Вирусная теория врожденных пороков сердца. Внешние факторы как причина врожденных пороков сердца

Обновлено: 18.05.2024

НЦССХ имени А.Н. Бакулева РАМН, Москва

В рожденные пороки сердца (ВПС) — достаточно распространенная патология среди заболеваний сердечно-сосудистой системы, которая является основной причиной смерти детей первого года жизни. Частота ВПС составляет 30% от всех пороков развития. Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих уcловиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике.

Основными причинами рождения детей с ВПС являются: хромосомные нарушения - 5%; мутация 1-го гена - 2-3%; влияние внешних факторов (алкоголизм родителей, прием лекарственных препаратов, перенесенные вирусные инфекции во время беременности и т.д.) - 1-2% ;полигенно-мультифокальное наследование - 90%.

Классификация

Встречается более 90 вариантов ВПС и множество их сочетаний. В Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева АМН СССР была разработана классификация, основанная на распределении ВПС с учетом анатомических особенностей порока и гемодинамических нарушений.

Для практикующих врачей-кардиологов удобнее пользоваться более упрощенным делением ВПС на 3 группы:

1. ВПС бледного типа с артериовенозным шунтом: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП); открытый атриовентрикулярный канал (АВК).

2. ВПС синего типа с веноартериальным шунтом: транспозиция магистральных сосудов (ТМС), тетрада Фалло (ТФ), триада Фалло, атрезия трикуспидального клапана (АТК) и т.д.

3. ВПС без сброса, но с препятствием на пути кровотока из желудочков (стенозы легочной артерии и аорты). Такое деление охватывает 9 наиболее распространенных ВПС.

Нарушение гемодинамики при врожденных пороках сердца

Не случайно во всех предложенных классификациях большое внимание уделено оценке нарушений гемодинамики при ВПС, так как степень этих нарушений тесно связана с анатомической тяжестью порока, от них зависит тактика медикаментозного лечения и сроки выполнения операции.

ВПС вызывает ряд изменений компенсаторного характера, которые заставляют перестраиваться весь организм ребенка, но при длительном существовании порока процессы компенсации ведут к выраженным деструктивным изменениям органов и систем, что приводит к гибели больного.

В зависимости от состояния малого круга кровообращения в организме больного с ВПС наблюдаются следующие патологические изменения:

• при наличии увеличенного кровотока в легких (пороки бледного типа с артериовенозным шунтом) развивается гиперволемия и гипертензия малого круга кровообращения;

• при наличии обедненного кровотока в легких (пороки синего типа с веноартериальным шунтом) у больного развивается гипоксемия;

• при увеличении кровотока в малом круге кровообращения развивается гиперволемия и легочная гипертензия.

Примерно 50% детей первого года жизни с большим сбросом крови в малый круг кровообращения без хирургической помощи погибают при явлениях сердечной недостаточности. Если ребенок переживает этот критический период, то к году в результате спазма легочных артериол уменьшается сброс крови в малый круг и состояние ребенка стабилизируется, однако это улучшение касается только самочувствия больного, так как одновременно начинают развиваться склеротические процессы в сосудах легких. Существует много классификаций легочной гипертензии. Для практики наиболее удобной является классификация, разработанная в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР (В.И. Бураковский и соавт., 1975). Она основана на величине давления в легочной артерии, степени сброса крови и соотношении общелегочного сопротивления к показателям большого круга кровообращения (табл. 1).

Согласно этой классификации, больные делятся на 4 группы, где I и III стадия разделены на подгруппы А и Б. Больные IА группы имеют небольшие нарушения гемодинамики и нуждаются в наблюдении кардиолога. У больных IБ и II группы ставится вопрос об операции. Легочная гипертензия в этих группах носит функциональный характер.

У больных III группы при большом сбросе крови в малый круг изменения в легочных сосудах значительно более выражены. При IIIА гемодинамической группе возможна радикальная коррекция порока, и давление после операции снижается. В IIIБ и IV группе хирургическое лечение не показано. Дифференциальный диагноз между IIIА и Б группами сложен, и нередко для решения вопроса об операбельности порока необходимо выполнить внутрисосудистое ультразвуковое исследование и/или биопсию легкого для изучения морфологических изменений в легочных сосудах. Для оценки этих изменений наиболее часто используется классификация, предложенная Д. Хитом и Дж. Эдвардсом в 1958 г. (табл. 2).

При цианотических формах ВПС наличие сброса венозной крови в артериальную или смешение крови ведут к увеличению объема крови в большом круге кровообращения и уменьшению в малом, что приводит к снижению насыщения крови кислородом (гипоксемии) и к появлению цианоза кожи и слизистых. Для улучшения доставки кислорода к органам и повышения эффективности вентиляции происходит развитие коллатерального кровообращения между сосудами большого и малого круга кровообращения. Перестройка коллатеральной сети кровообращения происходит в сосудах всех органов. Особенно это выражено в сосудах сердца, легких и головного мозга.

Благодаря компенсаторным механизмам состояние больного с цианотическими формами ВПС, несмотря на тяжелые нарушения гемодинамики, может быть длительно удовлетворительным, но постепенно компенсаторные механизмы истощаются, длительная гиперфункция миокарда приводит к развитию тяжелых необратимых дистрофических изменений в сердечной мышце. Поэтому оперативное вмешательство при цианотических пороках (радикальное или паллиативное) показано в самом раннем детском возрасте.

Диагностика

Первичная диагностика ВПС основывается на данных неинвазивных методов исследования. Большое значение для диагностики имеет целенаправленный сбор анамнеза у родителей ребенка. При бледных пороках сердца необходимо выяснить, часто ли болеет ребенок респираторными инфекциями, были ли у него пневмонии, так как это говорит о большом сбросе крови слева-направо. С другой стороны, прекращение респираторных инфекций у больного с большим сбросом крови в малый круг говорит о начале развития легочной гипертензии. Это должно быть поводом для направления больного к кардиохирургу. Естественное течение ВПС может осложниться развитием инфекционного эндокардита, поэтому необходимо выяснить, бывают ли у ребенка подъемы температуры тела без признаков респираторной инфекции. Следует также выяснить, не было ли у больного синкопальных состояний, судорожного синдрома, которые могут быть следствием аритмий сердца.

При осмотре ребенка с подозрением на ВПС необходимо отметить цвет кожных покровов и слизистых. Цианоз может быть периферическим и генерализованным. Важно отметить наличие или отсутствие цианоза на всех 4 конечностях, так как при некоторых ВПС наблюдается дифференцированный цианоз (предуктальная коарктация аорты, транспозиции магистральных сосудов в сочетании с перерывом дуги аорты). При осмотре грудной клетки необходимо отметить деформацию грудной клетки в области сердца — появление так называемого сердечного горба (по величине и локализации которого можно косвенно судить о сложности ВПС и/или развитии легочной гипертензии).

При пальпации грудной клетки у больного с ВПС можно отметить смещение верхушечного толчка, изменение его площади, наличие “дрожания” над областью сердца. Пальпация позволяет оценить размеры печени и селезенки. Методом перкуссии определяют размеры сердца, печени и селезенки.

Аускультация является наиболее информативным методом физикального обследования больных с ВПС. При аускультации можно отметить изменение тонов сердца (усиление, ослабление или расщепление), появление шумов, а также их локализацию, иррадиацию и место максимального выслушивания. Интенсивность шума не всегда коррелирует с тяжестью порока, например, при ВПС с легочной гипертензией и синих пороках со стенозом легочной артерии эта зависимость носит обратный характер. При аускультации легких можно выявмть признаки застоя в малом круге.

Физикальное исследование дополняется проведением неинвазивного инструментального обследования, которое включает электрокардиографию (ЭКГ), фонокардиографию (ФКГ) и рентгенографию органов грудной клетки.

ЭКГ позволяет судить о гипертрофии различных отделов сердца, патологических отклонениях электрической оси, наличии нарушений ритма и проводимости. Изменения на ЭКГ не являются специфичными для какого-либо порока, но в сочетании с данными, полученными при клиническом обследовании и с помощью других неинвазивных методов, позволяют судить о тяжести порока. Разновидностью метода ЭКГ является холтеровское суточное ЭКГ-мониторирование, которое помогает выявить скрытые нарушения ритма и проводимости.

Следующим неинвазивным методом обследования кардиологических больных является ФКГ, которая воспроизводит данные аускультации сердца и позволяет более детально и количественно оценить характер, продолжительность и локализацию сердечных тонов и шумов.

Рентгенография органов грудной клетки дополняет предыдущие методы и позволяет оценить: состояние малого круга кровообращения (наличие артериального или венозного застоя, снижение наполнения сосудов легких); расположение, форму, размеры сердца и его отдельных камер; изменения со стороны других органов и систем (легкие, плевра, позвоночник, а также расположение внутренних органов).

Сочетание ЭКГ, ФКГ и рентгенография органов грудной клетки позволяет диагностировать большинство изолированных пороков и предположить наличие сложных ВПС.

Наиболее высокоинформативным неинвазивным методом исследования является эхокардиография (ЭХОКГ). С появлением данной методики, особенно двухмерной ЭХОКГ, значительно расширились возможности диагностики ВПС. Этот метод позволяет провести анатомически точную диагностику дефектов перегородок сердца, поражения атриовентрикулярных и полулунных клапанов, размеры и расположение камер сердца и магистральных сосудов, а также оценить сократительную способность миокарда. При определенных пороках (неосложненные ДМПП, ДМЖП, ОАП, частично открытый АВК, коарктация аорты) можно выполнить операцию без проведения катетеризации сердца. Однако в ряде случаев при сложных ВПС и сопутствующей легочной гипертензии необходимо провести катетеризацию сердца и ангиокардиографию, так как эти методы позволяют провести точную анатомическую и гемодинамическую диагностику ВПС. Проведение катетеризации сердца возможно только в условиях специализированной кардиохирургической клиники. В настоящее время при проведении катетеризации сердца в случае необходимости выполняется электрофизиологическое исследование для уточнения механизма аритмий сердца, оценки функции синусового и атриовентрикулярного узлов, а также проводятся различные эндоваскулярные операции: баллонная ангиопластика при стенозах легочной артерии и аорты; эмболизация небольших ОАП, коронаросердечных фистул, аортолегочных коллатералей; баллонная атриосептостомия при простой ТМС и стентирование легочных сосудов при периферических стенозах.

Тактика хирургического лечения

Тактика оказания помощи больным с ВПС строится с учетом течения порока, эффективности консервативного лечения, возможности и риска проведения хирургического лечения. После установления диагноза необходимо решить:

1. Как лечить больного (медикаментозно или хирургически)?

2. Определить сроки выполнения операции.

Ответить на эти вопросы помогает классификация, предложенная J. Kirklin и соавт. (1984).

0-я группа - больные с ВПС, с незначительными нарушениями гемодинамики, которые не нуждаются в операции.

1-я группа - больные, состояние которых позволяет провести операцию в плановом порядке ( через год и более).

2-я группа - больные, которым операция показана в ближайшие 3-6 мес.

3-я группа - больные с тяжелыми проявлениями ВПС, которых необходимо оперировать в течение нескольких недель.

4-я группа - больные, нуждающиеся в экстренной операции (в течение 48 ч после госпитализации).

Наиболее сложная проблема в кардиохирургии - операция у детей первого года жизни с ВПС. Хирургическая летальность в последние годы значительно снижена и отличается от высокой естественной смертности при ВПС. Операция у детей первого года жизни выполняется в том случае, если консервативными методами не удается достичь стабилизации состояния. Большинство неотложных операций выполняются у детей с цианотическими ВПС.

Если у новорожденного с ВПС отсутствуют признаки сердечной недостаточности, цианоз выражен умеренно, то консультация кардиохирурга может быть проведена позднее. Наблюдение за такими детьми осуществляет кардиолог по месту жительства. Такая тактика позволяет провести обследование больного в более благоприятных условиях, снизить риск проведения инвазивных методов исследования и оперативного вмешательства.

В более поздней возрастной группе хирургическая тактика при ВПС зависит от тяжести патологии, предполагаемого прогноза, возраста и массы тела больного. K.Turley и соавт. в 1980 г. предложили разделить ВПС на 3 группы, в зависимости от вида возможной операции.

К 1-й группе относятся такие наиболее часто встречающиеся пороки, как ОАП, ДМЖП, ДМПП, частично открытый АВК, коарктация аорты, стеноз и недостаточность митрального и аортального клапанов. При установлении данных пороков единственным выбором может быть операция. Она может быть отложена, если нарушения гемодинамики нерезко выражены, а возраст ребенка и масса тела слишком малы (более поздний возраст и достаточная масса тела снижают риск выполнения кардиохирургических вмешательств).

Во 2-ю группу входят сложные цианотические пороки, такие, как тетрада Фалло, стеноз легочной артерии, атрезия легочной артерии 1-го типа, транспозиция магистральных сосудов и др. Выбор между радикальной и паллиативной операцией зависит от анатомической тяжести порока, степени гипоксемии и массы тела ребенка.

К 3-й группе относятся ВПС, при которых возможна только паллиативная или гемодинамическая коррекция порока. К ней относятся различные варианты сложных пороков: атрезия трикуспидального и митрального клапанов, двухкамерное сердце, синдром гипоплазии правого и левого сердца, единственный желудочек сердца и др.

Радикальная коррекция простых неосложненных пороков не представляет технических трудностей для специализированной кардиохирургической клиники. При ДМЖП и ДМПП выполняется ушивание или пластика дефектов заплатой, при ОАП - перевязка или пересечение протока. При выраженной гипоксемии первым этапом у больного с ВПС проводится паллиативная операция - наложение различных межсистемных анастомозов. После проведения операции улучшается насыщение крови кислородом, что позволяет ребенку развиваться в более благоприятных условиях. Выполнение двухэтапных операций, по данным различных авторов, не только не увеличивает риск вмешательства, но уменьшает летальность при радикальной коррекции.

При некоторых анатомически сложных ВПС, когда отсутствуют или недоразвиты различные отделы сердца (атрезия трикуспидального и митрального клапанов, единственный желудочек сердца, двухкамерное сердце и т.д.) выполнение радикальной операции не представляется возможным и единственной операцией может быть гемодинамическая коррекция внутрисердечной гемодинамики, которая позволяет разделить артериальные и венозные потоки крови, не устраняя полностью анатомические пороки. К ним относятся различные модификации гемодинамической коррекции по методу Фонтена, Мастарда и Сенинга.

1. Бураковский В.И., Бухарин В.А. Константинов С.А. и др. Врожденные пороки сердца. В кн. Частная хирургия болезней сердца и сосудов / Под ред. В.И. Бураковского и С.А.Колесникова. М.: Медицина, 1967; 315—23.

2. Бураковский В.И., Бухарин В.А., Плотникова Л.Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. М. Медицина, 1975; 247.

3. Амосов Н.М., Бендет Я.А. Терапевтические аспекты кардиохирургии. Киев: Здоровье, 1983; 33—96.

4. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. Руководство для врачей. В 2 томах. — М. Медицина, 1987; 918.

5. Бураковский В.А., Бухарин В.А., Подзолков В.П. и др. Врожденные пороки сердца. В кн. Сердечно-сосудистая хирургия / Под ред. В.И. Бураковского, Л.А. Бокерия. М. Медицина, 1989; 345—82.

6. Иваницкий А.В., Роль рентгенологического исследования в диагностике пороков сердца у детей. Педиатрия. 1985; 8 (7) 55—7.

7. Н.А.Белоконь, В.П. Подзолков. Врожденные пороки сердца. М. Медицина, 1991; 352.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца - группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции - оперативной коррекции выявленной аномалии.

Общие сведения

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП - 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гунтера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца беременности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий - глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Классификация врожденных пороков сердца

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца - болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Симптомы врожденных пороков сердца

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Врожденные пороки сердца (ВПС)

Врожденные пороки сердца - это возникшие внутриутробно (до рождения ребенка) анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема.

Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих условиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике.

Сердце - это, как бы внутренний насос, состоящий из мышц, который постоянно перекачивает кровь по сложной сети сосудов в нашем организме. Сердце состоит из четырех камер. Две верхних называют предсердиями, а две нижних камеры - желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Поэтому, правильная и надежная работа сердца обусловлена правильным строением.

Причины возникновения врожденных пороков сердца

В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают внешние воздействия на формирование организма ребенка преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, наркомания, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения - радиации и др.).

Одним из немаловажных факторов является также здоровье отца.

Проявления врожденных пороков сердца

При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - составляет около 20% всех случаев врождённых пороков сердца, а дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) — по 10-15% каждый.

Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много, последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа - дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам:

Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей.

Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце.

У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация.

Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании.

Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи. Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного дорогостоящего оборудования.

Осложнения

Врожденные пороки могут осложняться сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом, ранними затяжными пневмониями на фоне застоя в малом круге кровообращения, высокой легочной гипертензией, синкопэ (кратковременная потеря сознания), стенокардитическим синдромом и инфарктом миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии), одышечно-цианотическими приступами.

Профилактика

Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.

Прогноз

При раннем выявлении и возможности радикального лечения прогноз относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности — сомнительный или неблагоприятный.

Что может сделать Ваш врач?

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).

Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставиться еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков». Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах.

Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок.

Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.

Что можете сделать Вы?

Нужно предельно внимательно отнестись к своему здоровью и здоровью своего будущего ребенка. Прийти обдуманно к вопросу о продолжение рода.

Если Вы знаете, что в вашей семье или семье супруга/супруги есть родственники с пороками сердца, то есть вероятность того, что может родиться ребенок с пороком сердца.

Для того, чтобы не упустить такие моменты, беременной необходимо предупредить своего доктора об этом, проходить все УЗИ во время беременности.

Перед началом применения любого препарата посоветуйтесь со специалистом и ознакомьтесь с инструкцией по применению.

Врождённые и приобретённые пороки сердца

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский предоставляется скидка 5% на ВСЕ медицински.

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция - для наших друзей в "Одноклассниках", "ВКонтакте", "Яндекс.Дзене", YouTube и Telegram! Если вы являетесь другом или подписчиком стр.

Захаров Станислав Юрьевич

Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Высшая квалификационная категория, доктор медицины, Член Европейского общества кардиологов и Российского кардиологического общества

Рудько Гали Николаевна

Высшая квалификационная категория, Член Российского кардиологического общества

Мы в Telegram и "Одноклассниках"

"Passion.ru", интернет-портал (март 2021г.)

"Men's Health. Советы экспертов", медицинский блог (апрель 2015г.)

Пороки сердца - это различные аномалии клапанного аппарата, перегородок, крупных сосудов и отдельных частей сердца, вызывающие нарушения кровообращения.

Существует огромное количество пороков сердца, каждый из которых по-своему опасен для здоровья человека. Практически всегда порок сердца требует хирургического вмешательства.

Холтер - диагностика пороков сердца

Диагностика пороков сердца

ЭКГ при пороках сердца

Структурная патология сердца может начать развиваться у человека еще в материнской утробе - это явление называется врожденным пороком сердца. Причиной, как правило, являются хромосомные нарушения или перенесенные матерью инфекции. С таким дефектом рождается от 5 до 8 младенцев из тысячи. Выявить порок можно посредством УЗИ плода.

Если же заболевание появилось как следствие травмы, перенесенной инфекции или системного заболевания, речь идет о приобретенном пороке сердца.

По своей сути, порок - собирательное название для заболеваний разных частей сердца. Оба вида пороков сердца имеют множество подвидов, обладающих разной степенью тяжести и последствий для здоровья человека.

Виды пороков сердца

В большинстве случаев, пороки сердца поражают клапанный аппарат. Появившиеся в результате этой патологии осложнения могут стать причиной ранней потери трудоспособности и даже смерти.

Основная роль клапанного аппарата - свободно пропускать кровь через себя при сокращении сердца и задерживать обратное движение крови через клапан при расслаблении, сохраняя ритмичный и непрерывный поток крови. Дефектные клапаны перестают полноценно выполнять эту работу и функции, из-за чего кровь с трудом поступает через суженный клапан в полость сердца и в полной мере не покидает камеры или поступает обратно через закрытый клапан.

Приобретенные пороки сердца:

недостаточность клапана (неполное смыкание створок или повреждение створок) - вызывает обратный ток крови;
стеноз клапана (сужение просвета между открытыми створками) - затрудняет кровообращение;
пролабирование (выпячивание) клапана, в результате чего его створки выбухают в сердечную полость, и часто происходит обратный ток крови вследствие недозакрытия клапана.

В кардиологической практике часто встречаются комбинированные и сочетанные пороки, при которых поражены сразу несколько клапанов.

Чаще всего от аномальных изменений страдают митральный (митральный порок сердца) и аортальный (аортальный порок сердца) клапаны сердца.

Врожденные пороки сердца:

дефект межпредсердной перегородки;
дефект межжелудочковой перегородки;
открытый артериальный проток;
транспозиция (нарушение положения) крупных магистральных сосудов;
коарктация аорты;
стеноз легочной артерии и др.

Врожденные пороки сердца могут встречаться как по отдельности, так и в комбинациях друг с другом. Так, сочетание гипертрофии правого желудочка, транспозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза выходного тракта правого желудочка носит название тетрады Фалло (или синего порока сердца).

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей - патологии, частота которых среди новорожденных в странах Европы и СНГ составляет от 0,8 до 1%.

Что провоцирует / Причины Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

ВПС у ребенка - наследственное заболевание. Тяжесть зависит от того, насколько выражена генетическая склонность, и насколько повлияли на плод неблагоприятные факторы среды.

Неблагоприятные факторы среды:

химические вещества (спирты, кислоты, циклические соединения, соли, тяжелые металлы и пр.)
ионизирующая радиация
действие лекарств (аминазин, акрихин, винкристин, антагонисты фолиевой кислоты, брунеомицин и пр.)

Врожденные пороки сердца у детей могут быть частью синдрома с множественным поражением органов и систем, который вызван аномалиями хромосом или мутацией каких-либо генов. Такая форма требует обследования ребенка и его родных людей в генетическом центре.

Структура врожденных пороков сердца у новорожденных детей

ВПС	Частота %
Дефект межжелудочковой перегородки	25-30
Открытый аортальный проток	12
Дефект межпредсердной перегородки	10
Стеноз клапана легочной артерии	10
Тетрада Фалло	5-10
Стеноз аортального клапана	5
Коарктация аорты	5
Общий артериальный ствол	5
Транспозиция магистральных сосудов	5

Факторы риска рождения ребенка с врожденными пороками сердца:

возраст отца более 45 лет, возраст матери более 35 лет родителей
профессиональные факторы, негативно отражающиеся на здоровье матери или отца
прием антибиотиков (особенно в первом триместре беременности)
тяжелый токсикоз
прием гормональных, сульфаниламидных препаратов
вирусные заболевания, перенесенные беременной (яркий пример - краснуха)

Патогенез (что происходит?) во время Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

увеличение количества венозной крови, поступающей в большой круг кровообращения при наличии сброса крови из правых отделов сердца в левые
степень оксигенации крови в легких
степень использования кислорода тканями

Цианоз влияет на изменения периферической крови: полицитемию и гипергемоглобинемию. Хроническая кислородная недостаточность вызывает изменение ногтевых фаланг - пальцы напоминают барабанные палочки.

Существует 3 фазы течения врожденных пороков сердца:

Первая фаза - происходят реакции адаптации и компенсации на нарушения динамики кровообращения. Если гемодинамика нарушена значительно, появляется нестойкая гиперфункция миокарда, аварийный вариант по В. В. Ларину и Ф. 3. Меерсону, поэтому легко развивается декомпенсация.

Вторая фаза - относительной компенсации. Физическое развитие ребенка улучшается, как и его моторная активность.

Третья фаза - терминальная. Она наступает при исчерпывании компенсаторных возможностей и развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и паренхиматозных органах. Различные заболевания и осложнения приближают развитие этой фазы болезни, которая обязательно оканчивается летальным исходом.

Ф. 3. Меерсон и его коллеги выделяют 3 стадии компенсаторной гиперфункции сердца:

1. Аварийная

Увеличивается интенсивность функционирования структур миокарда. Появляются признаки острой сердечной недостаточности. Появляется изменение обмена.

2. Вторая стадия

Фиксируют нормальную интенсивность функционирования структур миокарда. Прогрессируют нарушения обмена, структуры и регуляции сердца.

3. Стадия прогрессирующего кардиосклероза и постепенного истощения

Снижается интенсивность синтеза нуклеиновых кислот и белков в гипертрофированном миокарде.

В периоде относительной компенсации постепенно развивается синдром капилляротро-фической недостаточности системы гемомикроциркуляции, приводящий к несоответствию транскапиллярного кровотока сердечному выбросу. Как следствие этого появляются метаболические расстройства в тканях, а также дистрофические, атрофические и склеротические изменения во внутренних органах.

Симптомы Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Различают больше 100 видов врожденных пороков сердца у детей. Существует также большое количество классификаций, в том числе МКБ-10. Часть исследователей делят ВПС на синие и белые. При синих у ребенка наблюдается синий оттенок кожи, а при белых кожа бледная. Пороки синего типа включают транспозицию магистральных сосудов, тетраду Фалло, атрезию легочной артерии и т.д. Пороки белого типа: дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки и пр.

Рекомендуется как можно раньше выявлять пороки сердца, чтобы своевременно оказать помощь ребенку. Распознать ВПС у младенцев можно по таким признакам:

после рождения у малыша оттенок кожи и губ бледный или синюшный
синюшность может появляться при крике грудничка или при кормлении материнским молоком
конечности могут быть прохладными
шумы при прослушивании сердца (не во всех случаях)
признаки сердечной недостаточности

При врожденных пороках сердца у детей наблюдаются изменения на электрокардиограмме, при эхокардиографическом исследовании, при рентгенографическом обследовании. На протяжении первых 10 лет жизни малыш с ВПС может выглядеть здоровым, даже кожа будет нормального оттенка. Но дальше ребенок начинает отставать в физическом развитии, у него появляется одышка при физических нагрузках, кожа синеет или бледнеет. Тогда рекомендуется срочно обратиться к врачу.

Диагностика Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Врачи обращают внимание на проявленные симптомы, которые были описаны выше, и такие факторы:

цианоз и его реакция на оксигенотерапию
разница артериального давления на руках и ногах
характер пульса
наличие сердечных шумов или их отсутствие на фоне разлитого цианоза
кардио- и гепато-мегалия

При диагностике используют рентген и ЭХО-кардиографию, ФКГ, ЭКГ, клинический анализ крови. Среди специальных методов исследования при подозрении на ВПС у детей - ангиография и зондирование сердца.

Если ребенок без подозрения на ВПС попадает к кардиологу, у него могут выявить сердечные шумы. У старших детей выявляют мягкий систолический шум в шестом межреберье, который становится более интенсивным после физической нагрузки, при лихорадке и изменении положения тела. Может быть также машинообразный шум во втором межреберье слева от грудины - при открытом артериальном протоке. Пансистолический шум с эпицентром в четвертом-пятом межреберьях слева от грудины выявляют при ДМЖП и митральной регургитации у ребенка. Если есть диастолически шумы, необходимо дополнительное кардиологическое обследование.

Эхокардиография - метод кардиологического обследования, который дает детальную информацию о характере сердечных аномалий и внутрисердечной гемодинамике. раньше вместо этого метода применялась катетеризация сердца. Этот метод не применяется изолировано, его нужно сравнивать с результатами ФКГ, ЭКГ и пр.

Врач при диагностике после определения основных гемодинамических нарушений должен уточнить анатомический вариант порока сердца. Далее уточняют фазу течения порока, ищут вероятные осложнения, которые могли возникнуть.

Лечение Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

ВПС лечат хирургическими методами и терапевтическими. Последние часто являются вспомогательными. Плод обследуют еще до рождения, тогда же решается вопрос о применении хирургических методов лечения врожденных пороков сердца у детей. Роды в таких случаях рекомендуется проводить в родильных отделениях при кардиохирургических больницах.

Терапевтическое лечение применяют, если операцию можно перенести на более поздние сроки. Что касается так называемых бледных пороков, лечение зависит от того, насколько оказывает влияние на состояние ребенка порок с течением месяцев и лет. Есть большие шансы, что понадобится терапевтическое лечение.

Профилактика Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Вопрос о продолжении рода должен приниматься обдуманно и взвешенно. Если есть информация, что в вашей семье или в роду мужа кто-то страдал пороками сердца, учитывайте вероятность того, что ребенок родится с врожденным пороком сердца (ВПС). Беременная должна донести эту информацию до врача, который ее наблюдает, чтобы он был более внимательным, искал у плода признаки ВПС. Во время беременности обязательно нужно проходить УЗИ.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Читайте также: