Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких
Обновлено: 22.09.2024
Авторы изучили разнообразные клинические, генетические и молекулярные данные 221 младенца, госпитализированного по поводу бронхиолита, ассоциированного с респираторно-синцитиальным вирусом, и наблюдали за ними в течение последующих 5 лет
Бронхиолит - острая вирусная инфекция нижних дыхательных путей, наиболее часто поражающая младенцев и характеризующаяся респираторным дистрессом, свистящим дыханием и/или крепитацией в легких. Наиболее распространенным возбудителем данной инфекции является респираторно-синцитиальный вирус (РСВ). По данным из США, около 30% таких детей впоследствии страдают от бронхиальной астмы.
Исследователям из Массачусетской больницы общего профиля удалось идентифицировать 4 различных молекулярных подтипа РСВ-ассоциированного бронхиолита и связать их со степенью риска возникновения астмы. Результаты работы опубликованы в журнале Nature Communications.
Хотя бронхиолит чаще всего рассматривается как одно заболевание с единым патологическим механизмом, полученные доказательства указывают на наличие различных подгрупп этого заболевания. Ограниченное понимание патофизиологических механизмов РСВ-бронхиолита тормозит разработку различных стратегий по лечению этого заболевания и профилактике бронхиальной астмы.
В ходе исследования авторы изучили разнообразные клинические, генетические и молекулярные данные 221 младенца, госпитализированного по поводу РСВ-бронхиолита, и наблюдали за ними в течение последующих 5 лет. Ученые собирали информацию о вирусах, микрофлоре дыхательных путей и различных метаболических и иммунных показателях.
Были обнаружены 4 клинико-биологических эндотипа: A) классический с преимущественным наличием бактерии M. nonliquefaciens и со средним уровнем интерферон-ассоциированного воспаления; B) атопический с бактериями S. pneumoniae / M. catarrhalis и высоким уровнем интерферон-ассоциированного воспаления; C) тяжелый со смешанной микрофлорой и низким уровнем интерферонов; D) неатопический с бактерией M.catarrhalis и ИЛ-6-опосредованным воспалением. Среди этих эндотипов пациенты из классификационной группы B (с высоким уровнем сенсибилизации IgE, преимущественной коинфекцией S. pneumoniae и M. catarrhalis, а также высоким уровнем интерферонов) в сравнении с пациентами из группы A характеризовались повышенным риском развития астмы в течение 5 лет наблюдения, 38% и 9%, соответственно (относительный риск 6,0, ДИ 95% от 2,08 до 21,9, p = 0,002).
Полученные данные предоставляют важную доказательную базу для ранней идентификации детей из группы высокого риска развития бронхиальной астмы.
Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (РБАИЗЛ), представляет собой воспаление мелких дыхательных путей и интерстициальной ткани, встречающееся у курящих пациентов.
Что вызывает респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких?
У большинства курильщиков развивается субклинический бронхиолит, характеризующийся невыраженным или умеренным воспалением мелких дыхательных путей. Немногие пациенты, у которых развивается более тяжелое воспаление с клинически значимой интерстициальной болезнью, как считается, страдают респираторным бронхиолитом, ассоциированным с интерстициальным заболеванием легких (РБАИЗЛ). Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. РБАИЗЛ характеризуется воспалением подслизистого слоя мембранозных и респираторных бронхиол, проявляющимся наличием темно-коричневых пигментированных макрофагов (вследствие увеличения содержания в них железа, аналогичным наблюдаемому у курильщиков), застоем слизи и метаплазированным кубовидным эпителием, расположенным в бронхиолах и альвеолах. Всегда наблюдается повреждение альвеолярных септ. Эти изменения, однако, также встречаются при некоторых реакциях гиперчувствительности, профессиональных легочных заболеваниях (обычно при воздействии минеральной пыли), вирусных инфекциях и реакциях на лекарственные препараты. Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких также гистологически напоминает десквамативную интерстициальную пневмонию, но при РБАИЗЛ воспаление имеет более очаговый характер и менее обширно. Подобие двух состояний привело к предположению о том, что они являются различными вариантами одного и того же заболевания, вызванного курением.
Симптомы респираторного бронхиолита, ассоциированного с интерстициальным заболеванием легких
Кашель и одышка при физической нагрузке напоминают таковые при других РБАИЗЛ, особенно ИФЛ, но имеют меньшую выраженность. Единственной находкой при физикальном осмотре являются хрипы, выявляемые при аускультации.
Диагностика респираторного бронхиолита, ассоциированного с интерстициальным заболеванием легких
Диагноз основывается на данных анамнеза, результатах лучевых исследований, исследований функции легких и гистологического исследования биопсийного материала. Изменения при рентгенографии грудной клетки сводятся к диффузному усилению легочного рисунка или очаго-вым затемнениям; утолщению бронхиальных стенок; гиперплазии перибронхиальной интерстициальной ткани; мелким затемнениям правильной и неправильной формы и мелким периферическим кольцевидным теням. КТВР часто позволяет выявить затемнения по типу матового стекла. Смешанный обструктивно-рестриктивный тип нарушений при исследованиях функции легких является характерным, хотя результаты могут быть нормальными или свидетельствовать об изолированном увеличении остаточного объема. Исследование газов артериальной крови обычно выявляет умеренную гипоксемию. Стандартные лабораторные исследования неинформативны.
Лечение респираторного бронхиолита, ассоциированного с интерстициальным заболеванием легких
Лечение респираторного бронхиолита, ассоциированного с интерстициальным заболеванием легких - прекращение курения; имеются отдельные свидетельства в пользу эффективности глюкокортикоидов. Естественный характер течения заболевания неизвестен, но его прогноз при условии прекращения курения благоприятен.
Физиология:
Популярные разделы сайта:
Респираторный бронхиолит-ассоциированное интерстициальное заболевание легких (РБИЗЛ). Диагностика, лечение
Респираторный бронхиолит-ассоциированное интерстициальное заболевание легких (РБИЗЛ) — это вызванный курением диффузный интерстициальный легочной процесс. РБИЗЛ лучше всего представлять как гиперболизированную форму респираторного бронхиолита, частую случайную находку у курильщиков, состоящую из скопления пигментированных макрофагов в респираторных бронхиолах и прилегающих альвеолах.
В настоящее время общепризнано, что спектр гистологических изменений при респираторном бронхиолите и РБИЗЛ является идентичным.
Однако тогда как респираторный бронхиолит протекает бессимптомно, РБИЗЛ, по определению, манифестирует как клинически значимое диффузное легочное заболевание, проявляющееся кашлем, одышкой и нарушением функции легких.
а) Связь респираторного бронхиолит-ассоциированного интерстициального заболевания легких (РБИЗЛ) с курением. Респираторный бронхиолит и РБИЗЛ практически всегда связаны с курением. В крупных сериях биопсий Фрейга типичный респираторный бронхиолит наблюдался у всех курящих и у половины бросивших курить, но никогда не встречался у некурящих. Учитывая эту и другие меньшие серии, можно утверждать, что респираторный бронхиолит представляет собой высокоспецифический физиологический ответ на курение при отсутствии доказательств типичного респираторного бронхиолита у некурящих. РБИЗЛ также тесно связано с курением.
Так, в строгих клинических сериях, включающих 65 пациентов, все пациенты курят, кроме одного некурящего, подвергающегося сильному воздействию дыма от сварки.
б) Гистологические признаки респираторного бронхиолит-ассоциированного интерстициального заболевания легких (РБИЗЛ):
• Кардинальный гистологический признак респираторного бронхиолита и РБИЗЛ — накопление альвеолярных макрофагов в респираторных бронхиолах с различной степенью распространения на прилегающие альвеолы. Макрофаги характеризуются коричневой мелкозернистой пигментации (представляет компоненты сигаретного дыма).
• В стенках бронхиол и близлежащих альвеол обычно имеется инфильтрат из клеток хронического воспаления. Перибронхиальное альвеолярное септальное уплотнение за счет отложения коллагена, лучеобразно расходящееся из пораженной бронхиолы, является весьма вариабельным.
• Легочная паренхима, удаленная от пораженных респираторных бронхиол, является нормальной, кроме случаев развития связанной с курением эмфиземы.
• Эти признаки в основном изменяются пропорционально общей тяжести процесса. Следовательно, различия между респираторным бронхиолитом и РБИЗЛ не следует проводить только гистологически, а в комплексе, учитывая симптомы, нарушение функции легких и патологию на ВРКТ.
• Хирургическая биопсия показана при необходимости исключить другие патологические процессы, но ее не следует использовать в отрыве от других методов диагностики РБИЗЛ.
в) Рентгенографические признаки респираторного бронхиолит-ассоциированного интерстициального заболевания легких (РБИЗЛ):
• Патологические изменения на рентгенографии органов грудной клетки отсутствуют или являются ограниченными при респираторном бронхиолите, а при РБИЗЛ более заметны с утолщением бронхиальной стенки, неоднородным повышением плотности легочной паренхимы по типу матового стекла и ретикулонодулярными затемнениями в большинстве случаев.
• РБИЗЛ нельзя с уверенностью диагностировать на рентгенографии органов грудной клетки. Частые патологические изменения на ВРКТ у здоровых курильщиков, представляющие респираторный бронхиолит, включают обильные, слабовыраженные паренхиматозные микроузелки, участки матового стекла и прилегающие участки сниженной плотности, иногда с эмфиземой.
• Спектр ВКРТ-признаков при РБИЗЛ точно такой же, как при респираторном бронхиолите.
• Учитывая крупные серии ВРКТ у пациентов с клинико-патоморфологическим диагнозом РБИЗЛ, наиболее распространенными ВРКТ-признаками являются утолщение стенки центральных или периферических бронхов, центри-лобулярные узелки и участки матового затемнения.
• Также часто встречается эмфизема.
• Участки гипоплотности («мозаичной картины») встречаются в редких случаях РБИЗЛ на КТ при вдохе, но часто обнаруживаются на КТ при выдохе как при респираторном бронхиолите, так и при РБИЗЛ.
• В сущности, ограниченная патология на ВРКТ, обусловленная респираторным бронхиолитом у курильщиков, такая же, но более обширная при РБИЗЛ.
На компьютерной томографии у пациента с подтвержденным на биопсии РБИЗЛ обнаруживаются типичные признаки: обильные, слабовыраженные паренхиматозные микроузелки, участки матового стекла и прилегающие участки сниженной плотности.
г) Легочные функциональные тесты при респираторном-бронхиолит ассоциированном интерстициальном заболевании легких (РБИЗЛ). Несмотря на тот факт, что РБИЗЛ является бронхиолоцентрической, документирована рестриктивная и обструктивная патология функции легких. Характерен смешанный, преимущественно рестриктивный тип нарушения, а диффузионная способность легких (DLCO) обычно снижается в легкой — умеренной степени. Степень нарушения функции легких является ключевой в проведении различий между РБИЗЛ и респираторным бронхиолитом.
Сопутствующая центрилобулярная эмфизема — это частая дополнительная находка при интерпретации функциональных легочных тестов при РБИЗЛ, вероятно объясняющая пропорциональное снижение DLCO у половины пациентов с РБИЗЛ в двух крупных клинических исследованиях. Однако эмфизема часто встречается при ограниченном респираторном бронхиолите. Таким образом, для дифференцировки респираторного бронхиолита и РБИЗЛ по тяжести требуются клинические признаки, данные легочных функциональных тестов и ВРКТ. Диагноз РБИЗЛ выставляется только тогда, когда в комплексе тяжесть нарушения функции легких, данные ВРКТ и симптомы указывают на клинически значимое интерстициальное заболевание легких.
д) Клиническая картина, анамнез и течение заболевания. РБИЗЛ обычно проявляется в 30-60 лет одышкой при физической нагрузке и постоянным кашлем. Однако РБИЗЛ диагностируют и у бессимптомных пациентов по тяжести функционального нарушения и рентгенографии органов грудной клетки или патологии на ВРКТ. Характерны влажные хрипы в конце вдоха, преимущественно в нижних отделах, но «барабанные палочки» встречаются редко. При РБИЗЛ и респираторном бронхиолите обнаруживается одинаковая характерная коричневая пигментация макрофагов в БАЛ, но при РБИЗЛ увеличивается количество макрофагов и снижается процентное содержание других компонентов. Нейтрофилия и эозинофилия в БАЛ редко встречаются при РБИЗЛ.
Примечание автора. РБИЗЛ — это относительно доброкачественное заболевание по сравнению с ИПФ или фиброзной НИП. В большинство случаев наблюдается функциональное улучшение или стабильность при условии отказа от курения. Однако следует подчеркнуть, что имеется небольшое количество продольных данных, включая данные по лечению при РБИЗЛ. Накопленный несистематический опыт показывает, что значительное функциональное улучшение после отказа от курения или после лечения при РБИЗЛ ограничивается небольшой частью пациентов.
е) Диагностика и лечение. Для постановки диагноза РБИЗЛ необходимо следующее: заболевание проявляется как клинически значимое диффузное заболевание легких (в отличие от бессимптомного или с легкими симптомами респираторного бронхиолита); исключить другие диффузные заболевания легких с похожими проявлениями. Симптомы, клиническая картина и вариант и уровень функционального нарушения не являются высокоспецифическими (за исключением случаев проведения различий между РБИЗЛ и респираторным бронхиолитом), поэтому данные ВРКТ наиболее часто предоставляют дифференциальную информацию.
ВРКТ-признаки, характерные для РБИЗЛ, исключают большинство других диффузных заболеваний легких, включая преимущественно фиброзные идиопатические интерстициальные пневмонии (ИЛФ, фиброзная НИП). Различие между РБИЗЛ и подострым гиперчувствительным пневмонитом на ВРКТ иногда провести трудно, поскольку широко распространенные и нечетко оформленные узелковые патологические изменения и участки гипоаттенуации сосуществуют при обоих этих заболеваниях. Однако в этой ситуации диагностическое значение имеют курение в анамнезе (РБИЗЛ возникает исключительно у курильщиков, гиперчувствительный пневмонит редко встречается у курильщиков) и профиль БАЛ (лимфоцитоз при гиперчувствительном пневмоните, избыточное количество пигментированных макрофагов при РБИЗЛ).
Лечение РБИЗЛ в значительной степени зависит от тяжести нарушения функции легких. Большое значение имеет отказ от курения. При легком заболевании достаточно простого наблюдения без лечения. При более тяжелом заболевании обычно назначаются кортикостероиды с иммунодепрессантами или без них, особенно при отсутствии регресса после отказа от курения. Однако при длительном лечении ключевым фактором является соотношение риск-выгода (с сопутствующими побочными эффектами). Ранняя отмена лечения, как правило, производится у нереагирующих на него пациентов.
ж) Список использованной литературы:
- Fraig М„ Shreesha U„ Savici D. et al. Respiratory bronchiolitis: a clin-icopathologic study in current smokers, ex-smokers, and never-smokers // Am J Surg Pathol. - 2002. - Vol. 26. - P. 647-653.
- Moon J.. du Bois R.M.. Colby T.V. et al. Clinical significance of respiratory bronchiolitis on open lung biopsy and its relationship to smoking related interstitial lung disease // Thorax. — 1999. — Vol. 54. — P. 1009-1014.
- Myers J.L., Veal C.F. (Jr), Shin M.S. et al. Respiratory bronchiolitis causing interstitial lung disease: a clinicopathological study of six cases // Am Rev Respir D. - 1987. - Vol. 135. - P. 880-884.
- Nicholson A.G., Colby T.V., du Bois R.M. et al. The prognostic significance of the histologic pattern of interstitial pneumonia in patients presenting with the clinical entity of cryptogenic fibrosing alveolitis // Am J Respir Crit Care Med. — 2000. — Vol. 162. — P. 2213-2217.
- Park J.S., Brown K.K., Tuder R.M. et al. Respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease: radiologic features with clinical and pathologic correlation // T Comput Assist Tornogr. — 2002. — Vol. 26. - P. 13-20.
- Portnoy J., Veraldi K.L., Schwarz M.l. et al. Respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease: longterm outcome // Chest. — 2007. — Vol. 131. — P. 664-671.
- Remy-Jardin M„ Remy]., Boulenguez C. et al. Morphologic effects of cigarette smoking on airways and pulmonary parenchyma in healthy adult volunteers: CT evaluation and correlation with pulmonary function tests // Radiology. — 1993. — Vol. 186. — P. 107-115.
- Veeraraghavan S., Latsi P. I., Wells A.U. et al. Bronchoalveolar lavage findings in idiopathic UIP and NSIR //Eur Respir Т. - 2003. - Vol. 22. -Р. 239-244.
- Wells A. U„ Nicholson A.G., Hansell D.M. Challenges in pulmonary fibrosis. 4: smoking-induced diffuse interstitial lung diseases // Thorax. — 2007. — Vol. 62. - P. 904-910.
- Yousem S.A., Colby T.V., Gaensler E.A. Respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease and its relationship to desquamative interstitial pneumonia // Mayo Clin Proc. — 1989. — Vol. 64. — P. 1373-1380
Видео изменения на КТ при интерстициальной пневмонии
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (РБИЗЛ), - это синдром воспаления мелких дыхательных путей и интерстициальное заболевание легких, встречающееся у курильщиков. Симптомы включают кашель и одышку при физической нагрузке. Для диагностики необходимы рентгеновское исследование грудной клетки, КТ высокого разрешения, а иногда и биопсия легкого. Лечение предполагает прекращение курения.
У большинства курильщиков развивается субклинический бронхиолит, характеризующийся легким или умеренным воспалением мелких дыхательных путей. Некоторые пациенты, у которых развивается более тяжелое воспаление с клинически значимым интерстициальным заболеванием, страдают РБИЗЛ. Соотношение мужчин и женщин составляет 2:1.
РБИЗЛ характеризуется воспалением подслизистого слоя мембранозных и респираторных бронхиол, проявляющимся наличием темно-коричневых пигментированных макрофагов (вследствие увеличения содержания в них железа, как у курильщиков), застоем слизи и метаплазией кубического эпителия, расположенного в бронхиолах и альвеолах. Всегда наблюдается фиброз межальвеолярных перегородок. Подобные изменения также встречаются при некоторых реакциях гиперчувствительности, профессиональных легочных заболеваниях Гиперчувствительный пневмонит Гиперчувствительный пневмонит - это синдром, включающий кашель, одышку и усталость, вызванный сенсибилизацией и последующей гиперчувствительностью к экзогенным (часто профессиональным или бытовым). Прочитайте дополнительные сведения Кашель и одышка при физической нагрузке напоминают таковые при других интерстициальных заболеваниях легких, особенно при идиопатическом легочном фиброзе Идиопатический легочный фиброз Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ), наиболее распространенная форма идиопатической интерстициальной пневмонии, вызывает прогрессирующий фиброз легких. Жалобы и симптомы появляются постепенно. Прочитайте дополнительные сведенияДиагностика
Рентгенография грудной клетки
КТ высокого разрешения (КТВР)
Иногда хирургическая биопсия легки
Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких, следует заподозрить у пациентов, которые обследуются по поводу интерстициального заболевания легких. Для диагностики используются визуализационные методы исследования и биопсия.
Нарентгенограмме грудной клетки определяют следующее:
Утолщение стенок бронхов
Диффузные, имеющие тонкую структуру, ретикулярные или узелковые затемнения
Гиперплазию перибронхиальной ткани
Мелкие периферические кольцевидные тени
Мелкие затемнения правильной и неправильной формы
При КТВР часто выявляют центрилобулярные узелки и очаговые области мутного затемнения по типу «матового стекла».
В случае, если диагноз остается сомнительным, а при отказе от курения симптомы не уменьшились, иногда проводится хирургическая биопсия.
Лечение
Отказ от курения
Лечение респираторного бронхиолита, ассоциированного с интерстициальным заболеванием легких, заключается в отказе от курения Отказ от Курения Большинство курильщиков хотят бросить курить и пытались сделать это, но не достигали должного результата. К эффективным методикам относятся консультирование по вопросам отказа от курения и медикаментозная. Прочитайте дополнительные сведения , как активного, так пассивного, которое препятствует улучшению или ведет к рецидиву. Имеются отдельные свидетельства в пользу эффективности кортикостероидов.
Естественный характер течения заболевания неизвестен, но прогноз при отказе от курения благоприятный.
Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.
Читайте также: