Синдром Кугеля-Столоффа (Kugel-Stoloff) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 17.05.2024

Кафедра нервных болезней и отдел неврологии и клинической нейрофизиологии Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

Синдром «пылающего рта»

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2019;119(1): 76‑79

Представлен клинический случай синдрома «пылающего рта». Мужчина 27 лет, обратился с жалобами на жгучие боли в языке и слизистой полости рта, нарушение вкуса, нарушения чувствительности. Все симптомы появились после перенесенного простудного заболевания и имели волнообразное течение на фоне самолечения (антибиотики). Болевой синдром продолжался в течение 8 мес. Ставились диагнозы: атипичная лицевая боль, глоссодиния, вторичная лицевая боль (краниомандибулярная дисфункция). Эффекта от лечения в стационаре не было. Был сделан посев на микрофлору, получено повышение титров патогенной микрофлоры. Поставлен диагноз: вторичная лицевая боль (синдром «пылающего рта») на фоне сочетанного поражения слизистой полости рта (стафилококк, кандида). Назначена комплексная терапия с выраженным положительным эффектом.

Прозокраниалгии (стоматоневрологические синдромы, орофациальные боли, нейростоматологические синдромы) часто встречаются в практике как стоматолога, так и невролога. До 40% пациентов с болями в челюстно-лицевой области, обращающихся к стоматологу, нуждаются в консультации невролога. В связи с большой распространенностью, резким снижением качества жизни и ограничением трудоспособности проблема лицевых болей является актуальной и активно изучается специалистами.

Согласно Международной классификации головной боли (МКГБ-3 beta, 2013 г.) [1] головные боли в лицевой области соответствуют диагностическим критериям вторичной лицевой боли и кодируются как А11.9. «Головная боль или боль в области лица, связанная с другими заболеваниями черепа, шеи, глаз, ушей, носа, пазух, зубов, полости рта или других частей лица или шеи». Согласно классификации IASP (2-е изд., 2011) [2] выделяют следующие варианты болевого синдрома: нейропатический, скелетно-мышечный, вследствие повреждения ротовой полости, носа, уха различной этиологии и др. К последним относятся одонталгии на фоне эмалево-дентинных дефектов, пульпиты, периодонтиты и периапикальные воспалительные процессы с болевым синдромом, альвеолит («сухая лунка»), синдром прорезывающегося зуба и т. д. В эту группу входят атипичная одонталгия и синдром «пылающего рта», которые относят к незубной орофациальной боли.

Орофациальные боли нейропатической природы включают различные нозологические варианты, в том числе вторичные, развившиеся на фоне травмы, ятрогении, инфекций различной этиологии и др. [3]. Как правило, боли нейропатического характера отличаются описательным многообразием клинических ощущений, которые беспокоят пациента (жжение, покалывание, прострелы, чувство мороза на коже, зуд и пр.). К заболеваниям, сопровождающимся мучительной для пациента жгучей болью или зудом в языке и слизистой оболочки полости рта, парестезиями, нарушением вкусовой чувствительности (могут возникать сенестопатические ощущения), относится синдром «пылающего или горящего рта» — СПР (англ.: burning mouth syndrome — BMS) [4]. СПР — идиопатическое заболевание [5], при котором видимых патологических изменений в полости рта не наблюдается, этиопатогенез данного заболевания, несмотря на длительную историю изучения [6], по-прежнему остается неизвестен [7, 8], страдают от 0,1 до 3,9% населения [9], преимущественно женщины в возрасте от 50 до 70 лет [4].

Клинически при СПР могут наблюдаться парестезии различных оттенков (жжение, зуд, ползание мурашек, покалывание, пощипывание), в начале заболевания неприятные ощущения в языке держатся от нескольких минут до нескольких часов, в дальнейшем могут исчезать на различные сроки и появляться вновь, но при этом имеют склонность к нарастанию выраженности и увеличению продолжительности [10]. Некоторые пациенты отмечают стойкие неприятные ощущения в языке в течение нескольких месяцев и лет. Поскольку имеется неточность кодировки патологического состояния, в клинической практике диагноз таким пациентам выставляется не сразу [11].

В систематических обзорах Кокрановской базы данных за период с 2000 по 2005 г. анализируются результаты рандомизированных контролируемых исследований по оценке качества жизни больных СПР [9]. Отмечено, что в анамнезе большинства пациентов с СПР имеются указания на беспокойство, депрессию, расстройства личности и следующее за этим ухудшение качества жизни. Приводятся данные некоторых исследований, в которых в качестве лекарственных средств терапии СПР использовались противоэпилептические препараты, антидепрессанты, бензодиазепины, холинергические средства.

В данной статье представлен клинический случай пациента с орофациальной болью — синдромом «пылающего рта».

Клинический случай

На амбулаторный прием (15.09.17) обратился пациент Н., 27 лет, с жалобами на жжение в языке, покалывания в языке, ощущения во рту по типу «лопающихся пузырьков шампанского», снижение вкусовой чувствительности, изменение температурной чувствительности во рту (одинаково плохо стал переносить и холодное, и горячее). Из анамнеза известно, что дебют заболевания связан с перенесенными простудными заболеваниями в период зимних праздников (январь 2017 г.). На фоне переохлаждения в вечерние часы появились субфебрильная температура (37,1—37,2 °С), першение в горле. Самолечение включало в себя использование антисептиков (стрепсилс, фарингосепт, колдакт), что приводило к улучшению состояния. После очередного переохлаждения состояние вновь ухудшилось. К врачу не обращался, для лечения использовал народные средства (редька с медом) и затем самостоятельно пропил курс антибиотика широкого спектра действия (какой именно препарат, указать не смог). На фоне терапии симптомы першения в горле регрессировали, но присоединилась общая слабость, снижение работоспособности, появились чувствительные нарушения в области лица (онемение левой щеки, ощущения «ползания мурашек под кожей» на левой половине лица, заложенность левого уха). На консультации у ЛОР-врача (март 2017 г.) патологии не выявлено. Осмотрен неврологом, который поставил диагноз: «атипичная лицевая боль», назначенное лечение антиконвульсантами и сосудистыми препаратами оказалось неэффективным. Указанные сенсорные ощущения продолжали усиливаться, приобретая мучительный характер, вследствие чего больной был вынужден оставить работу системного программиста (ощущения мешали сосредоточиться на работе). В апреле 2017 г. планово госпитализировался в специализированный стационар, в котором проведена терапия психотропными лекарственными препаратами (галоперидол, амитриптилин, феназепам). Терапия в течение более 3 мес оказалась неэффективной. В августе 2017 г. обратился за консультацией к стоматологу, который поставил диагноз «глоссодиния, глоссалгия» и назначил карбамазепин длительностью 1 мес, который не привел к изменению имеющейся симптоматики.

В сентябре 2017 г. был направлен на консультацию к неврологу с предположительным диагнозом: «вторичная лицевая боль, краниомандибулярная дисфункция». При осмотре пациента (15.09.17) на амбулаторном приеме отмечена его заторможенность, что можно объяснить длительным лечением сильнодействующими лекарственными препаратами. В статусе: полный зубной ряд сохранен, смыкание зубных рядов с центральной окклюзией, опускание нижней челюсти без асимметрии. При осмотре полости рта отмечается «географический язык», у корня языка имеется белесоватый налет, красная кайма губ с цианотичным оттенком, признаки хейлита. Патологии черепных нервов не выявлено. Пальпация жевательных, перикраниальных и мимических мышц лица безболезненна, триггерных точек в области лица нет. Сухожильные рефлексы с рук и ног живые симметричные, патологических кистевых и стопных знаков не выявлено. В анамнезе отсутствуют указания на патологию желудочно-кишечного тракта, а также на употребление алкоголя и табакокурение.

Данные анамнеза, опроса и осмотра больного позволили выдвинуть предположение о нарушении баланса микрофлоры слизистой полости рта. Был сделан соскоб из рото- и носоглотки; анализ проведен на фоне вынужденного прерывания обычной гигиены полости рта. Заключение (21.09.17): высеяны высокие (клинически значимые) титры микроорганизмов — стафилококк 10 8 , а также три разных вида грибов типа кандида с титрами 10 10 , 10 8 , 10 7 . Пациент был направлен на консультацию к стоматологу—специалисту по слизистой полости рта, который поставил диагноз: заболевание слизистой оболочки полости рта, грибковое поражение слизистой полости рта. Назначена длительная (3 нед) противогрибковая терапия: местная обработка полости рта (пенки, добавление бальзама для ирригатора), специальные сосательные леденцы. При повторном исследовании (20.10.17) соскоба микрофлоры со слизистой полости рта клинически значимых титров патогенной микрофлоры не выявлено. По результатам исследования рекомендовано продолжить терапию длительностью до 6—7 нед. Повторный осмотр (18.03.18): неприятные сенсорные ощущения в языке (жжение) и щеке (онемение) не беспокоят.

В период проведения диагностического поиска все психотропные препараты были отменены. Таким образом, данный клинический случай расценивается как вторичная лицевая боль на фоне сочетанного поражения слизистой полости рта (стафилококк, кандида).

Диагноз больному был поставлен по следующим критериям:

— головные боли в лицевой области соответствуют диагностическим критериям вторичной лицевой боли по МКГБ-3 beta (2013—2018 гг.), кодируются как А11.9. «Головная боль или боль в области лица, связанная с другими заболеваниями черепа, шеи, глаз, ушей, носа, пазух, зубов, полости рта или других частей лица или шеи» [1];

— связь возникших симптомов и проведенного курса терапии антибиотиком широкого спектра действия может свидетельствовать о развитии патогенной микрофлоры в полости рта (кандидозный стоматит с последующим присоединением стафилококковой инфекции);

— неэффективность терапии карбамазепином в течение 1 мес и отсутствие признаков нейроваскулярного конфликта по данным осмотра исключают невралгию тройничного нерва; а неэффективность длительной терапии (более 3 мес) психотропными лекарственными препаратами исключает атипичный характер лицевой боли [12];

— отсутствие наиболее частых симптомов дисфункции височно-нижнечелюстного сустава (клацающий/щелкающий звук при открывании/закрывании рта; боль при зевании и широко открытом рте; головная боль в лобно-височно-теменной области; боль в ушах и давящие ощущения за глазами), не подтверждают дисфункцию височно-нижнечелюстного сустава [13, 14];

— отсутствие вовлечения в патологический процесс жевательных, мимических и перикраниальных мышц не соответствует критериям краниомандибулярного расстройства по МКГБ-3 beta (2013—2018 гг.) [1].

В последние годы проведен ряд исследований по выявлению характерных проявлений СПР с целью изучения патофизиологических механизмов формирования данного заболевания, разработке терапевтических приемов. Так, описано исследование с участием 47 больных с СПР в возрасте 60,4±16,5 года [4], у которых характерными клиническими проявлениями были дисгевзии, географический язык, ксеростомия. В исследовании отмечено, что труднее лечить тех больных, у которых имеются хроническое течение и более выражен болевой синдром. В другом исследовании участвовали 56 пациенток с СПР. Показано, что ксеростомия при этом заболевании может быть связана с наличием какого-либо системного заболевания у больного или приемом лекарств [15]. Еще в одном исследовании с участием 20 пациенток с СПР (68,1±7,4 года) и 20 здоровых женщин (65,4±4,6 года) продемонстрирована преимущественная роль психологических факторов в патофизиологии СПР, а не механической чувствительности языка [16]. В одном из исследований с участием 20 пациенток с СПР в возрасте 64,4±11,5 года (35—82 года) в терапевтических целях обсуждалась возможность назначения мелатонина [7]. В другом исследовании с участием 52 больных (43 женщины, 9 мужчин) в возрасте 67,3±11,9 года — α-липоевой кислоты [17].

Заключение

В описываемом случае предъявляемые больным жалобы (жжение и покалывания в языке, ощущения «лопающихся пузырьков» во рту и «ползания мурашек под кожей») носят описательный характер, свойственный жалобам при атипичных лицевых болях. В связи с чем при первичном обращении был поставлен диагноз атипичной лицевой боли. Указанный синдром согласно МКБ-10 обозначается также термином «глоссодиния» (К14.6), а в неврологической адаптации классификации — как синдром «пылающего рта» (G44.847). Вследствие чего при осмотре стоматологом был поставлен диагноз «глоссодиния». Отсутствие эффективности от длительной терапии привело к изменению диагноза: «вторичная лицевая боль, краниомандибулярная дисфункция». Также особенностью данного случая является тот факт, что на прием обратился молодой мужчина 27 лет, а СПР преимущественно болеют женщины старше 50 лет [14, 15].

В настоящее время дополнительные трудности в трактовке данного заболевания связаны с последними изменениями 2018 г., внесенными в Международную классификацию «Статистики смертности и заболеваемости» 11-го пересмотра [18]. Согласно этой классификации синдром «пылающего рта» включен в раздел 13 «Заболевания пищеварительной системы» (Diseases of the digestive system), подразделы «Заболевания или нарушения орофациального комплекса» (Diseases or disorders of orofacial complex), и кодируется как DA0 °F «Сенсорные нарушения, негативно влияющие на орофациальный комплекс», а именно — DA0 °F.0 «Синдром пылающего рта». Перечислены критерии: СПР — хроническая орофациальная боль, сопровождающаяся жжением внутри полости рта и/или дизестетическими ощущениями, которые повторяются более 2 ч в день, 50% дней из более чем 3 мес, без явных причинных повреждений при клиническом исследовании и осмотре. Характеризуется выраженными эмоциональными расстройствами (тревога, гнев, сниженный фон настроения) и нарушением орофациальных функций (еда, зевота, разговорная речь). Хроническая жгучая боль во рту многофакторна: биологические, психологические и социальные факторы способствуют развитию болевого состояния. Диагноз СПР уместен независимо от выявленных биологических или психологических факторов, если только другой диагноз не будет лучше соответствовать представленным симптомам. Другие хронические головные боли или боли у онкологических пациентов рассматриваются в разделах хроническая вторичная головная боль и орофациальные боли.

Таким образом, представленный случай может вызывать особый клинический интерес, как с диагностической, так и с терапевтической точки зрения. Придерживаемся мнения, что данные обследования описываемого пациента с болевыми ощущениями в челюстно-лицевой области являются клиническими проявлениями вторичной лицевой боли — синдрома «пылающего рта», которые вызвали диагностические затруднения у специалистов разного профиля.

Детский врач

Медицинский сайт для студентов, интернов и практикующих врачей педиатров из России, Украины! Шпаргалки, статьи, лекции по педиатрии, конспекты, книги по медицине!

Синдром Кугеля-Столофа

Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Синдром, описанный в 1933 г. Кугелем и Столофом, известен под названием «врожденная идиопатическая гипертрофия сердца», «гипертрофия и врожденное идиопатическое расширение сердца», «миокардоз с жировым отложением неизвестного происхождения».

Синдром представляет собой тяжелую врожденную сердечную болезнь новорожденного, с первых месяцев жизни, ведущую всегда к смертельному исходу.

Этиопатогенез синдрома Кугеля-Столофа.

Этиологические и патогенетические данные, как и данные относительно структуры липидов, которые ведут к жировой нагрузке печени, характерные для этого синдрома — очень бедны и не находятся даже в стадии предположения.

Симптоматология синдрома Кугеля-Столофа

Первые клинические признаки появляются у новорожденных в первые дни жизни и усиливаются прогрессивно, повторяя клиническую картину сердечно-дыхательной недостаточности. У больных проявляется:

диспноэ с апноэстическим дыханием;
пароксизмальная тахикардия;
сильно увеличенная сердечная тупость во всех размерах;
систолический шум (непостоянный) на уровне верхушки сердца;
цианоз, сначала вокруг рта, позже и конечностей.

Диагностика синдрома Кугеля-Столофа

Снимок сердца выявляет увеличенное шаровидное сердце с округленной верхушкой (стертой).

существование некоторых электрических аномалий миокарда;
микровольтаж;
снижение до отрицания зубца Т;
расширение зубца Р и высокие комплексы QRS.

Патологическая анатомия синдрома Кугеля-Столофа.

Макроскопическое исследование сердца выявляет значительную гипертрофию миокарда; эндокард сохраняет всегда нормальный вид. Микроскопический анализ определяет общий процесс миокардоза, с жировым наслоением и диффузным интерстициальным фиброзом.

Течение и прогноз синдрома Кугеля-Столофа

Течение и прогноз неблагоприятны, так как довольно быстро после клинического начала, устанавливается необратимая сердечная недостаточность, со смертельным исходом во всех изученных случаях.

Лечение синдрома Кугеля-Столофа.

Так как этиология синдрома Кугеля-Столофа не известна, не существует никакого специфического лечения.

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детского врача не бойся,

Не волнуйся, успокойся,

И, конечно же, не плачь,

Это добрый детский врач!

Информация о диагностике и лечении болезней для детских врачей, интернов, студентов и заботливых мам!

Отделения больницы

Поиск по признаку

«5 — минутка»

История болезни

Вопрос для врача

7777 к записи Скарлатина у детей
Аленка к записи Как перераспределиться на интернатуре?
Detvrach - Детский врач к записи Синдром Криста-Сименса-Турена. Ангидротическая эктодермальная дисплазия
Ylia к записи Синдром Криста-Сименса-Турена. Ангидротическая эктодермальная дисплазия
Detvrach - Детский врач к записи Синдром Прадера — Вилли

Когда выписываем?

Пн	Вт	Ср	Чт	Пт	Сб	Вс
« Окт
1	2
3	4	5	6	7	8	9
10	11	12	13	14	15	16
17	18	19	20	21	22	23
24	25	26	27	28	29	30
31

Всего медицинских статей - 488 Copyright © 2022 Детский врач - Медицинский сайт для студентов, интернов и практикующих врачей из Украины, России! Шпаргалки, статьи, лекции по педиатрии, конспекты, книги по медицине! All rights reserved. Wordpress

Детский врач ™ Детврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!
Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.
Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!
Сайт "Детский врач" - это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!

Синдром Стендаля - симптомы и лечение

Что такое синдром Стендаля? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Исаченковой Ольги Александровны, психолога со стажем в 39 лет.

Над статьей доктора Исаченковой Ольги Александровны работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Стендаля — это патологическое состояние, включающее в себя комплекс психических и соматовегетативных симптомов, таких как паника, расстройство сознания, обморок, тахикардия, одышка и др., возникающих при соприкосновении человека со знаменитыми произведениями живописи, архитектуры и другими культурным ценностями, а также впечатляющими явлениями природы и выдающимися людьми .

Данный синдром не является общепризнанным заболеванием в медицинском сообществе, и вопрос о добавлении диагноза "Синдром Стендаля" в международные классификации остаётся дискуссионным.

Наиболее часто проявления синдрома наблюдаются в итальянском городе Флоренция, который является крупнейшим туристическим центром. В нём сосредоточены культурные шедевры мирового искусства итальянской эпохи Возрождения. В связи с этим данный синдром имеет другое название — "флорентийский". Считается, что наиболее мощным воздействием на психическое состояние человека, в том числе с развитием негативных последствий, обладают произведения Микеланджело, Рафаэля, Караваджо, Брунеллески и др., расположенные в галерее Уффици и других музеях Италии [4] [6] [18] .

Свое название "сидром Стендаля" получил благодаря великому классику французской литературы Стендалю, который отличался своей впечатлительностью и чувствительностью к искусству. В 1817 году, будучи ещё молодым писателем, он посетил Флоренцию и был потрясён культурным и историческим наследием города. После посещения базилики Святого Креста, которая украшена восхитительными фресками итальянского скульптора Джотто и где захоронены такие великие итальянцы, как Галилей, Микеланджело, Макиавелли и др., он почувствовал необычность своего состояния и едва не потерял сознание. В своей книге "Рим, Неаполь и Флоренция" он описал это так: "Когда я выходил из церкви Святого Креста, у меня забилось сердце, мне показалось, что иссяк источник жизни, я шел боясь рухнуть на землю… Я видел шедевры искусства, порождённые энергией страсти — после чего всё стало бессмысленным, маленьким ограниченным — так, когда ветер страстей перестал надувать паруса, которые толкают вперёд человеческую душу, тогда она становится лишённой страстей, а значит пороков и добродетелей" [5] [8] .

Спустя более полтора века итальянский психиатр Грациелла Магерини, работавшая в психиатрическом отделении флорентийского госпиталя Санта Мария Нова, исследовала более ста пациентов с симптомами, включающими панику, тахикардию, обморочное состояние, галлюцинации и др., которые возникли у них во время туристического путешествия, посещения галереи Уффици и других музеев Флоренции. Вспомнив о наличии сходных симптомов у известного французского писателя, она назвала такое патологическое состояние "синдромом Стендаля".

В своей книге, вышедшей в 1989 году, Магерини обобщила свои наблюдения и сделала ряд интересных выводов относительно возникновения данного синдрома. Так, отсутствие данного расстройства у туристов из Северной Америки и Азии объяснялось наличием у них других кардинально отличающихся культурных традиций. В свою очередь итальянцы, с детства погружённые в атмосферу этого высокого искусства, по мнению психиатра, обладают своеобразной защитой от развития данных нарушений. Наиболее уязвимыми являются образованные впечатлительные молодые люди 25-40 лет с богатым воображением, интересующиеся искусством, но не имеющих широкого доступа к художественным живописным произведениям в обыденной жизни.

Определённую роль в развитии синдрома Стендаля может сыграть и так называемый "феномен ожидания". Несоответствие предполагаемых ожиданий и полученных впечатлений от произведения искусства у особо чувствительных личностей может быть пусковым механизмом развития синдрома Стендаля [15] [17] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Стендаля

Среди соматовегетативных проявлений синдрома отмечают слабость, потливость, учащённое сердцебиение, головокружение, подъём артериального давления, боль в области груди и живота, тошноту, ощущение нехватки воздуха, обмороки и т. д.

К психическим проявлениям синдрома можно отнести изменение восприятия звуков и цветов, амнезию, бурные эмоциональные реакции, повышение настроения вплоть до эйфории или напротив — беспокойство, раздражительность, тревогу, страх, ужас, отчаяние и гнев. В тяжёлых случаях может развиться спутанность сознания, дезориентация в пространстве, бредовые идеи и зрительные галлюцинации. Иногда наблюдается нарушение реальности, описываемое больными как ощущение неестественности или отчуждённости от мира (дереализация), и изменение самовосприятия (деперсонализация). У некоторых пациентов возникает чувство сопричастности к увиденному, как будто они попадают внутрь картины.

В своей работе первоисследовательница синдрома, доктор Грациелла Магерини, отметила, что у большинства её пациентов наблюдались именно психотические симптомы, такие как спутанность сознания, бред преследования и галлюцинации, и в меньшей степени — аффективные и эмоциональные расстройства в виде агрессивных и тревожных проявлений [15] [17] . Такое соотношение симптомов, вероятно, связано с тем, что доктор Г. Магерини описывала состояние пациентов, находившихся в стационаре. Как правило, туда попадают люди с тяжёлыми психотическими проявлениями этого синдрома.

Все признаки расстройства могут быть вызваны созерцанием большого количества красивых произведений, погружением и идентификацией человека с некоторыми из них. При этом может наблюдаться картина психического дискомфорта, ошеломлённость и сопутствующие психовегетативные симптомы. Например, в одной из работ зарубежных исследователей описано состояние пациента, сопровождающееся паникой, дезориентацией во времени, идеями преследования, бессонницей, тревогой, которые возникли после посещения кафедрального собора и продолжались в течение последующих трёх недель. Ряд исследователей этого синдрома отмечают, что подобные нарушения в своей жизни испытывали такие выдающие личности, как Фёдор Достоевский, Марсель Пруст, Зигмунд Фрейд, Карл Юнг и др. [7] [8] .

В поведенческом аспекте люди с синдромом Стендаля могут вести себя по-разному. Одни как бы застывают на месте с блаженным и отрешённым выражением лица, другие, наоборот, проявляют повышенную активность, начинают суетиться, кричать, раздражаться, проявлять агрессию, в связи с чем представляют опасность для окружающих. Иногда они могут совершать акты вандализма, пытаясь повредить или разрушить произведение искусства, которое вызвало у них внутренний психический дискомфорт. Один из последних подобных случаев произошёл в 2009 году в Лувре, когда посетительница музея попыталась повредить портрет Моны Лизы. В связи с этим работников музеев обучают навыкам определения таких посетителей, оказания им первой помощи, а также предотвращения их разрушительных действий [4] [16] [19] .

Патогенез синдрома Стендаля

Большинство исследователей склоняются к тому, что синдром Стендаля представляет собой аффективно-шоковую реакцию на стресс, который возникает при визуальном контакте человека с объектом искусства, чрезмерно значимым для него и связанным с глубокими переживаниями. Эта реакция может проявляться в виде различных аффективно-эмоциональных нарушений вплоть до выраженного реактивного психоза продолжительностью от нескольких часов до 2-3 недель. Некоторые авторы небезосновательно сравнивают его с посттравматическим стрессовым расстройством.

Известно, что искусство способно оказывать огромное воздействие на человека, причём оно может обладать как созидающим, так и разрушающим эффектом. Ещё Иммануил Кант в своей работе "Критика способности суждения" выдвинул гипотезу, что созерцание эстетически стимулирующих объектов может вызывать чередование отталкивания и притяжения и при избыточном воображении подобно пропасти, в которой созерцающий субъект боится потерять себя [2] .

При возникновении синдрома Стендаля у человека нередко появляется ощущение чрезмерной погружённости в изображённый образ, слияние с ним, сопровождающееся психотическими симптомами, потерей самоконтроля и реальности происходящего. По мнению ряда авторов, в основе этих реакций может лежать бессознательная актуализация тревожащих психику факторов, возникших ранее. Данные болезненные (травмирующие) переживания вновь воздействуют на человека, оказывая дополнительное негативное влияние. Они превышают порог переносимости пациента и наносят ему повторную травму [13] .

При изучении людей с синдромом Стендаля были выявлены следующие предрасполагающие факторы:

напряжённый ритм путешествия и осмотра достопримечательностей с избыточной культурной, эстетической и сенсорной нагрузкой;
культурный код, подразумевающий приверженность человека к нравственно-культурным ценностям эпохи Возрождения или же диссонанс религиозных убеждений;
наличие предшествующих и сопутствующих психических проблем. Так, в исследовании, проведённом в 2010-2011 годах, более 2/3 пациентов с синдромом Стендаля имели в анамнезе различные психические нарушения в виде маниакально-депрессивных, шизотипических, невротических, параноидальных и других расстройств, сопровождающиеся состоянием тревоги и депрессии[18][19] .

Существует точка зрения, что в произведениях искусства может быть заложен символический код, который влияет на подсознание человека. Кроме того, каждый художник обладает своим стилем письма, во многом зависящем от психологического состояния, которое на подсознательном уровне передаётся особо чувствительным людям. Учитывая тот факт, что все живописцы эпохи Возрождения были одновременно философами, учёными и естествоиспытателями, можно предположить, что в их произведения вкладывались не только культурные и мистические символы эпохи (о них много сказано в художественной книге Дэна Брауна "Код да Винчи"), но и символические элементы, взывающие к самым тонким структурам подсознания. Однако данные предположения не имеют никаких научных обоснований.

Классификация и стадии развития синдрома Стендаля

В медицинском сообществе ведётся дискуссия о правомочности диагноза "синдром Стендаля", в связи с чем в настоящее время он не упоминается в международных медицинских классификационных системах — МКБ (Международная классификация болезней) и DSM (Диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам). Однако он продолжает изучаться и упоминается в программах обучения студентов медицинских, культуроведческих и психологических направлений разных стран [12] [14] [20] .

Синдром Стендаля можно отнести к группе так называемых схожих "синдромов путешественников", таких как:

Парижский синдром;
Иерусалимский синдром;
синдром гиперкультуремии;
синдром избытка красоты;
синдром Давида;
синдром Рубенса и т. д. [11] .

Парижский синдром наблюдается в основном у японцев, посещающих Париж. Он обусловлен разочарованием в результате несоответствия ожидаемых представлений с увиденными реалиями, которые связаны с недостаточной чистотой и красотой парижских улиц и достопримечательностей. При данном синдроме у туристов могут возникать бредовые идеи преследования, деперсонализации и другие психотические симптомы.

Иерусалимский синдром наблюдается у людей, впервые посещающих Иерусалим. Он связан с необычайно сильным воздействием различных религиозных святынь на особо верующих и впечатлительных людей. При этом их захватывают гипертрофированные ощущения владения божественным даром, пророческими силами, манией величия и т. д. [9] .

Синдромы Рубенса и Давида возникают при осмотре картин Рубенса и скульптуры Микеланджело. Они связаны с сильными сексуальными чувствами, эстетическим наслаждением и завистью к объектам искусства. Данные синдромы сопровождаются соответствующими психическими нарушениями вплоть до нанесения ущерба себе или объекту внимания. Психиатр Грациелла Магерини описала несколько случаев проявления синдрома Давида. Так, молодой американский музыкант при взгляде на скульптуру Давида почувствовал необъяснимый страх и на короткое время лишился памяти; девушка из Германии, увидев скульптуру, побледнела и упала без сознания прямо на ступенях базилики; некоторые туристы при виде скульптуры проявляли повышенную болтливость, у кого-то наблюдалось раздвоение личности.

Что касается степени тяжести синдрома Стендаля, то у некоторых пациентов наблюдаются относительно лёгкие клинические симптомы и кратковременное течение: головокружение, сердцебиение, холодный липкий пот, отсутствие опоры под ногами и т. д. Однако в более тяжёлых случаях отмечается психотическая симптоматика, проявляющаяся потерей самоконтроля, сознания, дереализацией, возникновением галлюцинаций, бреда, желанием уничтожить предмет искусства, вызвавший сильные эмоции. В таком состоянии человек представляет опасность как для себя, так и для окружающих [4] [12] .

Осложнения синдрома Стендаля

Синдром Стендаля — это транзиторное (преходящее) нарушение, которое может самостоятельно исчезнуть в течение 1-2 часов или нескольких суток. Однако без оказания медицинской помощи и при тяжёлом течении расстройства существует опасность длительного сохранения и углубления психопатологической симптоматики, развитие тяжёлых форм депрессии, агрессивного поведения и тревожных расстройств. Известны случаи, когда больные начинали проявлять агрессию к себе, окружающим, а также совершали акты вандализма по отношению к произведениям искусства. Поэтому в настоящее время работников музеев, особенно во Флоренции, обучают распознаванию неадекватных реакций посетителей и правильному реагированию на них, не допуская повреждения произведений искусства [4] [6] [17] .

Диагностика синдрома Стендаля

При диагностике данного синдрома важно оценить психическое состояние пациента. Специальные тесты для этого не разработаны, поэтому врачи опираются только на клиническую симптоматику и психодиагностическую беседу. При этом важно провести дифференциальную диагностику с длительно текущими тревожными расстройствами и эндогенными психическими заболеваниями, такими как шизофрения, биполярное расстройство, эпилепсия и т. д.

Важно учитывать связь возникающих симптомов с психотравмирующей ситуацией, т. е. возникновение соответствующих симптомов при осмотре художественных картин, скульптур и других произведений искусства. Также нужно обращать внимание на содержательную связь возникшей симптоматики с провоцирующими художественными образами. Так, в бредовой речи или галлюцинациях пациента с синдромом Стендаля могут присутствовать образы автора или объекта изображения из соответствующей картины.

Существенным моментом для постановки диагноза может служить клиническая картина протекания данного нарушения. Она заключается в относительно быстром возникновении и купировании возникших симптомов [6] [13] . В некоторых случаях, особенно при наличии психотической симптоматики, осознание появления и редукции проявлений синдрома затруднено.

Лечение синдрома Стендаля

Первая помощь при развитии синдрома заключается в удалении пациента от раздражающего объекта, обеспечении доступа свежего воздуха, уменьшении эмоциональной и физической нагрузки. В лёгких случаях этого достаточно, однако при более тяжёлом течении требуется госпитализация пациента в психиатрическое отделение и оказание специализированной помощи.

В период развития острых реактивных состояний с целью блокирования психомоторного возбуждения, тревоги и страха используются психотропные, седативные ( галоперидол , диазепам , реланиум и пиритинол) и снотворные средства. Особенно они показаны пациентам, имеющим личностные особенности в виде повышенной мнительности, тревожности, восприимчивости, параноидальной склонности и т. д. При необходимости поддержания нервной, сердечно-сосудистой, дыхательной и других систем организма используют ноотропные, кардиотропные и другие симптоматические препараты.

После купирования острых состояний в лечении синдрома Стендаля используются различные психотерапевтические методы. В первую очередь показана когнитивно-поведенческая, рациональная и психодинамическая терапия. Они направлены на анализ поведенческих и эмоциональных реакций, вызвавших шоковое состояние, а также анализ причин, которые могли спровоцировать эти реакции. Также применяются гипнотические техники, методы убеждения, самовнушения, эриксоновский гипноз, заключающийся в недирективном мягком внушении пациенту рациональных убеждений, и т. д. Они помогают стабилизировать психику, развить навыки саморегуляции, в том числе управление агрессией [3] [10] [21] .

Прогноз. Профилактика

Синдром Стендаля хорошо поддаётся лечению и в большинстве случаев проходит бесследно. В научно литературе нет данных о том, возникает ли данный синдром повторно, но исключать такую возможность нельзя.

Профилактические меры должны быть направлены на снижение стрессовой нагрузки, сбалансированность ритма осмотра достопримечательностей, достаточное питание и отдых во время путешествий и т. д. В особенности это необходимо для людей со стремлением к быстрому жизненному ритму, неустойчивым нервно-психическим состоянием, склонностью к фиксации на переживаниях (принимающих всё "близко к сердцу") и т. д. Также им рекомендуется предварительно просматривать фотографии и видеозаписи тех мест, которые они планируют посетить.

В определённой степени профилактике синдрома Стендаля способствует посещение культурных объектов вместе с туристической группой. Оно позволяет сделать ритм знакомства с достопримечательности более сбалансированным.

Пациентам с ранее существовавшими психическими заболеваниями целесообразно проконсультироваться с психологом или психиатром перед посещением мест с высокой личной и эмоциональной значимостью, связанных с его внутренними переживаниями. При наличии внутренних психологических проблем и психотравматического опыта желательно пройти психотерапию, направленную на их коррекцию и лечение [6] [16] [17] .

Болезнь де Кервена ( Стенозирующий лигаментит , Стенозирующий тендовагинит , Хронический тендосиновит )

Болезнь де Кервена - это сужение канала, в котором проходят сухожилия большого пальца. Сопровождается воспалением сухожильных влагалищ. Возникает вследствие постоянной повышенной нагрузки на кисть, нередко - в связи с выполнением профессиональных обязанностей. Обычно развивается постепенно. Течение хроническое. Для заболевания характерна боль в основании I пальца и небольшой местный отек. Из-за боли у пациентов снижается или утрачивается способность выполнять ряд движений с участием как I пальца, так и всей кисти. Диагноз выставляется на основании предъявляемых жалоб и осмотра больного, дополнительные исследования не требуются. Консервативная терапия обеспечивает эффект примерно в 50% случаев. Радикальным методом лечения является операция.

МКБ-10

Общие сведения

Болезнь де Кервена (хронический тендосиновит, стенозирующий тендовагинит, стенозирующий лигаментит) - сужение (стеноз) канала, в котором расположены сухожилия I пальца кисти. Причина заболевания - постоянная травматизация канала при движении в нем сухожилий. Заболевание развивается постепенно и протекает хронически. Женщины страдают чаще мужчин, пожилые люди - чаще молодых. Обычно выявляется связь заболевания с характером работы или повышенной нагрузкой на кисть при выполнении бытовых обязанностей.

Причины

В современной травматологии и ортопедии доминирует мнение, что болезнь де Кервена носит преимущественно профессиональный характер. Заболевание, как правило, наблюдается у пианистов, домработниц, доярок, прачек, швей, слесарей, скорняков, каменотесов, полевых рабочих, маляров, намотчиц, утюжильщиц и т. д. Вместе с тем, эта патология может выявляться и у неработающих женщин. В последнем случае развитие болезни связано с выполнением домашних обязанностей и ношением маленьких детей на руках.

Патогенез

I палец - самый активный. Он участвует практически во всех мелких движениях кисти и играет существенную роль при выполнении целого ряда более крупных операций, например, фиксации предметов или инструментов. При постоянном выполнении движений, связанных с длительным напряжением большого пальца и отклонением кисти в сторону мизинца, и без того немалая нагрузка на канал и сухожилия еще больше увеличивается. Создаются благоприятные условия для развития стеноза и сопутствующего воспаления. По мере прогрессирования болезни из-за сужения канала сухожилия начинают все сильнее тереться о его стенки, в сухожильных влагалищах возникает воспаление (тендовагинит), и они отекают, приводя к еще большему повреждению канала при движениях и стимулируя дальнейшее развитие стеноза.

Симптомы болезни де Кервена

Заболевание развивается постепенно. Обычно больные впервые приходят на прием через несколько дней или недель после возникновения симптомов. Примерно в 7% случаев наблюдается острое начало, связанное с предшествующей травмой кисти. При сборе анамнеза заболевания выясняется, что вначале пациентов беспокоила боль только при значительном разгибании и отведении большого пальца, а также при резком отведении кисти в сторону мизинца. В последующем болевой синдром прогрессирует и возникает даже при незначительных движениях.

Пациенты жалуются на боль в нижней части предплечья и проекции лучезапястного сустава на стороне большого пальца. Боли могут возникать исключительно во время движений или быть давящими, ноющими, постоянными, не исчезающими даже в покое. При случайных неловких движениях возможно также возникновение резкой боли во сне. Более чем в половине случаев боли отдают вниз, по наружной поверхности I пальца или вверх, по предплечью, локтевому суставу и плечу.

Диагностика

Осмотр обязательно проводится в сравнении обеих кистей - это позволяет точно выявить порой не слишком сильно выраженные, но абсолютно характерные для болезни де Кервена изменения со стороны больной кисти. В области лучезапястного сустава со стороны I пальца определяется незначительный или умеренный местный отек. Анатомическая табакерка сглажена или не выявляется из-за припухлости. Кожа над пораженной областью не изменена, местного повышения температуры нет. Редкие случаи шелушения, покраснения и местной гипертермии обусловлены не самим заболеванием, а самостоятельным лечением, которое иногда проводят пациенты, прежде чем обратиться к врачу.

При пальпации выявляется болезненность в области поражения, достигающая максимума в проекции шиловидного отростка лучевой кости. Надавливание на область сухожилий I пальца безболезненно. Чуть ниже шиловидного отростка прощупывается плотное и гладкое образование округлой формы - тыльная связка, утолщенная в области канала. После исследования пораженной области больного просят положить руки ладонями вниз и отклонить кисти поочередно в сторону мизинца и большого пальца. Кисти пациента практически одинаково отклоняются в сторону I пальца. При отклонении в сторону мизинца выявляется ограничение движений на 20-30 градусов по сравнению со здоровой кистью, а движение сопровождается выраженной болезненностью.

Кроме того, на больной руке определяется ограничение отведения большого пальца. Для выявления симптома пациента просят поставить кисти на ребро ладонями друг к другу. При движениях заметно значительное ограничение отведения (разница между больной и здоровой стороной составляет от 40 до 80 градусов). Разница при разгибании I пальцев не так разительна, однако тоже видна невооруженным глазом.

Еще одним исследованием, позволяющим подтвердить диагноз, является тест Финкельштейна. Пациент прижимает большой палец к ладони и плотно сжимает его остальными пальцами, а затем отводит кисть в сторону мизинца. Движение сопровождается резкой болью в области поражения. Также при данном заболевании выявляется нарушение способности удерживать предметы с помощью I пальца. Пациента просят одновременно взять какие-то предметы (например, ручки или спичечные коробки) I и II пальцами обеих рук. При потягивании за предмет выявляется боль и слабость при удерживании с больной стороны. Диагноз болезни де Кервена выставляется на основании клинических данных. Дополнительные исследования не требуются.

Лечение болезни де Кервена

Лечение осуществляется ортопедом или травматологом. Консервативная терапия проводится амбулаторно. Пациенту накладывают гипсовую или пластиковую шину сроком на 1-1,5 месяца, обеспечивая покой пораженной конечности, а в последующем рекомендуют носить специальный бандаж для I пальца. Кроме того, больному назначают нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, напроксен и т. д.). При выраженном болевом синдроме выполняют местные блокады.

При неэффективности консервативной терапии показано хирургическое лечение. Операция проводится в стационарных условиях в плановом порядке. Обычно используют местную анестезию. До начала обезболивания врач отмечает самую болезненную точку, а после введения новокаина выполняет косой или поперечный разрез над областью шиловидного отростка, проходящий через эту точку. Затем он тупым крючком осторожно отводит в сторону подкожную клетчатку вместе с венами и поверхностной ветвью лучевого нерва и обнажает тыльную связку. Связка рассекается и частично иссекается.

Прогноз и профилактика

Прогноз благоприятный. При консервативном лечении удовлетворительный эффект отмечается в 50% случаев. После операций обычно наблюдается хорошее восстановление. Следует учитывать, что заболевание обусловлено хроническим патологическим процессом в области кольцевидной связки. Если пациент после операции по-прежнему перегружает руку, заболевание может рецидивировать. Поэтому больным обычно рекомендуют изменить характер профессиональной деятельности и уменьшить нагрузку на руку при выполнении бытовых обязанностей.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера - аутоиммунная патология, характеризующаяся образованием аутоантител к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол. Клинически синдром Гудпасчера проявляется рецидивирующими легочными кровотечениями, прогрессирующим гломерулонефритом и почечной недостаточностью. Диагноз синдрома Гудпасчера подтверждается выявлением антител к базальной мембране клубочков (Anti GBM), данными биопсии почек и легких, рентгенологического исследования легких. Лечение синдрома Гудпасчера включает иммуносупрессивную терапию (глюкокортикостероиды, цитостатики), плазмаферез, по показаниям - гемодиализ, трансплантацию почек.

Синдром Гудпасчера - иммуно-воспалительное поражение капилляров почек и легких, протекающее с развитием гломерулонефрита и геморрагического пневмонита. Впервые признаки данной патологии были описаны в 1919 г. американским патофизиологом Э.У. Гудпасчером, за что болезнь и была названа его именем. В ревматологии синдром Гудпасчера относится к системным васкулитам и нередко обозначается как «геморрагический легочно-почечный синдром», «геморрагическая пневмония с гломерулонефритом», «идиопатический гемосидероз легких с нефритом». Частота развития синдрома Гудпасчера составляет 1 случай на 1 млн. населения. Отмечается два возрастных пика заболеваемости - в 20-30 лет и 50-60 лет; болеют преимущественно мужчины. При отсутствии лечения синдрома Гудпасчера летальность среди пациентов достигает 75-90%.

Причины синдрома Гудпасчера

Этиологические механизмы заболевания достоверно не определены. Клинические наблюдения указывают на связь развития синдрома Гудпасчера с перенесенной вирусной инфекцией (гриппом, вирусным гепатитом А и др.), приемом лекарственных препаратов (карбимазола, пеницилламина), производственными вредностями (вдыханием паров органических растворителей, лаков, бензина), переохлаждением, курением. Отмечена генетическая предрасположенность к данному синдрому у лиц-носителей HLA-DRwl5, HLA-DR4 и HLA-DRB1 аллелей. Описаны семейные случаи синдрома Гудпасчера.

Под воздействием того или иного этиологического фактора, в результате изменения толерантности иммунной системы, в организме начинается выработка аутоантител к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков. Предполагается, что в роли аутоантигена выступает структурный компонент а-3 цепи коллагена IV типа, присутствующий в базальных мембранах легочных и почечных капилляров. Сформировавшиеся антитела (GВМ-антитела) в присутствии С3-комплемента связываются с антигенами; образовавшиеся иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран, индуцируя иммуно-воспалительное поражение почечных клубочков (гломерулонефрит) и альвеол (альвеолит). В развитии аутоиммунного воспаления большая роль принадлежит активации клеточных элементов (Т-лимфоцитов, эндотелиоцитов, моноцитов, альвеолярных макрофагов, полиморфноядерных лейкоцитов), цитокинов (инсулиноподобного, тромбоцитарного факторов роста, факторов некроза опухоли, интерлейкина-1), свободных радикалов, протеолитических ферментов и других факторов, повреждающих почечную и легочную ткань.

Патоморфологическими субстратами синдрома Гудпасчера служат геморрагический некротизирующий альвеолит и нефрозонефрит. При гистологическом исследовании почечной ткани обнаруживается пролиферативно-мембранозный, пролиферативный или некротизирующий гломерулонефрит, склероз клубочков и фиброз почечной паренхимы. Морфологическое исследование легочной ткани выявляет капиллярит межальвеолярных перегородок, легочные инфильтраты, гемосидероз, пневмосклероз.

Симптомы синдрома Гудпасчера

Выделяют три варианта клинического течения синдрома Гудпасчера: злокачественный, умеренный и медленный. Для злокачественного течения характерны рецидивирующая геморрагическая пневмония и стремительно прогрессирующий гломерулонефрит. При втором типе легочно-почечный синдром развивается медленнее и выражен умеренно. При третьем варианте синдрома Гудпасчера преобладают явления гломерулонефрита и ХПН; легочные проявления развиваются поздно.

Злокачественный вариант синдрома Гудпасчера дебютирует легочным кровотечением и острой почечной недостаточностью, требующими проведения интенсивной терапии (устранения водно-электролитных нарушений, возмещения кровопотери, ингаляций кислорода, ИВЛ, гемодиализа или перитонеального диализа). В других случаях заболевание может начинаться с общих симптомов: субфебрилитета, недомогания, похудания. Иногда появлению жалоб предшествует перенесенная ОРВИ. Из специфических симптомов обычно первыми развиваются признаки поражения легких - кашель, прогрессирующая одышка, цианоз, боль в грудной клетке, рецидивирующее кровохарканье или легочное кровотечение. Поражение легких при синдроме Гудпасчера нередко осложняется сердечной астмой и отеком легких.

Вскоре к легочным проявлениям добавляется почечная симптоматика: гематурия, олигурия, периферические отеки, артериальная гипертензия. У 10-15% пациентов синдром Гудпасчера манифестирует с клинических признаков гломерулонефрита. Во многих случаях течение заболевания сопровождается миалгиями, артралгиями, геморрагиями кожи и слизистых оболочек, интраретинальными кровоизлияниями, перикардитами.

Диагностика синдрома Гудпасчера

При осмотре пациентов с синдромом Гудпасчера обращает на себя внимание бледность кожных покровов, пастозность или отеки лица. В легких выслушиваются сухие и влажные хрипы, количество которых увеличивается в момент кровохарканья и после него. В общем анализе крови обнаруживается гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, резкое увеличение СОЭ. Для общего анализа мочи характерна протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия; проба по Зимницкому выявляет изогипостенурию. В биохимическом анализе крови определяется нарастание уровня креатинина, мочевины, серомукоида; снижение концентрации железа. Для синдрома Гудпасчера типично обнаружение большого количества эритроцитов, сидерофагов и гемосидерина в общем анализе мокроты.

Наиболее чувствительным и специфичным методом диагностики синдрома Гудпасчера служит определение антител к базальной мембране клубочков (Anti-GBM) с помощью ИФА или РИА. На рентгенограммах легких выявляются множественные очаговые тени. Морфологическое подтверждение синдрома Гудпасчера основывается на данных биопсии легких и почек. Вспомогательное значение имеют результаты инструментальной диагностики: спирометрии, УЗИ почек, ЭКГ, ЭхоКГ.

Лечение и прогноз синдрома Гудпасчера

В остром периоде синдрома Гудпасчера показано назначение пульс-терапии метилпреднизолоном или комбинированной пульс-терапии (метилпреднизолон+циклофосфан) с последующим переводом на поддерживающую терапию после достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии. С целью элиминации циркулирующих иммунных комплексов проводится плазмаферез. Симптоматическая терапия синдрома Гудпасчера включает переливания эритроцитарной массы и плазмы крови, назначение препаратов железа. При развитии терминальной почечной недостаточности применяются сеансы гемодиализа. Возможно выполнение нефрэктомии с последующей трансплантацией почки, однако это не исключает рецидива некротизирующего гломерулонефрита в трансплантате.

Течение синдрома Гудпасчера неуклонно прогрессирующее; прогноз - мало обнадеживающий. Гибель пациентов происходит, как правило, вследствие профузных легочных кровотечений, тяжелой почечной или дыхательной недостаточности. При злокачественном варианте летальный исход наступает в считанные недели; в остальных случаях средняя продолжительность жизни колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет. В литературе описаны единичные спонтанные ремиссии синдрома Гудпасчера.

Читайте также: