Фето-фетальный трансфузионный синдром - причины, симптомы, диагностика и лечение

Обновлено: 03.05.2024

ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» Минздрава России, Екатеринбург, Россия

ФГБУ "Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества" Минздрава России, Екатеринбург, Россия

Синдром фето-фетальной трансфузии. Анализ исходов после проведения фетоскопической лазерной коагуляции плацентарных анастомозов

Журнал: Российский вестник акушера-гинеколога. 2019;19(4): 22‑28

Цель обзора литературы — анализ исходов после проведения фетоскопической лазерной коагуляции плацентарных анастомозов, проведенный при различного рода исследованиях, опубликованных за последние годы в зарубежных и отечественных медицинских изданиях. В результате анализа были определены основные ультразвуковые и фетоскопические маркеры, влияющие на исходы оперативного лечения: расположение плаценты по передней и задней стенке, место прикрепления пуповины, количество плацентарных анастомозов, аномальные кривые скоростей кровотока в артериях пуповины, расстояние между местами прикрепления пуповин, диссоциированный рост плодов, срок беременности и стадия тяжести синдрома фето-фетальной трансфузии по R. Quintero на момент проведения операции, опыт оперирующих хирургов и продолжительность операции. Анализ данных литературы показал, что перечисленные маркеры имеют крайне противоречивую значимость для определения прогноза выживаемости одного или обоих плодов. Дальнейшее изучение ультразвуковых и фетоскопических предикторов неблагоприятного исхода лазерной коагуляции плацентарных анастомозов позволит более взвешенно подходить к выбору оперативной тактики и персонифицированному консультированию пациенток.

Монохориальное многоплодие представляет собой одну из самых неоднозначных клинических ситуаций в акушерстве и фетальной хирургии. Применение вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ), в особенности интрацитоплазматической инъекции сперматозоида (ИКСИ) и отсроченного переноса эмбриона, увеличивает риск развития монохориальной плацентации и соответственно осложнений монохориального многоплодия в 3—4 раза [1].

При монохориальном многоплодии наблюдаются более высокие, чем при дихориальном многоплодии или одноплодной беременности, перинатальная заболеваемость и смертность [2]. Чаще всего формируются такие специфические осложнения, как синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ), селективная задержка роста одного из плодов (СЗРП), синдром обратной артериальной перфузии или внутриутробная гибель одного плода из двойни [3]. Фетоскопическая лазерная коагуляция плацентарных анастомозов (ЛКПА) зарекомендовала себя как лучшая методика для коррекции СФФТ с наименьшими перинатальными потерями и послеоперационными осложнениями для матери и плода [4, 5].

В настоящем обзоре литературы будет уделено внимание исходам коагуляции плацентарных анастомозов, ультразвуковым и фетоскопическим предикторам неблагоприятных исходов после данного вида хирургической коррекции СФФТ.

Впервые фетоскопическая лазерная коагуляция как метод непосредственного воздействия на причину развития СФФТ была предложена J. De Lia и соавт. [6] в 1990 г.

Операция выполняется с помощью фетоскопов диаметром 3,3 мм и менее, которые используются для прямой визуализации сосудов на поверхности плаценты. После выявления коммуникативных анастомозов выполняется их коагуляция с использованием лазерной энергии, которая проводится в амниотическую полость с помощью кварцевого волокна через операционный канал фетоскопа. Изначально коагулировали все сосуды (неселективная лазерная коагуляция), пересекающие амниотическую мембрану [7, 8]. Впоследствии R. Quintero и соавт. [9, 10] разработали методику селективной лазерной коагуляции. Подобная методика позволила предотвратить коагуляцию сосудов, ветви которых не имеют анастомозов с системой циркуляции второго плода, и сократить число выключенных из фетоплацентарной циркуляции котиледонов, что обеспечило увеличение выживаемости плодов до 62—77% [11—16].

Позже была представлена «методика Соломона», суть которой заключалась в непрерывной коагуляции поверхности плаценты на отрезках, соединяющих соседние коагуляционные зоны, образовавшиеся после первого этапа, от одного до другого края плаценты. Такая техника операции позволяет коагулировать мелкие анастомозы и осуществить полную «дихорионизацию» плаценты и тем самым значительно снизить вероятность рецидива СФФТ и улучшить исходы беременности [17].

В последние годы научная группа [18] предложила третью модификацию фетоскопической лазерной коагуляции. Эта техника предполагает пересечение артериовенозных анастомозов от донора к реципиенту в первую очередь, затем артериовенозных анастомозов от реципиента к донору с последующей коагуляцией оставшихся артериоартериальных и веновенозных анастомозов (последовательная селективная лазерная коагуляция анастомозов). Выполнение лазерной аблации в такой последовательности позволяет предотвратить сброс крови донора в систему гемоциркуляции реципиента во время операции. Последовательная селективная лазерная коагуляция анастомозов характеризуется повышением выживаемости обоих плодов по сравнению с селективной лазерной коагуляцией (74 и 57%; p=0,005). Выживаемость хотя бы одного плода из двойни также соответственно выше (91 и 88%; p=0,005).

В каждом отдельном исследовании, проведенном отечественными и зарубежными авторами, приведены результаты выживаемости одного или обоих плодов. В источниках литературы приведены статистические данные по выживаемости донора и реципиента при использовании той или иной модификации ЛКПА. Но крайне скудно освещен вопрос причин таких исходов, что является довольно ценной информацией для выбора метода хирургического лечения СФФТ.

С января 1995 г. по сентябрь 1999 г. K. Hecher и соавт. [19] провели исследование 200 беременных с СФФТ между 16-й и 25-й неделями беременности. Показатель выживаемости по крайней мере одного плода составила 81%. По мнению авторов статьи, основная причина благоприятного исхода оперативного лечения напрямую связана с растущим опытом хирургов при использовании данной технологии, а именно с более избирательной идентификацией и эффективностью коагуляции плацентарных анастомозов.

M. Barbosa и соавт. [20] в свою очередь проанализировали 24 монохориальные диамниотические беременности с диагнозом СФФТ на 18—26-й неделе беременности, где была проведена неселективная ЛКПА. Выживаемость обоих плодов составила 45,8%, одного — 87,5%. В результате отмечена прямая взаимосвязь между результатом хирургической коррекции синдрома и его стадией по R. Quintero [20]: чем ниже стадия синдрома — тем лучше прогноз. По данным этих же авторов, расположение плаценты (по передней или задней стенке) на исход операции не влияло.

В период с 2002 по 2008 г. группой ученых под руководством R. Cincotta [21] проанализированы наблюдения использования селективной ЛКПА при II—IV стадиях по R. Quintero. Были получены данные, что общая выживаемость при IV стадии синдрома значительно выше, чем при СФФТ III стадии, что противоречило выводам других исследователей [22].

В это же время были получены данные о закономерности в последовательности коагуляции артериовенозных плацентарных анастомозов от донора к реципиенту в группе SQLPCV (Sequential Selective Laser Photocoagulation of Communicating Vessels, последовательная селективная лазерная фотокоагуляция сообщающихся сосудов) и от реципиента к донору в группе SLPCV (Selective Laser Photocoagulation of Communicating Vessels, селективная лазерная коагуляция сообщающихся сосудов). Выживаемость обоих плодов была значительно выше в 1-й группе (SQLPCV), чем в группе SLPCV (73,7 и 57,1% соответственно), но выживаемость одного плода не различалась в той и другой группе (90,5% против 87,5%). Процент гибели плода-донора (IUFD-D: intrauterine fetal death, внутриутробная смерть плода) был значительно ниже при SQLPCV, чем при SLPCV (7,3 и 21,4% соответственно). Группа SQLPCV ассоциируется с меньшей вероятностью внутриутробной гибели плода и увеличением числа выживших плодов по сравнению с таковыми в группе SLPCV. Расположение плаценты, продолжительность операции и количество анастомозов, по данным авторов исследования [23], не повлияли на исход лазерной коагуляции плацентарных анастомозов.

В 2010 г. N. Meriki и соавт. [24] в ходе наблюдений выявили отсутствие корреляции между исходами ЛКПА и расположением плаценты. Выживаемость одного плода в их исследовании составила 90,7% (88,9% для передней и 92,1% для задней плаценты), а обоих плодов — 60%.

В 2015 г. S. Snowise и соавт. [25] провели проспективное когортное исследование с участием 166 пациенток, которым была проведена селективная ЛКПА, в результате которого получили следующие данные: послеоперационная смертность доноров составила 13%, а реципиентов — 2,6%. Авторами выделены основные причины, влияющие на неблагоприятный исход для плода донора: задержка развития 30% и более, отсутствие конечного диастолического кровотока в артериях пуповины, аномалия прикрепления пуповины к плаценте (краевое, оболочечное), большое количество плацентарных анастомозов. Знание этих факторов риска, по мнению авторов статьи, в дальнейшем должно помочь в выборе наиболее подходящего метода лечения при СФФТ [25].

Одновременно с предыдущим исследованием в 2015 г. S. Müllers и соавт. [26] проведен анализ 105 наблюдений ЛКПА при СФФТ. Выживаемость одного и двух плодов установлена в 75 и 47% наблюдений соответственно. Не обнаружено корреляции исхода оперативного лечения и гестационного возраста при постановке диагноза, исхода и расположения плаценты, ультразвуковых маркеров СФФТ, хотя отмечено, что выживаемость обоих плодов значительно снижается с увеличением стадии СФФТ по R. Quintero [26—28].

Модификация селективной ЛКПА, называемая «методикой Соломона», по данным многих исследователей, значительно улучшила перинатальные исходы, а также снизила частоту рецидивов СФФТ [29—31]. H. Sago и соавт. [32] в 2018 г. опубликовали показатели выживаемости при использовании данной методики: выживаемость обоих близнецов — 70% и одного близнеца — 90,6%. Единственным определяющим фактором успеха ЛКПА по «методике Соломона», по мнению авторов, является проведение манипуляции в сроках беременности 16—26 нед.

J. Stirnemann (цит. по [33]) отмечает улучшение перинатальных исходов ЛКПА за период с 2000 по 2016 г. Выживаемость обоих близнецов выросла с 42 до 66%, а одного плода с 44 до 58%. Кроме того, неблагоприятным условием для прогноза выживаемости автор исследования считает гестационный возраст менее 17 нед беременности. С противоположным мнением выступает группа ученых L. Lecointre и соавт. [34], D. Baud и соавт. [35], D. Valsky и соавт. [36], которые не отмечают значительной разницы в выживаемости одного либо двух плодов при проведении ЛКПА в сроках менее 17 нед и более 26 нед беременности.

По итогам анализа применения «методики Соломона» исследователями S. Murata и соавт. [37], выживаемость обоих плодов составила 74% и одного плода — 94%. Авторы отмечают, что аномальные кривые скорости кровотока в артериях пуповины в предоперационном периоде связаны с высоким риском летального исхода для плода-донора после применения ЛКПА [38].

Y. Chang и соавт. [39] в период с 2005 по 2014 г. выявили, что более высокая стадия СФФТ по R. Quintero обусловливает меньший процент выживаемоcти плодов, аналогичные статистические данные были получены X. Liu и соавт. [40] в 2012 г.

Немаловажным фактором для благоприятного исхода после ЛКПА является расстояние между пуповинами. Данное исследование было проведено D. Zhao и соавт. [41] с 2002 по 2013 г. Клинически значимым расстоянием между местами прикрепления пуповин считается 5 см и менее. Это связано в первую очередь с ухудшением визуализации сосудистого экватора и затруднением коагуляции плацентарных анастомозов.

M. Finneran и соавт. [42] отмечают немаловажную роль степени диссоциации роста плодов. Наиболее частый летальный исход для плода-донора в исследовании отмечался при сочетании таких факторов, как диссоциированный рост плодов и аномальные показатели кровотока в артерии пуповины у плода-донора, выявленные в предоперационном периоде.

После проведения анализа 86 беременностей, осложнившихся СФФТ, E. Gil Guevara и соавт. [43] выяснили, что основными причинами неблагоприятного исхода для плода-реципиента были аномальные кривые скоростей кровотока в венозном протоке и диссоциированное развитие плодов. Кроме того, на исход влияло наличие признаков истмико-цервикальной недостаточности.

Проведение процедуры под местной анестезией по сравнению с общей не дало весомых различий в исходах. Явлений дискомфорта у беременной, а также неудовлетворительной визуализации плацентарных анастомозов при применении местного обезболивания отмечено не было [44—46]. Использование миллиметровой оптики, а также уменьшение диаметра троакара с 3,8 до 2,3 мм привело к значительному улучшению исходов для новорожденных и снижению числа рецидивов СФФТ. Выживаемость одного близнеца составила 98%, обоих близнецов — 83,3% [47, 48].

J. Akkermans и соавт. [49] выявили, что мощность лазерного излучения (50 W) и величина апертурного угла оптики (90°) играют несомненную роль при проведении ЛКПА, улучшая визуализацию плацентарных анастомозов и тем самым снижая риск развития такого осложнения, как кровотечение, а также сокращают время проведения оперативного лечения.

Немаловажную роль играет оценка остаточных анастомозов с использованием современных неинвазивных технологий, таких как компьютерная томография с созданием трехмерной виртуальной плацентоскопии постнатально [50].

В таблице Факторы, влияющие на выживаемость плодов при лазерной коагуляции плацентарных анастомозов авторами статьи суммарно приведены факторы, влияющие на выживаемость плодов при лазерной коагуляции плацентарных анастомозов.

С развитием пренатальной диагностики и медицинской техники доступ к фетоплацентарной системе с помощью минимально инвазивных манипуляций позволяет оказывать помощь еще неродившемуся пациенту. Анализируя данные как зарубежных авторов, так и отечественных коллег, можно сделать вывод, что большинство наблюдаемых детей из монохориальных двоен, подвергнутых оперативному лечению, в результате которого остались в живых оба плода, родились недоношенными. Средний гестационный возраст у этих детей составил 33,5±2,7 нед [51]. Было отмечено, что лучшие перинатальные исходы были в группах, в которых остался в живых один плод. Гестационный возраст детей этой группы при рождении составил 38,4±0,7 нед. Новорожденные имели более высокие антропометрические показатели физического развития, что является немаловажным фактором для дальнейшего течения раннего и позднего неонатального периодов [51].

Заключение

Несмотря на колоссальный опыт, накопленный с момента внедрения малоинвазивных хирургических способов коррекции СФФТ, решение вопроса о применении альтернативных методик в каждом конкретном случае может сопровождаться определенными трудностями [52]. Мы полагаем, что дальнейшее изучение ультразвуковых и фетоскопических факторов прогноза благоприятного исхода лазерной коагуляция плацентарных анастомозов позволит более взвешенно подходить к выбору оперативной тактики и персонифицированному консультированию пациенток.

Синдром токсического шока

Синдром токсического шока — тяжелое острое полиорганное поражение, вызванное экзотоксинами золотистого стафилококка или пиогенного стрептококка. Проявляется внезапным повышением температуры до 38,9°С и более, падением артериального давления, эритематозными кожными высыпаниями с последующим шелушением, профузным поносом, рвотой, признаками поражения разных органов и систем. Диагноз СТШ устанавливают на основе клинической картины, данных физикального обследования, лабораторных, в том числе бактериологических, анализов. Лечение предусматривает санацию бактериального очага, назначение антибиотиков, инфузионной и симптоматической терапии.

МКБ-10

Общие сведения

Синдром токсического шока (СТШ) впервые диагностирован в 1978 г. у семи детей со стафилококковой инфекцией. Специалисты в области гинекологии столкнулись с ним двумя годами позже, отметив связь развития синдрома у молодых женщин с использованием суперадсорбирующих гигиенических тампонов во время месячных. Абсолютное большинство пациенток — женщины в возрасте 17-30 лет. Приблизительно у половины из них развитие синдрома связано с менструацией. В четверти случаев неменструального СТШ заболевание возникает в послеродовом периоде у носительниц Staphylococcus aureus, в 75% — в результате других причин (кожного и подкожного инфицирования, перенесенных операций с тампонированием и пр.).

Причины СТШ

Синдром токсического шока вызывают экзотоксин-продуцирующие микроорганизмы, оказывающие системное воздействие на разные органы и ткани, — золотистый стафилококк (Staphylococcus aureus) и пиогенный β-гемолитический стрептококк группы А (Streptococcus pyogenes). В большинстве случаев заболевание возникает не в момент первичного заражения бактериями, а на фоне носительства инфекционных возбудителей при воздействии следующих предрасполагающих факторов:

Использование тампонов. Вероятность развития СТШ возрастает при пользовании гигиеническими средствами с повышенными адсорбирующими свойствами и нарушении рекомендуемой частоты их замены.
Использование интравагинальных контрацептивов. Наличие во влагалище диафрагм, губок, колпачков создает благоприятные условия для размножения микроорганизмов.
Нарушение целостности слизистых оболочек. При травмах половых органов, наличии в матке остатков плацентарной ткани, плодных оболочек, крови после родов и гинекологических операций возникают оптимальные условия для бактериального обсеменения и проникновения микроорганизмов или их токсинов в кровь.

Неменструальный синдром токсического шока может осложнять хирургические процедуры, при которых применяется перевязочный материал, накапливающий кровь (операции на полости носа с использованием турунд, тампонирование ран и др.), и травматические повреждения кожи. Сочетание указанных факторов с вирусными заболеваниями (ветрянкой, гриппом), приемом иммуносупрессивных препаратов повышает риск развития токсемии и бактериемии.

Патогенез

Ключевую роль в развитии синдрома токсического шока играют механические и химические воздействия, которые способствуют размножению бактерий и влияют на проницаемость тканей. Пусковым моментом служит проникновение в кровь значительных количеств специфических токсинов (TSST) и их взаимодействие с Т-лимфоцитами. В результате массивно высвобождаются цитокины, вызывающие полиорганную токсическую реакцию. Расширяются сосуды и повышается проницаемость их стенки, что приводит к перемещению плазмы крови и сывороточных протеинов во внесосудистое пространство. При этом наблюдается резкое падение давления, возникают отеки, нарушается коагуляция, повышается температура. Под влиянием опосредованных иммунных реакций и прямого действия токсинов поражаются кожа, паренхима печени, легких и других органов.

Симптомы СТШ

У менструирующих женщин, использующих тампоны, признаки СТШ появляются на 3—5-й день менструации. При синдроме токсического шока, осложнившем роды или гинекологические операции, патология проявляется в первые 2 дня послеродового или послеоперационного периода. Как правило, заболевание возникает остро. В редких случаях наблюдается продром в виде общего недомогания, тошноты, головной и мышечных болей. Первым признаком СТШ становится сильный озноб с повышением температуры до 39—40°С, после чего в течение 1—4 суток разворачивается полная клиническая картина.

Практически у всех пациенток возникают мышечная слабость и диффузные боли в мышцах, особенно в мускулатуре проксимальных отделов конечностей, брюшного пресса и спины. Часто беспокоят боли в суставах. Более чем 90% заболевших отмечают упорную рвоту и профузный водянистый понос, скудное количество мочи. Возникают першение в горле, парестезии, головная боль, светобоязнь, головокружение и обмороки на фоне падения АД. В ряде случаев беспокоит кашель, болезненные ощущения при глотании. В острой стадии, длящейся от 24 до 48 часов, пациентка выглядит заторможенной и дезориентированной.

Специфическое проявление синдрома — кожные высыпания в виде диффузного покраснения, которое напоминает солнечный ожог и начинает постепенно бледнеть на протяжении первых 3 дней. В последующем возникает грубое шелушение кожи, особенно заметное на подошвах и ладонях. У некоторых женщин покраснение носит характер пятен различных размеров, к которым присоединяются мелкие узелковые высыпания или точечные петехиальные кровоизлияния. Почти у четверти заболевших на 5—10-е сутки возникает сильный зуд на фоне пятнисто-узелковой сыпи. Практически у 100% пациенток к концу 1—2-ой недели наблюдается неглубокое генерализованное чешуйчатое отслаивание кожного эпителия с более выраженным пластинчатым шелушением ладоней, подошв, пальцев рук и ног. Половина пациенток, перенесших СТШ, к концу 2—3-го месяца отмечает выпадение волос и схождение ногтей.

Почти в 3/4 случаев выявляются гиперемия конъюнктивы, покраснение задней стенки глотки и слизистой рта, малиново-красный цвет языка. Каждую третью менструирующую женщину с СТШ беспокоят болезненность и отечность в области больших и малых половых губ. При тяжелом течении синдрома возникают признаки токсического поражения печени, почек, дыхательной системы с преходящей желтушностью кожи, болью в животе, пояснице, правом подреберье, помутнением мочи, одышкой и т. п.

Кроме клинически выраженного синдрома токсического шока, существует его стертая форма (при первичном проявлении или повторном эпизоде): у пациентки повышается температура, возникает озноб, умеренные мышечные боли, тошнота, рвота, понос, першение в горле. Однако артериальное давление не снижается, и патологическое состояние разрешается без лечения.

Осложнения

При тяжелом течении синдрома наблюдается токсический шок, приводящий к нарушению микроциркуляции и усугубляющий поражение паренхиматозных органов. Возникает дыхательная недостаточность с одышкой и ухудшением оксигенации крови, ДВС-синдром с тромбоэмболией и обильными кровотечениями, нарушается сердечный ритм, в результате острого тубулярного некроза отказывают почки. У пациенток со стрептококковым СТШ более чем в 50% случаев развиваются бактриемия и некротизирующий фасциит. В отдаленном периоде возможна временная потеря ногтей и волос, неврологические нарушения (парестезии, расстройства памяти, повышенная утомляемость).

Диагностика

С учетом полиорганного характера заболевания для постановки диагноза необходимо оценивать как локальные изменения со стороны женских органов, так и признаки нарушения других систем. В комплексное обследование включены:

Осмотр гинеколога. Выявляются отечность и гиперемия половых органов, в некоторых случаях — скудные выделения гнойного характера из цервикального канала. Пальпаторно может определяться болезненность в области придатков.
Физикальное обследование. В 100% случаев наблюдается повышение температуры более 38,9°С и падение систолического давления ниже 90 мм рт.ст. (обычно с ортостатическим снижением на 15 мм рт.ст.).
Общеклинические анализы. Для ОАК характерны лейкоцитоз с высоким нейтрофилезом, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитопения, анемия, повышение СОЭ. В общем анализе мочи определяется аномальный мочевой осадок с выщелоченными эритроцитами и стерильной пиурией.
Биохимический анализ крови. При нарушенной функции печени повышаются уровень билирубина и активность трансфераз (выявляется почти у половины заболевших), при почечной недостаточности возникает азотемия, креатининемия, при поражении мышц — повышенное содержание КФК. В коагулограмме увеличивается протромбиновое время и частичное тромбопластиновое время, определяются продукты деградации фибрина. Анализ крови на электролиты выявляет метаболический ацидоз, снижение уровня кальция, фосфора, натрия, калия.
Методы определения возбудителя. Для выявления инфекционного агента используют бакпосев мазка из половых органов с антибиотикограммой и посев крови (показан при подозрении на стрептококковый СТШ). Серологические исследования позволяют провести оценку показателей иммунной системы, исключить инфекционные заболевания со сходной клинической картиной.
Инструментальная диагностика. ЭКГ позволяет своевременно выявить нарушения сердечного ритма. Флюорография или рентгенография ОГК рекомендованы для оценки состояния легких.

Синдром ТШ дифференцируют от сепсиса и инфекционных заболеваний (кори, скарлатины, лептоспироза, гепатита В, пятнистой лихорадки Скалистых гор, брюшного тифа, менингококцемии, вирусных экзантем). Пациентку консультируют анестезиолог-реаниматолог, инфекционист, кардиолог, хирург, уролог, дерматолог, пульмонолог, невропатолог.

Лечение синдрома токсического шока

При выборе схемы лечения синдрома токсического шока важно предусмотреть воздействие на факторы, вызвавшие заболевание, и мероприятия для стабилизации функций пораженных систем. Пациентке показаны:

Санация бактериального очага. В первую очередь удаляют тампон, диафрагму, колпачок (при их наличии) и промывают влагалище стерильным раствором. При выявлении бактериально обсемененных ран возможно иссечение тканей с участками некроза.
Антибиотикотерапия. Выбор препарата основан на результатах определения чувствительности к противомикробным средствам. До получения таких данных назначается эмпирическая терапия с учетом вероятного возбудителя и его возможной антибиотикорезистентности. Курс составляет до 10 дней.
Инфузионная терапия. Ключевой элемент лечения — восстановление внутрисосудистого объема жидкости и стабилизация показателей гемодинамики. В зависимости от характера нарушений пациентке вливают кристаллоидные растворы, электролиты, свежезамороженную плазму крови, тромбоцитарную массу и т. п.
Вазопрессорные средства. Если коррекция объема внутрисосудистой жидкости не позволяет нормализовать АД, вводят препараты с прессорным эффектом.

При выраженной органной недостаточности пациентке могут назначаться гемодиализ (при острой почечной недостаточности), искусственная вентиляция легких с положительным давлением на выдохе (при респираторном дистресс-синдроме). Ряд авторов отмечают более быстрое выздоровление при назначении кортикостероидов и иммуноглобулинов.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев благодаря достижениям современной гинекологии, своевременной диагностике и лечению пациентки со стафилококковым СТШ выздоравливают за 1—2 недели, при этом смертность на современном этапе составляет 2,6%. Температура и АД нормализуются в течение 2-х суток с момента госпитализации, а лабораторные показатели — на 7—14-ый день. Уровень эритроцитов восстанавливается через 4—6 недель. При стрептококковом токсическом шоке смертность до сих пор остается высокой и достигает 50%. Для профилактики СТШ важно соблюдать рекомендации по использованию тампонов и протоколы обследования перед родами и гинекологическими операциями для своевременного выявления возбудителей.

Многоплодная беременность

Многоплодная беременность — это вынашивание беременной женщиной двух и более плодов. Отличается от одноплодной более быстрым увеличением объема живота (начиная со 2 триместра гестации), ускоренным приростом массы тела, высоким стоянием маточного дна, интенсивным шевелением в разных частях матки, прощупыванием множества мелких частей, 3-х и более крупных частей, появлением специфических внешних признаков (борозды между близнецами на передней стенке живота, седловидности матки). Диагностируется с помощью УЗИ, определения уровней АФП, ХГЧ. При сопровождении требует более тщательного наблюдения. Чаще завершается оперативным родоразрешением.

Частота многоплодных беременностей в разных регионах составляет от 1 до 2%, при этом распространенность монозиготных двоен остается относительной стабильной (0,35-0,5%), а дизиготных имеет тенденцию к увеличению, что связано с более частым применением репродуктивных технологий (ЭКО, индуцирования зачатия). За последние 20 лет многоплодные гестации в развитых странах регистрируются вдвое чаще (1:50 против 1:101 в конце прошлого века). Частота рождения двоен составляет 1 на 87 родов, троен — 1 на 6 400, четырех плодов и более — 1 на 51 000. Вероятность множественного зачатия увеличивается с возрастом женщины и зависит от расовой принадлежности (многоплодие чаще наблюдается у африканских народностей и очень редко у азиатов).

Причины многоплодия

Развитие в матке двух и больше плодов становится результатом оплодотворения нескольких яйцеклеток либо деления зародыша на ранних этапах развития (обычно на стадиях зиготы, морулы, бластулы). Причины возникновения многоплодных однояйцевых беременностей пока изучены недостаточно. Разнояйцевые гестации, согласно наблюдениям специалистов в сфере акушерства, связаны с воздействием следующих факторов:

Применение современных репродуктивных технологий. В 30% многоплодие является следствием экстракорпорального оплодотворения с переносом эмбриона, в 20-40% — назначения человеческого менопаузального гонадотропина, в 5-13% — использования других стимуляторов овуляции. Медикаментозная стимуляция овариальной ткани часто вызывает созревание и выход из яичника более одной яйцеклетки. В основу ЭКО изначально положена идея суперовуляции с оплодотворением нескольких созревших яйцеклеток и подсадкой в матку 2-6 плодных яиц.
Множественная спонтанная овуляция. До 1% многоплодных гестаций связаны с созреванием в яичнике нескольких яйцеклеток. Спонтанная овуляция часто возникает после отмены КОК: если зачатие наступает в течение месяца после завершения гормональной контрацепции, вероятность развития многоплодия увеличивается в 2 раза. Выход нескольких зрелых яйцеклеток возможен у пациенток старше 35 лет, женщин с повышенным уровнем гипофизарных гонадотропинов. Зачатие второго ребенка в том же овуляторном цикле называют суперфекундацией.
Наследственная предрасположенность. Близнецы чаще рождаются у представительниц негроидной расы, у женщин, которые выносили многоплодную беременность, сами принадлежат к двойне или имеют таких родственниц. В ходе генетических исследований выявлены участки ДНК, ответственные за развитие многоплодия. Поскольку в большинстве случаев они ассоциированы с X-хромосомой, склонность к множественному зачатию обычно наследуется по женской линии, хотя мужчина-носитель гена также может передать его дочерям.

У части пациенток овуляция сохраняется после наступления беременности, поэтому при незащищенном сексе возможна суперфетация — оплодотворение яйцеклетки со следующего овуляторного цикла. Вероятность возникновение многоплодной дизиготной гестации повышается у пациенток с аномалиями развития репродуктивных органов (двурогой или седловидной маткой, наличием внутриматочной перегородки). В таких случаях двум оплодотворенным яйцеклеткам проще имплантироваться в эндометрий, не конкурируя между собой. Риск множественного зачатия увеличен в 10-20 раз у женщин, принимавших химио- и лучевую терапию по поводу лимфогранулематоза, что, вероятно, связано с суперовуляцией при восстановлении менструальной функции.

Механизм развития многоплодной беременности зависит от ее варианта. При вынашивании разнояйцевых близнецов каждая из зигот развивается самостоятельно и отдельно имплантируется в стенку матки, формируя собственную плаценту и плодные оболочки. Если многоплодная гестация является однояйцевой, в ее развитии важную роль играет время деления оплодотворенной яйцеклетки. При раздвоении зиготы в течение 0-72 часов после зачатия плацентация является такой же, как у двуяйцевых близнецов, — бихориально-биамниальной. Такой вариант многоплодной монозиготной беременности наблюдается в четверти случаев.

Классификация

Систематизация форм многоплодия проводится с учетом критериев зиготности и типа плацентации. Такой подход позволяет наиболее полно оценить возможные факторы риска и выработать оптимальную тактику ведения беременности. В зависимости от количества оплодотворенных яйцеклеток, из которых начали развиваться близнецы, акушеры-гинекологи различают:

Двуяйцовые (дизиготные) беременности. Наблюдаются в 2/3 случаев вынашивания близнецов. Возникают вследствие оплодотворения разных яйцеклеток разными сперматозоидами. Каждый из близнецов имеет собственный генетический материал и развивается самостоятельно. Дизиготные двойни бывают как однополыми, так и разнополыми. В последующем дети имеют заметные отличия во внешности.
Однояйцовые (монозиготные) беременности. Развиваются в 1/3 случаев многоплодных гестаций вследствие раннего разделения ооцита, оплодотворенного одним сперматозоидом. Генетический материал близнецов идентичен, поэтому они всегда являются однополыми, имеют одинаковую группу крови и внешне похожи друг на друга. Строение плодных оболочек зависит от времени расщепления зародыша.

По типу хориальности различают бихориально-биамниальную и монохориальную плацентацию, наблюдаемые соответственно в 80% и 20% многоплодных гестаций. Две плаценты могут быть разделенными (при наличии расстояния между имплантированными эмбрионами) и слившимися (при формировании общей децидуальной оболочки у имплатировавшихся рядом зародышей). Все дизиготные беременности являются бихориально-биамниальными. При монохориальных гестациях плоды имеют единую плаценту. Такое многоплодие бывает монохориально-биамниальным (с отдельными плодными оболочками каждого эмбриона) и монохориально-моноамниальным (с общим амнионом).

Симптомы многоплодия

В I триместре гестационного срока патогномоничные признаки, свидетельствующих о наличии в матке нескольких плодов, обычно не определяются. Начиная с середины II триместра, женщина зачастую отмечает быстрое (скачкообразное) увеличение объема живота и значительный прирост веса, превышающий гестационную норму. На более поздних стадиях шевеления могут ощущаться одновременно в разных участках матки, пальпаторно определяются 3 и больше крупных плодных частей (головок, тазовых концов), в различных местах живота хорошо прощупываются ручки, ножки. В III триместре на брюшной стенке может появиться продольная, косая или поперечная борозда между плодами. Иногда форма растущей матки становится седловидной с выпячиванием углов и углубленным дном.

Из-за частого осложненного течения многоплодная беременность отнесена к категории патологических. Чаще всего она осложняется у первородящих с индуцированным зачатием: в 1 триместре расстройства выявляются у 94% беременных, во 2-м — у 69%, в 3-м — практически у всех наблюдаемых женщин. При близнецовых гестациях сильнее проявляется ранний токсикоз, из-за ускоренного потребления запасов железа раньше возникает и быстрее нарастает анемия, чаще диагностируются гестозы, в том числе преэклампсия и эклампсия, гестационные диабет и гипертония, холестаз беременных, пиелонефрит, запоры, варикоз.

Близнецовость — значимый фактор риска преждевременного прерывания гестации. Риск самопроизвольных выкидышей при многоплодии удваивается. Из-за перерастяжения маточной стенки и возникновения истмико-цервикальной недостаточности у 37-50% пациенток схватки начинаются раньше: при вынашивании двойни роды обычно проходят на 35-36 неделях, тройни — на 33-й, четверни — на 29-й. В 25% случаев преждевременно разрываются оболочки и изливается амниотическая жидкость, после чего могут выпасть пуповина, мелкие плодные части. Чаще преждевременно отслаивается плацента, нарушается сократительная активности миометрия, травмируются мягкие ткани родовых путей. У 20% родильниц возникают кровотечения. После родов возможна субинволюция матки.

5-8% многоплодные гестаций осложняются гидроамнионом (многоводием), в 7-8 раз возрастает риск оболочечного прикрепления и предлежания пуповины, у 25% плодов выявляется обвитие пуповиной. Внутриутробная задержка развития определяется у 70% близнецов. Из-за более частого развития фетоплацентарной недостаточности и преждевременного начала родов свыше 55% детей рождаются с весом до 2500 г, утраиваются показатели перинатальной заболеваемости и смертности. В 5,5% беременностей плоды располагаются продольно-поперечно, в 0,5% — в поперечно-поперечно. Быстрое послеродовое сокращение матки способствует переходу оставшегося близнеца из продольной позиции в поперечную.

У новорожденных чаще выявляются врождённые дефекты (сращивания между собой, последствия синдрома акардии, гидроцефалия, кардиальные пороки, асимметричный череп, деформированные стопы, вывих бедра и др.), возникают респираторный дистресс-синдром, некротический энтероколит, септические расстройства, внутричерепные гематомы, в 6-7 раз повышается заболеваемость ДЦП. Специфическими последствиями многоплодных гестаций считаются фето-фетальный трансфузионный синдром, редукция одного из близнецов, переплетение пуповин при общем амнионе, сцепление (коллизия) в родах.

Использование современных скрининговых методов исследования при постановке пациентки на учет в женской консультации позволяет вовремя диагностировать многоплодную беременность даже на ранних гестационных сроках. Наиболее информативными методами, позволяющими предположить и подтвердить вынашивание женщиной более одного ребенка, являются:

УЗИ. Эхографическое обследование — золотой стандарт диагностики многоплодия. С помощью УЗИ на ранних сроках можно выявить несколько плодов, определить особенности плацентации. Последующий УЗИ-скрининг в 1, 2, 3 триместрах обеспечивает адекватный контроль за течением гестации и позволяет вовремя выявлять возможные осложнения.
Определение уровней ХГ и АФП. Хорионический гонадотропин и альфа-фетопротеин являются специфическими гестационными маркерами. Поскольку АФП вырабатывается печенью и ЖКТ развивающегося ребенка, а ХГ — плодными оболочками, у беременных, вынашивающих близнецов, концентрация этих гормонов в крови повышается в 4 раза и более по сравнению с одноплодными беременностями.

В качестве дополнительных методов обследования рекомендованы клиническое исследование крови и мочи для диагностики возможных осложнений, фетометрия и фонокардиография, обеспечивающие контроль развития близнецов, цервикометрия, позволяющая своевременно выявить истмико-цервикальную недостаточность. Хотя в 99,3% случаев многоплодие определяется при помощи УЗИ, в ряде случаев может потребоваться дифференциальная диагностика с гидроамнионом, крупным плодом, миомой матки, пузырным заносом. При наличии показаний пациентку консультируют онкогинеколог, неонатолог.

Ведение многоплодной беременности

С учетом высокой вероятности осложненного течения пациенткам с многоплодием рекомендованы соблюдение щадящего режима (ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок, достаточный сон и дневной отдых), специальный рацион для удовлетворения повышенной потребности в белках, углеводах, жирах, витаминах и микроэлементах, динамическое наблюдение для оценки состояния женщины и детей. Особое внимание уделяется профилактике анемии, ранней диагностике сердечно-сосудистой и почечной патологии, нарушений гемостаза. При выявлении гестозов и других осложнений предпочтительна госпитализация в акушерский стационар. Беременную с неосложненной многоплодной гестацией направляют в роддом за 2-3 недели до предполагаемых родов, при вынашивании трех плодов и больше — за 4 недели, при монохориальной плацентации — на 26-27 неделях. При выборе способа родоразрешения учитывают наличие осложнений, число близнецов, их размеры и положение в матке. Для завершения беременности могут быть рекомендованы:

Естественные роды. Хотя многоплодие не служит прямым показанием к проведению кесарева сечения, родоразрешение через родовые пути при близнецовой беременности применяется реже, чем одноплодной. Естественные роды возможны при наличии двойни, когда близнецы находятся в продольном положении и головном предлежании. При нормальных показателях фетального развития родовую деятельность рекомендуется индуцировать на 37 неделе.
Оперативное родоразрешение. Кесарево сечение проводится в плановом порядке при вынашивании крупных или сиамских близнецов, более двух плодов, неготовности родовых путей после 37 недели гестации, тазовом варианте предлежания первого близнеца, поперечной позиции первого или обоих плодов, гипоксии. Экстренное хирургическое вмешательство выполняется при внезапном возникновении угрозы матери или плодам (отслойке плаценты и др.).

По показаниям в период беременности пациенткам могут проводиться операции для устранения или коррекции синдрома фето-фетальной трансфузии (амниоредукция, эндоскопическая коагуляция лазером анастомозированных плацентарных сосудов, септостомия, в исключительных случаях — избирательная эвтаназия плода-донора). При естественном родоразрешении после появления первого близнеца иногда допускается выполнение под ультразвуковым контролем наружного поворота на головку оставшегося ребенка. В многоплодных родах необходимы мероприятия по предупреждению послеродовых кровопотерь.

Риск развития осложнений и исход многоплодной беременности определяются ее хориальностью. Хотя прогноз в любом случае менее благоприятен, чем при одноплодных гестациях, наибольшее количество осложнений и перинатальных потерь возникает при монохориальном многоплодии. Эффективных мероприятий по профилактике множественного зачатия на сегодняшний день не предложено. Для предупреждения возможных осложнений рекомендованы ранняя постановка на учет и регулярное наблюдение у акушера-гинеколога, сбалансированное питание, витаминизация, более частый отдых в положении на боку.

2. Многоплодная беременность: современный взгляд на проблему ведения беременности и родов (обзор литературы)/ Цивцивадзе Е.Б., Новикова С.В.// РМЖ. Мать и дитя. - 2014 - №1.

3. Многоплодная беременность в современном акушерстве: проблемы ведения и родоразрешения/ Грищенко О.В.// Здоровье Украины. - 2012.

4. Ведение беременности и родов при многоплодной беременности/ Краснопольский В.И., Новикова С.В., Цивцивадзе Е.Б., Жарова А. А.// Альманах клинической медицины. - 2015.

Фето-фетальный трансфузионный синдром - причины, симптомы, диагностика и лечение

ФГБОУ ВО «Московский государственный университет им. М.В. Ломоносова»

SPIN РИНЦ: 5827-0440
Scopus AuthorID: 57194089658
ORCID: 0000-0001-5691-7588

Синдром фето-фетальной трансфузии: современный взгляд

Журнал: Российский вестник акушера-гинеколога. 2021;21(5): 15‑21

Синдром фето-фетальной трансфузии является тяжелым специфическим осложнением беременности монохориальной диамниотической двойней и встречается в 10—15% наблюдений. В обзорной статье представлена информация о патофизиологии синдрома фето-фетальной трансфузии, обусловленного наличием плацентарных сосудистых анастомозов. Обращено внимание на выявление ранних маркеров развития синдрома фетофетальной трансфузии в I триместре беременности (разница в толщине воротникового пространства плодов, отсутствие или инверсия A-волны в венозном протоке у одного из плодов, дискордантность роста плодов, аномалии прикрепления пуповины, «вогнутость» амниотической перегородки в конце I триместра беременности, значительное различие в количестве околоплодных вод во II триместре — многоводие у плода-реципиента и маловодие у плода-донора. Показаны паллиативные методы лечения — серийная амниоредукция и септостомия. Подчеркнуто, что фетоскопическая лазерная коагуляция анастомозов непосредственно направлена на устранение патогенетической причины развития заболевания. Представлена техника проведения фетоскопической лазерной коагуляции анастомозов. Результаты проведенных исследований указывают на улучшение выживаемости новорожденных и неврологических исходов у них при применении последовательной селективной фетоскопической лазерной коагуляции анастомозов, которая считается оптимальным методом лечения пациенток с синдромом фето-фетальной трансфузии.

Случай диагностики фето-фетального трансфузионного синдрома. Клиническое наблюдение

Точная и уверенная диагностика. Многофункциональная ультразвуковая система для проведения исследований с экспертной диагностической точностью.

Введение

Синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ), известный так же, как фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) (англ. "twin-to-twin transfusion syndrome", TTTS; нем. "Fetofetale Transfusions syndrom", FFTS) - серьезное осложнение многоплодной монохориальной беременности, при котором у плодов возникает диспропорциональный кровоток [1].

По данным литературы, частота ФФТС составляет 10-15% от всех монохориальных двоен. Перинатальная смертность при ФФТС достигает 60-100% [2, 3].

Причина развития ФФТС - наличие сосудистых анастомозов, которые соединяют системы плацентарной гемоциркуляции обоих плодов. Предполагается, что основным пусковым фактором формирования ФФТС служит патология развития плаценты плода-донора, в результате которой повышается периферическая резистентность плацентарного кровотока, что приводит к шунтированию крови к плоду-реципиенту [4, 5]. У реципиента развивается многоводие, гиперволемия, кардиомегалия, трикуспидальная регургитация, а в некоторых случаях - обструкция легочного ствола. Степень выраженности патологических изменений зависит от степени перераспределения крови через анастомозы.

I cтадия: многоводие реципиента в сочетании с олигоангидрамнионом у донора.
II cтадия: отсутствие наполнения мочевого пузыря донора.
III cтадия: сердечно-сосудистые изменения у обоих плодов, проявляющиеся патологическими показателями допплерографии артерий пуповины и венозного протока.
IV cтадия: водянка плода-реципиента.
V cтадия: внутриутробная гибель одного или обоих плодов.

Ультразвуковая диагностика ФФТС становится возможной в 16-24 нед беременности и основана на установлении монохориальности плодов, выявлении дискордантности размеров и количества амниотической жидкости плода "донора " и "реципиента", исследовании плодово-плацентарной гемодинамики, а обнаружение повышения постнагрузки и преднагрузки свидетельствует о тяжести ФФТС [1, 2, 6, 7].

Наиболее неблагоприятный прогноз течения беременности при развитии синдрома до 25 нед.

Отсутствие какого-либо вмешательства приводит к гибели (около 80%) или тяжелой заболеваемости плодов. На сегодняшний день наиболее эффективной процедурой является фетоскопическая лазерная коагуляция плацентарных анастомозов при ФФТС. Неонатальные исходы зависят от стадии течения заболевания, на которой произведено вмешательство. Чем раньше произведена операция, тем лучше ожидаемые результаты [1, 8].

Клиническое наблюдение

Беременная И., 27 лет. Данная беременность вторая, первые роды в 2006 году, не осложненные, в срок. Данная беременность наступила самопроизвольно и протекала с угрозой прерывания. Диагноз многоплодной беременности установлен при первом скрининговом исследовании.

В 23-24 нед гестации при УЗИ впервые поставлен диагноз ФФТС. Пациентка получала лечение утрожестаном, курантилом, гинипралом, актовегином, кокарбоксилазой амбулаторно.

При контрольном ультразвуковом исследовании, проведенном в научно-консультативном отделе института в 29 нед беременности выявлено: в полости матки находятся 2 живых плода: I плод в головном предлежании 1 позиции переднем виде, женского пола, II плод в головном предлежании 1 позиции переднем виде женского пола. Данные фетометрии представлены в таблице.

Читайте также: