Размеры сердца на рентгенограмме. Определение проекции межжелудочковой перегородки (методика Фрея)

Обновлено: 18.05.2024

Дефект межжелудочковой перегородки - отверстие (или множественные отверстия) в перегородке между левым и правым желудочками сердца.

І. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Хирургическое или интервенционное лечение дефекта межжелудочковой перегородки у детей.
Код протокола:

Код (-ы) МКБ-10:
Q21.0 - Врожденный дефект межжелудочковой перегородки

Дата разработки протокола: апрель 2013 года.

Сокращения, используемые в протоколе:
АлТ -аланинаминотрансфераза
АоК - аортальный клапан
АсТ - аспартатаминотрансфераза
ВПС - врожденные пороки сердца
ДКХО - детское кардиохирургическое отделение
ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки
ИК - искусственное кровообращение
ИФА - иммуноферментный анализ
КТ - компьютерная томография
ЛА - легочная артерия
ЛГ - легочная гипертензия
МРТ - магнитно-резонансная томография
СМЭКГ - суточное ЭКГ-мониторирование
ЭКГ - электрокардиограмма
ЭхоКГ - эхокардиография
PVR - pulmonary vascular resistance
SVR - systemic vascular resistance
Q_p/Q_s - отношение легочного кровотока к системному

Категория пациентов: новорожденные, грудные дети, дети до 18 лет с дефектом межжелудочковой перегородки, находящиеся на стационарном лечении.

Пользователи протокола: кардиохирурги, кардиологи, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация[5]:

Виды дефектов межжелудочковой перегородки:
1. Приточный
2. Перимембранозый
3. Субартериальный (подлегочный, надгребешковый, инфундибулярный)
4. Мышечный (трабекулярный)

Диагностика

ІІ. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных диагностических мероприятий

Минимум обследования при госпитализации в стационар (пациент):
1. Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
2. Исследование кала на яйца гельминтов
3. Консультация детского ЛОР-врача, детского стоматолога, детского кардиолога
4. Рентгенография органов грудной клетки в одной проекции
5. Мазок из зева на патфлору
6. Микрореакция или реакция Вассермана (RW)
7. HBsAg, антител к гепатиту В, С (ИФА)
8. Исследование крови на ВИЧ
9. Эхокардиография
10. ЭКГ
11. Общий анализ мочи
12. Общий анализ крови (6 параметров)
13. Определение общего белка, глюкозы, креатинина, мочевины, АлТ, АсТ - по показаниям
14. ТТГ, Т3, Т4 - при синдроме Дауна (трисомия по 21 хромосоме)

Минимум обследования при госпитализации в стационар (сопровождающее лицо):
1. Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
2. Исследование кала на яйца гельминтов
3. Микрореакция или реакция Вассермана (RW)
4. Флюорография

Основные диагностические мероприятия в стационаре

Основные диагностические мероприятия в стационаре:
1. Общий анализ мочи
2. Общий анализ крови
3. Биохимический анализ крови (определение общего белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина)
4. Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов)
5. Определение группы крови и резус - фактора
6. ЭКГ
7. Эхокардиография (трансторакальная)
8. Обзорная рентгенография органов грудной клетки
9. Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам

Дополнительные диагностические мероприятия:
10. МРТ
11. Эхокардиография (чрезпищеводная)
12. Мультислайсная КТ-ангиография
13. Катетеризация полостей сердца
14. Холтеровское мониторирование
15. Нейросонография
16. ИФА, ПЦР на внутриутробные инфекции, гепатиты В,С
17. УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральной полости
18. ФГДС
19. Pro-BNP
20. КЩС
21. Кровь на стерильность и гемокультуру
22. Кал на дисбактериоз

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: одышка при нагрузке, частые легочные инфекции, симптомы прогрессирующей сердечной недостаточности, отставание в физическом развитии.

Физикальное обследование:
Внешний осмотр и пальпация: Систолическое дрожание вдоль нижней половины левого края грудины. Деформация грудной клетки («сердечный горб») при больших ДМЖП и значительной дилатации ЛЖ.

Аускультация: У лиц c ЛГ отмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА средней или высокой интенсивности (3-5/6) голосистолический или ранний систолический шум сброса крови через ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины. У пациентов с подартериальным ДМЖП может выслушиваться диастолический шум недостаточности аортального клапана из-за образования «грыжи» полулунных створок. У пациентов с ЛГ в проекции ЛА может выслушиваться диастолический шум гемодинамической недостаточности клапана ЛА на фоне ее выраженной дилатации (шум Грехема-Стилла).

Лабораторные исследования: изменения не специфичны.

Инструментальные исследования:
ЭКГ: гипертрофия ЛЖ, электрическая ось сердца

Обзорная рентгенография органов грудной клетки: тень сердца увеличена, удлинение сердечной тени в переднезадней проекции, имеет место центральное и периферическое усиление сосудистого рисунка легких, легочная артерия расширена.

Эхокардиография: Позволяет определить место дефекта и величину лево-правого шунта: перерыв изображения межжелудочковой перегородки, лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ЛЖ, ПЖ различной степени, дилатация ЛА и межжелудочковый градиент.

КТ-ангиография/МРТ: по показаниям для выявления сопутствующих ВПС.

Катетеризация полостей сердца: по показаниям для расчета гемодинамических параметров, определения операбельности.

Показания для консультации специалистов
Показанием для консультации специалистов является наличие у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС. Консультация может осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз:
1. Открытый артериальный проток с легочной гипертензией.
2. Инфундибулярный стеноз легочной артерии.
3. Митральная недостаточность.
4. Субаортальный стеноз аорты.
5. Функциональный шум (дисфункция хорд митрального клапана).
6. Атриовентрикулярный септальный дефект.
7. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка.
8. Умеренный или тяжелый субаортальный стеноз.

Лечение

Цели лечения
Закрытие ДМЖП и профилактика развития осложнений.

Тактика лечения
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выявление сопутствующей патологии, коррекция последней, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение. При возможности одномоментная радикальная коррекция после определения оптимальных сроков для коррекции данного порока, либо установка окклюдера при интервенционном лечении.

Немедикаментозное лечение: режим постельный, диета.

Медикаментозное лечение
При наличии сердечной недостаточности - терапия сердечной недостаточности. Препараты выбора сердечные гликозиды в сочетании с диуретиками и ингибитором АПФ (дигоксин 5-10 мкг/кг/сутки в 2 приема, верошпирон 2-4 мг/кг/сутки, гипотиазид 2-4 мг/кг/сутки, эналаприл 0,1 мг/кг/сутки).

Другие виды лечения: Интервенционное лечение.
Эндоваскулярная окклюзия, как современный метод, может быть использован у детей с весом >10 кг, имеющих трабекулярный ДМЖП.
Эндоваскулярная окклюзия может быть использована при наличии перимембранозного ДМЖП с достаточным расстоянием от аортального и трехстворчатого клапанов, а также - от зоны проводящей системы.

Операция Мюллера (бэндинг) показана при наличии множественных ДМЖП по типу «швейцарского сыра» (класс I); наличии очень больших ДМЖП по типу единственного желудочка (класс IIа); у младенцев с весом

Хирургическое вмешательство:
- Хирургическая коррекция, как традиционный метод.
- Операция Мюллера.

Сроки оперативной коррекции [2]:

- Средний ДМЖП с давлением в легочной артерии, составляющим 50-66 мм.рт.ст. от системного: между 1-2 годами жизни. В более ранние сроки, если в анамнезе имеется эпизод угрожающего для жизни состояния, связанного с респираторной инфекцией, или задержка в физическом развитии.

- ДМЖП небольшого диаметра с нормальным давлением в легочной артерии и лево-правым сбросом (Qp/Qs) >1,5:1: операция в возрасте 2-4 лет.

- Небольшой отточный ДМЖП (

- Небольшой отточный ДМЖП с пролапсом створки аортального клапана без аортальной регургитации: операция в возрасте 2-3 лет вне зависимости от размеров дефекта и величины лево-правого сброса.

- Небольшой отточный ДМЖП с аортальной регургитацией любой степени: операция сразу, как только выявлена аортальная регургитация.

- Небольшой перимембранозный ДМЖП с пролапсом створки аортального клапана без аортальной регургитации или с незначительной регургитацией: 1-2 года динамического наблюдения для оценки степени аортальной регургитации.

- Небольшой перимембранозный ДМЖП с пролапсом створки аортального клапана с умеренной регургитацией: операция сразу, как только выявлена аортальная регургитация.

- Небольшой ДМЖП с наличием в анамнезе более одного эпизода инфекционного эндокардита: рекомендуется раннее закрытие ДМЖП.

- Небольшой ДМЖП с наличием в анамнезе как минимум одного эпизода инфекционного эндокардита: рекомендуется раннее закрытие ДМЖП (класс IIb).

Критерии операбельности:
Клинические данные: Пациенты с ВПС, сопровождающимися объемной перегрузкой сердца, как правило, операбельны в возрасте до 1-2 лет, включая и пациентов с высокой легочной гипертензией.

Физикальное исследование: кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность, наличие 3-го тона и мезодиастолического шума патогномоничны для выраженного лево-правого сброса.

Обзорная рентгенография органов грудной клетки: наличие кардиомегалии и признаков обогащения легочного рисунка, отсутствие «обрубленности» корней лёгочного рисунка и наличие периферического лёгочного рисунка говорят в пользу операбельности.

ЭКГ: наличие признаков перегрузки левых отделов на ЭКГ свидетельствует о наличии значительного лево-правого сброса при ДМЖП и ОАП.

Эхокардиография: дилатация левого предсердия и левого желудочка свидетельствует о наличии значительного левоправого сброса в «посттрикуспидальных» пороках (ДМЖП и ОАП). Если расчетное давление в легочной артерии меньше системного, это говорит в пользу операбельности пациента при наличии у них ДМЖП, ОАП.

Катетеризация полостей сердца: пациенты с индексом легочно-сосудистого сопротивления (отношение легочного сосудистого сопротивления к площади поверхности тела) 10 единиц Вуда и с отношением легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению >0,5 повсеместно признаются неоперабельными. При определении операбельности у пациентов с данными, находящимися в промежутке между вышеперечисленными значениями, следует опираться на данные, полученные во время проб с вазодилататорами (учитывая возможную погрешность) и на клинические данные (возраст пациента, размеры тени сердца на рентгенограмме и т.д.). Такие случаи следует обсуждать со специализированными центрами.

Таблица 1 - Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля

Процедура, операция	Сумма балов (базовая шкала)	Уровень сложности	Смертность	Риск осложнений	Сложность
Пластика дефекта межжелудочковой перегородки с помощью заплаты	6.0	2	2.0	2.0	2.0
Пластика множественных дефектов межжелудочковой перегородки	9.0	3	3.0	2.5	3.5
Бэндинг легочной артерии	6.0	2	2.0	2.0	2.0

Баллы БША	Смертность	Риск осложнений. Длительность пребывания в ОИТ	Сложность
1		0-24часов	Элементарная
2	1-5%	1-3 дней	Простая
3	5-10%	4-7 дней	Средняя
4	10-20%	1-2 недели	Существенная
5	>20%	>2 недель	Повышенная

Виды хирургической коррекции:
1. Пластика дефекта заплатой из аутоперикарда
2. Пластика дефекта заплатой из ксеноперикарда
3. Пластика дефекта синтетической заплатой
4. Сужение легочной артерии
5. Пластика дефекта фенестрированной заплатой из аутоперикарда либо ксеноперикарда, либо синтетической заплатой Gortex.

Выбор материала для заплаты определяется оперирующим хирургом.

Результат считается удовлетворительным при отсутствии значительных жалоб. Аускультативно имеется незначительный систолический шум по левому краю грудины, по данным ЭХОКГ - имеется резидуальный (межшовный) дефект допустимых размеров, с высоким межжелудочковым градиентом, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях.

Результат считается неудовлетворительным при сохраняющейся клинике сердечной недостаточности, Аускультативно - глухость тонов, имеется систолический шум по левому краю грудины, по данным ЭХОКГ - имеется резидуальный дефект с большим лево-правым шунтом, с низким межжелудочковым градиентом, наличие жидкости в перикарде, плевральных полостях. Наличие нестабильности грудины. Показана повторная операция.

Профилактические мероприятия: не предусмотрены.

Дальнейшее ведение
Длительность наблюдения пациентов с корригированным ДМЖП при отсутствии нарушений гемодинамики составляет 1-2 года. Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца. Пациенты с исходной ЛГ II-III степени наблюдаются не менее 5 лет для исключения прогрессирования легочной гипертензии. При необходимости проводится медикаментозная терапия легочной гипертензии с увеличением сроков наблюдения. Профилактика бактериального эндокардита, преходящей атриовентрикулярной блокады: необходимо длительное наблюдение без ограничения сроков (ЭКГ 1 раз в 6 месяцев, СМЭКГ). В случае регистрации в послеоперационном периоде непродолжительной атриовентрикулярной блокады СМЭКГ должно проводиться 1 раз в год. Профилактика эндокардита проводится по показаниям в первые 6 месяцев или более после хирургической коррекции порока, в случае наличия резидуальных шунтов в МЖП.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе: Нормализация внутрисердечной гемодинамики, исчезновение симптомов сердечной недостаточности, отсутствие признаков острого воспаления, первичное заживление послеоперационной раны.

Сердце

, pericardium. Отграничивает сердце от соседних органов. Состоит из фиброзного и двух листков серозного перикарда. Рис. А.

Фиброзный перикард

, pericardium fibrosum. Плотная наружная соединительнотканная часть перикарда. Частично срастается с диафрагмой.

Грудино-перикардиальные связки

Серозный перикард

, pericardium serosum. Состоит из однослойного плоского эпителия (мезотелия). С одной стороны прилежит к фиброзному перикарду (париетальная пластинка), с другой - покрывает сердце (висцеральная пластинка). В области крупных сосудов пластинки переходят одна в другую.

Париетальная пластинка

Висцеральная пластинка [эпикард]

, lamina visceralis [epicardium]. Cостоит из мезотелия и слоя рыхлой волокнистой соединительной ткани (lamina propria).

Перикардиальная полость

, cavitas pericardialis. Находится между двумя листками cерозного перикарда и содержит небольшое количество жидкости.

Поперечная пазуха перикарда

, sinus transversus pericardii. Расположена между аортой и легочным стволом сзади, легочными венами спереди. Рис. А.

Косая пазуха перикарда

, sinus obliquus pericardii. Ограничена основаниями правых легочных вен и v. cava inferior с одной стороны, левыми легочными венами - с другой. Рис. А.

СЕРДЦЕ

Основание сердца

, basis cordis. Его широкая верхняя поверхность направлена дорсально, в сторону, противоположную верхушке. Она образована, главным образом, задней стенкой левого предсердия.

Грудино-реберная [передняя] поверхность

, facies sternocostalis [anterior]. Выпуклая, направленная вперед поверхность сердца. Рис. Б, Рис. Г.

Диафрагмальная поверхность [нижняя]

, facies diaphragmatica [inferior]. Нижняя, плоская поверхность сердца, которая соприкасается с диафрагмой. Рис. Г.

Легочная поверхность

Правый край

Верхушка сердца

Вырезка верхушки сердца

, incisura apicis cordis. Находится с правой стороны от верхушки сердца в месте соединения межжелудочковых борозд. Рис. Б.

Передняя межжелудочковая борозда

, sulcus interventricularis anterior. Расположена на передней поверхности сердца и соответствует межжелудочковой перегородке. В ней проходит передняя межжелудочковая ветвь левой венечной артерии. Рис. Б, Рис. Г.

Задняя межжелудочковая борозда

, sulcus interventricularis posterior. Проходит по диафрагмальной поверхности сердца и соответствует межжелудочковой перегородке. Содержит заднюю межжелудочковую ветвь правой венечной артерии. Рис. Г.

Венечная борозда

Желудочек сердца [правый/левый]

, ventriculus [dexter/sinister] cordis. Отвечая функциональным потребностям, стенка левого желудочка толще, чем правого. Рис. В.

Межжелудочковая перегородка

, septum interventriculare. Разделяет правый и левый желудочек. На поверхности сердца ей соответствуют передняя и задняя межжелудочковые борозды.

Мышечная часть

Перепончатая часть

, pars membranacea. Небольшой протяженности тонкая фиброзная пластинка в составе межжелудочковой перегородки, расположенная выше отверстия аорты. Производное эндокарда. Рис. В.

Предсердно-желудочковая перегородка

, septum atrioventriculare. Участок перепончатой части межжелудочковой перегородки, расположенный выше основания перегородочной створки трехстворчатого клапана между правым предсердием и левым желудочком. Рис. В.

Дефект межжелудочковой перегородки

МКБ-10

Общие сведения

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - отверстие в перегородке, разделяющей полости левого и правого желудочка, наличие которого приводит к патологическому шунтированию крови. В кардиологии дефект межжелудочковой перегородки - наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца (9-25% от всех ВПС). Частота критических состояний при дефекте межжелудочковой перегородки составляет около 21%. С одинаковой частотой порок обнаруживается у новорожденных мальчиков и девочек.

Дефект межжелудочковой перегородки может быть единственной внутрисердечной аномалией (изолированный ДМЖП) или входить в структуру сложных пороков (тетрады Фалло, общего артериального ствола, транспозиции магистральных сосудов, атрезии трехстворчатого клапана и др.). В ряде случаев межжелудочковая перегородка может отсутствовать полностью - такое состояние характеризуется как единственный желудочек сердца.

Причины дефекта межжелудочковой перегородки

Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки является следствием нарушения эмбрионального развития и формируется у плода при нарушениях закладки органов. Поэтому дефекту межжелудочковой перегородки часто сопутствуют другие сердечные пороки: открытый артериальный проток (20%), дефект межпредсердной перегородки (20%), коарктация аорты (12%), стеноз устья аорты (5%), аортальная недостаточность (2,5—4,5%), недостаточность митрального клапана (2%), реже - аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии и др.

В 25-50% случаев дефект межжелудочковой перегородки сочетается с пороками развития внесердечной локализации - болезнью Дауна, аномалиями развития почек, расщелиной твердого неба и заячьей губой.

Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.

Особенности гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки

Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей - приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).

После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.

Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии. Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).

Многолетняя практика кардиохиругов показывает, что наилучших результатов закрытия дефекта межжелудочковой перегородки можно добиться при сбросе крови слева направо. Поэтому при планировании операции тщательно учитываются гемодинамические параметры (давление, сопротивление и объем сброса).

Классификация дефекта межжелудочковой перегородки

Размер дефекта межжелудочковой перегородки оценивается, исходя из его абсолютной величины и сопоставления с диаметром аортального отверстия: маленький дефект составляет 1-3 мм (болезнь Толочинова-Роже), средний - равен примерно 1/2 диаметра аортального отверстия, большой - равен или превышает его диаметр.

С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:

перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки - 75% (приточные, трабекулярные, инфундибулярные) расположены в верхней части перегородки под аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно;
мышечные дефекты межжелудочковой перегородки - 10% (приточные, трабекулярные) - расположены в мышечном отделе перегородки, на значительном удалении от клапанной и проводящей систем;
надгребневые дефекты межжелудочковой перегородки - 5% - расположены выше наджелудочкового гребня (мышечного пучка, отделяющего полость правого желудочка от его выносящего тракта), самопроизвольно не закрываются.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

Клинические проявления больших и малых изолированных дефектов межжелудочковой перегородки различны. Малые дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) имеют диаметр менее 1 см и встречаются в 25-40% от числа всех ДМЖП. Проявляются нерезко выраженной утомляемостью и одышкой при нагрузке. Физическое развитие детей, как правило, не нарушено. Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца - «сердечный горб». Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки, имеющие размеры более 1/2 диаметра устья аорты или более 1 см, проявляются симптоматически уже в первые 3 месяца жизни новорожденных, приводя в 25-30% случаев к развитию критического состояния. При больших дефектах межжелудочковой перегородки отмечается гипотрофия, одышка при физической нагрузке или в покое, повышенная утомляемость. Характерны затруднения при кормлении: прерывистое сосание, частые отрывы от груди, одышка и бледность, потливость, пероральный цианоз. В анамнезе у большинства детей с дефектом межжелудочковой перегородки - частые респираторные инфекции, затяжные и рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия, расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия. В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография.

Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада правой ножки пучка Гиса, синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.

Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики. Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца. Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке. Аортография проводится для исключения сопутствующих ВПС.

Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком. В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте. В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет.

При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов.

Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным. К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и др.) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки.

У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции, направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте.

Течение беременности при дефекте межжелудочковой перегородки

Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка. Однако, при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается. Наличие синдрома Эйзенменгера является показанием для искусственного прерывания беременности. У женщин с дефектом межжелудочковой перегородки имеется повышенная вероятность рождения ребенка с аналогичным или другим врожденным пороком сердца.

Перед планированием беременности пациентке с пороком сердца (оперированным или нет) необходимо проконсультироваться с акушером-гинекологом, кардиологом, генетиком. Ведение беременности у категории женщин с дефектом межжелудочковой перегородки требует повышенного внимания.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки в целом не позволяет надеяться на благоприятный прогноз. Продолжительность жизни при данном пороке зависит от величины дефекта и составляет в среднем около 25 лет. При больших и средних дефектах 50-80% детей умирают в возрасте до 6 мес. или 1 года от сердечной недостаточности, застойной пневмонии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца, тромбоэмболических осложнений.

В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере. Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.

Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0)

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - наиболее распространенный изолированный врожденный порок, обнаруживаемый при рождении. Довольно часто ДМЖП диагностируется и во взрослом возрасте.
При наличии показаний, проводят лечение порока в детстве. Нередко наблюдается спонтанное закрытие дефекта.

Выделяют четыре возможные локализации дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП):

1. Мембранозный, перимембранозный, коновентрикулярный - наиболее частая локализация дефекта, встречается в приблизительно 80 % всех ДМЖП. Дефект обнаруживается в мембранозной части межжелудочковой перегородки с возможным распространением на входной, септальный и выходной отдел перегородки; под аортальным клапаном и септальной створкой трикуспидального клапана; часто развиваются аневризмы Аневризма - расширение просвета кровеносного сосуда или полости сердца вследствие патологических изменений их стенок или аномалии развития
мембранозного отдела перегородки, в результате которых происходит частичное или полное закрытие дефекта.

2. Мышечный, трабекулярный - до 15-20 % случаев всех ДМЖП. Полностью окружен мышцей, может быть локализован в различных участках мышечного отдела межжелудочковой перегородки. Дефектов может быть несколько. Особенно часто наблюдается спонтанное закрытие.

3. Надгребневые, подартериальные, подлегочные, инфундибулярные дефекты выносящего тракта - встречаются приблизительно в 5 % случаев. Дефект локализуется под полулунными клапанами конусовидного или выходного отдела перегородки. Часто сочетается с прогрессирующей аортальной недостаточностью из-за пролапса Пролапс - смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
створок аортального клапана (наиболее часто - правой).

4. Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярного канала) - входной отдел межжелудочковой перегородки непосредственно под местом прикрепления колец атриовентрикулярных клапанов; часто наблюдается при синдроме Дауна.

Чаще встречаются одиночные дефекты перегородки, но бывают и случаи множественных дефектов. ДМЖП также наблюдается при комбинированных пороках сердца, например, тетраде Фалло Тетрада Фалло - врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и вторично развивающейся гипертрофии правых отделов сердца
Подробно , корригированной транспозиции магистральных сосудов.

Этиология и патогенез

Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода.

Внутриутробная гемодинамика при ДМЖП. Внутриутробно малый круг кровообращения (МКК) не функционирует. Вся проходящая через легкие кровь относится к большому кругу кровообращения (БКК). Поэтому внутриутробная гемодинамика плода не страдает. Дефект возможно определить только при ультразвуковом исследовании плода.

Гемодинамика новорожденного при ДМЖП. При рождении сосуды МКК имеют толстую стенку с хорошо выраженным мышечным слоем, за счет чего создается высокое сопротивление крови, проходящей через МКК. В связи с этим отмечается высокое давление в МКК (75-80 мм.рт.ст.), практически соответствующее давлению в левом желудочке и аорте, то есть в БКК. Градиент давления между правым и левым желудочком незначительный, почти отсутствует сброс крови в какую-либо сторону и соответственно отсутствует и шум. Шум и незначительный цианоз (в основном периоральный) могут возникать при крике, кашле, натуживании, сосании, когда может появляться право-левый сброс. Дефекты малого размера могут сами оказывать сопротивление току крови, уменьшая разницу в градиенте между правым и левым желудочком.

Приблизительно ко второму месяцу жизни ребенка снижаются толщина мышечной стенки, сосудистое сопротивление и давление в МКК (до 20-30 мм.рт.ст.). Давление в правом желудочке становится меньше, чем в левом, что приводит к сбросу крови слева направо, а значит и шуму.

Высокое давление в МКК быстро приводит к гипертрофии и дилaтации правого желудочка - развивается правожелудочковая недостаточность. По мере повышения давления в правом желудочке, оно сначала становится таким же, как в левом (шум уменьшается), а затем появляется право-левый сброс (шум возникает вновь).
Таким образом протекают ДМЖП среднего и крупного размера в отсутствие лечения. Средняя продолжительность жизни при этом не превышает 25 лет, большая часть детей гибнет в возрасте до 1 года.

Эпидемиология

Дефект межжелудочковой перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца, обнаруживаемым у 32% пациентов как изолированно, так и в сочетании с другими пороками аномалиями.
Перимембранозные дефекты составляют 61,4-80% всех случаев ДМЖП, мышечные дефекты - 5-20%.

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

- наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Синдром кардиомегалии, Синдром легочной гипертензии, систолический шум, парастернальный сердечный горб, одышка по типу тахипноэ, симптомы сердечной недостаточности

Cимптомы, течение

Дефект межжелудочковой перегородки у плода

Изолированный ДМЖП у плода клинически делится на 2 формы в зависимости от его размеров, величины сброса крови:
1. Небольшие ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) - расположенны в основном в мышечной перегородке и не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями.
2. ДМЖП достаточно больших размеров - расположены в мембранозной части перегородки и приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.

Клиника болезни Толочинова-Роже. Первое (иногда единственное) проявление порока - систолический шум в области сердца, появляющийся в основном с первых дней жизни ребенка. Жалобы отсутствуют, дети растут хорошо, границы сердца - в пределах возрастной нормы.
В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерный симптом порока - грубый, очень громкий систолический шум. Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания отмечается в III-IV межреберье от грудины. Шум хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа. При физической нагрузке шум значительно уменьшается или даже полностью исчезает. Это объясняется тем, что благодаря мощному сокращению мышц сердца при нагрузке, отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.

ДМЖП у детей старше года. Дефект переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма ребенка. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации - одышка и тахикардия Тахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
отсутствуют. Дети становятся более активными, лучше прибавляют в весе и растут, реже болеют сопутствующими заболеваниями, многие из них по своему развитию догоняют сверстников.
Объективное обследование выявляет у 2/3 детей центрально расположенный сердечный горб, систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок - средней силы и усиленный.
При аускультации Аускультация - метод физикальной диагностики в медицине, заключающийся в выслушивании звуков, образующихся в процессе функционирования органов.
отмечается расщепление II тона во II межреберье слева у грудины, может наблюдается его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.
У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии:
- шум Грэхема - Стилла - появляется в результате усиления легочного кровообращения в легочной артерии и при нарастании легочной гипертензии; выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца;

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

1. Эхокардиография - является основным исследованием, позволяющим поставить диагноз. Проводится для оценки тяжести заболевания, определения локализации дефекта, количества и размера дефектов, степени перегрузки левого желудочка объемом. При исследовании необходимо проверить наличие недостаточности аортального клапана, возникающей как результат пролапса правой или некоронарной створки (в особенности при дефектах выносящего тракта и высоко локализованных мембранозных дефектах). Также очень важно исключить двухкамерный правый желудочек.

3. Катетеризация сердца проводится при высоком легочном артериальном давлении (по результатам ЭхоКГ) для определения легочного сосудистого сопротивления.

- открытый общий АВ-канал;
- общий артериальный ствол;
- отхождение магистральных сосудов от правого желудочка;
- изолированный стеноз легочной артерии;
- дефект аортолегочной перегородки;
- врожденная митральная недостаточность;
- стеноз аорты .

Осложнения

При высоко расположенных дефектах рано прогрессирующая легочная гипертензия приводит к развитию симптомокомплекса Эйзенменгера, для которого характерны уменьшение интенсивности шума и усиление акцента II тона, появление постоянной одышки и цианоза в результате право-левого сброса крови. Возможно развитие таких осложнений, как затяжной септический эндокардит, рецидивные инфекции дыхательных путей, застойная сердечная недостаточность, стеноз Стеноз - сужение трубчатого органа или его наружного отверстия.
легочной артерии.

Тактика лечения дефектов межжелудочковой перегородки (ДМЖП) определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Поскольку существует высокая вероятность спонтанного закрытия дефектов (40% - на первом году жизни) или их уменьшения в размерах, у пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно сначала прибегнуть к терапии диуретиками и дигоксином. Возможно применение ингибиторов синтеза АПФ, которые облегчают антеградный кровоток из левого желудочка и тем самым уменьшают сброс через ДМЖП.
Следует также обеспечить лечение сопутствующих заболеваний (анемия, инфекционные процессы), энергетически адекватное питание больных.

Для детей, поддающихся терапии, возможна отложенная операция. Хирургическое лечение, как правило, не показано детям с маленькими ДМЖП, достигшим шести месяцев без признаков сердечной недостаточности, легочной гипертензии или задержки развития. Коррекция порока обычно не показана при соотношении легочного и системного кровотоков (Qp/Qs) менее чем 1,5:1,0.

Показания к хирургическому вмешательству - сердечная недостаточность и задержка физического развития у детей, не поддающихся терапии. К операции прибегают, начиная с первого полугодия жизни. У детей старше одного года хирургическое вмешательство показано при Qp/Qs - более чем 2:1. При соотношении сопротивлений легочного и системного русла равном 0,5 или при наличии обратного сброса крови, возможность операции ставится под сомнение и необходим углубленный анализ причин данного состояния.

Оперативные вмешательства

1. Паллиативные - заключаются в сужении легочной артерии для ограничения легочного кровотока. В настоящее время применяют только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих первичную коррекцию ДМЖП.

2. Радикальные - заключаются в полном хирургическом закрытии дефекта. Операция выбора - закрытие дефекта в условиях искусственного кровообращения. Госпитальная летальность составляет 2-5%. Риск операции повышается у детей в возрасте до 3 месяцев, при наличии множественных ДМЖП или сопутствующих серьезных аномалий развития (поражения центральной нервной системы, легких, почек, генетические заболевания, недоношенность).

Прогноз

Во внутриутробном периоде дефект межжелудочковой перегородки не влияет на гемодинамику и развитие плода поскольку давление в желудочках равное и большого сброса крови не возникает.

Раннее ухудшение состояния ребенка после рождения маловероятно, поэтому родоразрешение в специализированном учреждении не является обязательным. Порок относится ко 2-й категории тяжести.

Спонтанное закрытие ДМЖП встречается в 45-78% случаев, однако точная вероятность данного события неизвестна. Например, большие дефекты в сочетании с синдромом Дауна или со значительной сердечной недостаточностью редко закрываются самостоятельно. Более часто спонтанно исчезают маленькие и мышечные ДМЖП . Более 40% отверстий закрываются на первом году жизни, но данный процесс может продолжаться и до 10 лет.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
- своевременное выявление порока;
- обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
- определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений ВПС определяется характером осложнений.
Грозным осложнением ВПС является инфекционный эндокардит Инфекционный эндокардит - это инфекционное полипозно-язвенное воспаление эндокарда, сопровождающееся образованием вегетаций на клапанах или подклапанных структурах, их деструкцией, нарушением функции и формированием недостаточности клапана
Подробно , который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте.
Рекомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группам пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита:
1. Пациенты после протезирования клапана сердца.
2. Инфекционный эндoкардит в анамнезе.
3. Пациенты со следующими врожденными пороками:
- "синие" пороки, без предшествующей хирургической коррекции или с остаточными дефектами, паллиативными шунтами или кондуитами;
- пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);
- если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.

Пользователи протокола: детские кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

Классы рекомендаций	Определение	Предлагаемая формулировка
Класс I	Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или вмешательство полезны, эффективны, имеют преимущества.	Рекомендуется / показан
Класс II	Противоречивые данные и/или расхождение мнений о пользе/эффективности конкретного метода лечения или процедуры.
Класс IIa	Большинство данных/мнений говорит о пользе/ эффективности.	Целесообразно применять
Класс IIb	Данные/мнения не столь убедительно говорят о пользе/эффективности.	Можно применять
Класс III	Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или вмешательство не являются полезной или эффективной, а в некоторых случаях могут приносить вред.	Не рекомендуется

приточный;
перимембранозый;
субартериальный (подлегочный, надгребешковый, инфундибулярный);
мышечный (трабекулярный).

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

одышка при нагрузке;
частые легочные инфекции;
симптомы прогрессирующей сердечной недостаточности;
отставание в физическом развитии.

Лабораторные исследования: повышенный уровень натрийуретического пропептида при наличии симптомов сердечной недостаточности (см. пункт 2.1.)

ЭКГ: гипертрофия ЛЖ, электрическая ось сердца.
Обзорная рентгенография органов грудной клетки: тень сердца увеличена, удлинение сердечной тени в переднезадней проекции, имеет место центральное и периферическое усиление сосудистого рисунка легких, легочная артерия расширена.
Эхокардиография: позволяет определить место дефекта и величину лево-правого шунта: перерыв изображения межжелудочковой перегородки, лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ЛЖ, ПЖ различной степени, дилатация ЛА и межжелудочковый градиент.
КТ-ангиография/МРТ: по показаниям для выявления сопутствующих ВПС.

Показания для консультации специалистов:
Показанием для консультации специалистов является наличие у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС. Консультация может осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.

Диагностический алгоритм

Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
Исследование кала на яйца гельминтов
Консультация детского ЛОР-врача, детского стоматолога, детского кардиолога
Рентгенография органов грудной клетки в одной проекции
Мазок из зева на патфлору
Микрореакция или реакция Вассермана (RW)
HBsAg, антител к гепатиту В, С (ИФА)
Исследование крови на ВИЧ
Эхокардиография
ЭКГ
Общий анализ мочи
Общий анализ крови (6 параметров)
Определение общего белка, глюкозы, креатинина, мочевины, АлТ, АсТ - по показаниям
ТТГ, Т3, Т4;
при синдроме Дауна (трисомия по 21 хромосоме)

Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
Исследование кала на яйца гельминтов
Микрореакция или реакция Вассермана (RW)
Флюорография

Общий анализ мочи
Общий анализ крови
Биохимический анализ крови (определение общего белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина)
Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов)
Определение группы крови и резус - фактора
ЭКГ
Эхокардиография (трансторакальная)
Обзорная рентгенография органов грудной клетки
Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам

Исследование	Показания
ПЦР на гепатиты В,С	Перед переливанием крови
ИФА, ПЦР на внутриутробные инфекции (хламидиоз, вирус Эбштейн-Барра, Вирус простого герпеса, токсоплазмоз)	Наличие хронического лейкоцитоза, субфебрилитета
ПЦР на ЦМВ (кровь, моча,слюна) количественным методом	Наличие хронического лейкоцитоза, субфебрилитета
ИФА на Pro-BNP (натрийуретический пропептид)	Объективизация наличия сердечной недостаточности при спорной ситуации
КЩС	Контроль лечения сердечной недостаточности
Кровь на стерильность и гемокультуру	При подозрении на септицемию
Кал на дисбактериоз	При кишечных расстройствах и риске транслокации патогенной флоры
ТТГ, Т3, Т4	У пациентов с болезнью Дауна при клиническом подозрении на гипотиреоз

Исследование	Показания
Эхокардиография (чрезпищеводная)	Уточнение анатомии дефекта для определения способа оперативного лечения
Мультислайсная КТ-ангиография	Для исключения аномального дренажа легочных вен, уточнения анатомии порока
Холтеровское мониторирование (СМЭКГ)	При наличии нарушений ритма сердца по данным ЭКГ
Катетеризация полостей сердца	Определение критериев операбельности, уточнение анатомии ВПС
МРТ	Уточнение анатомии дефекта для определения способа оперативного лечения
УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральной полости	Для исключения патологии органов брюшной полости, почек, определения наличия плевральных выпотов
Нейросонография	У младенцев при наличии патологии ЦНС для определения противопоказаний к искусственному кровобращению
КТ головы	При наличии патологии ЦНС для определения противопоказаний к искусственному кровобращению
КТ грудного сегмента	При наличии хронических заболеваний легких для определения противопоказаний к хирургическому лечению
ФГДС	При наличии клиники гастрита, язвы желудка для определения противопоказаний к хирургическому лечению

Основным диагностическим методом верификации ДМЖП является трансторакальная эхокардиография. Этот же метод исследования является основным для проведения дифференциального диагноза между приведенными ниже клиническими диагнозами. Для уточнения диагноза по показаниям следует проводить чрезпищеводную эхокардиографию, КТ-ангиографию, МРТ сердца, катетеризацию полостей сердца.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)

Дигоксин (Digoxin)

Спиронолактон (Spironolactone)

Эналаприл (Enalapril)

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Назначение консервативной терапии.
Дооперационное обследование, направленное на выявление сопутствующей патологии, которая может быть противопоказанием для проведения плановой операции.
Выявление и лечение внутриутробной инфекции у пациентов с хроническим лейкоцитозом и субфебрилитетом.
Санация очагов хронической инфекции (санация полости рта).
Оценка транспортабельности пациента.
Оформление документов для постановки на портал бюро госпитализации.

режим общий;
диета стол № 10, грудное, искусственное вскармливание

Лекарственная группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Способ применения	Уровень доказательности
Сердечные гликозиды	дигоксин	5-10 мкг/кг/сутки в 2 приема	В
Диуретики	спиронолактон	2-5 мг/кг/сутки в 2 приема	В
Ингибиторы АПФ	эналаприл	0,1 мг/кг/сутки в 2 приема	В
Диуретики	гидрохлортиазид	2-4 мг/кг/сутки	В

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выявление сопутствующей патологии, коррекция последней, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение. При возможности одномоментная радикальная коррекция после определения оптимальных сроков для коррекции данного порока, либо установка окклюдера при интервенционном лечении.

Режим постельный; кроватка.

Диета: стол № 10; грудное, искусственное вскармливание.

Другие виды лечения [2]:
Интервенционное лечение.
Эндоваскулярная окклюзия, как современный метод, может быть использован у детей с весом >10 кг, имеющих трабекулярный ДМЖП.
Эндоваскулярная окклюзия может быть использована при наличии перимембранозного или мышечного ДМЖП с достаточным расстоянием от аортального и трехстворчатого клапанов, а также - от зоны проводящей системы.
Трансвентрикулярная окклюзия может быть использована при наличии перимембранозного или мышечного ДМЖП с достаточным расстоянием от аортального и трехстворчатого клапанов, а также - от зоны проводящей системы.

Большой (нерестриктивный): диаметр дефекта примерно равен диаметру аортального клапана, давление в правом желудочке равно системному, величина левоправого сброса (Q_p/Q_s) зависит от легочно-сосудистого сопротивления.
Средний или умеренный (рестриктивный): диаметр дефекта меньше, чем диаметр аортального клапана, давление в правом желудочке составляет от ½ до 2/3 от системного, а величина левоправого сброса (Q_p/Q_s) >2:1.
Небольшой (рестриктивный): диаметр дефекта меньше, чем треть диаметра аортального клапана, давление не превышает норму, а величина левоправого сброса (Q_p/Q_s)

Большой ДМЖП с неконтролируемой застойной сердечной недостаточностью: в срочном порядке.
Большой ДМЖП с высокой легочной гипертензией: в возрасте 2-6 месяцев.
Средний ДМЖП с давлением в легочной артерии, составляющим 50-60% от системного: между 1-2 годами жизни. В более ранние сроки, если в анамнезе имеется эпизод угрожающего для жизни состояния, связанного с респираторной инфекцией, или задержка в физическом развитии.
ДМЖП небольшого диаметра с нормальным давлением в легочной артерии и лево-правым сбросом (Q_p/Q_s) >1,5:1: операция в возрасте 2-4 лет.
Небольшой отточный ДМЖП (
Небольшой отточный ДМЖП с пролапсом створки аортального клапана без аортальной регургитации: операция в возрасте 2-3 лет вне зависимости от размеров дефекта и величины лево-правого сброса.
Небольшой отточный ДМЖП с аортальной регургитацией любой степени: операция сразу, как только выявлена аортальная регургитация.
Небольшой перимембранозный ДМЖП с пролапсом створки аортального клапана без аортальной регургитации или с незначительной регургитацией: 1-2 года динамического наблюдения для оценки степени аортальной регургитации.
Небольшой перимембранозный ДМЖП с пролапсом створки аортального клапана с умеренной регургитацией: операция сразу, как только выявлена аортальная регургитация.
Небольшой ДМЖП с наличием в анамнезе более одного эпизода инфекционного эндокардита: рекомендуется раннее закрытие ДМЖП.
Небольшой ДМЖП с наличием в анамнезе как минимум одного эпизода инфекционного эндокардита: рекомендуется раннее закрытие ДМЖП (класс IIb).

Процедура, операция	Сумма балов (базовая шкала)	Уровень сложности	Смертность	Риск осложнений	Сложность
Пластика дефекта межжелудочковой перегородки с помощью заплаты	6.0	2	2.0	2.0	2.0
Пластика множественных дефектов межжелудочковой перегородки	9.0	3	3.0	2.5	3.5
Бэндинг легочной артерии	6.0	2	2.0	2.0	2.0

Баллы БША	Смертность	Риск осложнений. Длительность пребывания в ОИТ	Сложность
1		0-24часов	Элементарная
2	1-5%	1-3 дней	Простая
3	5-10%	4-7 дней	Средняя
4	10-20%	1-2 недели	Существенная
5	>20%	>2 недель	Повышенная

Пластика дефекта заплатой из аутоперикарда;
Пластика дефекта заплатой из ксеноперикарда;
Пластика дефекта синтетической заплатой;
Сужение легочной артерии;
Пластика дефекта фенестрированной заплатой из аутоперикарда либо ксеноперикарда, либо синтетической заплатой Gortex;
Пластика ДМЖП из торакотомного доступа. Выбор материала для заплаты определяется оперирующим хирургом.

Критерии успеха хирургического или интервенционного лечения:
Результат считается хорошим, если клинически ребенок чувствует себя удовлетворительно. Аускультативно отсутствует шумовая симптоматика, по данным ЭХОКГ - заплата герметична, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях. Рана заживает первичным натяжением.
Результат считается удовлетворительным при отсутствии значительных жалоб. Аускультативно имеется незначительный систолический шум по левому краю грудины, по данным ЭХОКГ - имеется резидуальный (межшовный) дефект допустимых размеров, с высоким межжелудочковым градиентом, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях.
Результат считается неудовлетворительным при сохраняющейся клинике сердечной недостаточности, Аускультативно - глухость тонов, имеется систолический шум по левому краю грудины, по данным ЭХОКГ - имеется резидуальный дефект с большим лево-правым шунтом, с низким межжелудочковым градиентом, наличие жидкости в перикарде, плевральных полостях. Наличие нестабильности грудины. Показана повторная операция.

Читайте также: