Механизмы и причины нарушения слуха (патофизиология)

Обновлено: 21.09.2024

2. Назарова, Н. М. Сурдопедагог: история, современные проблемы, перспективы профессиональной подготовки / Н. М. Назарова. - М. : НПЦ «Коррекция», 1992. - 162 с.

3. Пенин, Г. Н. Сурдопедагогика на рубеже тысячелетий: традиции и инновации / Г. Н. Пенин // Дети с проблемами в развитии: научно-практический журнал. - 2004. - № 1. - С. 21-34.

4. Специальная педагогика: учебное пособие / под ред. Н. М. Назаровой. - М. : «Академия», 2008. - С. 247-279.

5. Специальная педагогика: учебное пособие в 3-х томах / под ред. Н. М. Назаровой. - Т. 3 : Педагогические системы специального образования / Н. М. Назарова, Л. И. Аксенова, Л. В. Андреева и др. - М. : Издательский центр «Академия», 2008. - 400 с.

6. Сурдопедагогика: учебник для студ. высш. пед. учеб. заведений / под ред. Е. Г. Речицкой. - М. : Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 2004. - С. 12-83.

7. Сурдопедагогика: учебник для студ. высш. учеб. заведений / Л. В. Андреева; под науч. ред. Н. М. Назаровой, Т. Г. Богдановой. - М. : Изд. центр «Академия», 2005. - С. 5-156.

Существуют различные взгляды на определение причин нару­шений слуха.

В настоящее время наиболее часто выделяются три группы причин и факторов, вызывающих патологию слуха или спо­собствующих ее развитию:

1. К первой группе относят причины и факторы наследственного характера, которые приводят к изменениям в структуре слухового аппарата и развитию наследственной тугоухости. Наследственные факторы играют существенную роль в возникновении детской глухоты и туго­ухости и составляют, по данным отечественных и зарубежных ученых, до 30-50% ее случаев; в двух третях случаев наследственно обусловленной тугоухости отмечается нали­чие синдромальной тугоухости в сочетании с заболеваниями почти всех органов и систем организма (с аномалиями наружного уха, заболеваниями глаз, костно-мышечной системы, покровной систе­мы, почек, с патологией нервной, эндокринной и других систем).

Наследственный фактор приобретает особое значение, если слух снижен у кого-то из родителей. Генетические исследования выявили более 50 генов, мутации в которых могут вызывать расстройство слуха. Наследственное нарушение слуха может быть как доминирующим, так и рецессивным призна­ком. Большая часть наследственных нарушений слуха развивается в раннем возрасте до овладения речью.

2. Вторую группу составляют факторы эндо- или экзогенного воз­действия на орган слуха плода (при отсутствии наследственно отя­гощенного фона), обуславливающие появление врожденной глухоты или тугоу­хости. Среди этих причин прежде всего выделяются инфекционные заболевания матери в первой по­ловине беременности, особенно в первые три месяца. Из инфекций наибольшую опасность для органа слуха представляет краснуха. Среди других инфекций, которые могут повлиять на развитие органа слуха и его функционирование, отмечают грипп, скарлатину, корь, герпес, инфекционный паротит, туберкулез, токсоплазмоз.

Одним из факторов, способствующих появлению врожденного снижения слуха, может быть интоксикация матери, в частности, ототоксическое воздействие некоторых антибиотиков. К другим видам интоксикаций, которые могут вызвать патологию слуха, относят алкоголь, влияние некоторых профессиональных вредностей. Сре­ди причин врожденной тугоухости у детей также называют травмы матери во время беременности, особенно в первые месяцы. Причиной врожденной патологии слуха может служить несовместимость крови плода и матери по резус-фактору или груп­повой принадлежности, что вызывает развитие гемолитической бо­лезни новорожденных.

3. К третьей группе отнесены факторы, действующие на орган слу­ха здорового ребенка в один из периодов его развития и приводящие к возникновению приобретенной тугоухости. Причины приобретен­ных нарушений слуха многообразны. Наиболее часто такой при­чиной являются последствия острого воспалительного процесса в среднем ухе (острого среднего отита). Степень снижения слуха при заболеваниях среднего уха может быть различной: чаще встреча­ются легкая и средняя степени снижения слуха. Однако в некото­рых случаях возникают и тяжелые нарушения слуха. Обычно это происходит вследствие перехода воспалительного процесса во внут­реннее ухо.

В этиологии стойких нарушений слуха у детей велика роль инфекционных заболеваний, из которых наиболее опасны нейроинфекции (особенно менингит), корь, скарлатина, грипп, эпидемический паротит. Значительный процент стойких нарушений слуха связан с при­менением высоких доз ототоксических антибиотиков (антибиотики аминогликозидного ряда - стрептомицин, мономицин, неомицин, канамицин и др.; фуросемид, аспирин, хинин).

Одной из причин возникновения нарушений слуха являются раз­личные травмы. Слуховой орган может пострадать вследствие ро­довой травмы в связи со сдавлением головки ребенка узкими родовыми путями матери, в результате наложения акушерских щипцов, а также при ушибах головы в раннем возрасте, при травмах внутреннего уха, возникающих вследствие падений ребенка с большой высоты, при дорожно-транспортных происшествиях. Среди причин нарушений слуха большое значение имеют заболе­вания полости носа и носоглотки, особенно аденоидные разращения, приводящие к нарушению звукопроведения (кондуктивной тугоухости), которое при правиль­ном лечении исчезает.

Вместе с тем, определение причин возникновения снижения слу­ха является в некоторых случаях достаточно сложным, поскольку возможно воздействие сразу нескольких причин, обуславливающих снижение слуха, и в то же время одна и та же причина может вызвать наследственную, врожденную или приобретенную тугоухость либо глухоту.

В клинической практике выделяют следующие основные виды нарушений слуха:

а) кондуктивная тугоухость - поражение звукопроводящего аппарата (наружного и среднего уха), причинами которой могут быть атрезия или аплазия наружного слухового прохода, отиты, евстахеит, аденоиды. Наблюдается снижение слуха, особенно в низкочастотном диапазоне.

б) нейросенсорная тугоухость - поражение звуковоспринимающей системы (слуховых рецепторов улитки, слухового нерва, подкорковых и корковых отделов слуховой системы). В данной группе расстройств различают:

- сенсоневральную тугоухость (поражены улитка или слуховой нерв); причиной могут быть инфекции (краснуха, менингит), антибиотики, др. Это тяжелые нарушения слуха, при них эффективна кохлеарная имплантация (электродный протез заменяет поврежденные клетки улитки и передает информацию в слуховой нерв);

- слуховую нейропатию - резко нарушено восприятие (разборчивость) речи при наличии даже неплохих остатков слуха. Причины - наследственность, недоношенность; таким пациентам не всегда помогают слуховые аппараты;

- центральные расстройства слуха - поражение подкорковых и корковых слуховых центров - нарушен анализ звуковых сигналов, их различение, узнавание, распознавание и запоминание. Слух может быть нормальным, а люди ведут себя как слабослышащие. Причины - органическое поражение ЦНС, недоношенность. В России диагноз «ЦРС» заменяется более конкретными диагнозами: сенсорная алалия (больные слышат, но не понимают речь), сенсорная афазия (нарушается ранее сформированная способность воспринимать речь).

1.2.2. Классификации нарушений слуха.

До 20 века существовал ряд классификаций, построенных на практическом опыте учителей и врачей (Д. Кардано, 16 в.; Р. Сикар, 18 в.; В. И. Флери и др.) однако они были односторонними: предлагали дифференцировать детей или только по степени нарушения слуха, или только по уровню развития речи, или по степени сохранности у глухих интеллекта.

Наиболее полное представление о состоянии слуха глухих и слабослышащих дает классификация Л. В. Неймана (1977). В ней учитывается степень поражения слуховой функции и возможности формирования речи при таком со­стоянии слуха. Различаются два вида слуховой недостаточности - тугоухость и глухота. Под тугоухостью понимается такое снижение слуха, при котором возникают затруднения в восприятии и в самостоятельном овладении речью. Однако остается возможность овладения с помо­щью слуха хотя бы ограниченным и искаженным запасом слов.

В качестве основного критерия определения степеней тугоухос­ти Л. В. Нейман использует степень понижения слуха в области речевого диапазона частот (от 500 до 4000 Гц).

Он выделяет три сте­пени тугоухости:

1-я степень - снижение слуха не превышает 50 дБ;

2-я степень - средняя потеря слуха от 50 до 70 дБ;

3-я степень - потеря слуха превышает 70 дБ.

В процессе определения степени тугоухости выявляются возмож­ности для восприятия речи на слух. При первой степени тугоухос­ти для ребенка остается доступным речевое общение: он может разборчиво воспри­нимать речь разговорной громкости на расстоянии более 1-2 м. При второй степени тугоухости речевое общение затруднено, так как разговорная речь восприни­мается на расстоянии до 1 м. При третьей степени тугоухости общение нарушается: речь разго­ворной громкости воспринимается неразборчиво даже у самого уха.

Затруднения в овладении речью могут возникнуть у ребенка уже при снижении слуха на 15-20 дБ. Это состояние слуха Л. В. Ней­ман считает границей между нормальным слухом и тугоухостью. Условная граница между тугоухостью и глухотой по классифика­ции Л. В. Неймана находится на уровне 85 дБ.

Под глухотой понимается такая степень снижения слуха, при ко­торой самостоятельное овладение речью (спонтанное формирование речи) оказывается невозможным. Л. В. Нейман отмечает, что воз­можности, которыми располагают глухие дети для различения зву­ков окружающего мира, зависят в основном от диапазона воспри­нимаемых частот.

В зависимости от объема воспринимаемых частот выделяют четыре группы глухих:

1-я группа - дети, воспринимающие звуки самой низкой часто­ты, т. е. 125-250 Гц;

2-я группа - дети, воспринимающие звуки до 500 Гц;

3-я группа - дети, воспринимающие звуки до 1000 Гц;

4-я группа - дети, воспринимающие звуки в ши­роком диапазоне частот, т. е. 2000 Гц и выше.

Между группой глухоты и возможностями восприятия звуков су­ществует определенная зависимость. Дети с минимальными остатка­ми слуха (первая и вторая группы глухоты) оказываются способны воспринимать лишь очень громкие звуки на небольшом расстоя­нии (громкий крик, гудок паровоза, удары в барабан).

Глухие дети с лучшими остатками слуха (третья и четвертая группы) в состоянии воспринимать и различать на небольшом расстоянии значительно больше звуков, разнообразных по своей частотной характеристике: звучания различных музыкальных инструментов и игрушек, гром­кие голоса животных, некоторые бытовые звуки: звонок в дверь, звучание телефона и др., а также некоторые речевые звучания - несколь­ко хорошо знакомых лепетных или полных слов.

Таким образом, все глухие дети имеют большие или меньшие ос­татки слуха, которые в процессе специальной работы по развитию слухового восприятия могут стать основой для познания звуков окружающего мира и ориентирования в нем, а также сыграть важ­ную роль в процессе формирования устной речи.

В настоящее время при оценке состояния слуха детей в медицин­ских учреждениях используется Международная классификация нарушений слуха. В соответствии с этой классификацией средняя потеря слуха определяется в области частот 500, 1000 и 2000 Гц (критерий, положенный в основу классификации - порог слуха - минимальный уровень звука, который слышит человек):

Степень потери слуха Средние пороги слуха, дБ Восприятие разговорной и громкой речи Восприятие шепотной речи
26-40 6 - 3 м 2 м - у уха
41-55 3 м - у уха У уха - нет
56-70 Громкая речь у уха Нет
71-90 Крик у уха Нет
глухота Более 91 нет

Большое влияние на организацию дифференцированного обуче­ния, создание системы школ и дошкольных учреждений для детей с нарушениями слуха, определение критериев отбора и комплекто­вания групп в них, разработку путей обучения детей с различным со­стоянием слуха оказала педагогическая классификация Р. М. Боскис (1963). Опираясь на теорию Л. С. Выготского о первичных и вторич­ных отклонениях в развитии психики ребенка с дефектом слуха, Р. М. Боскис определила основные критерии, положенные в осно­ву педагогической типологии детей с недостатками слуха.

1. Нарушение слухового анализатора у ребенка необходимо рас­сматривать в его принципиальном отличии от аналогичного недо­статка у взрослых. Нарушение слуха в раннем возрасте влияет на ход психичес­кого развития ребенка, вызывает ряд тяжелых вторичных отклоне­ний в развитии, прежде всего в формировании речи, тогда как нарушение слуха у взрослого приводит к проблемам речевого общения с помощью слуха.

2. Для правильного понимания развития ребенка с недостатками слуха важно учитывать возможность самостоятельного овладения речью при данном состоянии слуха (без специального обучения). Своеобразие слухового анализатора состоит в его решающей роли для формирования речи. Невозможность полноценного слухового восприятия создает препятствия для овладения речью и вызывает нарушения речевого общения у ребенка. Отсутствие или недоразвитие устной речи затрудняет овладение письмен­ной формой речи: пониманием читаемого, передачей собственных мыслей в письме. В свою очередь, недоразвитие речи служит пре­пятствием в овладении знаниями в различных сферах жизни че­ловека.

3. Слух и речь тесно связаны между собой. С одной стороны, на­рушение слуха препятствует естественному развитию речи; с дру­гой - нормальное использование слуха находится в зависимости от уровня развития речи. Чем лучше речь ребенка, тем больше воз­можностей использования своего слуха.

4. Группа детей с нарушениями слуха исключительно разнооб­разна не только по степени слухового дефекта, но и по уровню ре­чевого развития.

Разнообразие в речи детей обусловлено сочетани­ем следующих факторов:

1) Степенью нарушения слуха. Отмечается прямая взаимосвязь между сниже­нием слуха и состоянием речи: чем больше потеря слуха, тем силь­нее страдает речь ребенка, а при тяжелых нарушениях она вообще не формируется без специального обучения.

2) Временем возникновения слухового дефекта. Чем раньше возникло нарушение, тем больше оно отражается на формировании речи. Потеря слуха в том возрасте, когда речь еще не сформировалась (примерно до двух лет), приводит к полному ее отсутствию. Поте­ря слуха в возрасте от двух-трех до четырех-пяти лет вызывает рас­пад речи, если не были предприняты специальные педагогические меры. У детей старшего дошкольного возраста в случае потери слу­ха речь может частично сохраниться, однако без специальной пе­дагогической помощи будет постепенно ухудшаться.

3) Педагогическими условиями, в которых находился ребенок после появления слухового наруше­ния. Чем раньше выявлено снижение слуха и предприняты специальные медицинские и педагогические меры для устранения последствий снижения слуха, тем успешнее будет проходить разви­тие ребенка, тем меньше опасность тяжелого отставания в развитии познавательной деятельности, формировании речи и общения, лич­ностном развитии. К условиям, определяющим успешное развитие ребенка со сниженным слухом, можно отнести раннее слухопроте­зирование, создание речевой среды в семье, проведение общеразвивающих занятий, организацию специальной работы по развитию слухового восприятия и речи.

4) Индивидуальными особенностями ребенка. Для речевого развития ребенка с нарушенным слухом очень важен уровень психического развития, отсут­ствие дополнительных нарушений (задержка психического разви­тия, умственная отсталость, нарушение зрения и т. п.), которые значительно замедляют процесс формирования речи. Также имеют значение и личностные особенности ребенка: активные, общительные дети лучше овладе­вают речью, чем вялые, пассивные.

Ориентируясь на указанные положения педа­гогической типологии, Р. М. Боскис выделила две основные группы детей с недостатками слуха: глухие и слабослышащие.

К группе глухих отнесены дети, состояние слуха которых не со­здает возможности для спонтанного формирования речи. В зависимости от состояния речи среди глухих выделены две категории. Первая категория - дети без речи, родившиеся глухи­ми или потерявшие слух в период, предшествующий формирова­нию речи (примерно до двух лет) - это ранооглохшие дети. Вторая категория - дети с речью, уровень которой может быть различен, потерявшие слух в период, когда их речь была сформирована, - это позднооглохшие дети.

К группе слабослышащих отнесены дети с нарушенным слухом, при котором возможно самостоятельное речевое развитие, хотя бы в минимальной степени. Состояние слуха слабослышащих детей ха­рактеризуется большим разнообразием: от небольшого нарушения восприятия шепотной речи до резкого ограничения восприятия речи разговорной громкости. С учетом состояния речи выделены две категории слабослыша­щих детей. Первая группа - слабослышащие дети, которые к мо­менту поступления в школу имеют тяжелое недоразвитие речи (от­дельные слова, короткие, неправильно построенные фразы, грубые нарушения лексического, грамматического, фонетического строя речи). Вторая группа - слабослышащие дети, владеющие развер­нутой фразовой речью с небольшими отклонениями в грамматиче­ском строе, фонетическом оформлении.

На основании выделения различных групп детей с нарушения­ми речи Р. М. Боскис определила дифференцированные условия их обучения, основанные на различных способах восприятия речи и различных способах ее формирования. В соответствии с выде­ленными категориями детей были созданы различные типы школ: 1) специальная школа для глухих детей; 2) специальная школа для слабослышащих и позднооглохших с двумя отделениями: первое - для детей, владеющих развернутой речью; второе - для детей с глу­боким речевым недоразвитием. Психолого-педагогическая классификация Р. М. Боскис имеет важное значение также для правильного комплектования групп в дошкольных учреждениях для глухих и слабослышащих детей, их подготовки к обучению в разных типах специальных школ.

Билет № 2. Вопрос № 1. Причины и клинические механизмы нарушений слуха у детей.

И. М. Сеченов особенно подчеркивал роль слухового органа в познании внешнего мира, называя его особенно мощным рецептором. Но у глухого нет слуха, а если и имеются незначительные его остатки, то они не имеют практического значения в процессе познания.

Для того чтобы рассматривать причины и механизмы нарушений слуха у детей, для начала надо сказать о самом строении слухового анализатора. Как и любой анализатор, слуховой анализатор состоит из 3-х отделов: периферический, проводниковый и центральный:

I отдел - периферический:

1) наружное ухо: ушная раковина, слуховой проход и барабанная перепонка. Основная функция ушной раковины - улавливание звуков;

2) среднее ухо - воздушная полость, состоящая из 3 косточек: молоточек, наковаленка и стремечко. Основная функция - передача колебаний воздуха;

3) внутренне ухо - улитка, заполненная лимфатической жидкостью и, имеющая волосковые клетки. Основная задача - получать колебания и разряжать их на частицы, т.е. - это переход механической энергии в электрическую энергию. Волосковые клетки улавливают звуки разных частот (высокочастотные и низкочастотные звуки).

II отдел - проводниковый - система нервных клеток, которая проводит электрический импульс в центральный отдел слухового анализатора (височные доли коры головного мозга). В центральном отделе происходит кодировка (анализ) и раскодировка (синтез) полученного электрического импульса.

Как воспринимается звук?!

Ушная раковина улавливает звуки, усиливает их и направляет в слуховой проход.

Энергия звуковой волны вызывает механические колебания в барабанной перепонки, которые передаются на подвижную систему косточек среднего уха.

Движения стремечка вызывают волнообразные колебания.

Механические колебания, воспринятые ухом, различаются, дифференцируются, анализируются и отправляются в головной мозг.

III отдел - центральный. Мозг использует свою память и опыт для «осмысления» услышанного прямо в процессе восприятия звука. Тоже его анализирует и синтезирует, а затем, разбивает услышанные звуки на речевые и не речевые.

Динамический диапазон слуха - 130 дБ;

Порог, при котором испытывается дискомфорт - 80-90 дБ;

Болевой порог - 120 дБ.

Причины нарушения слуха.

Существуют различные взгляды на определение причин нарушений слуха. Наиболее часто выделяют 3 группы причин и факторов, которые вызывают патологию слуха (Д.И.Тарасов):

I группа - наследственные причины (от 30 до 50% всех случаев). Они приводят к нарушениям в структуре слухового анализатора и развитию наследственной тугоухости. Наследственная глухота и тугоухость могут сочетаться с другими аномалиями органов и систем организма (заболевания органов зрения, патология костно-мышечной системы, нервной, эндокринной и т.д.). Вероятность рождения ребёнка с нарушениями слуха возрастает, если наследственная форма глухоты обнаруживается у родителей.

II группа - факторы эндогенного и экзогенного воздействия на орган слуха плода (без наследственного отягощения), ведущие к появлению врождённой тугоухости. Причины:

- болезни матери во время беременности (краснуха, паротит, грипп);

- приём лекарственных препаратов;

- резус - несовместимость плода и матери;

- работа на предприятиях с повышенной пыльностью и другими профессиональными вредностями.

III группа - воздействие на орган слуха здорового ребёнка на разных стадиях его развития:

- заболевания (средний отит, воспаление ствола слухового нерва; менингит, скарлатина и др.);

- общая соматическая ослабленность ребёнка;

По механизму выделяют 3 варианта нарушений:

Вариант - кондуктивное нарушение слуха - нарушения механизма звукопроведения (разрыв барабанной перепонки, серная пробка, закупорка слуховой трубы);

Вариант - нейросенсорное нарушение слуха - нарушение механизма звуковосприятия (неврит, воспаление внутреннего уха, нарушения в коре головного мозга);

В медицине принято разделять 2 типа нарушений в коре головного мозга:

1 тип - нейросенсорное нарушение, включающее в себя поражения следующих структур:

- слуховых рецепторов улитки (волосковые клетки),

- поражения слухового нерва,

- поражения подкорковых и корковых отделов слуховой системы.

2 тип - сенсоневральные нарушения, включающие в себя:

- поражения рецепторов улитки,

- поражения слухового нерва.

Вариант - смешанное нарушение слуха - нарушены механизмы и звукопроведения и звуковосприятия.

6.3. Этиология и патогенез нарушений слуха

Нарушения слуха могут вызываться: различными инфекцион­ными заболеваниями детей (менингит и энцефалит, корь, скарлатина, отит, грипп и его осложнения); в результате заболеваний, поражающих наружное, среднее или внутреннее ухо, слуховой нерв (если поражено внут­реннее ухо и стволовая часть слухового нерва, в большинстве случаев наступает глухота, если же среднее ухо, то чаще наблюдается частичная потеря слуха); к факторам риска относится длительное воздействие звуковых раздражителей пре­дельной интенсивности (например, широко распространенное среди молодежи слушание чрезмерно громкой музыки, особенно с ис­пользованием технических средств, таких, как плееры); неблагополучное протекание беременности (вирусные заболевания матери в первом триместре беременности, такие, как краснуха, корь, грипп, герпес); врожденная деформация слуховых косто­чек, атрофия или недоразвитие слухового нерва; химические от­равления (например, хинином); родовые травмы (например, де­формация головы ребенка при наложении щипцов); меха­нические травмы (ушибы, удары, акустические воздействия сверх­сильными звуковыми раздражителями (свистки, гудки и т.п.)); контузии при взрывах; острое воспаление среднего уха; заболевания носа и носоглотки (хро­нический насморк, аденоиды и др); неадекватное при­менение ототоксических препаратов, в частности антибиотиков.

Нарушение слуховой функции чаще всего происходит в ран­нем детстве. В 70% случаев потеря слуха возникает в возрасте двух-трех лет. В последующие годы жизни число случаев потери слуха уменьшается.

6.4. Медицинская и педагогическая классификация нарушений слуха. Взаимосвязь степени потери слуха, вида тугоухости, времени потери слуха, ее выявления и начала коррекционных занятий с прогнозом психического развития ребенка

Отечественная и зарубежная статистика показывают, что число людей с нарушениями слуха увеличивается. Становится выше и число лиц со сниженным слухом в возрастной группе после пяти - десяти лет. Проведенные в различных странах исследования по­казали, что 4 - 6 % от всего населения планеты имеют нарушения слуха в степени, затрудняющей социальное общение. Из этого числа 2 % людей имеют двустороннее снижение слуха и воспринимают разговорную речь на расстоянии менее 3 м, а 4 % - выраженную одностороннюю тугоухость.

Важное значение для правильного понимания особенностей психического развития детей с нарушениями слуха, для своевре­менной диагностики и организации их обучения и воспитания, в частности для определения типа учреждения, в котором должен учиться ребенок, имеет классификация таких детей.

Проблема диф­ференциации лиц, имеющих нарушения слуха, интересовала как врачей, так и сурдопедагогов. В нашей стране наибольшее распро­странение получила медицинская классификация нарушений слу­ха у детей, предложенная Л.В.Нейманом (1961). Если нарушение слуха распространяется на диапазон частот, относящийся к разго­ворной речи (от 500 до 3500 Гц), то ее восприятие становится невозможным. При потере слуха более 80 дБ наступает глухота, при частичном нарушении (тугоухости) отмечается потеря от 15 до 80 дБ. В соответствии с данной классификацией устанавливают­ся три степени тугоухости в зависимости от средней арифметичес­кой потери слуха в области речевого диапазона частот. Люди, име­ющие нарушения слуха, в зависимости от его остаточной сохранно­сти могут быть отнесены к одной из четырех групп (от 125 до 2000 Гц; от 125 до 1000 Гц; от 125 до 500 Гц; от 125 до 250 Гц).

Педагогические классификации направлены на обоснование различных подходов к обучению детей с нарушениями слуха. В на­шей стране наибольшее применение находит психолого-педагоги­ческая классификация Р. М. Боскис. Ее основу составляют положе­ния теории компенсации психических функций Л.С. Выготского, в частности положение о сложной структуре нарушения.

Р. М. Бос­кис предложила новые критерии, учитывающие своеобразие раз­вития детей с нарушениями слуха: степень потери слуха; время возникновения нарушения слуха; уровень развития речи.

В соответствии с названными критериями выделяют следую­щие группы.

Первая — глухие (ранооглохшие) дети, родившиеся с нару­шенным слухом или потерявшие слух до начала речевого развития или на ранних его этапах. К этой группе относят детей с такой степенью потери слуха, которая лишает их возможности естествен­ного восприятия речи и самостоятельного овладения ею. Они ов­ладевают зрительным (чтение с губ) и слухозрительным (при по­мощи звукоусиливающей аппаратуры) восприятием словесной речи только в условиях специального обучения.

Вторая - позднооглохшие дети, «глухие, сохранившие речь» (Р. М. Боскис, 1971) - те, кто потерял слух в том возрасте, когда речь уже была сформирована. У них может быть разная степень нарушения слуха и разный уровень сохранности речи, поскольку при возникновении нарушения слуха без специальной педагоги­ческой поддержки речь начинает распадаться. Эти дети имеют на­выки словесного общения. Важным для них является освоение на­выков зрительного или слухозрительного восприятия словесной речи. Развитие мышления в большей степени сходно с его разви­тием у слышащих детей, чем у ранооглохших. Это сходство оказы­вается тем большим, чем лучше сохранены речевой запас и свя­занные с ним возможности отражения действительности при по­мощи словесных обобщений (Р.М.Боскис, 1971).

Третья — дети с частичной потерей слуха - слабослышащие (тугоухие). В зависимости от степени сохранности слуха некоторые из них могут в какой-то мере самостоятельно овладевать речью, но такая речь обычно имеет ряд существенных недостатков, которые подлежат коррекции в процессе обучения. Значение зрительного восприятия речи возрастает в зависимости от тяжести нарушений слуха.

На основе психолого-педагогической классификации осуществ­ляется дифференцированное специальное обучение детей, имеющих разные степени нарушений слуха и разные уровни речевого развития. При направлении ребенка в тот или иной вид специальной школы учитываются и степень нарушения слуха, и уровень его речевого развития. Так, позднооглохшие часто учатся в школах для слабослышащих детей; глухим детям с высоким уровнем речевого развития и сформированными навыками восприятия уст­ной словесной речи также рекомендуют учиться в школе для слабо­слышащих.

3. Патофизиология глухоты и тугоухости

Функция слуха осуществляется сложным по своему строению органом—слуховым анализатором. В нем различают три отде­ла: периферический отдел, включающий наружное, среднее и внутреннее ухо; проводниковый отдел, состоящий из слухового нерва к слуховых путей в головном мозгу; и центральный отдел, расположенный в височных долях коры головного мозга.

Периферический отдел выполняет две функции — проведение звука и его первоначальный анализ. В зависимости от того, какая функция поражается, различают звукопроводящую и звуково спринимающую тугоухость. К первой форме относится туго ухость, которая обусловлена нарушением доставки звуковых ко

лебаний к воспринимающему нервному аппарату улитки. Ко вто­рой форме относигся тугоухость или глухота, обусловленная тем, что проведенные к улитке звуки плохо воспринимаются либо совсем не воспринимаются, что чаще всего связано с поражением нервных клеток Кортиева органа улитки. К этой же форме нужно отнести тугоухость, которая связана с поражением центральных слуховых проводников—кохлеарного нейрона, ядер и т. д. или поражением коркового конца слухового анализатора.

Описанные две формы тугоухости могут комбинироваться (смешанная, или комбинированная, форма).

Для дифференциальной диагностики пользуются рядом ме­тодов. Отоскопия часто дает важные данные для суждения о ха­рактере поражения звукопроводящего аппарата, однако по ее данным нельзя судить о состоянии слуховой функции. Для этого требуется специальное ее исследование.

При исследовании детей с глухотой или резкой тугоухостью большое значение имеет выявление объема и размера сохранив­шихся остатков слуха, которые можно использовать при обуче­нии речи и слухопротезировании. Наиболее широко применяется исследование слуха речью, камертонами и аудиометром.

Сравнение воздушной и костной проводимости играет решаю­щую роль при различении заболеваний звукопроводящего и зву-ковоспринимающего аппарата. При заболеваниях среднего и на­ружного уха страдает звукопроведение через воздух, костное же сохраняется в норме или даже улучшается. При заболеваниях же внутреннего уха страдает и воздушная, и костная проводи­мость (рис. 1, 2 - см. Приложение).

Недостаток методики аудиометрии состоит в том, что ее ре­зультаты базируются на субъективных ответах и, следовательно, зависят от внимания, воли и состояния больного. Для получения истинной картины состояния слуховой функции требуется неред­ко многократная, повторная аудиометрия.

При выраженном заболевании внутреннего уха и слухового неова обычно понижается восприятие всех звуков, при ранних же или легких формах понижается восприятие только высоких звуков. По тому, на какие звуки понижено восприятие, насколь­ко^ оно понижено, можно судить о том, какая часть улитки во­влечена в процесс. При повторных исследованиях можно судить, как идет развитие процесса.

При заболеваниях среднего уха полной глухоты не бывает, так как интенсивные звуки передаются в улитку через кости че­репа. Глухота или граничащая с ней резкая тугоухость имеет своей причиной поражение внутреннего уха.

Глухота бывает либо врожденной, либо приобретенной. В про­исхождении врожденной глухоты играет роль патологическая наследственность, ненормальный ход родового процесса, родо­вые травмы, а также вирусные заболевания и интоксикации ма­тери во время беременности. Глухота бывает врожденной почти у 25"/о глухих. Приобретенная глухота наступает в 60% на первом и втором году жизни, т. е. в возрасте, когда дети еще не успели овладеть речью. Таким образом, 85% глухих теряют свой слух до того, как они овладели речью.

Под глухотой имеется в виду такое состояние, когда речь, даже громкая, произносимая у ушной раковины, не воспринима­ется. Это не значит, что все такие больные не воспринимают ни­каких звуков, что глухота является абсолютной. Исследование слуха у глухих детей аудиометром часто обнаруживает остатки слуха (островки). Так, у одних детей сохранено восприятие только низких звуков— 128, 256 гц, у других диапазон расши­ряется до 512 или 1024 гц, а иногда имеется, хотя и очень пониженное, восприятие всех тонов (Л. В. Нейман, 1961). По­нятно, что речь идет о восприятии лишь очень интенсивных звуков.

Помшмо глухоты важную социальную проблему составляет тугоухость. Под тугоухостью понимается такое состояние, когда, несмотря даже на заметное или резкое понижение слуха, больной все же в состоянии воспринимать речь, хотя бы для того требует­ся громко произносить слова или усиливать их с помощью спе­циальных аппаратов.

Одной из частых причин тугоухости являются катаральные и гнойные заболевания среднего уха. Сведения о частоте ката­ральных заболеваний среднего уха среди населения не могут претендовать на точность, но их роль в этиологии тугоухости ве­лика. По данным Б. С. Преображенского (1968), 20—30% туго­ухих страдают хроническим катаром среднего уха. Нередко

причиной тугоухости являются хронические гнойные заболевания среднего уха.

Обследования больших групп населения в нашей стране и за рубежом установили, что это заболевание встречает­ся у 2% взрослого населения и в 2—3 раза чаще среди детей.

Однако основной причиной глухоты, а также резкой туго­ухости является поражение внутреннего уха и слухового нерва.

Проведенное нами исследовашие учащихся специальных школ для слабослышащих, т. е. главным образом детей, страдающих резкой тугоухостью, показало, что характер нарушения слуховой функции не однороден. Примерно у 1/5 школьников имеется либо чистая форма звукопроводящей тугоухости, либо в комбинации с поражением звуковосприятия.

Остановимся на особенностях нарушения слуховой функции при различных заболеваниях уха—на патофизиологии слуха. Она очень важна для сурдопедагогики. Работа сурдопедагога со школьниками должна строиться применительно к типу нару­шения.

Главная особенность звукошроводящей тугоухости состоит в том, что специфические нервные клетки в улитке, воспринима­ющие звуковые колебания, функционируют нормально и нет ка­чественного нарушения звукового восприятия. Доказательством является то, что передаваемые через кость звуки воспринимаются нормально и различаются по высоте, интенсивности и тембру. Поражение слуха сказывается лишь в том, что вследствие на­рушения трансформационной функции барабанной перепонки и полости звуки передаются ослабленными и поэтому воспринима­ются с меньшей субъективной громкостью. При разговоре на не-котором расстоянии от уха речь может стать еле слышимой или совсем неслышимой, но достаточно приблизиться к уху туго­ухого, или говорить более громким голосом, или усилить речь с помощью слухового аппарата, и тугоухий четко разбирает все элементы речи, хорошо ее слышит.

Таким образом, при поражении звукопроводящего аппарата потеря слуха может быть компенсирована с помощью звукоуси­ливающей аппаратуры или слуховыми аппаратами. Компенса­ция сблегчена тем, что даже в тяжелых случаях звукопроводя­щей тугоухости понижение слуха обычно не превышает 50—60 дб. Кроме того, восприятие всех тонов речевой области понижается примерно в одинаковой мере—аудиограмма бывает почти горизонтальной. В связи с этим задача сурдопедагога зна­чительно облегчается. Это относится также к исправлению речи, так как собственная речь воспринимается и нормально слыша­щими в значительной мере через кость. Сохранение восприятия через кость дает слабослышащему возможность контролировать свою речь, что, естественно, облегчает устранение ее недостат­ков.

Поражение звуковоспринимающего аппарага вызывает каче­ственные нарушения слуховой функции. Оно может охватить в различной степени отдельные участки кортиева органа или ко хлеарного ганглия и нерва. В результате восприятие одних тонов будет понижено резко, других—значительно меньше, а тре­тьих — даже сохранено в норме. Больше того, восприятие одних звуков может пострадать незначительно или совсем не постра­дать, в то время как другие звуки окажутся полностью не вос­принимаемыми.

Значительная часть речевых формант (вторые, третьи, чет­вертые) либо вовсе не воспринимаются, либо представляются искаженными, неясными. Они находятся вне области восприятия слабослышащего. Очевидно, возможности улучшения слуха пу тем усиления речи при этой форме поражения ограяичеиы. Кро­ме того, при поражении звуковоспринимающего аппарата улит­ки не всегда можно намного увеличивать интенсивность звуков речи.

В отличие от нарушений звукопроведения, когда пороги дискомфорта («появление болевых ощущений) повышаются при­мерно настолько же, насколько и слуховые пороги, при пораже­нии звуковосприятия это встречается лишь у части тугоухих, у других же порот дискомфорта не меняется. В последнем случае даже небольшое увеличение надпороговой интенсивности звука приводит к болевым ощущениям.

Таким образом, динамический диапазон слуха суживается при поражении звуковосприятия, а при поражении звукопроведе­ния он сохраняется.

Работа органа слуха в условиях раздражения интенсивными звуками изучается с помощью надпороговых аудиометрических тестов. Наиболее важное значение для дифференциальной диаг­ностики получил тест измерения чувствительности к интенсивным звукам. При некоторых заболеваниях органа слуха чувствитель­ность к очень сильным звукам бывает даже больше, чем при нормальном слухе. При этом громкость восприятия звука, увели­чивающегося по интенсивности, быстро нарастает, непропорци­онально степени усиления. Это явление известно под названием «феномена ускорения нарастания громкости» или «рекрютмента». Этот феномен обусловлен, по мнению Б. С. Преображенского и И. Я. Темкиной (1965) и др., тем, что волосковые клетки Кортие­ва органа находятся в состоянии раздражения или возбуждения.

Важные данные для определения характера тугоухости дает исследование слуховой адаптации. При этом измеряют сдвиг в слуховых порогах после раздражения интенсивными звуками и период его восстановления до исходного. В последнее время пользуются широко другой методикой, так называемой порого­вой адаптацией. Измеряют длительность (в секундах) восприя тия тона пороговой интенсивности или время его исчезновения

(P. Кархарт [R. Carhart], 1953; И. Я. Темкина, 1963; Э. И. Ма-циев и И. Я- Яковлева, 1967).

У взрослых тугоухих имеется закономерное соотношение меж­ду восприятием чистых тонов и речи. Степени восприятия тонов или средней потере тонального слуха соответствует определенная степень понижения восприятия шепотной или разговорной речи. Большинство авторов относят к речевой области тоны в 500, 1000 и 2000 гц. Однако этой областью тонов не исчерпывается акусти­ческий состав речи. Ряд формант расположен как ниже 500 гц, так и выше 2000 гц. Гласные звуки мужского голоса имеют фор­манты от 200 до 850 гц, а также от 3000 до 4000 гц. Так, форман­ты гласной У находятся между 200 и 400 гц, и E и И—между 1600 и 3200 гц и доходят до 6400 гц. Проведенный нами частот­но-амплитудный и временной анализ 200 слов, отобранных для речевой аудиометрии тугоухих детей, показал, что в части слов представлены и более высокие, и более низкие частоты.

При поражении звукопроводящего аппарата можно по то­нальной аудиограмме с известной точностью предсказать рече­вую. Она параллельна речевой аудиограмме нормально слыша­щего и отстоит от нее на столько же децибелл, на сколько по­вышены тональные слуховые пороги. При поражении звуковос­приятия разборчивость восприятия речи зависит не только от уровня тональных порогов, но и от типа аудиограммы и надпо-роговой чувствительности. При сходных тональных аудиограммах различение речи одним больным, у которого нет феномена ускорения нарастания громкости (рекрютмента), достигает 100%, а у другого при положительном рекрютменте оно значительно ниже.

У детей с врожденной или рано приобретенной тугоухостью речевая аудиограмма часто ниже, чем можно было ожидать по тональной аудиограмме. По сравнению со взрослыми с такой же тугоухостью они различают речь хуже в среднем на 15—20%. Объясняется это главным образом тем, что тугоухий ребенок не использует для восприятия речи свои слуховые возможности в такой же мере, как это делает взрослый, когорый хорошо владеет речью и имеет большой словарный запас. Ввиду отсутствия опы­та восприятия речи ребенок должен слышать каждый звук речи в отдельности, так как у него не выработалась способность вос­полнять неслышимые речевые сигналы.

Диссоциация между тональным и речевым слухом наблюда­ется у взрослых при гипертонической болезни и при старческой тугоухости, что связано с ухудшением интеграции речевых звуков в коре головного мозга. При врожденной или приобретенной в раннем детстве тугоухости и отсутствии специального обучения не создаются условия для формирования этой интегрирующей функции коры головного мозга. В связи с этим нередко у детей отмечается расхождение между тональной и речевой аудиограм мами. Иногда отмечалось незначительное понижение процента

разборчивости речи при большой потере тонального слуха, а иногда имелось резкое падение процента разборчивости при сравнительно небольшом понижении восприятия тонов.

Сниженный уровень различения речи при небольшой потере тонального слуха был обнаружен преимущественно у тех детей, которые в силу различных условий не могли получить соответ­ствующего воспитания (Р. М. Боскис, 1953).

Частотно-амплитудный состав -слов различен. Проведенный нами акустический анализ по-казал, что в одних словах наиболее важные речевые частоты (500—2000 гц) имеют самые меньшие амплитуды. Звуковая информация оказывается недостаточной для разборчивости этих слов. В других словах речевые частоты имеют большую амплитуду и получается полная информация (рис. 3,4).

Для аудиологической характеристики тугоухого и глухого ребенка и разработки методики развития слуха надо изучить со­отношения между разборчивостью слов, их акустическим соста­вом и типом тональной аудиограммы. Сохранение хотя и пони­женного восприятия узкого диапазона тонов (125, 250, 500 гц), которое нередко имеется даже у глухих детей, дает, как показа ли исследования Института дефектологии, возможность развить восприятие значительной группы низкочастотных слов.

Патофизиология глухоты и тугоухости

У взрослых тугоухих имеется закономерное соотношение меж­ду восприятием чистых тонов и речи. Степени восприятия тонов или средней потере тонального слуха соответствует определенная степень понижения восприятия шепотной или разговорной речи. Большинство авторов относят к речевой области тоны в 500, 1000 и 2000 гц. Однако этой областью тонов не исчерпывается акусти­ческий состав речи. Ряд формант расположен как ниже 500 гц, так и выше 2000 гц. Гласные звуки мужского голоса имеют фор­манты от 200 до 850 гц, а также от 3000 до 4000 гц. Так, форман­ты гласной У находятся между 200 и 400 гц, и E и И—между 1600 и 3200 гц и доходят до 6400 гц. Проведенный нами частот­но-амплитудный и временной анализ 200 слов, отобранных для речевой аудиометрии тугоухих детей, показал, что в части слов представлены и более высокие, и более низкие частоты.

Читайте также: