Тератома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз

Обновлено: 04.05.2024

Приводится анализ 1099 гистологических заключений и 350 историй болезни пациентов с доброкачественными и злокачественными опухолями глаза, прооперированных за период с 1990 по2010 г. Выделено 4 основные группы заболевания: 1) опухоли век; 2) опухоли конъюнктивы, роговицы и склеры; 3) внутриглазные опухоли; 4) опухоли орбиты. Отмечено, что в первых двух группах злокачественные опухоли выявлены приблизительно у 10% пациентов, в группе с опухолями орбиты — у 25,6% пациентов и в группе с внутриглазными опухолями — у 87,7%. Анализируются результаты гистологического и клинического диагнозов во всех исследуемых группах.

Clinical histological analysis of tumors of the eye and its protective and auxiliary apparatus

We analyzed 1099 histological findings and 350 histories of the disease of patients with benign and malignant eye tumors, operated on in 1990 till 2010. Four main groups of the disease were singled out: 1) eyelid tumors; 2) conjunctival, corneal and scleral tumors; 3) intraocular tumors and 4) orbital tumors. It was noted that in the first two groups malignant tumors were revealed approximately in 10% of patients, in the group of patients with orbital tumors — in 25.6% of all cases, in the group of patients with intraocular tumors — in 87.7%. The results of histological and clinical diagnoses in all the groups were analyzed.

В 60-70-е годы ХХ века было выделено самостоятельное клиническое направление — офтальмоонкология, в задачу которой входила разработка и совершенствование методов диагностики и лечения опухолей глаза и окружающих его тканей [1]. Публикаций по офтальмоонкологии не так много по сравнению с другими разделами офтальмологии, но большинство из них касаются частных вопросов диагностики, лечения, иллюстрации отдельных клинических наблюдений. Пожалуй, можно отметить только несколько работ, которые более широко освещают проблемы офтальмоонкологии 3. Не занимаясь конкретно этой проблемой, нам постоянно приходилось и приходится наблюдать больных с опухолями и опухолеподобными заболеваниями глаза и его придатков, оперировать их, но не было возможности проанализировать результаты своей работы, чему и посвящено данное исследование.

Нами был проведен ретроспективный анализ 1099 гистологических заключений удаленных тканей и 350 историй болезни пациентов с доброкачественными и злокачественными опухолями глаза, пролеченных в филиале за 21 год работы (с 1990 по2010 г.) (табл. 1). За это время в филиал обратилось около 250 тысяч первичных пациентов.

Распределение больных по локализации опухоли (n%)

на 100000 первичных

Наиболее многочисленную группу составили пациенты с опухолями век: 56,6%, или 247 на 100000 первичных больных. Среди них преобладали лица женского пола — 408 чел. (65,6%), мужчин было 214 чел. (34,4%). Опухоли век наблюдались в любом возрасте с некоторым преобладанием в группах старше 40 лет. В большинстве случаев это были доброкачественные опухоли (557 чел.), злокачественные опухоли были выявлены у 65 пациентов (9,8%).

Распределение опухолей век у пациентов в зависимости от пола и возраста

Возраст	1-9	10-19	20-29	30-39	40-49	50-59	60-69	70 и более	Всего
Муж.	15	25	19	22	35	24	34	40	214
Жен.	19	34	42	57	56	68	60	72	408
Всего	34	59	61	79	91	92	94	112	622

Среди доброкачественных опухолей век гистологически наиболее часто выявлялись так называемые мягкие образования: папилломы (207), кисты (101), халязионы (73). Папилломы — это опухоли покровного эпителия с разной степенью дисплазии. Они чаще всего представляют собой медленно растущее плоское, округлое или овальное образование с рыхлой бородавчатой поверхностью с широким основанием или на ножке. Поэтому клинический диагноз «папиллома» более чем в 60% случаев совпадал с гистологическим диагнозом. Однако при наличии различной степени дисплазии гистологически обнаруживали кератопапиллому, фибропапиллому, себорейный кератоз, гиперкератоз и его наиболее выраженную форму — кожный рог. В этих случаях врачи ставили диагноз «новообразование кожи века». Считается, что потенциал злокачественного перерождения кератоза очень мал или равен нулю, но тем не менее раннее удаление этих образований считают наиболее целесообразным.

Кисты обычно не вызывают сомнения у врача и в половине случаев клинический и гистологический диагнозы совпадают. Они располагаются, как правило, на переднем ребре века или у наружной и внутренней его спайки, имеют вид округлого образования, заполненного или прозрачным содержимым (происходят из потовой железы Moll), или маслянистым содержимым (происходят из видоизмененной сальной железы Zeis), или творожистым содержимым (происходят из обыкновенной сальной железы). В последнем случае гистологи называют ее эпидермальной кистой или атеромой, а офтальмологи часто ставят диагноз: новообразование кожи века, липома, фиброма, дермоидная киста. Лечение кист хирургическое.

Халязион по гистологической классификации [6] относится к воспалительным опухолеподобным поражениям. Халязион (киста мейбомиевой железы) — хроническое асептическое липогранулематозное воспаление, вызванное закупоркой выходных отверстий железы и застоем жирового секрета. Офтальмологи прекрасно знают его клинику и совпадение клинического и гистологического диагнозов составляет 88%, но в отдельных случаях врачи ставили диагноз новообразования (6 случаев), папилломы, атеромы, ретенционной кисты. У одного пациента с клиническим диагнозом халязион гистологи обнаружили базальноклеточный рак. Данный факт хорошо известен в офтальмологической практике, поэтому рекомендуется проводить гистологическое исследование удаленного материала особенно при рецидивах, что имеет место не так уж и редко.

Очень редкими опухолями век, которые нам пришлось наблюдать, являются контагиозный моллюск, ксантелазма, фиброма, липома, сирингоэпителиома, нейрофиброма и ряд других поражений. Хотелось бы сказать несколько слов про нейрофиброматоз век, являющийся наследственным заболеванием с первичным нарушением развития клеток нервной ткани. Мы наблюдали трех таких пациентов и у всех были довольно обширные тестоватые опухоли век, частично захватывающие прилежащие ткани лица и потребовавшие их удаления с одновременной свободной кожной пластикой.

Среди сосудистых доброкачественных опухолей, которые встретились как у 21 взрослого, так и у 6 детей в возрасте от 6 месяцев до 9 лет, в большинстве случаев гистологический диагноз подтверждал клинический (кавернозная или капиллярная гемангиома). При небольших поверхностных образованиях довольно эффективным методом лечения в любом возрасте является применение криодеструкции наконечником необходимой площади и с температурой около минус 180 0 , при больших подкожных опухолях приходится прибегать к хирургическому ее удалению. Другие опухоли у детей гистологически представляли халязион — в 6 случаях, эпидермальные и дермоидные кисты — в 10, папилломы — в 7, контагиозный моллюск — в 3, и в единичных случаях фиброму, атерому и воспалительную инфильтрацию.

Злокачественные опухоли век выявлены в этой группе у 9,8% пациентов. Здесь также преобладали женщины — 40 человек (61,5%), мужчин было 25 (38,5%) преимущественно в возрасте старше 40 лет. Средний возраст составил 63,4 года, в то время как в группе с доброкачественными опухолями век средний возраст пациентов составил 42,1 года. Клинически диагноз злокачественного образования века (базалиома, рак, карцинома) был поставлен у трети больных, в остальных случаях — «новообразование кожи века», а также «халязион» 1 случай и «хондрома» — 1. Гистологический диагноз практически у всех больных этой группы был «базальноклеточный рак». В принципе клиника этого заболевания достаточно узнаваема и характеризуется появлением плотного безболезненного медленно растущего узелка по краю века (чаще нижнего), иногда с небольшим изъязвлением в центре. Именно в этой стадии необходимо распознать и удалить опухоль в пределах здоровой ткани, если же этого не происходит, то опухоль растет, изъязвляется, приводя к значительным дефектам и деформации века. В этих случаях уже требуется проведение лучевой терапии с предварительной или последующей реконструкцией века. И хотя базальноклеточный рак относят к местнодеструирующим образованиям, не приводящим к метастазированию, но при запущенных случаях процесс может переходить на ткани орбиты. Поэтому только раннее выявление и радикальное лечение злокачественных опухолей век может сохранить и зрение, и косметический вид больного. Есть еще одна довольно редкая форма рака кожи век, которую патологоанатомы трактуют как солидный рак, и такой клинический случай был нами опубликован [7].

Во 2-й группе мы объединили опухоли конъюнктивы, роговицы и склеры, поскольку они взаимосвязаны друг с другом и относятся по современной клинической классификации к заболеваниям поверхности глаза. Однако преобладающее количество случаев включает чисто конъюнктивальные поражения (240 глаз), остальные 29 относятся к поражению роговицы и склеры. Как и в 1-й группе, здесь чаще встречались женщины (60%), практически такое же было распределение опухолей по возрастным группам и средний возраст пациентов (44,7) в диапазоне от 1 до 85 лет. Однако в отличие от 1-й группы, где мы насчитали около 20 различных гистологических диагнозов, в группе с опухолями конъюнктивы их было более 40.

Чаще всего выявляли папилломы (54 случая), гранулемы (54), ретенционные кисты (35), реже — такие образования, как пингвекулы (8), капиллярные и кавернозные гемангиомы (6), а также единичные опухолевые образования типа разрастания фиброзной ткани, лимфоцитарной инфильтрации, явления гиалиноза, амилоидоза, дистрофических изменений с базофильной дегенерацией, келоидный рубец, картина гиперпластического опухолевого образования, инородное тело слизистой, инкапсулированный паразит из группы филяриев, эпителиома Малуба (доброкачественная некротическая опухоль) и другие. Однако клинически, как правило, ставился диагноз новообразование конъюнктивы. У 12 больных с новообразованием слезного мясца или слезной точки гистологически выявляли ретенционную кисту, папиллому, грануляционную ткань, сальный невус, гиперплазию сальных желез.

Злокачественные опухоли чисто конъюнктивальной локализации, которые были удалены хирургическим путем, наблюдались редко. Это были меланомы (4 случая), недифференцированная саркома (1), подозрение на лимфому (1). Чаще всего наблюдались сочетанные локальные поражения роговицы и конъюнктивы, которые гистологически интерпретировались как плоскоклеточный рак (15 глаз), меланома (5). Т.е. в общей сложности злокачественные поражения поверхности глазного яблока были выявлены у 26 пациентов, что составило 9,7%, как и в группе с опухолями век.

Следует отметить, что клинически отличить доброкачественный или злокачественный характер опухоли роговицы и склеры практически невозможно, поэтому при одной и той клинической картине в одних случаях гистологическое исследование дает диагноз плоскоклеточного рака, в других — инкапсулированное образование типа остеомы, фрагменты дегенеративной склеры с явлениями гиалиноза, эпидермоид, лейкоплакия, хроническое воспаление с отложением солей кальция и другие. Во всяком случае, эти опухоли выявляются рано, удаляются полностью с закрытием дефекта послойным роговичным лоскутом и очень редко рецидивируют.

Группа пациентов с внутриглазными опухолями составила, по нашим данным, 11,8% из всей группы обследованных, или 52 человека на 100000 первичных пациентов. Женщин было 78 (60%), мужчин — 52 (40%). Их распределение по возрастным группам представлено в таблице 3.

Распределение больных с внутриглазными опухолями по возрастным группам (n)

Тератома причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Тератома — это доброкачественное или злокачественное новообразование (дермоидная киста) из зародышевых листков, которое может локализоваться как на внутренних органах, так и снаружи тела. Разрастания имеют разные размеры, очертания и внутренний состав. Внутри опухоли могут находиться всевозможные виды тканей, а также жидкость различной консистенции. Развивается вследствие генетических факторов, инфекций и патологий плода в утробе матери, радиационной интоксикации, вредных привычек и других патогенов. Лечением занимаются онколог, иммунолог, генетик, уролог, гинеколог и прочие профильные специалисты.

Симптомы тератомы

Большинство разрастаний, локализация которых сосредоточена внутри организма, протекают практически бессимптомно и обнаруживаются только при обследовании на наличие других отклонений. Болезнь может сопровождаться повышением температуры тела, покраснениями кожи, отеками и воспалениями. Если опухоль развивается на наружной области тела, ее можно идентифицировать по следующим признакам:

наличие крупных упругих узелков
внешняя деформация места поражения
аномалии развития позвоночника
патологии почек и печени
смещение внутренних органов
осложнения во время беременности
сердечная недостаточность

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 24 Октября 2022 года

Содержание статьи

Причины

Существует несколько теорий врачей, согласно которым можно выделить основные причины патологии:

патологические изменения эмбриона в период формирования и созревания
деформация зрелых половых клеток во время зачатия
задержка развития структуры плода и его органов
аномальное формирование близнецов в яйцеклетке
гормональные сбои в период менопаузы у женщин
курение и алкоголизм во время беременности
наследственная предрасположенность
инфекции и воспаления в утробе
передозировка гормональных препаратов
осложнения после интоксикации
острые отравления химикатами

Стадии развития тератомы

Различают три формы развития дермоидной кисты:

Зрелая. Наросты, которые образуются из одного или двух зародышей, носят доброкачественный характер. Имеют солидное (плотное с бугорками) или кистозное (в виде крупного узла с гладкой поверхностью) строение. Внутри нароста наблюдаются хрящевые, костные, жировые ткани, волосы.
Незрелая. Разрастания, производные из трёх зародышей. Внутри имеют небольшие кисты, частицы эпителия, хрящей, мышц, сальных желез. Считаются потенциально злокачественными и нуждаются в регулярной диагностике состояния.
Злокачественная. Зрелые или незрелые опухоли, которые часто сопровождаются дегенерациями хориона, раком эмбриона или яичка. Способствуют появлению метастазов и патологий лимфатических путей.

Разновидности

Тератома может возникать во многих участках тела и организма — в головном мозге, кишечнике, яичке, яичниках, на копчике, в лёгких и грудине, на шее и лице.

Тератома головного мозга

Редкое проявление внутримозгового новообразования, имеет злокачественное течение. Сопровождается метастазами в черепе, сосудистых разветвлениях, позвоночном столбе, печени и органах дыхания. Происходит из-за нарушений формирования хромосом. Симптомы:

головные боли
тошнота и рвота
головокружения
раннее половое созревание
гормональный дисбаланс

Тератома шеи и лица

На лице возникает крайне редко, на шее обычно наблюдается у новорождённых. Патологию можно удалить хирургическим способом в первые месяцы рождения ребёнка. На шее нарост располагается сзади или спереди, мешает здоровым функциям дыхания и пищеварения. Сопровождается удушьем, одышкой, сложностью глотания и разговора.

Тератома яичка

Обычно опухоль обнаруживают во время обследования в период полового созревания мальчиков. Может быть зрелой и незрелой. Хирургическое вмешательство даёт 95% гарантии отсутствия случаев рецидива заболевания.

Тератома яичника

Чаще диагностируют у женщин, которые перенесли ТОРЧ-инфекции или забеременели после 40 лет. В разных случаях носит доброкачественный или злокачественный характер. Характерные признаки:

ощущение тяжести внизу живота
интенсивные боли в период менструации
ноющей болевой синдром сбоку туловища
учащённые позывы в туалет
анемия разных форм

Тератома средостения и лёгких

При поражении лёгких разрастание возможно обнаружить на снимке флюорографии. Локация нароста сосредоточена обычно в верхней части органа. Есть риск перерастания болезни в саркому. При поражении средостения патогенные клетки затрагивают плевральную полость, перикард, кровеносные сосуды, полую вену и аорту. Объём опухоли может достигать 20 сантиметров.

Тератома крестцово-копчикового отдела позвоночника

Представляет собой своеобразный отросток в нижней части позвоночника, напоминающий хвост. Растёт обычно вперёд или внутрь тела, что грозит повреждениями внутренних органов малого таза и живота. Особенно неблагоприятно сказывается на женском здоровье и вызывает бесплодие.

Каудальная тератома

Врождённая патология, которая локализуется в клетчатке прямой кишки. Такая форма болезни угрожает появлением фистул в прямой кишке или коже.

Диагностика

Чтобы своевременно выявить дефект, необходимо регулярно делать акушерское УЗИ во время беременности. Исследование позволяет обнаружить отклонения мягких и соединительных тканей. Обследовать яички, яичники и внутренние органы можно с помощью КТ и МРТ, которые показывают сведения о расположении отростков, их содержании и степени тяжести. Исследование проводится на клеточном уровне. Также врачи применяют ангиографию и контрастную рентгенографию.

Тератома

Тератома - эмбрионально-клеточная опухоль, развивающаяся из пластов эндо- экзо- и мезодермы. Может быть доброкачественной либо злокачественной. Располагается в яичках, яичниках либо экстрагонадно. Небольшие доброкачественные опухоли протекают бессимптомно. Крупные тератомы вызывают сдавление близлежащих органов с возникновением соответствующей симптоматики. Злокачественные новообразования могут давать метастазы. Диагноз выставляется на основании жалоб, осмотра, рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение - операция, радиотерапия, химиотерапия.

Общие сведения

Тератома - герминогенная опухоль, содержащая участки ткани или органы, нетипичные для расположения новообразования. Может включать в себя волосы, костную, мышечную, хрящевую, жировую, железистую и нервную ткань, реже - части человеческого тела (конечность, туловище, глаз). Обычно диагностируется в детском и юношеском возрасте. Иногда выявляется внутриутробно. Крупные тератомы, возникшие во внутриутробном периоде, могут препятствовать развитию плода и осложнять течение родов.

Тератомы составляют 24-36% от общего количества опухолей у детей и 2,7-7% - у взрослых. Постепенно увеличиваются в размере по мере роста организма. Часто манифестируют в периоды гормональной перестройки. В большинстве случаев тератомы считаются прогностически благоприятным заболеванием. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, гинекологии, урологии, андрологии, неврологии, отоларингологии, пульмонологии и других специальностей (в зависимости от локализации новообразования).

Этиофакторы развития тератомы точно не установлены. Предполагается, что опухоль возникает в результате нарушений эмбриогенеза. Тератомы происходят из первичных половых клеток, которые в процессе развития должны трансформироваться в яйцеклетки либо в сперматозоиды. Иногда этот процесс нарушается, в организме остаются недифференцированные гоноциты, которые под влиянием определенных факторов начинают трансформироваться и дают начало различным тканям человеческого тела.

Тератомы часто выявляются в тканях яичек либо яичников, однако могут возникать и экстрагонадно. Причиной нетипичной локализации тератом становится задержка продвижения эмбрионального эпителия к местам закладки гонад. 25-30% опухолей располагаются в области яичников, 25-30% - в зоне крестца и копчика, 10-15% - в ретроперитонеальном пространстве, 5-7% - в яичках, 5-7% в пресакральной области, 5% - в зоне средостения. Кроме того, тератомы могут локализоваться в области головного мозга (чаще - в желудочках мозга либо в зоне шишковидного тела), челюстей, полости носа или легких.

Существует также теория, согласно которой часть тератом возникает в результате феномена «эмбрион в эмбрионе» - ситуации, когда один из двух монозиготных близнецов на ранних стадиях развития «заворачивается» вокруг другого, и внутренний близнец превращается в своеобразное включение-паразита, грубо недоразвитого и неспособного к самостоятельному существованию. Доказательством этой теории являются гистологические исследования тканей некоторых нежизнеспособных эмбрионов.

Классификация

С учетом особенностей гистологического строения различают:

Зрелые тератомы - новообразования, при исследовании которых обнаруживается несколько дифференцированных тканей, являющихся производными одного и более зародышевых листков.
Незрелые тератомы - опухоли, при изучении которых выявляются ткани эмбрионального строения, являющиеся производными трех зародышевых листков.
Злокачественные тератомы - незрелые либо (реже) зрелые тератомы, сочетающиеся с хорионкарциномой, семиномой либо эмбриональным раком.

Выделяют зрелые тератомы кистозного и солидного строения. Солидная опухоль представляет собой плотный, гладкий либо бугристый узел. Ткань узла на разрезе неоднородная, светло-серая, с небольшими кистами и плотными включениями (очагами костной и хрящевой ткани). Зрелая кистозная тератома выглядит как крупный гладкий узел. На разрезе видны крупные кисты, содержащие слизь, мутную жидкость либо кашицеобразную массу. В полостях могут обнаруживаться костные и хрящевые включения, зубы или волосы.

При микроскопическом исследовании зрелых солидных и кистозных тератом выявляется аналогичная картина. Основа новообразований представлена фиброзной тканью, в которой видны беспорядочные включения других тканей: многослойного плоского эпителия, эпителия слизистых оболочек, костной, хрящевой, жировой и гладкомышечной ткани, ткани периферических нервов и головного мозга. Иногда в тератоме обнаруживаются фрагменты ткани легких и почек, а также участки железистой структуры, напоминающей ткань молочной железы, поджелудочной железы и слюнных желез. Кистозные зрелые тератомы представляют собой дермоидные кисты, стенки которых покрыты эпителием, содержащим волосяные фолликулы, сальные и потовые железы.

Незрелые тератомы на разрезе светло-серые, с небольшими кистами, содержат включения незрелого покровного эпителия, нейрогенного эпителия, поперечнополосатых мышц и хрящевой ткани. Зрелые тератомы считаются доброкачественными опухолями, незрелые рассматриваются как потенциально злокачественные. Озлокачествление наблюдается редко. При малигнизации новообразования дают лимфогенные и гематогенные метастазы. По своему строению метастатические опухоли напоминают незрелую тератому либо какой-то из ее компонентов.

Отдельные виды тератом

Тератомы яичка составляют примерно 40% от общего количества герминогенных новообразований у мужчин. Небольшие опухоли могут протекать бессимптомно, крупные узлы легко обнаруживаются, поскольку вызывают внешнюю деформацию яичка. Обычно начинают расти в пубертатном периоде. У взрослых мужчин выявляются крайне редко. Могут быть зрелыми, незрелыми и злокачественными. Особую опасность представляют редко встречающиеся незрелые малигнизировавшиеся тератомы в области неопустившегося яичка - подобные новообразования достаточно долго протекают бессимптомно, не выявляются при обычном осмотре и диагностируются на поздних стадиях.

Тератомы яичника диагностируются чаще опухолей яичка. Составляют 20% от общего количества новообразований яичников. В большинстве случаев представляют собой зрелые узлы кистозного строения. Иногда встречаются незрелые тератомы. Часто протекают бессимптомно, становятся случайной находкой при проведении исследований в связи с подозрением на другие заболевания. Могут активизироваться в периоды гормональной перестройки (в подростковом возрасте, в период гестации, реже - в период климакса).

Крестцово-копчиковая тератома - самая распространенная врожденная опухоль. Крестцово-копчиковая тератома представляет собой округлое опухолевидное образование диаметром от 1-2 до 30 см. Девочки страдают чаще мальчиков. Крупные тератомы провоцируют смещение внутренних органов и могут вызывать нарушения развития плода. Возможны аномалии развития таза, смещение прямой кишки, атрезия уретры или гидронефроз. Большие опухоли с интенсивным кровоснабжением могут провоцировать развитие сердечной недостаточности. С учетом особенностей расположения выделяют 4 вида тератом: преимущественно наружные, наружно-внутренние, внутренние и пресакральные. Крупные тератомы могут осложнять течение родов. Новообразования удаляют хирургическим путем в первые полгода жизни ребенка.

Тератома шеи - редко встречающееся новообразование. Обычно диагностируется сразу после рождения. Мелкие опухоли иногда остаются нераспознанными и выявляются после активизации роста. Размер тератомы может колебаться от 3 до 10-15 см. В зависимости от состояния близлежащих анатомических образований (наличия или отсутствия сдавления) протекают бессимптомно или проявляются затрудненным дыханием, синюшностью кожи, удушьем и затруднениями при приеме пищи.

Тератомы средостения обычно располагаются в переднем средостении, рядом с крупными сосудами и перикардом. Долгое время никак не проявляются. Обычно начинают расти в подростковом возрасте или в период гестации. Могут увеличиваться до 20-25 см. Сдавливают легкие, сердце, плевру и кровеносные сосуды. Сдавление внутренних органов сопровождается учащением сердцебиения, болями в сердце, одышкой и кашлем. При прорыве тератомы средостения в бронх или плевральную полость возникает синюшность кожи, удушье, повышение температуры тела, асимметрия грудной клетки, икота, иррадиирующие боли в области надплечья на стороне поражения. Возможно легочное кровотечение и развитие аспирационной пневмонии.

Тератома головного мозга выявляется редко. Обычно диагностируется у мальчиков 10-12 лет. Склонна к малигнизации, злокачественное перерождение наблюдается более чем в половине случаев. Долгое время протекает бессимптомно. При увеличении вызывает головную боль, тошноту и головокружение.

Для выявления крестцово-копчиковых тератом ведущую роль играет адекватное обследование плода в период внутриутробного развития. Диагноз обычно выставляют по результатам акушерского УЗИ. В остальных случаях диагностику осуществляют на основании жалоб, данных объективного осмотра, лабораторных и инструментальных исследований. При тератомах средостения и крестцово-копчиковых новообразованиях назначают обзорную рентгенографию, при необходимости проводят рентгенконтрастные исследования и ангиографию.

Высокоинформативным способом диагностики тератом является КТ пораженной области. Методика позволяет определить форму, размер и строение опухоли, а также оценить ее взаимосвязь с другими анатомическими структурами. При подозрении на наличие метастазов назначают КТ, МРТ, рентгенографию грудной клетки, сцинтиграфию и другие исследования. В качестве уточняющего метода применяют анализ крови на хорионический гонадотропин и альфа-фетопротеин. Окончательный диагноз выставляют с учетом результатов пункционной биопсии и последующего микроскопического исследования материала.

Лечение тератомы

Лечение хирургическое. Доброкачественные опухоли обычно иссекают в пределах здоровых тканей. Исключением являются тератомы яичника. Девочкам и женщинам репродуктивного возраста при данном заболевании проводят частичную резекцию яичников, в преклимактерическом и климактерическом периоде осуществляют аднексэктомию, надвлагалищную ампутацию матки с придатками. Объем хирургического вмешательства при злокачественных тератомах определяется локализаций и распространенностью новообразования. В послеоперационном периоде назначают радиотерапию и химиотерапию.

Прогноз

Прогноз зависит от локализации и особенностей гистологического строения тератомы. При зрелых и незрелых доброкачественных опухолях исход обычно благоприятный за исключением крупных крестцово-копчиковых тератом. Выживаемость при новообразованиях данной локализации составляет около 50%. Причиной гибели становятся пороки развития, сдавление внутренних органов или разрыв тератомы в родах. При злокачественных опухолях прогноз определяется распространенностью процесса. Тератомы с семиномой протекают более благоприятно сравнению с тератомами в сочетании с хорионэпителиомой или эмбриональным раком.

Зрелая тератома относится к герминогенным опухолям. В зависимости от дифференцировки тканей тератомы делят на зрелые (дермоидная киста) и незрелые (тератобластома).

Зрелая тератома подразделяется на солидную (без кист) и кистозные (дермоидная киста). Выделяют и монодермальные (высокоспециализированные) тератомы - струму яичника и карциноид яичника, их строение идентично обычной ткани щитовидной железы и кишечным карциноидам.

Зрелая кистозная тератома является одной из наиболее распространенных опухолей в детском и юношеском возрасте, опухоль может встречаться даже у новорожденных, что косвенно свидетельствует о ее тератогенном происхождении. Зрелая тератома встречается в репродуктивном возрасте, в постменопаузальном периоде (как случайная находка). Зрелая тератома состоит из хорошо дифференцированных производных всех трех зародышевых листков с преобладанием эктодермальных элементов. Этим определяется термин «дермоидная киста». Опухоль является однокамерной кистой (редко наблюдается многокамерное строение), всегда доброкачественная и лишь изредка проявляет признаки малигнизации. В структуру дермоидных кист включен так называемый дермоидный бугорок.

Капсула дермоидной кисты плотная, фиброзная, различной толщины, поверхность гладкая, блестящая. Тератома на разрезе напоминает мешок, содержащий густую массу, состоящую из сала и волос, а нередко встречаются и хорошо сформированные зубы. Внутренняя поверхность стенки выстлана цилиндрическим или кубическим эпителием. При микроскопическом исследовании определяются ткани эктодермального происхождения - кожа, элементы невральной ткани - глия, нейроциты, ганглии. Мезодермальные производные представлены костной, хрящевой, гладкомышечной, фиброзной и жировой тканью. Производные эндодермы встречаются реже и обычно включают бронхиальный и гастроинтестинальный эпителий, ткань щитовидной и слюнной желез. Объектом особо тщательного гистологического исследования должен быть дермоидный бугорок с целью исключения малигнизации.

Симптомы Тератомы:

Симптоматика дермоидных кист мало отличается от симптоматики доброкачественных опухолей яичников. Дермоидная киста не обладает гормональной активностью, редко обусловливает жалобы Болевой синдром отмечается в небольшом числе наблюдений. Общее состояние женщины, как правило, не страдает. Иногда появляются дизурические явления, чувство тяжести внизу живота. В ряде случаев происходит перекрут ножки дермоидной кисты, возникает симптоматика «острого живота», требующая экстренного оперативного вмешательства.

Относительно редким аутоиммунным осложнением зрелых тератом яичника является анемия. Ее развитие связывают с кроветворной тканью в структуре опухоли, вырабатывающей антигенно-измененные эритроциты. В подобных случаях после удаления опухоли наступает полное выздоровление.

Дермоидная киста нередко сочетается с другими опухолями и опухолевидными образованиями яичников. Чрезвычайно редко при зрелой тератоме возникает злокачественный процесс, в основном плоскоклеточный рак.

Зрелая солидная тератома - относительно редкая опухоль яичников, встречается в основном у детей и молодых женщин. Большинство зрелых тератом содержит опухолевые элементы незрелых тканей, и по этому признаку их относят к злокачественным опухолям. Солидные тератомы целиком состоят из зрелых тканей, они доброкачественные и имеют благоприятный прогноз. Дифференцировать опухоль позволяет только широкое гистологическое исследование.

Диагностика Тератомы:

Диагноз устанавливают на основании клинического течения заболевания, двуручного гинекологического исследования, применения УЗИ с ЦДК, лапароскопии.

При гинекологическом исследовании опухоль располагается в основном кпереди от матки, округлой формы, с гладкой поверхностью, имеет длинную ножку, подвижная, безболезненная, плотной консистенции. Диаметр зрелой тератомы составляет от 5 до 15 см.

Дермоидная киста с включением костных тканей - единственная опухоль, которую можно определить на обзорном рентгеновском снимке брюшной полости.

Эхография способствует уточнению диагноза зрелых тератом (выраженный акустический полиморфизм).

Зрелые тератомы имеют гипоэхогенное строение с солитарным эхогенным включением, с четкими контурами. Непосредственно за эхогенным включением располагается акустическая тень. Зрелые тератомы могут иметь нетипичное внутреннее строение. Внутри опухоли визуализируются множественные небольшие гиперэхогенные включения. В ряде случаев опухоль имеет плотное внутреннее строение, иногда полностью однородное, хотя внутри опухоли нередко визуализируются небольшие гиперэхогенные штриховые включения, реже тонкие длинные линейные включения. В ряде случаев за мелкоштриховыми включениями визуализируется слабый эффект усиления - «хвост кометы». Возможно кистозно-солидное строение с плотным компонентом с высокой эхогенностью, округлой или овальной формы, с ровными контурами. Полиморфизм внутреннего строения опухоли нередко создает сложности в трактовке эхографических картин.

При ЦДК в зрелых тератомах практически всегда отсутствует васкуляризация, кровоток может визуализироваться в прилегающей к опухоли ткани яичника, ИР находится в пределах обычных значений - 0,4.

В качестве дополнительного метода в диагностике зрелых тератом после применения УЗИ возможно использовать РКТ.

При лапароскопии дермоидная киста имеет неравномерный желтовато-белесоватый цвет, при пальпации манипулятором консистенция плотная. Определенное дифференциально-диагностическое значение имеет расположение кисты в переднем своде, в отличие от опухолей других видов, обычно располагающихся в маточно-прямокишечном пространстве. Ножка дермоидной кисты обычно длинная, тонкая, на капсуле могут быть мелкие кровоизлияния.

Лечение Тератомы:

Лечение зрелых тератом хирургическое. Объем и доступ оперативного вмешательства зависят от величины объемного образования, возраста пациентки и сопутствующей генитальной и экстрагенитальной патологии. У молодых женщин и девочек следует по возможности ограничиться частичной резекцией яичника в пределах здоровой ткани (кистэктомия). Предпочтительно использовать лапароскопический доступ с применением эвакуирующего мешочка. У пациенток пери-менопаузального возраста показана надвлагалищная ампутация матки с придатками с обеих сторон. Допустимо удаление придатков матки с пораженной стороны, если матка не изменена.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Тератома:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Тератомы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Что такое тератома

Тератома является одной из самых необычных опухолей. Ее структура всегда является неоднородной и несвойственной той анатомической области, где она появилась. Новообразование может содержать несколько абсолютно разных видов тканей, происходящих из одного, двух или трёх зародышевых пластов. По своей природе опухоль может быть доброкачественной или злокачественной.

Тератомы (эмбриомы, дермоидные кисты, сложные опухоли) относятся к недифференцированным герминогенным образованиям, имеющим эмбриональное происхождение. В основе их развития лежит нарушение дифференцировки и миграция первичных половых клеток. Поэтому часто тератомы локализуются в половых железах (яички, яичники). Также опухоли способны располагаться в средостении, головном мозге, крестцово-копчиковой зоне и прочих анатомических областях. Их чаще диагностируют в детском или юношеском возрасте, реже — у взрослых или в период внутриутробного развития. В последнем случае тератома большого размера способна затруднять развитие плода и препятствовать естественным родам.

Согласно статистическим данным, эмбриомы составляют от 24 до 36% от общего количества новообразований у детей и 2,7-7% — у взрослых. Они встречаются у мальчиков и девочек. Некоторые новообразования проявляются в первые годы жизни ребёнка, другие впервые «заявляют о себе» во время гормональных перестроек организма. Выбор врачебной тактики при тератомах и дальнейший прогноз будут зависеть от гистологического строения опухоли, её размера и локализации. Занимаются диагностикой и лечением данной патологии врачи разных специальностей (онкологи, гинекологи, андрологи, пульмонологи и другие).

Классификация тератом

По своему внутреннему строению и степени злокачественности эмбриомы подразделяются на несколько видов:

Зрелые тератомы с нулевой (все ткани опухоли нормально дифференцированы) и первой степенью (участки незрелых структур составляют не более 10% образования);
Незрелые тератомы со второй (недифференцированные ткани занимают 10-50% опухоли) и третьей степенью (незрелые элементы составляют более 50% опухолевой массы, их способность к метастазированию определить сложно, но доброкачественное течение возможно);

с участками герминогенных образований (эмбриональный рак, хорионкарцинома, герминома, опухоль желточного мешка);
c негерминогенными включениями (карциномы, саркомы, злокачественные новообразования эмбрионального происхождения и их комбинации);
злокачественная незрелая тератома с 3 степенью, но метастазирующая.

По морфологическому строению выделяют зрелые кистозные или солидные новообразования. Чаще всего тератомы поражают:

яичники у девочек;
яички у мальчиков;
копчиково-крестцовую зону;
абдоминальную полость;
средостение;
голову и шею.

Реже встречаются опухоли других локализаций.

Строение тератом

Зрелые тератомы бывают кистозного и солидного типа. В последнем случае образование представляет собой гладкий либо бугристый узел плотной консистенции, имеющий на срезе вид неоднородной светло-серой массы с небольшими кистами и включениями костной и хрящевой ткани.

Второй тип тератомы состоит из крупных кистозных полостей, внутри которых находится слизь, кашицеподобное содержимое или мутноватая жидкость. В кавернах могут присутствовать различные анатомические включения (зубы, волосы, кусочки хрящей и костей, ткань головного мозга, мозжечка и периферических нервов, элементы многослойного эпителия разных органов и другие структуры). По сути, такое образование представляет собой дермоидную кисту (дермоид).

При изучении тератом под микроскопом также наблюдается разнообразная морфологическая картина. Среди фиброзной ткани хаотично располагаются включения разной природы. Это могут быть куски эпителия, костной, хрящевой, мышечной, жировой, железистой и других видов тканей. Например, в толще опухолевой массы иногда обнаруживаются фрагменты молочной железы, почки или лёгкого.

Большинство зрелых тератом относится к разряду доброкачественных новообразований. Однако в единичных случаях опухоль может давать метастазы, в том числе имплантационным путём, например, при разрыве яичника. Незрелые новообразования считаются потенциально злокачественными, хотя их малигнизация наблюдается нечасто. Если опухоль перерождается, она начинает метастазировать по кровеносным и лимфатическим сосудам в другие органы и ткани. Вторичные очаги могут существенно отличаться по структуре от первоначального новообразования.

Причины развития

Учёные не могут ответить однозначно, почему и как образуются тератомы. Наиболее достоверной является теория, объясняющая возникновение данной опухоли в результате патологического изменения эмбриогенеза. Эмбриома формируется из герминогенного эпителия гонад, являющегося предшественником всех тканей человеческого организма.

В норме первичные половые клетки преобразуются в сперматозоиды или яйцеклетки. При изменении этого процесса на любом этапе вместо взрослых гамет формируются недифференцированные гоноциты. Последние при благоприятных условиях начинают создавать различные ткани человеческого тела.

Если изменённый герминогенный эпителий, мигрируя из стенки желточного мешка, успевает достигнуть места своей закладки на 4-5 недели эмбрионального развития, то тератома формируется в половой железе (яичник или яичко). В противном случае опухоль может начать расти на любом участке данного пути, что объясняет экстрагонадное расположение некоторых эмбриом.

Существует мнение, что некоторые тератомы возникают в результате клинического феномена «эмбрион в эмбрионе». Последний наблюдается, когда один из сиамских близнецов на ранних стадиях развития становится нежизнеспособным и превращается в своеобразного внутреннего паразита, расположившегося в теле здорового плода.

Клиническая картина при данной патологии зависит от места локализации опухоли и её размера. Тератомы малого диаметра часто протекают без симптомов. Опухоли большого размера, как правило, вызывают определённые жалобы. Чаще пациентов беспокоит увеличение поражённого органа или анатомической структуры, болевой синдром и признаки сдавления соседних тканей.

Тератома яичка у мальчиков встречается довольно часто, составляя примерно 40% от всех герминогенных образований. Она обычно начинает активно расти в пубертатном возрасте. Достигая значительного размера, опухоль приводит к деформации яичка, вызывая физический и эмоциональный дискомфорт. Особую опасность представляет незрелая злокачественная тератома, расположенная внутри неопустившегося яичка. Она не имеет клинических проявлений и её нельзя обнаружить при обычном осмотре. В итоге такое образование часто находят уже при наличии запущенного процесса.

Тератома яичника считается частой патологией. На её долю приходится 20% от всех опухолей, локализующихся в женских половых железах. Преимущественно выявляются кистозные зрелые опухоли, реже — незрелые эмбриомы. Часто они протекают скрытно, как правило, заявляя о себе в фазы гормональных перестроек организма (пубертат, беременность, климакс). При разрыве яичника и прорыве кистозного содержимого внутрь брюшной полости возможно имплантационное распространение опухолевых очагов на соседние структуры и органы.

Тератома крестцово-копчиковой области занимает первое место среди врождённых опухолей. Она чаще диагностируется у девочек во время внутриутробного развития и может достигать в диаметре до 30 см. Крупные образования нередко приводят к смещению внутренних органов и структур, провоцируя развитие серьёзных аномалий. У плода может наблюдаться гидронефроз, сердечная недостаточность, недоразвитие уретры и прочие нарушения. Нередко крупные опухоли осложняют родовой период.

Большая тератома шеи способна вызывать приступы удушья, затруднения при глотании пищи, синюшность кожных покровов, головную боль, головокружения, тошноту и прочие симптомы. При расположении новообразования в области средостения могут наблюдаться признаки сдавления сердца, магистральных сосудов и дыхательной системы. Часто бывают сердцебиения, боли в сердце, одышка, сухой кашель, икота и затруднённое дыхание. Крупные опухоли приводят к асимметрии грудной клетки. В тяжёлых случаях возможно развитие аспирационной пневмонии или легочного кровотечения.

Тератома головного мозга диагностируется редко. Однако в половине случаев она перерождается в злокачественное образование. Ведущими симптомами при данном типе патологии являются головная боль, головокружение, тошнота, рвота и повышение внутричерепного давления. В зависимости от конкретной локализации образования, наблюдаются прочие признаки поражения центральной нервной системы.

Тератома брюшной полости, расположенная вне гонад, нередко «заявляет о себе» клиникой острого живота. В подобном случае проводится экстренное оперативное вмешательство с ликвидацией опухолевого очага.

Как диагностируют тератому

Большинство герминогенных опухолей сопровождаются специфическими мутациями, что может быть использовано для их раннего обнаружения. Однако на практике новообразования выявляются чаще случайно в ходе профилактических обследований или при лечении иных заболеваний. Стандартная диагностика тератом включает в себя:

опрос с выявлением жалоб и сбором анамнеза;
физикальный осмотр;
стандартные клинические анализы и биохимию крови;
выявление специфических онкологических маркёров (АФП, ХГЧ, ЛДГ);
рентгенографию органов грудной клетки;
ЭКГ и дополнительно ЭХО-КГ (по показаниям);
УЗИ органов брюшной полости, малого таза и прочих анатомических структур, в зависимости от предполагаемого расположения опухолевого очага;
КТ и МРТ той области, где находится тератома;
сцинтиграфия скелета при подозрении на метастазы;
измерение функции внешнего дыхания при поражении респираторного тракта;
пункция всех доступных патологических очагов и по показаниям костного мозга.

Решающее значение в диагностике тератом играет морфологическое и иммуногистохимическое исследование опухоли. Гистологические препараты изучаются очень детально, так как от этого зависит врачебная тактика и последующий прогноз. В ряде случаев назначаются консультации узких специалистов (пульмонолог, кардиолог, невролог и т.д.). Любые тератомы требуют заключения онколога.

Врачебная тактика определяется характером опухоли. Доброкачественные новообразования удаляют в пределах здоровых тканей. При тератоме яичника девочкам и женщинам детородного возраста выполняют частичную резекцию органа. Возрастным пациенткам убирают весь яичник или полностью матку с придатками.

Злокачественные тератомы также лечат хирургическим методом. Объём оперативного вмешательства определяется индивидуально с учётом гистологического типа опухоли, её первичной локализации, размера и наличия метастазов. После проведённой операции проводят химиотерапию и/или облучение.

Тератомы разной локализации и гистологического строения значительно различаются по прогнозу. При солидных и кистозных зрелых и незрелых доброкачественных опухолях обычно наблюдается благоприятный исход болезни. Исключение составляют крупные крестцово-копчиковые тератомы, сдавливающие соседние органы и приводящие к формированию разных пороков. Каждый второй ребёнок с таким образованием погибает при родах или в раннем возрасте.

Злокачественные варианты опухоли отличаются более плохим прогнозом, особенно при сильной распространённости патологического процесса и наличии отдалённых метастазов. Тератома в сочетании с семиномой имеет сравнительно благоприятное течение, в отличии от комбинации с эмбриональным раком или хорионэпителиомой.

Стоимость услуг

Практически любая тератома подлежит хирургическому удалению. Стоимость операции будет зависеть от объёма и сложности проводимого вмешательства. Если образование доброкачественное, то лечение на этом этапе заканчивается. Тератома злокачественной природы требует после удаления опухоли проведения химиолучевой терапии. В таком случае, цена лечения рассчитывается в индивидуальном порядке.

Читайте также: