выявляется у пяти человек из 100.000. Таким образом, это заболевание относится к разряду редких заболеваний. Однако поскольку оно малоизвестно, и правильный диагноз ставится далеко не всегда, то эта цифра является сильно заниженной.

Недавно проведенное исследование, в котором участвовали фрайбургские специалисты, показало, что причиной этого заболевания является маленькое отверстие в твердой мозговой оболочке в позвоночном канале. Через него вытекает спинномозговая жидкость. Отверстие часто возникает из-за крошечной известковой шпоры, которая на уровне межпозвоночного диска в спине может проткнуть мозговую оболочку как маленький нож. Когда человек встаёт, то мозг несколько проседает, и в результате резко возникает очень сильная головная боль. Большинство людей точно помнят тот день, когда эта боль появилась впервые. Это очень сильная, тянущая, «разрывающая» боль, отдающая в затылочную область. Иногда она сопровождается шумом в ушах или болью в глазах. Ее характерная черта – она быстро проходит, как только человек принимает лежачее положение. Это важно знать для постановки правильного диагноза.

Для того чтобы выяснить, является ли именно утечка ликвора причиной головной боли, в первую очередь необходимо обратиться к неврологу. В рамках диагностики проводится МРТ головы и спины. Кроме того, есть несколько клиник, например, у нас во Фрайбурге, где предлагается специальная диагностика. Самый трудный вопрос: где находится это маленькое отверстие? Оно же размером всего 3-7 мм. Мы занимаемся поиском этого маленького отверстия в мозговой оболочке. Специально обученные врачи проводят миелографию, КТ-миелографию, инфузионный тест, а также УЗИ.

Лечение данного заболевания требует от врачей большого опыта. Первый шаг – это так называемая «эпидуральная кровяная заплатка», накладываемая на отверстие. Если одна или несколько таких «заплаток» не помогают, предлагается оперативное лечение. Перед проведением операции нейрорадиологи должны установить точное месторасположение отверстия. Хирургическое вмешательство осуществляет нейрохирург.

Центров с большим опытом проведения таких операций немного. В Европе это Фрайбург в Германии и Берн в Швейцарии. Фрайбургские нейрохирурги разработали высокоточные, учитывающие индивидуальные особенности пациента, хирургические методы лечения утечки ликвора. С помощью операционного микроскопа мы можем прицельно закрыть это маленькое отверстие. Этот способ хирургического вмешательства разрабатывал я лично. Он позволяет избежать более крупных операций, таких как замена позвонка, или вмешательств через грудную клетку или брюшную полость. Благодаря коллегам из отделения нейрорадиологии и, в частности, профессору Урбаху, уровень экспертов здесь во Фрайбурге очень и очень высок. Профессор Урбах – один из специалистов международного класса. Если нам удается найти отверстие в твёрдой мозговой оболочке, то вероятность, что головные боли исчезнут, составляет девяносто процентов. Это очень высокий процент излечения.

Относительно длительности лечения я бы выделил две стадии: первая – стадия диагностики и наложения кровяной заплатки – длится два-три дня. Вторая стадия – оперативная – в случае, если жалобы не прекращаются, и пациент не может избавиться от сильной головной боли, продолжается от пяти до семи дней.

Осложнения, безусловно, могут возникнуть, но они весьма редки. В первые дни могут появиться головные боли из-за сильного давления, особенно в тех случаях, если заболевание продолжалось несколько недель, месяцев или даже лет. Телу нужно сначала адаптироваться, но улучшение наступает очень быстро. Кроме того, случаются осложнения, характерные и для других хирургических операций: нарушение заживления ран, воспаление, кровотечение и т.д. Большинство пациентов, к счастью, восстанавливается очень быстро.

Лучевая диагностика псевдоменингоцеле

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Несостоятельность швов твердой мозговой оболочки, псевдокиста, утечка СМЖ
2. Определения:
• Полость, заполненная спинномозговой жидкостью, сообщающаяся с дуральным мешком, но не выстланная мозговыми оболочками

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Заполненная спинномозговой жидкостью полость вкупе с соответствующими послеоперационными или посттравматическими изменения окружающих структур
• Локализация:
о Наиболее распространенная локализация - постляминэктомический дефект на уровне поясничного отдела позвоночника
о Описаны редкие случаи внутрикостной локализации псевдоменингоцеле (пластинка дуги/остистый отросток)
• Размеры:
о От 1 до более, чем 10 см
• Морфология:
о Округлая, многокамерная полость, заполненная СМЖ

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Неспецифические послеоперационные изменения, например, постляминэктомический дефект

5. УЗИ:
• Гипоэхогенная киста

7. Другие методы исследования:
• При радиоизотопной цистернографии может отмечаться накопление изотопа в полости псевдоменингоцеле, однако при этом состоянии все же предпочтительна прямая визуализация (КТ/МРТ)

(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: гиперинтенсивное жидкостное скопление на уровне L4-L5. Зона низкоинтенсивного сигнала в полости кисты представляет собой ток ликвора в области дефекта дурального мешка в полость кисты.
(Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ: гиперинтенсивное жидкостное скопление в дорзальных паравертебральных тканях в области ранее выполненной ляминэктомии. В полости кисты визуализируются фрагменты костного трансплантата. (Слева) На аксиальной КТ-миелограмме отмечается накопление контраста в задних паравертебральных тканях на уровне ранее выполненной ляминэктомии/спондилодеза. В проекции этой полости также визуализируются металлоконструкции.
(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ: в дорзальных паравертебральных тканях на уровне ранее выполненной ляминэктомии определяется овальной формы жидкостное скопление, сигнал которого соответствует СМЖ. Слева виден артефакт от педикулярного винта. Инфекционную природу образования на основании одного только сигнала жидкости установить невозможно. (Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: обширное гиперинтенсивное псевдоменингоцеле у пациента, ранее перенесшего многоуровневую ляминэктомию поясничного отдела позвоночника. Видны многочисленные кистозные полости в поверхностных мягких тканях.
(Справа) На фронтальной КТ-миелограмме определяется распространение контраста через правое невральное отверстие Т4-Т5 за пределы дурального мешка в правую половину грудной клетки. Позже была выполнена ляминэктомия Т4 и восстановление дефекта дурального мешка.

в) Дифференциальная диагностика псевдоменингоцеле:

1. Паравертебральный абсцесс:
• Анамнез развития и течения заболевания, лабораторные признаки инфекции (СОЭ, С-РБ)
• Картина может быть абсолютно идентична послеоперационному псевдоменингоцеле

2. Послеоперационная гематома:
• В любом режиме исследования интенсивность сигнала отличается от сигнала СМЖ
• В T2*GRE режиме - артефакты магнитной восприимчивости («блюминг» изображения)

3. Экстрадуральная спинальная менингеальная киста:
• Тип 1 по Nabors
• Типичная локализация - грудопоясничный отдел позвоночника
• Четкие границы, эпидуральная локализация
• Может приводить к ремоделированию соседних костных структур

4. Опухоль мягких тканей:
• Кистозный компонент опухоли:
о Гигантоклеточная опухоль
о Аневризмальная костная киста
о Остеосаркома
• Легко отличить от псевдоменингоцеле по признакам костной деструкции, наличию мягкотканного компонента и контрастного усиления

5. Истинное менингоцеле:
• Выстлано паутинной оболочкой
• Системное заболевание или синдромальная ассоциация:
о Нейрофиброматоз 1 типа
о Синдром Марфана
о Гомоцистеинурия
о Синдром Элерса-Данло
• Отсутствие травмы или операции в анамнезе
• Нередко сочетание с дисплазией твердой мозговой оболочки

6. Плексиформная нейрофиброма:
• Гиперинтенсивность в Т2, низкая интенсивность сигнала в Т1, что может напоминать характеристики сигнала СМЖ:
о Нейрофиброма никогда не выглядит такой же яркой, как СМЖ
• Различная степень контрастного усиления
• Часто можно видеть симптом «мишени»

(Слева) На сагиттальном STIR МР-И определяются признаки разрыва диска С2-СЗ с формированием небольшой его травматической протрузии. Ниже уровня этого диска определяется жидкостная зона, оттесняющая спинной мозг кзади. Эта зона представляет собой скопление ликвора в вентральном отделе эпидурального пространства вследствие травматического повреждения твердой мозговой оболочки.
(Справа) На аксиальном Т2-ВИ кпереди от спинного мозга, который оттеснен кзади, визуализируется жидкостное скопление, представляющее собой смешанный с кровью ликвор, проникший в вентральный отдел эпидурального пространства вследствие травматического разрыва твердой мозговой оболочки. (Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ, пациент, перенесший педикулярную субтракционную спондилотомию: множественные артефакты от педикулярных винтов. Кзади от позвоночника определяется массивное жидкостное скопление, представляющее собой послеоперационное псевдоменингоцеле.
(Справа) На аксиальном Т2-ВИ пациента, которому ранее выполнена многоуровневая транспедикулярная стабилизация позвоночника, педикулярные винты окружены обширной зоной жидкостного сигнала, представляющей собой псевдоменингоцеле. (Слева) Аксиальный КТ-срез: обширное жидкостное скопление, распространяющееся от передней поверхности позвоночника между каротидным сосудисто-нервным пучком и трахеей в подкожные ткани. Этому пациенту ранее выполнялась передняя декомпрессия и вентральный спондилодез шейного отдела позвоночника.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ, пациент, год назад перенесший тяжелую травму поясничного отдела позвоночника с отрывом всех корешков спинного мозга на этом уровне: многочисленные псевдоменингоцеле, интенсивность сигнала которых соответствует СМЖ.

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Посттравматические причины:
- Наиболее частой из таких причин является отрыв шейного корешка спинного мозга
- Может наблюдаться при переломах задних элементов позвонков, сопровождающихся повреждением твердой мозговой оболочки
о Послеоперационное псевдоменингоцеле:
- Ятрогенное повреждение твердой мозговой оболочки с утечкой ликвора
- Пластика твердой мозговой оболочки после резекции опухоли
• Генетика:
о Нет связи
• Сочетанные изменения:
о Изредка-кальцификация/оссификация по периферии кисты
• Заполненная ликвором кистозная полость, сообщающаяся с дуральным мешком
• Не имеет выстилки из мозговых оболочек
• Обычно не содержит нервных элементов
• В некоторых случаях нервные элементы могут пролабировать в полость кисты через дефект дурального мешка

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Полость, заполненная СМЖ

3. Микроскопия:
• Отсутствие истинной стенки, образованной мозговыми оболочками
• Реактивные изменения окружающих тканей образуют вокруг кисты подобие фиброзной капсулы

(Слева) На сагиттальном Т2-ВИ у пациента, перенесшего подзатылочную краниотомию и резекцию кавернозной мальформации задней черепной ямки на уровне затылка и верхнешейного отдела позвоночника определяется достаточно крупное псевдоменингоцеле.
(Справа) Аксиальный КТ -срез: типичная картина псевдоменингоцеле Б мягких тканей шеи после вмешательства на задней черепной ямке. (Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: неправильной формы псевдоменингоцеле дорзальных мягких тканей верхнешейной области у пациента, перенесшего краниотомию затылочной кости и фенестрацию крупной арахноидальной кисты задней черепной ямки.
(Справа) На фронтальном Т1-ВИ с КУ по обе стороны от хирургического доступа определяется жидкостное скопление, интенсивность которого соответствует СМЖ и которое представляет собой послеоперационное псевдоменингоцеле после краниотомии затылочной кости. (Слева) Аксиальный КТ-срез брюшной полости: у пациента, перенесшего корпорэктомию и дискэктомию нижнегрудного отдела позвоночника в проекции правого гемиторакса определяется сообщающееся с зоной операции жидкостное скопление, плотность которого соответствует СМЖ. Обратите внимание на металлический артефакт от уста нов -ленного межтелового кейджа.
(Справа) На КТ-миелограмме определяется мягкотканное образование, сообщающееся с субарахноидальным пространством и представляющее собой скопление ликвора. В области корпорэктомии виден металлический артефакт от межтелового кейджа.

2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые или дети
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о 0,19-2% пациентов, перенесших ляминэктомию поясничного отдела позвоночника

3. Течение заболевания и прогноз:
• Может существовать бессимптомно
• Послеоперационные дефекты твердой мозговой оболочки при небольших размерах могут закрываться спонтанно, однако могут потребовать и лечебных вмешательств
• Отрыв корешка шейного отдела спинного мозга с формированием псевдоменингоцеле обычно заканчивается развитием стойкого неврологического дефицита

4. Лечение псевдоменингоцеле:
• Закрытие дефекта твердой мозговой оболочки при наличии возможности это сделать:
о Пластика крупных дефектов
о Иногда бывает эффективно дренирование субарахноидального пространства
о При небольших дефектах может быть эффективна тампонада эпидурального пространства аутокровью

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Установить взаимосвязь послеоперационного псевдоменингоцеле с испытываемым пациентом болевым синдромом достаточно сложно
• Причины болевого синдрома, связанные с псевдоменингоцеле, включают:
о Натяжение корешков спинного мозга
о Сдавление корешков спинного мозга
о Перирадикулярный фиброз

2. Советы по интерпретации изображений:
• Классическая картина: жидкостное образование, интенсивность сигнала/плотность которого соответствует СМЖ, сообщающееся с дуральным мешком при наличии соответствующих клинических предпосылок
• Иногда для полноценной визуализации подкожного компонента псевдоменингоцеле ввиду негомогенности сигнала поверхностных тканей необходимо расширить область сканирования

Читайте также: