Поля зрения при опухоли гипофиза. Хиазмальный синдром

Обновлено: 07.05.2024

Ольга Кардаш, кандидат мед. наук, Алла Сивашко, Ольга Урбан — врачи-офтальмологи 10-й ГКБ Минска; Татьяна Воронович, заведующая отделением № 1 микрохирургии, Ольга Ярмак, доцент кафедры офтальмологии БелМАПО, кандидат мед. наук. 09.12.2020

(Окончание. Начало в «МВ» № 48 от 26 ноября 2020 г.)

Аденома гипофиза, обнаруженная случайно и не вызывающая симптомов, обычно не требует лечения. Однако требует проведения регулярного обследования в динамике. Аденома больших размеров или та, которая сопровождается клинической симптоматикой, нуждается в обязательном лечении, зависящем от типа аденомы и ее размеров. К устранению данной патологии привлекается ряд специалистов: эндокринолог, нейрохирург, невролог, офтальмолог.

Методы лечения

Помимо хирургического вмешательства используются консервативная медикаментозная терапия и лучевая терапия.

Хирургическое удаление опухоли применяется в двух случаях: при избыточном давлении на зрительный нерв с угрозой потери зрения и при избыточной продукции гормонов опухолью. Основной вид операции — эндоскопическое эндоназальное транссфеноидальное удаление аденомы. Минусом такого вмешательства является сложность, а зачастую и невозможность удаления большой опухоли, особенно при проникновении ее в прилегающие ткани.

Транскраниальный подход. При таком виде вмешательства выполняется разрез клиновидной кости черепа и через него удаляется опухоль. После выполнения операции, а иногда и в качестве самостоятельного вида лечения может применяться лучевая терапия. Только в случаях редких гигантских аденом с над- и параселлярным ростом иногда используется транскраниальный доступ. В последнее десятилетие эндоскоп стал куда более популярным в хирургии гипофиза.

Все чаще в хирургии гипофиза используется интраоперационная компьютерная навигация. В связи с этим важную роль играет интраоперационная МРТ (иМРТ). В результате выживание без прогрессирования может быть значительно продлено. К интраоперационным методам визуализации также относится флуоресценция с индоцианином зеленым. После вскрытия клиновидной пазухи открывается мозговая оболочка. Использование интраоперационной навигации может облегчить ориентацию и помочь лучше определить пределы резекции. Ткань аденомы обычно очень мягкая и хорошо отличается от соседних структур.

При опухолях без инвазии в кавернозный синус полная резекция опухоли может быть достигнута более чем в 80 % случаев. Однако опухоль нередко проникает в кавернозный синус, клиновидную пазуху или внутричерепную диафрагму через диафрагму спинки турецкого седла. Тогда резекция становится значительно более сложной, а резектабельность снижается. Частота полных резекций уменьшается до

Консервативная терапия доступна только при пролактиноме. Даже при очень больших опухолях небольшая доза агонистов дофамина в течение короткого времени может привести к заметному уменьшению объема опухоли. Агонисты дофамина являются препаратом первой линии для лечения пролактином. Но одним из недостатков является то, что лечение должно проводиться в течение нескольких лет или до конца жизни. Хотя терапия имеет мало побочных эффектов, она переносится не всеми пациентами — около 10 % из них не реагируют на лечение даже при высоких дозах агонистов дофамина. Этим пациентам показано хирургическое лечение. Медикаментозная терапия при акромегалии и болезни Кушинга с целью нормализации гормонального баланса играет второстепенную роль в первичной терапии, но используется в резистентных к терапии случаях.

Радиотерапия . При первичной терапии аденомы гипофиза лучевая терапия показана только в исключительных случаях. Основным показанием для стереотаксического однократного облучения является прежде всего лечение нерезектабельных остатков опухоли или рецидива. Доза 15-25 Гр вводится за один сеанс. При этой дозе локальный контроль опухоли достигается более чем в 90 % случаев через 5 лет. Ограничивающими дозу структурами являются зрительный хиазм и зрительный нерв.

Осложнения . Одним из наиболее распространенных является риноликворея. Согласно современным исследованиям, заболеваемость составляет от 2 % до 6 %. Транссфеноидальная декомпрессия зрительной хиазмы успешна в большинстве случаев независимо от используемой методики. Следующая важная цель — послеоперационное сохранение функции гипофиза. Риск новой послеоперационной недостаточности передней доли гипофиза составляет 6-15 %. Размер аденомы и инвазивность являются важными прогностическими факторами, которые способствуют возникновению послеоперационной эффективности передней доли гипофиза.

В настоящее время заболеваемость несахарным диабетом как осложнением операции на аденоме гипофиза составляет 6-11 %. Сосудистые осложнения очень редки. Наиболее частым является носовое кровотечение (1-3 % случаев). Повреждение внутренней сонной артерии чрезвычайно редкое (до 1,3 %), но серьезное осложнение, которое требует немедленного нейрорадиологического вмешательства с эндоваскулярной окклюзией поврежденного сосуда.

Наблюдение . Регулярный контроль зависит от размера опухоли и динамики ее роста. Обычно проводится ежегодная МРТ и двухлетнее эндокринное и офтальмологическое обследование. Важным аспектом является возраст. Молодым пациентам рекомендуется хирургическое вмешательство, даже если функция гипофиза сохраняется. Первый эндокринологический послеоперационный контроль нужно проходить через 4-6 недель. Дальнейший контроль проводится ежегодно у пациентов без нарушения парциальных функций гипофиза и у пациентов с нарушениями после первоначальной заместительной терапии с интервалом в полгода. Первый послеоперационный контроль с помощью МРТ обычно делают спустя 3-6 месяцев после вмешательства, в дальнейшем один раз в год, а затем с частотой раз в 2-3 года.

Случай из практики

Особенности хиазмального синдрома при интрасупраселлярном распространении аденомы гипофиза

Пациент С., возраст 44 года, поступил в отделение микрохирургии с жалобами на снижение зрения левого глаза (OS), выпадение нижней половины поля зрения. Отмечает, что заметил выпадение поля зрения внезапно, проснувшись утром. Обратился в кабинет неотложной офтальмологической помощи 10-й ГКБ Минска, был госпитализирован с диагнозом: новообразование в области диска зрительного нерва (ДЗН) левого глаза; нарушение кровообращения в верхневисочной и верхненазальной ветвях центральной артерии сетчатки (ЦАС) левого глаза.

При поступлении выполнены следующие обследования: общеклинические, осмотр глазного дна с фундус-линзой, эхоскопия.

Эхоскопия. ОD — умеренная деструкция стекловидного тела, задняя гиалоидная мембрана (ЗГМ) частично отслоена, оболочки прилежат, в ДЗН гиперэхогенное включение (друзы?). OS — умеренная деструкция стекловидного тела, ЗГМ частично отслоена, оболочки прилежат, в ДЗН гиперэхогенное включение, ДЗН проминирует в стекловидное тело (см. рис. 1).

Осмотр глазного дна с фундус-линзой. OS — в основании ДЗН округлое проминирующее пигментированное (меланоцитома?) образование, границы и ткань ДЗН не определяются, мелкая капиллярная сеть по поверхности ДЗН, гиперпапиллярно отек нейроэпителия сетчатки (НЭС). Окклюзия артерий по верхневисочной и носовой аркадам, в зоне верхневисочной и верхненосовой аркад молочно-белый отек сетчатки с захватом верхней части фовеа. Сетчатка прилежит (см. рис. 2). Лазерная коагуляция не показана. Рекомендована консультация онкоофтальмолога.

На момент поступления visus ОD = 0,5 с/кор sfr.-1,0 = 0,9; ОS = 0,2 н/кор. Бесконтактная тонометрия (БТМ) = 13/14.

Выполнены КТ и МРТ с внутривенным контрастированием (омнискан 20 мл). На МРТ картина образования гипофиза (аденома?), рекомендована консультация эндокринолога. Множественные очаги в белом веществе обоих полушарий головного мозга, вероятнее сосудистого генеза (микроангиопатия Fazekas 1). Снижена интенсивность MP-сигнала от А1 ПМА справа, от М2 сегментов СМА, от клиноидного сегмента ВСА с обеих сторон, от V4 сегментов позвоночных артерий с обеих сторон. Целесообразно дополнить данными УЗИ БЦА и КТА. Косвенные МР-признаки атеросклеротических изменений интракраниальных артерий. Мелкий очаг в области зрительного нерва в левом глазном яблоке.

Пациент дважды проконсультирован у онкоофтальмолога.

Заключение . Аденома гипофиза. Нарушение кровообращения в области ДЗН вторичного генеза OS. Консультация нейрохирурга РНПЦ неврологии и нейрохирургии.

Макроаденома гипофиза гормононеактивная с интрасупраселлярным ростом. Хиазмальный синдром. Нарушение кровообращения ДЗН OS вторичного генеза. Рекомендовано продолжить лечение в РНПЦ неврологии и нейрохирургии.

Пациент был осмотрен эндокринологом: аденома гипофиза без признаков гормональной активности; кардиологом: АГ 2, риск 3.

Выполнены общеклинические и офтальмологические исследования, статическая периметрия (см. рис. 3).

Сканирование при помощи оптической когерентной томографии (ОКТ) осуществлялось с применением протоколов ДЗН и толщины слоя нервных волокон (ТСНВ) с диаметром 3,4 мм перипапиллярного отдела. Анализ результатов проводили с помощью протокола анализа ДЗН и карты ТСНВ сетчатки. ОКТ макулы OD — структура и рефлективность слоев сохранены; OS — неровный контур оболочек, усиление рефлективности слоев в верхнетемпоральном сегменте, отек наружных отделов фоторецепторов, отслойка НЭС в верхненазальном сегменте. ОКТ ДЗН OD — утолщение ТСНВ в верхнем сегменте, в остальных сегментах в пределах нормы; OS — утолщение ТСНВ в верхнем и назальном сегментах, в остальных сегментах в пределах нормы, Экскавация ДЗН OD — 0,140, OS — 1,0. Пациент получал симптоматическую терапию.

Результаты . На основании характерных жалоб, возраста, осмотра пациента, возникших поражений органа зрения, результатов проведенных офтальмологических исследований, данных МРТ, заключений консультантов, показателей анализа крови на гормоны выставлен диагноз: макроаденома гипофиза (гормононеактивная) с интрасупраселлярным ростом; хиазмальный синдром; нарушение кровообращения в ДЗН ОS вторичного генеза; миопия слабой степени ОD. Сопутствующий: АГ 2, риск 3.

При выписке: visus ОD = 0,5 с/кор sfr.-1,0 = 0,9; ОS = 0,3 н/кор. Бесконтактная тонометрия (БТМ) = 15/17. Пациент направлен в РНПЦ неврологии и нейрохирургии, где ему было предложено оперативное лечение макроаденомы гипофиза, от которого мужчина отказался.

На основе повторно проведенного МРТ (признаки макроаденомы гипофиза эндо-, супраселлярно определяется образование 15ґ15ґ15), заключения консилиума (показаний для экстренного оперативного вмешательства по поводу макроаденомы не выявлено в связи с отсутствием компрессии хиазмы зрительных нервов по данным МРТ) был выставлен диагноз:

основной: гормононеактивная макроаденома гипофиза с эндо-, супраселлярным ростом без компрессии хиазмы;
сопутствующий: передняя ишемическая оптиконейропатия ОS (хроническое нарушение кровообращения в ДЗН ОS по артериальному типу). Миопия слабой степени ОU. АГ 2, риск 3.

Проведена нейротрофическая терапия. Даны рекомендации: проведение сосудистой и нейротрофической терапии в условиях офтальмологического стационара, динамическое наблюдение нейрохирурга, офтальмолога, эндокринолога один раз в 6 месяцев, с контролем данных анализов гормонов гипофиза.

Пациент повторно поступил в отделение микрохирургии. При поступлении и выписке: visus ОD = 0,6 с/кор sfr.-1,0 = 1,0; ОS = 0,5 с/кор sfr.-1,0 = 0,7. Бесконтактная тонометрия (БТМ) = 12/14.

В результате проведенной сосудистой и нейротрофической терапии наблюдалось улучшение остроты зрения по сравнению с первой госпитализацией: ОS = 0,5 с/кор sfr.-1,0 = 0,7, уменьшение экскавации ДЗН OS до невыраженной. Но при осмотре с фундус-линзой OS было отмечено формирование в макулярной области так называемой неполной фигуры звезды (см. рис. 4).

Выводы

1. Аденомы гипофиза представляют собой внутричерепные опухоли, которые проявляются офтальмо-неврологическими, эндокринологическими симптомами.

2. Своевременная диагностика является залогом успешного лечения.

3. Основным методом диагностики является МРТ головного мозга с контрастным усилением.

4. Офтальмоскопия, периметрия, исследование гормонов гипофиза помогают в достижении хорошего функционального результата.

5. Для успешного лечения (как оперативного, так и консервативного) и наблюдения необходимо междисциплинарное сотрудничество специалистов: нейрохирурга, невролога, офтальмолога, эндокринолога.

Поля зрения при опухоли гипофиза. Хиазмальный синдром

предоставляем актуальную медицинскую информацию от ведущих специалистов, помогая врачам в ежедневной работе

Для цитирования: Офтальмологическая симптоматика аденом гипофиза. Клиническая офтальмология. 2001;2(4):154.

Ophthalmologic symptoms of the chromophobe adenoma

Serova N.K.
Author of the article describes clinical manifestations of chromophobe adenoma, paying special attention to ophthalmological features.

Среди всех опухолей, поражающих гипофиз, аденома занимает первое место. Обычно аденома гипофиза встречается у взрослых, но иногда опухоль обнаруживается и в детском возрасте (Zimmerman, 1969; Shalet, 1986; Раrtington et аl., 1994; Мindermann, Wilson, 1995).
Аденома гипофиза - доброкачественная опухоль, развивающаяся из передней доли гипофиза. В настоящее время опухоли классифицируются, как секретирующие и несекретирующие.
Клинические проявления аденомы гипофиза
Клиническая манифестация аденомы гипофиза разнообразна и зависит, во-первых, от типа опухоли (секретирующая, несекретирующая); во-вторых, от окружающих опухоль структур и степени их сдавления.
Опухоль небольших размеров (микроаденома - до 10 мм в диаметре), локализующаяся в пределах турецкого седла, проявляет себя эндокринными расстройствами. В силу характера клинических проявлений (нарушение менструального цикла, снижение потенции, развитие акромегалии) нередко аденому гипофиза выявляют на этом этапе развития заболевания. Однако если опухоль относится к несекретирующим или пациент не придает достаточного значения имеющимся у него эндокринным нарушениям, если аденома развивается у пациента в пожилом возрасте, то опухоль достигает размеров больших, чем размеры турецкого седла и по мере роста распространяется за его пределы. На этом этапе развития процесса и появляется, как правило, офтальмологическая симптоматика. Таким образом, от офтальмолога во многом зависит диагностика процесса, а следовательно, и своевременное лечение пациента. Вот почему так важно знать офтальмологические проявления заболевания.
Офтальмологическая симптоматика обусловлена локализацией и направлением преимущественного роста опухоли (О.Н. Соколова, 1959). Аденома гипофиза может распространяться в различных направлениях.
Чаще опухоль, увеличиваясь в размере, распространяется за пределы турецкого седла через естественное отверстие в диафрагме седла и растет вверх по направлению к зрительному пути на основании мозга; к хиазме и интракраниальному отрезку зрительных нервов - интра-супраселлярный рост. Супраселлярный рост опухоли приводит, как правило, к развитию хиазмального синдрома.
Хиазмальный синдром включает в себя битемпоральные дефекты поля зрения (рис. 1) и побледнение дисков зрительных нервов по типу первичной нисходящей атрофии.
При наиболее часто встречающемся срединном варианте расположения хиазмы опухоль начинает сдавливать центральные перекрещенные волокна нижней поверхности хиазмы, идущие от носовых половин сетчатки. Клинически это проявляется появлением дефектов в верхних височных квадрантах поля зрения на обоих глазах - начальный хиазмальный синдром.
Следует отметить, что дефекты в поле зрения поначалу можно выявить только с помощью цветных объектов, красного и зеленого. Исследование поля зрения на цвета более чувствительно, чем кинетическая периметрия на белый цвет. Острота зрения на этом этапе развития заболевания, как правило, сохраняется нормальной. Диски зрительных нервов обычной окраски. Постепенно, по мере роста опухоли, усугубляются битемпоральные дефекты поля зрения, начальный хиазмальный синдром переходит в развернутый хиазмальный синдром с полным или почти полным выпадением височных половин поля зрения. Появляется побледнение дисков зрительных нервов преимущественно в височной половине - развивается первичная нисходящая атрофия зрительных нервов. Важно знать, что изменения на глазном дне наступают спустя месяцы от момента развития первых дефектов поля зрения.
Нередко, к сожалению, пациенты не фиксируют внимания на периферических дефектах в поле зрения и обращаются к офтальмологу только тогда, когда появляется понижение остроты зрения. Справедливости ради следует сказать, что порой и врачи не придают должного значения жалобам пациентов в случае сохранной остроты зрения и/или нормального диска зрительного нерва. Пациенты годами наблюдаются и лечатся у офтальмологов по поводу атрофии зрительного нерва.
Понижение остроты зрения имеет место при воздействии опухоли на интракраниальный отрезок зрительных нервов, когда в процесс вовлекается папилло-макулярный пучок. Это происходит либо при непосредственном сдавлении зрительного нерва опухолью, либо в результате смещения его опухолью и придавливания нерва к серповидной связке или костным структурам интракраниального отверстия зрительного канала. Клинически симптом воздействия на интракраниальный отрезок зрительного нерва проявляется центральной или парацентральной скотомой. Но чаще это сочетается с периферическими височными дефектами поля зрения.
Понижение остроты зрения возможно и в результате распространения височного дефекта поля зрения на центральную зону.
Понижение остроты зрения может быть на одном или на обоих глазах. Сочетание понижения остроты зрения на одном глазу или на обоих, но разной степени выраженности, и битемпоральных дефектов поля зрения приводит к развитию асимметричного хиазмального синдрома, свидетельствующего об асимметричном росте опухоли.
Понижение остроты зрения, которое появляется прежде или в относительно короткий срок после развития битемпоральных дефектов поля зрения, указывает на преимущественный рост опухоли кпереди - супраселлярно-антеселлярно или о заднем расположении хиазмы. При таком расположении хиазмы опухоль локализуется перед хиазмой, воздействуя в первую очередь или преимущественно на интракраниальные отрезки зрительных нервов.
Внимание пациента также могут привлекать парацентральные битемпоральные скотомы. Острота зрения при этом бывает высокой. Наличие таких дефектов поля зрения свидетельствует о сдавлении задне-верхних отделов хиазмы, вблизи расположения папилло-макулярного пучка. Подобная симптоматика имеет место при росте опухоли интраселлярно и преимущественно кзади - супраселлярно-ретрохиазмально или при переднем расположении хиазмы. Характерной первой жалобой пациентов при таком варианте роста опухоли может быть жалоба на затруднение при чтении. Следует, однако, оговорить, что такой тип зрительных расстройств при аденоме гипофиза встречается достаточно редко.
В силу различных причин, в частности, из-за строения диафрагмы турецкого седла, опухоль может распространяться не столько кверху, сколько латерально, в сторону кавернозного синуса - латероселлярный рост. Зрительные нарушения, которые присутствуют при этом росте опухоли, чаще представлены асимметричным хиазмальным синдромом со значительным, вплоть до практической слепоты, понижением остроты зрения на одном глазу. Может также развиться одноименная (односторонняя) гомонимная гемианопсия (рис. 2) в результате воздействия опухоли на зрительный тракт. Дефекты поля зрения появляются в половине поля зрения на стороне, противоположной локализации опухоли. Офтальмологи должны быть внимательны, поскольку дефекты поля зрения при латероселлярном росте опухоли и развитии асимметричного хиазмального синдрома или гомонимной трактусной гемианопсии появляются в носовой половине поля зрения на глазу на стороне преимущественного роста опухоли (рис. 3). Это может спровоцировать ошибочную диагностику глаукомы.
Помимо зрительных расстройств, характерным для латероселлярного направления роста опухоли является наличие глазодвигательных нарушений в результате либо сдавления медиальной стенки кавернозного синуса опухолью, либо непосредственной инфильтрацией опухолью структур кавернозного синуса.
Несмотря на то, что глазодвигательные расстройства при аденоме гипофиза встречаются значительно реже, чем зрительные расстройства, от 1,4% до 4,5% по данным различных авторов (Younge, 1978; Тrautmann, Laws, 1983; Аnderson еt аl., 1983; Gittenger, 1998), значимость их высока, в особенности если ими манифестирует опухоль. Чаще поражается глазодвигательный нерв. Начинается процесс с птоза или полуптоза верхнего века. Ограничение подвижности глазного яблока вверх, вниз развивается позднее. Зрачковая функция, как подчеркивают Robert еt аl. (1975), нередко бывает сохранной или страдает незначительно.
Полная офтальмоплегия - явление редкое и обычно развивается остро в случае кровоизлияния в опухоль.
Небольшой (1-3 мм) экзофтальм - еще один симптом, который может свидетельствовать о латероселлярном росте опухоли. Он развивается в ответ на затруднение оттока крови по венам глазницы в кавернозный синус в случае инфильтрации его опухолью. Другой причиной экзофтальма является непосредственное распространение опухоли в глазницу, обычно по венозным коллекторам, через верхнюю глазную щель. Однако следует заметить, что это явление достаточно редкое (Акшулаков с соавт., 1986).
Диагностика и лечение аденом гипофиза
Диагностика аденомы гипофиза в настоящее время не представляет особых сложностей. Помимо рутинной краниографии, при которой, как правило, имеют место характерные признаки опухоли этой локализации (увеличение размеров турецкого седла, расширение его входа, выпрямление спинки), процесс диагностируется с помощью КТ и МРТ (особенно значимо при микроаденоме) головного мозга.
Специфическая радиоиммунологическая техника обеспечивает определение концентрации гормонов в сыворотке крови, вырабатываемых передней долей гипофиза.
Иммуноцитологическая техника в сочетании с данными светового и электронного микроскопа способна идентифицировать эти гормоны в ткани опухоли.
Арсенал лечебных мероприятий при аденомах гипофиза достаточно большой. Возможные методы лечения аденомы гипофиза:
• прямое хирургическое вмешательство (транссфеноидальный и транскраниальный доступы);
• радиохирургию протонным пучком,
• медикаментозное лечение парлоделом.
Телегамматерапия в настоящий момент практически не применяется. Выбор типа лечения остается за нейрохирургами и эндокринологами.
Прогноз восстановления зрительных функций после лечения аденом гипофиза, в том числе и хирургического, зависит от нескольких факторов. Помимо величины, распространенности и преимущественного роста опухоли, особенностей хирургического удаления опухоли, большое значение имеют характер, степень и длительность зрительных нарушений до начала лечения, выраженность атрофического процесса в зрительных нервах, т.е. стадии зрительных нарушений (ранняя или поздняя), что, в свою очередь, напрямую связано с топографо-анатомическим расположением опухоли.
Все это свидетельствует о большой ответственности офтальмолога в своевременной диагностике аденомы гипофиза и реабилитации пациентов после лечения.
Практические рекомендации
При жалобах пациента на зрительные нарушения первостепенное значение имеет тщательное исследование поля зрения для выявления характера дефектов поля зрения. При этом уместно вспомнить высказывание Бинга и Брюкнера: «результаты точного исследования поля зрения нередко выводят на путь правильной топической диагностики и в особенности ранней (!) диагностики», которое, несмотря на совершенство современных методик исследования зрительных функций, в полной мере сохраняет свою актуальность.
При наличии атрофии зрительного нерва так называемой «неясной этиологии» в обязательном порядке следует провести КТ или МРТ головного мозга.
При выявлении объемного образования в хиазмально-селлярной области в первую очередь показана консультация в нейрохирургическом учреждении.

Литература
1. Акшулаков с соавт. Вопр. Нейрохирург.,1986, № 4 .
2. Р. Бинг, Р. Брюкнер в кн. Мозг и глаз. М., Медгиз. 1959.
3. О.Н.Соколова в кн. Офтальмологические симптомы опухолей головного мозга. М., Медгиз 1959
4. Anderson et al. Ophthalm. 90: 1265-1270, 1983
5. Gittenger J.W. in Clin. Neuro-Ophth. 1998 ed. N.R. Miller 6. Mindermann, Wilson. Neurosurg. 36: 259-269, 1995
7. Partington et al. J. Neurosurg. 80:209-216, 1994.
8.Robert et al. Arch Pathol. 99: 625-633, 1975.
9. Shalet S.M. Acta Endocrinol. 113 (suppl. 279), 1986.
10. Trautmann J.C, Laws E.R. Am J.Opht 96, 200-208, 1983.
11. Younge R.L. (1978) (цит. по Clin. Neuro-Ophth. 1998 ed. N.R. Miller)
12. Zimmerman H.M. Ann NY Acad Sci 159: 337-359, 1969.

The case of blindness caused because of the acute defeat of visual ways in the chiasm zone by hypophysial tumour

A.V. Kuroedov, E.N. Aref`eva, N.M. Solnov,
Z.P. Kushim
In the article the case of occurrence of blindness of the patient with the microadenoma of hypophysis is described, which is mostly connected with rare complication of gamma-therapy.

Гипофиз - это железа внутренней секреции, продуцирующая ряд гормонов и представляющая собой небольшой орган, имеющий форму эллипса и расположенный под основанием головного мозга в турецком седле основной кости [2,4]. Средние размеры гипофиза в передне-заднем направлении - 10 мм, в дорзо-вентральном - 6 мм и в поперечном - 13 мм. Вес - в среднем 0,57 г [5,6].
Анатомическое строение гипофиза представлено тремя долями, различными по своему развитию, строению и функциям: передней (железистой), промежуточной и задней (нервной). Передняя доля развивается из эктодермы глотки, которая в виде длинного выпячивания растет по направлению к нервной доле. Вершина этого выпячивания в месте смыкания с задней долей образует промежуточную долю. Нервная доля развивается из выпячивания межуточного мозга в области серого бугра и впоследствии почти целиком оказывается окруженной передней долей (рис. 1).
Для понимания предполагаемой клиники заболеваний хиазмы при опухолях гипофиза имеют значение гормоны его передней доли. Это гормон роста, два гонадотропных гормона, тиреотропный и адренотропный гомоны. Гормон роста регулирует рост организма, гонадотропные гормоны стимулируют сперматогенез и развитие фолликулов в яичниках, тиреотропный и адренотропный гормоны регулируют деятельность щитовидной железы и надпочечников [5,6,7].
В отечественной литературе первая монография об опухолях гипофиза датирована 1910 годом. Это работа Н.Р. Ботвинника, Э.Р. Гессе и Э.А. Гизе. В ней авторы рассмотрели офтальмологические и неврологические симптомы и рентгенологические признаки опухолей гипофиза [3].
Современная классификация опухолей гипофиза, предложенная E. Horvath и K. Kovacs (1995), основанная на более чем 1700 гистологических и других видах исследований, свидетельствует, что наиболее часто встречаются соматотропиномы (13-15%), пролактиномы (25-28%), нуль-клеточные аденомы (13-15%) и онкоцитомы (10-12%) [1].
Эндокринные симптомы позволяют дифференцировать заболевания хиазмы, вызванные именно опухолями гипофиза, в отличие от заболеваний хиазмы иного происхождения. Из всего числа эндокринных нарушений, вызванных опухолями гипофиза, можно выделить наиболее существенные: акромегалия, адипозогенитальная дистрофия, болезнь Иценко-Кушинга, несахарный диабет, ожирение и расстройство половых функций [5].
Клиника опухолей гипофиза у большинства больных (79%) проявляется типично, в основном выражаясь тремя характерными симптомокомплексами (триада Гирша (Hirsch)). Во-первых, это нейроофтальмологический симптомокомплекс - первичная атрофия зрительного нерва и изменения поля зрения, чаще в виде битемпоральной гемианопсии. Во-вторых, эндокринно-обменный симптомокомплекс - акромегалия, адипозо-генитальная дистрофия, нарушения половой функции и обмена веществ. В-третьих, рентгенологический симптомокомплекс - наличие баллоновидного расширения просвета турецкого седла с увеличением его размеров и равномерным дугообразным опущением дна седла. При этом спинка седла выпрямляется и истончается, а размеры входа в седло увеличиваются относительно мало [3].
В настоящее время применяются три вида лечения аденомы гипофиза: хирургическое, рентгенотерапия и медикаментозное. Облучение гипофиза является наиболее распространенным методом терапии и в большинстве случаев дает хорошие результаты. Эффективность телегамматерапии достигает 75%. Стандартная курсовая доза облучения, как правило, составляет 45-50 Грей, назначается с 4-х полей и проводится в течение 4-5 недель. Хирургическое лечение проводится при наличии нарушений со стороны зрения и выраженных неврологических расстройствах (например, сильные головные боли) [8]. Медикаментозное лечение включает применение селективных агонистов Д2-рецепторов (Бромокриптин, Парлодел).
Материалы и методы
Под нашим наблюдением находится пациентка М., 67 лет, которая поступила в эндокринологическое отделение с жалобами на полную слепоту и диагнозом: Микроаденома гипофиза (соматотропинома), гормонально активная. Акромегалия: гипертрофическая стадия, стабильная фаза, доброкачественное течение. Многоузловой эутиреоидный зоб, II ст. Миопия высокой степени обоих глаз.
Из анамнеза следует, что пациентку еще в конце 80-х годов стали беспокоить головные боли с локализацией в лобной и височных областях, укрупнились черты лица, появился диастаз зубов в обеих челюстях, стали увеличиваться размеры кистей рук и размер обуви (с 36 до 39-40) (рис. 2,3).
Первое обращение к эндокринологу зафиксировано в медицинской документации в 2002 году, когда и была диагностирована аденома гипофиза. В это время были выполнены МРТ головного мозга и УЗИ щитовидной железы (рис. 4,5).
На МРТ (31.10.2002): гипофиз в размерах увеличен до 9х15 мм. В правых его отделах определяется зона повышенного магнито-резонансного сигнала на Т2 изображениях размерами 6х4 мм без признаков объемного воздействия. Таким образом, в октябре 2002 года объективно диагностирована аденома гипофиза.
На УЗИ щитовидной железы от ноября 2003 г.: контуры ровные, перешеек 4 мм, правая доля 43х22х27 мм, левая доля 43х20х24 мм. В нижнем полюсе правой доли кистозно-измененный узел 20х23 мм, выше него узел нерезко сниженной эхогенности 12х8 мм, а в разных отделах левой доли не менее 5 мелких гипоэхогенных узелков диаметром 3-6 мм. Офтальмологический статус от 08.10.2002: vis OD=0,01 csph - 9,5D cyl - 1,25D ax 60°=0,7 vis OS=0,01 csph - 9,0D cyl - 0,75D ax 60°=0,7/0,6 ДЗН OU с четкими контурами, без явлений застоя, двусторонние миопические стафиломы, более выраженные с височных половин, артерии выраженно склерозированы, извиты, сужены. Вены слабо расширены. Очаговой симптоматики нет. Уровень ВГД 17 и 18 мм рт.ст. Поля зрения без изменений.
Учитывая динамику развития заболевания и клиническую картину болезни, пациентке был рекомендован амбулаторный курс лучевой терапии, который она проводила с 18.11.2002 в течение 4-х недель, включающий дистанционную гамма-терапию с трех полей, 5х5 см и с конвергенцией 1 поля на 27 градусов. СОД 60 Гр. После облучения головные боли на некоторое время стали меньше, однако уже в феврале-марте появились вновь.
С октября 2002 года по октябрь 2003 пациентка находилась под динамическим амбулаторным наблюдением эндокринолога и офтальмолога. В динамике проводилось исследование соматотропного гормона (СТГ) 22.10.02 - 14,3 МЕ/л; 09.04.2003 - 45,5 МЕ/л; 16.10.2003 - 49,8 МЕ/л; 22.10.2003 - 27,5 МЕ/л (N 0,2-13) и компьютерная томография (31.05.2003) - без отрицательной динамики. Принимала парлодел по 15 мг/сут. Отрицательной динамики в офтальмологическом статусе также не отмечено.
В середине октября (16-30.10.2003) пациентка была госпитализирована в эндокринологическое отделение для планового лечения. Повторная МРТ головного мозга от 27.10.2003 не выявила признаков отрицательной динамики. Офтальмологический статус сохранялся прежним. Но уже с середины ноября 2003 года пациентка стала отмечать ухудшение зрения, выражающееся в понижении центральной остроты зрения и концентрическом сужении полей зрения. При контрольном осмотре 13.11.2003 острота зрения с прежней коррекцией составила уже 0,2/0,1, отмечено концентрическое сужение полей зрения (рис. 6).
Этому сопутствовало усиление головных болей. Было принято решение о госпитализации. В динамике: острота от 25.11.2003 - 0,1/0, 04.12.2003 - 0/0. При этом отмечалось побледнение ДЗН ОU без признаков отека. 04.12.2003 было проведено повторное ЯМР исследование (рис. 7,8,9).
На сериях томограмм, полученных до и после внутривенного введения 10 мл препарата «омнискан», выявлено незначительное утолщение хиазмы, накопление контрастного вещества в левой ее половине, повышение сигналов вдоль зрительных трактов симметрично с двух сторон. Размеры гипофиза не представляются увеличенными, хиазмальные цистерны просматриваются хорошо, интраорбитальные отделы зрительных нервов не изменены, желудочковая система не расширена и не деформирована, придаточные пазухи носа прозрачны. В заключении высказано предположение о лучевом характере поражения хиазмы и зрительных трактов.
В это же время пациентка получила консультации ряда ведущих специалистов (рентгенологи, нейроофтальмологи). Признаков продолженного роста опухоли гипофиза не выявлено. Определяется клинико-рентгенологическая картина лучевого повреждения зрительных нервов и зрительных трактов после лучевой терапии опухоли гипофиза.
Назначен курс лечения, включающий гормональную (общую и местную) терапию, сосудистую и дедеструктивную терапии, гипербарическую оксигенотерапию, гирудотерапию, витаминотерапию.
Для диагностического поиска и с целью уточнения объективного состояния зрительных путей были применены электрофизиологические методы исследования. Исследования вызванных потенциалов коры головного мозга от 25.12.03 выявили резко выраженные признаки нарушения проведения по зрительному пути обоих глаз. Также диагностированы изменения в наружных слоях сетчатки. Фосфен не вызывается.
К сожалению, в настоящее время не представляется возможным представить объективную картину состояния ДЗН (фото или снимок ретинотомографа) в связи с тем, что из-за амавроза пациентка не может фиксировать взгляд на одной предполагаемой точке даже в течение 3 секунд.
Заключение
По всей видимости, в данном случае наблюдения мы столкнулись с редким осложнением гамма-терапии, проявившимся в виде лучевого повреждения зрительных нервов и зрительных трактов. Отек вследствие лучевого поражения вызвал сдавление области хиазмы, который, в свою очередь, привел к первичной атрофии зрительных нервов, в отличие от вторичной атрофии, которая вызывается после застойных явлений.
В то же время предположение о развившейся нисходящей атрофии представляется дискутабельным из-за столь быстрого развития слепоты. Кроме этого, мы не можем документально отметить момент наступления битемпоральной гемианопсии, проявляющейся столь часто и предшествующей снижению центральной остроты зрения.
Современное состояние диагностического поиска позволяет дифференцировать данное осложнение с продолженным ростом опухоли гипофиза кверху, когда опухоль сдавливает волокна медиальной части хиазмы у ее нижней поверхности. Острота зрения при этом остается нормальной, но выявляются изменения в поле зрения, выражающиеся в битемпоральной гемианопсии [8].
Назначенное лечение до настоящего времени не привело к какой-либо положительной динамике в офтальмостатусе пациентки.

Литература
1. М.И. Балаболкин // Эндокринология.- М.- Универсум паблишинг.- 1998.- 582 с.
2. М.П. Краснов, М.Г. Марголис // Офтальмология амбулаторного врача.- М.- Медицина.- 1969.- 360 с.
3. А.Я. Самойлов, В.М. Пантиелева, О.Н. Соколова и соавт. // Офтальмологические сиптомы опухолей гловного мозга.- М.- Медгиз.- 1959.- 228 с.
4. О.Н. Соколова, Ю.Н. Волынская // Опухоли зрительного нерва и хиазмы.- М.- Медицина.- 1975.- 224 с.
5. Е.Ж. Трон // Заболевания зрительного пути.- Л.- Медгиз.-1955.- 388 с.
6. Е.Ж. Трон // Заболевания зрительного пути при опухолях головного мозга.- Сб. «Вопр. нейроофтальмол.»- Л.- 1955.- С. 40-96.
7. Е.Ж. Трон // Глаз и нейрохирургическая патология. - Л.- Медицина, Ленингр. отд.- 1966. - 491 с.
8. L. Bakay // The results of 300 pituitary adenoma operation.- J. of Neurosurgery.-1950.- vol.7.- P. 240.

Аденома гипофиза и хиазмальный синдром. Часть 2. Методы лечения

Читайте также: