Ювенильная ксантогранулема глаза у ребенка (juvenile xanthogranuloma, JXG)

Обновлено: 21.09.2024

Синоним: невоксантоэндотелиома (неправильное название).

Эпидемиология ювенильной ксантогранулемы

Возраст: новорожденные (15% случаев), в возрасте до года (75% случаев).
Пол: мальчики болеют в 1,5 раза чаще.
Заболеваемость: самая распространенная форма гистиоцитоза.
Этиология: развитие реактивной гранулемы вызвано неизвестно причиной.

Патофизиология ювенильной ксантогранулемы. Реактивная пролиферация гистиоцитов в ответ на не определенный травматический или инфекционный фактор.

Анамнез ювенильной ксантогранулемы. Асимптомная кожная форма ювенильной ксантогранулемы развивается сразу или вскоре после рождения, образования могут увеличиваться в количестве и размерах в течение 1-2 дней, впоследствии как кожные, так и редкие висцеральные поражения спонтанно регрессируют в течение 3-6 лет.

Клиника ювенильной ксантогранулемы

Тип высыпаний: папулы, узлы.
Цвет: красно-коричневый, быстро переходящий в желтый.
Размер: от 2 до 20 мм в диаметре.
Количество: одиночные или множественные очаги (до нескольких сотен).
Пальпация: плотная или эластичная консистенция.
Локализация: лицо, волосистая часть головы, шея, реже - верхняя половина туловища, верхние и нижние конечности, слизистые оболочки.

Общие проявления ювенильной ксантогранулемы

Органы зрения: глазная форма ювенильной ксантогранулемы (в 0,5% случаев).
Другие: в редких случаях отмечается сочетание с поражением легких, костей, почек, перикарда, кишечника, яичников или яичек, а также пятнами цвета «кофе с молоком» или лейкемией.

Дифференциальная диагностика ювенильной ксантогранулемы

Дифференциальный диагноз при ювенильной ксантогранулеме проводится с доброкачественным цефалическим гистиоцитозом, генерализованным эруптивным гистиоцитозом, саморазрешающимся ретикулогистиоцитозом, ксантомами, гистиоцитозом X и невусами.

Патогистология ювенильной ксантогранулемы: наблюдается мономорфный, не содержащий липидов гистиоцитарный инфильтрат, который в поверхностных слоях дермы и на периферии инфильтрата может включать пенистые клетки, гигантские клетки инородных тел и гигантские клетки Тутона. Окраска на жир положительна.

При электронной микроскопии видны гистиоциты с тельцами в форме запятой, липидными вакуолями, продукты распада холестерина и миелоидные тельца. Иммуногистохимический анализ выявляет НАМ56+, CD68+, фактор ХIIIа+.

Течение и прогноз ювенильной ксантогранулемы

Ювенильная ксантогранулема часто присутствует уже у новорожденного или развивается во время первых 9 месяцев жизни, при этом отмечается доброкачественное течение заболевания. Нередко количество высыпаний увеличивается до возраста 1-1,5 года, затем они спонтанно регрессируют. Редко поражаются глаза, легкие, перикард, мозговые оболочки, печень, селезенка, яички. Общее состояние ребенка и его развитие не нарушены.

Глазная ювенильная ксантогранулема - наиболее неблагоприятная форма заболевания, связанная с развитием таких осложнений как глаукома, кровоизлияния и слепота. В редких случаях при ювенильной ксантогранулеме определяется повышение уровня фактора некроза 1, при этом риск развития ювенильной миеломоноцитарной лейкемии значительно повышается.

Лечение ювенильной ксантогранулемы

Лечение при кожной форме заболевания не проводится, так как высыпания регрессируют самостоятельно.

При поражении глаз для предотвращения развития глаукомы, кровоизлияний и слепоты могут назначаться лучевое лечение и/или местная или системная терапия стероидами.

В редких случаях ювенильная ксантогранулема при системной форме заболевания также может спонтанно регрессировать, однако в тяжелых случаях назначается системная химиотерапия, лучевое лечение, кортикостероиды или циклоспорин.

Ювенильная ксантогранулема глаза у ребенка (juvenile xanthogranuloma, JXG)

Заболевание встречается у детей раннего возраста, в основном до 24 месяцев.Почти в 75% случаев высыпания появляются в течении первого года, а в 15% случаев они наблюдаются при рождении.

Описаны случаи появления ксантогранулем у взрослых, как правило в 20-30 лет, но могут встречаться и у пожилых.

При одиночных высыпаниях заболевание несколько чаще появляется у мальчиков, чем у девочек в соотношении 1, 5:1, но при множественных поражениях преобладание среди лиц мужского пола, по сравнении с женским, резко возрастает и составляет 12:1.Среди детей европеоидной расы заболевание встречается в 10 раз чаще, чем у других рас.

Патогенез заболевания неясен.Заболевание является доброкачественной опухолью из дифференцированных гистиоцитов не- лангергансового типа. Уровень липидов в сыворотке крови нормальный. Причина прогрессивной липидизации (накопления липидов) гистиоцитов при отсутствии гиперлипидемии неясна.Однако было показано, что у взрослых пациентов с ксантогранулемой увеличивается поглощение липопротеинов низкой плотности и синтез холестерина в макрофагах.Есть мнение, что гистиоциты, возможно, реагируют таким образом на травматический или инфекционный факторы.

Некоторые авторы предполагают, что что генерализованная эруптивная гистиоцитома, доброкачественный цефальный гистиоцитоз и ювенильная ксантогранулема могут представлять собой различные проявления одного и того же заболевания.Ювенильная ксантогранулема не является наследственным заболеванием, но в ряде случаев ассоциируется с нейрофиброматозом I типа (NF1) и ювенильной миеломоноцитарной лейкемией.У некоторых пациентов наблюдается «тройная ассоциация» ксантогранулема+нейрофиброматоз+ ювенильный миеломоноцитарный лейкоз.Сообщалось также о связи ювенильной ксантогранулемой у взрослых с множественными поражениями с хронической лимфоцитарной лейкемией и В-клеточной лимфомой.

Заболевание начинается с появления розовых, красновато-серых пятен, которые быстро трансформируются в папулы, бляшки и узлы, умеренно плотные и эластичные при пальпации, с четкими границами, часто с периферическим розовым венчиком.Вначале заболевания цвет высыпаний колеблется от розового до красно-коричневого, затем они становятся светло-желтого, оранжевого, коричневого цветов с разными оттенками.

Поверхность элементов обычно гладкая, иногда с выраженным кожным рисунком, у крупных образований на ней могут наблюдаться телангиоэктазии, а в отдельных случаях эрозии и изъязвления.Наиболее частая локализация сыпи - волосистая часть головы, лицо, шея, верхняя часть груди, реже верхние и нижние конечности, половые органы.Необычными являются элементы сыпи с гиперкератозом, подкожные и сгруппированные в бляшки.

У части больных могут наблюдаться пятна "кофе с молоком", что может свидетельствовать о связи заболевания с нейрофиброматозом.

Течение заболевание хроническое, обычно через 1-6 лет (в среднем через 2-3 года) происходит спонтанный регресс высыпаний.Инволюция элементов начинается с центрального западения и небольшого размягчения, позже они сморщиваются и исчезают, оставляя после себя гипо- и (или) гиперпигментные пятна, невыраженную атрофия или анетодермию.

Микроузелковая форма

Характеризуется высыпанием мелких куполообразных папул диаметром 2-5 мм, расположенных рассеянно.В большинстве случаев наблюдаются множественные высыпания (иногда до сотен).Чаще выявляется у детей.Описаны диссеминированные формы.

Крупноузловая форма

Самый распространенный вариант ювенильной ксантогранулемы.Встречается в любом возрасте.Проявляется в виде высыпания одного или нескольких узлов диаметром 1-2 см.У взрослых чаще всего наблюдается одиночный узел.

Бляшковидная форма

Характеризуется высыпанием одиночной или нескольких плоских бляшек желтого или оранжевого цвета, часто с неправильными границами, иногда достигающих больших размеров.Сообщается о случаях симметричной локализации.

Гигантская форма

Редкая форма заболевания, как правило, наблюдаемая у девочек в возрасте до 14 месяцев, которая представлена узлом более 2 см, располагающимся обычно в области верхней части спины, который часто неправильно диагностируют как детскую гемангиому.

Язвенная форма

Изъязвление центральной части поверхности ксантогранулемы с ее западением, придающее элементу кратерообразный вид - редкое осложнение крупноузловой или гигантской формы.

Оральная форма

Характеризуется одиночным узлом красно-желтого цвета, чаще на боковой поверхности языка или на средней линии твердого неба.

Глазная форма

Чаще встречается в возрасте до 2 лет в 10% случаев заболевания.Чаще это односторонний процесс.Локализуется на конъюнктиве глаза с захватом лимба или без.Сочетание глазной и кожной формы ксантогранулемы по данным разных авторов встречается у 0, 5 - 1% при одиночных высыпаниях и до 40% при множественных.Обычные симптомы - эритема конъюнктивы, светобоязнь, изменение окраски радужки и увеличение глазного яблока.Серьезными осложнениями являются гифема (кровоизлияние в переднюю камеру) и глаукома, которые могут привести в слепоте.

Системная форма

Встречается приблизительно в 4% от всех случаев заболевания и у 50% больных сочетается с кожными проявлениями.Характеризуется образованием гранулем в мышцах, печени, селезенке, легких.Реже в процесс вовлекаются яички, кости и центральная нервная система, при поражении которой наблюдается атаксия, повышенное внутричерепное давление, субдуральные кровоизлияния, задержка развития, несахарный диабет и другие неврологические нарушения.Сообщалось о смертельных исходах в случаях прогрессирующей ювенильной ксантогранулемы у новорожденных при поражении печени.

Диагноз ставится на основании клинической картины, анамнеза и гистологического исследования при котором обнаруживаются:

В ранней стадии - скопления мономорфных гистиоцитов с обильной эозинофильной цитоплазмой, макрофаги, лимфоидные клетки и эозинофильные гранулоциты.
В стадии развития - скопления липидов в цитоплазме гистиоцитов, придающих им пенистый «ксантоматозный» вид, гигантские клетки Тутона, клетки с размещенными ядрами в виде венчика, что является типичным для ювениальной ксантагрануломы.В инфильтрате присутствуют лимфоциты, эозинофильные гранулоциты и плазматические клетки.
В стадии регресса наблюдается пролиферация фибробластов и фиброз.

В отличие от гистиоцитоза X у гистиоцитов нет тенденции проникать в эпидермис и при электронной микроскопии гранулы Лангерганса не выявляются.

Дети в возрасте до 2-х лет с множественными высыпаниями должны находится под наблюдением офтальмолога, а с нейрофиброматозом - гематолога.

Красно-коричневые папулы, кожа над которыми изменена по типу апельсиновой корки
При потирании очаги краснеют и становятся более выпуклыми, превращаются в волдыри (симптом Дарье)

Папулы ярко-красного цвета
Очаги не накапливают липиды, поэтому не желтеют
При диаскопии (осмотре очага при надавливании предметным стеклом) могут менять окраску на коричневую

Обычно коричневый или цвета загара
Может сопровождаться гипертрихозом

Пациенты с кожной формой заболевания, ввиду самопроизвольного разрешения процесса, лечению не подлежат.По косметическим причинам возможно хирургическое иссечение элементов.

При глазной форме заболевания рекомендованы кортикостероиды в виде глазных капель, субконъюнктивальных инъекция, перорального применения.Для лечения гифемы или глаукомы применяется хирургическое вмешательство, химиотерапия или лучевая терапия с низкой «катарактогенной» дозой (300-400 кГр).

При системной форме применяется химиотерапия (цитарабин, винкристин), метотрексат, циклоспорин и преднизолон в высоких дозах.При поражениях ЦНС сообщалось об успешном применении кладрибина.

СЛУЧАИ РАСПРОСТРАНЕННОЙ И ГИГАНТСКОЙ ЮВЕНИЛЬНОЙ КСАНТОГРАНУЛЕМЫ У ДЕТЕЙ

Ювенильная ксантогранулема — наиболее частый клинический вариант гистиоцитоза класса II. В данной статье представлены два клинических наблюдения папулонодулярной формы ювенильной ксантогранулемы, характеристика эпидемиологических данных, клинических и гистологических особенностей заболевания. Учитывая трудности диагностики и невысокую частоту данной формы заболевания, особое внимание уделено вопросам дифференциального диагноза; представлен алгоритм обследования пациентов с подозрением на ювенильную ксантогранулему для исключения системного процесса.

Ключевые слова

Об авторах

Список литературы

1. Петер Г. Хёгер. Детская дерматология. М.: Издательство Бином. 2013. С. 483.

2. Клаус Вольф, Лоуэлл А. Голдсмит, Стивен И. Кац, Барбара А. Джилкрест, Эми С. Паллер, Дэвид Дж. Леффель. Дерматология Фицпатрика в клинической практике. Т. 2. М.: Издательство Бином. 2012. С. 1555.

3. Кроучук Д. П., Манчини А. Д. Детская дерматология. М.: Издательство «Практическая медицина». 2010. С. 438.

Рецензия

Для цитирования:

For citation:

Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

Аннотация

Напечатать статью

Посмотреть метаданные

Как ссылаться

Поиск ссылок

Послать статью по эл. почте (Необходимо имя пользователя (логин))

Связаться с автором (Необходимо имя пользователя (логин))

Э. И. Пильгуй
Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерации
Россия

Ю. В. Ровенская
Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерации
Россия

А. К. Геворкян
Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерации
Россия

Л. К. Асламазян
Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерации
Россия

Г. В. Ермилова
Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерации
Россия

Г. В. Меньщикова
Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерации
Россия

Читайте также: