Синдром Беньямина (Benjamin) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 16.05.2024

Ученые долгие годы пытаются раскрыть секрет омоложения. При этом существуют люди, жизненные процессы которых с самого рождения идут не так, как у других.

Японские ученые создали первый в мире препарат от старости. По словам исследователей, чтобы остановить возрастные изменения, нужно избавиться от стареющих клеток. Для этого необходимо использовать лекарства на основе фермента GLS1. Их используют для борьбы с онкологическими заболеваниями. Японские ученые уже провели испытания на грызунах и остались довольны результатами. Уже после одного приема препарата старая мышь, задействованная в эксперименте, в буквальном смысле слова помолодела. У нее полностью восстановились функции дыхательных органов, а также печени и почек. Впрочем, исследователи предупреждают, что чудес ждать не стоит. Их разработка не сможет подарить бессмертие или значительно продлить жизнь, но позволит дожить до глубокой старости без возрастных заболеваний. Кому уже сейчас удалось повернуть время вспять? Как двое 40-летних британцев повторили историю персонажа известного фильма - Бенджамина Баттона, молодеющего с каждым днем? Об этом рассказали эксперты программы «Загадки человечества» с Олегом Шишкиным на РЕН ТВ.

Молодые старики

Семилетняя индианка Анджали Кумар и ее полуторагодовалый брат Кешав выглядят как маленькие старички: у них морщинистая кожа, редкие волосы и мешки под глазами. Они страдают от редкого генетического заболевания - прогерии.

«Это очень редкое заболевание, которое на сегодняшний день было диагностировано примерно у 300 человек. Обычно оно проявляется в очень раннем возрасте», - отметил публицист Феникс Фламм.

Родители Анджали и Кешава мечтают показать малышей врачам, которые смогут их вылечить, но пока не могут себе этого позволить. Доход семьи едва превышает 60 долларов в месяц. Но в действительности даже лучшие медики не смогут помочь больным прогерией.

«Может быть, со временем найдутся специалисты, или врачи, или препараты, которые излечат эту болезнь. Но на сегодняшний момент таких лекарств нет», - пояснил Феникс Фламм.

Средняя продолжительность жизни больных прогерией - 13 лет. Исключением из правил стал знаменитый южноафриканский художник и музыкант Леон Бота: он умер, когда ему исполнилось 26.

«Многие называли его инопланетянином. Потому что выглядел он очень нестандартно. Он отразил это в своих работах. Эти работы, которые он написал, мы можем увидеть сейчас в современных музеях», - сказал Феникс Фламм.

Реальные "бенджамины баттоны"

В рассказе «Загадочная история Бенджамина Баттона» Фрэнсис Скотт Фицджеральд описывает удивительную судьбу героя, который родился стариком, но с каждым годом становился все моложе и моложе.

«Его болезнь была связана с тем, что он все время молодел. То есть человек изначально родился старым и молодел до того возраста, пока, собственно говоря, не превратился в младенца», - отметил Феникс Фламм.

В это трудно поверить, но судьба братьев из Великобритании Майкла и Мэтью Кларков очень напоминает историю Бенджамина Баттона. Когда Майклу исполнилось 42, а Мэтью 39 - они неожиданно начали впадать в детство.

«У них начался регресс. Регресс не только умственный и психологический, они стали, действительно, "бенджаминами баттонами" своего времени. Потому что они стали молодеть», - пояснил Феникс Фламм.

Врачи обнаружили у Майкла и Мэтью лейкодистрофию - редкое генетическое заболевание, которое вызывает психическую деградацию, потерю речи и движения. «Возвращение в детство» отразилось и на внешности братьев, у них практически полностью выпали волосы.

«Были замечены другие вещи, которые характерны для болезни, которая называется лейкодистрофия. Братья, 40-летние мужчины, могут подраться из-за паровозика, реально поругаться из-за какой-то мелочи, как дети в песочнице», - сказал Феникс Фламм.

Реальный Питер Пэн

Если братьев Кларк можно сравнить с Бенджамином Баттоном, то житель Приморья Денис Вашурин напоминает другого литературного героя - Питера Пэна, мальчика, который не хотел становиться взрослым. Денису 33 года, но выглядит он, как подросток.

«Курьезных случаев, допустим, в детстве вообще как-то не было. То есть я себя прекрасно чувствовал, в своей тарелке, когда учился в школе. Уже во взрослой жизни бывали какие-то ситуации», - рассказал Денис Вашурин.

Денис Вашурин признается, что курьезные ситуации периодически возникают, когда его останавливают сотрудники ДПС. Многие стражи порядка просто не могут поверить, что перед ними не подросток, который без спроса взял родительский автомобиль, а взрослый мужчина.

«Бывает такое, что есть у человека недопонимание какое-то, то есть он не верит мне. Это может в скандал перерасти, бывают такие ситуации», - поделился Денис Вашурин.

У Дениса Вашурина серьезное эндокринное заболевание, из-за которого он не растет и не стареет. С раннего детства Денис отставал в росте. Но долгое время врачи не могли понять причину этой аномалии развития. Только когда мальчика привезли на обследование в Москву, медики смогли поставить точный диагноз.

«Лечение у меня проходило с раннего детства, диагностики не было нормальной. И в Москве уже, когда я был в первом классе, поставили более-менее точный диагноз. И вот уже тогда начали потихоньку лечение», - сказал Денис Вашурин.

Повернуть время вспять

А вот бизнесмен Стэнфорд Беннет, который жил в XIX веке, собственноручно решил повернуть время вспять. До 50 лет Беннет ничем не отличался от своих сверстников, имел лишний вес и массу хронических заболеваний. Однажды он ясно осознал, что если не изменит свой образ жизни, то долго не протянет.

«Будучи совершенно неспортивным, Стэнфорд Беннет разработал авторскую систему физических упражнений, которую можно было делать, буквально не вставая с дивана. И действительно, начал молодеть. Не только внешне, но и внутренне», - отметила врач общей практики Галина Турецкая.

На фотографии Стэнфорда Беннета с разницей в 22 года эффект виден очень сильно. Удивительно, но на фото, где Беннету 72, он выглядит лучше, чем на снимке, где ему 50.

«Также Беннета называют дедушкой face-фитнеса, потому что он не остановился на гимнастике для тела, он придумал гимнастику для лица. Комплекс упражнений, основанных на напряжении и расслаблении, которые реально помогли ему выглядеть в преклонном возрасте гораздо моложе», - сказала Галина Турецкая.

Медицинские осмотры подтверждали - Беннет молодел не только внешне. Состояние его здоровья значительно улучшалось. Как настоящий бизнесмен, Стэнфорд Беннет не упустил возможности заработать. Он описал свою авторскую программу омоложения в книге, которая с успехом продавалась по всей Америке.

«Беннет писал о том, что нужно принимать поменьше аптечной химии, побольше чистой воды, солнечного света и качественной еды. И в этом с ним согласны современные диетологи, психологи и врачи», - отметила Галина Турецкая.

Несколько лет назад группа ученых из Университета Дьюка и Королевского колледжа Лондона провела исследование и выяснила, что скорость старения лишь на 20% обусловлена генетикой, остальное зависит от образа жизни. Участники эксперимента, которые занимались спортом, правильно питались, не злоупотребляли алкоголем и не курили, в три раза дольше сохраняли молодость.

О невероятных событиях истории и современности, об удивительных изобретениях и явлениях вы можете узнать в программе «Загадки человечества» с Олегом Шишкиным! Смотрите с понедельника по пятницу в 13:00 на РЕН ТВ.

Беньямина синдром

врожденная болезнь неясной этиологии, характеризующаяся тяжелой гипохромной анемией с пойкилоцитозом и полихромазией в сочетании с гидроцефалией, мышечной гипертрофией и задержкой общего развития ребенка.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое "Беньямина синдром" в других словарях:

Беньямина синдром — (Е. Benjamin, род. в 1880 г., нем. педиатр) врожденная болезнь неясной этиологии, характеризующаяся тяжелой гипохромной анемией с пойкилоцитозом и полихромазией в сочетании с гидроцефалией, мышечной гипертрофией и задержкой общего развития… … Большой медицинский словарь

Беньямина синдром — (Benjamin E., 1911). Сочетание олигофрении с гипохромной анемией и конституциональными телесными особенностями (низкий рост, гидроцефальный череп, грацильные кости, гипоплазия половых органов). Наблюдается главным образом у преждевременно… … Толковый словарь психиатрических терминов

ОЛИГОФРЕНИЯ — - группа различных по этиологии и патогенезу заболеваний, основным проявлением которых служит врожденное или приобретенное в первые 3 года жизни слабоумие и затруднение социальной адаптации. Причиной олигофрении могут быть хромосомные аномалии,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Терроризм — Проверить информацию. Необходимо проверить точность фактов и достоверность сведений, изложенных в этой статье. На странице обсуждения идёт дискуссия на тему: Ненаучный подход … Википедия

Хаузер, Каспар — В Википедии есть статьи о других людях с такой фамилией, см. Хаузер. Каспар Хаузер нем. Kaspar Hauser … Википедия

Смотреть что такое БЕНЬЯМИНА СИНДРОМ в других словарях:

БЕНЬЯМИНА СИНДРОМ

Беньямина синдром (Е. Benjamin, род. в 1880 г., нем. педиатр) — врожденная болезнь неясной этиологии, характеризующаяся тяжелой гипохромной анемией с пойкилоцитозом и полихромазией в сочетании с гидроцефалией, мышечной гипертрофией и задержкой общего развития ребенка.

. смотреть

(Benjamin E., 1911). Сочетание олигофрении с гипохромной анемией и конституциональными телесными особенностями (низкий рост, гидроцефальный череп, грацильные кости, гипоплазия половых органов). Наблюдается главным образом у преждевременно родившихся детей. смотреть

(Е. Benjamin, род. в 1880 г., нем. педиатр) врожденная болезнь неясной этиологии, характеризующаяся тяжелой гипохромной анемией с пойкилоцитозом и полихромазией в сочетании с гидроцефалией, мышечной гипертрофией и задержкой общего развития ребенка. смотреть

Синдром Беньямина (Е. Benjamin, род. в 1880 г., нем. педиатр) - врожденная болезнь неясной этиологии, характеризующаяся тяжелой гипохромной анемией с пойкилоцитозом и полихромазией в сочетании с гидроцефалией, мышечной гипертрофией и задержкой общего развития ребенка.

Википедия

Статьи для врачей

12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя
12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя
12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя

Статьи для пациентов

SPRINT: О целевом уровне артериального давления у пожилых

Антидепрессанты. Влияние на сон и когнитивные функции у пожилых

IDSA/ ATS. Рекомендации по лечению внутрибольничных пневмоний

Головная боль у взрослых. Виды головных болей.

Головная боль. Вопросы и ответы

Мигрень

Болезнь Альцгеймера и антидепрессанты

Артериальная гипертензия. Какое из имеющихся руководств лучше

Насыщенные жиры и риск сердечно-сосудистых заболеваний. Первые шаги революции?

Терпены

Терпены - группа природных ненасыщенных углеводородов, содержащихся гл. обр. в эфирных маслах (камфора, ментол и др.); применяются, напр., при изготовлении лекарственных средств и инсектицидов.

Тандлера схема

Тандлера схема (J. Tandler, 1869-1936, австрийский анатом) - схема расчета проекции долей и извилин большого мозга на кости черепа по наружным костным ориентирам.

Сустав локтевой

Сустав локтевой (a. cubiti, PNA, BNA, JNA) - сложный сустав, объединяющий плечелоктевой, плечелучевой и проксимальный лучелоктевой сустав, заключенные в одну суставную капсулу; в суставе локтевом возм.

Синдром Гийена — Барре - симптомы и лечение

Что такое синдром Гийена — Барре? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Жуйкова Александра Вячеславовича, невролога со стажем в 21 год.

Над статьей доктора Жуйкова Александра Вячеславовича работали литературный редактор Елена Бережная , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Гийена — Барре (ГБС) — острое аутоиммунное заболевание, которое охватывает группу острых нарушений периферической нервной системы. Характеризуется мышечной слабостью, а также болью и ползанием мурашек в начале болезни из-за поражения чувствительных волокон. Каждый вариант нарушений характеризуется особенностями патофизиологии и клинического распределения слабости в конечностях и черепных нервах.

Распространённость синдрома Гийена — Барре

Синдром Гийена — Барре встречается в 1-2 случаях на 100 000 населения в год. [10]

Причины синдрома Гийена — Барре

Точная причина синдрома Гийена — Барре неизвестна. Но у 70% пациентов с ГБС наблюдались предшествующие инфекционные заболевания: респираторные, желудочно-кишечные инфекции, вирус Зика. Также синдром Гийена — Барре может развиться после заражения коронавирусом. [9]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Гийена — Барре

Симптомы ОРВИ или расстройства желудочно-кишечного тракта отмечаются у 2/3 пациентов. Первыми симптомами ГБС являются парестезии пальцев конечностей, за которыми следует прогрессирующая слабость мышц нижних конечностей и нарушения походки. Болезнь прогрессирует в течение нескольких часов или дней, возникает слабость верхних конечностей и развиваются паралич черепных нервов. Параличи обычно симметричны и носят, конечно, периферический характер. У половины пациентов боль может быть первоначальной жалобой, что затрудняет диагноз. Атаксия и боль чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Задержка мочи наблюдается у 10%-15% больных. Поражение вегетативных нервов проявляются головокружениями, гипертонией, чрезмерным потоотделением и тахикардией.

При объективном обследовании выявляется восходящая мышечная слабость, а также арефлексия. Сухожильные рефлексы нижних конечностей отсутствуют, но рефлексы верхней конечности могут вызываться. Мышечная слабость может задействовать и респираторные мышцы. Поражение черепных нервов отмечается в 35-50%, вегетативная нестабильность в 26%-50%, атаксия — в 23%, дизестезия — в 20% случаев. [1]

Наиболее распространенными признаками вегетативной дисфункции являются синусовая тахикардия или брадикардия и артериальная гипертония. У пациентов с тяжелой вегетативной дисфункцией наблюдаются изменения периферического вазомоторного тонуса с гипотензией и лабильностью артериального давления.

Нечастые варианты клинического течения болезни включают лихорадку в начале неврологических симптомов, тяжелую сенсорную недостаточность с болью (миалгии и артралгии, менингизм, корешковая боль), дисфункции сфинктеров.

Возможность ГБС должна рассматриваться у любого пациента с быстрым развитием острой нервно-мышечной слабости. На ранней стадии ГБС следует отличать от других заболеваний с прогрессирующей симметричной мышечной слабостью, включая поперечный миелит и миелопатию, острую токсическую или дифтеритическую полиневропатию, порфирию, миастению и нарушения электролитного обмена (например, гипокалиемия).

Патогенез синдрома Гийена — Барре

Нейрофизиологические процессы, лежащие в основе ГБС, подразделяются на несколько подтипов. Наиболее распространенные подтипы включают:

острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулопатию;
острую двигательную аксональную невропатию;
острую моторную и сенсорную аксональную нейропатию;
синдром Миллера-Фишера, как вариант ГБС, характеризуется триадой признаков: офтальмоплегия, атаксия и арефлексия.

Считается, что ГБС развивается вследствие выработки антител против белка инфекционного агента, которые перекрестно реагируют с ганглиозидами нервных волокон человека. Аутоантитела связываются с миелиновыми антигенами и активируют комплемент, с формированием мембранно-атакующего комплекса на внешней поверхности клеток Шванна. Повреждение оболочек нервных стволов приводит к нарушениям проводимости и мышечной слабости (на поздней стадии может происходить и аксональная дегенерация). Демиелинизирующее поражение наблюдается по всей длине периферического нерва, включая нервные корешки.

Поражаются все типы нервов, в том числе вегетативные, моторные и сенсорные волокна. Вовлечение двигательных нервов происходит значительно чаще, чем сенсорных.

Классификация и стадии развития синдрома Гийена — Барре

В Международной классификации болезней (МКБ-10) синдром Гийена — Барре кодируется как G61.0.

Основные виды синдрома Гийена — Барре:

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОВДП) — самая распространённая форма в Северной Америке и Европе. Основным признаком ОВДП является мышечная слабость, которая сперва возникает в нижней части тела, а затем распространяется вверх.
Синдром Миллера Фишера — проявляется параличом глаз и неустойчивостью походки. Эта форма более распространена в Азии.
Острая моторная аксональная невропатия (ОМАН) и острая моторно-сенсорная аксональная невропатия (ОМСАН) — чаще встречаются в Китае, Японии и Мексике. [8]

Осложнения синдрома Гийена — Барре

Пациенты с ГБС подвержены риску опасных для жизни респираторных осложнений и вегетативных нарушений.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии включают:

быстрое прогрессирование моторной слабости с поражением респираторных мышц;
вентиляционную дыхательную недостаточность;
пневмонию;
бульбарные расстройства;
тяжелую вегетативную недостаточность.

Осложнения проводимого лечения, требующие интенсивной терапии, включают перегрузку жидкостью, анафилаксию на введение внутривенного иммуноглобулина или гемодинамические нарушения при проведении плазмафереза.

У 15%-25% детей с ГБС развивается декомпенсированная дыхательная недостаточность, которая требует механической вентиляции легких. [2] Респираторные нарушения чаще встречается у детей с быстрым прогрессированием заболевания, слабостью верхних конечностей, вегетативной дисфункцией и поражениями черепных нервов. Интубация трахеи может потребоваться у больных для защиты дыхательных путей, проведения механической вентиляции легких. При ГБС быстрое прогрессирование, двусторонний паралич лицевого нерва и вегетативная дисфункция предопределяют повышенную вероятность интубации. Необходимо планирование ранней интубации для минимизации риска осложнений и необходимости проведения экстренной интубации.

Вегетативная дисфункция повышает риск эндотрахеальной интубации. С другой стороны, дисавтономия может увеличить риск гемодинамических реакций на препараты, используемые для индукции анестезии во время интубации.

Признаки, указывающие на необходимость механической вентиляции легких: [4]

вентиляционная дыхательная недостаточность;
увеличение потребности в кислороде для поддержания SpO2 выше 92%;
признаки альвеолярной гиповентиляции (PCO2 выше 50 мм. рт. ст.);
быстрое снижение жизненной емкости на 50% по сравнению с исходным уровнем;
невозможность кашля

Вегетативная дисфункция является основным фактором смертности при ГБС. Фатальный сердечно-сосудистый коллапс из-за вегетативной дисфункции наблюдается у 2%-10% тяжелобольных пациентов. [3] Мониторинг частоты сердечных сокращений, артериального давления и электрокардиограммы следует продолжать до тех пор, пока пациенты нуждаются в респираторной поддержке. Чрескожная кардиостимуляция может потребоваться при выраженной брадикардии. Гипотония корректируется восполнением объема циркулирующей крови (ОЦК), и, если пациент невосприимчив к восполнению ОЦК, применяются α-агонисты, такие как норадреналин, мезатон, адреналин.

При нестабильной гемодинамике непрерывная регистрация артериального и центрального венозного давления должна проводиться для контроля объема инфузионной терапии.

Артериальная гипертензия может возникать, но это осложнение не требует специального лечения, если оно не осложняется отеком легких, энцефалопатией или субарахноидальным кровоизлиянием.

Диагностика синдрома Гийена — Барре

Сбор жалоб и анамнеза

На приёме врач в первую очередь обратит внимание на скорость распространения паралича и нарушение дыхания. Если эти признаки выражены, больному может потребоваться экстренная помощь.

Как правило, пациенты с синдромом Гийена — Барре жалуются на нарушение походки, онемение и зябкость ног, а затем и рук. Нередко пациенты рассказывают, что недавно перенесли ОРВИ.

Осмотр

Объективный неврологический осмотр — это основа диагностики при синдроме Гийена — Барре. Врач оценивает рефлексы, координацию движений, походку, чувствительность и мышечную силу.

Лабораторная диагностика

Основным видом лабораторной диагностики при синдроме Гийена — Барре является исследование спинномозговой жидкости, которую получают с помощью люмбальной пункции.

Инструментальная диагностика

ЭНМГ (Электронейромиография) — единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить диагноз ГБС и уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность. [3]

Игольчатая электромиография характеризуется наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

ЭНМГ-исследование у больных с ГБС зависит от клинических проявлений:

при дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее четырех двигательных и четырех чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны).

Оценка основных ЭНМГ- параметров:

Первые признаки денервационного процесса появляются через две-три недели после начала заболевания, признаки реиннервационного процесса — через месяц.

Дифференциальная диагностика

Синдром Гийена — Барре следует отличать от следующих заболеваний:

обменно-метаболических полиневропатий (течение хроническое).

Лечение синдрома Гийена — Барре

Показания для госпитализации

Практически во всех случаях требуется госпитализация. Экстренная госпитализация необходима пациентам с нарушениями дыхания — в таких случаях лечение проводят в условиях реанимации.

Общие принципы лечения синдрома Гийена — Барре

Лечение острой демиелинизирующей полирадикулоневропатии комплексное. Основа — плазмаферез, иммуноглобулины и кортикостероиды. В ряде случаев требуется искусственная вентиляция лёгких, коррекция нарушений кровообращения, профилактика инфекционных и тромбоэмболических осложнений. Обязательным условием успешного лечения является уход.

Общее поддерживающее лечение и уход

Пациенты, требующие интенсивной терапии, требуют тщательного общего ухода. Запор наблюдается более чем в 50% случаев пациентов с ГБС в результате динамической непроходимости кишечника. Может потребоваться искусственное питание.

Медикаментозное лечение и плазмаферез

В лечении ГБС предпринимаются различные виды иммуномодулирующей терапии. [1] [2]

Внутривенный иммуноглобулин назначают в виде ежедневной инфузии (в дозе 0,4 гр/кг/день) в течение 5 дней в первые 2 недели болезни. Второй курс иммуноглобулина может потребоваться 5%-10% пациентов, при отрицательной динамике после первоначального улучшения. Механизм действия внутривенного иммуноглобулина, вероятно, многофакторный и, как полагают, включает модуляцию активации комплемента, нейтрализацию идиотипических антител, подавление воспалительных медиаторов (цитокины, хемокины).

Побочные эффекты иммуноглобулина включают головную боль, миалгию и артралгию, гриппоподобные симптомы, лихорадку. У пациентов с дефицитом IgA может развиться анафилаксия после первого курса внутривенного иммуноглобулина.

Плазмаферез способствует удалению антител, вовлеченных в патогенез ГБС. В течение каждого сеанса 40-50 мл/кг плазмы заменяют смесью 0,9% раствора хлорида натрия и альбумина. Проведение плазмафереза приводит к сокращению времени выздоровления и снижению потребности в искусственной вентиляции. Эти преимущества очевидны, если плазмаферез проводится в течение первых двух недель после начала болезни. Осложнения, связанные с плазмаферезом, включают гематому в области венопункции, пневмоторакс после катетеризации подключичной вены и сепсис. Плазмаферез противопоказан пациентам с тяжелой гемодинамической нестабильностью, кровотечением и сепсисом. Комбинация плазмафереза и иммуноглобулина не показала клинических преимуществ.

Симптоматическое лечение синдрома Гийена — Барре:

при боли применяют парацетамол;
катадолон и трамадол применяют при выраженном болевом синдроме;
при нейропатической боли эффективны карбамазепин и габапентин.

Оперативное лечение

При тяжёлом течении может потребоваться длительная респираторная поддержка и наложение трахеостомы. Если пациент находится на искусственном питании, то накладывают гастростому.

Прогноз. Профилактика

ГБС остается серьезным заболеванием, несмотря на улучшение результатов лечения. По сравнению со взрослыми, у детей чаще отмечается более благоприятное течение заболевания, с полным, а не частичным выздоровлением. Причинами неблагоприятного исхода при ГБС являются дыхательная недостаточность, осложнения искусственной вентиляции легких (пневмония, сепсис, острый респираторный дистресс-синдром и тромбоэмболические осложнения), остановка сердца, вторичная по отношению к дисавтономии.

Восстановление обычно начинается через две-четыре недели после прекращения прогрессирования симптомов. Среднее время от начала заболевания до полного выздоровления составляет 60 дней. Данные относительно долгосрочного исхода ГБС ограничены. 75% - 80% пациентов полностью выздоравливают. Около 20% пациентов не могут ходить через полгода.

Младшая возрастная группа (менее 9 лет), быстрое прогрессирование и максимальная мышечная слабость, потребность в искусственной вентиляции легких являются важными предикторами длительного двигательного дефицита. [4]

Читайте также: