Синдром Лепера (Loeper) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 05.05.2024

Синдром Лериша - это преимущественно атеросклеротическое поражение области бифуркации аорты, т. е. в том месте, где она делится на две подвздошные артерии, которые ниже переходят в бедренные.

Причины

Наиболее частая причина причина синдрома Лериша - облитерирующий атеросклероз артерий нижних конечностей. Развитие атеросклероза, в свою очередь, связано с неправильным питанием, вредными привычками. На фоне повышенного уровня холестерина и его фракции липопротеидов низкой плотности, в стенке артерий начинает откладываться холестерин. Постепенно формируется атеросклеротическая бляшка, которая постепенно растет, со временем полностью закупоривает просвет сосуда.

Значительно реже синдром Лериша бывает при неспецифическом аорто-артериите (воспалительном заболевании артерий неясной пока этиологии).

Симптомы, диагностика

При синдроме Лериша основные проявления связаны с нарушением проходимости аорты и ее ветвей, что ведет к дефициту кровоснабжения нижних конечностей. Основная жалоба — боли в одной или обеих голенях при прохождении определенной дистанции (перемежающаяся хромота). Для синдрома Лериша характерны боли при ходьбе не только в голенях, но и в бедрах. Чем более выражено сужение артерий, тем меньше дистанция безболевой ходьбы. На дистанции безболевй ходьбы основаны даже степени хронической артериальной недостаточности.

1 степень - более 500 метров
2А степень - от 200 до 500 метров
2Б степень - от 50 до 200 метров
3 степень - до 50 метров и боли в покое
4 степень - трофические нарушения и гангрена

Пульс на бедренных артериях при синдроме Лериша ослаблен или отсутствует - это один из ключевых симптомов в клинической диагностике данного заболевания.

Из других симптомов можно отметить зябкость стоп, уменьшение мышечной массы (гипотрофия) нижних конечностей, гипотрихоз (выпадение волос) на голенях. Из-за поражения артерий, участвующих в кровоснабжении пещеристых тел полового члена, может развиться импотенция.

Из инструментальных методов диагностики большую роль играет УЗИ артерий. Наиболее информативным методом диагностики синдрома Лериша является ангиография — введение рентгенконтрастного вещества в аорту с последующими сериями рентгеновских снимков.

Лечение синдрома Лериша

Консервативная терапия включает в себя диету с пониженным содержанием животных жиров, прием лекарственных препаратов, улучшающих кровоснабжение нижних конечностей (трентал, тромбо АСС, реополиглюкин, актовегин). При высоком уровне холестерина, не снижающимся на фоне диеты, назначают препараты, понижающие уровень холестерина (торвакард, крестор).

При тяжелой ишемии конечностей рекомендуется хирургическое вмешательство. Чаще всего выполняется протезирование места бифуркации аорты, но возможны и другие вмешательства -шунтирование, эндартерэктомия и др. При значительном сопутствующем атеросклеротическом поражении дистального русла (т. е. артерий голеней, подколенных артерий) операции могут быть не показаны.

Стоимость операции при синдроме Лериша в Москве

Цена протезирования бифуркации аорты, включая протез, 60 000 рублей

ЧАРЛИНА СИНДРОМ

ЧАРЛИНА СИНДРОМ (C. Charlin, чилийский офтальмолог, родился в 1886 году, синоним: невралгия носоресничного нерва, синдром назального нерва, синдром цилиарного узла, назо-этмоидально-глазной синдром, синдром Чарлина — Сладера) — сочетанное поражение носоресничного нерва и симпатического ресничного узла, проявляющееся приступами болей и различными вегетативными нарушениями в соответствующих областях иннервации. Описан в 1931 г. Чарлином.

Чарлина синдром развивается при поражении носоресничного нерва (n. nasocili-aris) — одной из ветвей глазного нерва (п. ophthalmicus) и симпатического ресничного узла (gangl. ciliare), расположенного в вершине глазницы и связанного с периваскулярным симпатическим сплетением внутренней сонной артерии (см. Вегетативная нервная система), глазодвигательным нервом (см.) и тройничным нервом (см.).

В развитии Чарлина синдрома имеют значение воспалительные процессы в придаточных пазухах носа (синуситы), гипертрофия носовых раковин, искривление носовой перегородки, заболевания зубочелюстной системы, атеросклероз внутренней сонной артерии, васкулиты (особенно аллергические) и другие патологические процессы, в которые вовлекается носоресничный нерв, а нередко и ресничный (цилиарный) узел.

Особенностью синдрома является возникновение патологических явлений в возрасте около 40 лет.

Клинически Чарлина синдром проявляется приступами мучительной боли в глазном яблоке, в области надбровья и соответствующей половине носа. Боли часто возникают ночью и сопровождаются светобоязнью (см.), гиперемией конъюнктивы, обильным слезотечением, набуханием слизистой оболочки носа и выделением жидкого секрета на пораженной стороне. Болевой приступ иногда может продолжаться сутки и более. Отмечается болезненность при пальпации в области внутреннего угла глаза. Нередко развивается герпетический кератит, иридоциклит, появляются высыпания на коже носа, лба, конъюнктиве, роговице (см. Герпес). Возможно двустороннее проявление синдрома.

Развернутая клиническая картина отмечается редко. Обычно наблюдаются стертые формы с менее выраженной клин, симптоматикой. Особенности клин, картины определяются преобладанием симптомов поражения различных ветвей носоресничного нерва — длинных ресничных нервов или подблокового нерва. При поражении длинных ресничных нервов характерны приступообразные боли стягивающего характера в глазном яблоке или в глубине глазницы. Боль возникает вечером или утром, продолжается часами или сутками и сопровождается гиперемией конъюнктивы глаза, отечностью вокруг глаз, светобоязнью, слезотечением, частым миганием, сужением глазной щели, снижением или отсутствием корнеального и конъюнктивального рефлексов, нарушением реакции зрачка на свет и локальной болезненностью при пальпации. При преобладании поражения подблокового нерва отмечается в основном выраженная гиперемия конъюнктивы и резкая болезненность при пальпации в области внутреннего угла глаза. В тех случаях, когда в патологический процесс вовлекается ресничный узел, болевой синдром сочетается с герпетическими высыпаниями. Чарлина синдром характеризуется хроническим течением с длительными (2—3 года) ремиссиями.

Диагноз не представляет трудностей. Улучшение или быстрый регресс симптомов при смазывании слизистой оболочки носа на стороне поражения 5% раствором кокаина гидрохлорида служит дифференциально-диагностическим признаком Чарлина синдрома и позволяет проводить дифференциальную диагностику с невралгией тройничного нерва (см.), синдромом Сладера (см. Сладера синдром), острой глаукомой (см.).

Лечение направлено на основное заболевание, на фоне которого развился синдром. При синуситах проводят противовоспалительную терапию, при сосудистой патологии назначают сосудорасширяющие, гипотензивные, антиатеросклеротические средства, поливитамины; при гипертрофии носовых раковин и искривлении носовой перегородки показано оперативное вмешательство.

При приступе применяют местноанестезирующие средства, ненаркотические анальгетики, вегетотропные и сосудорасширяющие средства. При поражении длинных ресничных нервов рекомендуется закапывать в конъюнктивальный мешок 1—2 капли 0,25% раствора дикаина с адреналином (по 3—5 капель 0,1% раствора адреналина гидрохлорида на 10 мл раствора дикаина). При поражении под-блокового нерва — смазывание слизистой оболочки носа в месте выхода нерва над верхней носовой раковиной 2% раствором кокаина гидрохлорида с адреналином (3—5 капель 0,1% раствора адреналина гидрохлорида на 5 мл раствора кокаина). В обоих случаях продолжительность курса лечения 5—7 дней. Показаны диадинамические токи на область надбровья.

Прогноз определяется характером основного патологического процесса, приводящего к развитию Чарлина синдрома. По сравнению с невралгией тройничного нерва при Чарлина синдроме прогноз более благоприятный.

Профилактика заключается в своевременном и систематическом лечении синуситов, заболеваний зубочелюстной системы и других процессов, являющихся причиной возникновения Чарлина синдрома.

Библиогр.: Гречко В. Е. Неотложная помощь в нейростоматологии, с. 41, М., 1981; Губа Г. П. Справочник

по неврологической семиологии, с. 120, Киев, 1983; С h а г 1 i n С. El sindrome del nervio nasal y sus formas larvadas, Dia med., v. 4, p. 35, 1931; он же, Le syndrome du nerf nasal, Ann. Oculist. (Paris), t. 168, p. 86, 1931; Sluder G. Nasal neurology, headaches, and eye disorders, St Louis, 1927. В. E. Гречко.

Лепра, или проказа

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Лепра: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Лепра, более известная как проказа, - хроническое инфекционное заболевание, являющееся одним из видов гранулематоза и вызываемое кислотоустойчивой палочковидной бациллой Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis.

Болезнь поражает в основном кожный покров, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и органы зрения.

Лепра известна с давних пор и упоминается в письменных источниках древних цивилизаций Египта, Индии и Китая. В древних рукописях говорилось, что больные лепрой часто подвергались гонениям.

Проказа, из-за которой у людей западают носы, выпадают брови и деформируются пальцы, кажется сегодня архаизмом Средневековья. Но «болезнь дьявола», как ее нередко называли, до сих пор никуда не делась, хотя в мире и достигнуты значительные успехи в борьбе с ней. Начиная с 2000 года заболевание ликвидировано в глобальных масштабах (достигнут показатель распространенности менее одного случая заболевания на 10 000 человек). На начало 2020 года в Российской Федерации состояло на учете 202 больных лепрой, более 60% из которых жители Астраханской области.

Несмотря на медицинские успехи в лечении лепры, во многих странах люди, страдающие этой болезнью, живут в изоляции и подвергаются различным формам дискриминации.

Причины появления лепры

Проказу считают малозаразным заболеванием, поскольку решающим фактором является длительный, повторный и непосредственный контакт с больным человеком, во время которого происходит сенсибилизация организма.

Таким образом, вероятность заболевания находится в прямой зависимости от длительности и характера контакта с больным человеком.

Врачи называют группы риска, то есть лиц, наиболее подверженных заражению: к ним относятся аллергики, больные СПИДом и люди, проживающие в районах с плохими условиями жизни.

Коварство лепры состоит в том, что она может «дремать» в организме и год, и пять, и сорок лет. Характеризуется затяжным течением с периодическими обострениями и способна маскироваться под другие болезни, чаще всего кожные.

Патогенез заболевания до конца не выяснен в связи с невозможностью культивирования возбудителя на искусственных питательных средах и трудностями экспериментального моделирования на животных. Нет четкого понимания, возможно ли полное излечение болезни или остается скрытая возможность ее рецидива на фоне ослабления иммунитета.

Классификация заболевания

В зависимости от течения заболевания выделяют 4 формы:

недифференцированная лепра,
туберкулоидная лепра,
лепроматозная лепра,
пограничная (диморфная) лепра.

При хорошем иммунном статусе у пациента развивается относительно благоприятная туберкулоидная форма, неблагоприятной считается лепроматозная форма проказы.

Клинические разновидности лепры различаются симптоматикой и сферой поражения внутренних органов. Течение болезни в каждом случае проходит четыре стадии: стационарную, прогрессирующую, регрессивную и в завершение болезни - резидуальную.

Симптомы лепры

Во время первых двух стадий очаги заболевания могут обостряться, несмотря на интенсивность терапии. Для лепроматозной формы характерны преимущественно кожные поражения, а при туберкулоидной - поражение периферических нервных стволов. Недифференцированная и пограничная формы могут трансформироваться в лепроматозную или туберкулоидную.

Лепра является генерализованным заболеванием, то есть распространяется на кожу, слизистые оболочки носа и ротоглотки, переднюю камеру глаз, кожные и другие периферические нервы, тканевые макрофаги, надпочечники и яички.

Изменения кожи выглядят как красно-бурые пятна на лице, руках, ногах и спине. Вначале кожа гладкая и блестящая, но спустя несколько лет уплотняется и становится бугристой. В дальнейшем бугристая поверхность начинает шелушиться, покрываться язвами и теряет чувствительность. На лице формируется характерная «львиная маска». По мере развития патологии у больного выпадают брови и ресницы, западает спинка носа, нос проседает и приобретает седловидную форму, носовые ходы искривляются, в результате чего нарушается функция дыхания, наблюдаются частые носовые кровотечения, свисают мочки ушей, голос становится хриплым и гнусавым.

Нередко наблюдаются невриты локтевого, срединного, лицевого, ушного и других нервов. Из-за поражения нервных окончаний кода теряет чувствительность, позже у больного может развиваться парез или паралич конечностей, на стопах появляются трофические язвы и контрактуры, атрофируются мышцы. Внутренние органы обычно не поражаются.

Ухудшается зрение, а при отсутствии адекватного лечения может наступить полная слепота. Лимфатические узлы, особенно бедренные, паховые и локтевые, часто увеличены, отмечаются лепроматозные периоститы и оститы, приводящие к остеопорозу и остеомаляции. У мужчин вследствие инфильтрации и рубцевания яичек развивается бесплодие.

Диагностика лепры

Диагноз устанавливают по факту контакта с больными лепрой в анамнезе. Поставить достоверный диагноз можно только после выделения микобактерии M. leprae. Материал для исследования получают путем соскоба с пораженного участка кожи, предварительно сделав небольшой разрез глубиной 2-3 мм. Также можно взять пункцию из увеличенных лимфоузлов. Полученный материал окрашивают по Цилю-Нильсену (окрашивает кислотоустойчивые бактерии).

При сомнительных результатах проводят биопробу на морских свинках (резистентных к M. leprae и неустойчивых к M. tuberculosis).

Кроме того, для дифференциации формы заболевания проводят кожную пробу с аллергеном M. leprae. При туберкулоидной лепре проба положительная, при лепроматозной форме - отрицательная.
Определить разновидность лепры позволяет лепроминовый тест, дающий резко положительный результат при туберкулоидной форме болезни и отрицательный - при лепроматозной форме. Пограничные формы дают слабоположительный либо отрицательный ответ.

Общий анализ крови демонстрирует незначительную анемию, увеличение СОЭ.

Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий.

Синдром Лайелла

К сожалению, до сих пор есть заболевания, которые за считанные часы доводят, казалось бы, совершенно здорового человека до критического состояния и имеют крайне неблагоприятный прогноз.Одним из таких заболеваний является синдром Лайелла (L51.2 по МКБ-10).

В СМИ широко обсуждался скандальный случай смерти от данной патологии — гибель в июле 2003 года журналиста, депутата Государственной Думы третьего созыва Юрия Щекочихина.

Свидетели отмечали необъяснимое резкое ухудшение его состояния: «за две недели превратился в глубокого старика, волосы выпадали клоками, с тела сошла кожа, практически вся, один за другим отказывали внутренние органы» («Новая газета», выпуск № 20 от 24 марта 2008 г.).

По факту смерти депутата было заведено уголовное дело по статье 105 УК РФ ч. 1 — «Убийство». Родственники и подхватившая ажиотаж пресса твердили об отравлении, в частности таллием. Семь месяцев проводились соответствующие экспертизы, эксгумировали тело депутата. Лишь к марту 2004 года были установлены обстоятельства стремительного ухудшения состояния Щекочихина. Диагноз и причина смерти — синдром Лайелла, острая сердечно-сосудистая недостаточность.

Из истории синдрома

Лайелл заменил принятое ранее обозначение «острый пемфигус» на «токсический эпидермальный некролиз» (ТЭН).Дело в том, что у всех пациентов отмечалась сыпь, «имеющая сходство с ошпариванием кожи объективно и субъективно». Сыпь и послужила основным диагностическим признаком для выделения новой нозологической единицы. Термин «токсический» Лайелл ввел, полагая, что заболевание вызывается токсемией — циркулирующим в организме определенным токсином. «Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».

Также Лайелл отметил тяжесть поражения слизистых оболочек и необычную слабость воспалительных процессов в дерме — «дермальное безмолвие».

В научном мире заболевание получило имя своего первооткрывателя еще при жизни Лайелла — в 60‑е годы. Однако сам дерматолог всегда использовал обозначение ТЭН.

В 1967 году, проведя целевой опрос коллег по всей Великобритании, Лайелл представил самое обширное на сегодняшний день обобщение по ТЭН — 128 случаев заболевания. В том же году он описал 4 формы ТЭН, соответствующие определенной этиологии: стафилококковая, лекарственная, смешанная и идиопатическая.

«Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».

В настоящее время стафилококковая форма синдрома Лайелла выделена в отдельную нозологическую единицу: стафилококковый синдром ошпаренной кожи (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS, L00 по МКБ-10).

Эпидемиология

С 70‑х годов в медицине ведется ежегодный учет распространенности синдрома Лайелла. По данным разных авторов, показатели колеблются в пределах 0,4-1,3 случая на 1 млн населения в год. Показатели смертности составляют 20-60 % от числа заболевших, в зависимости от состояния системы здравоохранения региона. Таким образом число смертей от данной патологии по всему миру за год исчисляется тысячами. Среди аллергических реакций немедленного типа по показателю смертности синдром Лайелла уступает лишь анафилактическому шоку. В общей структуре лекарственных аллергий доля синдрома Лайелла составляет 0,3 %. Чаще болеют женщины: соотношение с пациентами-мужчинами 1,5:1. Прямой зависимости риска заболевания от возраста не выявлено. Группой риска считаются пациенты, ранее перенесшие синдром Лайелла, особенно в детском возрасте.

Самая распространенная форма синдрома — лекарственная, до 80 % всех случаев.После лекарственной, второй по частоте причиной выступают злокачественные новообразования (особенно лимфомы). Частота идиопатических случаев синдрома составляет 5-10 %.

У детей Лайелла синдром чаще — до 60 % случаев — имеет инфекционную этиологию. Особая группа риска проявления болезни среди детей — это перенесшие в раннем возрасте ОРВИ и прошедшие в связи с этим курс лечения НПВП.

Этиология

Дискуссии об этиологии и патогенезе синдрома Лайелла продолжаются. Наиболее изучена лекарственная форма заболевания, которая развивается из‑за нарушения способности организма к обезвреживанию реактивных промежуточных лекарственных метаболитов. Данные метаболиты взаимодействуют с тканями, в результате формируется антигенный комплекс, иммунный ответ на который и инициирует развитие болезни.

Фактически доказана и генетическая предрасположенность к данной патологии, в частности у лиц с рядом антигенов комплекса гистологической совместимости HLA: A2, А29, В12, В27, DR7. Наличие в организме хронических очагов инфекции (синусит, тонзиллит, холецистит и т. п.), приводящих к снижению иммунитета, — увеличивает риск заболевания. Особую группу риска составляют ВИЧ-инфицированные пациенты: у них риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей популяции.

Диагностика

Для дифференциальной и лабораторной диагностики провокационные пробы не проводятся, поскольку высок риск неконтролируемых осложнений. Наиболее распространены внеорганизменные диагностические пробы, основанные на реакциях клеток крови пациента на сенсибилизировавшее организм вещество. К ним относятся: тест дегрануляции базофилов по Шелли, реакция агломерации лейкоцитов по Флеку, реакция бластной трансформации лимфоцитов, гемолитические тесты.

У ВИЧ-инфицированных пациентов риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей популяции.

Апоптоз кератиноцитов — один из первых тканевых морфологических признаков синдрома Лайелла. Всё большее распространение приобретает пункционная биопсия с использованием замороженных срезов кожи. При этом выявляются отсутствие типичных акантолитических клеток, тотальный эпидермальный некролиз, под- и внутриэпидермальные пузыри.

Течение

По характеру течения выделяют три варианта клиники синдрома Лайелла:

Молниеносная форма — до 10 % всех случаев. Развивается в течение нескольких часов. Этиология: идиопатическая или лекарственная. Кожные поражения за сутки охватывают до 90 % поверхности тела. Нарушение сознания вплоть до коматозного. Острая почечная недостаточность — анурия. Ввиду того, что эти пациенты в большинстве своем не доживают до госпитализации или поступают уже в терминальном состоянии, летальный исход составляет 95% в течение 2-3 суток. На вскрытии внутренние органы обычно интактны.
Острая форма — 50-60 % случаев. Поражение кожи и слизистых проходит весь спектр созревания: от высыпаний до некролиза. Площадь некролизированных поверхностей может достигать 70 % поверхности тела. Заболевание длится от 7 до 20 суток. Начиная с 3-4 суток появляются симптомы почечной, печеночной, сердечно-сосудистой, легочной недостаточности, инфекционные осложнения — прежде всего пульмональные и инфекции мочеполовой системы, а при прогрессировании заболевания — сепсис. Летальность достигает 60 %.
Благоприятное течение (сглаженная форма) — частота до 30 % случаев. Поражение кожных покровов и слизистых оболочек не превышает 50 % поверхности тела. Клинические проявления достигают пика на 5-6 сутки заболевания. Затем, в течение 3-6 недель, наблюдается улучшение состояния пациента до полного восстановления здоровья.

У подавляющего числа пациентов — более 90 % — присутствуют эрозивные изменения слизистых оболочек. Типичны жалобы на болезненность по ходу уретры при мочеиспускании и светобоязнь.

Характерен положительный симптом Никольского: отслойка эпидермиса на внешне неизмененной коже при скользящем надавливании и отслойка околопузырного эпидермиса при потягивании за обрывок пузырной покрышки. При особо тяжелых формах наблюдается тотальная отслойка эпидермиса при трении по всей поверхности тела пациента.

Синдром Стивена — Джонсона или синдром Лайелла?

Один из главных прогностических факторов при синдроме Лайелла — площадь некролизированной поверхности. Поэтому очень важна правильная оценка ее протяженности. Для этого используются те же правила, что и в комбустиологии: правило «девятки» — когда руки, грудь и живот считаются по 9 % поверхности тела, а спина и ноги — по 18 %; и правило «однопроцентной ладони». Для более точной оценки рекомендуется измерять площадь отделенного и отделяемого эпидермиса не только на участках с выраженными эритематозными изменениями, но и на отдаленных от «эпицентра» участках тела.В зависимости от площади пораженной некролизом поверхности выделяют клинические отличия синдрома Лайелла от синдрома Стивена — Джонсона.

На протяжении 30 лет — с конца 70‑х — кортикостероиды считались обязательным звеном в терапии синдрома Лайелла. В последние годы появились критические замечания по поводу их эффективности: в частности, указывается, что при их использовании возрастает риск септических осложнений.

В последние годы набирает популярность теория, что эти синдромы являются двумя вариантами тяжелого исхода эпидермолитической кожной реакции на медикаменты и отличаются лишь степенью отслойки кожного покрова.

Системная терапия

К сожалению, единых клинических рекомендаций при диагностированном синдроме Лайелла не существует. Это связано прежде всего с полиорганностью поражений, что предполагает в первую очередь разнонаправленную посимптомную терапию.Для лечения синдрома Лайелла правило «отмены последнего» назначенного медикамента чаще всего неэффективно, так как время проявления заболевания варьирует от нескольких часов до нескольких суток. Поэтому рекомендуется отмена всех ранее назначенных медикаментов и экстренная симптоматическая терапия. Подтверждено, что быстрая и тотальная отмена всех медикаментов при невозможности четкого выявления определенного аллергена — улучшает прогноз заболевания на 30 %. В рамках специфического лечения аллергического синдрома Лайелла большинством исследователей однозначно рекомендованы:

экстренная, желательно в первые же часы заболевания, каскадная плазмофильтрация (плазмаферез), позволяющая удалить до 80 % плазмы пациента. При технической невозможности плазмафереза рекомендована гемосорбция;
массивная системная кортикостероидная терапия. Рекомендуемые схемы кортикостероидов варьируют от 3-4 мг/кг массы тела в первые сутки заболевания до полного запрета при ухудшении состояния пациента;
внутривенные иммуноглобулины. Ежесуточная доза начиная с первого дня заболевания варьируется от 0,2 до 0,75 г/кг массы тела пациента. Длительность цикла — от 4 до 12 дней. Эффективность иммуноглобулинов обусловлена содержанием в них естественных анти-Fas-антител, регулирующих апоптоз и пролиферацию в интактных и трансформированных лимфоидных клетках. Они снижают частоту бактериальных осложнений и предотвращают прогрессирование синдрома;
гипербарическая оксигенация при отсутствии в легких пациента абсцессов, каверн и свободной проходимости дыхательных путей.

Лечение поражений кожного покрова и слизистых проводят по принципам терапии ожогов. Соблюдается режим парентерального питания. Коррекция инфузий осуществляется в зависимости от состояния пациента.

В период нахождения в стационаре обязательны регулярные — не реже одного раза каждые 72 часа — осмотры урологом, окулистом, стоматологом, отоларингологом, чтобы вовремя выявить и назначить соответствующую терапию при поражении слизистых оболочек.

Прогноз

С 2011 года на Западе распространена SCORTEN шкала оценки тяжести синдрома Лайелла. В ней учитываются следующие прогностические факторы:

возраст пациента > 40 лет;
ЧСС > 120 уд. в мин.;
наличие сопутствующего злокачественного онкологического заболевания;
площадь пораженной поверхности тела > 10 %;
уровень мочевины крови > 10 ммоль/л;
уровень бикарбонатов плазмы 14 ммоль/л.

Наличие каждого фактора увеличивает риск летального исхода. Так, примерный риск смерти составляет: при наличии 1 фактора — до 3,2 %; 2‑х факторов — 12,1 %; 3‑х факторов — 35,3 %; 4‑х факторов — 58,3 %; 5 и более факторов — 90 %.

Клинический случай

В 2009 году в Донецке я стал свидетелем редчайшего для Донбасса (всего 6 случаев в Донецкой области за период с 1991 по 2013 годы!) случая синдрома Лайелла. Пациентка: 37 лет. Аллергический и инфекционный анамнезы — не отягощены. За трое суток до поступления заболела простудным заболеванием. Лечилась «знакомыми» лекарствами: таблетки от кашля, глазные, носовые капли, витамины. С вечера второго дня появились зуд, высыпания. Самостоятельно принимала супрастин. После кратковременного облегчения — состояние ухудшилось. Вечером на третьи сутки, после обморока доставлена БСМП в городскую больницу, в течение нескольких часов переведена в областную клинику.

Поступила женщина с гиперемированной кожей на грудной клетке, плечах, внутренних поверхностях бедер. На третий день появились наполненные мутноватым содержимым пузыри. Объем иных достигал 100 мл. На протяжении всего периода сохранялась гиперемия век, склер, слизистых оболочек ротовой полости, перианальной области.

С третьих суток комбустиологом неоднократно предпринимались попытки закрыть раневую поверхность ксенокожей. Однако кратковременные периоды спокойствия сменялись у пациентки психомоторным возбуждением, что приводило к смещению повязок и ксенокожи. Ни один лоскут не прижился. На протяжении двух недель в реанимационном отделении пациентка более половины времени провела в вынужденном медикаментозном сне. А с шестых суток, когда состояние пациентки стало критическим, ее перевели на постоянную ИВЛ.

В данном случае синдром Лайелла диагностирован в течение двух суток после поступления пациентки в стационар; течение заболевания было не молниеносным, а скорее острым; проводилась посимптомная терапия, но спасти женщину не удалось.

Узники собственного тела: синдром «взаперти»

Почти в любом сериале, посвященном работе врачей, есть эпизоды, связанные с лечением больного с синдромом «запертого человека» (Locked-in-syndrome). Что это за заболевание, и почему оно привлекает столько внимания, больше, чем другие редкие болезни? MedAboutMe предлагает разбираться вместе.

Заперты в собственном теле: псевдокома

В отличие от истинной комы, «запертый» человек находится в полном сознании. Но во многих случаях не может никак сообщить об этом окружающим, так как утрачивает способность управлять собственным телом. Врачи выделяют три степени синдрома запертого человека (СЗЧ):

Полный СЗЧ. В этом состоянии нарушены все двигательные волокна, идущие от головного мозга, а также расположенные в стволе головного мозга центры дыхания, глотания, речи и мимики. Помимо тетраплегии (паралича всех четырех конечностей), у больного отсутствует возможность двигать всеми остальными мышцами тела, включая даже мышцы, обеспечивающие моргание и движение глаз.
Классический СЗЧ. Все, что описано выше, за исключением вертикального движения глаз и моргания. Это дает возможность для общения с помощью специального кода, простейшим является код «Да-Нет», в котором утвердительному ответу соответствует одинарное моргание, отрицательному — двойное.
Неполный СЗЧ. Помимо движения глаз, могут сохраняться или быстро восстанавливаться некоторые другие движения. Обычно это движения головы или всех или некоторых пальцев на руках и ногах, или движения мимических мышц.

Во всех случаях электроэнцефалограмма показывает нормальную активность мозга, но гораздо более показательным методом диагностики является позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Болевая чувствительность может полностью отсутствовать или частично сохраняться.

По имеющейся статистике, чаще всего СЗЧ диагностируется у людей 40-50 лет, половая принадлежность не играет роли. Чем моложе больной, тем больше у него шансов на восстановление, особенно при адекватной терапии.

У врачей нет достаточно полной информации относительно редкости синдрома «запертого человека», так как, по всей видимости, многие случаи остаются недиагностированными. До 2009 года в медицинской литературе было описано всего 33 случая болезни. А это означает, что «запертые» в своем теле пациенты не получали того лечения, которое помогло бы им восстановиться хотя бы частично. А это возможно благодаря современным возможностям медицины. Еще недавно 80% пациентов с синдромом «взаперти» умирали в течение первых 6 месяцев после начала заболевания. Сегодня пятилетняя выживаемость — более 60%. Причем сами больные отмечают удовлетворительное качество своей жизни, несмотря на все имеющиеся ограничения возможностей.

Причины развития синдрома

Чаще всего СЗЧ развивается вследствие инсульта с локализацией очага поражения в мосте головного мозга.

Мост представляет собой подковообразное скопление нервных волокон, соединяющее продолговатый мозг и мозжечок, среди функций которого координация движений и управление двигательными функциями тела.

Другими причинами могут стать инфекционные заболевания мозга, синдром Гийена-Барре, боковой амиотрофический склероз (БАС), рак мозга с расположением опухоли в области задней черепной ямки, а также серьезные черепно-мозговые травмы.

Клинический случай: Рикке Кьергаард

В 2013 году, во время рождественских праздников, живущая в Великобритании Рикке Кьергаард внезапно почувствовала себя плохо. Всего за четверть часа ее температура поднялась до 42°С, женщина начала бредить. На следующий день она уже не могла даже сесть без помощи окружающих, и вскоре впала в кому. В отделении больницы скорой помощи у Рикке была обнаружена полиорганная недостаточность, тромбоз множества сосудов, токсический шок, поставлен диагноз бактериальный менингит. Сердце женщины останавливалось на 40 секунд, но реанимационные мероприятия оказались успешными, и сердцебиение возобновилось, но сознание не вернулось. На тот момент врачи оценивали шанс Рикке выжить как очень низкий — не выше 5%.

Женщина пробыла в состоянии комы 10 дней.

Но потом сознание начало к ней возвращаться. И она услышала, как врачи говорят ее мужу, что ему стоит начать готовиться к похоронам, так как шансов на то, что мозг его жены не умер, близки к нулю.

Рикке повезло: ее семья верила в нее. В какой-то момент муж Питер обратил внимание на то, что на вопросы жена отвечает морганием. Это стало сигналом, что функции мозга сохранились, что Рикке не только слышит, но и может общаться.

Процесс восстановления был долгим и трудным, ведь женщине пришлось не только заново учиться дышать, глотать, жевать, говорить, ходить, но и пережить ампутацию почти всех пальцев на руках из-за развившейся гангрены, и частичную потерю зрения: один глаз перестал видеть. Через 4 месяца Рикке смогла произнести первое слово.

Восстановившись, насколько это было возможно, Рикке Кьергаард основала компанию, главная цель которой — помогать людям с тяжелыми хроническими заболеваниями. А еще она написала книгу о своем удивительном опыте узника собственного тела.

Не всем «узникам» везет так же, как Рикке. Медицинский персонал или родственники (если они есть) могут не заметить проявлений сознания, особенно в случае полного СЗЧ, когда больной не может даже морганием дать понять, что слышит и осознает окружающее. Еще сложнее диагностировать СЗЧ, если у больного есть нарушения слуха и зрения.

Бельгийские исследователи сообщают в статье, опубликованной в 2005 году о том, что иногда диагностика синдрома требовала от 4 до 6 лет — пока окружающие улавливали признаки того, что больной находится в сознании. В той же статье указывается, что как только пациент после диагностики СЗЧ начинает получать адекватную медицинскую помощь, ожидаемая продолжительность жизни увеличивается до нескольких десятилетий, хотя шансы на восстановление двигательных функций могут оставаться низкими.

Лечение синдрома «взаперти»

Специфического лечения не существует, как и лекарств. В каждом случае терапия подбирается индивидуально, и направлена на устранение причин, вызвавших паралич. Однако замечено, что если в остром периоде заболевания начата интенсивная, или даже агрессивная терапия, шансов на восстановление больше. Известны случаи даже полного восстановления, но они очень редки. В большинстве случаев можно рассчитывать только на частичную реабилитацию.

На начальном этапе важнее всего поддерживающая терапия и обучение самого больного и окружающих навыкам общения с использованием имеющихся возможностей.

Проблемы могут возникать на разных уровнях, начиная с дыхания и питания. Из-за нарушения дыхательных функций пациенты с СЗЧ часто находятся на аппарате искусственного дыхания, воздух поступает в легкие через трахеостому — специальную трубку, вводимую в дыхательные пути через отверстие в трахее. Питание через рот в этом случае представляет опасность, поэтому больного кормят через зонд. Переход к обычному питанию возможен только после восстановления дыхательной и глотательной функций, и только жидкой или пюреобразной пищей.

Из-за неподвижности больного высок риск развития пневмонии, тромбоза, инфекций мочевыводящих путей, образования пролежней и контрактур конечностей. Пациент нуждается в частой смене положения тела, в массаже, физиотерапевтическом лечении.

С помощью логопедов устанавливается система общения. Благодаря современным технологиям у больных с СЗЧ появилась возможность использовать для общения компьютер. Для этого используются специальные датчики, реагирующие на движения глаз, а также синтезаторы речи. Если сохранились или восстановились двигательные функции каких-либо мышц, то возможности еще более расширяются: такие больные могут использовать коляски с электроприводом, с управлением, приспособленным к имеющимся возможностям.

Прогноз излечения

Несмотря на то, что многие люди, столкнувшиеся с синдромом «взаперти», не выживают из-за несовершенной диагностики или развившихся осложнений, у остальных есть довольно много шансов не только выжить, но и прожить несколько десятков лет.

Вот что говорят проведенные исследования.

Анализ информации, полученной от самих больных и их родственников, показывает, что окружающие часто оценивают качество жизни больных существенно ниже, чем сами больные. То есть, несмотря на все ограничения, очень многие пациенты с СЗЧ оценивают качество своей жизни как удовлетворительное и даже хорошее. При этом оценка качества жизни прямо связана с уровнем оценки психосоциальной поддержки со стороны окружающих. Это дает основания для вывода о том, что тяжелая двигательная инвалидность не обязательно воспринимается человеком как невыносимая. Анкетирование больных СЗЧ показало, что подавляющее большинство ценят жизнь, хотят и намерены жить столько, сколько получится.

В интернете можно найти несколько книг, написанных людьми, пережившими «заключение» в собственном теле, или остающимися взаперти. Каждая из них — история успешной борьбы и победы, маячок для тех, кто ищет опору и мотивацию, знак, что не стоит сдаваться и «умирать раньше смерти».

Читайте также: