Синдром Каффи-Силвермана (Caffey-Silverman) - синонимы, авторы, клиника
Обновлено: 16.05.2024
Медицина: синдром Каффи-Силвермена (болезнь неясной этиологии, характеризующаяся кортикальными гиперостозами диафизов костей (чаще ключицы, локтевой кости) у детей в возрасте до 6 мес) , болезнь Каффи, болезнь Каффи-Смита, болезнь Тони-Каффи, детский кортикальный гиперостоз, инфантильный кортикальный гиперостоз, семейный кортикальный гиперостоз, синдром Каффи-Смита
Универсальный англо-русский словарь . Академик.ру . 2011 .
Смотреть что такое "De Toni-Silverman-Caffey syndrome" в других словарях:
Liste Des Maladies Rares — Liste des maladies commençant par une lettre Mise en garde médicale Maladie rare Liste des maladies rares Commençant par un chiffre Commençant par une lettre … Wikipédia en Français
Liste de maladies rares — Cette page liste des maladies rares. Sommaire : Haut A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z 0 9 A Aagenaes, syndrome d … Wikipédia en Français
Liste des maladies commençant par une lettre — Mise en garde médicale Maladie rare Liste des maladies rares Commençant par un chiffre Commençant par une lettre … Wikipédia en Français
КАФФИ СИНДРОМ
Каффи - Сильвермена синдром, описан американскими педиатром J. P. Caffey, 1895-1978, и рентгенологом W. A. Silverman, род. в 1917, до них - немецким врачом G. Roske; синоним - кортикальный детский гиперостоз) - заболевание неясной этиологии, характеризующееся кортикальными гиперостозами диафизов костей (чаще ключицы, локтевой кости) у детей в возрасте до 6 месяцев. Начинается остро с признаков общей интоксикации: высокая температура, беспокойство, раздражительность, отсутствие аппетита, отечность мягких тканей конечностей и лица; в крови - лейкоцитоз, относительный лимфоцитоз, ускорение СОЭ, увеличенное содержание фосфатазы; рентгенологически - значительное неравномерное утолщение надкостницы. Клинические и рентгенологические проявления исчезают спустя 3-12 месяцев после нормализации температуры.
G. Roske. Eine eigenartige Knochenerkrankung im Sauglingsalter. Monatsschrift fUr Kinderheilkunde, Berlin, 1930; 47: 385-393.
J. Caffey, W. A. Silverman. Infantile cortical hyperostoses. Preliminary report on a new syndrome. American Journal of Roentgenology, Leesburg, Virginia, 1945; 54: 1-16.
КАФФИ СИНДРОМ (Каффи - Сильвермена синдром, описан американскими педиатром J. P. Caffey, 1895-1978, и рентгенологом W. A. Silverman, род. в 1917, до них - немецким врачом G. Roske; синоним - кортикальный детский гиперостоз) - заболевание неясной этиологии, характеризующееся кортикальными гиперостозами диафизов костей (чаще ключицы, локтевой кости) у детей в возрасте до 6 месяцев. Начинается остро с признаков общей интоксикации: высокая температура, беспокойство, раздражительность, отсутствие аппетита, отечность мягких тканей конечностей и лица; в крови - лейкоцитоз, относительный лимфоцитоз, ускорение СОЭ, увеличенное содержание фосфатазы; рентгенологически - значительное неравномерное утолщение надкостницы. Клинические и рентгенологические проявления исчезают спустя 3-12 месяцев после нормализации температуры.
G. Roske. Eine eigenartige Knochenerkrankung im Sauglingsalter. Monatsschrift fUr Kinderheilkunde, Berlin, 1930; 47: 385-393.
J. Caffey, W. A. Silverman. Infantile cortical hyperostoses. Preliminary report on a new syndrome. American Journal of Roentgenology, Leesburg, Virginia, 1945; 54: 1-16.
Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .
Полезное
Смотреть что такое "КАФФИ СИНДРОМ" в других словарях:
Каффи-Силвермена синдром — (J. Caffey, род. в 1895 г., амер. рентгенолог и педиатр; W. A. Silverman, амер. Рентгенолог) см. Гиперостоз кортикальный детский … Большой медицинский словарь
гиперостоз кортикальный детский — (hyperostosis corticalis infantilis; син.: Каффи болезнь, Каффи Силвермена синдром) болезнь неясной этиологии, характеризующаяся кортикальными гиперостозами диафизов костей (чаще ключицы, локтевой кости) у детей в возрасте до 6 мес.; проявляется… … Большой медицинский словарь
Гиперосто́з кортика́льный де́тский — (hyperostosis corticalis infantilis; син.: Каффи болезнь, Каффи Силвермена синдром) болезнь неясной этиологии, характеризующаяся кортикальными гиперостозами диафизов костей (чаще ключицы, локтевой кости) у детей в возрасте до 6 мес.; проявляется… … Медицинская энциклопедия
Гиперостоз — I Гиперостоз (hyperostosis; греч. hyper + osteon кость + ōsis) патологическое увеличение содержания костного вещества в неизмененной костной ткани. Является ответной реакцией костной ткани на большую нагрузку или симптомом, например остеомиелита … Медицинская энциклопедия
Гиперостоз — (др. греч. ὑπερ «сверх » + ὀστέον «кость» + ōsis) патологическое увеличение содержания костного вещества в неизмененной костной ткани. Является ответной реакцией костной ткани на большую нагрузку или симптомом, например остеомиелита,… … Википедия
Премия «Золотой глобус» за лучшую мужскую роль — драма — Премия «Золотой Глобус» за лучшую мужскую роль в драматическом фильме престижная награда Голливудской ассоциации иностранной прессы, присуждаемая ежегодно с 1943 года. Первоначально категория носила название «Лучшая мужская роль в… … Википедия
Премия «Золотой глобус» за лучшую мужскую роль — в драматическом фильме престижная награда Голливудской ассоциации иностранной прессы, присуждаемая ежегодно с 1943 года. Первоначально категория носила название «Лучшая мужская роль в художественном фильме». С 1951 года было введено… … Википедия
Caffey-Silverman syndrome
Смотреть что такое "Caffey-Silverman syndrome" в других словарях:
síndrome de Caffey-Silverman — Eng. Caffey Silverman syndrome Ver síndrome de Caffey … Diccionario de oftalmología
Caffey syndrome — Caffey Silverman syndrome infantile cortical hyperostosis … Medical dictionary
syndrome — The aggregate of symptoms and signs associated with any morbid process, and constituting together the picture of the disease. SEE ALSO: disease. [G. s., a running together, tumultuous concourse; (in med.) a concurrence of symptoms, fr. syn,… … Medical dictionary
Caffey — John Patrick, U.S. physician, radiologist, and pediatrician, the “the father of pediatric radiology”, 1895-1978. See C. disease, C. syndrome, C. Kempe syndrome, C. Silverman syndrome … Medical dictionary
Silverman — Leslie, U.S. engineer, 1914-1966. See S. Lilly pneumotachograph. William A., 20th century U.S. pediatrician. See Caffey S. syndrome … Medical dictionary
síndrome de Caffey — Eng. Caffey s syndrome Síndrome de etiología desconocida que se manifiesta en los primeros meses de vida como una tumefacción de partes blandas e hiperostosis cortical extensa. A nivel oftalmológico las principales manifestaciones son edema… … Diccionario de oftalmología
Shaken baby syndrome — Classification and external resources ICD 9 995.55 MedlinePlus 000004 … Wikipedia
List of eponymous diseases — An eponymous disease is one that has been named after the person who first described the condition. This usually involves publishing an article in a respected medical journal. Rarely an eponymous disease may be named after a patient (examples… … Wikipedia
Hyperostosis — Overgrowth of bone. Hyperostosis is a nonspecific term that does not refer to any particular condition. * * * 1. Hypertrophy of bone. 2. SYN: exostosis. [hyper + G. osteon, bone, + osis, condition] ankylosing h. SYN: diffuse idiopathic skeletal h … Medical dictionary
C. Henry Kempe — Dr. C. Henry Kempe Born April 6, 1922 Breslau, Germany Died March 8, 1984 Hanauma Bay, HI Other names Karl Heinz Kempe Occupation Pediatrician and virologist Known for … Wikipedia
Liste Des Maladies Génétiques À Gène Identifié — Ceci est la liste des maladies génétiques à gène identifié. Voir aussi la : liste des maladies génétiques à gène non identifié. Les maladies génétiques citées ici sont les maladies génétiques dont le gène est connu (Symbole + de MIM) ou dont … Wikipédia en Français
Синдром Куррарино-Сильвермана. Причины, симптомы, диагностика и лечение
Любая структура и система человеческого организма под действием тех или иных неблагоприятных факторов может развиваться неправильно, аномально. К этому предрасположена даже такая фундаментальная, панцирная часть опорно-двигательного аппарата, как грудная клетка. В качестве самостоятельных синдромов в вертебрологии выделено и описано множество вариантов аномального развития грудной клетки. Одни из них встречаются достаточно часто, другие исключительно редки. В среднем, аномальное строение грудной клетки отмечается примерно у 2% людей.
Наиболее распространенные варианты такой аномалии - вогнутая (воронкообразная) и килевидная (выдающаяся кпереди) грудь. Синдром Куррарино-Сильвермана на сегодняшний день является наиболее редкой, по частоте встречаемости, формой врожденной деформации груди. Данный синдром называют также «бычим рогом» и «верхним килем»: грудная клетка выпячена вперед более или менее острым выступом. Иногда выпячивание кпереди сочетается с воронкообразным вдавлением груди вокруг «киля». Названа данная аномалия в честь ученых, которые первыми дали ее подробное клиническое описание и к 60-м годам ХХ века ввели в медицинскую нозологическую лексику.
2. Причины
Основной причиной развития синдрома Куррарино-Сильвермана считают преждевременное окостенение грудины с гипертрофией 2-4 хрящей и/или нескольких ребер. Причины такого деформирующего разрастания, в свою очередь, до сих пор не прояснены. Установлено, что определенную роль играет наследственность, однако этот фактор удается выявить лишь в 25% случаев. Известно также, что у мальчиков синдром Куррарино-Сильвермана встречается вчетверо чаще, чем у девочек. Исследования продолжаются, однако набор материала и статистический анализ проблематичны из-за редкости заболевания.
3. Симптоматика, диагностика
Выпячивание грудной клетки по типу верхнего киля может быть симметричным и асимметричным, односторонним и двусторонним. Аномалия развития грудной клетки проявляется в детстве и окончательно формируется к пубертатному возрасту. Однако если у маленьких детей такая деформация, как правило, не создает какой либо угрозы внутренним органам, то у более старших пациентов нередко наблюдается сдавление сердца и органов дыхания, одышка, утомляемость из-за постоянного дефицита оксигенации, учащенное дыхание, астма и пр. Кроме того, синдром Куррарино-Сильвермана нередко сопровождается врожденными пороками сердца (например, пролапс митрального клапана). Наконец, нельзя не учитывать влияние отчетливого и достаточно выраженного, в некоторых случаях, эстетического дефекта на развивающуюся психику, что может стать источником серьезных психологических нарушений.
4. Лечение
В разные периоды синдром Куррарино-Сильвермана лечили различными способами. Довольно долго в вертебрологии было распространено мнение, что данную деформацию следует корригировать механически - практиковались специальные сдавливающие корсеты, которые пациент должен был носить постоянно в течение двух лет. Однако к настоящему времени представления о целесообразности такого подхода по ряду причин пересмотрены: постоянное ношение жесткого корсета может быть весьма болезненным и, вместе с тем, неэффективным (несмотря на столь продолжительное и сложное для пациента лечение), а то и вредным для прочих органов. На сегодняшний день методом выбора является хирургическая коррекция. Практикуются различные методики торакопластики - по Равичу, по Кондрашину и пр. Некоторые варианты вмешательства, - напр., металлостернохондропластика Тимощенко, - предполагают имплантацию в грудную клетку специальной корригирующей металлической пластины на срок до полугода, однако такая методика также является дискутабельной.
Оптимальным возрастом операции по устранению верхнего киля считают 14-15 лет. В тех случаях, когда синдром Куррарино-Сильвермана сочетается с врожденными пороками сердца или иными сопутствующими аномалиями, чаще всего целесообразна и показана комбинированная операция: устраняется не только вертебрологическая, но и кардиологическая патология.
Читайте также: