Сердце при сужении артериального конуса. Морфология закрытой вальвулотомии по Броку

Обновлено: 20.09.2024

Трикуспидальный стеноз - уменьшение площади отверстия трехстворчатого клапана, приводящее к затруднению поступления крови из полости правого предсердия в правый желудочек. При трикуспидальном стенозе развивается одышка, общая слабость, акроцианоз, венозный застой в большом круге кровообращения (отеки, асцит, набухание вен шеи, тяжесть в эпигастрии и правом подреберье). Методами диагностики трикуспидального стеноза служат фонокардиография, электрокардиография, рентгенография, УЗИ сердца, зондирование правых отделов сердца. Коррекция трикуспидального стеноза производится путем вальвулотомии, баллонной вальвулопластики, реже - протезирования трехстворчатого клапана.

МКБ-10

Общие сведения

Трикуспидальный стеноз характеризуется сужением правого атриовентрикулярного отверстия, что создает препятствие для физиологического тока крови из правого предсердия в правый желудочек. Изолированный трикуспидальный стеноз составляет 6-8% всех приобретенных пороков сердца. Чаще в кардиологии встречается комбинированный трикуспидальный порок сердца или сочетание стеноза трикуспидального клапана с митральным стенозом или стенозом устья аорты (митрально-трикуспидальный порок, митрально-аортально-трикуспидальный порок).

Причины

Среди причин, приводящих к формированию трикуспидального стеноза, выделяют факторы, обусловливающие органическое поражение клапанного аппарата, функциональный стеноз предсердно-желудочкового отверстия и механическое препятствие току крови.

В этиологии органического трикуспидального стеноза ведущая роль отводится ревматизму и инфекционному эндокардиту. Ревматическое поражение трехстворчатого клапана всегда сочетается с повреждением аортального и митрального клапанов; при этом отмечается склерозирование створок клапанов, фиброзного кольца, сухожильных хорд и паппиллярных мышц, сращение комиссур. Реже трикуспидальный стеноз бывает обусловлен субэндокардиальным фиброэластозом, болезнью Уиппла, болезнью Андерсона-Фабри, карциноидным синдромом, системной красной волчанкой.

Развитие функционального трикуспидального стеноза обычно связано с миокардитами, легочной и сердечной недостаточностью. Причинами механической обструкции правого атриовентрикулярного отверстия могут выступать метастатические опухоли (нефробластома, меланома, семинома, рак печени и рак щитовидной железы), миксома или тромб правого предсердия.

Патогенез

Стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия вызывает затруднение физиологического поступления крови из правого предсердия в правый желудочек. При этом в диастолу создается повышенный транстрикуспидальный градиент давления, обусловленный увеличением давления в полости правого предсердия. В течение короткого времени компенсация нарушенной гемодинамики обеспечивается гиперфункцией и гипертрофией правого предсердия. Однако компенсаторные механизмы при трикуспидальном стенозе неустойчивы и ограничены, поскольку мощность миокарда правого предсердия оказывается недостаточной.

Прогрессирующий рост давления в правом предсердии приводит к застою во всей венозной системе. В портальной системе и печени депонируется большое количество крови, поэтому рост портальной гипертензии способствует развитию асцита, фиброза и цирроза печени.

Классификация

Площадь отверстия трехстворчатого клапана в норме равняется 3,5-4 см2. В зависимости от уменьшения площади правого атриовентрикулярного отверстия различают три степени трикуспидального стеноза:

I (легкий стеноз) - размеры отверстия уменьшаются до 3 см2;
II (умеренный стеноз) - размеры отверстия составляют 1,6-3 см2;
III (тяжелый стеноз) - размеры отверстия составляют менее 1,5 см2.

По этиологии трикуспидальный стеноз может быть врожденным и приобретенным, органическим и функциональным.

Симптомы трикуспидального стеноза

Так как изолированный трикуспидальный стеноз встречается нечасто, а обычно сочетается с митральным или митрально-аортальным пороком, на первый план выступают симптомы других пороков (одышка, кровохарканье, головокружение, склонность к обморокам). При опухолях сердца преобладают проявления злокачественного процесса, обусловленные локализацией первичной опухоли или ее метастазов.

Собственными признаками трикуспидальной недостаточности являются общая слабость и быстрая утомляемость, тахикардия, тяжесть или боли в эпигастрии и правом подреберье. Беспокоят диспепсические расстройства: тошнота, отрыжка, метеоризм. При осмотре больных с трикуспидальным стенозом обнаруживается цианоз в сочетании с желтушностью кожных покровов, отеки нижних конечностей, асцит, застойное набухание и пульсация шейных вен и печени. На фоне повышенного венозного давления отмечается артериальная гипотония. При тяжелом трикуспидальном стенозе развивается цирроз печени, истощение, анасарка, спленомегалия. В стадии декомпенсации трикуспидального стеноза нередко возникают флеботромбозы и тромбоэмболия легочных артерий.

Как и в случае трикуспидальной недостаточности, беременность у женщины с трикуспидальным стенозом может осложниться развитием гестоза, фетоплацентарной недостаточности и преждевременными родами.

Диагностика

В анамнезе пациентов с трикуспидальным стенозом нередко имеются указания на перенесенный ревматический процесс или системные заболевания. Характерными физикальными признаками служат расширение вен шеи и наличие гепато-югулярного рефлюкса - усиление кровенаполнения вен при надавливании на область печени. При пальпаторном и перкуторном обследовании области сердца определяется разлитая и усиленная пульсация сердца, смещение границ относительной тупости сердца вправо. Типичная аускультативная картина трикуспидального стеноза характеризуется громким I тоном на вдохе, диастолическим шумом, также усиливающимся на вдохе и уменьшающимся при проведении пробы Вальсальвы.

На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правого предсердия, наряду с умеренной гипертрофией правого желудочка, замедление предсердно-желудочковой проводимости, мерцательная аритмия (при сочетанных пороках). Интерпретация фонокардиографии при трикуспидальном стенозе затрудняется в связи с наличием одновременного поражения митрального и аортального клапанов.

При рентгенографии грудной клетки констатируется выраженное увеличение правого предсердия, расширение ствола и ветвей ЛА и ВПВ. С помощью эхокардиографии получаются доказательные признаки трикуспидального стеноза: уменьшение размеров атриовентрикулярного отверстия, утолщение и неполное раскрытие створок, дилатация правого предсердия, изменение скорости кровотока через правое предсердно-желудочковое отверстие.

Во время зондирования правых отделов сердца обнаруживает повышение градиента давления между правыми камерами сердца в диастолу, что служит основным гемодинамическим признаком трикуспидального стеноза.

Лечение трикуспидального стеноза

Для снижения хирургических рисков в предоперационном периоде проводится терапия сердечной недостаточности с назначением бессолевой диеты, диуретиков, венозных вазодилататоров, сердечных гликозидов, блокаторов бета-адренорецепторов, антикоагулянтов, метаболических препаратов.

Выбор операции зависит от структуры и причин порока. Больным с митральным и трикуспидальным стенозом показано проведение двойной митрально-трикуспидальной комиссуротомии. При комбинированном трикуспидальном пороке выполняется открытая комиссуротомия в условиях ИК (при этом спайки между передней и задней створками не рассекают во избежание недостаточности), пластика или протезирование трикуспидального клапана биопротезом. Протезирование проводится в случае грубых изменений створок клапана и подклапанных структур. При изолированном трикуспидальном стенозе может быть предпринята баллонная вальвулопластика.

При миксомах сердца производится радикальное удаление внутриполостной опухоли, при метастатической обструкции выполняются паллиативные операции. К числу возможных послеоперационных осложнений следует отнести протезный эндокардит, тромбоз и кальциноз протеза, ТЭЛА, паравальвулярные фистулы, АВ-блокаду.

Прогноз и профилактика

Естественное течение трикуспидального стеноза крайне неблагоприятно: средняя продолжительность жизни пациентов составляет 23 года. На исход течения порока влияет состояние митрального и аортального клапанов, сократительная функция миокарда, активность ревматического процесса. Послеоперационные отдаленные результаты весьма обнадеживающие: 5-летняя выживаемость после протезирования клапана составляет 65%, после аннулопластики - 70,4%.

Для предупреждения трикуспидального стеноза наиболее эффективным является целенаправленная профилактика ревматизма и инфекционного эндокардита, которая должна осуществляться под руководством ревматолога и кардиолога. Важное значение придается лечению очагов хронической инфекции (хронического тонзиллита, кариеса зубов), закаливанию.

Митральный стеноз

Митральный стеноз - это сужение площади левого атриовентрикулярного устья, приводящее к затруднению физиологического тока крови из левого предсердия в левый желудочек. Клинически сердечный порок проявляется повышенной утомляемостью, перебоями в работе сердца, одышкой, кашлем с кровохарканьем, дискомфортом в груди. Для выявления патологии проводится аускультативная диагностика, рентгенография, эхокардиография, электрокардиография, фонокардиография, катетеризация камер сердца, атрио- и вентрикулография. При выраженном стенозе показана баллонная вальвулопластика или митральная комиссуротомия.

Митральный стеноз - приобретенный порок сердца, характеризующийся сужением левого предсердно-желудочкового отверстия. В клинической кардиологии диагностируется у 0,05-0,08% населения. Сужение митрального отверстия может быть изолированным (40% случаев), сочетаться с недостаточностью митрального клапана (комбинированный митральный порок) или с поражением других сердечных клапанов (митрально-аортальный порок, митрально-трикуспидальный порок). Митральный порок в 2-3 раза чаще обнаруживается у женщин, преимущественно в возрасте 40-60 лет.

В 80% случаев стеноз атриовентрикулярного отверстия имеет ревматическую этиологию. Дебют ревматизма, как правило, происходит в возрасте до 20 лет, а клинически выраженный митральный стеноз развивается через 10-30 лет. Среди менее распространенных причин, приводящих к митральному стенозу, отмечены инфекционный эндокардит, атеросклероз, сифилис, травмы сердца.

Редкие случаи митрального стеноза неревматической природы могут быть связаны с тяжелым кальцинозом кольца и створок митрального клапана, миксомой левого предсердия, врожденными пороками сердца (синдромом Лютембаше), внутрисердечными тромбами. Возможно развитие митрального рестеноза после комиссуротомии или протезирования митрального клапана. Развитием относительного митрального стеноза может сопровождаться аортальная недостаточность.

В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 кв. см, а его сужение до 2 кв. см и менее сопровождается появлением нарушений внутрисердечной гемодинамики. Стенозирование атриовентрикулярного отверстия препятствует изгнанию крови из левого предсердия в желудочек. В этих условиях включаются компенсаторные механизмы: давление в полости предсердия повышается с 5 до 20-25 мм рт. ст., происходит удлинение систолы левого предсердия, развивается гипертрофия миокарда левого предсердия, что в совокупности облегчает прохождение крови через стенозированное митральное отверстие. Данные механизмы первое время позволяют компенсировать влияние митрального стеноза на внутрисердечную гемодинамику.

Однако дальнейшее прогрессирование порока и рост трансмитрального гардиента давления сопровождается ретроградным повышением давления в системе легочных сосудов, приводя к развитию легочной гипертензии. В условиях значительного подъема давления в легочной артерии увеличивается нагрузка на правый желудочек и затрудняется опорожнение правого предсердия, что обусловливает гипертрофию правых отделов сердца.

В силу необходимости преодоления значительного сопротивления в легочной артерии и развития склеротических и дистрофических изменений миокарда снижается сократительная функция правого желудочка и происходит его дилатация. При этом возрастает нагрузка на правое предсердие, что в конечном итоге приводит в декомпенсации кровообращения по большому кругу.

По площади сужения левого атриовентрикулярного отверстия выделяют 4 степени митрального стеноза:

I степень - незначительный стеноз (площадь отверстия > 3 кв. см)
II степень - умеренный стеноз (площадь отверстия 2,3-2,9 кв. см)
III степень - выраженный стеноз (площадь отверстия 1,7-2,2 кв. см)
IV степень - критический стеноз (площадь отверстия 1,0-1,6 кв. см)

В соответствии с прогрессированием гемодинамических расстройств течение митрального стеноза проходит 5 стадий:

I - стадия полной компенсации митрального стеноза левым предсердием. Субъективные жалобы отсутствуют, однако аускультативно выявляются прямые признаки стеноза.
II - стадия нарушений кровообращения в малом круге. Субъективные симптомы возникают только при физической нагрузке.
III - стадия выраженных признаков застоя в малом круге и начальных признаков нарушения кровообращения в большом круге.
IV - стадия выраженных признаков застоя в малом и большом круге кровообращения. У больных развивается мерцательная аритмия.
V - дистрофическая стадия, соответствует III стадии сердечной недостаточности

Симптомы митрального стеноза

Клинические признаки митрального стеноза, как правило, возникают при площади атриовентрикулярного отверстия менее 2 кв. см. Отмечается повышенная утомляемость, одышка при физическом усилии, а затем и в покое, кашель с выделением прожилок крови в мокроте, тахикардия, нарушение ритма сердца по типу экстрасистолии и мерцательной аритмии. При выраженном стенозе возникает ортопноэ, ночные приступы сердечной астмы, в более тяжелых случаях - отек легких.

В случае значительной гипертрофии левого предсердия может происходить сдавление возвратного нерва с развитием дисфонии. Около 10% пациентов со стенозом митрального отверстия предъявляют жалобы на боли в сердце, не связанные с физической нагрузкой. При сопутствующем коронарном атеросклерозе, субэндокардиальной ишемии возможны приступы стенокардии. Пациенты часто страдают повторными бронхитами, бронхопневмонией, крупозной пневмонией. При сочетании стеноза с митральной недостаточностью часто присоединяется бактериальный эндокардит.

Внешний вид больных с митральным стенозом характеризуется цианозом губ, кончика носа и ногтей, наличием ограниченной багрово-синюшной окраски щек («митральный румянец» или «румянец куклы»). Гипертрофия и дилатация правого желудочка нередко обусловливают развитие сердечного горба.

По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется тяжесть в животе, гептомегалия, периферические отеки, набухание шейных вен, водянка полостей (правосторонний гидроторакс, асцит). Основной причиной летального исхода при митральном пороке служит тромбоэмболия легочной артерии.

При сборе сведений о развитии заболевания ревматический анамнез удается проследить у 50-60% пациентов с митральным стенозом. Пальпация надсердечной области выявляет так называемое «кошачье мурлыканье» - пресистолическое дрожанье, перкуторно границы сердца смещены вверх и вправо. Аускультативная картина характеризуется хлопающим I тоном и тоном открытия митрального клапана («митральный щелчок»), наличием диастолического шума. Фонокардиография позволяет соотнести выслушиваемый шум с той или иной фазой сердечного цикла.

Электрокардиографическое исследование. ЭКГ выявляет гипертрофию левого предсердия и правого желудочка, нарушения сердечного ритма (мерцательную аритмию, экстрасистолию, пароксизмальную тахикардию, трепетание предсердий), блокаду правой ножки пучка Гиса.
ЭхоКГ. С помощью эхокардиографии удается обнаружить уменьшение площади митрального отверстия, уплотнение стенок митрального клапана и фиброзного кольца, увеличение левого предсердия. Чреспищеводная ЭхоКГ при митральном стенозе необходима для исключения вегетаций и кальциноза клапана, наличия тромбов в левом предсердии.
Рентгенография. Данные рентгенологических исследований (рентгенографии грудной клетки, рентгенографии сердца с контрастированием пищевода) характеризуются выбуханием дуги легочной артерии, левого предсердия и правого желудочка, митральной конфигурацией сердца, расширением теней полых вен, усилением легочного рисунка и другими косвенными признаками митрального стеноза.
Инвазивная диагностика. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное давление в левом предсердии и правых отделах сердца, увеличение трансмитрального градиента давления. Левые вентрикулография и атриография, а также коронарная ангиография показаны всем претендентам на протезирование митрального клапана.

Лечение митрального стеноза

Медикаментозная терапия необходима с целью профилактики инфекционного эндокардита (антибиотики), уменьшения выраженности сердечной недостаточности (сердечные гликозиды, диуретики), купирования аритмий (бета-блокаторы). При тромбоэмболиях в анамнезе назначается подкожное введение гепарина под контролем АЧТВ, прием антиагрегантов.

Беременность женщинам с митральным стенозом не противопоказана в том случае, если площадь атриовентиркулярного отверстия составляет более 1,6 кв. см и отсутствуют признаки сердечной декомпенсации; в противном случае проводится прерывание беременности по медицинским показаниям.

Оперативное лечение проводится при II, III, IV стадиях нарушения гемодинамики. При отсутствии деформации створок, обызвествления, поражения папиллярных мышц и хорд возможно выполнение баллонной вальвулопластики. В остальных случаях показана закрытая или открытая комиссуротомия, в ходе которой рассекаются спайки, створки митрального клапана освобождаются от кальцификатов, удаляются тромбы из левого предсердия, производится аннулопластика при митральной недостаточности. Грубая деформация клапанного аппарата является основанием для протезирования митрального клапана.

Пятилетняя выживаемость при естественном течении митрального стеноза составляет 50%. Даже небольшой бессимптомный порок склонен к прогрессированию вследствие повторных атак ревмокардита. Показатель послеоперационной 5-летней выживаемости составляет 85-95%. Послеоперационный рестеноз развивается приблизительно у 30% пациентов в течение 10 лет, что требует проведения митральной рекомиссуротомии.

Профилактика митрального стеноза заключается в проведении противорецидивной профилактики ревматизма, санации очагов хронической стрептококковой инфекции. Пациенты подлежат наблюдению кардиологом и ревматологом и прохождению регулярного полного клинико-инструментального обследования для исключения прогрессирования уменьшения диаметра митрального отверстия.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло - сочетанная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся стенозом выводного тракта правого желудочка, дефектом межжелудочковой перегородки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка. Клинически тетрада Фалло проявляется ранним цианозом, задержкой развития, одышкой и одышечно-цианотическими приступами, головокружением и обмороками. Инструментальная диагностика тетрады Фалло включает проведение ФКГ, электрокардиографии, УЗИ сердца, рентгенографии грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Оперативное лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (наложение межсистемных анастомозов) и радикальным (полная хирургическая коррекция порока).

Тетрада Фалло - сложный врожденный порок сердца «синего» типа, морфологическую основу которого составляют четыре признака: обструкция выходного отдела правого желудочка, обширный ДМЖП, гипертрофия правого желудочка и смещение аорты. В кардиологии тетрада Фалло встречается в 7-10 % случаев среди всех врожденных пороков сердца и составляет половину всех пороков цианотического типа. Подробная анатомическая характеристика порока, как самостоятельной нозологической формы, впервые была дана французским врачом-патологоанатомом Е.L.A. Fallot в 1888 г., по имени которого впоследствии он и был назван.

По структуре дефекта к тетраде Фалло наиболее близки триада Фалло (стеноз отверстия легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка) и пентада Фалло (тетрада Фалло и ДМПП). Тетрада Фалло может сочетаться с другими аномалиями сердца и сосудов: праворасположенной дугой аорты, аномалиями венечных артерий, стенозом ветвей легочной артерии, открытым артериальным протоком, полной формой открытого атриовентрикулярного канала, добавочной левосторонней верхней полой веной, частичным аномальным дренажом легочных вен.

Причины тетрады Фалло

Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2-8 нед. эмбрионального развития. К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов. В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности.

Тетрада Фалло нередко встречается у детей с синдромом Корнелии де Ланге (амстердамской карликовостью), включающим олигофрению и множественные аномалии развития («лицо клоуна», атрезию хоан, деформацию ушных раковин, готическое небо, косоглазие, миопию, астигматизм, атрофию зрительных нервов, гипертрихоз, деформацию грудины и позвоночника, синдактилию стоп, уменьшение количества пальцев, пороки развития внутренних органов и т. д.).

Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»). Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается. Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование ДМЖП и последующее расширение правого желудочка.

Классификация тетрады Фалло

С учетом характера обструкции выводного тракта правого желудочка анатомические варианты тетрады Фалло представлены четырьмя типами: эмбриологическим, гипертрофическим, тубулярным и многокомпонентным.

I тип тетрады Фалло - эмбриологический. Обструкция обусловлена смещением конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низким расположением. Зона максимального стеноза соответствует уровню разграничительного мышечного кольца. Фиброзное кольцо легочного клапана практически не изменено или умеренно гипоплазировано.

II тип тетрады Фалло - гипертрофический. В основе обструкции лежит смещение конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низкое расположение, а также выраженные гипертрофические изменения ее проксимального сегмента. Зона максимального стеноза соответствует уровню отверстия выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного кольца.

III тип тетрады Фалло - тубулярный. Обструкция вызвана неравномерным разделением общего артериального ствола, в результате чего легочный конус оказывается резко гипоплазированным, суженным и укороченным. При данном типе тетрады Фалло может иметь место гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз легочного ствола.

IV тип тетрады Фалло - многокомпонентный. Причина обструкции - значительное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа.

В связи с особенностями гемодинамики различают три клинико-анатомических формы тетрады Фалло: 1) с атрезией устья легочной артерии; 2) цианотичная форма со стенозом устья различной степени; 3) ацианотичная форма.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло

Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.

Наличие значительного стеноза легочной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и меньшее - в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным. При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии, в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.

При умеренной обструкции общее периферическое сопротивление выше, чем сопротивление стенозированного выводного тракта, поэтому развивается лево-правый сброс крови, приводящий к развитию ацианотичной (бледной) формы тетрады Фалло. Однако по мере прогрессирования стеноза возникает сначала перекрестный, а в дальнейшем - веноартериальный (право-левый) сброс крови, что означает трансформацию порока из «белой» формы в «синюю».

Симптомы тетрады Фалло

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов манифестации тетрады Фалло: раннюю цианотичную форму (появление цианоза с первых месяцев или первого года жизни), классическую (появление цианоза на втором-третьем году жизни), тяжелую (протекает с одышечно-цианотическими приступами), позднюю цианотичную (появление цианоза к 6-10 годам) и ацианотичную (бледную) форму.

При тяжелой форме тетрады Фалло цианоз губ и кожных покровов появляется с 3-4 месяцев и становится стабильно выраженным к 1 году. Синюшность усиливается при кормлении, плаче, натуживании, эмоциональном напряжении, физической нагрузке. Любая физическая активность (ходьба, бег, подвижная игра) сопровождается нарастанием одышки, появлением слабости, развитием тахикардии, головокружением. Характерное положение пациентов с тетрадой Фалло после нагрузки - сидя на корточках.

Крайне тяжелым проявлением клинической картины тетрады Фалло служат одышечно-цианотические приступы, которые обычно появляются в возрасте 2-5 лет. Приступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством ребенка, усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания. Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза. Одышечно-цианотические приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС.

Дети с терадой Фалло могут отставать в физическом (гипотрофия II-III ст.) и моторном развитии; они часто болеют повторными ОРВИ, хроническим тонзиллитом, гайморитом, рецидивирующими пневмониями. У взрослых пациентов с тетрадой Фалло возможно присоединение туберкулеза легких.

Диагностика тетрады Фалло

При объективном обследовании пациентов с тетрадой Фалло обращает внимание бледность или синюшность кожных покровов, утолщение пальцевых фаланг («барабанные палочки» и «часовые стекла), вынужденная поза, адинамия; реже - деформация грудной клетки (сердечный горб). Перкуторно обнаруживается незначительное расширение границ сердца в обе стороны. Типичными аускультативными признаками тетрады Фалло служат грубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, ослабление II тона над легочной артерией и др. Полная аускультативная картина порока фиксируется с помощью фонокардиографии.

Рентгенография органов грудной клетки выявляет умеренную кардиомегалию, типичную форму сердца в виде башмачка, обеднение легочного рисунка. ЭКГ-картина характеризуется значительным отклонением ЭОС вправо, гипертрофическими изменениями миокарда правого желудочка, неполной блокадой правой ножки пучка Гиса.

С помощью УЗИ сердца непосредственно определяются все анатомические компоненты тетрады Фалло: степень легочного стеноза, величина смещения аорты, размер ДМЖП и выраженность гипертрофии правого желудочка.

Зондирование полостей сердца позволяет выявить высокое давление в правом желудочке, снижение насыщения артериальной крови кислородом, прохождение катетера из правого желудочка в аорту. При проведении аортографии и легочной артериографии обнаруживается наличие коллатерального кровотока, ОАП, патологии легочной артерии. При необходимости выполняется левая вентрикулография, селективная коронарография, МСКТ и МРТ сердца.

Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с транспозицией магистральных сосудов, двойным отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, двухкамерным сердцем.

Лечение тетрады Фалло

Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза.

Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиативных операций, которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока.

К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг, внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артерии, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной артерией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики.

Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет. Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма правого желудочка, АВ-блокада, аритмии, инфекционный эндокардит.

Прогноз тетрады Фалло

Естественное течение порока в значительной мере зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тяжелой формой тетрады Фалло погибает в первый год жизни, из них половина - в период новорожденности. Без операции средняя продолжительность жизни - 12 лет, менее 5% больных доживают до 40-летия. Причиной гибели больных с тетрадой Фалло чаще всего становится тромбоз сосудов головного мозга (ишемический инсульт) или абсцесс мозга.

Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло хорошие: пациенты трудоспособны и социально активны, удовлетворительно переносят физические нагрузки. Однако чем в более позднем возрасте выполнена радикальная операция, тем хуже ее отдаленные результаты. Все пациенты с тетрадой Фалло нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.

Симптомы и лечение митрального стеноза

Сердечные пороки регистрируются приблизительно у 1% населения (четверть от всех органических патологий сердца) и входят в тройку самых встречаемых патологий наряду с гипертонией и ИБС.

Митральный стеноз принадлежит к классу приобретенных пороков сердца. Изолированный стеноз регистрируется в 65% случаев, в остальных случаях сочетается с недостаточностью митрального клапана. Данное заболевание имеет относительно благоприятное протекание среди приобретенных пороков (без инвазивного лечения продолжительность жизни 45 лет).

Что такое митральный стеноз?

Митральный стеноз (МС) - кардиальная патология, вызванная аномальным структурным дефектом (сужением левого атриовентрикулярного отверстия), препятствующим переходу крови из левого предсердия в желудочек, обусловленного дегенеративными процессами митрального клапана (МК).

Сужение левого АВ (атриовентрикулярного) отверстия происходит по причине склеивания, а далее и срастания касательных краев створок МК, места сращения называют комиссурами. Рядом с этим створки уплощаются, укорачиваются и утолщаются хордальные нитки. Следствием этого становится пролапс створок МК в полость желудочка.

Гемодинамическое влияние вызывает повреждение клапана на створках с пристеночным тромбообразованием. Дальнейшая организация тромбов провоцирует еще большее срастанию створок МК и прогрессирования заболевания. При МС в процесс вовлекаются структуры, лежащие под клапаном: укорачиваются, утолщаются и срастаются между собой хорды. Иногда имеет место обызвествление комиссур, что делает створки практически неподвижными.

Причины развития порока и его классификация

Ревматизм (в 80% случаев);
Инфекционный, септический эндокардит;
СКВ, ревматоидный артрит, болезни накопления, амилоидоз;
Асимметричная гипертрофия ЛЖ при ГКМП;
ВПС (Синдром Лютембаше, открытый Боталлов проток, фиброэластоз миокарда, коарктация аорты, субаортальный стеноз);
Миксома;
Тромб в левом предсердии;
Карциноматоз;
Третичный сифилис;
Действие медикаментов (препараты на основе полыни);
Рестеноз после комиссуротомии, протезирования МК.

Виды митрального стеноза

По анатомической характеристике сужения:

Сужение по типу петлицы пиджака - клапан выглядит как перемычка с краевым срастанием фиброзированных створок, визуализируется небольшое укорочение хордальных нитей;
Воронкообразное сужение по типу «рыбьего рта» — створки клапана низко припаяны к сосочковым мышцам;
Стеноз сочетанного характера.

Степени сужения митрального клапана

У здорового человека площадь левого АВ устья 4-6 см 2 . Клинически стеноз проявляется при уменьшении площади до 2 см 2 . При сужении до 1 см 2 происходит резкое снижение толерантности к физическим нагрузкам.

По величине сужения МК стеноз делится на:

Минимальный стеноз;
Резкий - общая площадь менее 0,5 см 2 ;
Выраженный - площадь от 0,5 до 1 см 2 ;
Умеренный - сужение от 1 до 1,5 см 2 ;
Незначительный - площадь отверстия более 2 см 2 .

Основные симптомы и клинические признаки патологии

Семиотика клинических проявлений заболевания зависит от стадии стеноза:

I - компенсаторная — пациент не имеет жалоб. Признаки МС находят при аускультации, ЭхоКГ, на ЭКГ только признаки перегрузки ЛП;
II - застоя в малом кругу - с пароксизмами отдышки, ограничением трудоспособности;
III- правожелудочковой недостаточности - устойчивая легочная гипертензия с образованием «второго барьера», ХСН;
IV - дистрофическая - симптоматика нарушений кровотока в обоих кругах, медикаментозная поддержка может временно улучшить состояние, нарушение ритма;
V- терминальная - критические расстройства кровообращения сопоставимы с ХСН III ст.

Субъективные симптомы стеноза митрального клапана:

снижение толерантности к физическим нагрузкам;
хроническая усталость, пароксизмальная отдышка (в последствии и в покое);
кашель с кровохарканьем;
рецидивирующие легочные инфекции (бронхиты, пневмонии);
сердцебиение;
распирание в правом подреберье;
хрипота (гипертрофированное ЛП сдавливает левый гортанный рекуррентный нерв- с. Ортнера), дискомфорт в перикардиальной области.

Facies mitralis - сине-красный румянец на лице в виде бабочки;
«Сердечный горб», наличие эпигастральной пульсации (гипертрофия ПЖ);
Периферические отеки, акроцианоз, гепатомегалия, гидроторакс, асцит;
Тахикардия, фибрилляция предсердий, pulsus deferens (разница пульсов на лучевых артериях);
Диастолическая вибрация грудной клетки («кошачье урчание»);
Перкуторно - уширение границ сердечной тупости вверх и вправо;
Аускультативная картина: «ритм перепелки»
- сильный, лязгающий I тон в IV межреберье слева,
- клацанье открытия МК в конце II тона;
- протодастолический шум с пресистолическим усилением;
- акцент II тона во втором межреберье справа и стихающий шум Грехема-Стилла.
По результатам ЭКГ присутствуют:
1. Симптомы гипертрофии и перегрузки левого предсердия:
  1. Двоверхушечный Р в I, avL, V4,5,6;
  2. Значимый скачок амплитуды и длительности зубца Р во вторую фазу в V1;
  3. Удлинение периода внутреннего отклонения Р дольше 0,06с.
  1. 2.1 Отклонение ЭОС вправо, дислокация интервала S-Т и инверсия зубца Т в avF, III;
  2. 2.2 Рост зубца R в правых, зубца S в левых грудных отведениях;
  3. 2.3 Депрессия сегмента ST и негативный Т в правых грудных отведениях.
  На ЭхоКГ присутствуют:
  - Одностороннее движение обеих створок МК кпереди;
  - Замедление досрочного запирания передней створки МК во время диастолы;
  - Снижение амплитуды движения передней створки МК;
  - Расширенный диаметр полостей левых отделов сердца.
  Для уточнения стадии заболевания выполняют Ro-графию ОГК, УЗИ ОБП, тест толерантности к физическим нагрузкам.
  
  Особенности нарушения гемодинамики при митральном стенозе
  
  Площадь устья, после которой возникают значимые нарушения гемодинамики -1-1,5 см 2 . Нормальное внутриполостное давление в левом предсердии колеблется от 5 до 6 мм.рт.ст., а градиент диастолических давлений между ЛП и ЛЖ составляет 1-2 мм.рт.ст.
  
  Стеноз левого АВ-отверстия препятствует движению крови и меняет внутрисердечные гемодинамические показатели. Сужение устья МК до 1 см 2 вызывает рост внутриполостного давления левого предсердия и в легочных венулах до 25-30 мм.рт.ст. и рост диастолического градиента до 30-40 мм.рт.ст. Высокое внутриполостное давление вызывает гипертрофию мышечного слоя ЛП для обеспечения проталкивания крови в ЛЖ. Сквозь суженное устье кровоток замедляется, время кровенаполнения ЛЖ удлиняется, следовательно, ЛП опустошается длительно и не полностью.
  
  Пониженное кровенаполнение ЛЖ вызывает неэффективную систолу, снижение фракции выброса и, как следствие, минутного объема крови. Повышенное давление пассивно передается с ЛП на легочные сосуды, провоцируя легочную гипертензию. При достижении пограничного давления в сосудах легких (выше 30 мм.рт.ст.) развивается защитный прекапиллярный спазм мелких артериол малого круга (рефлекс барорецепторов Китаева). Результатом долгосрочного спазма становится склерозирование сосудистой стенки, что еще больше усугубляет явления недостаточности в малом круге кровообращения.
  
  Рефрактерная гипертензия малого круга (более 150-180 мм.рт.ст.) приводит к утолщению стенок правого желудочка, а в последствии и его тоногенной дилатации с относительной недостаточностью трехстворчатого клапана. Результатом вышеперечисленных патологических процессов становится декомпенсация кровообращения в большом круге.
  
  Лечение заболевания
  
  К сожалению, нет специфичной консервативной терапии данного заболевания. Медикаментозное лечение нацелено на:
  - Профилактику ревмокардита;
  - Антибиотикопрофилактику перед инвазивными процедурами (предотвращение инфекционного эндокардита);
  - Терапию возникших осложнений.
  Показания к консервативному (медикаментозному) лечению и его основные особенности
  
  Показания к консервативному ведению больных с МС:
  - I, II и V стадии стеноза (когда инвазивное лечение не целесообразно);
  - Коррекция легочной гипертензии, нарушений ритма, кровохарканья, ХНК;
  - Неотложная помощь при отеке легких.
  Схема терапии МС включает:
  - Диуретики;
  - Нитраты пролонгированного действия;
  - β-блокаторы;
  - Антикоагулянты;
  - Блокаторы Са 2+ -каналов;
  - Антиаритмические средства.
  Когда прибегают к хирургическому вмешательству и как его выполняют?
  
  Показания к хирургическому лечению:
  - Симптомы легочной гипертензии;
  - Площадь отверстия МК менее 1,5 см 2 ;
  - Бессимптомное протекание с высоким риском тромбоэмболий;
  - Планирование беременности.
  Виды инвазивного лечения:
  1. Чрескожная митральная комиссуротомия - разрыв или расчленение сращенных комиссур при помощи баллона, введенного по катетеру через межпредсердную перегородку. Имеет высокую эффективность, низкий риск осложнений, быстрое восстановление. Не используют при поздних стадиях и внутрисердечных осложнениях.
  2. Открытая вальвулотомия - операция на открытом сердце с использованием экстракорпоральной оксигенации. Проводится при наличии тромба в ЛП, кальцинозе обеих комиссур, комбинированных пороков сердца, ИБС с необходимым АКШ.
  3. Анулопластика (замена митрального клапана) - проводится пациентам с критическим поражением клапанного аппарата, при ІІІ/ІV классе NYHA. Имеет высший риск осложнений, смертности сравнимо с комиссуротомией. Соблюдение всех рекомендаций послеоперационной реабилитации значительно снижает вышеописанные риски.
  Какой прогноз пациентов с митральным стенозом разных степеней тяжести?
  
  Без оперативного лечения продолжительность жизни пациентов с МС 40-45 лет, около 15% пациентов преодолевают пятидесятилетний рубеж.
  
  Инвазивное лечение стеноза митрального клапана способно значительно продлить и улучшить качество жизни. 10-летняя послеоперационная выживаемость составляет 85%.
  
  Наиболее неблагоприятный прогноз для пациентов с IV и V стадией, когда компенсаторные возможности миокарда недостаточны и развиваются необоротные поражения внутренних органов. Немного продлить жизнь помогает медикаментозная коррекция возникающих осложнений.
  
  Выводы
  
  Несмотря на относительно благоприятное течение митрального стеноза, при недостаточной медикаментозной поддержке и отсутствии хирургического лечения неизбежно наступает декомпенсация кровообращения. Основные причины смертности пациентов: прогрессирующая сердечная недостаточность, тромбоэмболические осложнения, фатальные нарушения ритма. Проведение первичной и вторичной профилактики ревмокардита значительно снижает риск развития митрального стеноза.
  
  Для подготовки материала использовались следующие источники информации.
  
  Фиброзная дистрофия клапанного аппарата
  
  Самым важным органом в теле человека является сердце. Его нормальное функционирование обеспечивает работу всего организма в целом. Патологические изменения ведут к явному ухудшению самочувствия и даже смерти. Фиброзная дистрофия клапанного аппарата меняет гемодинамику сердечной мышцы, способствует развитию пороков. Адекватное лечение подразумевает комбинацию фармакологических средств и хирургического вмешательства.
  
  Причина возникновения фиброза и способы его диагностики
  
  Важную роль в функционировании клапанного аппарата сердца играют створки, представленные рыхлой соединительной тканью, состоящей из плотного коллагена и непрерывно продолжающейся в сухожильные хорды (по данным Википедии). При стечении ряда обстоятельств количество кровеносных сосудов, питающих структуру клапанов, сокращается. В результате эластичные волокна замещаются плотной фиброзной тканью, для которой характерна достаточная прочность. Утратившие лабильность, створки теряют возможность обеспечивать физиологическую гемодинамику. Чаще всего патологии подвержен митральный клапан, реже - аортальный.
  
  Классификация патологии:
  - очаговая. Наблюдается умеренное поражение структуры клапанного аппарата;
  - диффузная. Площадь поражения захватывает створки и подклапанное пространство;
  - кистозная. Характерна для запущенной стадии и считается отдельной патологией с формированием полостных образований.
  Фиброз створок аортального и митрального клапана объясняется следующими причинами:
  - возрастные изменения при утере естественного коллагенового потенциала;
  - ревматическая атака (особенно повторная), например, после перенесенных инфекций ротоглотки. Повреждения объясняются формированием антител и перекрестной реактивностью между углеводами стрептококковой группы А и гликопротеином сердечных клапанов. Согласно исследованиям, почти каждый пятилетний ребёнок имеет в анамнезе перенесенную инфекцию глотки. Возможно формирование хронической ревматической болезни сердца с поражением в виде поствоспалительного краевого фиброза;
  - синдром Марфана, дисплазии, при которых анатомо-функциональные особенности соединительной ткани генетически аномальны;
  - атеросклероз аорты. Кальцинирование бляшек и впоследствии утолщение ее стенки;
  - очаги некроза (при инфаркте) или воспаления (при миокардите) вблизи клапанного кольца.
  Диагностика фиброза не составляет больших трудностей. Изначально назначаются клинические анализы крови и мочи, обнаруживающие возможное наличие воспаления. Биохимическое исследование указывает на изменение уровней холестерина, сахара, мочевой кислоты, общего белка, креатинина.
  
  УЗИ сердца выявляет степень сужения, недостаточности клапанов, оценивает сократительную функцию миокарда, объем крови при систоле.
  
  При рентгенографии определяется гипертрофия миокарда, застойные легочные явления, кальцинирование фрагментов клапанов.
  
  КТ, МРТ, КАГ проводятся при необходимости оперативного вмешательства по протезированию структур.
  
  Как данный процесс влияет на качество жизни пациента?
  
  Симптоматика заболевания зависит от того, какой конкретно клапан поражен фиброзом, хотя некоторые признаки патологий могут и совпадать. Чаще всего пациент долгое время не предъявляет никаких жалоб, состояние его остается удовлетворительным. Ухудшение самочувствия характерно для запущенного процесса и формирования осложнений.
  
  Если уплотнены створки митрального клапана, отмечается:
  - утомляемость при рутинной физической нагрузке, занятиях спортом;
  - одышка в покое;
  - эпизоды нарушения сердечного ритма в форме экстрасистолии или мерцательной аритмии;
  - загрудинные боли;
  - периодические отеки.
  Если уплотнение створок митрального клапана продолжает прогрессировать в случае отсутствия или неэффективности лечения, возникает ПМК с регургитацией разной степени или без.
  
  Фиброз стенок аортального клапана вызывает:
  - прогрессирующую одышку;
  - боли в сердце при нагрузках;
  - головокружения и обмороки при занятиях спортом;
  - нарушения сердцебиения.
  Иногда жизнь пациента со створчатым фиброзом осложняют эпизоды кровохарканья, астматические приступы, объясняемые нарушением гемодинамики.
  
  У пациентов молодого возраста на передний план выходят вопросы, связанные с беременностью и службой в армии. Первый решается индивидуально в зависимости от стадии фиброзного процесса, наличия стеноза и нарушений в гемодинамике. Женщину, вынашивающую ребёнка, наблюдает, помимо акушера-гинеколога, еще и кардиолог. Роды проходят путем кесаревого сечения.
  
  Армия и возможность занятия профессиональным спортом зависит от решения медицинской комиссии. Учитывается, привела ли патология к выраженному пороку и наличие сопутствующих заболеваний.
  
  Лечение и наблюдение пациента с фиброзом клапанного аппарата
  
  Часто на форумах можно прочитать вопрос, лечится ли фиброз с помощью народных средств. Ответ однозначный: таких рецептов нет. Этот процесс представляет достаточную сложность в терапии даже для современной медицины.
  
  Важно знать, что назначение медикаментов показано только при клинической картине сердечной недостаточности, при которой применяются:
  - сердечные гликозиды — Целанид, Дигоксин, Строфантин;
  - диуретики — Трифас, Индап, Верошпирон;
  - при наличии показаний гипотензивные и антиаритмические средства.
  Лекарства лишь минимизируют симптоматику, вызванную фиброзом, не влияя на прогрессирование заболевания.
  
  Радикальное лечение состоит из следующих методов:
  - протезирование клапанов с целью замены больной структуры на механический или биологический аналог. Как правило, применяется срединная стернотомия с использованием аппарата искусственного кровообращения;
  - митральная комиссуротомия закрытая или открытая с задачей рассечения патологических соединений между створками клапана;
  - аортокоронарное шунтирование;
  - эндоваскулярный протезирование. Суть метода в ведении через бедренные сосуды катетера с имплантатом без общего наркоза. Показана пациентам с тяжелыми хроническими заболеваниями;
  - пересадка клапанов (сравнительно новая методика).
  Показания при фиброзе к оперативному вмешательству:
  - запущенность процесса;
  - сморщивание створок, сухожильных нитей;
  - наличие выраженного кальциноза.
  После операции пациент должен находиться под диспансерным наблюдением кардиолога. Больному показаны ежегодные обследования и лечение в санатории кардио- или кардиоревматологического профиля.
  
  Субъективная симптоматика, указывающая на изменение работы сердца, всегда требует обращения к врачу. Важны и профилактические обследования, позволяющие вовремя заподозрить наличие патологических нарушений в структуре миокарда. Особенно в случае утраты клапанами вследствие фиброзной дистрофии возможности оптимально выполнять свои функции. В плане прогноза недуга, то он напрямую зависит от выраженности процесса, возраста пациента, наличия других хронических заболеваний.
  
  Читайте также: