Посттравматическая сирингомиелия. Синдром поражения центральных отделов спинного мозга.

Обновлено: 22.09.2024

Посттравматическая миелопатия — хроническое нейродегенеративное заболевание спинного мозга, возникающее после перенесенной спинальной травмы. Клиническая картина заболевания зависит от уровня и характера повреждения, включает сегментарные и проводниковые двигательные и сенсорные расстройства, мышечно-тонические, рефлекторные и тазовые нарушения. Диагностический поиск осуществляется при помощи рентгенологических, электрофизиологических и томографических исследований, при необходимости проводится спинальная пункция и анализ ликвора. Консервативная терапия состоит из сосудистых и нейрометаболических фармпрепаратов, физиотерапевтических методов, массажа и ЛФК. По показаниям возможно хирургическое лечение — спинальная декомпрессия, дискэктомия, стабилизация позвоночника и др.

Общие сведения

Посттравматическая миелопатия развивается в промежуточном и позднем периодах позвоночно-спинномозговой травмы. По некоторым данным она формируется у 28% пациентов с травматическими повреждениями спинного мозга и позвоночника. Учитывая, что более 50% спинальных травм приходятся на людей наиболее трудоспособного и активного возраста (до 45 лет) и в 70-80% приводят к инвалидизации пострадавшего, следует подчеркнуть социальную значимость этой проблемы. Поэтому решение вопросов лечения и реабилитации подобных пациентов является важной задачей, над которой совместно трудятся специалисты в различных областях медицинских знаний — травматологии, неврологии, нейрохирургии, вертебрологии, ортопедии, реабилитологии. В отечественной медицине посттравматическая миелопатия входит в понятие травматическая болезнь спинного мозга.

Причины возникновения

Посттравматическая миелопатия своей первопричиной имеет либо непосредственное повреждение спинного мозга во время травмы позвоночника (спинальная контузия при ушибе позвоночника; травмирование спинномозгового вещества или оболочек мозга отломками при переломе позвонка; проникающее огнестрельное, колотое или резанное ранение; гематомиелия), либо вторичное поражение спинномозговых структур вследствие компрессии спинного мозга или питающих его сосудов посттравматической гематомой, смещенными позвонками при разрыве межпозвонкового диска или подвывихе позвонка.

Как правило, посттравматическая миелопатия формируется на фоне сохраняющейся после травмы позвоночника спинальной компрессии спинного мозга, обуславливающей сдавление его структур или блок субарахноидального пространства. Компрессия может усугубляться прогрессированием спаечного процесса в оболочках спинного мозга, облитерацией субарахноидального пространства, образованием посттравматической кисты или нерассасывающейся гематомы. Если на первый план выходит сдавление питающих спинной мозг сосудов, то посттравматическая миелопатия носит дисциркуляторный (ишемический) характер, поскольку формируется на фоне хронической недостаточности спинального кровообращения.

Посттравматическая миелопатия может носить постоянный резидуальный характер. В других случаях отмечается ее прогредиентное течение с нарастанием неврологического дефицита. К факторам, способствующим прогрессированию миелопатии относят: спаечный процесс в спинномозговых оболочках, стеноз позвоночного канала врожденного характера, наличие межпозвоночной грыжи, пролабирующей в спинальный канал, гиперплазию задней продольной связки, деформацию позвоночного канала и спинного мозга. Прогрессирующая посттравматическая миелопатия наблюдается в нескольких морфологических вариантах. В ее основе может лежать диффузная или локальная атрофия спинномозгового вещества, миеломаляция (очаговый некроз или глиоз), микро- или макрокистозная дегенерация. Возможно сочетание описанных морфологических изменений.

Симптомы

Посттравматическая миелопатия характеризуется различным по выраженности и вариабельным по клинике спинальным синдромом, тяжесть которого зависит от вида травмы и течения ее острого периода. Как правило, спинальный синдром включает сегментарные нарушения соответствующие уровню поражения и проводниковые расстройства ниже этого уровня. К первым относятся сегментарные сенсорные расстройства и периферические парезы с мышечной гипотонией и гипорефлексией. Ко вторым — проводниковые нарушения чувствительности и центральные парезы с мышечным спастическим гипертонусом и гиперрефлексией.

Высокая шейная миелопатия может сопровождаться бульбарным параличем, головокружением и вестибулярной атаксией, поверхностными сенсорными нарушениями на лице. Поражение спинного мозга до уровня крестцовых сегментов сопровождается тазовыми нарушениями по центральному типу — задержкой мочи в сочетании с ее периодическим недержанием, запорами и задержкой кала. При миелопатии на уровне SI-SIV и ниже наблюдаются тазовые нарушения периферического типа — истинное недержание мочи и энкопрез. Тазовые нарушения нередко провоцируют развитие инфекционных заболеваний мочевыводящей системы — уретрита, цистита, пиелонефрита.

Зачастую посттравматическая миелопатия протекает с диссоциированным вариантом чувствительных расстройств — сохранностью глубоких видов чувствительности и выпадением ее поверхностных видов. Подобная клиническая картина напоминает течение сирингомиелии, в связи с чем выделена как сирингомиелитический вариант. Если посттравматическая миелопатия обусловлена преимущественно сосудистыми нарушениями, то она протекает с преобладанием дисфункции двигательных нейронов, наименее устойчивых к гипоксии, в сравнении с сенсорными нейронами. В таких случаях заболевание может иметь клинику сходную с боковым амиотрофическим склерозом.

Диагностика

На диагностическом этапе пациент с миелопатией, имеющий в анамнезе травму позвоночника, должен быть осмотрен не только неврологом, но и травматологом. Неврологический осмотр и проведение электрофизиологических исследований (ЭМГ, ЭНГ) помогают установить уровень спинального поражения. Определить состояние костных структур на этом уровне позволяет проведение рентгенографии позвоночника, а лучше — КТ позвоночника. Наиболее исчерпывающую информацию о состоянии спинного мозга на сегодняшний день дает МРТ позвоночника. Она позволяет определить характер спинального поражения, степень компрессии спинного мозга, выявить наличие грыжи диска, эпи- или субдуральной гематомы, гематомиелии. Данные МРТ используются для решения вопроса о целесообразности хирургического лечения. При невозможности использования КТ или МРТ прибегают к контрастной миелографии. Однако этот диагностический метод менее информативен и опасен развитием осложнений.

Посттравматическая миелопатия дифференцируется с сирингомиелией, БАС, опухолью спинного мозга, дискогенной миелопатией, инфекционной миелопатией и т. п. В некоторых случаях для уточнения диагноза целесообразно проведение люмбальной пункции и исследование цереброспинальной жидкости. При подозрении на сосудистые нарушения рекомендована спинальная МР-ангиография. Наличие тазовых нарушений является показанием к консультации уролога с проведением цистоскопии, цистометрии, ЭМГ мочевого пузыря.

Лечение

В случаях, когда посттравматическая миелопатия имеет стабильное течение, достаточным является консервативное лечение, направленное на улучшение кровообращения и нейрометаболизма на уровне пораженных спинальных сегментов. Из вазоактивных препаратов применяют копламин, кавинтон, папаверин, но-шпу, для улучшения микроциркуляции — пентоксифиллин, экстракт гинкго билоба, никотиновую кислоту. К нейрометаболитам, используемым в комплексной терапии, относятся витамин В1, витамин В6, гидрализат из сыворотки телят. Наряду с фармакотерапией проводят физиотерапевтические процедуры — УВЧ, электростимуляцию, тепловые процедуры (парафинотерапию, озокерит), СМТ, электрофорез, рефлексотерапию и др. Для восстановления утраченной двигательной активности и профилактики контрактур суставов применяют лечебную физкультуру и массаж, при глубоких парезах — механотерапию.

Прогрессирующая посттравматическая миелопатия требует вмешательства нейрохирурга для решения вопроса о наличии показаний к хирургическому лечению. С целью устранения сдавления спинного мозга проводятся декомпрессивные операции — ламинэктомия и фасетэктомия, при наличии посттравматической грыжи осуществляется дискэктомия. По показаниям проводится дренирование посттравматической кисты, устранение посттравматической деформации позвоночного столба, фиксация позвоночника при его посттравматической нестабильности.

Посттравматическая миелопатия, сопровождающаяся тазовыми нарушениями, может потребовать проведения урологических манипуляций — катетеризации мочевого пузыря, его промываний, постановки катетера Фолея. При инфицировании мочевыводящих путей назначается соответствующее антибактериальное лечение.

Прогноз и профилактика

В течение первых двух лет после полученной спинальной травмы у 70% пациентов наблюдается частичный или полный регресс неврологической симптоматики, у 9% пациентов происходит ее прогрессирование, у 21% состояние остается без существенных изменений. В последующем примерно у половины пострадавших посттравматическая миелопатия имеет стабильное течение, у 30% больных отмечается некоторое постепенное улучшение и функциональная адаптация к возникшему дефекту. В 20% случаев посттравматическая миелопатия характеризуется медленным прогредиентным течением с постепенным усугублением имеющейся симптоматики.

Профилактика миелопатии тесно связана с профилактикой травматизма вообще и спинальных травм в частности, а также с адекватностью и своевременностью лечения позвоночно-спинномозговых повреждений. Пациенты с травмой позвоночника должны находится под наблюдением травматолога и невролога, проходить длительный курс реабилитации с тщательным дозированием нагрузок.

Гидромиелия

Гидромиелия — это расширение центрального канала спинного мозга, вызванное различными расстройствами ликвородинамики. Состояние становится следствием врожденных аномалий краниоцервикального перехода, травм спины, заболеваний позвоночника или спинного мозга. Патология проявляется болевым синдромом, расстройствами чувствительности, двигательной дисфункцией. Диагностика болезни включает магнитно-резонансную томографию спинного мозга, миелографию, ЭНМГ. Радикальным методом коррекции считается оперативное лечение, при необходимости назначается физиотерапия, медикаментозная терапия (анальгетики, нейрометаболиты, холиномиметики).

МКБ-10

Заболевание имеет неофициальное медицинское название «водянка спинного мозга». Нередко в публикациях по неврологии происходит путаница между гидромиелией и сирингомиелией, когда эти два медицинских термина употребляются как синонимы, хотя между ними есть ключевое различие. При гидромиелии образуется центрально-канальная полость, заполненная ликвором, тогда как при сирингомиелии такие образования расположены в веществе спинного мозга. Распространенность гидромиелии составляет 2,5-2,7 случаев на 100 тыс. населения.

Причины гидромиелии

В основе патологии лежит блокада оттока ликвора на разных уровнях спинномозгового канала или на уровне большого затылочного отверстия. Среди всех причин болезни до 80% связано с мальформацией Киари (МК), преимущественно 1 типа, дислокацией миндалин мозжечка, сочетающейся с нарушениями ликвородинамики. Кроме того, патологию могут вызывать следующие причины:

Травмы. Нередко гидромиелия развивается спустя месяцы или годы после механического повреждения спины. Она возникает в результате спаечного процесса в субарахноидальном пространстве или посттравматического некроза.
Спинальные факторы. Существует несколько заболеваний, которые потенциально осложняются гидромиелией. К ним относят мальформации (диастематомиелию, «жесткую концевую нить»), дегенеративные поражения позвоночника.
Поражения краниоцервикальной зоны. К группе вероятных причин гидромиелии относят опухоли задней черепной ямки, супратенториальные опухоли, базилярную имперссию. Патология нередко формируется на фоне аномалии Денди-Уокера, арахнопатии.

Патогенез

В механизме образования полостей спинномозгового канала решающее значение имеет повышение градиента давления ликвора, интрамедуллярное накопление цереброспинальной жидкости. Такие процессы наблюдаются при наличии препятствия свободной циркуляции по спинальному каналу и желудочковой системе головного мозга. В основном это происходит у пациентов, имеющих аномалии в месте соединения костей черепа и позвоночника.

В современной неврологии установлена стадийность развития болезни. На начальном этапе происходит продольный отек спинного мозга, который четко виден при инструментальной диагностике. Это обратимое состояние, которое исчезает после декомпрессии субарахноидального пространства. Если гидромиелия не устранена на раннем этапе, формируется полость, которая сдавливает вещество спинного мозга, вызывая разнообразные патологические проявления.

Симптомы гидромиелии

Вначале заболевания у большинства пациентов страдает чувствительная сфера, что обусловлено сдавлением вещества задних рогов спинного мозга. 90% людей предъявляют жалобы на боли в грудной клетке, шейно-затылочной зоне или в руках. Это объясняется частой локализацией гидромиелии в грудном отделе спинномозгового канала. Боли имеют тупой, ноющий или тянущий характер, появляются без связи с физической нагрузкой.

Кроме болевого синдрома, беспокоят онемение, чувство «ползания» мурашек, различные нарушения температурной чувствительности. Вследствие неадекватного восприятия термических раздражителей больные могут получать безболевые ожоги или отморожения. Характерной особенностью гидромиелии является сохранность тактильной и проприоцептивной чувствительности.

Позже присоединяются двигательные расстройства. Для гидромиелии специфичны периферические парезы рук, прежде всего мелких мышц кистей, из-за чего человеку становится сложно выполнять работу, требующую хорошо развитой моторики. Отмечается постепенная атрофия мышц, нередки фибриллярные подергивания. Иногда болезнь сопровождается латеральными парезами ног.

Поскольку состояние обычно спровоцировано патологиями краниоцервикального участка, у больных возникают соответствующие симптомы. Триада типичных проявлений включает головную боль (81%), поражение зрительного аппарата (78%), отоневрологические нарушения (74%). Специфической особенностью головной боли является ее усиление при движениях шеей, кашле, чихании, натуживании.

Осложнения

Гидромиелия характеризируется полиморфной клинической картиной, нередко протекает под маской других заболеваний. Поэтому зачастую при физикальном осмотре специалисту-неврологу не удается установить корректный предварительный диагноз. Чтобы выявить состояние, оценить анатомические изменения органов ЦНС, определить тяжесть расстройств, назначаются следующие методы диагностики:

МРТ спинного мозга. Исследование признано «золотым стандартом» обследования больных с подозрением на гидромиелию. По данным МРТ-снимков выявляются центральные полости размером от 2 мм до 25 мм, увеличение поперечника спинного мозга, сдавление нервных корешков. Для уточнения причины делают МРТ головы, позвоночника.
Миелография. Рентгенологическое исследование с контрастом назначается при невозможности проведения МРТ. По результатам диагностики удается оценить проходимость спинномозгового канала, выявить его локальные расширения.
ЭНМГ. Диагностический метод показан для исключения патологий периферической нервной системы, которые могут сопровождаться сходными клиническими признаками. Исследование предполагает оценку проведения нервного импульса в ответ на стимуляцию, демонстрирует степень сохранности нервно-мышечной передачи.

Лечение гидромиелии

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение носит симптоматический характер, используется при неосложненных формах гидромиелии, негрубом неврологическом дефиците. Ввиду нестойкой стабилизации процесса, многообразия клинических симптомов, терапия должна быть комплексной и непрерывной. Неплохую эффективность в предупреждении прогрессирования состояния показывают следующие лекарства:

Анальгетики. При легком и умеренном болевом синдроме успешно применяются препараты из группы нестероидных противовоспалительных средств, которые по показаниям могут быть усилены локальным введением анестетиков.
Холиномиметики. Эта группа медикаментов служит для улучшения проведения нервных импульсов, уменьшения сенсорных и моторных расстройств.
Нейропротекторы. Лекарства принимаются длительными курсами для обеспечения питания и кровоснабжения ткани спинного мозга. Также с этой целью назначаются витамины группы В, сбалансированные витаминно-минеральные комплексы.
Психотропные средства. Препараты эффективны в лечении центральной нейропатической боли, которая не поддается коррекции анальгетиками. Используются трициклические антидепрессанты, антиконвульсанты.

При невозможности хирургической коррекции, а также в послеоперационном периоде проводится программа немедикаментозной терапии. Для восстановления моторных навыков рекомендованы специальные комплексы лечебной физкультуры, а замедлить атрофию мышечной ткани помогают курсы массажа. Чтобы улучшить все виды чувствительности используется иглорефлексотерапия, электростимуляция.

Хирургическое лечение

Помощь нейрохирургов требуется пациентам с признаками вовлечения бульбарного отдела, наличием гипертензионно-гидроцефального синдрома, быстрым нарастанием нейродефицита. Основным методом лечения является подзатылочная декомпрессионная краниэктомия, которая нормализует циркуляцию ликвора. При посттравматической гидромиелии показаны операции на позвоночнике и спинном мозге.

Прогноз и профилактика

Больные, которые были прооперированы, демонстрируют хорошие отдаленные результаты: улучшение наблюдается в 56-94% случаев, стабилизация ‒ в 6-25% случаев. Менее благоприятный прогноз при назначении изолированной консервативной терапии, при которой до 47% людей страдают от усугубления неврологического дефицита и только 11% отмечают нормализацию самочувствия.

Пациентам из групп риска рекомендовано ограничить действия, нарушающие ликвородинамику: упражнения с имитацией приема Вальсальвы, подъемы тяжестей, спортивные нагрузки. Для профилактики осложнений проводится медико-социальная экспертиза, профориентационная работа при юношеском начале заболевания. При установленном диагнозе необходимо диспансерное наблюдение у невролога с выполнением повторных контрольных МРТ каждые 2-3 года.

1. Гидромиелия: клинические и МР-томографические показатели/ Е.Г. Менделевич, Л.К. Валиева// Неврологический вестник. 2017. №3.

3. Гидромиелия при демиелинизирующих и дизиммунных миелопатиях/ А.Т. Заббарова// Неврологический вестник. ‒ 2010. ‒ №1.

Сирингомиелия

Сирингомиелия (от греческого «syrinx» - пустая дудка и «myelon» - спинной мозг) - хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях - хирургическое дренирование полостей.

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании. Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника: сколиоз, деформации грудной клетки, неправильный прикус, асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы, кровоизлияния или инфаркта спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем — «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз. У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции. При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия — выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Рентгенологические методы диагностики могут выявить трофические проявления сирингомиелии в виде остеопороза, разрушения костных элементов сустава и т. п. Точно диагностировать сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения - миелография. Эти методы обследования дают возможность увидеть сирингомиелические полости в спинном мозге и стволе.

Лечение сирингомиелии

В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления. С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри». Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода.

Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (ацетазоламид, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, пироцетам), бендазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (метамизол, аминофеназон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).

Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия неостигмином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание такой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса. Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

Опухоль спинного мозга - симптомы и лечение

Что такое опухоль спинного мозга? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ярикова Антона Викторовича, нейрохирурга со стажем в 10 лет.

Над статьей доктора Ярикова Антона Викторовича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Опухоли спинного мозга — это первичные и вторичные новообразования в спинном мозге и окружающих его тканях [1] .

Первичные (интрамедуллярные) опухоли, как правило, доброкачественные, а вторичные (экстрамедуллярные) — метастатические, т. е. злокачественные [14] . Первичные опухоли растут из клеток спинного мозга, его оболочек или корешков. Вторичные — это метастазы опухолей, возникших в других частях тела, поэтому они всегда злокачественные.

Распространённость

Опухоли спинного мозга чаще выявляются в возрасте 30-50 лет. За год диагноз ставят в 1-1,3 случаях на 100 000 населения [2] .

Опухоли спинного мозга составляют 10-15 % опухолей ЦНС. Среди них:

поражение шейного отдела спинного мозга (19-37 %);
грудного отдела (27-47 %);
пояснично-крестцового отдела (23-33 %);
конского хвоста и терминальной нити (11 %) [3][4] .

Более 80 % опухолей спинного мозга развиваются из его оболочек, сосудов, эпидуральной клетчатки и нервных корешков. И только 15-20 % случаев составляют интрамедуллярные опухоли, которые растут внутри ткани спинного мозга.

Факторы риска

Достоверные причины появления опухолей спинного мозга до сих пор неизвестны. В качестве факторов риска выступают [1] [4] :

генетическая предрасположенность;
воздействие канцерогенных веществ (нефтепродуктов, красителей);
лимфома (злокачественная опухоль лимфатической системы);
болезнь Гиппеля — Ландау (наследственный опухолевый синдром, предполагающий развитие доброкачественных и злокачественных новообразований);
нейрофиброматоз II типа (генетическое заболевание, при котором образуются множественные доброкачественные опухоли, преимущественно шванномы и менингиомы в ЦНС и по ходу периферических нервов);
неблагоприятные экологические условия (радиация, химические загрязнения);
нездоровый образ жизни (алкоголизм, курение, неправильное питание);
низкий иммунитет;
регулярный стресс;
избыточное пребывание на солнце;
воздействие высоковольтных линий (согласно последним исследованиям, связь между влиянием линий электропередач и развитием опухолей не выявлена [15][18] — Прим. ред.).

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы опухоли спинного мозга

Болевой синдром. Самая частая жалоба — это боль. Изначально она возникает на том уровне позвоночника, где образовалась опухоль. На ранней стадии боль бывает разной интенсивности, но без выраженных неврологических расстройств. Поэтому многие пациенты лечатся от других болезней: дегенеративно-дистрофического заболевания позвоночника, остеопороза, рассеянного склероза и обращаются к нейрохирургу с уже развившимся неврологическим дефицитом (сенсорными и моторными нарушениями). Боль усиливается при чихании, кашле, физических нагрузках, наклонах головы и в ночное время [5][6] .
Двигательные нарушения. Следующая по частоте жалоба — мышечная слабость. Обычно появляется через некоторое время после чувствительных симптомов. Также встречаются: атрофия мышц, мышечные подёргивания и внезапное сокращение расслабленной мышцы [7] .
Безболевые чувствительные нарушения. Выпадение поверхностной чувствительности при сохранении глубокой: восприимчивость к боли и температурным колебаниям снижается, но к лёгким прикосновениям остаётся на прежнем уровне [8] .
Расстройства функции сфинктеров. Зачастую урогенитальных, реже — анальных. Распространены задержка или недержание мочи.
Сколиоз или другая деформация позвоночника, возникшая из-за болей, двигательных нарушений и деструкции позвонков.

Новообразования спинного мозга нельзя обнаружить по внешним признакам. Визуально можно определить только опухоль в позвонках или рядом с ними.

Патогенез опухоли спинного мозга

Появление опухолей вызвано изменениями в генах, которые контролируют работу клеток, особенно их рост и деление. Генетические нарушения могут быть унаследованы от родителей или возникать в течение жизни из-за ошибок при делении клеток или из-за повреждения ДНК под воздействием окружающей среды [17] .

Доброкачественные и злокачественные образования

Опухоли делятся на доброкачественные и злокачественные. Большинство первичных новообразований, которые развиваются из спинного мозга, его оболочки и/или корешков, — доброкачественные. В отличие от злокачественных опухолей для них не характерна инвазия — способность клеток опухоли отделяться от неё и проникать в окружающие ткани. Как правило, инвазия — это первый этап сложного процесса, приводящего к появлению метастазов. Метастатическая опухоль содержит клетки, подобные клеткам первичной опухоли [1] . Когда клетки отрываются от раковой опухоли, они могут перемещаться в другие области тела через кровоток или лимфатическую систему. Оттуда они могут попасть в любой орган или ткань [15] .

В спинной мозг чаще метастазируют опухоли молочной железы (21 %), лёгких (19 %), простаты (7,5 %), почек (5 %), желудочно-кишечного тракта (4,5 %) и щитовидной железы (2,5 %) [16] .

Скорость роста опухоли зависит от типа ткани и расположения новообразования [1] . Симптомы развиваются быстро, если опухоль злокачественная.

Новообразование со временем увеличивается и давит на содержимое позвоночного канала. Сильная боль возникает при опухолях в области шейного отдела и конского хвоста. Боль может быть односторонней, когда опухоль развивается на боковой поверхности спинного мозга и сдавливает корешок; двусторонние боли в начале заболевания служат указанием на заднюю локализацию опухоли.

Опухоли задней поверхности спинного мозга вызывают утрату суставно-мышечного чувства и чувствительности к вибрации. Заднебоковая локализация опухоли проявляется болевым корешковым (радикулярным) синдромом, пониженной чувствительностью в этой области с последующим её полным выпадением.

По мере развития опухоли возникают и другие симптомы, которые указывают на сдавление спинного мозга. Синдром половинного поражения спинного мозга проявляется слабостью мышц с непроизвольными сокращениями, выпадением глубокой чувствительности (ощущения массы тела, вибрации, давления), нарушением способности понимать через прикосновения, что пишут или рисуют на коже (графестезия). Кроме того, притупляются болевые, температурные, реже тактильные ощущения в противоположной стороне тела.

Стадия парапареза (снижения мышечной силы) самая длительная, и неврологические симптомы в этом периоде зависят от локализации опухоли. Средняя продолжительность этой стадии - 2-3 года, при новообразованиях конского хвоста - до 10 и более лет [8] .

Классификация и стадии развития опухоли спинного мозга

Заболевание классифицируют по следующим признакам:

расположения опухоли по отношению к спинному мозгу, оболочкам и позвоночнику;
гистологическое строение (из клеток каких тканей состоит опухоль);
уровень локализации [1][8] .

По происхождению опухоли делятся на две группы:

первичные — развиваются из спинного мозга, его оболочки и/или корешков.
вторичные — образуются вне спинного мозга и являются метастазами других опухолей [1] .

По локализации [4] :

интрамедуллярные опухоли — формируются из клеток мозгового вещества и растут внутри спинного мозга;
экстрамедуллярные опухоли могут быть экстрадуральными (располагаются над твёрдой мозговой оболочкой) и интрадуральными, или субдуральными (локализуются под твёрдой мозговой оболочкой).

По отношению к стороне спинного мозга [3] [4] :

дорсальные (задние);
дорсолатеральные (заднебоковые);
латеральные (боковые);
вентральные (передние).
вентролатеральные (переднебоковые).

По топографической локализации [8] :

шейного отдела;
грудного отдела;
поясничного отдела;
крестцового отдела.

По гистологической характеристике [1] [8] :

менингиома (из клеток оболочек головного и спинного мозга);
невринома (из клеток, образующих миелиновую оболочку нервов);
эпендимома (из клеток центрального канала спинного мозга);
астроцитома (из вспомогательных клеток нервной ткани);
олигодендроглиомы (из олигодендроцитов — клеток нейроглии);
ганглиоглиома (из нейрональных клеток и глии);
гемангиобластома (из капиллярных каналов);
дермоид (из клеток соединительной ткани и эпителия);
эпидермоид (из клеток кожи);
медуллобластомы (из эмбриональных клеток);
тератома (из гоноцитов — первичных половых клеток ); (из эндотелиальных клеток);
глиобластома (из вспомогательных глиальных клеток);
липома (из жировых клеток);
субэпендимома (клетки эпителиальной мембраны, выстилающей центральный канал спинного мозга);
метастазы (лимфома, саркома, рак лёгкого, предстательной железы, почек, меланома).

Cтадии развития заболевания представлены в таблице [8] :

Стадии развития заболевания	Проявления
1. Радикулярная	1. Слабая по интенсивности боль в области спины. Пациент может 10—15 лет не обращается к нейрохирургу или неврологу, так как не подозревает о проблеме.
2. Броун-Секаровская	1. Спастический парез со стороны опухоли. 2. Выпадение глубокой чувствительности (чувства массы тела, давления и вибрации, мышечно-суставные расстройства). 3. Нарушение графестезии. 4. Притупление болевого, температурного и реже тактильного восприятия с противоположной стороны тела.
3. Парапарез или паралич	1. Функциональные нарушения вегетативной системы, органов таза. 2. Выраженные сенсомоторные расстройства. 3. Паралич конечностей — как временный, так и постоянный. 4. Если опухоль злокачественная, то паралич наступает в течение 3-4 месяцев. Длительность жизни составляет полгода-год.

Осложнения опухоли спинного мозга

Заболевание может приводить к следующим осложнениям [1] [2] :

нарушение движений, парезы и параличи;
снижение моторной функции кишечника;
инвалидность из-за потери трудоспособности;
недержание или задержка кала или мочи;
нарушения чувствительности;
сильная боль, которую не удаётся устранить;
озлокачествление опухоли;
венозные тромбоэмболические осложнения из-за снижения мышечной силы и нехватки двигательной активности;
воспалительные осложнения (пневмония, инфекции мочеполовой системы и другие);
пролежни;
сепсис;
переломы позвонков (метастазы могут прорастать в тела позвонков и приводить к переломам).

Сирингомиелический синдром при опухоли

Сирингомиелией называют образование полостей в спинном мозге, наполненных жидкостью. Они могут возникать как осложнение опухолей — примерно в 30 % случаев новообразования спинного мозга приводят к их появлению [19] .

Полости сдавливают спинной мозг, при этом сначала поражаются нервные волокна, несущие в мозг информацию о температуре и боли. Затем повреждаются волокна, передающие сигналы из мозга к мышцам. В результате пациенты становятся менее чувствительны к температуре и боли, их руки и ноги слабеют.

Диагностика опухоли спинного мозга

Когда следует обращаться к врачу

К доктору нужно обратиться при появлении первых симптомов: боли в спине, мышечной слабости и нарушении чувствительности.

Обследование и постановка диагноза

Диагностика опухоли спинного мозга проходит в несколько этапов:

1. Сбор анамнеза и жалоб. Уточняется начало развития заболевания, наличие болевого синдрома и неврологического дефицита, сроков его возникновения. Оценивают влияние клинических проявлений на качество жизни больного. Подробно собирается информация о сопутствующих патологиях [1] .

2. Неврологическое исследование. Проверяется чувствительность частей тела, рефлексы, уровень мышечной силы. Оценивают неврологические нарушения и общее состояние по следующим шкалам: ASIA, Frankel, Klekamp — Samii, Brice, MacKissock, EGOS и Karnofsky [9] [10] .

3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным усилением. На данный момент это основной метод диагностики новообразований спинного мозга. МРТ позволяет визуализировать весь спинной мозг и позвоночник и определить локализацию опухоли. Накопление контрастного вещества определяет не только распространение, но и гистологическую структуру опухоли [5] [6] .

4. КТ-миелография. Применяют для выявления границ опухоли. Метод заключается в контрастировании субарахноидального пространства (полости со спинномозговой жидкостью между мягкой и паутинной оболочками спинного мозга) водорастворимыми веществами. В комбинации с МРТ или КТ позволяет значительно улучшить диагностику опухолей спинного мозга, особенно в окружающих его тканях.

5. Диффузионно-взвешенная МРТ. Позволяет оценить состояние опухолевой ткани путём мониторинга движения свободных молекул воды на клеточном уровне [5] [6] [10] .

6. Диффузионно-тензорная МРТ. Это разновидность диффузионно-взвешенной МРТ, которая позволяет визуализировать проводящие пути спинного мозга [11] [12] .

7. Сцинтиграфия. В организм вводят радиоактивные изотопы и по излучению от них получают двумерное изображение. Методом определяют распространение опухоли и количество метастатических очагов [9] .

8. Прямая ангиография. Рентгенологическая методика с введением контрастного вещества. Показана в редких случаях, в основном при подозрении на артериовенозную мальформацию спинного мозга [1] .

Дифференциальную диагностику проводят с рассеянным склерозом, спинальным лептоменингитом, миелитом, миелопатией, сирингомиелией, нейросифилисом, спинальным инсультом [3] .

Лечение опухоли спинного мозга

Диагноз "опухоль спинного мозга" зачастую предполагает нейрохирургическое вмешательство. Если пациент находится в тяжёлом соматическом, то хирургическое лечение противопоказано.

Операция

Она состоит двух этапов:

Нейрохирург, оперируя опухоль, стремится устранить сдавление спинного мозга, полностью удалить новообразование и, по возможности, избежать развития нового неврологического дефицита. Основные цели оперативного лечения:

повысить уровень качества жизни;
устранить болевой синдром;
уменьшить неврологические симптомы;
сократить период стационарного лечения.

За последние два десятилетия с развитием микронейрохирургической техники, интраоперационной нейровизуализации и нейронавигации хирургическое лечение опухолей спинного мозга стало значительно эффективнее [7] [13] . Нейрофизиологический мониторинг при удалении опухоли позволяет наблюдать за областями проводящих путей. Интраоперационное ультразвуковое сканирование даёт возможность проводить вскрытие твёрдой мозговой оболочки точно над опухолью. Ультразвуковая интраоперационная визуализация помогает спланировать вскрытие твёрдой мозговой оболочки и уточнить доступ в зависимости от расположения опухоли и её размера [7] [10] .

Интраоперационная мультиспиральная КТ позволяет чётко определить уровень расположения опухоли, уменьшить объём рассечения мягких тканей и костной резекции и снизить риск осложнений. Применение интраоперационного КТ и навигационной системы обеспечивает снижение лучевой нагрузки на медицинский персонал и пациента [13] .

Лучевая терапия и химиотерапия

При злокачественных опухолях кроме хирургического лечения больному назначают лучевую терапию и химиотерапию. Влияние химиотерапии на прогноз и результаты лечения на сегодняшний день не доказаны. Лучевую терапию проводят в том числе с помощью стереотаксической радиотерапии — высокоточной лучевой терапии. [9] . В этом случае лечение проводят нейрохирурги вместе с онкологами. При некоторых метастатических опухолях прибегают к гормональной терапии.

На настоящий момент лучевую терапию при опухолях спинного мозга не рассматривают в качестве первичного лечебного воздействия из-за её низкой продуктивности.

Стереотаксическая радиотерапия. Этот способ считается лучшим из всех известных медицине на сегодняшний день. Радиотерапию назначают пациентам, опухоли которых неоперабельны. Суть лечения в том, чтобы целенаправленным потоком гамма-излучения вызвать разрушение опухоли, не затрагивая при этом здоровые клетки.

Прогноз. Профилактика

Прогноз зависит от возраста пациента, уровня неврологического дефицита, размеров опухоли, степени повреждения спинного мозга и разрушения позвоночника [1] [8] . При своевременном удалении экстрамедуллярной опухоли пациент может полностью восстановиться. При интрамедуллярных опухолях прогноз значительно хуже, полное выздоровление не происходит. Прогноз неблагоприятен при метастазах. При неоперабельной злокачественной опухоли пациенту присваивают I группу инвалидности бессрочно.

Реабилитация после удаления опухоли

После удаления опухоли пациенту необходима реабилитация, чтобы восстановиться как на физическом, так и на психологическом уровне. Для реабилитации назначаются лечебная физкультура, корсетотерапия и психологическая помощь, пациент учится ходить заново.

Профилактика

Для профилактики заболевания, начиная с раннего возраста, следует соблюдать основные правила:

Сирингомиелия причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Сирингомиелия — хроническая патология центральной нервной системы, при которой центральный канал спинного мозга расширяется, вокруг него образуются многочисленные мелкие полости с ликвором внутри. Развитие болезни происходит волнообразно: периоды нарастания клинической симптоматики сменяются стабилизацией, когда патология не прогрессирует, и уже развившийся дефект сохраняется. Заболевание сопровождается нарушениями чувствительности, жгучими болями в теле и конечностях, мелкими подергиваниями рук и ног.

Достоверная причина заболевания не установлена. Врачи предполагают, что болезнь связана с нарушением развития нервной трубки. Полностью вылечить заболевание невозможно. Оно начинается в молодом возрасте и протекает на протяжении всей жизни пациента.

Причины сирингомиелии

Врачи и исследователи не могут установить точную причину появления сирингомиелических кист. Чаще всего выдвигают теорию нарушения развития нервной трубки. В норме у плода в утробе повышено давление ликвора в полостях головного мозга. За счет этого происходит его дренирование в центральный канал спинного мозга, субарахноидальное пространство. При сирингомиелии развитие нервной трубки нарушено, полноценное дренирование не происходит и ликвор оказывается в центральном канале, сильно растягивая его. Растяжение носит постепенный характер и продолжается в течение всей жизни пациента.

К менее распространенным теориям относятся: посттравматическая —патологию провоцирует перенесённая травма, и сосудистая — развитие заболевания обусловлено хроническим нарушением спинального кровообращения.

Читайте также: