Випома (синдром Вернера-Моррисона) - диагностика, лечение

Обновлено: 18.05.2024

Випома - не-бета-клеточная опухоль поджелудочной железы, секретирующая вазоактивный интестинальный пептид (ВИП), проявляющаяся водянистой диареей, гипокалиемией и ахлоргидрией (WDHA-синдром). Диагностика основана на определении содержания ВИП в сыворотке. Локализацию опухоли устанавливают с помощью КТ и эндоскопического УЗИ. Лечение подразумевает проведение резекции.

Симптомы и признаки випомы

Часто развиваются заторможенность, мышечная слабость, тошнота, рвота и схваткообразные боли в животе.

У 20% больных при атаках диареи могут возникать приливы, сходные с таковыми при карциноидном синдроме Клинические проявления Карциноидный синдром, наблюдающийся у некоторых людей с карциноидными опухолями, характеризуется покраснением кожи (горячие приливы), спазмами в животе и поносом. Через несколько лет может развиться. Прочитайте дополнительные сведения

Диагностика ВИПомы

Подтверждение наличия секреторной диареи

Уровни сывороточного вазоактивного интестинального пептида (ВИП)

Эндоскопическое УЗИ, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) либо сцинтиграфия помогают установить локализацию опухоли

Для диагностики випомы требуется подтверждение наличия секреторной диареи (осмолярность стула близка осмолярности плазмы, и удвоенная сумма концентраций натрия и калия в стуле практически равна общей осмолярности кала). Следует исключить другие причины секреторной диареи и в особенности передозировку слабительных (см. обследование при диарее Обследование Каловые массы содержат 60-90% воды. Для жителей западных стран типичная масса стула/день составляет 100-200 г у взрослых и 10 г/кг массы тела у детей, в зависимости от количества потребляемых. Прочитайте дополнительные сведения ). В таких случаях необходимо исследовать содержание ВИП в сыворотке крови (наиболее оптимально - в период обострения диареи). Существенное повышение его уровня подтверждает диагноз, небольшое повышение может наблюдаться при синдроме короткой кишки и воспалительных заболеваниях. Пациентам с повышением содержания ВИП показано проведение исследований для выявления очага опухолевого роста, таких как эндоскопическое УЗИ, ПЭТ, а также сцинтиграфии с октреотидом, либо артериографии для визуализации метастазов.

Лечение ВИПомы

Заместительное введение жидкости и электролитов

Хирургическая резекция локального поражения

Первоначально необходимо провести коррекцию расстройств водно-солевого обмена. Показано введение бикарбоната для замещения его потери с каловыми массами и предотвращения ацидоза. Вследствие того, что по мере достижения регидратации потеря жидкости и электролитов с калом усиливается, постоянное внутривенное замещение может вызвать затруднения.

Октреотид в большинстве случаев эффективен в купировании диареи, однако может потребоваться введение больших доз. При хорошем эффекте октреотида целесообразно назначать препарат длительного действия в дозе 20-30 мг внутримышечно 1 раз в месяц. На фоне применения пациентами октреотида может возникать необходимость дополнительного приема ферментов панкреатина, т. к. октреотид подавляет их секрецию.

Резекция местнораспространенной опухоли приводит к излечению в 50% случаев. При метастазирующей опухоли резекция всех выявленных очагов может привести к временному облегчению симптомов. Лечение комбинацией стрептозоцина и доксорубицина, если подтверждается объективный ответ (в 50-60% случаев) способствует уменьшению проявлений диареи и объема опухоли. Проводится изучение действия современных схем химиотерапии, включающих эверолимус, препараты на основе темозоломида или сунитиниб, на ВИПому. Химиотерапия не приводит к полному излечению.

Основные положения

Более чем в половине случаве ВИПомы злокачественные.

Типична профузная водная диарея (часто в объеме 1-3 л/день), нередко приводящая к электролитным расстройствам и/или дегидратации.

У пациентов с водной диареей необходимо исследовать уровень вазоактивного интестинального пептида (ВИП) в сыворотке (наиболее оптимально - в период нарастания диареи).

Локализацию опухоли определяют с помощью эндоскопического УЗИ, позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) или сцинтиграфии с октреотидом либо артериографии.

При возможности проводят хирургическое удаление очагов опухолевого роста и подавление диареи с помощью октреотида.

ВИПома

Випома - опухоль, происходящая из островковых клеток поджелудочной железы. Обычно локализуется в хвосте или в теле поджелудочной железы, реже располагается в области симпатического ствола. Более чем в половине случаев носит злокачественный характер. Проявляется массивной диареей, разлитыми болями в животе, тяжелыми нарушениями водно-солевого обмена, гипотонией, судорогами и почечной недостаточностью, обусловленными потерей солей и жидкости. Диагноз випомы устанавливается на основании симптомов, результатов анализов, данных УЗИ, КТ, МРТ и других исследований. Лечение - медикаментозная терапия, хирургическое вмешательство.

Общие сведения

Симптомы випомы

Основным клиническим проявлением випомы является массивная длительная диарея. Суточный объем стула на фоне голодания составляет около 1 литра, на фоне приема пищи может увеличиваться до 3-4 и более литров. 50% пациентов с випомой страдают от диареи постоянно, у остальных наблюдается волнообразное течение. Из-за значительных потерь жидкости и микроэлементов возникают дегидратация, ацидоз, гипокалиемия и сильная слабость. Возможны судороги, обусловленные потерями магния.

Больные випомой теряют в весе. Отмечается склонность к понижению артериального давления. Развивается почечная недостаточность. Появляются нарушения психики. Пациенты с випомой могут предъявлять жалобы на боли в животе неопределенной локализации. Может увеличиваться желчный пузырь, возрастает вероятность образования камней желчного пузыря. Снижается уровень секреции желудочного сока. В 20-30% случаев возникают приливы. У каждого третьего больного випомой обнаруживается гипергликемия, обусловленная усиленной продукцией глюкагона и интенсивным разрушением гликогена. При проведении дополнительных исследований выявляется опухолевидное образование в области поджелудочной железы или симпатического ствола. Диаметр випомы может достигать 7 и более сантиметров.

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании клинических проявлений, результатов анализов и данных дополнительных исследований. В процессе диагностики исключают другие возможные причины длительной диареи (инфекционные заболевания, мастоцитоз, ворсинчатую аденому, прием слабительных препаратов и т. д.). Больным с подозрением на випому назначают общие анализы крови и мочи, анализ крови для определения уровня ВИП, копроцитограмму и биохимический анализ крови для определения уровня солей, белка и аминотрансфераз. Измеряют суточный объем стула при приеме пищи и после трехдневного голодания.

План инструментального обследования при випоме включает в себя ФГДС, УЗИ поджелудочной железы, КТ или МРТ поджелудочной железы. Диагностическими критериями випомы являются диарея продолжительностью более 3 недель при суточном объеме стула более 700 мл; суточный объем стула более 500 мл на фоне трехдневного голодания; высокий уровень ВИП в крови; наличие опухолевидного образования в области поджелудочной железы (в 90% случаев) или в области симпатического ствола (в 10% случаев) по результатам УЗИ, КТ или МРТ.

Дифференциальный диагноз випомы проводят с синдромом Золлингера-Эллисона (гастриномой). В отличие от данного синдрома, при випоме не возникают рецидивирующие язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, наблюдается более выраженная водянистая диарея, отсутствует стеаторея. По данным лабораторных исследований при випоме обнаруживаются гипо- или ахлоргидрия желудочного сока, резкое увеличение уровня ВИП, снижение уровня натрия и калия в крови. При гастриноме выявляются гиперхлоргидрия желудочного сока и нормальный уровень ВИП. Уровень натрия и калия обычно в норме, но может снижаться при обильной рвоте.

Первоочередной задачей при лечении випомы является коррекция грубых нарушений водно-солевого обмена. Осуществляют внутривенные инфузии бикарбоната. По мере регидратации объем стула увеличивается, поэтому постоянное адекватное восполнение потерянной жидкости может представлять определенные затруднения. Для уменьшения суточного объема стула вводят преднизон или стрептозоцин в сочетании с 5-фторурацилом. Для подавления секреции ВИП назначают октреотид. Препарат также способствует уменьшению диареи и иногда сокращает размеры випомы. Октреотид также подавляет панкреатическую секрецию, поэтому при необходимости применяют панкреатин.

Наиболее эффективным методом лечения випомы является радикальное хирургическое вмешательство. После удаления опухоли полное выздоровление наблюдается у 50% больных. При наличии метастазов осуществляют паллиативные операции по удалению выявленных очагов для уменьшения выраженности симптомов и облегчения состояния пациента, страдающего випомой. Одновременно назначают стрептозоцин в сочетании с фторурацилом или доксорубицином. Паллиативные хирургические вмешательства в сочетании с химиотерапией не позволяют добиться полного выздоровления, но обеспечивают частичную ремиссию и улучшают качество жизни больных.

Синдром Пламмера-Винсона ( Сидеропеническая дисфагия , Синдром Келли-Паттерсона )

Синдром Пламмера-Винсона — патологическое дисфагическое состояние, обусловленное сужением пищевода и атрофией эпителия верхних отделов ЖКТ на фоне железодефицитной анемии. Проявляется затруднениями глотания в сочетании с бледностью кожи и слизистых, головокружениями, болезненностью и покраснением языка, трещинами в углах рта, сухостью кожи, деформацией ногтевых пластин. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения уровней железа, ферритина, проведения эзофагоскопии, рентгенографии пищевода. Для лечения используют препараты, содержащие железо, В-витаминные комплексы. При стойкой обструкции выполняют баллонную дилатацию, бужирование пищевода.

МКБ-10

Сидеропеническую дисфагию (болезнь Пламмера-Винсона, синдром Келли-Паттерсона) в 1911-1919 годах независимо друг от друга описали американские физиологи Г.С. Пламмер, П.П. Винсон и британские ларингологи Д.Р. Паттерсон, А. Браун-Келли. Заболеванию более подвержены белые женщины климактерического возраста, хотя известны случаи диагностики синдрома у подростков и даже детей. Патология выявляется крайне редко, самые высокие показатели заболеваемости отмечались в XX столетии на территории скандинавских стран. Уменьшение распространенности сидеропенической дисфагии связано с улучшением питания и эффективной медикаментозной коррекцией железодефицитных состояний. Актуальность своевременной диагностики расстройства обусловлена высоким риском развития сопряженного рака пищевода.

Причины синдрома Пламмера-Винсона

Хотя заболевание стойко ассоциировано с железодефицитной анемией и гипосидерозом, его этиология на сегодняшний день окончательно не установлена. С учетом характерных патоморфологических и клинических проявлений специалистами в сфере гастроэнтерологии, гематологии, иммунологии предложено несколько теорий происхождения сидеропенической дисфагии:

Железодефицитная теория. Атрофия слизистых ЖКТ — одно из проявлений сидеропенического синдрома. Из-за нехватки миоглобина и несостоятельности ферросодержащих ферментных систем при гипосидерозе развивается мышечная слабость, возникают нарушения акта глотания, характерные для дисфагии Пламмера-Винсона.
Теория системного гиповитаминоза. У некоторых пациентов снижены уровни рибофлавина, фолиевой кислоты. Клинически гиповитаминозы обычно проявляются анемией, поражением слизистых, что послужило основанием для их рассмотрения в качестве этиологического фактора сидеропенической дисфагии.
Аутоиммунная теория. Заболевание часто сочетается с аутоиммунным тиреоидитом, ревматоидным артритом, целиакией. Из-за преимущественного выявления у женщин климактерического возраста и несостоятельности железистого эпителия часть авторов рассматривает заболевание как легкий вариант синдрома Шегрена.

В качестве предпосылок к развитию расстройства рассматривается неполноценное питание, наследственная несостоятельность ферментов, участвующих в метаболизме железа, заболевания, сопровождающиеся хронической кровопотерей (метроррагии, геморрой, язвенная болезнь и др.), нарушение всасывания макроэлементов, витаминов при ахилии, энтеритах, другой патологии ЖКТ. У пожилых пациентов определенную роль могут играть инволюционные нарушения утилизации железа.

Патогенез

Механизм развития синдрома Пламмера-Винсона продолжает изучаться. Считается, что патогенез сидеропенической дисфагии основан на системных изменениях в тканях, связанных с железо-витаминной недостаточностью. В эпителиальной оболочке пищеварительных органов происходят гиперкератические и атрофические процессы, приводящие к сухости и истончению слизистых. Ситуация усугубляется повреждением железистой ткани с апоптозом секретирующих клеток, эпителиоцитов выводных протоков желез, выделением более густого секрета. В результате в верхнем отделе пищевода образуются небольшие липкие пленки (пищеводные мембраны), которые задерживают продвижение твердой части пищи и провоцируют спастическое сокращение мускулатуры. Атония дистальной части пищеводной трубки, вызванная низким содержания миоглобина в мышечных клетках, нарушает эзофагеальную перистальтику и препятствует нормальному прохождению пищевого комка.

Симптомы синдрома Пламмера-Винсона

Клиническая картина заболевания развивается постепенно. Вначале возникают признаки анемического синдрома: бледность кожи, слизистых оболочек, быстрая утомляемость, головные боли и головокружение, нечеткость зрения, учащение пульса, снижение артериального давления. Типичные симптомы сидеропенической дисфагии — воспалительная атрофия слизистой оболочки языка, которая проявляется его покраснением, жжением, сглаженностью, сухостью, болезненностью при пережевывании пищи. Характерно выделение небольшого количества вязкой слюны, появление чувствительных трещин в углах губ (ангулярный хейлит). У многих пациентов выявляется кератоконъюнктивит, кожа становится сухой, ногти — ложкообразными, отмечаются признаки себореи. При прогрессировании заболевания обнаруживается дисфагия (нарушение глотания) вначале твердой, а затем и жидкой пищи. Возможны боли и тяжесть в левом подреберье, обусловленные увеличением селезенки. Типично сезонное обострение синдрома в весенний период.

Осложнения

При тяжелом течении симптомокомплекса Пламмера-Винсона у пациентов наблюдается стремительная потеря массы тела вплоть до кахексии, что вызвано невозможностью проглатывания пищи из-за значительного сужения пищевода. Длительное белково-энергетическое голодание ведет к дистрофическим изменениям в мышцах и внутренних органах. При выраженном снижении уровня гемоглобина может возникать анемическая кома, вызванная недостаточным поступлением кислорода в структуры головного мозга. При вовлечении в атрофический процесс слизистой желудка развивается гастрит с пониженной кислотностью, усугубляющий расстройства пищеварения. Наиболее опасное осложнение синдрома, выявляющееся у 3-15% больных, — плоскоклеточный рак пищевода, глотки, реже наблюдаются злокачественные неоплазии дыхательных путей.

Постановка диагноза может представлять затруднения вследствие неспецифичной клинической картины и низкой распространенности заболевания. О возможном наличии синдрома Пламмера-Винсона свидетельствует сочетание дисфагии с сидеропенической анемией и сужением пищевода. Наиболее информативными в диагностическом плане являются:

Общий анализ крови. Выявляется анемический синдром: снижение количества гемоглобина и эритроцитов, появление большого количества микроцитов, уменьшение среднего объема эритроцита. Для болезни Пламмера-Винсона характерна сидеропения — падение уровня ферритина и железа в крови, повышение железосвязывающей способности сыворотки.
Эзофагоскопия. С помощью гибкого эндоскопа, введенного в пищевод, в проксимальном отделе органа удается обнаружить тонкие гладкие стриктуры с эксцентричным входом. При подозрении на развитие злокачественной опухоли осуществляется эндоскопическая биопсия измененного участка эпителия для гистологического анализа.
Рентгенография пищевода. Метод рекомендован больным с выраженными стриктурами пищевода, препятствующими продвижению эндоскопа. Выполнение серии рентгенограмм после перорального введения контрастного вещества эффективно обнаруживает участок сужения органа. Рентгенография также позволяет оценить состояние пищеварительного тракта.

Для исключения других причин анемического синдрома может назначаться исследование клеточного состава костного мозга (миелограмма). Для обнаружения структурных изменений при выраженной спленомегалии производят УЗИ селезенки. Дифференциальную диагностику проводят с дивертикулами и злокачественными опухолями пищевода, кардиоспазмом, эзофагоспазмом, ахалазией пищевода, склеродермией, стриктурами органа после термических или химических ожогов, грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, новообразованиями средостения, наследственными формами анемий, синдромом функциональной дисфагии, болезнью Меллера-Гунтера. Кроме осмотра гастроэнтеролога пациенту рекомендованы консультации онколога, хирурга, оториноларинголога, терапевта, гематолога, невролога, иммунолога, ревматолога.

Лечение синдрома Пламмера-Винсона

Тактика ведения пациента основана на вероятных причинах и механизмах развития заболевания. Обычно стойкого терапевтического эффекта удается достичь консервативными методами и изменением рациона с употреблением достаточного количества белка, продуктов, содержащих витамины группы В. Рекомендованная схема лечения включает следующие лекарственные средства:

Препараты железа. Коррекция сидеропенического синдрома позволяет уменьшить или полностью купировать дисфагию. Для улучшения усвоения железа применяют лекарственные формы с большей биодоступностью, комбинированные средства с аскорбиновой кислотой.
Витаминные комплексы. С учетом патогенетической роли рибофлавина и фолиевой кислоты в возникновении расстройства Пламмера-Винсона пациентам показаны монопрепараты витаминов В2, В9. Еще более эффективно назначение поливитаминных препаратов.

При наличии сведений о патологических состояниях, осложнившихся анемией и сидеропенией, этиопатогенетическая терапия основного заболевания проводится по соответствующим протоколам лечения. Пациентам со стойкой дисфагией и выраженной эзофагеальной обструкцией для разрыва пленок, устранения спазма выполняется бужирование или баллонная дилатация пищевода.

Прогноз и профилактика

Исход заболевания зависит от выраженности структурных изменений пищевода и наличия функциональных расстройств других органов. Прогноз относительно благоприятный, после проведения комплексного лечения у большинства пациентов с расстройством Пламмера-Винсона наступает выздоровление. Меры профилактики заболевания неспецифичны, предусматривают соблюдение сбалансированной диеты, употребление продуктов с высоким содержанием железа и витамина С, посильные физические нагрузки, отказ от вредных привычек. Для предупреждения развития осложнений все больные, перенесшие синдром сидеропенической дисфагии, после выздоровления подлежат длительному диспансерному наблюдению.

1. Синдром Пламмера-Винсона/ Черноусов А.Ф., Ветшев Ф.П., Хоробрых Т.В., Рогаль М.М.// Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова - 2013 - №10.

Синдром Персонейджа-Тернера ( Идиопатический плечевой неврит , Невралгическая амиотрофия , Синдром лопаточного пояса )

Синдром Персонейджа-Тернера — это поражение нервных стволов и ветвей плечевого сплетения неясной этиологии, характеризующееся приступами невропатической боли, быстрым многоочаговым парезом и атрофией мышц верхних конечностей с длительным восстановительным периодом. Диагностика проводится с учетом данных неврологического статуса, лабораторных, электрофизиологических, рентгенологических, томографических исследований. Консервативное лечение осуществляется глюкокортикоидами, нестероидными противовоспалительными, внутривенными иммуноглобулинами. При неэффективности медикаментозной терапии возможно применение хирургических методов.

Синдром Персонейджа-Тернера относится к группе невральных амиотрофий. Первое упоминание патологии датируется 1887 г.. Подробное описание сделано в 1948 г. англичанами Морисом Персонейджем и Джоном Тернером по результатам наблюдения 136 клинических случаев. Синонимичными названиями заболевания являются «идиопатический плечевой неврит», «невралгическая амиотрофия», «синдром лопаточного пояса». Уровень годовой заболеваемости составляет 1 случай на 1000 человек. Среди заболевших доминируют мужчины, по различным данным, они заболевают в 2-10 раз чаще женщин. Интерес к заболеванию увеличился в связи с появлением случаев, индуцированных коронавирусом и вакциной против COVID-19.

Причины

Этиологические факторы продолжают изучаться. Выявлены формы патологии, передающиеся по наследству, и спонтанно возникающие идиопатические варианты. Среди основных этиофакторов, способных привести к возникновению синдрома Персонейджа-Тернера, выделяют:

Генетические нарушения. В пользу наследственной природы болезни свидетельствует семейный анамнез. У 50% пациентов выявлены точечные мутации гена SEPT9, расположенного на хромосоме 17q25.
Иммунологические факторы. Более 50% заболевших имеют в анамнезе такое событие, активирующее иммунную систему, как инфекция, вакцинация, хирургическое вмешательство, беременность, стресс. Инфекционные причины включают оспу, коксаки-вирусы, цитомегаловирус, коронавирус, парвовирус, ВИЧ.
Механические нагрузки. Спровоцировать развитие синдрома могут занятия спортом, связанная с тяжелой физической нагрузкой работа. В исследованиях около 10% больных сообщали о предшествующей интенсивной механической нагрузке на плечевой пояс и верхнюю конечность.

Наследственные генетические мутации обуславливают нарушения синтеза гуанозин 5-трифосфатсвязывающего белка, участвующего в формировании цитоскелета глиальных клеток, образующих миелиновую оболочку периферических нервных стволов. Патологическое строение последней делает нерв подверженным воспалительным изменениям под воздействием внешних триггеров, обуславливая рецидивирование клинической симптоматики.

Среди патогенетических теорий спонтанного возникновения амиотрофии Персонейджа-Тернера наиболее признана иммунологическая. Согласно данной теории, вариабельные иммунологические триггеры вызывают иммунную гиперактивацию, приводящую к воспалительным процессам. Имеются данные о повышении уровня антител к миелину периферических нервов.

Иммунологическая теория нашла подтверждение в ряде исследований, выявивших эпиневральные периваскулярные Т-клеточные инфильтраты в биоптатах пораженных нервов. CD8+ Т-лимфоциты, CD68+ макрофаги и CD20+ В-лимфоциты были также обнаружены в эндотелии сосудов, окружающих вовлеченные нервные стволы. При этом механические факторы имеют провоцирующее действие, запускают механизм иммунного воспаления.

Классификация

Согласно современным представлениям об этиологии и патогенезе синдрома Персонейджа-Тернера, различают 2 основных варианта болезни. Их клиническая картина мало отличается, понимание различий в механизме возникновения необходимо для успешного лечения и определения прогноза:

Идиопатическая форма. Представляет большинство случаев невралгической амиотрофии. Отличается более доброкачественным течением, отсутствием рецидивов.
Наследственная форма. Встречается примерно в 10 раз реже, чем идиопатическая. Наследуется аутосомно-доминантно. Характеризуется возникновением рецидивов острого или подострого воспаления.

Симптомы

Синдром Персонейджа-Тернера чаще затрагивает одну конечность, у 30-35% пациентов наблюдается двустороннее асимметричное поражение. В 96% случаев болезнь дебютирует острой болью в плечевом поясе, иррадиирующей в шею, плечо, переднюю поверхность грудной клетки, предплечье. Небольшая часть больных испытывает боль только в ограниченной области, например, в шее, лопатке или плече.

Примерно в 60% случаев приступы начинаются ночью. Пациенты просыпаются рано утром с сильной болью, которая затем достигает максимальной интенсивности в течение следующих нескольких часов. Боль обычно носит «колющий», «пульсирующий», «ноющий» характер, нарастает при движениях плечом, руками. Продолжительность приступа брахиалгии варьирует от нескольких часов до 2 месяцев, средняя длительность болевого синдрома составляет 4 недели.

Примерно у 5% пациентов боль проходит в течение 24 часов, у 10% пациентов боль сохраняется более 2 месяцев. Спустя несколько дней или недель после манифестации симптомов возникает мышечная слабость, прогрессирующая по мере стихания боли. Типично поражение бицепса и трицепса плеча, передней зубчатой, надостной, дельтовидной, подостной мышцы.

У большинства пациентов отмечаются сенсорные расстройства в виде гипестезии и/или парестезии латеральной поверхности плеча, зоны над дельтовидной мышцей. Однако на первое место в клинической симптоматике выходит слабость мышц, затрудняющая движения верхней конечностью. Поражение длинного грудного нерва с парезом передней зубчатой мышцы приводит к отстоянию нижнего угла лопатки от грудной клетки.

В целом, синдром Персонейджа-Тернера имеет доброкачественное течение. Однако выраженный парез с силой мышц менее 3 баллов приводит к ее неполному восстановлению поле стихания основных симптомов. Развитие мышечной атрофии сопровождается стойкой утратой нормальной двигательной функции. Другим осложнением болезни выступает рецидив воспалительного процесса с возобновлением болевого эпизода, что более характерно для наследственного варианта невралгической амиотрофии.

Диагноз синдрома Персонейджа-Тернера устанавливается на основании анамнеза и осмотра неврологом после исключения другой возможной патологии. В анамнезе внимание уделяют семейности случая, заболеваниям и механическим факторам, предшествующим возникновению симптомов. Общий осмотр определяет ограничение движений в одной или обеих руках, положение вынужденного приведения плеча и сгиба в локтевом суставе. В 20% случаев выявляется крыловидная лопатка. Для подтверждения диагноза проводят следующие обследования:

Неврологический осмотр. Позволяет выявить и определить степень пареза мышц плечевого пояса и верхних конечностей. Нарушения поверхностной чувствительности диагностируются в области дельтовидной мышцы, наружной поверхности плеча. Глубокая чувствительность сохранена.
Лабораторные исследования. Включают общий анализ крови, посев крови для исключения инфекционного процесса. Ревмопробы необходимы для дифдиагностики с заболеваниями соединительной ткани.
Электромиография. Позволяет локализовать место поражения нервов, оценить степень поражения, динамику процесса, эффективность лечения. Выявляет снижение амплитуды М-ответа, фибрилляции в мышцах, которые иннервируются пораженными нервными волокнами.
Электронейрография. Наблюдается снижение амплитуд прохождения потенциалов действия в стволах и ветвях пораженных двигательных нервов. Нарушения проводимости по сенсорным нервам наблюдаются в 30-45% случаев.
Рентгенография. Выполняется при необходимости дифференцировать синдром от патологии позвоночника и плечевого сустава. При синдроме Персонейджа-Тернера диагностируются только возрастные изменения.
Магнитно-резонансная томография. МРТ позвоночника проводится для исключения радикулопатии, вызванной грыжей межпозвоночного диска. На МРТ мягких тканей с усилением гадолинием визуализируются участки высокой интенсивности сигнала, соответствующие воспалению в нервных волокнах.

Дифференциальная диагностика

Болезнь Персонейджа-Тернера необходимо дифференцировать от заболеваний плечевого сустава, плексита, патологии шейного отдела позвоночника, имеющих сходную симптоматику. К основным заболеваниям, требующим исключения относятся:

плечевой плексит;
субакромиальный бурсит;
шейная радикулопатия;
компрессионная нейропатия;
разрыв вращательной манжеты плеча.

Отличительной особенностью синдрома Персонейджа-Тернера является усиление пареза при снижении интенсивности брахиалгии, отсутствие рентгенологических и томографических изменений позвоночника и плечевого сустава.

Лечение синдрома Персонейджа-Тернера

Консервативная терапия

В остром периоде пациентам рекомендована иммобилизация для минимизации боли. С целью купирования воспалительных изменений и болевого синдрома проводится активная фармакотерапия. В последующем для восстановления мышечной силы необходимы реабилитационные мероприятия, включающие массаж, индивидуально подобранную лечебную гимнастику. В ходе терапии болезни Персонейджа-Тернера в практической неврологии применяют следующие лекарственные средства:

Нестероидные противовоспалительные. Применяются в качестве поддерживающей терапии. Позволяют купировать воспалительный процесс, снизить интенсивность болевых ощущений. Существенно не влияют функциональные исходы заболевания.
Кортикостероиды.Глюкокортикоидная пульс-терапия в течение 2 недель ускоряет облегчение боли, уменьшает время восстановления нерва, увеличивает шансы на выздоровление. Применение кортикостероидов не предупреждает возникновение мышечных атрофий.
Иммуноглобулины. Назначаются внутривенно в комбинации с кортикостероидами. По данным клинических исследований, такая схема лечения позволяет сократить длительность острого периода, улучшить результаты лечения.

Хирургическое лечение

Поскольку у многих пациентов с синдромом Персонейджа-Тернера наблюдается спонтанное разрешение болезни, хирургические вмешательства показаны при отсутствии клинических признаков выздоровления в течение 3-х месяцев. Предварительно проводится магнитно-резонансная нейрография. При выявлении сужения нервного ствола рассматривают вопрос о целесообразности операции. К вариантам оперативного лечения относятся:

Интрафасцикулярный невролиз. Показан при истончении нерва менее 75% по данным томографии. Операция направлена на иссечение патологически измененных тканей и создание оптимальных условий для регенерации нерва.
Нейрорафия. Проводится при уменьшении диаметра нерва более 75%. Хирургическое вмешательство заключается в иссечении места сужения и сшивании концов, что может явиться стимулом для восстановления нерва.

Исход синдрома Персонейджа-Тернера зависит от степени развития коллатеральной иннервации. В большинстве случаев происходит спонтанное выздоровление. Как правило, пациенты восстанавливаются до 80-90% своего предшествующего состояния за 2-3 года, однако более 70% больных имеют остаточную двигательную слабость.

Если амплитуда сложных двигательных потенциалов при электромиографии снижена более 70%, или имеется начальный парез ≤3 степени по шкале мышечной силы, коллатеральная реиннервация будет неполной, и прогноз восстановления двигательной функции будет неблагоприятным. Поскольку этиология заболевания Персонейджа-Тернера окончательно неясна, специфические профилактические мероприятия не разработаны.

1. Невралгическая амиотрофия плечевого пояса/ Хайбуллин Т. И., Гранатов Е. Б., Аверьянова Л. А., Бабичева Н. Н.// Практическая медицина. - 2013. - №1(66).

2. Острая идиопатическая невралгическая амиотрофия: синдром Персонейджа-Тернера/ Бушкова Ю.В., Стаховская Л.В., Ковражкина Е.А., Шурдумова М.Х.// Consilium Medicum. - 2018. - №20(2).

3. COVID-19 Vaccine-Induced Parsonage-Turner Syndrome: A Case Report and Literature Review/ Amjad M.A., Hamid Z., Patel Y., et al.// Cureus. - 2022. - 14(5).

4. Neuralgic amyotrophy: an underrecognized entity/ Kim T.U., Chang M.C.// The Journal of International Medical Research. - 2021. - 49(4).

Читайте также: