Синдром Клода (Claude) - синонимы, авторы, клиника
Обновлено: 28.04.2024
Синдром Клода характеризуется параличом глазодвигательного нерва на стороне очага поражения и мозжечковыми явлениями (нарушение координации и содружественного характера движений), а также понижением тонуса мышц на противоположной стороне. Иногда при этом наблюдается дизартрия и расстройство глотания.Синдром Клода — при поражении глазодвигательного нерва и заднего отдела красного ядра (нижний синдром красного ядра).
Портал Стихи.ру предоставляет авторам возможность свободной публикации своих литературных произведений в сети Интернет на основании пользовательского договора. Все авторские права на произведения принадлежат авторам и охраняются законом. Перепечатка произведений возможна только с согласия его автора, к которому вы можете обратиться на его авторской странице. Ответственность за тексты произведений авторы несут самостоятельно на основании правил публикации и законодательства Российской Федерации. Данные пользователей обрабатываются на основании Политики обработки персональных данных. Вы также можете посмотреть более подробную информацию о портале и связаться с администрацией.
© Все права принадлежат авторам, 2000-2022. Портал работает под эгидой Российского союза писателей. 18+
Клода (-Луайе) синдром
Один из педункулярных альтернирующих синдромов ствола мозга. Относится к синдромам покрышки среднего мозга. Возникает при поражении корешка или ядер глазодвигательного нерва, дорсальной части красного ядра (возможны варианты с вовлечением волокон верхней мозжечковой ножки от перекреста Вернекинка до красного ядра, или волокон руброспинального пути), иногда - ядра подъязычного нерва (XII пара).
Субстрат поражения и клинические симптомы:
Вовлекаемая структура
Ипсилатерально
Контрлатерально
- полный птоз верхнего века
- мидриаз с утратой фотореакции зрачка
- отсутствие движений глазного яблока вверх, внутрь и вниз
- расходящееся косоглазие, диплопия
- парез аккомодации и конвергенции
* Как и при синдроме Вебера, поражение III пары может быть полным или частичным.
** Пучок Монакова совершает перекрест в decussatio tegmentalis ventralis (Фореля) и подходит в составе боковых канатиков спинного мозга к ядрам передних рогов, обеспечивая преимущественно тонус сгибателей.
*** Их поражения встречается в рамках синдрома Клода крайне редко.
Синдром Клода часто возникает при поражении средней и задней артериол красного ядра, являющихся ветвями задней мозговой артерии. Этиологическим фактором чаще всего является атеросклероз таламорубральной артерии, менинговаскулярный сифилис. Может сопровождаться педункулярным галлюцинозом Лермитта. Описан французским неврологом и психиатром Анри Клодом совместно с гистологом Мари Луайе (Claude H., Loyez M. Ramollissement du noyau rouge // Rev. Neurol. (Paris), 1912. - Vol.24. - P.49-51) в 1912г.
3 уровня нейронных нарушений при синдроме Горнера
Синдром Горнера — клинический симптомокомплекс, связанный с проблемами в работе симпатической нервной системы. Другое название симптомокомплекса — окулосимпатический синдром, в нем акцентированы нарушения, связанные с глазами. Oculus - по латыни - глаз, συμπαθής(симпатис) - по-гречески чувствительный. Сочетание слов из двух языков создало медицинский термин. Это обуславливает включение заболевания в разряд офтальмологических болезней. Oφθαλμός (офтальмос) - глаз на древнегреческом.
Заболевание анализируется и лечится в рамках двух медицинских специальностей - офтальмологии и невропатологии. Название заболевания существует с середины 19 века, когда швейцарский офтальмолог Йоганн Ф. Горнер (J.F. Horner) описал его. Во Франции и Италии в название включают имя известного физиолога того же времени Клода Бернара (Claude Bernard), основателя эндокринологии, — синдром Бернара-Горнера.
Симптоматика
Основные признаки заболевания проявляются в моторных дисфункциях, специфическими признаками и изменениями внешности пациента. Поэтому выявление патологии не представляет собой сложной задачи. Достаточно внешнего наблюдения, чтобы возникло подозрение о наличии именно этого заболевания.
- Сужение глазной щели — псевдоптоз.
Возникает в результате недостаточной иннервации со стороны симпатической нервной системы верхней тарзальной мышцы Мюллера. В отдельных случаях говорят о параличе верхней и нижней мышц хрящей век. Истинный птоз бывает врожденным и приобретенным, он связан с недоразвитием мышцы Мюллера или возникает вследствие неврологических заболеваний, в отличие от псевдоптоза. Последний объясняется проблемами симпатической иннервации.
Одним из вариантов симптома является перевернутый птоз, когда немного приподнимается нижнее веко и остается в таком положении. - Сужение зрачка - миоз.
Появляется в результате пареза (частичного паралича) внутренней мышцы глаза, которая ответственна за расширение зрачка. На медицинском языке — дилататор зрачка. Причиной может также быть излишняя парасимпатическая иннервация мышцы, обеспечивающей сужение зрачка. Ее медицинское название - сфинктер зрачка. Результат этого: зрачок начинает медленно реагировать на световые сигналы. - Западание глазного яблока — энофтальм.
Возникает как следствие ослабленной иннервации или паралича мышц глаза. Клинически трудно определяется. - Нарушение потовыделения в той зоне лица, в которой нарушается симпатическая иннервация - дисгидроз.
В этой области кожа краснеет, расширяются сосуды конъюнктивы — оболочки, которая покрывает заднюю часть века изнутри и сам глаз. Происходит нарушение цилиоспинального рефлекса. Это специфический неврологический рефлекс, который заключается в том, что при сдавливании трапециевидной мышцы в задней части шеи зрачок глаза расширяется в ответ на болевой импульс.
Другие симптомы
- затрудненная видимость, пациент плохо различает предметы и реагирует на изменение освещенности;
- замедленная реакция зрачка при меняющейся интенсивности света;
- расхождение в диаметре зрачков - анизокория;
- зрачок не реагирует адекватным образом на различные препараты;
- неравномерный окрас радужной оболочки глаза;
- синдром сухого глаза, уменьшение производства слезной жидкости;
- предметы двоятся в глазах - диплопия;
- измененный вид лица со стороны, где наблюдается поражения, выглядит бледным и осунувшимся.
Сочетание миоза, сужения глазной щели, и энофтальма, происходящие в одном глазу, может соседствовать с сосудодвигательными проблемами на той же стороне лица, где и пораженный заболеванием глаз.
Возможно появление синдрома Пурфюр дю Пти: ряд симптомов наряду с ростом внутриглазного давления и расширением сосудов оболочки глаза и сетчатки.
Синдром Horner у детей может проявляться через гетерохромию - различную окраску радужки глаз. Объяснение этого факта: снижение импульсов со стороны симпатической нервной системы не дает возможность клеткам кожи, ответственным за пигментацию — меланоцитам, вырабатывать нужный пигмент в достаточном количестве с одной стороны лица.
Причины заболевания
Синдром Бернара-Горнера встречается редко и в большинстве вариантов рассматривается как вторично приобретенное заболевание. Причем этиопатогенетический фактор болезни, то есть точная причина, не всегда может быть установлен и описан. Но в случае определенного первичного заболевания именно оно является мишенью для устранения и лечения со стороны врачей.
- Идиопатический - первичный тип. Отдельное заболевание, возникшее в результате собственных причин, не зависит от других патологий. Набор симптомов может проявиться самостоятельно и внезапно на фоне вполне хорошего состояния здоровья человека. Самое интересное, что исчезнуть синдром может также неожиданно, как появился.
- Вторичный тип. Проявляется в результате и на фоне ранее возникшего заболевания, которое было диагностировано, установлено и подвергается лечению. Эти болезни чаще всего относятся к категории сосудистых, неврологических, аутоиммунных, вирусных, онкологических.
Среди нозологий, которые связывают с окулосимпатическим синдромом: длительная головная боль, различные травмы, аневризма аорты, воспалительные процессы в области среднего уха, гиперплазия щитовидной железы (зоб), рассеянный склероз, и целый ряд других.
Появление синдрома могут повлечь за собой поражение центрального симпатического пути и путей, ведущих от него к глазу. Среди них особое значение имеет шейный симпатический узел и постганглионарные волокна. Это эфферентные симпатические волокна, которые идут от ганглиев (узлов) к тканям глазных мышц.
Инфаркт головного мозга, он же инсульт, также находится среди причин симптомокомплекса.
Нарушение стволовых структур мозга может вызывать синдром Бернара-Горнера, а поскольку в этих структурах находятся центры терморегуляции тела человека, то он сопровождается потерей или нарушением тепловой и болевой чувствительности. Причем, это явление наблюдается на противоположной стороне тела по отношению к путям в стволе мозга. Объяснение этому — билатеральная симметрия анатомического строения человека.
Один из путей возникновения симптомокомплекса — ятрогенный, возникающий в результате медицинского воздействия на пациента. К ятрогенным вариантам относятся хирургическая или акушерская травма.
Этиология заболевания у детей
У детей при рождении или немного позднее может обнаружиться синдром Горнера.
Все виды симптомокомплекса на ранних стадиях развития ребенка делятся на три типа: врожденный, ятрогенный, вторичный.
- Некоторые варианты врожденной формы связаны с аномальным эмбриональным развитием шейного отдела позвоночника (дополнительное шейное ребро).
- Синдром на ранних стадиях возникает у детей с нейробластомой.
- Ряд диагнозов сопровождает врожденный синдром Horner: врожденные опухоли, врожденная ветряная оспа и другие.
- Этот вариант объясняется в большинстве случаев травмами, неврологическими проблемами.
Среди перечисленных форм врожденная встречается реже всего, а наиболее частый вариант - постнатальный.
Описание заболевания
Синдром Бернара-Горнера различается по видам в зависимости от того, на каком уровне симпатической НС возникают проблемы.
Симпатическая нервная система, наряду с парасимпатической - это части автономной вегетативной нервной системы. Основная функция — постоянный гомеостаз среды организма. Она воздействует регулирующим образом на работу желёз внутренней секреции, сосудов лимфатической и кровеносной систем. Центральные пункты симпатической НС находятся в симпатических ядрах в спинном мозгу на разных уровнях.
По типам нарушений симпатического нервного пути синдромы различают по видам
- Центральный вид. Возникает на фоне инсульта ишемического типа, либо на фоне опухолей головного мозга или заболеваний мозговых оболочек.
- Периферический вид. Развитие происходит на фоне травм головы и шейного отдела, аневризмы грудной части аорты, шейных лимфаденопатий - увеличения лимфатических узлов шейной локализации вследствие развития патологии.
Разновидность
(Перед ганглием - нервным узлом)
Диагностические процедуры
Определение диагноза начинается с осмотра пациента. Синдром Horner виден в моторных дисфункциях, нарушениях мышечной регуляции подъема век, проявляется специфическими изменениями внешности. Поэтому выявить патологию для специалиста несложно. Если при внешнем осмотре проявились хотя бы два симптома, это означает подозрение на заболевание.
- Установление причины миоза с применением оксиамфетамина. Если нет проблем с третьим нейроном, то есть, нет нарушений постганглионарного пути, амфетамин вызывает стойкую реакцию расширения зрачка — мидриаз. Если же реакция отсутствует - предварительно диагностируется окулосимпатический синдром.
Для тех же целей применяют другие мидриатики: Мидримакс, Ирифрин, Цикломед.
Если расширения не происходит — это признак патологии. Причем, специалист по степени расширения может определить, на каком участке повреждается нервный путь. - Тест на задержку расширения зрачка. Определение адаптивных возможностей глаза на изменение интенсивности освещения. Замедленная адаптивная реакция свидетельствует о наличии заболевания.
- Выяснение вида и характера птоза - опущения века, для дифференциальной диагностики от воспалительного процесса, наличествующего в глазодвигательном нерве. При синдроме Horner опущение века небольшое, так же, как и сужение зрачка. При воспалении нервных волокон эти симптомы более выраженные.
- Аппаратурные методы исследований.
— Биомикроскопические исследования глаза. Наблюдение внешнего вида конъюнктивы- соединительной ткани, представляющей собой оболочку глаза, ее сосудов, оптических сред, дает врачу картину заболевания.
— КТ орбит. Компьютерно-томографическое исследование дает картину глазницы и глазного яблока, малейшие травматические повреждения видны на объемных снимках.
— КТ и МРТ разных частей тела позволяет выявить болезни, которые лежат в основе синдрома и составляют фоновую картину болезни.
— Рентгенологические исследования выявляют новообразования и различные структурные изменения.
— УЗИ сосудов головы и шейного отдела позволяют выявить проблемы в близких к глазам областях. - Общий анализ крови позволяет понять, какие возможны проблемы со здоровьем. Дальнейший анализ покажет их возможное влияние на возникновение окулосимпатического синдрома.
Лечение болезни
Идиопатическая (первичная) форма заболевания проходит без медицинского вмешательства. Проявившись самостоятельно, она также самостоятельно может пройти.
Приобретенная форма во многом зависит от исходного фонового заболевания, вызвавшего синдром. Лечение первоначальной болезни ослабляет его проявления, а в ряде случаев — устраняет.
Сам же синдром Бернара-Горнера с трудом поддается лечебным воздействиям.
Однако существует набор методов, которые выручают в случае появления заболевания.
- Нейростимуляция мышц, поддерживающих веки и регулирующих диаметр зрачка, его расширение или сужение.
Она работает на основе аппаратных методов воздействия: прикрепляются электроды в зонах, где проходят мышцы. Стимулирование электрическими импульсами создает эффекты, которые могут улучшить кровоснабжение, до некоторой степени восстановить иннервацию мышечных структур, тренирует их. Улучшаются обменные процессы, тонизируются и становятся более эластичными глазные мышцы. - Медикаментозное лечение предполагает подбор специальных лекарственных форм, которые способствуют стимулированию тканей лица в зоне глаз, укрепляют тонус и улучшают состояние глазных мышц.
- Пластическая хирургия позволяет устранять дефекты кожи и проводить коррекцию в зоне глаз, восстанавливать форму века до нормальной. Пациенту возвращается вид здорового человека.
- Кинезотерапевтическое воздействие. Метод комплексного лечения, который приводит в активное состояние нервы и мышцы, окружающие орган зрения. Комплекс упражнений включает различные виды физической активности: лечебную физкультуру, гимнастику обычную и дыхательную, игровые методы, различные виды массажа. Эти общеукрепляющие способы за счет общей стимуляции организма, влияют и на здоровье глаз и окружающую их зону.
- Массаж век. Отдельный специализированный вид массажа проводится с помощью ватного тампона, смоченного в антисептических лекарствах. Легкие поглаживающие движения стимулируют веки, делают кожу более эластичной и мягкой, улучшая тем самым вид глаз.
- Упражнения, направленные на повышение тонуса глазных мышц. Их проводит пациент самостоятельно или под руководством инструктора. Суть упражнений - движение глаз без поворотов и наклонов головы. Резкий перевод направления взгляда справа-влево, вверх-вниз, смена фокуса, резкое закрытие и открытие глаз - эти упражнения тренируют глаза, повышают эластичность глазных мышц, их тонус, приучают к возрастающим нагрузкам.
Известно несколько нетрадиционных способов лечения синдрома с помощью аромомасел и лифтинг-масок. К их применению стоит относиться с осторожностью. Лучше всего, обратиться к врачу за советом и консультацией.
Осложнения заболевания
Помимо неприятных ощущений, которые несет в себе синдром Бернара-Горнера, он еще чреват возможными осложнениями.
- Кератит - воспалительный процесс, который развивается в роговице глаза.
- Конъюнктивит - воспаление слизистой оболочки органа зрения - конъюнктивы. Причиной может быть инфекционное поражение или аллергическая реакция организма.
- Блефарит - воспаление края век. Возникает после поражение микроорганизмами, клещами, грибковыми организмами.
На фоне синдрома может возникать ксерофтальмия — синдром сухого глаза, снижение увлажнения поверхности роговицы и конъюнктивы из-за нарушения функционирования слезной железы.
Энофтальм — западение глазного яблока приводит к проникновению инфекции в глазную орбиту. В опасности оказывается глазница, в которой может возникнуть абсцесс - процесс гнойного воспаления.
Частое явление - нарушение адаптации глаза к пониженной освещенности, в народе «куриная слепота». По медицинской терминологии — гемералопия.
Профилактика и прогноз
Синдром Горнера это специфическое заболевание, которое встречается редко. Симптомокомплекс часто выступает как часть более сложного заболевания, которое возникло раньше, и является фоном проявления симптомокомплекса. Поэтому профилактические меры для него не разрабатываются. Проводится лечение основной — системной болезни, для которой известны способы профилактирования, и существует широкий спектр методов лечения.
Синдром не угрожает жизненным функциям организма пациента, хотя и создает проблемы. Поэтому борьба с ним - это устранение физического и морального дискомфорта и своевременное применение тех мер, которые позволят избежать осложнений.
Синдром Клода (Claude) - синонимы, авторы, клиника
Неврология:
Популярные разделы сайта:
Альтернирующие синдромы среднего мозга Вебера, Бенедикта, Монакова, Кнаппа, Нотнагеля, Клода, Фуа - клиника, диагностика
Наиболее часто из этой группы встречаются альтернирующие синдромы Вебера, Бенедикта, Монакова, Кнаппа, Нотнагеля, Клода, Фуа.
Синдром Вебера
Описан английским врачом Н. Weber в 1863 г. Патологический очаг локализуется в основании ножки мозга, повреждая корешок III черепного нерва и пирамидный путь. Синдром возникает вследствие сосудистых расстройств в бассейне задней мозговой артерии и ее ветвей.
1. Ипсилатерально определяются симптомы поражения III черепного нерва.
2. Контралатерально определяется центральный гемипарез.
Синдром Бенедикта
Описан австрийским неврологом М. Benedict в 1884 г. Патологический очаг локализуется в основании и части покрышки среднего мозга и при этом повреждает нижнюю крупноклеточную часть красного ядра с проходящим здесь корешком III черепного нерва и относительно небольшую часть связей красного ядра с экстрапирамидной системой, а в основании ножки мозга — формирующиеся здесь волокна красноядерно-спинномозгового пути (tr. rubrospinalis).
При этом пирамидные и чувствительные пути в патологический процесс не вовлекаются.
В абсолютном большинстве случаев синдром возникает вследствие сосудистых расстройств в бассейне задней мозговой артерии и ее ветвей.
1. Ипсилатерально определяются симптомы поражения III черепного нерва.
2. Контралатерально:
— мозжечковая гемиатаксия;
— хореоатетоз.
Синдром Монакова
Описал немецкий невролог русского происхождения Konstantin fon Monacof в 1928 г. Патологический очаг располагается в основании и покрышке среднего мозга. Он повреждает корешок III черепного нерва, верхнюю мелкоклеточную часть красного ядра и идущие от нее в оральном направлении связи с экстрапирамидной системой; в патологический процесс также вовлекаются двигательные (корково-спинномозговой путь, tr. corticospinalis) и чувствительные пути (спиноталамические и бульботаламические пути, tr. spino- et bulbotalamicus).
К развитию синдрома могут приводить сосудистые расстройства в бассейне задней мозговой артерии, глиомы и другие объемные патологические процессы в основании и покрышке среднего мозга.
1. Ипсилатерально определяется недостаточность III черепного нерва.
2. Контралатеральные синдромы:
- гемигиперкинез (обычно гемихореоатетоз, значительно реже гемибализм);
- гемипарез и (или) гемигипестезия.
Синдром Кнаппа
Описан немецким офтальмологом Н. J. Knapp. Патологический очаг локализуется в основании ножки и частично покрышке среднего мозга, повреждая преимущественно парное мелкоклеточное ядро III черепного нерва и пирамидный путь. Основной причиной его возникновения является мезэнцефальное вклинение ножки мозга и парагиппокампальной извилины в тенториальное отверстие.
1. Ипсилатерально определяется парез внутренних мышц глаза - мидриаз, рефлекторная неподвижность зрачка.
2. Контралатерально — центральный гемипарез (возможны тонико-клонические судороги по гемитипу).
Синдром Нотнагеля
Описан австрийским неврологом и терапевтом К. Notnagel в 1879 г. Патологический очаг располагается в области пластинки крыши, покрышки и частично в основании среднего мозга. Он повреждает пластинку четверохолмия, медиальные коленчатые тела, верхние ножки мозжечка, красные ядра, ядра глазодвигательных нервов. Нотнагель описал синдром как альтернирующий на основании следующей триады симптомов: ипсилатеральный паралич глазодвигательного нерва, контралатерально — мозжечковая гемиатаксия, а также одно- или двустороннее снижение слуха.
В современных руководствах по топической диагностике дается несколько иное описание данного синдрома: двусторонний паралич мышц, иннервируемых глазодвигательными нервами (частичная наружная и полная внутренняя офтальмоплегии в сочетании с двусторонним птозом), чаще двусторонние мозжечковые расстройства (могут сочетаться с хореоатетозом), снижение слуха чаще с обеих сторон, возможна пирамидная симптоматика.
Двусторонняя симптоматика обусловлена в этих случаях обширностью очага поражения с двусторонним поражением вышеперечисленных структур. Поэтому отнесение данного синдрома к альтернирующим в определенной степени условно. Причиной развития данного синдрома с двусторонней симптоматикой чаще всего являются большие опухоли шишковидной железы или глубинные опухоли в области четверохолмия.
Нижний синдром красного ядра (синдром Клода — Луае)
Синдром впервые описан французским неврологом Н. Claude в 1912 г. Патологический очаг располагается в покрышке среднего мозга. Он повреждает нижнюю крупноклеточную часть красного ядра с проходящим через нее корешком III черепного нерва. Ведущим этиологическим фактором синдрома являются сосудистые расстройства в бассейне рубральных ветвей задней мозговой артерии.
1. Ипсилатерально определяется симптомокомплекс поражения III черепного нерва.
2. Контралатерально выявляется мозжечковая гемиатаксия.
Верхний синдром красного ядра (синдром Фуа — Киари — Николеску)
Синдром впервые описал французский невролог С. Foix в 1924 г. Патологический очаг располагается в передней части покрышки среднего мозга. Он повреждает верхнюю мелкоклеточную часть красного ядра, а в ростральном направлении захватывает зрительный бугор и связи красного ядра с экстрапирамидной системой. Основной причиной развития синдрома являются сосудистые расстройства в бассейне таламоперфорирующей артерии (a. thalamoperforatae) — одной из ветвей задней мозговой или базилярной артерии.
Клиническая картина представлена только контралатеральными симптомами:
— мозжечковая гемиатаксия;
— гемихореоатетоз;
— гемигипостезия или гемигиперпатия;
— таламический синдром («таламическая рука», таламические боли и др.).
Синдром красного ядра нижний Клода
Синдром красного ядра нижний Клода Альтернирующий синдром (см.) при локализации патологического очага в покрышке среднего мозга, обусловленный поражением нижней части красного ядра, через которую проходит корешок III нерва, а также денто-рубральных связей, проходящих через верхнюю ножку мозжечка. На стороне патологического процесса - признаки поражения глазодвигательного нерва (птоз верхнего века, расширение зрачка, расходящееся косоглазие), а на противоположной стороне - интенционное дрожание (см.), гемиатаксия, мышечная гипотония. Описал в 1912 г. французский невропатолог Н. Claude.
Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .
Смотреть что такое "Синдром красного ядра нижний Клода" в других словарях:
АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ — АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ, представляют собой такую совокупность нервно патологических явлений выпадения функций, когда одна их часть внешне выражена на одной половине тела (наприм., в форме правостороннего паралича или пареза конечностей), а… … Большая медицинская энциклопедия
Альтернирующие синдромы — (лат. alterno чередоваться; синонимы: альтернирующие параличи, перекрестные параличи) синдромы, которые сочетают в себе поражение черепно мозговых нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций… … Википедия
МОЗГОВЫЕ НОЖКИ — (pedunculi, s. crura cerebri), образования, входящие в состав среднего мозга (см. Mesencephalon). Они имеют вид двух тяжей, направляющихся от Варолиева моста к полушариям головного мозга; вследствие их расхождения между ни миобразуется… … Большая медицинская энциклопедия
Глазодвигательный нерв — Соотношение глазодвигательного нерва с глазным яблоком и другими нервами … Википедия
Читайте также: