Лечение (питание, гормоны) послеродового гипопитуитаризма. Прогноз при синдроме Шихана

Обновлено: 06.05.2024

В 1937 г. Н. Sheehan обосновал связь массивного кровоте­чения во время родов с последующей гипофункцией передней доли гипофиза. Истинная частота этой патологии неизвестна, поскольку она может протекать в стертой форме, под «маской» гипофункции щитовидной железы или даже вегето-сосудистой дистонии по гипотоническому типу. Частота синдрома состав­ляет 0,1 %, но после массивных послеродовых или постаборт­ных кровотечений достигает 40 % .

Клиническая картина характеризуется различной степе­нью гипофункции эндокринных желез, прежде всего щитовид­ной, надпочечников и половых.

А. С. Калиниченко и соавт. располагающие собствен­ным значительным опытом и проанализировавшие мировую литературу, посвященную данному вопросу, считают целесо­образным выделять три формы синдрома: легкую, средней тя­жести и тяжелую. Легкая форма характеризуется головной бо­лью, быстрой утомляемостью, зябкостью, тенденцией к гипотензии. При тщательном обследовании у таких больных отмечается снижение функции щитовидной железы и глюкокортикоидной функции надпочечников. Форма средней тяжести отличается снижением гормональной функции яичников (олигоменорея, ановуляторное бесплодие) и щитовидной железы (пастозность, склонность к отечности, ломкость ногтей, сухость кожи, утомляе­мость, гипотензия с наклонностью к обморокам, причем эти симп­томы могут встречаться в различных сочетаниях). При тяжелой форме отмечается симптоматика тотальной гипофункции гипофи­за с выраженной недостаточностью гонадотропинов (стойкая аме­норея, гипотрофия половых органов и молочных желез), ТТГ (микседема, облысение, сонливость, снижение памяти), АКТГ (гипо­тензия, адинамия, слабость, усиленная пигментация кожи).

При тяжелой форме значительно падает масса тела, а при более легких чаще наблюдается ее увеличение в связи с пастозностью и склонностью к отечности вследствие гипофункции щитовидной железы. Для синдрома Шихана характерна также анемия, плохо поддающаяся обычной терапии.

Диагностика. Недостаточное знакомство врачей с данной патологией является причиной ее запоздалой диагностики. Это прежде всего относится к легкой форме и форме средней тяжести. Самым важным опорным пунктом в диагностике заболевания является характерный анамнез и связь начала за­болевания с кровотечением или септическим шоком при родах или аборте. Характерным признаком синдрома Шихана счита­ют отсутствие нагрубания молочных желез после родов и агалактию. При гормональных исследованиях выявляют разные степени снижения в крови уровней гонадотропинов, АКТГ, ТТГ, а также Е2, кортизола, Т3 и Т4. При введении тройных гормонов соответственно повышается уровень периферических гормонов в крови. Отмечаются также гипогликемия и гипогликемический тип сахарной кривой при нагрузке глюкозой.

Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Аддисона, микседемой, нервной анорексией, опухолью гипофиза. Большую помощь при этом оказывает характерный анамнез больных — кровотечение или септический шок при родах или аборте, МРТ с контрастным веществом. Нельзя не отметить, что совершенствование акушерской помощи и борьбы с кровопотерей в родах снизило частоту синдрома Шихана, который теперь является большой редкостью.

Лечение. Назначают ЗГТ глюкокортикоидами и тиреотропными препаратами при клинических проявлениях гипофунк­ции соответствующих желез.

При аменорее или олигоменорее рекомендуется ЗГТ.

Питание должно быть полноценным, следует избегать де­фицита белка в пище. С учетом постоянно наблюдаемой ане­мии больным показаны препараты железа под контролем ге­моглобина крови.

Больных с тяжелой формой синдрома Шихана лечат толь­ко в условиях эндокринологического стационара.

Профилактикой заболевания являются разумная тактика ведения беременных с гестозами, своевременная терапия, бе­режное родоразрешение с профилактикой кровотечения и, на­конец, адекватные реанимационные мероприятия при крово­течениях при родах, аборте и септическом шоке.

Понятно, что принципом классификации не может быть один симптом, поэтому приводимая классифи­кация основана на:

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм — это патологическое состояние, которое обусловлено снижением выработки нескольких или всех гормонов гипофиза. Сидром возникает при прямом поражении гипофиза некрозом, опухолью или воспалительным процессом, кроме того, он может стать следствием нарушений гипоталамо-гипофизарной регуляции. Гипопитуитаризм проявляется симптомами гипокортицизма, гипогонадизма, гипотиреоза, расстройствами обмена веществ. Диагностика заболевания включает анализы на гипофизарные гормоны, методы нейровизуализации, исследование периферических желез внутренней секреции. Основу лечения составляет заместительная терапия гормональными препаратами.

МКБ-10


Общие сведения

Гипопитуитаризм представляет собой разнообразный по этиопатогенезу и клиническим признакам синдром, который встречается у пациентов разного профиля, протекает под «маской» других заболеваний. Истинная частота гипопитуитаризма не установлена, информация о распространенности существует только для отдельных форм. Гипопитуитаризм относится к одному из наиболее сложных в диагностике состояний, его выявление и правильное лечение требует от эндокринолога высокой профессиональной подготовки.

Причины гипопитуитаризма

Этиологическая структура гипопитуитаризма разнообразна, поскольку она отражает не только конкретные органические процессы в гипофизе, но и разнообразные соматические заболевания, провоцирующее его развитие. В клинической эндокринологии все возможные причины появления гипопитуитаризма объединяются в следующие группы:

  • Некроз гипофиза. Отмирание ткани гипофиза происходит вследствие ишемии органа при воспалении височных артерий, атеросклерозе, серповидноклеточной анемии. Гипопитуитаризм изредка встречается у беременных женщин при тяжелой эклампсии, при массивных кровотечениях после родов (синдроме Шихана).
  • Опухоли гипофиза. К первичным новообразованиям центрального эндокринного органа относят хромофобную аденому, краниофарингиому. Также наблюдаются параселлярные опухоли: менингиома, глиома зрительного нерва.
  • Сосудистые заболевания. Причиной гипопитуитаризма может быть внутричерепная аневризма сонной артерии, тромбоз кавернозного синуса, кровоизлияние в гипофиз.
  • Нейроинфекции. Вовлечение гипофиза в воспалительный процесс наблюдается при бактериальных патологиях: туберкулезе, менингококковом менингите, сифилисе. Дефицитное состояние может диагностироваться при системных микозах.
  • Метаболические нарушения. Нередко гипопитуитаризм становится результатом системных нарушений здоровья и накопления токсинов, что возможно при почечной и печеночной недостаточности.
  • Ятрогенные факторы. Дефицит гормонов часто выявляется у больных, которые прошли курс облучения носоглотки или турецкого седла, при случайном хирургическом разрушении органа.

Все вышеперечисленные факторы являются причинами первичной формы гипопитуитаризма. Вторичная недостаточность в основном отмечается при поражении гипоталамуса вследствие воспалительных, травматических или токсических воздействий. Также возможно появление опухолей гипоталамуса: первичных нейроэндокринных новообразований, метастатических лимфом. В редких случаях вторичный гипопитуитаризм развивается на фоне вынужденного голодания, нервной анорексии.

Патогенез

Гипофиз — центральная железа внутренней секреции, которая состоит из передней доли (аденогипофиза), занимающей 70-80% массы органа, задней доли (нейрогипофиза), промежуточной доли, которая по происхождению принадлежит к аденогипофизу. В аденогипофизе вырабатываются регуляторные гормоны: тиреотропный (ТТГ), адренокортикотропный (АКТГ) фолликулостимулирующий (ФСГ), лютеинизирующий (ЛГ), соматотропный (СТГ) и лютеотропный.

Гипопитуитаризм имеет множество механизмов развития, которые обусловлены конкретной причиной болезни. Возможно как прямое разрушение клеток либо инфекционно-токсическое их повреждение, так и опосредованное влияние патологий гипоталамуса на активность аденогипофиза. При снижении выработки регуляторных гормонов нарушается работа соответствующих периферических желез, что проявляется характерными симптомами.

Классификация

Учитывая механизм развития, гипопитуитаризм подразделяется на первичный с прямым поражением секретирующих клеток, и вторичный, когда недостаточный синтез гормонов связан с отсутствием стимулирующих влияний от высших нейроэндокринных центров. В практической эндокринологии повсеместно используется разделение гипопитуитаризма на клинические формы по степени нарушения секреции гормонов:

  1. Тотальный гипопитуитаризм— наиболее тяжелый вариант патологии, когда снижается или полностью прекращается выработка всех гипофизарных гормонов. Сюда относят гипофизарную кахексию (болезнь Симонса), послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шихана), гипоталамо-гипофизарную недостаточность.
  2. Парциальный гипопитуитаризм — частичное поражение гипофиза, при котором нарушается синтез одного или нескольких гормонов. Парциальная форма имеет следующие подвиды:
  • гипофизарный гипогонадизм — недоразвитие наружных половых признаков и нарушение репродуктивной функции, возникающее из-за дефицита ЛГ и ФСГ;
  • гипофизарная карликовость (нанизм) — низкорослость вследствие недостаточного синтеза соматотропина в детском возрасте;
  • гипофизарный гипокортицизм — гипофункция коры надпочечников, которая вызвана отсутствием стимулирующего влияния АКТГ;
  • адипозогенитальная дистрофия — прогрессирующее ожирение и недоразвитие половых органов;
  • гипофизарный гипотиреоз — снижение выработки тиреоидных гормонов на фоне нарушений синтеза ТТГ в передней доле гипофиза.

Симптомы гипопитуитаризма

Учитывая разнообразие клинических форм заболевания, невозможно выделить типичные симптомы гипопитуитаризма. Проявления болезни будут зависеть от выраженности нарушения работы гипофиза, причины поражения эндокринного органа, наличия у больного сопутствующих патологий. При гипопитуитарных синдромах в большинстве случаев сочетаются три группы признаков: полигормональная недостаточность, нейросоматические нарушения, психические расстройства.

Тотальный гипопитуитаризм

При гипофизарной кахексии на первый план выходит резкое снижение веса и атрофия мышц и отсутствием аппетита. Состояние чаще возникает у женщин 30-40 лет. Больные жалуются на постоянную сонливость, упадок сил, у них уменьшается половое влечение. Подобную клиническую картину имеет синдром Шихана, однако его патогномоничным признаком является развитие симптоматики у женщин в послеродовом периоде.

Больные с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью имеют симптомы гипокортицизма, гипотиреоза, гипогонадизма. Вследствие дефицита антидиуретического гормона клиническая картина дополняется признаками несахарного диабета. Объем выделяемой мочи достигает 10-15 л в сутки, на фоне чего беспокоит постоянная мучительная жажда.

Парциальный гипопитуитаризм

При недостатке СТГ у детей возникает карликовость при правильных пропорциях тела. У взрослых дефицит соматотропина влияет на основной обмен: угнетает метаболические реакции, повышает уровень холестерина в крови, способствует расщеплению белков мышечной ткани. В результате снижения плотности костей нередки переломы. Кожа выглядит сухой, уменьшается потоотделение. Человек испытывает постоянную усталость, апатию, снижение работоспособности.

Дефицит гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) у женщин репродуктивного возраста вызывает нарушения цикла вплоть до отсутствия менструаций, снижение либидо, сухость влагалища. Нередко возникают расстройства мочеиспускания, дискомфорт во время полового акта. Мужчины испытывают эректильную дисфункцию, снижение полового влечения, неспособность к семяизвержению. Зачастую уменьшается волосяной покров в гормонозависимых зонах (подмышечные впадины, промежность).

Для гипотиреоза типично появление сонливости, вялости, снижения умственной и физической работоспособности. Кожа становится бледной, сухой, прохладной на ощупь. Поражение ЖКТ характеризуется запорами. На фоне отеков и нарушения метаболизма пациенты набирают вес даже при соблюдении стандартной калорийности рациона. При гипокортицизме, наоборот, наблюдается снижение массы тела в сочетании с расстройствами ЖКТ.

Осложнения

Основным негативным последствием гипопитуитаризма является гипофизарный криз, который является крайне тяжелой степенью гормональной недостаточности. Его началу способствует перенесенный острый стресс, физическая травма, отсутствие или резкое прекращение заместительной гормональной терапии. Нередко кризы наступают при осложнении гипопитуитаризма инфекционно-воспалительными процессами.

Патология развивается постепенно в течение нескольких дней, но при кровоизлиянии в гипофиз симптомы появляются в считанные часы. Гипофизарный криз проявляется адинамией, снижением температуры тела, угнетением сухожильных и брюшных рефлексов. У пациентов снижается артериальное давление, замедляется пульс, нарушаются все обменные процессы. Без своевременной помощью состояние приводит к полиорганной недостаточности, коме, смерти пациента.

Диагностика

Первичное обследование больного происходит в кабинете врача-эндокринолога. Учитывая многоликость гипопитуитарного синдрома, требуется провести полное физикальное обследование, выяснить все жалобы и детально собрать анамнез заболевания, чтобы заподозрить гипопитуитаризм. Подтвердить наличие гипопитуитаризма помогают следующие диагностические методы:

  • Нейровизуализация. Чтобы обнаружить органические поражения гипоталамо-гипофизарной зоны, проводится рентгенография турецкого седла, МРТ или КТ головного мозга. При необходимости обследование дополняется церебральной ангиографией, электроэнцефалографией.
  • УЗИ эндокринных органов. Для оценки состояния органов-мишеней, работа которых определяется уровнем тропных гормонов, информативной является ультразвуковая диагностика. Для детализации данных возможно выполнение КТ щитовидной железы, надпочечников, органов малого таза.
  • Биохимические анализы. Оценка общего состояния здоровья производится на основе протеинограммы, липидограммы, острофазовых показателей. Важное значение имеют уровни основных электролитов крови. При подозрении на несахарный диабет назначается анализ мочи.
  • Гормональные исследования. Базовым методом диагностики является измерение уровней гормонов в крови. Как правило, для уточнения причины и формы гипопитуитаризма делаются пробы с введением ГнРГ, клофелина, тиролиберина.
  • Консультации профильных специалистов. Чтобы уточнить первопричину гипопитуитаризма, больным рекомендуется пройти комплексное обследование у невролога, кардиолога, офтальмолога, инфекциониста, других врачей.

Лечение гипопитуитаризма

Плановая терапия

При гипопитуитаризме показано дифференцированное лечение, которое проводится, учитывая этиологический фактор заболевания, степень тяжести, клиническую симптоматику, наличия осложнений. Большинство гипопитуитарных синдромов успешно купируются с помощью медикаментозной терапии, для которой разработана следующая терапевтическая схема:

  • Заместительные гормональные препараты. Для коррекции работы эндокринной системы эффективны аналоги кортикотропного, тиреотропного, соматотропного гормонов. Женщинам для устранения гипогонадизма рекомендованы комбинированные оральные контрацептивы, а мужчинам подбираются лекарства с андрогенным эффектом.
  • Глюкокортикостероиды. Медикаменты применяются при некрозе гипофиза для предупреждения церебральных осложнений такого состояния, купирования отека мозга. Также лекарства используются при активном иммунном воспалении, повреждающем органы гипоталамо-гипофизарной системы.
  • Противомикробные препараты. Лекарства необходимы при доказанной инфекционной этиологии гипопитуитаризма, чтобы быстро устранить провоцирующих фактор, ликвидировать воспаление в головном мозге.
  • Цитостатики. Средства для химиотерапии назначаются при первичных злокачественных новообразованиях гипофиза либо при метастатических опухолях. Цитостатики комбинируют с другими методами лечения в нейроонкологии.

Неотложная помощь

Купирование гипофизарного криза проводится в отделении реанимации. Лечение начинается с введения высоких доз кортикостероидов, при стойкой артериальной гипотензии дополнительно вводится раствор ДОКСА. Спустя 12-24 часа терапию дополняют тиреоидными препаратами. Чтобы улучшить водно-солевой обмен, нормализовать показатели гликемии, вводятся инфузионные растворы: физиологический раствор, раствор глюкозы, гипертонические растворы с натрием.

Для улучшения метаболизма показано введение коферментных препаратов тиамина, активной формы витамина В6, цитохрома С, аденозинмонофосфата. Чтобы устранить является сердечной недостаточности, необходимо использовать кардиотропные лекарства из группы бета-адреномиметиков, аналептиков, сердечных гликозидов. Респираторная поддержка включает ингаляции увлажненного кислорода, искусственную вентиляцию легких.

Хирургическое лечение

При аденомах гипофиза, опухолях кармана Ратке и других новообразованиях области турецкого седла рассматривается вопрос о возможности нейрохирургического удаления патологической ткани. Для комплексного лечения опухолевых процессов оперативное вмешательство нередко дополняется лучевой терапией. В первые дни после геморрагического инсульта тоже возможно проведение операции, если консервативное лечение не дает ожидаемого эффекта.

Прогноз и профилактика

Прогноз оценивается с учетом причины, тяжести состояния, в значительной мере зависит от своевременности диагностики проблемы, соблюдения пациентом врачебных рекомендаций. При постоянном приеме заместительной терапии удается сохранить высокое качество жизни и нормализовать функции периферических эндокринных желез. Сомнительный прогноз для пациентов с тотальным гипопитуитаризмом, который нередко завершается комой. Меры профилактики не разработаны.

4. Гипопитуитаризм: причины и эпидемиология/ А.В. Древаль// Алгоритмы диагностики и лечения гипофизарной недостаточности. — 2014. — №5-6.

Синдром Шихана

Синдром Шихана — нейроэндокринное расстройство, вызванное гибелью клеток гипофиза вследствие осложненных родов или аборта. Проявляется снижением секреции молока вплоть до полного прекращения, олигоменореей и аменореей, отечностью тела, ломкостью волос и ногтей, головокружениями, обмороками, слабостью, быстрой утомляемостью, гиперпигментацией кожи. Для диагностики используют анализ уровня гормонов гипофиза, щитовидной железы, яичников, надпочечников, прицельную рентгенографию черепа, КТ, МРТ. Схема лечения синдрома Шихана предполагает назначение заместительной гормонотерапии, симптоматических противоанемических и анаболических средств.

Синдром Шихана является второй по частоте причиной возникновения гипопитуитаризма во взрослом возрасте. Заболевание впервые описано в конце XIX века, названо в честь британского ученого Гарольда Лиминга Шихана, установившего связь между некрозом аденогипофиза и тяжелой кровопотерей в родах в 1937 году. Распространенность клинически выраженного заболевания не превышает 0,1%, в бедных и развивающихся странах этот показатель выше, например, в Индии послеродовый гипопитуитаризм определяется у 2,7-3,9% рожениц старше 20 лет. Легкие формы расстройства могут не распознаваться, часто расцениваются как гипофункция щитовидной железы или вегетососудистая дистония по гипотоническому типу. При массивных кровотечениях после родов и абортов признаки гипопитуитаризма определяются у 40-45% женщин. Болезнь Шихана развивается у 25% пациенток, потерявших в родах до 800 мл крови, у 50% рожениц с кровопотерей до 1 л и у 65-67% — с потерей более 1 л крови.

Причины синдрома Шихана

Морфологическая основа для развития послеродового гипопитуитаризма — гибель клеток аденогипофиза с последующим развитием гормональной недостаточности. Деструктивно-некротические процессы в гипофизарной ткани обычно связаны с нарушением кровоснабжения железы, компенсаторно увеличивающейся во время беременности. Непосредственными причинами артериальной гипотонии, приводящей к необратимым повреждениям клеток гипофиза, являются:

  • Массивные кровопотери. Критичным для развития синдрома объемом потерянной крови считается 800-1000 мл. Угрожающие акушерские кровотечения наблюдаются при внематочной беременности, преждевременной отслойке, предлежании или приращении плаценты, гипотонии матки, родовом травматизме (разрыве матки или ее шейки, влагалища, промежности).
  • Инфекционно-токсический шок. Выраженные микроциркуляторные нарушения при септическом шоке возникают под действием эндо- и экзотоксинов микробных агентов. Значительное бактериальное обсеменение возможно при длительном безводном периоде в результате преждевременного излития околоплодных вод, хориоамнионите, послеродовом эндометрите, перитоните, сепсисе.
  • ДВС-синдром. Генерализованное внутрисосудистое свертывание крови с тромбозом сосудистого русла и коагулопатическим кровотечением вызывает тяжелые ишемические нарушения в различных органах, в том числе гипофизе. ДВС развивается на фоне кровопотерь, шоковых состояний, эмболии околоплодными водами и иммунных конфликтов, усугубляет их течение.

Предрасполагающими факторами к возникновению болезни Шихана являются гестоз, протекающий с повышенным артериальным давлением и нарушением функции почек, идиопатические и вторичные тромбоцитопении, артериальная гипертония и симптоматические артериальные гипертензии, выраженная почечная недостаточность. В группу риска также входят пациентки с многоплодной беременностью и стремительными родами.

Ключевое звено в развитии синдрома Шихана — несоответствие между потребностью гипофиза в кровоснабжении и объемом поступающей крови. У беременных отмечается физиологичное увеличение размеров гипофизарной ткани на 120-136%, связанное с необходимостью вынашивания плода и подготовки организма женщины к родам. В первую очередь гипертрофируются и гиперплазируются лактотропоциты — клетки, секретирующие гормон пролактин, под действием которого развивается и готовится к выработке молока ткань молочных желез. При этом кровоток в органе остается неизменным, поэтому гипофиз становится особенно чувствительным к нарушениям кровообращения. Гиповолемические и коагулопатические кровотечения, возникающие во время родов, приводят к дефициту кровоснабжения железистой ткани, что сопровождается вазоконстрикцией и последующим белым инфарктом с коагуляционным некрозом. В результате гибели клеток прекращается выработка гормонов передней доли гипофиза, что формирует типичную клиническую картину болезни Шихана.

Систематизация форм послеродового гипопитуитаризма осуществляется с учетом тяжести клинической картины и степени повреждения аденогипофиза. По выраженности симптоматики заболевание бывает легким, средним и тяжелым. На основании глубины поражения железистой ткани современные специалисты в сфере акушерства и гинекологии выделяют следующие варианты синдрома Шихана:

  • Глобальный. Из-за необратимых повреждений отсутствует или резко снижена секреция тиреотропного гормона, гонадолиберинов, АКТГ с выпадением соответствующих функций.
  • Частичный. Секретирующая ткань частично сохранена, вследствие ее деструкции отмечается тиреотропная, гонадотропная и адренокортикотропная недостаточность.
  • Комбинированный. Разрушение гипофизарной ткани привело к нарушению работы пары желез внутренней секреции (надпочечников и щитовидной или половых и щитовидной).

Степень тяжести синдрома напрямую связана с выраженностью повреждений гипофиза: легкая форма расстройства возникает при деструкции 60-70% клеток аденогипофиза, клинические повреждения средней тяжести становятся заметными при разрушении более 80% гипофизарной ткани, гибель 90% клеток сопровождается тяжелой питуитарной недостаточностью.

Симптомы синдрома Шихана

В зависимости от глубины деструктивных процессов заболевание дебютирует сразу или в течение нескольких месяцев после родов. Зачастую первым признаком послеродового гипопитуитаризма становится инволюция грудных желез и нарушение секреции молока (гипогалактия, агалактия). В последующем клиническая картина синдрома дополняется другими проявлениями нейроэндокринной недостаточности. При легком течении заболевания количества секретируемого молока недостаточно для удовлетворения пищевых потребностей младенца. Женщина периодически испытывает головные боли, жалуется на быструю утомляемость, головокружения, возникающие на фоне падения артериального давления.

Болезнь Шихана средней тяжести проявляется полным отсутствием молока, постоянным упадком сил, сонливостью, снижением памяти, склонностью к обморочным состояниям. У пациентки отмечается отечность, увеличивается масса тела, возникают запоры. Несмотря на отсутствие грудного вскармливания, месячный цикл восстанавливается не сразу, менструации становятся скудными и укорачиваются до 2-3 дней (олигоменорея). При тяжелом течении клиника усугубляется стойкой аменореей, генерализованными отеками всего тела, снижением веса. Молочные железы и наружные половые органы гипотрофируются. Женщины жалуются на ломкость ногтей, выпадение волос. Кожа приобретает ровный бронзовый оттенок.

Характерным последствием средней и тяжелой форм синдрома Шихана является терапевтически резистентная анемия. В наиболее тяжелых случаях гормональная недостаточность, возникающая при послеродовом гипопитуитаризме, осложняется глубоким угнетением функций нервной, дыхательной, сердечно-сосудистой и других систем вследствие гипопитуитарной или гипотиреоиодной комы, развития синдрома Уотерхауса-Фридериксена (острой надпочечниковой недостаточности). Нарушение гонадотропной функции гипофиза приводит к преждевременной инволюции молочных желез, раннему климаксу, стойкому бесплодию.

Появление признаков нейроэндокринной недостаточности после недавних осложненных родов либо аборта является основанием для детального исследования функции гипофиза. Диагностический поиск при подозрении на синдром Шихана направлен на оценку состояния и функциональных возможностей гипофизарной ткани. Наиболее информативными для постановки диагноза послеродового гипопитуитаризма считаются:

  • Исследование содержания гормонов. О нарушении секреторной функции аденогипофиза свидетельствует снижение концентрации ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛГ, пролактина. Косвенным признаком недостаточного синтеза тропных гормонов является низкий уровень эстриола, трийодтиронина (Т3), тироксина (Т4), кортизола.
  • Методы медицинской визуализации. Прицельный рентгенологический снимок турецкого седла позволяет выявить уменьшение размеров железы. Более подробную информацию о структуре и изменениях органа предоставляют томографические методики (МРТ, компьютерная томография).

В качестве дополнительных обследований рекомендованы анализ мочи на 17-кетостероиды, глюкозотолерантный тест (после сахарной нагрузки отмечается гипогликемическая кривая). Заболевание дифференцируют с опухолями гипофиза, энцефалитом, нейросаркоидозом, гипокортицизмом (болезнью Аддисона), гипотиреозом, вторичной гипофункцией яичников. При необходимости пациентку консультируют эндокринолог, невропатолог, нейрохирург, онколог.

Лечение синдрома Шихана

Основными задачами терапии послеродового гипопитуитаризма являются восстановление нормального гормонального фона и коррекция возможных симптоматических расстройств. Курс патогенетического лечения назначают с учетом формы и степени тяжести заболевания. Стандартная схема лечения предусматривает использование таких методов и подходов, как:

  • Заместительная гормонотерапия. С учетом дефицита тропных гормонов пациенткам на постоянной основе или курсами назначают глюкокортикоиды, препараты щитовидной железы. До 45 лет при нарушении менструального цикла циклически применяют оральные контрацептивы.
  • Симптоматические средства. Поскольку болезнь Шихана часто проявляется устойчивой к терапии анемией, показано периодическое использование препаратов железа под контролем общего анализа крови. Для обеспечения физиологичного белкового обмена рекомендованы анаболики.

Ранняя диагностика и адекватное лечение (в большинстве случаев — пожизненное) позволяет существенно повысить качество жизни пациентки и исключить развитие опасных осложнений. Для профилактики синдрома Шихана рекомендуется планирование беременности, отказ от абортов. Своевременная постановка на учет в женской консультации, регулярные плановые осмотры акушера-гинеколога обеспечивают своевременное выявление осложнений беременности, генитальной и соматической патологии, способных привести к возникновению массивных акушерских кровотечений, ДВС-синдрома, ИТШ.

Послеродовой гипопитуитаризм

Послеродовой гипопитуитаризм — это совокупность гормональных нарушений, возникающих после родов и обусловленных недостатком функции передней доли гипофиза (эндокринной железы, расположенной у основания мозга и регулирующей выработку большинства гормонов организма). Во время беременности гипофиз увеличивается в размерах из-за необходимости выработки большего количества гормонов. Однако его кровоснабжение не увеличивается — создается относительная недостаточность питания тканей гипофиза. Резкое уменьшение кровоснабжение гипофиза, вызванное осложнениями родов (кровотечение, септический шок), приводит к « отмиранию» его передней доли и невозможности производить гормоны.

Симптомы послеродового гипопитуитаризма

  • Первый признак: отсутствие нагрубания молочных желез и выработки молока (агалактия).
  • Головная боль, головокружение.
  • Слабость, быстрая утомляемость, сонливость, снижение памяти.
  • Снижение артериального давления, склонность к обморокам.
  • Склонность к отекам.
  • Повышенная ломкость и выпадение волос, повышенная ломкость ногтей.
  • Усиленная пигментация кожи.
  • Стойкое длительное нарушение менструального цикла, отсутствие месячных (при отсутсвии лактации (грудного вскармливания)).
  • Анемия (малокровие).

Формы

  • глобальную - имеются клинические проявления нарушения функции половых и щитовидной желез, надпочечников;
  • частичную- недостаточность функции половых, щитовидной желез и надпочечников;
  • комбинированную - нарушение функции пары желез (половых и щитовидной или щитовидной и надпочечников).
  • Легкая степень тяжести характеризуется:
    • быстрой утомляемостью;
    • головными болями;
    • склонностью к снижению артериального давления;
    • уменьшением количества молока.
    • Средняя степень тяжести характеризуется
      • постоянной сонливостью;
      • упадком сил;
      • замедлением пульса и низким артериальным давлением (вплоть до обмороков);
      • склонностью к запорам;
      • отечностью;
      • увеличением массы тела;
      • олигоменореей (длительность менструального кровотечения менее 2 дней);
      • отсутствием молока.
      • Тяжелая степень тяжести характеризуется наличием симптомов средней степени тяжести, а также:
        • стойкой аменореей (отсутствием менструаций);
        • уменьшением в размерах наружных половых органов и молочных желез;
        • повышенным выпадением волос, ломкостью ногтей;
        • генерализованными отеками (отек всего тела);
        • усилением пигментации кожи (появление ровного бронзового оттенка кожи);
        • анемией (малокровием), устойчивой к лечению.

        Причины

        • кровотечения в родах (кровопотеря более 800 мл);
        • бактериально-токсического шока (прогрессивного нарушения жизненно важных функций нервной системы, системы кровообращения и дыхания, вызванного продуктами жизнедеятельности бактерий и вирусов);
        • синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (жизнеугрожающее нарушение свертывающей системы крови с возникновением в сосудах большого количества тромбов (кровяных сгустков) и кровотечений).

        LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

        Врач акушер-гинеколог поможет при лечении заболевания

        • Анализ анамнеза заболевания и жалоб - когда (как давно) появились жалобы на сонливость, снижение артериального давления, отсутствие молока, с чем женщина связывает появлением этих симптомов.
        • Анализ акушерско-гинекологического анамнеза — течение беременности, родов, осложнение родов (наличие кровотечения или септического шока в послеродовом периоде).
        • Определение уровней тропных гормонов (гипофизарных гормонов, регулирующих деятельность эндокринных желез):
          • тиреотропного гормона (ТТГ);
          • адренокортикотропного гормона (АКТГ);
          • гонадотропных гормонов - фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ);
          • пролактина (гормона, действующего на молочную железу и способствующего лактации - грудному вскармливанию);
          • эстриола (женского полового гормона);
          • кортизола (гормона надпочечников);
          • Т3 и Т4 (гормонов щитовидной железы).

          Лечение послеродового гипопитуитаризма

          • Глюкокортикоиды (гормоны надпочечников) должны назначаться прерывистыми курсами в случае снижения артериального давления, при обмороках, слабости.
          • Гормоны щитовидной железы показаны при слабости, урежении (становится редким) пульса, отеках, увеличении массы тела, сонливости, выпадении волос, сухости кожи.
          • Женские половые гормоны (эстрогены и прогестерон) должны применяться циклически у женщин до 45 лет при отсутствии менструаций, уменьшении молочных желез и наружных половых органов в размерах.
          • Анаболические препараты применяются для поддержания производства организмом различных белков.
          • Препараты железа должны назначаться под контролем анализа крови для лечения анемии (малокровия).

          Осложнения и последствия

          • Гипопитуитарная кома (глубокое угнетение функций нервной системы с утратой реакций на любые раздражители, нарушениями дыхания, кровоснабжения и других функций на фоне резкой недостаточности выработки гормонов гипофиза).
          • Гипотиреоидная кома (глубокое угнетение функций нервной системы с утратой реакций на любые раздражители, нарушениями дыхания, кровоснабжения и других функций на фоне резкой недостаточности выработки гормонов щитовидной железы).
          • Синдром Уотерхауса-Фридериксена (острая надпочечниковая недостаточность) — угнетение функций нервной системы, нарушения дыхания, падение артериального давления, частый, едва ощутимый пульс, появление геморрагической сыпи (высыпания на коже в виде кровоподтеков, сосудистых звездочек) на фоне резкой недостаточности выработки гормонов коркового слоя надпочечников.
          • Бесплодие (невозможность зачать ребенка в течение года половой жизни без предохранения от нежелательной беременности).

          Профилактика послеродового гипопитуитаризма

          • Планирование беременности, своевременная подготовка к ней (выявление и лечение хронических заболеваний до наступления беременности, предупреждение нежелательной беременности).
          • Своевременная постановка беременной на учет в женской консультации (до 12 недель беременности).
          • Регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре, 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре).
          • Снятие повышенного мышечного напряжения матки при беременности с помощью токолитиков (препаратов, уменьшающих мышечное напряжение матки).
          • Своевременное выявление и лечение гестоза (осложнение течения беременности, сопровождающееся отеками, повышением артериального давления и нарушением функций почек).
          • Соблюдение беременной диеты (с умеренным содержанием углеводов и жиров (исключение жирной и жареной пищи, мучного, сладкого) с достаточным содержанием белков (мясные и молочные продукты, бобовые).
          • Лечебная физкультура для беременных (незначительные физические нагрузки 30 минут в день - дыхательная гимнастика, ходьба, растяжка).
          • Своевременное и достаточное лечение нарушений свертывающей системы крови матери.
          • Профилактика кровотечения в родах (грамотное ведение родов, рациональная стимуляция родовой деятельности (правильное назначение препаратов, способствующих сокращениям матки)).
          • Профилактика возникновения инфекционных осложнений родов и абортов (назначение антибактериальных препаратов (веществ, убивающих или останавливающих рост бактерий)).

          Дополнительно

          Гипофиз является « железой-руководителем»: он определяет недостаток или избыток гормонов организма и с помощью собственных гормонов (тропных гормонов) действует на эндокринные железы, регулируя их работу.

          ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

          Необходима консультация с врачом

          Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.

          Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.

          Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.

          Что делать при послеродовом гипопитуитаризме?

          • Выбрать подходящего врача акушер-гинеколог
          • Сдать анализы
          • Получить от врача схему лечения
          • Выполнить все рекомендации

          Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

          У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

          Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

          Раньше одной из основных причин гипопитуитаризма считали ишемический некроз гипофиза (некроз гипофиза, развившийся в результате массивного послеродового кровотечения и сосудистого коллапса, - синдром Шихена; некроз гипофиза, произошедший в результате послеродового сепсиса, - синдром Симмондса; в последнее время нередко используется термин «синдром Симмондса - Шихена»). В последние десятилетия в связи с улучшением акушерской помощи эта причина гипопитуитаризма встречается значительно рейсе. Ишемический некроз гипофиза может развиваться и на фоне таких заболеваний, как сахарный диабет, височный артериит, серповидно-клеточная анемия, эклампсия, тяжелые авитаминозы. Однако у этих больных, как правило, явления гипопитуитаризма носят стертый характер и развиваются редко.

          Следует помнить и о такой возможной причине гипопитуитаризма, как гемохроматоз, при котором функция аденогипофиза снижается почти в половине случаев и является результатом отложения железа в гипофизе. Достаточно редко причиной гипопитуитаризма могут быть иммунологические нарушения, как при злокачественной анемии. Одна из частых причин гипопитуитаризма - объемные процессы, воздействующие на гипофиз. Это первичные опухоли, локализующиеся в турецком седле (хромофобная аденома, краниофарингиома); параселлярные опухоли (менингиомы, глиомы зрительного нерва); аневризмы внутричерепных ветвей внутренней сонной артерии. Поэтому врачу, встречающемуся с клиникой гипопитуитаризма, необходимо в первую очередь исключить объемный процесс и определить его характер. Появление признаков гипопитуитаризма возможно и при кровоизлиянии в гипофиз на фоне опухолевого процесса. Одной из наиболее частых причин развития пангипопитуитаризма является предшествующая лучевая терапия носоглотки и турецкого седла, а также нейрохирургическое вмешательство.

          Крайне редки в настоящее время такие бывшие ранее классическими причины гипопитуитаризма, как туберкулез и сифилис. Явления гипопитуитаризма могут встречаться при хронической почечной недостаточности. Однако они редки, неярко выражены и обычно проявляются лишь снижением функции гонадотропинов. Достаточно часто не удается выявить конкретную причину гипопитуитаризма, и тогда пользуются термином «идиопатический гипопитуитаризм». В этих случаях иногда встречаются аутосомные или Х-сцепленные рецессивные варианты первичного гипопитуитаризма, однако возможны и спорадические случаи.

          Синдром «пустого» турецкого седла также относят к причинам первичного гипопитуитаризма. Однако мы считаем такую трактовку слишком однозначной. При синдроме «пустого» турецкого седла, как правило, гормональные изменения зависят не столько от страдания гипофиза, сколько являются результатом дефицита стимулирующих влияний гипоталамуса. С нашей точки зрения, гипопитуитаризм при этом синдроме может носить как первичный, так и вторичный характер.

          Причины вторичного гипопитуитаризма следует разделить на две группы, первая из которых встречается реже.

          1. Разрушение ножки гипофиза при травмах (перелом основания черепа), при ее сдавлении параселлярной опухолью или аневризмой, при ее повреждении в результате нейрохирургического вмешательства.
          2. Поражение гипоталамуса и других отделов ЦНС.

          Достаточно редки опухолевые причины вторичного гипопитуитаризма (первичные, метастатические, лимфомы, лейкемия), однако именно их следует исключить в первую очередь. Следует также иметь в виду такие редкие заболевания, как саркоидоз, инфильтративные поражения гипоталамуса при болезни отложения липидов, травматических поражениях - тяжелых травмах черепа; как правило, у больных с длительной комой; токсические поражения (винкристин). Значительно чаще врач встречается с гипопитуитаризмом, вызванным предшествующим применением гормональных препаратов, в первую очередь длительным лечением глюкокортикоидами и половыми стероидами, длительным применением оральных контрацептивов.

          Наблюдаются идиопатические формы вторичного гипопитуитаризма, часто врожденные или семейные, нередко затрагивающие секрецию одного или двух гормонов, чаще преходящие. Скорее всего в подобных случаях, достаточно частых, имеет место конституциональный биохимический дефект гипоталамо-гипофизарнои области, декомпенсирующийся под влиянием различных внешнесредовых воздействий. Нередко клиническая картина гипоталамического гипопитуитаризма может быть следствием как острого, так и хронического стресса и быть обратимой. Одним из вариантов хронического стресса может быть то или иное невротическое состояние, нередко протекающее со снижением массы тела и анорексическими реакциями. При значительном изменении массы тела, как правило, появляются признаки гипопитуитаризма. Это отмечается и в кахектической стадии нервной анорексии. Однако признаки гипоталамической дисфункции, имевшиеся до начала заболевания или наступившие до существенного похудания, а также отсутствие восстановления менструального цикла у ряда больных после нормализации массы тела свидетельствуют о том, что при нервной анорексии часть проявлений гипопитуитаризма не связана со снижением массы тела, а имеет другой генез. Возможно, у подобных больных имеется конституциональная предуготованность к гипоталамической дисфункции.

          Проявления гипоталамического гипопитуитаризма при ожирении также не связаны исключительно с избыточной массой тела. В частности, аменорея не всегда коррелирует с нарастанием массы тела и нередко предшествует ожирению.

          Читайте также: