Синдром Симмондса-Шихана (Simmonds-Sheehan) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 28.04.2024

- это гипоталамо-гипофизарная недостаточность, для которой характерно истощение, снижение либо выпадение секреции гипофизарных гормонов. Является самой редкой среди гипофизарных дистрофий.

Для заболевания характерно резкое истощение (кахексия), преждевременное старение, обменно-трофические нарушения. Чаще болеют женщины в возрасте 30-40 лет.

Заболевание может также вести к прекращению роста, снижению массы тела, атрофии мышц. Также при болезни Симмондса наблюдаются психические нарушения: апатия, депрессия, сонливость, головокружения, потеря памяти, обмороки, судороги. Иначе говоря, человек начинает неожиданно стареть.

Причины и симптомы

Патологические изменения в подбугорно-гипофизарной области могут быть вызваны: кровоизлиянием; травмой; опухолью; инфекцией.

Симптомы слагаются из следующих характерных признаков: хронической кахексии, старческого вида больного, появления морщин на лице, выпадения зубов, прекращения менструаций, исчезновения волос на лице, под мышками, на лобке. Кроме того, имеется уменьшение внутренних органов (спланхномикрия).

Ко всему этому присоединяются важные симптомы со стороны психики: поразительная апатия, отсутствие всякой психической живости, сонливость, состояние некоторой спутанности, головокружения, обмороки с временной потерей сознания и судорогами.

По мере прогрессирования заболевания нарастает истощение - мышцы атрофируются, полностью исчезает подкожная основа. Нарушаются функции всех эндокринных желез, уменьшаются в размерах внутренние и наружные половые органы. Также спутниками болезни Симмондса являются гипоплазия матки, молочных желез, яичников. У женщин прекращаются менструации.

Больные часто напоминают стариков. У них выпадают зубы, кожа сморщивается.

Диагностика и лечение

В типичных случаях болезнь Симмондса диагностируется достаточно просто. Чтобы изучить запасы гипофизарных гормонов, используются стимулирующие тесты с рилизинг-гормонами.

Во время обследования обнаруживается снижение секреции гонадотропинов, ТТГ, СТГ, пролактина, АКТГ (иногда - умеренная эозинофилия, лейкопения с нейтропенией). Также в крови выявляется сниженная концентрация натрия и хлора. После нагрузки глюкозой сахарная кривая у пациента остается плоской.

Лечение болезни Симмондса направлено на возмещение возникшей гормональной недостаточности и, по возможности, на устранение основной причины болезни. Гормональную заместительную терапию необходимо начинать с компенсации вторичногогипокортицизма кортикостероидами. Если до момента компенсации гипокортицизма больному будут назначены тиреоидные гормоны, может развиться острая надпочечниковая недостаточность.

Если болезнь вызвана опухолью, важно проведение своевременного и грамотного лечения. Чем дальше заходит опухолевый процесс и чем более глубокой является деструкция гипоталамо-гипофизарной системы, тем менее благоприятный прогноз. После удаления опухолевого новообразования развитие патологии приостанавливается, возможно даже частичное восстановление функций передней доли гипофиза.

Пациенты, которые проходят заместительную терапию, могут прожить долгие годы. Если же лечение не будет начато, из-за острой надпочечниковой недостаточности наступит летальный исход (частота 25% от всех случаев болезни Симмондса).

Профилактика болезни Симмондса

Чтобы избежать развития болезни Симмондса, необходимо незамедлительно лечить возникающие послеродовые инфекции, кровотечения, сепсис, родовые травмы.

Синдром Шихана

Синдром Шихана — нейроэндокринное расстройство, вызванное гибелью клеток гипофиза вследствие осложненных родов или аборта. Проявляется снижением секреции молока вплоть до полного прекращения, олигоменореей и аменореей, отечностью тела, ломкостью волос и ногтей, головокружениями, обмороками, слабостью, быстрой утомляемостью, гиперпигментацией кожи. Для диагностики используют анализ уровня гормонов гипофиза, щитовидной железы, яичников, надпочечников, прицельную рентгенографию черепа, КТ, МРТ. Схема лечения синдрома Шихана предполагает назначение заместительной гормонотерапии, симптоматических противоанемических и анаболических средств.

Общие сведения

Синдром Шихана является второй по частоте причиной возникновения гипопитуитаризма во взрослом возрасте. Заболевание впервые описано в конце XIX века, названо в честь британского ученого Гарольда Лиминга Шихана, установившего связь между некрозом аденогипофиза и тяжелой кровопотерей в родах в 1937 году. Распространенность клинически выраженного заболевания не превышает 0,1%, в бедных и развивающихся странах этот показатель выше, например, в Индии послеродовый гипопитуитаризм определяется у 2,7-3,9% рожениц старше 20 лет. Легкие формы расстройства могут не распознаваться, часто расцениваются как гипофункция щитовидной железы или вегетососудистая дистония по гипотоническому типу. При массивных кровотечениях после родов и абортов признаки гипопитуитаризма определяются у 40-45% женщин. Болезнь Шихана развивается у 25% пациенток, потерявших в родах до 800 мл крови, у 50% рожениц с кровопотерей до 1 л и у 65-67% — с потерей более 1 л крови.

Причины синдрома Шихана

Морфологическая основа для развития послеродового гипопитуитаризма — гибель клеток аденогипофиза с последующим развитием гормональной недостаточности. Деструктивно-некротические процессы в гипофизарной ткани обычно связаны с нарушением кровоснабжения железы, компенсаторно увеличивающейся во время беременности. Непосредственными причинами артериальной гипотонии, приводящей к необратимым повреждениям клеток гипофиза, являются:

Массивные кровопотери. Критичным для развития синдрома объемом потерянной крови считается 800-1000 мл. Угрожающие акушерские кровотечения наблюдаются при внематочной беременности, преждевременной отслойке, предлежании или приращении плаценты, гипотонии матки, родовом травматизме (разрыве матки или ее шейки, влагалища, промежности).
Инфекционно-токсический шок. Выраженные микроциркуляторные нарушения при септическом шоке возникают под действием эндо- и экзотоксинов микробных агентов. Значительное бактериальное обсеменение возможно при длительном безводном периоде в результате преждевременного излития околоплодных вод, хориоамнионите, послеродовом эндометрите, перитоните, сепсисе.
ДВС-синдром. Генерализованное внутрисосудистое свертывание крови с тромбозом сосудистого русла и коагулопатическим кровотечением вызывает тяжелые ишемические нарушения в различных органах, в том числе гипофизе. ДВС развивается на фоне кровопотерь, шоковых состояний, эмболии околоплодными водами и иммунных конфликтов, усугубляет их течение.

Предрасполагающими факторами к возникновению болезни Шихана являются гестоз, протекающий с повышенным артериальным давлением и нарушением функции почек, идиопатические и вторичные тромбоцитопении, артериальная гипертония и симптоматические артериальные гипертензии, выраженная почечная недостаточность. В группу риска также входят пациентки с многоплодной беременностью и стремительными родами.

Патогенез

Ключевое звено в развитии синдрома Шихана — несоответствие между потребностью гипофиза в кровоснабжении и объемом поступающей крови. У беременных отмечается физиологичное увеличение размеров гипофизарной ткани на 120-136%, связанное с необходимостью вынашивания плода и подготовки организма женщины к родам. В первую очередь гипертрофируются и гиперплазируются лактотропоциты — клетки, секретирующие гормон пролактин, под действием которого развивается и готовится к выработке молока ткань молочных желез. При этом кровоток в органе остается неизменным, поэтому гипофиз становится особенно чувствительным к нарушениям кровообращения. Гиповолемические и коагулопатические кровотечения, возникающие во время родов, приводят к дефициту кровоснабжения железистой ткани, что сопровождается вазоконстрикцией и последующим белым инфарктом с коагуляционным некрозом. В результате гибели клеток прекращается выработка гормонов передней доли гипофиза, что формирует типичную клиническую картину болезни Шихана.

Классификация

Систематизация форм послеродового гипопитуитаризма осуществляется с учетом тяжести клинической картины и степени повреждения аденогипофиза. По выраженности симптоматики заболевание бывает легким, средним и тяжелым. На основании глубины поражения железистой ткани современные специалисты в сфере акушерства и гинекологии выделяют следующие варианты синдрома Шихана:

Глобальный. Из-за необратимых повреждений отсутствует или резко снижена секреция тиреотропного гормона, гонадолиберинов, АКТГ с выпадением соответствующих функций.
Частичный. Секретирующая ткань частично сохранена, вследствие ее деструкции отмечается тиреотропная, гонадотропная и адренокортикотропная недостаточность.
Комбинированный. Разрушение гипофизарной ткани привело к нарушению работы пары желез внутренней секреции (надпочечников и щитовидной или половых и щитовидной).

Степень тяжести синдрома напрямую связана с выраженностью повреждений гипофиза: легкая форма расстройства возникает при деструкции 60-70% клеток аденогипофиза, клинические повреждения средней тяжести становятся заметными при разрушении более 80% гипофизарной ткани, гибель 90% клеток сопровождается тяжелой питуитарной недостаточностью.

Симптомы синдрома Шихана

В зависимости от глубины деструктивных процессов заболевание дебютирует сразу или в течение нескольких месяцев после родов. Зачастую первым признаком послеродового гипопитуитаризма становится инволюция грудных желез и нарушение секреции молока (гипогалактия, агалактия). В последующем клиническая картина синдрома дополняется другими проявлениями нейроэндокринной недостаточности. При легком течении заболевания количества секретируемого молока недостаточно для удовлетворения пищевых потребностей младенца. Женщина периодически испытывает головные боли, жалуется на быструю утомляемость, головокружения, возникающие на фоне падения артериального давления.

Болезнь Шихана средней тяжести проявляется полным отсутствием молока, постоянным упадком сил, сонливостью, снижением памяти, склонностью к обморочным состояниям. У пациентки отмечается отечность, увеличивается масса тела, возникают запоры. Несмотря на отсутствие грудного вскармливания, месячный цикл восстанавливается не сразу, менструации становятся скудными и укорачиваются до 2-3 дней (олигоменорея). При тяжелом течении клиника усугубляется стойкой аменореей, генерализованными отеками всего тела, снижением веса. Молочные железы и наружные половые органы гипотрофируются. Женщины жалуются на ломкость ногтей, выпадение волос. Кожа приобретает ровный бронзовый оттенок.

Осложнения

Характерным последствием средней и тяжелой форм синдрома Шихана является терапевтически резистентная анемия. В наиболее тяжелых случаях гормональная недостаточность, возникающая при послеродовом гипопитуитаризме, осложняется глубоким угнетением функций нервной, дыхательной, сердечно-сосудистой и других систем вследствие гипопитуитарной или гипотиреоиодной комы, развития синдрома Уотерхауса-Фридериксена (острой надпочечниковой недостаточности). Нарушение гонадотропной функции гипофиза приводит к преждевременной инволюции молочных желез, раннему климаксу, стойкому бесплодию.

Диагностика

Появление признаков нейроэндокринной недостаточности после недавних осложненных родов либо аборта является основанием для детального исследования функции гипофиза. Диагностический поиск при подозрении на синдром Шихана направлен на оценку состояния и функциональных возможностей гипофизарной ткани. Наиболее информативными для постановки диагноза послеродового гипопитуитаризма считаются:

Исследование содержания гормонов. О нарушении секреторной функции аденогипофиза свидетельствует снижение концентрации ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛГ, пролактина. Косвенным признаком недостаточного синтеза тропных гормонов является низкий уровень эстриола, трийодтиронина (Т3), тироксина (Т4), кортизола.
Методы медицинской визуализации. Прицельный рентгенологический снимок турецкого седла позволяет выявить уменьшение размеров железы. Более подробную информацию о структуре и изменениях органа предоставляют томографические методики (МРТ, компьютерная томография).

В качестве дополнительных обследований рекомендованы анализ мочи на 17-кетостероиды, глюкозотолерантный тест (после сахарной нагрузки отмечается гипогликемическая кривая). Заболевание дифференцируют с опухолями гипофиза, энцефалитом, нейросаркоидозом, гипокортицизмом (болезнью Аддисона), гипотиреозом, вторичной гипофункцией яичников. При необходимости пациентку консультируют эндокринолог, невропатолог, нейрохирург, онколог.

Лечение синдрома Шихана

Основными задачами терапии послеродового гипопитуитаризма являются восстановление нормального гормонального фона и коррекция возможных симптоматических расстройств. Курс патогенетического лечения назначают с учетом формы и степени тяжести заболевания. Стандартная схема лечения предусматривает использование таких методов и подходов, как:

Заместительная гормонотерапия. С учетом дефицита тропных гормонов пациенткам на постоянной основе или курсами назначают глюкокортикоиды, препараты щитовидной железы. До 45 лет при нарушении менструального цикла циклически применяют оральные контрацептивы.
Симптоматические средства. Поскольку болезнь Шихана часто проявляется устойчивой к терапии анемией, показано периодическое использование препаратов железа под контролем общего анализа крови. Для обеспечения физиологичного белкового обмена рекомендованы анаболики.

Прогноз и профилактика

Ранняя диагностика и адекватное лечение (в большинстве случаев — пожизненное) позволяет существенно повысить качество жизни пациентки и исключить развитие опасных осложнений. Для профилактики синдрома Шихана рекомендуется планирование беременности, отказ от абортов. Своевременная постановка на учет в женской консультации, регулярные плановые осмотры акушера-гинеколога обеспечивают своевременное выявление осложнений беременности, генитальной и соматической патологии, способных привести к возникновению массивных акушерских кровотечений, ДВС-синдрома, ИТШ.

Синдром Швахмана-Даймонда

Синдром Швахмана-Даймонда - это генетическая патология, проявляющаяся секреторной недостаточностью поджелудочной железы, костномозговыми нарушениями и серьезными гематологическими изменениями. Первые симптомы (диарея, метеоризм, снижение аппетита, дистрофия, деформация скелета, анемия и т. п.) регистрируются на 5-6 месяце во время введения прикорма. Основные диагностические мероприятия: биохимический и общий анализ крови и кала, гормональные исследования, УЗИ, КТ и МРТ органов брюшной полости, рентгенография скелета. Лечение направлено на устранение клинических признаков и поддержание жизнедеятельности.

Синдром Швахмана-Даймонда - редкое генетическое заболевание, для которого характерны нарушение работы поджелудочной железы и дисфункция костного мозга. Болезнь проявляется всесторонней задержкой развития (умственного, психического и физического), отмечена повышенная восприимчивость к инфекциям. Распространенность заболевания составляет 1:50 000 рожденных детей. Синдром несколько чаще встречается у мальчиков. Прогноз крайне неблагоприятный, так как большинство пациентов не доживают до 7 лет.

Впервые патология была описана Bodian и Sheldon в 1964 году у пациентов с врожденной гипоплазией поджелудочной железы, задержкой роста и панцитопенией. В том же году Швахмоном и Даймондом была детально изучена экзокринная панкреатическая недостаточность и дисфункция костного мозга при данном заболевании. Многообразие проявлений синдрома требует согласованного междисциплинарного подхода к лечению патологии с участием специалистов в области гастроэнтерологии, генетики, педиатрии.

Причины

Причиной развития синдрома Швахмана-Даймонда является генетическая аномалия. Патология вызвана мутацией одного из участков 7 хромосомы (ген SBDS), она наследуется по аутосомно-рецессивному типу, то есть оба родителя должны передать дефектный ген своему ребенку. Регистрируются и спорадические случаи синдрома Швахмана-Даймонда - в их этиологии важную роль отводят воздействию вирусов паротита и Коксаки на ткани эмбриона. Клинические признаки начинают появляться на 5-6 месяц после рождения.

Хотя точная функция гена SBDS не определена, его мутация вызывает задержку развития; жировое перерождение ткани поджелудочной железы; гипоплазию костного мозга, которая приводит к серьезным гематологическим изменениям.

Симптомы

Клинические признаки синдрома Швахмана-Даймонда появляются после начала введения прикорма (5-6 месяцев). Первый симптом патологии - диарея, а точнее, стеаторея, для которой характерно значительное увеличение доли жира в каловых массах. На фоне нарушения стула снижается аппетит, появляется метеоризм. Эти признаки обусловлены недостаточностью секреторной функции поджелудочной железы. Помимо этого, выявляются и другие эндокринные нарушения, результатом которых является развитие субнанизма - низкорослости. Постепенно развивается дистрофия костной ткани, задерживается физическое и психическое развитие ребенка. У большинства пациентов регистрируется деформация костей, сопровождающаяся беспричинными переломами.

С первого дня жизни ребенка определяется измененная картина крови: снижается количество нейтрофилов (нейтропения), резко сокращается число эритроцитов (анемия) и тромбоцитов (тромбоцитопения), все это сочетается с геморрагическим синдромом (повышенная кровоточивость на фоне нарушения свертываемости). Пациенты подвержены развитию инфекционных заболеваний различных систем организма (органов дыхания, мочевыделительной системы, кожи и пр.).

При легкой форме симптомы, характерные для заболевания, не ярко выражены, при адекватной терапии такие пациенты доживают до 20 лет. При тяжелой форме клинические признаки рано появляются и быстро прогрессируют, любые терапевтические мероприятия не дают положительного эффекта, эти больные погибают очень рано.

Диагностика синдрома Швахмана-Даймонда не представляет трудностей, заподозрить наличие патологии может педиатр при проведении профилактического осмотра и появлении характерных симптомов. Врач тщательно собирает анамнез, выявляет хронические заболевания, а также случаи возникновения синдрома у ближайших родственников. Так как первые признаки связаны с диспепсическими нарушениями, то патологию может заподозрить и гастроэнтеролог.

Чтобы поставить окончательный диагноз, необходимо провести инструментальные и лабораторные методы обследования: анализ кала и крови, гормональные исследования, КТ, МРТ, УЗИ органов брюшной полости, рентгенографию скелета.

Анализ каловых масс выявляет стеаторею, общий анализ крови - нейтропению, тромбоцитопению, анемию, иногда панцитопению - снижение количества всех клеток крови. Биохимический анализ крови показывает состояние обменных процессов, а также концентрацию и свойства ферментов.

КТ, МРТ, УЗИ органов брюшной полости выявляют изменение ткани поджелудочной железы, эти исследования проводят также для исключения других болезней пищеварительной системы. Рентгенография костей определяет степень деформации скелета. Всем пациентам назначается консультация невролога, генетика с проведением молекулярно-генетического анализа.

Лечение синдрома Швахмана-Даймонда

Лечение синдрома Швахмана-Даймонда направлено на устранение неблагоприятных симптомов и поддержание жизненно важных функций. Всем пациентам прописывают строгую диету: ограничивают жиры, повышают содержание белков. Обязательна заместительная терапия, восполняющая недостающие ферменты поджелудочной железы. При появлении инфекционных заболеваний выписывают антибактериальные препараты. Также необходимо восстановить показатели картины крови; анемия успешно поддается терапии, другие изменения трудно корректируются. Если развивается тяжелая форма патологии и серьезные гематологические нарушения, проводят химио- и лучевую терапию, трансплантацию костного мозга.

Прогноз

Прогноз синдрома Швахмана-Даймонда крайне неблагоприятный. Согласно статистике, пациенты умирают в 7-10 лет, очень редко они доживают до 20 лет. Это связано с сильным снижением иммунитета и развитием серьезных инфекционных заболеваний. В редких случаях характер течения патологии меняется в сторону улучшения, как правило, постепенно уменьшается секреторная недостаточность, но при этом гематологические нарушения не восстанавливаются.

ШИХЕНА СИНДРОМ

Шихена синдром (H. L. Sheehan, английский эндокринолог и патолог, родился в 1900 году; синоним: болезнь Шихена, послеродовой гипопитуитаризм) — заболевание, развивающееся у женщин после родов, осложнившихся массивным кровотечением, и характеризующееся снижением функции эндокринных желез.

Впервые описан в 1913 году польским патологом Глинским (L. К. Glinski). Подробную характеристику заболевания дал в 1937 году Шихен.

Частота Шихена синдрома, по данным Л. С. Ланецкой и сотрудники (1968), составляет примерно один случай на 28 178 родов. По данным Аарскога (D. Т. Aarskog, 1957), на 10 000 кровотечений во время родов развиваются два клинически выраженных и семь латентных случаев Шихена синдрома. Чаще возникает у многорожавших женщин.

Содержание

Этиология и патогенез

Возникновение Шихена синдрома связано с ишемическим некрозом передней доли гипофиза (аденогипофиза), развившимся после родов, осложнившихся массивным кровотечением, коллапсом, а у некоторых женщин и сепсисом. Известны случаи Шихена синдрома, возникшего после аборта, сопровождающегося большой кровопотерей.

По мнению Шихена и Мердока (R. Murdoch), во время родов уменьшается поступление крови к функционально-гипертрофированному гипофизу. При выраженных циркуляторных расстройствах, обусловленных острой массивной кровопотерей, наступает спазм или тромбоз сосудов передней доли гипофиза с развитием в ней некроза. Наряду с выраженностью кровопотери для возникновения заболевания имеет значение и преморбидный фон (позднее начало менструаций, небольшие размеры турецкого седла, поздний токсикоз беременных). Так, по данным Д. Ф. Чеботарева, капилляроспазм, имеющий место при позднем токсикозе беременных, приводит к нарушению кровообращения, увеличению проницаемости стенок капилляров, недостаточности питания, уплотнению аргирофильного вещества и некротическим изменениям в тканях печени, почек и особенно в передней доле гипофиза. В настоящее время большое значение в развитии некроза передней доли гипофиза придают внутрисосудистому диссеминированному свертыванию крови (см. Геморрагические диатезы).

По данным многих исследователей, выраженная клин, картина заболевания развивается в случае поражения более 80% ткани передней доли гипофиза. При меньшем объеме поражения заболевание протекает в стертой (латентной) форме или не возникает совсем, так как неповрежденная часть железы полностью компенсирует функцию органа.

Патологическая анатомия

В ранней стадии обнаруживают ишемические некрозы и тромбы в сосудах, позже — рубцовые изменения и атрофию значительной части передней доли гипофиза. В сохранившихся участках ее паренхимы преобладают базофильные клетки. В задней доле гипофиза отмечается резко выраженное полнокровие. Определяются также полнокровие и отек мягкой оболочки и вещества мозга. Преимущественно в диэнцефальной области наблюдаются резкие циркуляторные расстройства (стаз, отек, периваскулярные кровоизлияния), выраженные дистрофические изменения нервных клеток, очаговая пролиферация клеток глии. Морфологические изменения в периферических органах зависят от тяжести заболевания. Отмечается атрофия яичников, матки, маточных труб, влагалища и наружных половых органов. Щитовидная железа уменьшена в размерах, плотная, на разрезе видны тяжи белесоватой волокнистой ткани. Эпителий фолликулов щитовидной железы уплощен, фолликулы атрофированы, заполнены слабоэозинофильным коллоидом, отмечается разрастание и лимфоидно-клеточная инфильтрация грубоволокнистой соединительной ткани. В надпочечниках также резко выражены явления атрофии, кора их истончена, клетки содержат мало липидов. Поджелудочная железа уменьшена, микроскопически в ней выявляется атрофия островков Лангерганса. Отмечается уменьшение и других органов (сердца, печени, селезенки, почек).

Клиническая картина

Клиническая картина характеризуется симптомами, которые наблюдаются при гипопитуитаризме, возникающем в результате других причин (см. Апитуитаризм, Гипопитуитаризм). Одним из первых симптомов является нарушение лактации — агалактия, реже гиполактия, обусловленное уменьшением и прекращением выделения пролактина (см. Лактация). Наблюдается слабость, сонливость, похудание, выпадение волос. Отмечается атрофия молочных желез, наружных и внутренних половых органов, аменорея (см.), реже — гипоменорея. Развивается гипотиреоз (см.). Прекращение выделения АКТ Г приводит к частичной атрофии коры надпочечников, снижению выработки ею гормонов, главным образом глюкокортикоидов, в результате которого может развиться острая надпочечниковая недостаточность (см. Надпочечники).

Опасным осложнением Шихена синдрома является гипопитуитарная кома (см.), которая может возникнуть на ранних стадиях заболевания. Причины комы при Шихена синдроме окончательно не установлены. По-видимому, основное значение имеет некроз передней доли гипофиза, а также биохимические изменения в клетках центральной нервной системы, мозговая аноксия, гипогликемия. Провоцирующими факторами могут стать оперативные вмешательства и инфекции. Коме могут предшествовать сонливость, адинамия, рвота, озноб, профузный пот, судороги. При гипопитуитарной коме отмечается замедление пульса, резкое снижение АД, и чаще всего она заканчивается гибелью больной.

Диагноз

Несмотря на характерную клиническую картину, появляющуюся вскоре после родов, Шихена синдром диагностируется, как правило, через несколько месяцев, а иногда через несколько лет после начала заболевания, когда появляются тяжелые симптомы болезни, связанные с недостаточностью функции щитовидной железы, надпочечников и половых желез. Так, по данным С. Б. Ханиной и сотр. (1967), в 90% наблюдений диагноз ставится не ранее чем через два года, а в 70% — через пять лет и более от начала заболевания. Важное значение для диагностики Шихена синдрома имеют указания на острую массивную кровопотерю во время родоразрешения. При лабораторном исследовании отмечается снижение экскреции гонадотропинов и половых стероидов, а также 17-кетостероидов (17-КС) и 17-оксикортико-стероидов (17-ОКС), уменьшается поглощение радиоактивного йода щитовидной железой (см.). Большое значение при диагностике придается определению функционального состояния гипофиза с помощью пробы с метопироном (см.). При лаб. исследовании определяется гипохромная анемия, ускорение РОЭ, лейкопения, нейтрофилез, снижение уровня сахара в крови. На ЭКГ определяются признаки диффузной гипоксии миокарда (снижение вольтажа, сглаженность зубца Т). Данные электроэнцефалографического исследования свидетельствуют о преобладании процессов торможения в коре головного мозга. Для выявления атрофии матки производят гистеросальпингографию (см. Метросальпингография), пневмопельвиографию и ультразвуковое сканирование.

Дифференциальную диагностику чаще проводят с опухолью гипофиза (см. Гипофиз), первичным гипотиреозом (см.), аддисоновой болезнью (см.). Об опухоли гипофиза свидетельствует отсутствие указаний на кровотечения в родах, данные рентгенологического исследования и появление нейроофтальмологических нарушений. При первичном гипотиреозе отсутствуют признаки поражения других эндокринных органов, отмечается улучшение при лечении тиреоидными гормонами. При дифференциальной диагностике Шихена синдрома с аддисоновой болезнью учитывают анамнестические данные (отсутствие кровотечений в родах), усиленную гиперпигментацию кожи и слизистых оболочек.

Лечение

Лечение включает заместительную терапию и проводится в течение всей жизни больных. Назначают кортикостероиды (кортизон, гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон) повторными прерывистыми курсами с интервалами в 3—4 месяца и дополнительно в периоды эпидемий гриппа, повышенной нервной и физической нагрузки; половые гормоны (эстрогены и гестагены), по показаниям — тиреоидин. При гипопитуитарной коме внутривенно вводят 100—300 мг гидрокортизона гемисукцината (или 100—200 мг преднизолона гемисукцината), 500—1000 мл изотонического раствора хлорида натрия, по показаниям — мезатон, норадреналин, применяют гипербарическую оксигенацию (см.).

Своевременно начатая рациональная терапия позволяет в ряде случаев восстановить трудоспособность (чаще — не полностью), а иногда и репродуктивную функцию. Поздняя диагностика и несвоевременно начатое лечение приводят к утрате трудоспособности и инвалидности. Больные могут погибнуть от гипопитуитарной комы и острой надпочечниковой недостаточности, а также от осложнений, присоединяющихся вследствие резкого снижения сопротивляемости организма к инфекции.

Профилактика

Профилактика сводится к своевременному лечению генитального инфантилизма и нормализации менструального цикла, предупреждению кровотечений во время родов и раннем послеродовом периоде (восстановление коагуляционных свойств крови, повышение сократительной способности матки во время родов); к своевременному и адекватному возмещению острой массивной кровопотери (лучше свежестабилизированной кровью), восстановлению реологических свойств крови, своевременному выведению больной из коллаптоидного состояния, а также к предупреждению и интенсивному лечению инфекционных осложнений в послеродовом периоде.

Библиогр.: Кантер X. и Гросс Ю.,Синдром Шихена, Клин, мед., т. 43, № 6, с. 21, 1965; Ланецкая Л. С., Толстых А. С. и Степанова Н. М.. Некоторые вопросы клиники и лечения синдрома Шихена, Пробл. эндокрин., т. 14, № 1, с. 12, 1968; Лихт Л. Л. и Неймарк Е. 3. Клиника и патологическая анатомия синдрома Шихена, Клин, мед., т. 43, Кя6, с. 143, 1965; Паша С. П. Этиология и патогенез синдрома Шихана, Акуш. и гинек., № 5, с. 20, 1972; Плешков А. М. и Успенская К. Ф. К вопросу о послеродовом гипопитуитаризме или болезни Шихена, Тер. арх., т. 40, № 6, с. 112, 1968; Серов В. Н. Послеродовые нейроэндокринные заболевания, М., 1978; Ханина С. Б., Чудиновских А. Я. и Мельникова А. Е. О клинике и лечении ранней стадии синдрома Шихана, Тер. арх., т. 39, № 4,с. 100, 1967; Chryssikopulos А., а. о. Sheehan-Syndrom und Graviditat, Geburtsh. u. Frauenheilk., Bd 34, S. 121, 1974; Grimes H. G. a. Brooks М. H. Pregnancy in Sheehan’s syndrome, Obstet, gynec. Surv., v. 35, p. 481, 1980; Husslein H. u. Stoger H. Klinik und Therapie des Sheehan-Synd-roms, Wien. klin. Wschr., S. 489, 1974; Shanmanesh M. a. o. Pituitary function tests in Sheehan’s syndrome, Clin. Endocr., v. 12, p. 303, 1980; Sheehan H. L. The repair of post-partum necrosis of the anterior lobe of the pituitary gland, Acta endocr, (Kbh.), v. 48, p. 40, 1965.

Болезнь Симмондса

Болезнь Симмондса - заболевание, связанное с нарушениями в гипофизе, в частности, в его передней доле. Характеризуется снижением уровня гипофизарных гормонов. Идет отмирание участков передней доли органа, вследствие чего появляется атрофия и гипофункция гипофиза. Встречается очень редко. Впервые заболевание обнаружили в 1914 году.

Независимо от причины возникновения заболевания, симптомы болезни Симмондса связаны с уменьшением выработки гормонов гипофиза.

К основным признакам заболевания можно отнести следующие:

отсутствие менструации у женщин;

потеря половых функций у мужчин.

По мере того, как идет развитие болезни, проявляются дополнительные клинические симптомы:

появляется атрофия мышц;

уменьшение объема жировой ткани;

половые органы уменьшаются в размерах;

выпадение волос в паховой области.

Внешний вид пациентов ухудшается. Начинается выпадение зубов. Появляются симптомы расстройства психики:

В основном болезнью Симмондса болеют женщины.

Причиной болезни Симмондса могут быть следующие факторы:

Провоцирующими факторами могут быть:

болезни головного мозга;

Провести диагностику болезни Симмондса специалисту не трудно. Для определения количества гормонов гипофиза необходимы специальные тесты.

При лабораторном исследовании обнаруживают уменьшение количества следующих гормонов:

Кроме этого, в исследуемой крови можно обнаружить следующие изменения:

Мнение нашего эксперта

Болезнь Симмондса трудно диагностировать, если клинические признаки не явно выражены. Хотя при некоторых нарушениях в организме (отсутствие молока в послеродовый период, отсутствие менструации, кровотечения) можно заподозрить данную патологию.

Чаще всего болеют женщины. Средний возраст заболевших составляет от 20 до 40 лет. Но бывают ситуации, когда болеют подростки или пожилые. Мужчины болеют редко.

Терапия направлена на восстановление гормонов и ликвидацию причины возникновения данной болезни. Восстановительная гормональная терапия начинается с применением кортикостероидов. При назначении тиреоидных гормонов может начаться недостаточность надпочечников.

Если причиной является новообразование, тогда необходимо проводить эффективное и быстрое лечение. Если замедлить процесс терапии, то прогноз на выздоровления будет снижаться. При проведении хирургического вмешательства возможно частичное восстановление работы передней доли органа.

При проведении восстановительного лечения болезни Симмондса продолжительность жизни пациента увеличивается.

В качестве профилактики болезни Симмондса необходимо проводить лечение следующих заболеваний:

Читайте также: