Синдром Тауссиг (Taussig) - синонимы, авторы, клиника
Обновлено: 17.05.2024
врожденный порок сердца: сочетание отхождения аорты от правого желудочка, а легочного ствола от обоих желудочков с высоко расположенным дефектом межжелудочковой перегородки; проявляется цианозом, признаками легочной гипертензии и аортальной гипотензии.
1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .
Смотреть что такое "Тауссиг — Бинга синдром" в других словарях:
Тауссиг-Бинга синдром — (Н. В. Taussig, род. в 1898 г., амер. кардиолог; R. J. Bing, род. в 1909 г., амер. врач) врожденный порок сердца: сочетание отхождения аорты от правого желудочка, а легочного ствола от обоих желудочков с высоко расположенным дефектом… … Большой медицинский словарь
ТАУССИГ - БИНГА СИНДРОМ — (по именам H. B. Taussig и американского хирурга R. J. Bing, род. в 1909) - сложный врожденный порок сердца «синего» типа, характеризующийся наличием высокорасположенного дефекта межжелудочковой перегородки, транспозицией аорты, синистропозицией… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Сердце — I Сердце Сердце (лат. соr, греч. cardia) полый фиброзно мышечный орган, который, функционируя как насос, обеспечивает движение крови а системе кровообращения. Анатомия Сердце находится в переднем средостении (Средостение) в Перикарде между… … Медицинская энциклопедия
ТАУССИГ-БИНГА СИНДРОМ
ТАУССИГ-БИНГА СИНДРОМ (Н. В. Taussig, род. в 1898 г., амер. кардиолог; R. J. Bing, род. в 1909 г., амер. врач; син.: транспозиция аорты и левопозиция легочного ствола, неполная транспозиция магистральных сосудов с отхождением легочного ствола от двух желудочков) — врожденный порок сердца, при к-ром аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол от обоих желудочков при высоко расположенном дефекте межжелудочковой перегородки.
Формирование Т.— Б. с. связано с тем, что в процессе эмбрионального развития артериального конуса не происходит сдвига луковицы сердца к средней линии. В результате недостаточного развития луковично-желудочкового выступа одновременно образуется дефект межжелудочковой перегородки.
Схематическое изображение сердца и магистральных сосудов на фронтальном разрезе при синдроме Тауссиг— Бинга до (а) и после (б) радикальной коррекции порока (по методу Смита): 1 — легочный ствол; 2 — левое предсердие; 3 — дефект межжелудочковой перегородки; 4 — левый желудочек; 5 — правый желудочек; 6 — правое предсердие; 7 — аорта; 8 — клапансодержащий протез легочного ствола; 9 - анастомоз резецированного отрезка легочного ствола и аорты конец в бок; направление движения венозной крови показано темными стрелками, артериальной крови — светлыми стрелками.
Основные проявления порока определяются особенностями создающейся при этом гемодинамики: кровь из правого желудочка поступает в аорту, а также в легочный ствол (рис., а). Давление в правом желудочке и аорте одинаковое, а в левом желудочке давление равно или немного меньше, чем в правом. Характерной особенностью Т.— Б. с. является стойкая легочная гипертензия (см. Гипертензия малого круга кровообращения) при отсутствии клапанного стеноза легочного ствола, приводящая к склерозу сосудов малого круга кровообращения и уменьшению эффективности легочного кровотока. Насыщение крови кислородом в аорте при Т.— Б. с. ниже, чем в легочном стволе, что приводит к гипоксемии различной степени. Диаметр легочного ствола при Т. — Б. с. в 2—3 раза больше диаметра аорты.
Дети с Т.— Б. с. заметно отстают в развитии. У больных отмечается цианоз с рождения, деформация дистальных (ногтевых) фаланг в виде барабанных палочек, выраженная одышка, однако без одышечно-цианотических приступов. Границы сердца перкуторно умеренно увеличены; отмечается систолическое дрожание во втором межреберье слева от грудины и несколько ниже. Аускультативно определяются акцент II тона и пансистолический шум. Рентгенологически чаще всего сердце нормальных размеров, легочный рисунок по периферии обеднен, корни легких расширены. Слева резко выбухает дуга легочного ствола, пульсация к-рого усилена. На ЭКГ — отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка.
Диагноз Т. —Б. с. подтверждается данными катетеризации полостей сердца (см. Катетеризация сердца) и ангиокардиографии (см.), позволяющими выявить высокое давление в правом желудочке и стволе легочной артерии, высокое насыщение кислородом крови в ней. При селективной ангиографии в двух проекциях определяется раннее и интенсивное контрастирование аорты, при правой вентрикулографии — одновременное, но более слабое контрастирование легочного ствола; расположение аорты кпереди от легочного ствола, более широкий диаметр легочного ствола по сравнению с аортой.
Лечение — оперативное вмешательство. Операции в основном паллиативные — в раннем возрасте сужение легочного ствола по Мюллеру, создание искусственного дефекта межпредсердной перегородки для артериализации крови правых отделов сердца; соединение нижней полой вены с левым предсердием, а правых легочных вен — с правым предсердием (операция Баффеса). Паллиативные методы однако не устраняют легочную гипертензию, к-рая в конечном итоге приводит к гибели больного.
Смит (E. Е. Smith) с соавт. в 1982 г. предложил метод радикальной коррекции с помощью клапансодержащего протеза легочного ствола (рис., б). Операция заключается в создании адекватных путей оттока крови от правого желудочка. Для этого легочный ствол отсекают у бифуркации и анастомозируют с аортой конец в бок, устье аорты ушивают; кровоток из правого желудочка направляют в малый круг кровообращения через клапансодержащий протез, анастомозируя его с дистальным отрезком легочного ствола. Эта оригинальная и сложная операция признается перспективной, разрабатываются новые ее методики. Материалов по исходу и отдаленным результатам этой операции, разумеется, пока нет.
Прогноз при Т.— Б. с. неблагоприятный. Продолжительность жизни зависит от тяжести анатомических изменений, выраженности легочной гипертензии и общей гипоксии. Основная причина смерти — правожелудочковая недостаточность.
Библиография: Банки Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов, пер. с англ., с. 87, М., 1980; Константинов Б. А. Аномалия Тауссиг — Бингл, в кн.: Частн. хир. болезней сердца и сосудов, под ред. В И. Бураковского и С. А. Колесникова, с. 230, 'М., 1967; В a f f e s T. G. A new method for surgical correction of transposition of aorta and pulmonary artery, Surg. Gynec. Obstet., v. 102, p. 227, 1956; Go or D. A. a. Lillehei C. W, Congenital malformations of heart, p. 203, N. Y. a. o., 1975; Smith E. E. a. o. A new technique for correction of the Taussig — Bing anomaly, J, thorac. cardiovasc. Surg., v. 83, p. 901, 1982; Taussig H. B. a. Bing R. J. Complete transposition of aorta and levoposition of the pulmonary artery, Amer. Heart J., v. 37, p. 551, 1949; Van Praagh R. What is the Taussig — Bing malformation? Circulation, v. 38, p. 445, 1968.
Порок сердца ( Синдром Тауссиг-Бинга)
Мамочки, у кого из деток такой?! Расскажите, если какая-нибудь информация о продолжительности жизни и сколько лет первому прооперированному человеку. Нигде не могу найти. Интересует в принципе любая информация.
Комментарии
Дифференциальный диагноз
первого варианта порока проводят с ДМЖП, открытым общим атриовентрикулярным каналом, при стенозе легочной артерии — с тетрадой Фалло, при сочетании ДОМС с передним расположением аорты необходимо исключить полную транспозицию магистральных сосудов. Аномалию Тауссиг — Бинга дифференцируют с полной транспозицией аорты и легочной артерии с большим ДМЖП и высокой легочной гипертензией.
Течение, лечение. Без хирургического лечения прогноз заболевания неблагоприятный, большинство больных с легочной гипертензией погибают на первом году жизни. Продолжительность жизни увеличивается при сочетании порока со стенозом легочной артерии; описаны случаи, когда больные доживали до 35 лет. Причинами смерти неоперированных больных являются сердечная недостаточность на фоне двусторонней пневмонии, спонтанное закрытие ДМЖП.
Показания к операции аналогичны таковым при ДМЖП и тетраде Фалло. Паллиативные операции заключаются в наложении межартериальных анастомозов у больных со стенозом легочной артерии и сужением легочной артерии при увеличенном легочном кровотоке. Впервые радикальная коррекция первого
При сложных формах порока, обусловленных локализацией ДМЖП или множественными ДМЖП типа швейцарского сыра и сочетающихся со стенозом легочной артерии, для избежания высокого риска радикальной операции может быть применена операция гемодинамической коррекции с использованием принципа Фонтена < Бураковский Б. И. и др ., 1988].
Операция состоит в выключении из кровообращения правого желудочка посредством закрытия трикуспидального и легочного отверстии и соединений правого предсердия с легочной артерией,
Учитывая плохие результаты операции с повышенным общелегочным сопротивлением, некоторые авторы считают нецелесообразным проводить операцию больным, у которых общелегочное сопротивление превышает 10 ед / м 2 . У детей раннего возраста рекомендуют выполнять операцию сужения легочной артерии ( летальность около 50%), а вторым этапом в возрасте 4 — 5 лет — радикальную коррекцию. Поданным Г. Э. Фальковско — го и Л. А . Бузиновой (1986), из 10 детей первых лет жизни с ДОМС от правого желудочка после радикальной операции ( создание внутрисердечного туннеля, соединяющего дефект с устьем аорты с помощью синтетической илн ксеноперикардиальной заплаты ) умерло двое (20%).
Радикальная коррекция ДОМС от правого желудочка сопровождается высокой летальностью ( около 30%) [Harvey J. et al., 1977; Stalk J., de Leva! M., 1983]. Наибольшее число неблагоприятных исходов приходится на подлегочную и мышечную локализацию ДМЖП, ранний детский возраст, сочетание ДОМС от правого желудочка с другими пороками.
В нашей стране самым большим опытом радикальной коррекции располагают В. И. Бураковский и соавт. (1988); ими прооперировано 55 болных, летальность — 14,5 %.
Причиной послеоперационной летальности чаще всего является сердечная недостаточность. Среди осложнений отмечают ре — канализацию ДМЖП, полную поперечную блокаду, развитие субаортального стеноза.
Отдаленные послеоперационные результаты при ДМЖП, располагающемся под аортой или под обоими магистральными сосудами, как правило, хорошие. Пациенты активны и хорошо переносят физические нагрузки. Значительно хуже результаты при других локализациях ДМЖП.
По данным R. Stewart и соавт. (1979), выживаемость после коррекции неосложненных форм ДОМС от правого желудочка ( с субаортальной локализацией ДМЖП ) составила 86 % к 7 годам после операции, тогда как после коррекции ДОМС с подлегочной локализацией ДМЖП — только 38 % к 6 годам. Из осложнений в отдаленном периоде отмечают нарушения ритма сердца и прогрессиро — вание изменений легочных сосудов. Повторные операции обычно связаны с отхождением заплаты, образующей туннель, и остаточным стенозом легочной артерии.
ТАУССИГ СИНДРОМ
ТАУССИГ СИНДРОМ (синдром Тоссиг, по имени американского педиатра и кардиохирурга Helen B. Taussig, 1898-1986) - сложный врожденный порок сердца «синего» типа, характеризующийся наличием дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, транспозицией аорты и перегибом легочного ствола над дефектом межжелудочковой перегородки. Проявляется выраженным цианозом кожи только что родившегося ребенка. Диагноз подтверждают ультразвуковым исследованием, ангиокардиографией и зондированием сердца. Лечение хирургическое: проводят закрытие септальных дефектов и реконструкцию путей оттока крови из желудочков.
Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .
Смотреть что такое "ТАУССИГ СИНДРОМ" в других словарях:
Тауссиг-Снеллена-Альберса синдром — (Н. В. Taussig, род. в 1898 г., амер. кардиолог; Н. A. Snellen, амер. врач 20 в.; F. Н. Albers, амер. врач 20 века) врожденный порок сердца: впадение всех легочных вен в переднюю кардинальную вену, сохраняющуюся у ребенка в виде добавочной левой… … Большой медицинский словарь
ТАУССИГ - СНЕЛЛЕНА - АЛЬБЕРСА СИНДРОМ — (по именам H. B. Taussig, голландских врачей H. A. Snellen и F. H. Albers) - врожденный порок сердца, характеризующийся впадением всех легочных вен в левую безымянную (брахиоцефальную) вену и наличием многочисленных межпредсердных коммуникаций.… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Тетрада Фалло — Диаграмма здорового сердца … Википедия
ТЕТРАДА ФАМО — мед. Тетрада Фамо (ТФ) ВПС, анатомически представленный 4 признаками: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), связанный с препятствием току крови из правого желудочка (стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях),… … Справочник по болезням
ТАУССИГ - БИНГА СИНДРОМ
ТАУССИГ - БИНГА СИНДРОМ (по именам H. B. Taussig и американского хирурга R. J. Bing, род. в 1909) - сложный врожденный порок сердца «синего» типа, характеризующийся наличием высокорасположенного дефекта межжелудочковой перегородки, транспозицией аорты, синистропозицией легочной артерии и гипертрофией миокарда правого желудочка. Проявления: цианоз с рождения, кардиомегалия, признаки легочной гипертензии; быстро формируются «барабанные палочки». Систолический шум выслушивается у левого края грудины, в подмышечной области и на спине. При обследовании выявляют полицитемию, на ЭКГ - признаки перегрузки правого желудочка, ретгенологически - увеличение правых отделов сердца, расширение сосудистого пучка, выбухание дуги легочной артерии, усиление пульсации сосудов корней легких («пляска корней»), усиление легочного рисунка, при ангиокардиографии - одновременное заполнение аорты и легочной артерии, резкое расширение дуги легочной артерии и периферических легочных сосудов. Лечение хирургическое: закрытие септального дефекта и реконструкция путей оттока крови из желудочков.
H. B. Taussig, R. J. Bing. Complete transposition of the aorta and levoposition of the pulmonary artery: clinical, physiological, and pathological findings. American Heart Journal, St. Louis, 1949; 37: 551-559.
Смотреть что такое "ТАУССИГ - БИНГА СИНДРОМ" в других словарях:
Читайте также: