Лекарственная тромбоцитопеническая пурпура - причины, механизмы развития

Обновлено: 04.05.2024

Тромбоциты, называемые еще бляшками Биццоцеро, являются осколками гигантских клеток костного мозга - мегакариоцитов. Их количество в крови человека постоянно колеблется, меньше всего их наблюдается ночью. Падает уровень тромбоцитов весной, у женщин еще и в период месячных, однако за рамки дозволенного не выходит, поэтому о тромбоцитопении, как таковой, в подобных случаях говорить не приходится.

При тяжелой физической нагрузке, пребывании в горах, приеме некоторых препаратов количество данных кровяных телец в крови, наоборот, увеличивается.

Тромбоциты, которые циркулируют в крови здорового человека, представляют собой двояковыпуклые диски овальной или округлой формы, не имеющие отростков. Однако стоит им оказаться в неблагоприятном месте, как они начинают резко увеличиваться в размере (в 5-10 раз) и выпускать псевдоподии. Такие тромбоциты склеиваются между собой и образуют агрегаты.

Склеиваясь (тромбоцитарный фактор III) и прилипая к нитям фибрина, тромбоциты таким образом останавливают кровотечение, то есть, участвуют в свертывании крови.

Первой реакцией сосудов на травму является их суживание, в этом процессе также помогают тромбоциты, которые при распаде и агрегации освобождают накопившееся в них активное сосудосуживающее вещество - серотонин.

Важную роль кровяных телец в процессе свертывания трудно переоценить, ведь именно они формируют кровяной сгусток, делают его плотным, а образовавшийся тромб надежным, поэтому становится понятным, почему неполноценность тромбоцитов и их уменьшенное количество привлекает к себе столь пристальное внимание.

Образование тромба, тромбоциты - ключевые участники

Каковы клинические проявления снижения тромбоцитов?

Одной из важных характеристик тромбоцитов является период их полужизни, который составляет 5-8 дней. Для поддержания постоянного уровня кровяных телец костный мозг ежедневно должен возмещать 10-13% тромбоцитарной массы, что обеспечивается нормальным функционированием гемопоэтических стволовых клеток. Однако в отдельных случаях количество тромбоцитов может снижаться не только ниже допустимых пределов, но и доходить до критических цифр, вызывая спонтанные кровотечения (10-20 тысяч в мкл).

Норма содержания тромбоцитов к крови для здорового человека: 150—320*10⁹ тромбоцитов/литр. При концентрации тромбоцитов менее 50*10⁹ ставится диагноз тромбоцитопения. До концентрации 20*10⁹ допустимо амбулаторное лечение. При более низких показателях необходима госпитализация.

Симптомы тромбоцитопении сложно не заметить, поэтому появление:

Кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки (петехии, экхимозы), возникающих спонтанно (преимущественно в ночное время) или после микротравм, где ничтожное повреждение может вызвать значительное кровоизлияние;
Кровоточивости десен;
Мено- и метроррагий;
Носовых (в редких случаях - ушных) и желудочных-кишечных кровотечений, которые быстро приводят к анемии являются характерными признаками тромбоцитарных нарушений.

Почему падает уровень тромбоцитов?

Причины тромбоцитопении обусловлены различными патологическими процессами в организме и могут быть представлены в четырех основных группах.

I группа

Тромбоцитопении, связанные с недостаточным образованием самих тромбоцитов в костном мозге, что происходит при следующих состояниях:

Апластической анемии, когда угнетается созревание клеток всех трех ростков - мегакариоцитарного, красного и миелоидного (панмиелофтиз);
Метастазах какой-либо опухоли в костный мозг;
Острых и хронических лейкозах;
Мегалобластных анемиях (дефицит витамина В12, фолиевой кислоты), однако этот случай особой проблемы собой не представляет, так как количество тромбоцитов снижается незначительно;
Вирусных инфекциях;
Приеме некоторых лекарственных средств (тиазиды, эстрогены);
Последствиях химио- и лучевой терапии;
Алкогольной интоксикации.

II группа

Тромбоцитопении, вызванные массивным кровотечением или повышенным разрушением кровяных пластинок.

III группа

Тромбоцитопении, обусловленные нарушением распределения пулов тромбоцитов с избыточным их накоплением в селезенке (выраженная спленомегалия).

IV группа

Повышенное разрушение кровяных бляшек без адекватной компенсации их костным мозгом характеризует тромбоцитопению потребления, которая может быть вызвана:

Гиперкоагуляцией, имеющей место при ДВС-синдроме (диссеминированное внутрисосудистое свертывание);
Тромбозами;
Тромбоцитопенической пурпурой взрослых и детей (иммунная и неиммунная);
Длительным применением гепарина, золота, хинидина;
Респираторным дистресс-синдромом (РДС), который может развиваться у новорожденных (тяжелое нарушение дыхательной функции у недоношенных детей).
Иммунными нарушениями;
Механическим повреждением бляшек Биццоцеро (использование сосудистых протезов);
Образованием гигантских гемангиом;
Злокачественными новообразованиями;
Посттрансфузионными осложнениями.

Взаимосвязь: беременность - тромбоциты - новорожденный

Беременность, хотя и является физиологическим процессом, однако постоянно не присутствует, поэтому то, что для «нормального» состояния не свойственно, в такой период жизни может случиться. Так происходит и с тромбоцитами, при этом их количество может как снижаться, так и повышаться.

Тромбоцитопения при беременности - явление нередкое и обусловлено, в основном, укорочением срока жизни красных кровяных телец. Увеличивающийся объем циркулирующей крови (ОЦК), необходимый для дополнительного кровоснабжения, связан с увеличенным потреблением тромбоцитов, которые не всегда успевают за процессом обеспечения кровью плаценты и плода.

К тромбоцитопении во время беременности могут приводить сопутствующие заболевания (нарушения в системе свертывания, вирусные инфекции, аллергия, прием лекарственных препаратов, поздние гестозы, в частности, нефропатия, иммунные и аутоиммунные нарушения) и неполноценное питание.

Иммунная тромбоцитопения в период беременности особенно опасна, так как способна стать причиной маточно-плацентарной недостаточности, следствием которой часто является гипотрофия и гипоксия плода. Кроме того, снижение кровяных пластинок может сопровождаться кровотечениями и даже внутримозговыми кровоизлияниями у новорожденного.

Имеющиеся у матери иммунные и аутоиммунные заболевания, также могут повлечь за собой нарушения тромбоцитопоэза у новорожденных, что проявляется снижением количества кровяных телец и определяют такие формы тромбоцитопении:

Аллоиммунные или изоиммунные, связанные с групповой несовместимостью матери и плода, когда в кровоток плода попадают антитела матери (неонатальная);
Ирансиммунные, если женщина больна идиопатической тромбоцитопенией или системной красной волчанкой (антитела, направленные против тромбоцитов ребенка, проникают через плацентарный барьер);
Аутоиммунные тромбоцитопении, характеризуемые выработкой антител на антигены собственных тромбоцитов;
Гетероиммунные, возникающие в результате воздействия вирусного или другого агента на организм с изменением антигенной структуры кровяных телец.

Снижение тромбоцитов, связанное с иммунитетом

К иммунной тромбоцитопении относятся такие формы как:

Изоиммунная или аллоиммунная - может быть неонатальной или возникать при переливании крови, несовместимой по групповой принадлежности;
Гаптеновая или гетероиммунная (гаптен - часть антигена), возникающая в результате попадания в организм чужеродного антигена (вирусы, лекарственные средства);
Аутоиммунная тромбоцитопения наиболее распространенная и часто встречаемая. Срыв в иммунной системе, природа которого, как правило, не установлена, приводит к тому, что иммунная система перестает узнавать свой родной здоровый тромбоцит и принимает его за “чужака”, который в свою очередь реагирует выработкой антител на себя самого.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (АИТП) - наиболее часто встречаемая форма иммунной тромбоцитопении. Ею чаще болеют молодые женщины (20-30 лет).

Геморрагический диатез при АИТП

Падение уровня тромбоцитов, которое сопровождает другое заболевание и входит в его симптомокомплекс, называется вторичной тромбоцитопенией. В качестве симптоматической, тромбоцитопения наблюдается при различных патологиях:

Коллагенозах (системная красная волчанка (СКВ), склеродермия, дерматомиозит);
Острых и хронических лейкозах (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема);
Хронических гепатитах и заболеваниях почек.

Однако АИТП, которую называют эссенциальной или идиопатической тромбоцитопенией (болезнь Верльгофа), встречается значительно чаще как самостоятельное изолированное заболевание.

Идиопатической эту форму называют вследствие того, что причина ее возникновения остается невыясненной. При этой патологии тромбоциты живут не 7 дней в среднем, а 2-3-4 часа, при том, что костный мозг первоначально продолжает нормально вырабатывать все клетки. Однако постоянный дефицит кровяных телец заставляет организм все-таки реагировать и увеличивать продукцию тромбоцитов в несколько раз, что негативно сказывается на созревании мегакариоцитов.

У беременных эссенциальная тромбоцитопения имеет довольно благоприятное течение, однако повышение частоты выкидышей все-таки наблюдается. Лечение тромбоцитопении в подобном случае осуществляется путем введения преднизолона за 5-7 дней до родов. Вопрос родовспоможения решается в индивидуальном порядке, однако чаще прибегают к операции (кесарево сечение).

Лечебное действие кортикостероидов используют не обязательно при беременности, их применяют и в других случаях. Кроме того, замечен положительный эффект от внутривенного введения иммуноглобулина, который снижает скорость фагоцитоза. Правда, при повторяющихся рецидивах заболевания, предпочтение отдают зачастую спленэктомии (удаление селезенки).

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей и другие виды ИТП

Острая АИТП у детей наблюдается в возрасте 2-9 лет и возникает через 1-3 недели после перенесенной вирусной инфекции. У ребенка на фоне полного благополучия внезапно появляются петехии и пурпура. Для такого состояния характерной картиной крови является тромбоцитопения, причем снижение уровня белых кровяных телец (лейкопения) отсутствует.

В основе патогенеза данного заболевания лежит выработка антител против антигенов вирусных белков. В этом случае на мембране тромбоцитов адсорбируются вирусные антигены или целые иммунные комплексы «антиген-антитело». Поскольку вирусные антигены все-таки должны покинуть организм, что в большинстве случаев и происходит, заболевание проходит само по себе в течение двух-шести недель.

Ребенок с имунной тромбоцитопенией после падения на плиточный пол. Концентрация тромбоцитов на момент травмы: 9*10⁹ т/л

К другим формам иммунныхтромбоцитопений относится редкое, но тяжелое заболевание, которое носит название - посттрансфузионная пурпура. В основе ее развития лежит перенесенное приблизительно недельной давности переливание крови донора, положительного по одному из тромбоцитарных антигенов, которого у реципиента не оказалось. Такое нарушение проявляется тяжелой рефрактерной тромбоцитопенией, анемией и кровотечениями, которые зачастую приводят к внутричерепным кровоизлияниям, влекущим смерть пациента.

Еще один значимый вид иммунной тромбоцитопении обусловлен взаимодействием лекарственного средства и компонента тромбоцитарной мембраны - одного из гликопротеинов, где препарат или гликопротеин, или их комплекс может оказаться иммуногенным. Нередкой причиной развития иммунной тромбоцитопении может оказаться даже не сам препарат, а его метаболит. Такую природу имеет гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Хинин и хинидин также являются типичными средствами, способными индуцировать патологию. Интересно то, что подобная реакция на некоторые (конкретные) препараты заложена генетически, например, прием средств, содержащих золото, стимулирует образование антител к тромбоцитам.

Неиммунные тромбоцитопении

Неиммунные тромбоцитопении занимают приблизительно пятую часть во всей массе заболеваний, связанных со снижением уровня кровяных телец, и обусловлены:

Механической травмой тромбоцитов (гемангиомы, спленомегалии);
Угнетением пролиферации клеток костного мозга (апластическая анемия, химическое или радиационное повреждение миелопоэза);
Повышенным потреблением тромбоцитов (ДВС-синдром, дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты).

Кроме того, тромбоцитопения неиммунного генеза наблюдается при некоторых формах приобретенных гемолитических анемий, где наиболее значимыми являются две формы тромбоцитопений потребления:

Тромботическая пурпура (ТТП);
Гемолитико-уремический синдром (ГУС).

Типичным свойством этих заболеваний является отложение гиалиновых тромбов, образованных в результате спонтанной агрегации тромбоцитов, в терминальных артериолах и капиллярах.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитический уремический синдром относятся к тромбоцитопениям неясного генеза и характеризуются острым началом патологического процесса, который сопровождают тяжелая тромбоцитопения и гемолитическая анемия, лихорадка, выраженная неврологическая симптоматика и почечная недостаточность,способные за короткий срок привести к летальному исходу.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура больше характерна для взрослых и наступает после бактериальной или вирусной инфекции, иммунизации, часто наблюдается у ВИЧ-инфицированных пациентов, а также может появиться во время беременности, при приеме оральных контрацептивов или при введении противоопухолевых лекарственных средств. Известны случаи развития ТТП как наследственного заболевания.

Гемолитико-уремический синдром чаще встречается у детей. Причиной этого состояния являются микроорганизмы Shigella dysenteriae или энтеротоксичные Esherichia coli, разрушающие эндотелиальные клетки почечных капилляров. В результате этого в сосудистое русло направляется большое количество мультимеров фактора Виллебранда, что приводит к агрегации тромбоцитов.

Первым проявлением данной патологии является кровавый понос, вызванный вышеуказанными микроорганизмами, а затем развивается острая почечная недостаточность (образование гиалиновых тромбов в сосудах почек), что и является основным клиническим признаком болезни.

Лечение тромбоцитопении

Острые формы

Лечить тромбоцитопению в остром периоде следует в стационаре, куда больной и госпитализируется. Строгий постельный режим назначается до достижения физиологического уровня (150тыс в мкл) тромбоцитов.

На первом этапе лечения пациенту назначают кортикостероидные препараты, которые он принимает до 3 месяцев, удаление селезенки, если нет выбора, планируется на втором этапе и третий этап лечения предусмотрен для больных после спленэктомии. Он состоит из употребления малых доз преднизолона и проведения лечебного плазмафереза.

Избегают, как правило, внутривенных вливаний донорских тромбоцитов, особенно в случаях иммунных тромбоцитопений из-за опасности усугубления процесса.

Трансфузии тромбоцитов дают замечательный лечебный эффект, если они специально подобраны (именно для этого больного) по системе HLA, однако эта процедура весьма трудоемкая и малодоступная, поэтому при глубокой анемизации предпочтительнее переливать размороженную отмытую эритроцитарную массу.

Следует помнить, что препараты, нарушающие агрегационные способности кровяных телец (аспирин, кофеин, барбитураты и др.) находятся под запретом для больного тромбоцитопенией, о чем, как правило, его предупреждает врач при выписке из стационара.

Дальнейшее лечение

Пациенты с тромбоцитопенией требуют дальнейшего наблюдения у гематолога и после выписки из больницы. Больному, нуждающемуся в санации всех очагов инфекции и дегельминтизации, проводят их, информируют его о том, что ОРВИ и обострение сопутствующих заболеваний провоцируют соответствующую реакцию тромбоцитов, поэтому закаливание, лечебная физкультура, хотя и должны быть обязательными, но вводятся постепенно и осторожно.

Кроме того, предусмотрено ведение пациентом пищевого дневника, где тщательно расписано питание при тромбоцитопении. Травмы, перегрузки, неконтролируемый прием безобидных на первый взгляд лекарственных средств и пищевых продуктов, могут спровоцировать рецидив заболевания, хотя прогноз при нем, как правило, благоприятный.

Диета при тромбоцитопении направлена на устранение аллергогенных продуктов и насыщение рациона витаминами группы В (В12), фолиевой кислотой, витамином К, который принимает участие в процессе свертывания крови.

Назначенный еще в стационаре стол №10 следует продолжить и в домашних условиях и яйцами, шоколадом, зеленым чаем и кофе не увлекаться. Очень хорошо дома вспомнить о народных средствах борьбы с тромбоцитопенией, поэтому травы, обладающие гемостатическими свойствами (крапива, пастушья сумка, тысячелистник, арника), должны быть заранее припасены и применяться в домашних условиях. Очень популярны настои сложных травяных сборов. Их даже официальная медицина рекомендует. Говорят, очень хорошо помогает.

Болезнь Мошковица ( Гемолитическая анемия с микроангиотромбозом , Тромботическая микроангиопатия , Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура )

Болезнь Мошковица - это полисиндромная патология, сочетающая в себе тромбоцитопению, гемолитическую анемию, окклюзию артериол с развитием ишемических поражений органов. Клинически протекает с лихорадкой, кровотечениями, неврологическими нарушениями, абдоминальным синдромом. Возможно развитие ТИА, инфаркта миокарда и почек, гепатита, мезентериальной ишемии. Диагностика основана на исследовании крови (ОАК, тромбоциты, ЛДГ, активность металлопротеиназы), биоптатов почек, кожи, костного мозга. Лечение предполагает использование дезагрегантов, антикоагулянтов, глюкокортикоидов; проведение плазмафереза, переливание плазмы, по показаниям - гемодиализ.

МКБ-10

Общие сведения

Клинический случай неизвестного заболевания, включающего анемию, лихорадку, геморрагическую пурпуру, ишемический инсульт, острую сердечную недостаточность и множественные тромбозы, впервые был описан в 1924 г. американским патологом Е. Мошковицем. В дальнейшем болезнь была названа его именем, позднее в клиническую практику были введены другие термины: тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), тромботическая микроангиопатия, гемолитическая анемия с микроангиотромбозом. Частота синдрома - 1,5-6 случаев на 1 млн. населения. Заболевают преимущественно лица 30-40 лет, из них женщины в 2 раза чаще.

Причины

Этиология болезни Мошковица остается предметом исследования в гематологии. Важным прорывом последних десятилетий в этом вопросе служит выявление связи ТТП с недостаточностью фермента ADAMTS-13 - металлопротеазы, расщепляющей фактор Виллебранда. Нарушение ферментной активности может быть вызвано как врожденными, так и приобретенными причинами:

Врожденные. Включают мутации в гене ADAMTS-13, приводящие к дефициту дизинтегрин-подобной металлопротеазы-13 с повтором тромбоспондина 1 типа. К настоящему времени изучено свыше 80 мутаций, обусловливающих развитие наследственной формы болезни Мошковица.
Приобретенные. В основном связаны с наличием антител, угнетающих ADAMTS-13. Такие состояния могут возникать при аутоиммунных болезнях (АФС, СКВ, склеродермии), HELLP-синдроме, после перенесенной вирусной инфекции, вакцинации, трансплантации костного мозга. Также снижение активности ADAMTS-13 отмечается при ДВС-синдроме, уремии, циррозе печени, сепсисе, онкопатологии. Примерно половина случаев болезни Мошковица расцениваются как идиопатические.

Патогенез

Дефицит или ингибирование ADAMTS-13 приводит к повышенной активности VWF (фактора фон Виллебранда), который начинает стимулировать неконтролируемую внутрисосудистую агрегацию тромбоцитов и тромбообразование в микроциркуляторном русле. Количество циркулирующих тромбоцитов уменьшается, развивается тромбоцитопения.

Одновременно происходит пролиферация эндотелия мелких сосудов, что вызывает дополнительное сужение их просвета. Механическое затруднение для тока крови и высвобождение различных эндотелиальных факторов способствует фрагментации эритроцитов с развитием внутрисосудистого гемолиза.

Агрегаты тромбоцитов вызывают закупорку артериол и капилляров головного мозга, сердца, почек, легких. На коже и слизистых возникает геморрагическая пурпура, внутренние органы увеличиваются, в них обнаруживаются отложения гемосидерина. На фоне микроангиопатии формируются ишемические и некротические изменения тканей, возникают инфаркты сердечной мышцы, церебральной ткани, почечной паренхимы.

Классификация

С точки зрения влияния этиологических факторов, болезнь Мошковица подразделяется на наследственные и приобретенные варианты. Эти группы (особенно приобретенная форма) крайне неоднородны, отличаются по времени дебюта, доброкачественности течения, прогнозу:

1. Наследственная. Представлена синдромом Апшоу-Шульмана с аутосомно-рецессивным механизмом наследственной передачи. Чаще манифестирует в детском возрасте, однако известны эпизоды начала заболевания в 35 лет. Течение хроническое, рецидивирующее.

2. Приобретенные формы ТТП.

Идиопатическая ТТП. Может быть острой (с молниеносным течением) и рецидивирующей. Во втором случае рецидивы могут быть как однократными, так и множественными.
Вторичные ТТП. Могут быть сопряжены с беременностью и родами, приемом ЛС (сульфаниламидов, антибиотиков, КОК, иммунодепрессантов). Нередко провоцируются аутоиммунной патологией (волчанка, системная склеродермия, АФС, РА, синдром Шегрена, узелковый периартериит), инфекциями (кишечные, ВИЧ), злокачественными опухолями (чаще аденокарциномой желудка). Отмечена ассоциация болезни Мошковица с трансплантаций органов и костного мозга.

Симптомы болезни Мошковица

В большинстве случаев заболевание манифестирует остро и внезапно. Часто отмечается простудоподобное продромальное состояние. Клиника развивается стремительно. Классическая форма болезни Мошковица характеризуется пентадой признаков: тяжелой тробоцитопенией, гемолитической анемией, неврологическими нарушениями, лихорадкой и почечным синдромом.

В дебюте ТТП у 35% больных возникает абдоминальный синдром: рвота, выраженные боли в животе, свидетельствующие о мезентериальной ишемии. Типична лихорадка. Может выявляться гепатит, панкреатит, желтуха, спленомегалия. Иногда заболевание манифестирует с инфаркта миокарда, ОРДС, рабдомиолиза, гангрены.

Тромбоцитопения сопровождается появлением петехиальной сыпи на коже, кровотечений различной степени выраженности и локализации (десневые, носовые, меноррагии, мелена, кровохарканье, кровоизлияние в подпаутинное пространство). Церебральные и почечные нарушения отражают ишемические поражения органов. В неврологическом статусе отмечаются цефалгии, судороги, нарушения сознания. Могут возникать парезы и гемиплегия, атаксия, афатические расстройства. В тяжелых случаях возможна кома.

Признаками почечного синдрома служат массивные отеки, артериальная гипертензия, гематурия. Нарастание олигурии, электролитного дисбаланса и азотемии свидетельствует о развитии острой почечной недостаточности. Чаще болезнь Мошковица протекает остро или подостро. Возможно рецидивирующее течение.

Осложнения

Без экстренного назначения адекватного лечения смертность от болезни Мошковица составляет 85-100%. Летальные исходы обусловлены ишемическим поражением органов-мишеней (острый инфаркт миокарда, ОНМК, инфаркт почек), геморрагическим синдромом (церебральные кровоизлияния, внутренние кровотечения), органной дисфункций (ОПН, СН). Описаны случаи внезапной сердечной смерти, связанные с фатальными аритмиями, кардиогенным шоком. В поздних стадиях развивается ДВС-синдром.

Диагностика

Сложность распознавания болезни Мошковица объясняется отсутствием патогномоничной клинической картины. Больные часто поступают в стационар с клиникой инсульта, острой коронарной недостаточности, абдоминальной ишемии и безуспешно лечатся от соответствующих синдромов. Между тем, наряду с осмотром врача-невролога, кардиолога, нефролога, пациентам необходима консультация гематолога:

Объективный статус. При осмотре поступившего больного отмечается бледность и желтушность кожных покровов, мелкопятнистые кровоизлияния на коже (пурпура), иногда - спленомегалия, повышение АД. Пациент может быть дизориентирован, возбужден, нередки бред и галлюцинации, спутанность сознания. Типичные жалобы - на боли в животе, головные боли.
Клиническая лабораторная диагностика. Характерными изменениями гемограммы при болезни Мошковица выступают анемия, ретикулоцитоз, выраженная тромбоцитопения (микрогематурия, цилиндрурия, протеинурия.
Биохимическая лабораторная диагностика. Проба Кумбса отрицательная. Характерно обнаружение в крови макромолекул фактора Виллебранда. Резкое повышение уровня ЛДГ указывает на ишемию тканей и гемолиз. При специальном исследовании определяется снижение активности металлопротеиназы, наличие антител к ADAMTS-13, антифосфолипидных Ат.
Биопсия. Для уточнения морфологических изменений в тканях выполняется биопсия кожи, мышц, слизистой десен, почек, костного мозга. Для миелограммы характерно нормобластное кроветворение с увеличением мегалобластов, угнетение белого и раздражение эритроидного ростка.
Инструментальная диагностика. При КТ либо МРТ-сканировании головы обнаруживаются церебральные ишемические очаги, кровоизлияния. При кровохарканьи показано проведении КТ легких, фибробронхоскопии; при желудочно-кишечном кровотечении ‒ ФГДС. Ишемические изменения органов диагностируются с помощью ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, почек.

Дифференциальный диагноз

На основании лабораторно-инструментальных данных дифференциальная диагностика болезни Мошковица осуществляется с:

синдромом Эванса-Фишера (аутоиммунная гемолитическая анемия + тромбоцитопения);
гемолитико-уремическим синдромом;
болезнью Верльгофа;
пароксизмальной ночной гемоглобинурией;
коллагенозами и др.

Лечение болезни Мошковица

При малейшем подозрении на ТТП рекомендуется незамедлительно начинать патогенетическое лечение. Пациенты, как правило, госпитализируются в ОРИТ, где проводится постоянный мониторинг клинико-лабораторных показателей. Терапия болезни Мошковица включает несколько направлений:

Базисная терапия. Должна быть начата в первые сутки после появления клинических симптомов. Она включает инфузии больших доз свежезамороженной или криосупернатантной плазмы, назначение антиагрегантов (аспирин, дипиридамол), антикоагулянтов (гепарин), глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон).
Экстракорпоральная гемокоррекция.Плазмаферез считается наиболее эффективным методом терапии болезни Мошковица, поскольку позволяет удалить из крови ингибиторы металлопротеазы. Пациенты с ПН нуждаются в заместительной почечной терапии - гемодиализе, перитонеальном диализе.
Вспомогательное лечение. При выраженном анемическом синдроме используются трансфузии эритроцитов. Переливание тромбоцитов осуществляется только при жизнеугрожающих кровотечениях. Ряд клиницистов рекомендует всем больным назначать фолиевую кислоту.

При рефрактерных к стандартной терапевтической схеме формах болезни Мошковица применяются цитостатики, иммунодепрессанты, моноклональные антитела. В целях снижения риска рецидивов показана спленэктомия.

Прогноз и профилактика

Болезнь Мошковица ‒ тяжелая, сложно диагностируемая патология с агрессивным течением. Без своевременного лечения летальность очень высока. При быстрой постановке диагноза и раннем начале лечения (проведении экстракорпоральной гемокоррекции) удается спасти свыше 80% больных. В дальнейшем для пролонгирования ремиссии необходима постоянная поддерживающая терапия. Часто сохраняются остаточные изменения в виде энцефалопатии, ХПН. Профилактика ТТП не разработана. При наследственных формах проводится генетическое консультирование.

2. Клинический случай своевременной диагностики и успешной терапии больной с болезнью Мошковица/ Кузнецова Е.Ю., Соколова-Попова Т.А., Ольховик Т.И., Михалев М.А., Бахтина В.И., Кузнецова-Подзолкова Е.П.// Современные проблемы науки и образования. - 2020. - №4.

3. Особенности диагностики и лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры, развившейся во время беременности: обзор литературы и собственное наблюдение/ Войцеховский В.В., Филатов Л.Б., Пивник А.В., Авдонин П.В., Есенина Т.В., Судаков А.Г. // Клиническая онкогематология. -2014. - No7(4).

4. Случай врожденной тромботической тромбоцитопенической пурпуры, диагностированный с помощью определения активности ADAMTS13/ Фроленко А.Л., Афанасьева Е.И., Резник Н.В., Каган М.Ю.// Оренбургский медицинский вестник. ‒ 2017. ‒ Том V, No2 (18).

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения ( ГИТ )

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения впервые была описана в 1957 году сосудистыми хирургами Роджером Вайзманном и Ричардом Тобином. 1 тип встречается у 20-30% пациентов, получающих гепарин. 2 тип развивается несколько реже - у 1-5% больных. Женщины страдают в 2 раза чаще мужчин. Риск возникновения ГИТ в 3 раза выше при использовании гепарина, полученного из бычьих легких, чем из кишечника свиней. Во врачебной практике под термином гепарин-индуцированная тромбоцитопения подразумевается 2 тип, так как именно он ассоциирован с тромбозами.

Причины гепарин-индуцированной тромбоцитопении

В основе 1 типа ГИТ лежит прямая активация молекулой гепарина тромбоцитов через специфические рецепторы (P2Y12 и IIb/IIIa), ведущая к агрегации кровяных пластинок и последующей тромбоцитопении. Причиной 2 типа является выработка антител к комплексу гепарина и 4-тромбоцитарного фактора (фактор, выделяемый активированными гранулами тромбоцитов). Вероятность возникновения патологии прямо пропорциональна молекулярной массе лекарственного препарата.

Данное состояние чаще развивается на фоне применения нефракционированного гепарина (5%), чем низкомолекулярного (1%). К факторам риска гепарин-индуцированной тромбоцитопении можно отнести заболевания или патологические состояния, требующие лечения антикоагулянтами - врожденные и наследственные тромбофилии, предстоящие хирургические вмешательства (особенно кардиологические и ортопедические), создание артерио-венозной фистулы для гемодиализа.

Механизм возникновения I типа ГИТ достаточно прост - происходит неиммунная активация и агрегация тромбоцитов без риска тромбообразования. Патогенетический механизм II типа ГИТ имеет более сложную природу. Ключевым патогенетическим звеном признана выработка антител (иммуноглобулинов класса G) к комплексу гепарин/тромбоцитарный фактор 4 (ТФ4).

В результате взаимодействия гепарин-зависимых антител и комплекса ТФ4 образуются иммунные комплексы, адсорбирующиеся на мембране кровяных пластинок. Фрагменты антител связываются с авидными рецепторами кровяных пластинок, что приводит к их деградации, высвобождению вазоактивных (серотонина, аденозиндифосфата, гистамина) и прокоагулянтных химических агентов.

Иммунные комплексы также оседают на стенках сосудов, связываются с гепарансульфатом гликокаликса эндотелия, вызывают активацию макрофагов, повреждающих эндотелиальные клетки. В результате происходит экспрессия тканевого тромбопластина, который, в свою очередь, повышает синтез тромбина (основного компонента свертывающей системы крови).

Различают 2 разновидности гепарин-индуцированной тромбоцитопении:

1 тип (неиммунный, ранний). Характеризуется умеренной тромбоцитопенией (снижением на 10-30% от исходного уровня) которая возникает практически сразу после применения гепарина (1-3-й день) и быстро разрешается после отмены препарата либо самопроизвольно.
2 тип (иммунный, поздний). Является иммуноопосредованной реакцией. Уровень тромбоцитов падает на 50% и более через 3-10 дней от начала гепаринотерапии. Тромбоцитопения может сохраняться длительное время даже после отмены лекарства. Очень высок риск тромбозов, в том числе фатальных.

Симптомы гепарин-индуцированной тромбоцитопении

При ГИТ I типа симптомы отсутствуют. При II типе клинические проявления возникают на 3-10 день после введения препарата, однако в некоторых случаях признаки могут обнаруживаться и в первые 24 часа. Такое может произойти, если пациент получал гепарин в пределах предшествующих 100 дней (по причине циркуляции в крови антигепариновых антител).

Клиническая симптоматика напрямую определяется локализацией тромбоза. Наиболее часто встречаются венозные тромбозы, особенно в глубоких венах нижних конечностей. Тромботические поражения проявляются постепенно нарастающей ноющей или тупой болью, усиливающейся при ходьбе и пальпации, отечностью конечностей, изменением цвета кожных покровов (на багрово-синюшный).

Для артериальных тромбозов типична резкая и сильная боль, (в руке - при тромбозе плечевой артерии, в животе - при окклюзии мезентериальной артерии, в грудной клетке - при тромбозе коронарной артерии), побледнение кожи и пр. Иногда наблюдаются острые системные реакции в виде лихорадки, повышения артериального давления, учащения сердцебиения и дыхательных движений. Редко встречаются поражения кожи - геморрагии, пурпуры, кожные некрозы, чаще локализующиеся в области кожи живота.

2 тип гепарин-индуцированной тромбоцитопении характеризуется достаточно высокой распространенностью серьезных осложнений. Вероятность тромбозов коррелирует с уровнем тромбоцитов и составляет 30-50% при умеренной и до 90% при тяжелой тромбоцитопении. Примерно 20-30% от всех тромбозов фатальны. Основными причинами смерти считаются инфаркт миокарда, ишемический инсульт, тромбоэмболия легочной артерии.

Осложнениями патологии также являются ишемическая гангрена нижних конечностей (20%) и массивные кровотечения (22%), наиболее часто - внутричерепные, ретроперитонеальные. Редкое, но характерное неблагоприятное последствие - геморрагический некроз надпочечников (иногда двусторонний), приводящий к острой надпочечниковой недостаточности и коллапсу.

Профиль специалиста, курирующего пациента с данным заболеванием, определяется основной патологией, по поводу которой проводилось лечение гепарином. Существует специальная шкала вероятности ГИТ (4Ts), по которой оценивается 4 критерия: уровень тромбоцитов, время появления клинических и лабораторных симптомов, наличие тромбоза и других причин тромбоцитопении.

По количеству набранных баллов рассчитывается риск наличия болезни. Эта же шкала позволят достоверно отдифференцировать 1 тип от 2-го еще до получения результатов лабораторных тестов. Для подтверждения диагноза назначается дополнительное обследование, включающее:

Рутинные исследования крови. В общем анализе крови - тромбоцитопения, другие изменения отсутствуют. В коагулограмме возможны отклонения в сторону гиперкоагуляции.
Инструментальные исследования. Для подтверждения тромбоза проводят электрокардиографию, ультразвуковое исследование сосудов верхних и нижних конечностей, КТ головного мозга. Иногда прибегают к селективной ангиографии с введением контрастного вещества.
Анализ на аутоантитела к Г/ТФ4. Методом иммуноферментного анализа определяют антитела к комплексу тромбоцитарного фактора 4 и гепарина. Главный недостаток теста - высокий процент ложноположительных результатов, однако отрицательная реакция позволяет достоверно исключить патологию.
Тест высвобождения серотонина (SRA). Признан «золотым стандартом» диагностики ГИТ. Метод основан на выявлении антигепариновых антител с помощью серотонина, меченого радиоактивным изотопом. Из-за необходимости использования специального оборудования и реактивов, которые имеются не во всех лабораториях, в стандартной практике почти не применяется.
Тест агрегации тромбоцитов (HIPA). Наиболее популярный способ, что обусловлено быстрым получением результатов, технической простотой и высокой чувствительностью анализа. Оценивается степень агрегации тромбоцитов донора в сыворотке больного при добавлении гепарина.

Дифференциальную диагностику проводят с тромбоцитопениями иного происхождения (иммунная тромбоцитопения, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания). Состояние также нужно отличать от других заболеваний, сопровождающихся тромбозами (антифосфолипидный синдром, врожденные тромбофилии).

Лечение гепарин-индуцированной тромбоцитопении

Для лечения 1 типа патологии достаточно отменить гепарин, чтобы концентрация тромбоцитов пришла в норму. В ряде случаев тромбоцитопения разрешается спонтанно без какого-либо вмешательства. Лечение II типа обязательно проводится в стационаре (при тяжелом состоянии больного - в отделении реанимации и интенсивной терапии), состоит из следующих этапов:

Немедленное прекращение введения препарата. Необходимо исключить попадание в организм пациента гепарина в любом виде. При этом нужно учитывать, что многие катетеры для легочной артерии, фильтры в аппаратах экстракорпоральной гемофильтрации и кровообращения покрыты гепарином, а центральные венозные системы промываются гепарином, растворенным в физиологическом растворе.
Замена антикоагулянта. Поскольку иммунные комплексы, вызывающие тромбообразование, несмотря на отмену лекарства, продолжают длительное время циркулировать в крови, необходимо назначить альтернативный антикоагулянт. Препаратами выбора для лечения считаются прямые ингибиторы тромбина (бивалирудин, дабигатран) и ингибиторы X фактора свертывания крови (фондапаринукс натрия, ривароксабан).
Антагонисты витамина К. Если пациенту требуется длительная антикоагулянтная терапия (например, при наличии протезированных клапанов), после нормализации уровня кровяных пластинок ингибиторы фактора X и тромбина заменяют варфарином, начиная с минимальных доз. При этом проводят регулярный строгий контроль показателя МНО в коагулограмме.
Борьба с осложнениями. В случае возникновения тромбозов выполняется их лечение по стандартной схеме без использования гепарина (антиагреганты, тромболизис, чрескожное коронарное вмешательство и т. д.).
Инфузия тромбоцитов. Даже несмотря на глубокую тромбоцитопению, переливание тромбоцитарной массы проводится в очень редких случаях, например, при развитии массивного кровотечения.

Первый тип ГИТ характеризуется благоприятным прогнозом. Второй тип ГИТ отличается высокими показателями смертности (10-15%), в первую очередь - от тромбоэмболических осложнений (инфаркт миокарда, ОНМК, ТЭЛА). В единичных случаях больные умирают от массивных кровотечений и сосудистого коллапса вследствие острой недостаточности коры надпочечников.

Первичная профилактика данного состояния сводится к регулярному контролю концентрации тромбоцитов в крови пациента, получающего гепарин. Если у больного в анамнезе уже была диагностирована гепарин-индуцированная тромбоцитопения, для лечения и профилактики тромбоэмболических состояний ему рекомендуется назначить другой «негепариновый» антикоагулянт.

1. Оценка частоты встречаемости ГИТ у пациентов с тромбоцитопенией/ Полетаева Г.С., Рогальская Е.А., Климович Л.Г. и др.// Материалы XXI Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов, «НЦССХ им. А.Н. Бакулева» - 2015.

2. Гепарининдуцированная тромбоцитопения (современноесостоя ние проблемы)/ Бокерия Л.А., Чичерин И.Н. - 2007.

3. Heparin-induced thrombocytopenia/ Arepally GM, Ortel TL. Clinical practice.// N. Engl. J. Med. - 2006 - №8.

4. Heparin-induced thrombocytopenia in patients treated with low-molecular-weight heparin or unfractionated heparin/ Warkentin T.E., Levine M.N., Hirsh J., et al.// N Engl J Med - 1995 - №332.

Тромбоцитопеническая пурпура ( Болезнь Верльгофа )

Тромбоцитопеническая пурпура - это разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок - тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) - гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического - 150х10 9 /л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов. Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% - специфические (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии, брюшного тифа, лейшманиоза, септического эндокардита. Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации - активной (вакцинации) или пассивной (введения γ - глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов - идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая - имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10 9 /л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко - в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения - носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии. Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности. Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия. При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия. При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия, при длительной хронической форме - хроническая железодефицитная анемия.

Наиболее грозное осложнение - кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х10 9 /л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х10 9 /л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

Прогноз

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей - в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

Читайте также: