Рацемозная гемангиома сетчатки: признаки, гистология, лечение, прогноз

Обновлено: 18.05.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Гемангиома: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Гемангиомой называют гиперплазию сосудов (разрастание клеток сосудистой стенки) - заболевание, которое классифицируется как доброкачественная опухоль (доброкачественное новообразование) и может быть как врожденным, так и появиться в течение нескольких месяцев после рождения ребенка.

Гемангиома кожи у взрослых встречается, но не часто, так как большинство опухолей самостоятельно рассасываются еще в детском возрасте. Если похожее новообразование появилось на коже взрослого человека, где до этого не было никаких поверхностных дефектов, то такая опухоль требует тщательной диагностики.

Если в детстве гемангиома выражена слабо (в виде ссадины или небольшого пятнышка), то во взрослом возрасте под действие определенных факторов она может расти и увеличиваться.

Гемангиомы формируются, как правило, на коже головы, лица, шеи и реже - на туловище и конечностях. Излюбленными локациями на внутренних органах являются печень, кости, легкие.

Гемангиомы кожи чаще представляют собой одиночные новообразования, но бывают исключения. Замечено: если гемангиом на видимых участках тела больше пяти, высока вероятность того, что есть и гемангиома внутренних органов.

Причины появления гемангиом

Причины появления гемангиом до конца не изучены. Согласно одной из теорий, разросшиеся клетки эндотелия могут быть остаточными эмбриональными клетками. Другое предположение заключается в том, что гемангиома начинает расти внутриутробно в условиях хронического недостатка кислорода. Возможно, формирование опухоли могут провоцировать острые инфекции, в том числе респираторно-вирусные, если таковые были у матери в первом триместре беременности. Это лишь теория, потому как гемангиомы возникают и у детей, родившихся от матерей с нормально протекавшей беременностью.

Угрозы выкидыша, предлежание плаценты (очень низкое расположение плаценты в матке, затрудняющее естественные роды), отслойка и воспаление плаценты, обвитие пуповины, преэклампсия (комплекс симптомов, включающий отеки, повышение артериального давления и выявление белка в анализе мочи), возраст матери (старше 38 лет) также являются факторами риска.

Классификация заболевания

Гемангиомы детского возраста подразделяют на врожденные и инфантильные (младенческие).

Нередко крупные гемангиомы можно увидеть во время ультразвукового скрининга. Новорожденный появляется с гемангиомой, которая впоследствии может самостоятельно в течение полутора лет уменьшиться в размере и исчезнуть (быстро инволюционирующая), уменьшиться, но не полностью исчезнуть (частично инволюционирующая) или не измениться совсем (не инволюционирующая). Если врожденная гемангиома растет, то только пропорционально росту ребенка. С равной частотой она встречается как у мальчиков, так и у девочек.

Инфантильная гемангиома

Предшествует такой гемангиоме участок измененной кожи или красное пятно. Рост гемангиомы может продолжаться до шести месяцев жизни ребенка. Затем наступает период остановки роста, он длится в среднем два месяца, а потом происходит фаза медленного уменьшения новообразования, которая может продолжаться до десяти лет.

Младенческая гемангиома встречается у девочек в пять раз чаще, чем у мальчиков.

Инфантильные гемангиомы могут располагаться на коже (простые капиллярные гемангиомы), под кожей (венозные и кавернозные гемангиомы) и быть комбинированными.

В зависимости от гистологического строения и от калибра сосудов гемангиомы подразделяют:

на капиллярные,
венозные,
кавернозные,
комбинированные.

Располагается на поверхности кожи и представляет собой густую сеть тесно переплетенных капилляров, выстланных клетками эндотелия. Эта форма встречается в 90-96% случаев, характерна интенсивным разрастанием новых сосудов и считается начальной стадией развития образования.

Образования представлены венами мелкого и среднего калибра. Таким гемангиомам свойственно разрастание вглубь кожи и над ее поверхностью.

Кавернозные, или пещеристые гемангиомы.

Кавернозное образование считается следующим этапом развития венозной формы гемангиомы. Оно состоит из полостей, ограниченных эндотелиальным слоем сосудов и разделенных перегородками. Такая гемангиома формируется в результате переполнения кровью неполноценных капилляров и разрыва их стенок с образованием полостей (каверн) и кровоизлияний (гематом). Кровь, находящаяся в этих полостях, из-за повышения коагуляционных свойств образует мелкие сгустки.

К этому виду гемангиом относят образования, имеющие признаки нескольких форм различной степени выраженности.

Капиллярная, или поверхностная гемангиома кожи (винное пятно)

Края гемангиомы говорят о стадии ее развития: ровный очерченный край наблюдается в фазе остановки роста и фазе уменьшения опухоли. Во время активного роста края размыты.

Небольшие гемангиомы внутренних органов зачастую никак себя не проявляют и случайно выявляются при проведении исследований, связанных с другими заболеваниями.

Для того чтобы гемангиома печени давала болевые ощущения, она должна достигать внушительных размеров - 5-10 см. Гемангиома позвоночника не вызывает никаких симптомов, если она находится внутри позвонка. Как только она затрагивает надкостницу (оболочку, покрывающую кость) или связки, появляется постоянная боль. Опухоль, сдавливающая корешки спинномозговых нервов, может привести к различным нарушениям чувствительности в конечностях.

Некоторые гемангиомы сразу вызывают симптомы, это объясняется особенностью расположения. Разрастаясь, они быстро нарушают функцию органа. К таким относят гемангиомы гортани, трахеи, опухоли глаз.

Диагностика гемангиомы

Диагностика гемангиомы начинается с опроса пациента и/или его представителей о течении заболевания, первых проявлениях, динамике событий. Затем проводят детальный осмотр сосудистого образования. В зависимости от симптомов и расположения гемангиомы может потребоваться углубленный осмотр узким специалистом (офтальмологом, оториноларингологом и т.д.).

Для уточнения размеров, глубины залегания, строения новообразования показано ультразвуковое исследование с изучением кровотока. Однако при некоторых гемангиомах оно может быть неинформативным.

Исследование мягких тканей для выявления патологических изменений и диагностики новообразований.

Гемангиома глаза

Гемангиома глаза - это доброкачественная сосудистая опухоль, располагающая на коже век или конъюнктиве и состоящая из патологических сосудистых сплетений. Причины возникновения гемангиомы глаза точно неизвестны. Различают капиллярные и кавернозные гемангиомы, а также смешанные варианты. Клинические проявления зависят от вида гемангиомы. Диагностику проводят с помощью визуального осмотра и биомикроскопии, из дополнительных методов используют УЗИ глаза, МРТ или КТ орбит, ангиографию. Лечение проводят консервативно или оперативно, в зависимости от размеров и места расположения гемангиомы. При раннем обращении и правильном лечении прогноз благоприятный.

Общие сведения

Гемангиома глаза - доброкачественное сосудистое новообразование, возникающее из гиперплазированного эндотелия кровеносных сосудов, которое проявляется преимущественно в детском возрасте, характеризуется довольно быстрым ростом и частым прорастанием в окружающие ткани. Гемангиома глаза является одной из самых частых доброкачественных опухолей в детской офтальмологии. Встречается у новорожденных детей, чаще у недоношенных. Обнаруживается в первые дни после рождения ребенка или в первые месяцы жизни. Девочки болеют чаще, чем мальчики. Наиболее высокая заболеваемость наблюдается у детей из развитых стран. Если у ребенка появилась гемангиома глаза, то в течение первого полугодия жизни у таких детей возможно появление гемангиом на других участках тела. Являясь морфологически доброкачественными образованиями, гемангиомы часто отличаются неблагоприятным клиническим течением и характеризуются быстрым инфильтрирующим ростом, достигая максимальной величины в первые недели и месяцы жизни.

Причины гемангиомы глаза

Причины возникновения гемангиом глаза до сих пор вызывают много споров у офтальмологов. В настоящее время ещё не найдены специфические генные мутации, отвечающие за развитие гемангиомы глаза, наследственность не является фактором риска. Неизвестны точные механизмы, запускающие нарушения в ангиогенезе (процесс образования и развития новых сосудов). Имеются определённые доказательства, что гемангиома глаза у новорожденных детей образуется в результате повреждения ангиобластов (клетки сосудистой стенки). Эти процессы возникают в первом триместре беременности, между 7 и 10 неделей. Процесс внутриутробного развития сосудов достаточно сложен и окончательно не изучен. Любые изменения в ангиогенезе могут приводить к спонтанному росту кровеносных сосудов, отмечаемому при гемангиомах глаза у детей.

Симптомы гемангиомы глаза

Выделяют капиллярную и кавернозную гемангиому глаза, а также смешанные варианты. Капиллярная гемангиома, или «земляничный» невус, проявляется у новорожденных детей в виде ограниченного опухолевидного разрастания ярко-красного цвета. Выступает над уровнем кожи, бледнеет при надавливании и увеличивается в размерах во время крика или плача ребёнка. Чаще встречается на верхнем веке и может распространяться в орбиту. У данного вида гемангиомы активный рост отмечается в первый год жизни ребёнка и останавливается к двум годам. Затем происходит обратный регресс опухоли с полным исчезновением к 5-6 годам. В редких случаях гемангиома глаза может сочетаться с поражениями других органов и систем в виде синдрома Казабаха-Мерритта (характеризуется тромбоцитопенией, анемией и нарушением свёртывания крови), или синдрома Маффуччи (сочетается с хондроматозом рук, ног и искривлением трубчатых костей).

Кавернозная гемангиома, или пламенеющий невус, проявляется в виде пятна, чётко отграниченного, мягкого по консистенции, розового цвета, не бледнеющего при надавливании. Возникают также у новорожденных. С возрастом не увеличивается в размерах и не проходит самостоятельно, меняется цвет пятна до тёмно-красного или фиолетового. Кожа под образованием может грубеть, гипертрофироваться, становиться узловатой, рыхлой, кровоточить или воспаляться. Поражение носит сегментарный характер, но встречаются и двусторонние невусы. Сочетанные поражения возникают при обширных гемангиомах, затрагивающих ветви тройничного нерва. Проявляются в структуре синдрома Штурге-Вебера (характеризуется нарушением в развитии сосудов сетчатки и оболочек головного мозга).

Из осложнений гемангиом глаза выделяют: механический птоз (большой размер опухоли мешает нормальной работе мышц век), как результат птоза развивается обскурационная амблиопия; косоглазие (новообразование в области глаза мешает полноценному движению глазного яблока в какую-либо сторону). На месте регрессировавшей опухоли может оставаться рубец или гипопигменация. Гемангиомы глаза большого размера могут осложняться кровотечениями, инфицированием или нагноением.

Диагностика гемангиомы глаза

Диагностика всех видов гемангиом глаза обычно не вызывает затруднений и основывается на визуальном осмотре ребёнка офтальмологом с помощью метода биомикроскопии при помощи щелевой лампы. Для уточнения диагноза и дифференциальной диагностики с другими сосудистыми опухолями проводят дополнительные исследования, такие как УЗИ глазного яблока (для уточнения структуры и глубины распространения гемангиомы), КТ орбит или МРТ (при недостаточности данных УЗИ, для уточнения размеров новообразования и возможного поражения соседних органов).

При необходимости оперативного лечения гемангиомы глаза дополнительно проводят ангиографию для более точного определения границ опухоли и распространения патологических сосудов. При изменении поверхности гемангиомы, окраски или консистенции выполняют биопсию, для исключения злокачественного перерождения новообразования. Также могут назначаться консультации онколога, дерматолога, гематолога или инфекциониста.

Лечение гемангиомы глаза

При лечении гемангиомы применяют консервативный или хирургический метод. Консервативная терапия включает в себя использование препаратов из группы глюкокортикостероидов (препарат вводят перорально ребёнку при первых проявлениях новообразования), интерфероны (подкожное введение препарата используется при обширных гемангиомах). При малых размерах гемангиомы глаза для удаления используют метод криодеструкции или диатермокоагуляции (воздействие на гемангиому низкой или высокой температурой, в результате чего происходит разрушение и отторжение новообразования). Использование лазерных методик оправдано также при небольших размерах гемангиомы глаза. Оперативное лечение показано при обширных гемангиомах с расположением в анатомически сложных областях. Кроме того, хирургический метод используют для удаления косметических дефектов, оставшихся от гемангиом.

При своевременном обращении к офтальмологу с первыми признаками формирования гемангиом, правильно подобранной терапии - прогноз благоприятный, удается добиться полного исчезновения новообразования без видимых дефектов.

Профилактика гемангиомы глаза

Учитывая, что гемангиомы глаза закладываются на эмбриональном этапе, профилактические мероприятия включают в себя тщательный контроль и обследование женщин как в период беременности, так и на этапе подготовки к зачатию. За несколько месяцев до зачатия необходимо пройти лечение всех хронических очагов инфекции (ЛОР-органов, глаз, зубов). Обязательно информировать женщин о вреде курения и алкоголя в период беременности, своевременно освободить беременную от работы на вредных химических производствах или перевести на более лёгкий труд. У рожениц старше 35-40 лет необходимо тщательно контролировать артериальное давление для предотвращения возникновения эклампсии. При обнаружении у новорожденного гемангиомы глаза необходимо максимально быстро обратиться к офтальмологу для обследования и уточнения диагноза, а также строго соблюдать рекомендации врача.

Ангиома

Ангиома - это собирательное название сосудистых опухолей, исходящих из кровеносных или лимфатических сосудов. Ангиомы могут иметь поверхностную локализацию (на коже и слизистых оболочках), располагаться в мышцах, внутренних органах (сердце, легких, матке, печени, селезенке и др.), сопровождаясь кровотечениями различной интенсивности. Диагностика ангиом основывается на данных осмотра, рентгенологического исследования (ангиографии, лимфангиографии), УЗИ. Поверхностные ангиомы могут быть удалены путем криотерапии, электрокоагуляции, склеротерапии, рентгенотерапии; в других случаях требуется хирургическое вмешательство.

МКБ-10

Термином «ангиома» в сосудистой хирургии объединяют различного рода аномалии кровеносных (гемангиомы) или лимфатических (лимфангиомы) сосудов. По мнению ряда исследователей, ангиома является промежуточным звеном между опухолью и пороком развития. Ангиомы могут локализоваться в различных тканях и органах, бывают одиночными и множественными (ангиоматоз).

Морфологическую основу ангиомы составляют расширенные кровеносные либо лимфатические сосуды. Размеры и форма ангиом варьируют в широких пределах; гемангиомы имеют красно-синий цвет, лимфангиомы бесцветные. Чаще ангиомы встречаются в детском возрасте, составляя до 70—80% всех врожденных новообразований у детей. Ангиомы склонны к прогрессированию, иногда чрезвычайно быстрому. От ангиомы следует отличать телеангиоэктазии - расширения кровеносных сосудов с наличием артерио-венозных аневризм. Ангиомы располагаются преимущественно на верхней половине туловища, включая голову и шею (до 80% случаев). Реже встречаются ангиомы глотки, легких, век и глазниц, печени, костей, наружных половых органов и пр.

Причины ангиом

В большинстве случаев ангиомы имеют врожденный характер. Считается, что источниками развития ангиом являются персистирующие фетальные анастомозы между артериями и венами. Увеличение ангиомы происходит за счет разрастания сосудов самой опухоли, которые прорастают и разрушают окружающие ткани, подобно росту злокачественных опухолей. Истинные причины возникновения врожденных ангиом не известны.

Иногда ангиомы возникают после травматических повреждений или сопровождают течение других заболеваний (например, цирроза печени или злокачественных новообразований внутренних органов).

Классификация

Прежде всего, различают ангиомы кровеносных сосудов (гемангиомы) и ангиомы лимфатических сосудов (лимфангиомы). С гистологической точки зрения различают мономорфные и полиморфные ангиомы. Мономорфные ангиомы - истинные сосудистые образования, исходящие из того или иного элемента кровеносного сосуда (гемангиоэндотелиомы, гемангиоперицитомы, лейомиомы). Признаком полиморфной ангиомы служит сочетание различных элементов сосудистой стенки, возможен переход одного вида опухоли в другой.

Виды гемангиом

По типу строения различают простые, кавернозные, ветвистые, комбинированные и смешанные ангиомы.

Простая (капиллярная, гипертрофическая) гемангиома представляет собой разрастание новообразованных капилляров, мелких артериальных и венозных сосудов. Капиллярные гемангиомы локализуются на коже или слизистых в виде пятна ярко-красного (артериальные ангиомы) или синюшно-багрового (венозные ангиомы) цвета. Размеры капиллярных гемангиом различны - от ограниченных до гигантских. При надавливании на сосудистую опухоль, ее цвет бледнеет. Капиллярная гемангиома крайне редко трансформируется в злокачественную гемангиоэндотелиому.
Кавернозные (пещеристые) гемангиомы образованы широкими губчатыми полостями, заполненными кровью. Внешне такая ангиома представляет узел багрово-синюшной окраски, с бугристой поверхностью и мягко-эластической консистенцией. Пальпаторно или рентгенологически в толще ангиомы могут определяться ангиолиты или флеболиты - плотные, шаровидной формы обезыствленные тромбы. Кавернозные гемангиомы обычно имеют подкожное расположение. Для них типичен симптом температурной асимметрии - на ощупь сосудистая опухоль горячее окружающих тканей. При надавливании на опухоль, вследствие оттока крови, гемангиома спадается и бледнеет, а при натуживании - напрягается и увеличивается (так называемый, эректильный симптом, обусловленный притоком крови).
Ветвистая (рацелюзная) гемангиома представлена сплетением расширенных, извилистых сосудистых стволов. Характерной особенностью данного вида ангиомы является определяемые над ней пульсация, дрожание и шумы, как над аневризмой. Встречается редко, в основном локализуется на конечностях, иногда на лице. Малейшая травматизация ангиомы может повлечь за собой угрожающее кровотечение.
Комбинированные гемангиомы сочетают в себе поверхностное и подкожное расположение (простую и кавернозную ангиому). Клинические проявления зависят от преобладания того или иного компонента ангиомы. Гемангиомы смешанного строения исходят из сосудов и других тканей (гемлимфангиомы, ангиофибромы, ангионевромы и др.).

По форме выделяют следующие разновидности ангиом: звездчатая, плоская, узловая, серпигинозная. Обособленно в ряду сосудистых опухолей стоят старческие ангиомы, представляющие множественные мелкие округлые образования розово-красного цвета. Старческие ангиомы появляются после 40 лет.

Виды лимфангиом

Среди лимфангиом выделяют простые, кавернозные и кистозные сосудистые образования.

К простым лимфангиомам относятся расширенные тканевые щели, выстланные эндотелием и заполненные лимфой. Данный тип ангиом развивается преимущественно в мышцах языка и губ и внешне представляет мягкую бесцветную опухоль.
Кавернозные лимфангиомы - многокамерные полости, образованные лимфатическими сосудами, с толстыми стенками из мышечной и фиброзной ткани.
Кистозные лимфангиомы растут по типу хилезных кист и могут достигать значительных размеров. Они встречаются в области шеи, в паху, в брыжейках кишок, забрюшинной клетчатке. Присоединение вторичной инфекции может вызывать образование свищей и длительную, истощающую больного, лимфорею.

Симптомы ангиом

Клинические проявления ангиомы зависят от типа сосудистой опухоли, ее локализации, размеров и особенностей течения. Гемангиомы обычно обнаруживаются вскоре после рождения ребенка или в первые месяцы его жизни. У новорожденных девочек ангиомы встречаются в 3-5 раз чаще, чем у мальчиков. У грудных детей может наблюдаться быстрый рост ангиом: так, за 3-4 месяца точечная гемангиома может увеличиться до нескольких сантиметров в диаметре, захватив значительную поверхность.

Сосудистые опухоли могут располагаться на любых участках тела; с учетом локализации различают ангиомы покровных тканей (кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек полости рта и гениталий), опорно-двигательного аппарата (мышц и костей), внутренних органов (печени, легких и др.). Если наличие гемангиом покровных тканей сопровождается косметическим дефектом, то гемангиомы внутренних органов могут приводить к различного рода нарушениям таких важных функций, как дыхание, питание, зрение, мочеиспускание, дефекация.

Костные гемангиомы могут располагаться в позвоночнике, костях таза, черепа, длинных трубчатых костях конечностей. В костной ткани чаще встречаются множественные кавернозные ангиомы, рост которых может сопровождаться болями, деформацией скелета, патологическими переломами, корешковым синдром и т. д. Особую опасность представляют ангиомы мозга, которые могут приводить к эпилепсии или субарахноидальному кровоизлиянию.

В процессе роста может отмечаться изъязвление и воспаление ангиом с последующим развитием тромбозов и флебитов. Наиболее грозным осложнением служит кровотечение; при травматизации обширных и глубоких ангиом может потребоваться экстренное оперативное вмешательство для остановки кровотечения. В ряде случаев встречается самоизлечение ангиом, связанное со спонтанным тромбированием и запустеванием сосудов, питающих опухоль. При этом ангиома постепенно бледнеет либо полностью исчезает.

Ангиомы из лимфатических сосудов чаще обнаруживаются у детей первого года жизни. Местом их преимущественной локализации служит кожа и подкожная клетчатка. Лимфангиомы локализуются в местах скопления регионарных лимфатических узлов: на шее, языке, губах, щеках, в подмышечной и паховой области, средостении, забрюшинном пространстве, в области корня брыжейки. Они определяются в виде болезненной припухлости, иногда достигающей значительных размеров. В большинстве случаев рост лимфангиом медленный, из осложнений обычно встречается нагноение.

Диагностика

Диагностика поверхностных ангиом в типичных случаях не представляет затруднений и основывается на данных осмотра и пальпации сосудистого образования. Характерная окраска и способность к сокращению при надавливании являются характерными признаками ангиомы. При ангиомах сложных локализаций используется комплекс визуализирующих исследований:

Рентгенография. Костные гемангиомы выявляются посредством рентгенографии трубчатых костей, позвоночника, ребер, костей таза, черепа. Для диагностики ангиом внутренних органов используют ангиографию сосудов головного мозга, почек, легких, лимфангиографию и т. д.
УЗИ. Ультразвуковое исследование позволяет определить глубину распространения ангиомы, структуру и анатомо-топографические особенности расположения опухоли, измерить скорость кровотока в периферических сосудах и паренхиме гемангиомы.
Прочие исследования. Ангиомы глотки выявляются в ходе осмотра отоларинголога. При подозрении на лимфангиому проводится диагностическая пункция, позволяющая получить из опухоли прозрачную желтоватую жидкость.

Дифференциальный диагноз лимфангиомы проводят с кистой шеи, спинномозговой грыжей, липомой, тератомой, лимфаденитом шеи.

Лечение ангиом

Абсолютными показаниями к неотложному лечению ангиом являются: быстрый рост опухоли, обширность поражения, локализация сосудистого образования в области головы и шеи, изъязвление или кровотечение, нарушении функционирования пораженного органа. Выжидательная тактика оправдана при признаках спонтанной регрессии сосудистой опухоли.

Хирургическое лечение. Показано при глубоком расположении ангиомы. Хирургические методы лечения ангиом могут включать перевязку приводящих сосудов, прошивание сосудистой опухоли или ее полное иссечение в пределах здоровых тканей.
Лучевая терапия. Применяется для лечения ангиом сложных анатомических локализаций (например, ангиом орбиты или ретробульбарного пространства) или простых гемангиом большой площади. При обширных ангиомах наружных покровов иногда эффективным оказывается гормональное лечение преднизолоном.
Методы физической деструкции. В отношении точечных ангиом может использоваться электрокоагуляция, удаление лазером, криодеструкция.
Склеротерапия. При небольших, но глубоко расположенных ангиомах применяется склерозирующая терапия - локальные инъекции 70% этилового спирта, вызывающие асептическое воспаление и рубцевание сосудистой опухоли.
Эмболизация. Ангиомы внутренних органов после предварительной ангиографии могут быть подвергнуты эмболизации.

1. Сосудистые новообразования мягких тканей у детей / Н. А. Окунев, А. И. Окунева, О. А. Щекин [и др.]. - 2019.

2. Что нужно знать педиатру о младенческих гемангиомах/ Захарова И.Н. и др.// Медицинский совет. - 2016. - №16.

3. Синдромальная венозная мальформация - диссеминированный венозный ангиоматоз Бина/ Л.А. Хачатрян, И.С. Клецкая, Е.В. Орехова// Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии.- 2019. - 18 (3).

Внутриглазные сосудистые опухоли

Внутриглазные сосудистые опухоли - это группа редких доброкачественных образований сосудистой оболочки глаза и сетчатки.

К таким заболеваниям относятся: ограниченная гемангиома хориоидеи, диффузная гемангиома хориоидеи (синдром Стюржа-Вебера), капиллярная гемангиома сетчатки (с-м Гиппель-Линдау), кавернозная ангиома, рацемозная ангиома (синдромом Уайберна-Мэйсона) и вазопролиферативная опухоль.

Данные новообразования не угрожают жизни пациента, однако зачастую сопровождаются снижением зрения, а также могут стать причиной развития серьезных осложнений, таких как вторичная отслойка сетчатки, кровоизлияния в полость глаза и повышение внутриглазного давления (глаукома).

Учитывая возможный системный характер заболевания, необходимо проведение комплексного обследование такого пациента (в частности, МРТ головного мозга, почек и др.).

При определении тактики лечения внутриглазных сосудистых образований основной задачей врача является не только достижение регрессии образования, но и максимально возможное сохранение зрительных функций.

Мы владеем самыми современными на сегодняшний день методами лечения данной патологии: диод-лазерной термотерапией (ТТТ) и фотодинамическая терапией, осуществляемыми при участии специалистов лазерного отдела, а также брахитерапией, криодеструкцией. В ряде случаев совместно с хирургами витреоретинального отдела проводится эндовитреальное (хирургическое) удаление новообразования.

Клинические примеры:

№1. Пациент К. Возраст 2,5 г. Диагноз: ОД - кавернозная гемангиома сетчатки, состояние до лечения.

Состояние через год после проведенной брахитерапии с Ru-106+Rh-106 - полная регрессия опухоли, остаточный рубцовый очаг в заинтересованной зоне.

№ 2. Пациент М., 45 лет. Диагноз: ОД - гемангиома хориоидеи, вторичная отслойка сетчатки, острота зрения до лечения 0.2.

Состояние после 3 курсов диод-лазерной термотерапии, полная регрессия опухоли, острота зрения 1.0, сетчатка прилежит

№ 3. Пациентка К., 55 лет. Диагноз: ОД - парамакулярная гемангиома хориоидеи, острота зрения до лечения 0.7

Спустя 3 месяца после ТТТ отмечена значительная регрессия опухоли, признаки активной опухолевой ткани отсутствуют, острота зрения 1.0

№ 4. Пациент Л., 51 год. Диагноз: ОС - юкстапапиллярная ограниченная гемангиома хориоидеи до лечения, острота зрения 1,0

Состояние после 4 курсов ТТТ, достигнута частичная регрессия опухоли, зрительный нерв не поврежден, острота зрения 1.0.

Гемангиома печени

Гемангиома печени - это доброкачественная сосудистая опухоль, поражающая одну или обе доли печени. Чаще всего ее размер не превышает 5 см, а стертая симптоматика появляется только при значительных размерах образования. Первичная диагностика обычно является случайной и происходит при обследовании по поводу другой патологии. Заподозрить неоплазию позволят УЗИ, КТ или МРТ гепатобилиарной системы. Уточняют диагноз с помощью статической сцинтиграфии печени - метод позволяет доказать доброкачественный характер новообразования. Лечение только оперативное - при достижении опухолью больших размеров, сдавлении сосудов и соседних органов, кровотечении показано удаление части печени.

Гемангиома печени - сосудистое новообразование, локализующееся в паренхиме печени, не склонное к малигнизации. О происхождении гемангиом до сих пор ведутся споры, однако большинство ученых склоняются к врожденному генезу данного вида новообразований. Вероятнее всего, формирование гемангиоматозного узла в печени происходит в первом триместре беременности, в период закладки кровеносных сосудов плода, вследствие патологического воздействия на организм беременной.

Гемангиома печени встречается у 7% населения. Несмотря на бытующее мнение о редкости данного вида новообразований, неоплазия занимает второе место среди всех опухолей печени. До 80% сосудистых новообразований, обнаруженных в первые три месяца жизни, в последующем подвергаются спонтанному регрессу. Заболевание чаще выявляют у молодых женщин - это связывают со стимулирующим влиянием эстрогенов на рост сосудистых опухолей. Опасность данного образования в том, что первым его проявлением может быть массивное кровотечение с вероятным летальным исходом. Следует отметить, что распространенность патологии среди населения в последние годы неуклонно растет.

Причины

Считается, что гемангиома печени начинает формироваться еще внутриутробно из эмбриональной ткани, как дефект закладки сосудов венозного русла. Многочисленные исследования морфологического субстрата сосудистых опухолей ставят гемангиомы на промежуточную ступень между пороками развития и эмбриональными бластомами. Среди всех гемангиом внутренних органов самая частая локализация - в печени, при этом в 7-10% случаев диагностируются гигантские опухоли (более 5 см). В практической гастроэнтерологии гемангиома лидирует среди всех доброкачественных опухолей печени.

Несмотря на множество исследований, посвященных сосудистым опухолям, до сих пор не принято единого решения - является ли гемангиома истинной опухолью или же это аномалия развития сосудов. В пользу опухолевой теории говорит инвазивный рост, гормонозависимость, рецидивирование после удаления. На сторону порока развития склоняет частое возникновение множественных гемангиом, что нехарактерно для опухолей. Нередок и гемангиоматоз печени, когда практически вся паренхима поражена мелкими (от нескольких миллиметров до 2 см) гемангиомами. Иногда тотальный гемангиоматоз приводит к тяжелой печеночной недостаточности и циррозу.

Ученые связывают рост новообразования не только с размножением клеток, а также с кровоизлияниями, тромбозом и расширением опухолевых сосудов. Наибольшая из известных доброкачественных сосудистых опухолей весила более пяти килограммов, хотя средний диапазон веса составляет 300-1500 г. Обычно новообразования растут очень медленно, к зрелому возрасту достигая размеров не более нескольких сантиметров. Кавернозные гемангиомы обычно растут быстрее капиллярных. У женщин рост сосудистых опухолей более интенсивный из-за высокого уровня эстрогенов, которые стимулируют деление клеток гемангиомы.

Само понятие "гемангиома печени" является собирательным, многие авторы сюда относят разнообразные доброкачественные сосудистые новообразования печени: доброкачественную гемангиоэндотелиому, кавернозную, гроздевидную, венозную ангиомы. Гемангиома может быть кавернозной или капиллярной. Кавернозная гемангиома состоит из полостей больших размеров, которые объединяются в одну. Многие авторы в понятие каверномы включают не только опухоль, но и пороки развития, телеангиэктазии. Капиллярная гемангиома печени состоит из множества мелких полостей, каждая из которых содержит сосуд.

Симптомы гемангиомы печени

В 70% случаев выявленная неоплазия не превышает в размерах пяти сантиметров. Такие маленькие сосудистые опухоли никак не проявляются ни клинически, ни лабораторно. При достижении больших размеров (иногда до 20 см) может появиться стертая симптоматика: увеличение печени, боли в правом подреберье, тошнота. Чаще всего проявления гемангиомы бывают связаны со сдавлением крупных сосудов и соседних органов.

Иногда первым проявлением гемангиомы печени может быть массивное внутреннее кровотечение. Вызвать разрыв сосудов гемангиомы и кровопотерю могут разнообразные факторы: резкие движения, травмы живота (даже незначительные), высокие нагрузки. Кровотечение может быть столь массивным, что приводит к смерти пациента. Именно поэтому при возникновении резких болей в животе, после травмы брюшной полости пациентам с данной неоплазией следует незамедлительно обратиться к врачу.

Консультация врача-гепатолога редко позволяет своевременно выявить гемангиому печени, поскольку она практически никак не проявляет себя. Обычно доброкачественная сосудистая опухоль печени обнаруживается как случайная находка во время обследования по поводу другой патологии. УЗИ печени и желчного пузыря может обнаружить в паренхиме округлое образование с четкими контурами, неоднородным содержимым. Те же данные, но гораздо более точные, получают и при МРТ печени и желчевыводящих путей, МСКТ брюшной полости.

КТ ОБП С+. Гиперваскулярное объемное образование в правой доле печени, соответствующее плотности пула крови во всех фазах - гемангиома

Убедиться, что выявленная опухоль является гемангиомой печени, позволят ангиография чревного ствола (целиакография), статическая сцинтиграфия печени. Гепатосцинтиграфия используется для дифференцировки злокачественных и доброкачественных новообразований. Биохимические пробы печени (печеночные пробы) при гемангиоматозе обычно не изменены, если у пациента нет другой сопутствующей патологии (например, цирроза печени, гепатита). Клинические анализы также остаются в пределах нормы. Пункционная биопсия печени для диагностики сосудистой опухоли не используется, так как может привести к массивному кровотечению.

Большое внимание уделяется изучению генетических маркеров заболевания. Так, доказана связь А (II) группы крови с повышенным риском развития гемангиомы печени. Ученые предполагают, что развитие опухолевого процесса может иметь наследственную природу. Если исследования в данном направлении увенчаются успехом, то в будущем станет возможным выявлять группу риска по данной патологии, проводить диспансеризацию таких пациентов и диагностировать патологию еще на субклиническом этапе развития новообразования. Дифференцировать гемангиому печени следует с другими доброкачественными и злокачественными опухолями, кистами паразитарной и неинфекционной этиологии.

Лечение гемангиомы печени

От того, какого размера опухоль будет выявлена при обследовании, зависит дальнейшая тактика ведения и лечения данного пациента. Так как опухолевидное образование не всегда имеет шаровидную форму, принята единая методика измерения усредненного размера - фиксируется диаметр гемангиомы в трех взаимно перпендикулярных плоскостях ее наибольшего сечения. Неоплазии небольших размеров (до 5 сантиметров) не требуют каких-либо лечебных мероприятий. При первичном выявлении небольшой гемангиомы рекомендуют повторить УЗИ печени через 3 месяца для оценки динамики роста опухоли и общего состояния больного. В дальнейшем следует проводить ультразвуковое обследование каждые 6-12 месяцев, чтобы при повторной консультации гастроэнтеролога вовремя выявить показания к оперативному вмешательству.

Показания к удалению гемангиомы печени постоянно пересматриваются и дополняются. Специалисты сходятся во мнении, что необходимость операции должна оцениваться в каждом случае индивидуально. При этом учитываются размеры, локализация и количество новообразований, общее состояние пациента, сопутствующая патология. Главным критерием при определении показаний является сопоставление эффективности и риска операции. На сегодняшний день в пользу оперативного вмешательства свидетельствуют:

Размеры опухоли более 50 мм.
Быстрый рост опухоли - более чем на 50% ежегодно.
Разрыв тканей опухоли с кровотечением.
Тяжелая симптоматика, вызванная сдавлением опухолью сосудов или соседних органов.
Сомнения в доброкачественности новообразования.

Однако существуют и противопоказания к проведению оперативного вмешательства - это прорастание основных венозных сосудов печени, цирроз печени, множественные гемангиомы в обеих долях печени.

При оперативном удалении неоплазий могут использоваться различные хирургические методики, в зависимости от размеров и локализации узла: сегментарная резекция печени, резекция доли печени (лобэктомия), гемигепатэктомия. Достаточно эффективными являются склерозирование и эмболизация. Указанные методы интервенционной радиологии могут использоваться и при множественных гемангиоматозных узлах, когда радикальная операция невозможна. В качестве подготовки к операции может применяться гормонотерапия - она позволяет уменьшить сосудистый узел в размерах, что в дальнейшем сводит объем операции и риск послеоперационных осложнений к минимуму.

В настоящее время разрабатывается множество современных неинвазивных методик лечения доброкачественных опухолей печени. Один из таких способов экспериментальной терапии заключается во введении в ткани гемангиомы ферромагнитных частиц с последующим созданием высокочастотного электромагнитного поля. При этом локальная температура в области опухолевого узла значительно повышается, вызывая асептический некроз, а затем - лизис поврежденных тканей.

Прогноз и профилактика

Прогноз при гемангиоме небольших размеров благоприятный. Так как данное новообразование закладывается еще внутриутробно, то единственным методом профилактики является тщательная подготовка к беременности, соблюдение здорового образа жизни и правильное питание, особенно в первом триместре. Методы профилактики возникновения неоплазия после завершения беременности не разработаны. Женщинам с данной патологией следует сообщить о своем диагнозе гинекологу, поскольку назначение данным специалистом эстрогенов может привести к росту опухоли и кровотечению.

Читайте также: