Изменения психики при эпилепсии. Эпилептический статус.

Обновлено: 06.05.2024

При длительном течении эпилепсии происходит изменение личности больного, поэтому эпилепсия несет не только медицинские проблемы, но и социальные. Пациенты, страдающие эпилепсией, наблюдаются и у невропатолога, и у психиатра. Потихоньку болезненный процесс формирует ядро новой личности, которая вытесняет старую. Появляются психические проблемы.

Изменения личности могут усугубляться при наличии алкоголизма, атеросклероза головного мозга, черепно-мозговых травм.

Эпилепсия и психиатрия

Кратковременные однократные приступы не оказывают негативных последствий, но длительные судороги, частые приступы приводят к неотвратимым изменениям в клетках головного мозга. Приступы, возникающие на глазах окружающих людей, одноклассников, коллег по работе, друзей действуют на психику человека, способствуют ведению замкнутого образа жизни, потери интереса к жизни, появлению чувства собственной неполноценности.

Возможна астения, вегетативные нарушения, изменения личности. В начале заболевания, пациенты в своем большинстве впечатлительные, тонкие натуры, очень общительные. В первое время заметно, как происходит «раздвоение» личности: упрямство и повышенная внушаемость, угодливость и вспышки грубости, надменность и уязвимость.

Изменения личности при длительном течении эпилепсии

Но некоторые ученые утверждают, что такие черты, как повышенная аккуратность, угодливость, обидчивость являются врожденным свойством личности.

Изменения в разговоре при эпилепсии

В разговоре обращает на себя внимание детализация и обстоятельное описание происходящего. Мышление становится вязким, снижаются комбинаторные способности, человек может повторять одну фразу, одни и те же движения, развивается монотонность и разорванность речи. Снижается память. Больной не может отличить главного от второстепенного, преувеличенно внимателен к мелочам. С трудом выражает свою мысль. В разговоре часто встречаются витиеватые вычурные фразы.

Эмоциональные изменения

Из-за недостаточной подвижности больного эмоции, страдающего эпилепсией, тусклые и однообразные. Он как бы не успевает отреагировать на происходящие изменения. Настроение подвержено колебаниям - от угрюмого и раздражительного до возбужденного и нарочито-радостного.

Изменение личности и интеллект

Для страдающих эпилепсией характерен широкий диапазон интеллектуальных способностей. Возможна задержка психического развития и в то же время у части больных может быть высокий уровень интеллекта (Сократ, Наполеон, Флобер, Нобель и др). Отмечено, что степень слабоумия с возрастом зависит от количества судорожных генерализованных припадков.

какие могут быть Осложнения при эпилепсии

Грозное осложнение при эпилепсии - эпилептический статус, во время которого приступ продолжается более 30 минут или приступ продолжается один за другим, а пациент не может прийти в сознание. Причиной эпистатуса может быть резкое прекращение противоэпилептических препаратов. В крайних случаях эпилептический статус может закончиться летальным исходом из-за остановки сердца или аспирации рвотными массами.

Одним из проявлений эпилепсии является возникновение эпилептической энцефалопатии, во время которой портится настроение, снижается уровень внимания, ухудшается память. Дети начинают неопрятно писать, забывают навыки чтения, с трудом считают. Появляются также такие осложнения, как аутизм, мигрень, гиперактивность.

Во время приступа возникают повреждения, ушибы, травмы. При внезапной потере сознания возможны несчастные случаи

Психические нарушения при эпилепсии в межприступном периоде

Эпилепсия несет не только медицинские проблемы, но и социальные. Пациенты, страдающие эпилепсией, наблюдаются и у невропатолога, и у психиатра. Потихоньку болезненный процесс формирует ядро новой личности, которая вытесняет старую. Появляются психические проблемы. Кратковременные однократные приступы не оказывают негативных последствий, но длительные судороги, частые приступы приводят к неотвратимым изменениям в клетках головного мозга. Приступы, возникающие на глазах окружающих людей, одноклассников, коллег по работе, друзей действуют на психику человека, способствуют ведению замкнутого образа жизни, потери интереса к жизни, появлению чувства собственной неполноценности. Возможна астения, вегетативные нарушения, изменения личности. В начале заболевания, пациенты в своем большинстве впечатлительные, тонкие натуры, очень общительные. В первое время заметно, как происходит «раздвоение» личности: упрямство и повышенная внушаемость, угодливость и вспышки грубости, надменность и уязвимость.

При длительном течении заболевания появляются такие черты в характере больного, как злопамятность, мстительность, педантизм, эгоцентризм, инфантилизм. Появляются эпилептические психозы. Больной становится обидчивым и агрессивным, нарастает раздражительность. Но некоторые ученые утверждают, что такие черты, как повышенная аккуратность, угодливость, обидчивость являются врожденным свойством личности. В разговоре обращает на себя внимание детализация и обстоятельное описание происходящего, мышление становится вязким, снижаются комбинаторные способности, человек может повторять одну фразу, одни и те же движения, развивается монотонность и разорванность речи. Снижается память.

Для страдающих эпилепсией характерен широкий диапазон интеллектуальных способностей. Возможна задержка психического развития и в то же время у части больных может быть высокий уровень интеллекта (Сократ, Наполеон, Нобель и др). Отмечено, что степень слабоумия с возрастом зависит от количества судорожных генерализованных припадков.

Психические расстройства при эпилепсии

3. Психические расстройства при эпилепсии. Различают пароксизмальные и перманентные расстройства.

3.1. Пароксизмальные психические расстройства при эпилепсии. Помимо описанных выше психических припадков с длительностью до 10 минут, т. е. простых парциальных сенсорных припадков, простых парциальных припадков с нарушениями психических функций, а также комплексных парциальных припадков с психическими расстройствами в виде ауры припадка различают также транзиторные (преходящие) психические расстройства: дисфории, сумеречное помрачение сознания, эпилептические психозы. Длительность их составляет от нескольких часов до суток.

1) Дисфории. Самая распространенная форма психического расстройства при эпилепсии. Дисфорию характеризует аутохтонное расстройство настроения, в котором сочетаются тоска, злоба и страх. В зависимости от структуры аффекта различают такие клинические варианты дисфории:

эксплозивнаядисфория. Ее отличают крайняя степень эмоционального напряжения, аффективная возбудимость до степени ярости, бешенства и агрессивность, склонность к разрушительным действиям. Нередко отмечаются гомоцидные и/или суицидные тенденции;
анксиозная (тревожная) дисфория. Типичны состояния ужаса, близкие к панической атаке, страх (смерти, помешательства, мозгового удара и т. п.). Отмечаются, кроме того, тахикардия, нарушение дыхания, головокружение, тремор, сухость во рту, гипергидроз, чувство жара или холода, позывы к уринации, дефекации и др.;
меланхолическая (тоскливая) дисфория. Преобладают подавленное настроение с тоскливым аффектом, двигательная заторможенность, трудность концентрации внимания, идеаторная заторможенность с утратой способности понимать и оценивать происходящее.

Редко, но встречаются состояния с подъемом настроения с веселостью, восторженностью, экстазом или мориоподобные состояния (эйфория с дурашливостью, расторможенностью, склонностью к неуместным шуткам и нелепым выходкам).

2) Сумеречное помрачение сознания. Характеризуется глубоким помрачением сознания с сохранением способности к внешне целенаправленному, последовательному поведению.

Общая характеристика помрачения сознания, по К. Ясперсу (1911):

отрешенность от окружающей действительности;
дезориентировка во времени, месте нахождения, ситуации, часто - и в собственной личности;
непоследовательность, фрагментарность мышления;
конградная амнезия на период спутанности сознания, полная, частичная, иногда отставленная.

Сумеречному помрачению сознания свойственны также:

острое, внезапное начало;
относительная кратковременность (длится в течение нескольких часов);
наличие аффективных расстройств: типичны страх, тоска и злоба;
прерывание осмысленного контакта с окружающими, утрата способности понимать происходящее, мутизм (речь отсутствует либо произносятся отдельные слова, фразы, понимание речи окружающих отсутствует);
дезориентировка, в первую очередь в собственной личности, что, предположительно, проявляется утратой способности воспринимать собственные просоциальные качества и руководствоваться ими, т. е. интернализованными или принятыми нормами социального поведения. Поведение определяется при этом аффективными расстройствами, обманами восприятия, бредом, в которых представлена психотически измененная личность, критическое отношение к которой отсутствует;
преимущественно зрительные галлюцинации, острый чувственный бред персекуторного содержания;
внешне упорядоченное агрессивное поведение с гомоцидными или, реже, суицидными тенденциями либо хаотическое возбуждение с разрушительными действиями;
критическое окончание;
терминальный сон;
полная или частичная конградная амнезия, которая может быть иногда отставленной.

В отечественной психиатрии принято различать следующие клинические варианты сумеречного помрачения сознания.

1. Простая форма. Характеризуется внешне упорядоченным поведением, действия носят при этом характер автоматизированной реакции на непосредственные впечатления (полученные из узкого круга воспринимаемых стимулов, как это свойственно индивиду в сумеречное время). Бреда, обманов восприятия, напряженного аффекта не отмечается. Спонтанная речь отсутствует, как и реакция на речь окружающих.

2. Параноидная форма. Наблюдаются острый чувственный бред персекуторного содержания, резко выраженные аффекты тоски, злобы, страха. Внешне поведение также упорядоченное, последовательное, однако мотивация его является исключительно бредовой.

3. Делириозная форма. Характеризуется преобладанием зрительных обманов восприятия, которые имеют, по-видимому, сценоподобный характер, чем и определяется поведение пациентов.

4. Онейроидная форма. Аффективная напряженность сочетается с галлюцинаторно-бредовыми переживаниями фантастического содержания, а также психомоторной заторможенностью, изредка достигающей степени ступора. Память на пережитое во время психоза частично сохраняется, обычно это психотические впечатления, происходившее в окружающей реальности в памяти не фиксируется.

5. Дисфорическая форма. Характеризуется напряженными аффектами тоски и злобы, бешенством, неистовым возбуждением, импульсивными действиями гомоцидного, разрушительного, суицидного характера.

6. Ориентированный вариант сумеречного помрачения сознания. Главная особенность расстройства - относительно неглубокая степень помрачения сознания, при которой пациент сохраняет способность в общих чертах ориентироваться в окружающем и во времени, узнавать знакомых, особенно близких ему людей. При этом на короткое время могут появляться выраженные аффекты тоски и злобы, персекуторные бредовые идеи и галлюцинации угрожающего содержания, в связи с чем возникают соответствующие нарушения поведения. Конградная амнезия частичная и иногда отставленная (ретардированная, наступающая спустя 1-2 часа после окончания психоза). Помогают распознаванию сумеречного состояния внешний вид пациента: он производит впечатление слегка заторможенного, не вполне проснувшегося человека, передвигается неуверенной, шаткой походкой, его речь замедлена, несколько смазана. Между дисфорией и ориентированным сумеречным состоянием существует ряд градаций, переходов, так что разграничить эти два расстройства может быть достаточно сложно.

3.2. Эпилептические психозы. В зависимости от времени возникновения по отношению к припадкам различают иктальные, постиктальные и интериктальные психозы, по характеру начала - скрытые и острые психозы, по состоянию сознания - от психозов с ясным сознанием до психозов с выраженной спутанностью сознания, по длительности - кратковременные и хронические, по реакции на лечение - курабельные и резистентные к терапии.

1) Иктальные (лат. ictus - удар, ударение) психозы - обычно это простые парциальные психические и сложные парциальные припадки с психическими нарушениями. При статусе таких припадков, т. е. бессудорожном эпилептическом статусе, в клинической картине болезненного состояния наблюдаются разнообразные аффективные и поведенческие нарушения, расстройства восприятия (иллюзии, галлюцинации), психомоторные автоматизмы, а при статусе сложных парциальных припадков с психическими нарушениями всегда отмечается помрачение сознания (во время статуса простых парциальных психических припадков сознание может оставаться ясным или помрачение сознания ограничивается легкой степенью). По окончании статуса, протекавшего с нарушением сознания, выявляется конградная амнезия, тотальная или фрагментарная.

Эпилептическому статусу с шизофреноподобной симптоматикой (вербальными галлюцинациями, псевдогаллюцинациями, персекуторным бредом) обычно свойственны гиперкинезы, в частности миоклонии век, а также оральные автоматизмы.

2) Постиктальные психозы. Как правило, осложняют фармакорезистентную эпилепсию. Возникают после серии припадков, фокальных или тонико-клонических. Развивается помрачение сознания с острым полиморфным бредом, аффективными расстройствами. Психоз длится до 1-2 недель. Различают 2 варианта психоза:

затяжноесумеречноесостояниесознания. Возникает после серии тонико-клонических припадков, продолжается несколько суток. Помрачение сознания сочетается с галлюцинациями, бредом, напряженным аффектом, двигательным возбуждением, агрессией;
эпилептическийонейроид. Возникает внезапно (чем отличается от шизофренического онейроида). На фоне аффективных расстройств (экстаз, восторг, гнев, ужас) появляются фантастические иллюзии, зрительные и слуховые галлюцинации, наплыв ярких грезоподобных представлений. Типично нарушение аутопсихической ориентировки: пациенты «перевоплощаются» в персонажи сказок, легенд, обитателей потустороннего мира, космических пришельцев и т. п. При этом наблюдается кататонический субступор или возбуждение.

3) Кратковременные интериктальные психозы. Возникают в период уменьшения частоты припадков или их прекращения у пациентов с височной эпилепсией. Как правило, это происходит спустя более 15 лет от начала эпилепсии. Клиническая картина психозов полиморфна и обычно включает аффективные расстройства, галлюцинаторно-параноидный синдром, парафренный и кататонический синдромы, протекающие на фоне ясного сознания. В связи с такими психозами в свое время была выдвинута гипотеза о существовании шизоэпилепсии (сочетании шизофрении и эпилепсии), которая ныне является полузабытой. Различают следующие варианты скоротечных интериктальных психозов:

острыеэпилептическиепсихозыбезпомрачениясознания: а) острыйпараноид. Проявляется первичным острым чувственным бредом, который сочетается с иллюзиями, акустическими, оптическими и иными обманами восприятия устрашающего содержания, психотическим поведением, при котором преобладают разрушительные и агрессивные действия. Состояние может меняться на тревожно-боязливое с пассивной агрессивностью (бегство от мнимых преследователей); б) острыеаффективныепсихозы. Это психозы, в которых преобладают напряженное дисфорическое состояние и нарушения поведения, отражающие преобладание того или иного аффективного радикала дисфории (страха, тоски или злобы);
синдромЛандольта. Встречается у 8% пациентов с интериктальными психозами. Характеризуется галлюцинаторно-бредовым психозом продолжительностью от нескольких дней до ряда недель. В этот период эпилептические припадки урежаются или исчезают, при этом «насильственно» нормализуется ЭЭГ. Полагают, что факторами, провоцирующими развитие данного синдрома, являются терапия антиконвульсантами (с использованием барбитуратов, бензодиазепинов, сукцинимидов), а также полипрагмазии с применением высоких доз топиромата. Прогноз относительно благоприятный.

4) Хронические эпилептические психозы (шизоэпилепсия, симптоматическая шизофрения, шизофреноподобные эпилептические психозы). Различают такие их формы:

Указанные психозы и припадки могут находиться в разных отношениях. В одних случаях психозы сопровождаются урежением или прекращением припадков и принудительной нормализацией ЭЭГ, в других и обычно более редких случаях происходит обратное.

Должно быть совершенно ясно, что психозы у пациентов с эпилепсией (как и при других психических заболеваниях) могут иметь и другую этиологию, например возникать в связи с интеркуррентными патогенными факторами: интоксикацией, нейроинфекцией, черепно-мозговой травмой, опухолью мозга или соматическим заболеванием. В клинической картине таких психозов обычно присутствует эпилептический радикал (особенности эмоционального реагирования с явлениями вязкости и эксплозивности, окраска образов зрительных галлюцинаций в синий, красный цвета и др.).

3.3. Перманентные (постоянные) психические расстройства при эпилепсии. Практически во всех случаях заболевания выявляются выраженные в той или иной степени стойкие изменения личности и характера. На первый план, вопреки прежним представлениям, выступают изменения личности по психастеническому типу (27,9% пациентов). Второе место занимают изменения личности по эксплозивному типу (25,8%), третье - по глишроидному типу (21,1% - с вязкостью, торпидностью, слащавостью). Истероидные изменения личности преобладают у 11,1%, паранойяльные - у 7,3%, шизоидные - у 6,8%. Во всех случаях наблюдается симптоматика регрессии, которая проявляется нарастающими явлениями эгоцентризма (снижением способности разделить позицию другого человека, увидеть себя со стороны, приоритетом личного мнения, ослаблением рефлексии и др.).

Отмечаются, кроме того, замедление психических процессов, психическая торпидность (трудности при переходе от одной деятельности к другой), чрезмерная детализация мышления, снижение способности к запоминанию (особенно впечатлений, не имеющих личного значения), сужение кругозора и круга интересов, мелочный педантизм, назойливость, утрированная чистоплотность, показное благочестие («бог на устах и камень за пазухой»). Страдают умственные операции (синтез, обобщение, абстрагирование и др.). Выявляется «эпилептический оптимизм» (Ходос Х.Г., 1974) - недооценка серьезности заболевания с утратой критического отношения к своему неадекватному поведению, изменениям личности и интеллекта. Нарушается речь, ее мелодика. Речь приобретает певучий, растянутый характер, она замедлена, сокращается лексикон, часто используются однообразные и уменьшительно-ласкательные обороты, в речи появляется много «словесного мусора». В тяжелых случаях заболевания развивается эпилептическое слабоумие (концентрическая, вязко-апатическая деменция) с апатией, эмоциональной тупостью, пассивностью, «тупым смирением со своей болезнью.

У Вас появились вопросы? Нужна консультация? Позвоните нам

Эпилептический статус

5. Эпилептический статус (ЭС). Это состояние, при котором каждый следующий припадок наступает еще до выхода больного из предыдущего приступа. По-видимому, имеется столько же форм ЭС, сколько существует типов эпилептических припадков. На практике, однако, различают судорожный эпилептический статус (СЭС), статус абсансов (СА), статус сложных парциальных припадков (ССПП). Жизненно угрожающим является только статус судорожных, в особенности тонико-клонических припадков.

Рекомендуют различать симптоматический ЭС, возникающий при острых поражениях мозга (черепно-мозговая травма, острое нарушение мозгового кровообращения), и собственно ЭС - у больных с крайним обострением эпилепсии и расстройством всех систем жизнеобеспечения организма (дыхания и т. д.).

Нарушения дыхания при СЭС связаны с ритмом судорог: апноэ во время приступа - гиперкомпенсаторное гиперпноэ после него. Соответственно этому колеблется газовый состав крови: гипоксемия и гиперкапния - гипокапния, при этом и то и другое повышает судорожную готовность. Далее, в связи с бессознательным состоянием больного, утратой глоточного рефлекса, гиперсаливацией и регургитацией развивается диспноэ обструктивного типа. Каждый судорожный припадок сопровождается высокой тахикардией, повышением АД, позднее возникает дефицит пульса. В дальнейшем может развиться коллапс. Мышечная перегрузка влечет рабдомиолиз, миоглобинурию, тампонаду почечных канальцев. В итоге развивается метаболический ацидоз, угрожающий жизни.

В крови - высокий лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом формулы белой крови влево. У детей быстро развиваются эксикоз, гиповолемия, гипернатриемическая гидратация с последующим каскадом реакций, включая отек мозга.

СА, или «пик-волновой ступор», проявляется оглушенностью сознания, минимальными моторными феноменами (миоклониями, элементарными автоматизмами), изменениями на ЭЭГ (генерализованными синхронными пик-волновыми разрядами). Существует 2 варианта СА: типичные абсансы с ритмом пик-волновых разрядов 3/сек и атипичные абсансы (с более медленным ритмом разрядов).

ССПП возникает главным образом при префронтальной и, реже, височной эпилепсии. Отмечается спутанность сознания разной степени - от легкой до тяжелой с поведенческими нарушениями (возбуждением, заторможенностью, до ступора). Часто возникают иллюзии, галлюцинации, а также параноид, возможны аутизм, шизофреноподобные состояния. Скальповая ЭЭГ может не иметь типичных проявлений (фокальных или распространенных спайков и спайк-волн, перемежающихся периодами десинхронизации), что затрудняет распознавание ССПП.

Лечение ЭС. Немедленных действий требует СЭС. Необходимо удалить изо рта инородные предметы, ввести воздуховод, повернуть больного набок, ввести в/в 2 мл (10 мг) седуксена. Детям препарат вводят из расчета 0,2-0,3 мг/кг. Скорость введения не должна превышать 2-5 мг/мин (во избежание внезапной депрессии дыхания или гипотензии). Если судороги полностью не останавливаются, повторно вводят седуксен, при неэффективности повторного введения необходимы реанимационные мероприятия. В том числе капельное в/в вливание 100 мг седуксена на 500 мл 5% раствора глюкозы со скоростью 40 мл/час.

В последние годы на смену седуксену приходит лоразепам, который действует длительно, около 12 часов (в ампулах по 1 мл содержится 4 мг препарата в болюсной форме). Детям его вводят в/в из расчета 0,1 мг/кг (взрослым - 4 мг). Инфузию через 10 минут можно повторить. Препарат не вызывает депрессии дыхания и гемодинамики. Альтернативой седуксену может быть также флюнитразепам (в ампулах по 1 мл содержится 0,002 г препарата). У новорожденных флюнитразепам не применяется. За рубежом используется также фенитоин (ампулы по 5 мл, содержащие 250 мг препарата). Детям препарат вводится в/в по 20 мг/кг со скоростью 25 мг/мин. Обычно сначала вводится седуксен, затем фенитоин, который действует длительно, не угнетает дыхание и сознание.

У новорожденных, если в/в введение проблематично, используется ректальное введение седуксена (у нас нет его в виде свечей, но есть в виде суспензии). Альтернативой является хлоралгидрат в растворе, он вводится по 0,07-0,35 мг/кг, повторно - через 15-30 минут. Следующие препараты выбора - фенобарбитал и тиопентал. Новорожденным фенобарбитал вводится в/в из расчета 15-20 мг/кг. При отсутствии эффекта проводится сверхдлительный наркоз.

Коррекция ацидоза проводится в/в введением бикарбоната натрия или трисомина. В связи с резким увеличением протеолиза в/в вводятся антипротеолитические препараты (контрикал или трасилол). Необходимо введение гепарина (под контролем гемостаза). При отеке мозга назначаются дексазон, а также интермиттирующая ИВЛ с положительным давлением. При ЭС типичных абсансов у детей в/в вводятся бензодиазепины (седуксен, лоразепам). При статусе атипичных абсансов у детей также вводятся бензодиазепины, но иногда наступает ухудшение. Следует применить дексаметазон или другие глюкокортикоиды, вальпроаты в свечах, в тяжелых случаях - иммуноглобулин G по 0,4 г/кг в сутки в/в. ЭС сложных парциальных припадков может быть купирован в/в введением бензодиазепинов, фенитоина или фенобарбитала.

Изменения психики при эпилепсии. Эпилептический статус.

НИИ психиатрии МЗ РФ, Москва

Э пилепсия относится к числу распространенных нервно- психических заболеваний: показатель ее распространенности в популяции находится в диапазоне 0,8-1,2%.

Известно, что психические нарушения являются существенным компонентом клиники эпилепсии, усложняющим ее течение. По данным A. Trimble (1983), A. Moller, W. Mombouer (1992), существует тесная зависимость между тяжестью болезни и психическими нарушениями, которые встречаются значительно чаще при неблагоприятном течении эпилепсии.

В последние несколько лет, как показывают статистические исследования, в структуре психической заболеваемости отмечается рост форм эпилепсии с непсихотическими расстройствами. Одновременно снижается удельный вес эпилептических психозов, что отражает очевидный патоморфоз клинических проявлений болезни, обусловленных влиянием ряда биологических и социальных факторов.

Одно из ведущих мест в клинике непсихотических форм эпилепсии занимают аффективные нарушения, которые нередко обнаруживают тенденцию к хронификации. Это подтверждает положение, что несмотря на достигнутую ремиссию припадков препятствием к полноценному восстановлению здоровья пациентов являются нарушения эмоциональной сферы (Максутова Э.Л, Фрешер В., 1998).

При клинической квалификации тех или иных синдромов аффективного регистра принципиальным является оценка их места в структуре болезни, особенностей динамики, а также взаимоотношений с кругом собственно пароксизмальных синдромов. В этой связи условно можно выделить два механизма синдромообразования группы аффективных расстройств - первичного, где указанные симптомы выступают как компоненты собственно пароксизмальных расстройств, и вторичного - без причинно-следственной связи с приступом, а имеющего в основе различные проявления реакций на болезнь, а также на дополнительные психотравмирующие влияния.

Так, по данным исследований больных специализированного стационара Московского НИИ психиатрии, установлено, что феноменологически непсихотические психические расстройства представлены тремя типами состояний:

1) депрессивное расстройство в виде депрессий и субдепрессий;
2) обсессивно - фобические расстройства;
3) другие аффективные расстройства.

Расстройства депрессивного спектра включают в себя следующие варианты:

1. Тоскливые депрессии и субдепресии наблюдались у 47,8% больных. Преобладающим в клинике здесь был тревожно-тоскливый аффект со стойким снижением настроения, нередко сопровождающийся раздражительностью. Больные отмечали душевный дискомфорт, тяжесть в груди. У некоторых больных прослеживалась связь указанных ощущений с физическим недомоганием (головной болью, неприятными ощущениями за грудиной) и сопровождались моторным беспокойством, реже - сочетались с адинамией.

2. Адинамические депрессии и субдепрессии наблюдались у 30% больных. Этих больных отличало течение депрессии на фоне адинамии и гипобулии. Они большую часть времени находились в постели, с трудом выполняли несложные функции по самообслуживанию, характерными были жалобы на быструю утомляемость и раздражительность.

3. Ипохондрические депрессии и субдепрессии наблюдались у 13% больных и сопровождались постоянным ощущением физического ущерба, болезнями сердца. В клинической картине болезни ведущее место занимали ипохондрически окрашенные фобии с опасениями, что во время приступа может наступить внезапная смерть или им вовремя не окажут помощь. Редко трактовка фобий выходила за рамки указанной фабулы. Ипохондрической фиксацией отличались сенестопатии, особенностью которых была частота их интракраниальной локализации, а также различные вестибулярные включения (головокружения, атаксия). Реже основу сенестопатий составляли вегетативные нарушения.

Вариант ипохондрической депрессии был более характерен для межприступного периода, особенно в условиях хронификации указанных расстройств. Однако транзиторные их формы нередко отмечались в раннем постиктальном периоде.

4. Тревожные депрессии и субдепрессии имели место у 8,7% больных. Тревога, как компонент приступа (реже межприступного состояния), отличалась аморфной фабулой. Больные чаще не могли определить мотивы тревоги или наличия каких-либо конкретных опасений и сообщали, что испытывают неопределенный страх или беспокойство, причина которого им непонятна. Кратковременный тревожный аффект (несколько минут, реже в пределах 1-2 часов), как правило, свойственен варианту фобий, как компоненту припадка (в рамках ауры, самого приступа или постприпадочного состояния).

5. Депрессии с деперсонализационными нарушениями наблюдались у 0,5% больных. При этом варианте доминирующими были ощущения измененности восприятия собственного тела, нередко с чувством отчужденности. Изменялось также восприятие окружающего, времени. Так, больные наряду с чувством адинамии, гипотимии отмечали периоды, когда «изменялась» окружающая обстановка, «ускорялось» время, казалось, что увеличиваются голова, руки и т.д. Указанные переживания, в отличие от истинных пароксизмов деперсонализации, характеризовались сохранностью сознания с полной ориентировкой и носили отрывочный характер.

Психопатологические синдромы с преобладанием тревожного аффекта составили преимущественно вторую группу больных с «обсессивно-фобическимми расстройствами». Анализ структуры указанных расстройств показал, что прослеживаются их тесные связи практически со всеми компонентами припадка, начиная с предвестников, ауры, собственно приступа и постприпадочного состояния, где тревога выступает как компонент указанных состояний. Тревога в форме пароксизма, предшествующая или сопровождающая приступ, проявлялась внезапно возникающим страхом, чаще неопределенного содержания, которую больные описывали, как «надвигающуюся угрозу», усиливающую беспокойство, рождающую желание что-то срочно предпринять или искать помощи у окружающих. Отдельные пациенты часто указывали на страх смерти от приступа, страх наступления паралича, сумасшествия и т.д. В нескольких случаях имели место симптомы кардиофобий, агорафобий, реже отмечались социофобические переживания (страх упасть в присутствии сотрудников на работе и т.д.). Нередко в интериктальном периоде указанные симптомы переплетались с расстройствами истерического круга. Отмечалась тесная связь обсессивно-фобических расстройств с вегетативным компонентом, достигая особой остроты при висцеро-вегетативных припадках. Среди других обсессивно-фобических расстройств наблюдались навязчивые состояния, действия, мысли.

В отличие от пароксизмальной тревоги тревожный аффект в ремиссиях приближается по форме к классическим вариантам в виде немотивированных опасений за свое здоровье, здоровье близких и т.д. У ряда пациентов отмечается склонность к формированию обсессивно-фобических расстройств с навязчивыми опасениями, страхами, поступками, действиями и т.д. В некоторых случаях имеют место защитные механизмы поведения со своеобразными мерами противодействия болезни, типа ритуалов и т.п. В плане терапии наиболее неблагоприятным вариантом является сложный симтомокомплекс, включающий обсессивно-фобические расстройства, а также депрессивные образования.

Третий тип пограничных форм психических расстройств в клинике эпилепсии составили аффективные нарушения, обозначенные нами, как «другие аффективные расстройства».

Будучи феноменологически близкими, здесь имели место незавершенные или абортивные проявления аффективных расстройств в виде аффективных колебаний, дисфорий и т.д.

Среди этой группы пограничных расстройств, выступающих как в форме пароксизмов, так и пролонгированных состояний, чаще наблюдались эпилептические дисфории. Дисфории, протекающие в форме коротких эпизодов, чаще имели место в структуре ауры, предшествуя эпилептическому приступу или серии припадков, однако наиболее широко они были представлены в интериктальном периоде. По клиническим особенностям и тяжести в их структуре преобладали астено-ипохондрические проявления, раздражительность, аффект злобы. Нередко формировались протестные реакции. У ряда больных наблюдались агрессивные действия.

Синдром эмоциональной лабильности отличался значительной амплитудой аффективных колебаний (от эйфорий до гнева), однако без заметных нарушений поведения, свойственных дисфориям.

Среди других форм аффективных расстройств, преимущественно в виде коротких эпизодов, имели место реакции слабодушия, проявляющиеся в форме недержания аффекта. Обычно они выступали вне рамок оформленного депрессивного или тревожного расстройства, представляя самостоятельный феномен.

По отношению к отдельным фазам приступа частота ассоциированных с ним пограничных психических расстройств представлена следующим образом: в структуре ауры - 3,5%, в структуре приступа - 22,8%, в постприпадочном периоде - 29,8%, в интериктальном - 43,9%.

В рамках так называемых предвестников приступов общеизвестны различные функциональные расстройства, преимущественно вегетативного характера (тошнота, зевота, озноб, слюнотечение, усталость, нарушение аппетита), на фоне которых возникает тревога, снижение настроения или его колебания с преобладанием раздраженно-угрюмого аффекта. В ряде наблюдений в этом периоде отмечены эмоциональная лабильность с эксплозивностью, склонностью к конфликтным реакциям. Эти симптомы крайне лабильны, непродолжительны и могут самокупироваться.

Аура с аффективными переживаниями - нередкий компонент последующего пароксизмального расстройства. Среди них наиболее часто встречается внезапно возникающая тревога с нарастающим напряжением, ощущением «дурноты». Реже наблюдаются приятные ощущения (подъем жизненных сил, чувство особой легкости и приподнятости настроения), сменяющиеся затем тревожным ожиданием приступа. В рамках иллюзорной (галлюцинаторной) ауры в зависимости от ее фабулы может наступать либо аффект страха и тревоги, либо отмечаетсч нейтральное (реже возбужденно-приподнятое) настроение.

В структуре самого пароксизма наиболее часто синдромы аффективного ряда встречаются в рамках так называемой височной эпилепсии.

Как известно, мотивационно-эмоциональные нарушения являются одним из ведущих симптомов поражения височных структур, в основном медиобазальных образований, входящих в лимбическую систему. При этом аффективные расстройства наиболее широко представлены при наличии темпорального очага в одной или обеих височных долях.

При локализации очага в правой височной доле депрессивные расстройства встречаются чаще и имеют более очерченную клиническую картину. Как правило, для правосторонней локализации процесса характерны преимущественно тревожный тип депрессии с различной фабулой фобий и эпизодами возбуждения. Указанная клиника вписывается полностью в выделяемое «правополушарное аффективное расстройство» в систематике органических синдромов МКБ-10.

К пароксизмальным аффективным расстройствам (в рамках приступа) относятся внезапно возникающие и длящиеся в течение нескольких секунд (реже минут) приступы страха, безотчетной тревоги, иногда с ощущением тоски. Могут иметь место импульсивные кратковременные состояния усиления полового (пищевого) влечения, ощущения подъема сил, радостного ожидания. При сочетании с деперсонализационно-дереализациоными включениями, аффективные переживания могут приобретать как положительные, так и отрицательные тона. Следует подчеркнуть преимущественно насильственный характер указанных переживаний, хотя отдельные случаи произвольной их коррекции условно-рефлекторными приемами свидетельствуют о более сложном их патогенезе.

«Аффективные» припадки встречаются либо изолированно, либо входят в структуру других приступов, в том числе судорожных. Наиболее часто они включаются в структуру ауры психомоторного припадка, реже - вегетативно-висцеральных пароксизмов.

К группе пароксизмальных аффективных расстройств в рамках височной эпилепсии относятся дисфорические состояния, продолжительность которых может колебаться от нескольких часов до нескольких дней. В ряде случаев дисфории в виде коротких эпизодов предшествуют развитию очередного эпилептического припадка или серий приступов.

Второе место по частоте аффективных расстройств занимают клинические формы с доминирующими вегетативными пароксизмами в рамках диэнцефальной эпилепсии. Аналогами распространенного обозначения пароксизмальных (кризовых) расстройств как «вегетативных приступов» являются широко употребляемые в неврологической и психиатрической практике понятия типа «диэнцефального» приступа, «панических атак» и других состояний с большим вегетативным сопровождением.

Классические проявления кризовых расстройств включают внезапно развившиеся: отдышку, ощущение нехватки воздуха, дискомфорт со стороны органов грудной полости и живота с «замиранием сердца», «перебоями», «пульсацией» и др. Эти явления сопровождаются, как правило, головокружением, ознобом, тремором, различными парестезиями. Возможно учащение стула, мочеиспускания. Наиболее сильные проявления - тревога, страх смерти, страх сойти с ума.

Аффективная симптоматика в виде отдельных нестойких опасений может трансформироваться как в собственно аффективный пароксизм, так и в перманентные варианты с колебаниями тяжести указанных расстройств. В более тяжелых случаях возможен переход в стойкое дисфорическое состояние с агрессией (реже аутоагрессивными действиями).

В эпилептологической практике вегетативные кризы встречаются преимущественно в сочетании с другими видами (судорожных или бессудорожных) пароксизмов, обусловливая полиморфизм клиники болезни.

Касаясь клинической характеристики так называемых вторично-реактивных нарушений, следует указать, что к ним нами отнесены многообразные психологически понятные реакции на болезнь, возникающие при эпилепсии. При этом побочные явления как ответ на терапию, а также ряд профессиональных ограничений и другие социальные последствия болезни включают как транзиторные, так и пролонгированные состояния. Они чаще проявляются в форме фобических, обсессивно-фобических и других симптомов, в формировании которых большая роль принадлежит индивидуально-личностным особенностям пациента и дополнительным психогениям. При этом клиника затяжных форм в широком плане ситуационных (реактивных) симптомов в значительной мере определяется характером церебральных (дефицитарных) изменений, что придает им ряд особенностей, связанных с органической почвой. На клинике формирующихся вторично-реактивных расстройств отражается и степень личностных (эпитимных) изменений.

В рамках реактивных включений у больных эпилепсией нередко возникают опасения:

развития припадка на улице, на работе
получить увечье или умереть во время припадка
сойти с ума
передачи болезни по наследству
побочного влияния противосудорожных средств
вынужденной отмены препаратов или несвоевременного завершения лечения без гарантий на рецидивы приступов.

Реакция на появление припадка на работе обычно бывает значительно тяжелее, чем при его возникновении дома. Из-за страха, что случится припадок, отдельные больные прекращают учебу, работу, не выходят на улицу.

Следует указать, что по механизмам индукции страх возникновения припадка может появиться и у родственников больных, что требует большого участия семейной психотерапевтической помощи.

Страх наступления припадка чаще наблюдается у больных с редкими пароксизмами. Больные же с частыми приступами при длительной болезни настолько свыкаются с ними, что подобного страха, как правило, почти не испытывают. Так, у больных с частыми припадками и большей давностью заболевания обычно отмечаются признаки анозогнози и некритичность к поведению.

Страх телесных повреждений или страх смерти во время припадка легче формируется у пациентов с психастеническими чертами личности. Имеет значение и то, что ранее у них уже были несчастные случаи, ушибы в связи с припадками. Некоторые больные опасаются не столько самого приступа, сколько вероятности получить телесные повреждения.

Иногда страх возникновения припадка в значительной мере обусловлен неприятными субъективными ощущениями, которые появляются во время приступа. К этим переживаниям относятся устрашающие иллюзорные, галлюцинаторные включения, а также расстройства схемы тела.

Указанное разграничение аффективных расстройств имеет принципиальное значение при определении дальнейшей терапии.

Принципы терапии

Основным направлением терапевтической тактики в отношении отдельных аффективных компонентов самого приступа и тесно связанных с ним постприпадочных эмоциональных нарушений, является адекватное использование противосудорожных препаратов, обладающих тимолептическим эффектом (кардимизепин, вальпроат, ламотриджин).

Не являясь противосудорожными препаратами, многие транквилизаторы обладают противосудорожным спектром действия (диазепам, феназепам, нитразепам). Их включение в терапевтическую схему оказывает положительное воздействие как на сами пароксизмы, так и на вторичные аффективные расстройства. Однако целесообразно ограничить время их применения до трех лет в силу риска привыкания.

В последнее время широко используется противотревожный и седативный эффект клоназепама, который высоко эффективен при абсансах.

При различных формах аффективных нарушений с депрессивным радикалом наиболее эффективны антидепрессанты. При этом в амбулаторных условиях предпочтительны средства с минимальными побочными эффектами, такие как тианептил, миаксерин, флуоксетин.

В случае преобладания в структуре депрессии обсессивно-компульвивного компонента оправдано назначение пароксетина.

Следует отметить, что ряд психических нарушений у больных эпилепсией может быть обусловлен не столько самой болезнью, сколько многолетней терапией препаратами фенобарбиталового ряда. В частности, этим можно объяснить проявляющиеся у части больных медлительность, ригидность, элементы мыслительной и двигательной заторможенности. С появлением в последние годы высокоэффективных антиконвульсантов появилась возможность избежать побочных явлений терапии и отнести эпилепсию к курабельным заболеваниям.

Особенности эпилепсии в детском возрасте

Главные особенности детской эпилепсии заключаются в следующем:

отмечается большое число резистентных к лечению форм эпилепсии;
характерным является большой полиморфизм эпилептических пароксизмов;
высока частота маскированных проявлений заболевания: за многими неясными болевыми приступами, пупочными коликами, обмороками, ацетонемическими рвотами могут скрываться эпилептические пароксизмы органической природы;
часто за проявления эпилепсии ошибочно принимаются различные неэпилептические феномены, такие как снохождения, ночные страхи, энурез, мигрень, синкопальные состояния, истерические (конверсионные) припадки. При этом отмечается тенденция расценивать аналогичные и некоторые другие симптомы как эпилептические у кровных родственников пациентов, используя для их обозначения термин «болезни эпилептического круга». Следует принять во внимание, что при любом мультифакториальном заболевании, к которому относится и эпилепсия, у самого пациента и его кровных родственников можно обнаружить множество пароксизмальных расстройств неэпилептической природы. Поэтому в настоящее время термины «предэпилепсия» и «болезни эпилептического круга» считаются устаревшими;
при детской эпилепсии часто наблюдается злокачественное течение с развитием психопатологической симптоматики и задержкой психического развития;
в то же время в детском возрасте встречаются абсолютно доброкачественные формы эпилепсии, завершающиеся полным выздоровлением, восстановлением всех функций организма и успешной социализацией;
у детей встречаются также отставленные формы эпилепсии, когда припадки начинаются в период новорожденности, затем они прекращаются и потом возобновляются спустя годы.

Что касается эпилептических припадков, то у детей они имеют некоторые общие черты:

высокая частота неразвернутых, незавершенных, рудиментарных форм эпипароксизмов;
наличие форм эпилепсии и типов припадков, которых у взрослых пациентов не встречается;
высокий удельный вес всех абсансных форм пароксизмов;
трансформация припадков по мере взросления;
нередкое развитие послеприпадочных очаговых неврологических симптомов.

4.1. Эпилептические синдромы в неонатальном и младенческом возрасте:

доброкачественные идиопатические неонатальные судороги. Появляются около 5-го дня. Имеют благоприятный прогноз;
доброкачественные идиопатические неонатальные семейные судороги. Возникают на 2-3-м дне жизни. У кого-то в семье иногда отмечаются такие же судороги. Прогноз благоприятный;
ранняя (неонатальная) миоклоническая энцефалопатия: массивные парциальные или фрагментарные миоклонии и парциальные моторные припадки, кратковременные тонические судороги, спайковая быстроволновая и медленноволновая активность на ЭЭГ. Указанные признаки свидетельствуют о тяжелом поражении мозга. Часто наблюдается ранняя смерть;
ранняя эпилептическая энцефалопатия с ЭЭГ-феноменом «супрессия - разряды» - синдром Отахары. Начало на 1-м месяце жизни. Припадки в форме тонических, часто группирующихся в серии спазмов. На ЭЭГ регистрируется чередование кратковременных периодов уплощения кривой и генерализованной эпилептической активности. Прогноз тяжелый, часто наступает ранняя смерть.

4.2. Эпилептические синдромы раннего детства. К ним относятся следующие.

1) Фебрильные судороги (см. п. 2.6).

2) Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста. Наиболее ранняя форма идиопатической эпилепсии. Начало на 1-2-м году жизни у детей с нормальным развитием. Приступы в виде генерализованных миоклоний. На ЭЭГ спайк-волновая активность в фазе медленного сна. Прогноз хороший. Средство выбора терапии - вальпроаты.

3) Тяжелая миоклоническая эпилепсия. Одна из наиболее злокачественных форм, абсолютно резистентная к терапии. Начало на 1-м году жизни у здоровых детей с семейным отягощением по эпилепсии и фебрильным судорогам. Характерны фебрильные односторонние клонические припадки, миоклонии, нередко парциальные судороги. На ЭЭГ регистрируются генерализованные спайк-волны и полиспайк-волны. Наблюдается выраженная задержка психического развития и грубая неврологическая симптоматика.

4) Миоклоническая эпилепсия (миоклонический статус) в сочетании с непрогрессирующей энцефалопатией. Энцефалопатия обнаруживается с первых месяцев жизни в виде атонического варианта детского церебрального паралича, дискинетического синдрома и тяжелой задержки психического развития. Миоклонии различные - от ритмических билатеральных до асинхронных. При полисомнографических исследованиях во время медленного сна - ЭЭГ-картина эпилептического статуса. Энцефалопатия не прогрессирует. Со временем состояние стабилизируется, хотя сохраняются миоклонии и присоединяются абсансы.

4.3. Детско-подростковые формы эпилепсии.

1) Детская абсансная эпилепсия, или синдром Фридмана (1906), пикнолепсия, пикноэпилепсия (греч. pyknos - частый; lepsis - приступ, схватывание). Обычно начинается у детей в возрасте 6-7 лет (по другим сведениям, в 4-10 или 2-8 лет). Чаще встречается у девочек и характеризуется высокой степенью наследственной предрасположенности (пенетрантностью гена эпилепсии). Главный признак болезни - наличие типичных абсансов, которые в большинстве случаев протекают с тоническим компонентом и являются ретропульсивными (голова откидывается назад, глаза поднимаются вверх). Отмечается, что ретропульсивные припадки часто сопровождаются легким клоническим компонентом - подергиваниями мышц лица и век. Частота припадков может достигать десятков в сутки, наблюдаются также статусы абсансов. Очаговая послеприпадочная неврологическая симптоматика, задержка психического развития и нейродеструктивные изменения в мозге не обнаруживаются. Заболевание хорошо поддается терапии. Средство выбора терапии - вальпроаты, при необходимости в сочетании с сукцинимидами.

2) Ювенильная абсансная эпилепсия - возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии. Начинается в пубертатном возрасте, различия в половом предпочтении отсутствуют. Проявляется сочетанием простых абсансов и первично генерализованных тонико-клонических припадков. Приступы появляются значительно реже, а их длительность - больше, чем при пикнолепсии. На ЭЭГ - пароксизмы генерализованных, синхронных, симметричных спайк-волн с частотой 3,5-4 Гц. Хорошо поддается терапии. Средство выбора лечения - вальпроаты.

3) Ювенильная миоклоническая эпилепсия, или импульсивная эпилепсия Янца. Возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии. Начинается у подростков в возрасте 12-16 лет, чаще встречается у девочек. Отмечается наследственная предрасположенность, ген болезни картирован в локусе 6р21.3. Проявляется генерализованными миоклоническими припадками главным образом после сна и протекает в виде внезапных симметричных или асимметричных подергиваний в мышцах плечевого пояса - вздрагиваний одной или обеими руками («взмахов крыльев»). Руки при этом непроизвольно откидываются в сторону, предметы из рук выпадают, голова и туловище резко поворачиваются. Нередко в миоклонический приступ вовлекаются мышцы тазового пояса и ног - пациент может в это время присесть, упасть на колени или ягодицы (миоклонико-астатический припадок). Припадки возникают сериями или в виде залпов по 5-20 раз подряд в течение нескольких часов. На ЭЭГ во время приступа в ответ на фотостимуляцию регистрируются генерализованные спайк- и полиспайк-волны, часто с гигантской амплитудой, как эпизодически возникающие, так и спонтанные. Важнейший фактор провокации припадков - депривация сна. Сознание во время припадков не нарушается. Характерно отсутствие выраженной неврологической симптоматики и нарушений интеллекта. При лечении необходимо устранение факторов провокации, применение вальпроатов, иногда в сочетании с клоназепамом.

4) Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками при пробуждении. Основную роль в развитии заболевания отводят генетическим факторам, но, полагают, могут быть и симптоматические формы. Начинается в возрасте 10-20 лет, иногда раньше и позже. Припадки возникают в течение 2 часов после пробуждения от сна, независимо от того, ночной он или дневной. Припадкам обычно предшествует серия двусторонних миоклоний. Может быть также второй пик приступов перед сном, особенно при позднем дебюте заболевания. ЭЭГ характеризуется повышенным количеством медленных волн и генерализованной спайк-волновой и полиспайк-волновой активностью с частотой 2,5-4 Гц. Прогноз благоприятный. Основное лечение - вальпроаты и фенобарбитал.

5) Синдром Уэста (Веста), или инфантильный младенческий спазм. Это симптоматическая и криптогенная формы эпилепсии. Один из самых частых эпилептических синдромов, зависимых от возраста. Может начинаться в младенческом возрасте, пик заболеваемости приходится на возраст от 2-4 до 7 месяцев, иногда позже. Чаще встречается у мальчиков.

В типичных случаях синдром Уэста характеризуется триадой признаков: а) генерализованными миоклоническими или миоклонико-тоническими припадками; б) задержкой психического, речевого и моторного развития и в) гипсаритмией.

Судороги проявляются как:

внезапные резкие сгибания головы (кивки);
внезапные резкие сгибания головы и плеч (клевки);
медленные тонические наклоны с разгибанием и отведением рук по типу восточного приветствия («салаамовы судороги»);
резкие пропульсивные движения с падением вперед. Припадки сопровождаются криком, выражением испуга на лице, гримасой насильственной улыбки. Часты травмы в связи с падениями во время приступа.

Длительность приступов составляет от долей до нескольких секунд. Припадки могут быть единичными или протекать в виде серий, насчитывающих несколько сотен приступов в сутки. Чаще всего припадки появляются перед сном, при засыпании, но особенно часто в утренние часы - во время пробуждения или сразу после пробуждения от сна. Бывают «хорошие» и «плохие» дни - с урежением и учащением приступов.

На ЭЭГ у пациентов регистрируется особый вид нарушений - гипсаритмия: отсутствие основной активности и наличие асинхронной медленной активности, которая перемежается с острыми волнами или спайками. Прогноз неблагоприятный: по мере взросления миоклонические и миоклонико-тонические припадки трансформируются в большие припадки.

Терапия: АКТГ либо глюкокортикоиды в сочетании с вальпроатами и бензодиазепинами, большие дозы пиридоксина (до 100 мг/кг/сут), в резистентных случаях иммуноглобулин G в/в.

6) Синдром Леннокса-Гасто. Это возрастзависимый синдром энцефалопатии неизвестного происхождения. Начало заболевания приходится на возраст от 1 до 8 лет (по другим сведениям, от 3 до 6 лет). Нередко данный синдром трансформируется из предыдущего детского спазма. В типичных случаях наблюдаются:

эпилептические припадки преимущественно по типу генерализованных тонических, атонических приступов и атипичных абсансов;
выраженная задержка психического, речевого и моторного развития;
специфические изменения на ЭЭГ.

Припадки чаще всего возникают в утренние часы, бывают «хорошие» и «плохие» дни. Падения во время припадков часто сопровождаются травмами. Тонические припадки выявляются у 100% пациентов. Они длятся от 5 до 20 секунд и протекают по типу тонико-аксиальных (с поворотом тела вокруг его оси). На ЭЭГ - комплексы билатеральных, синхронных спайк-волн 1-2,5 Гц, нерегулярных и нестабильных, трансформирующихся под влиянием сна в ритмическую активность с частотой 10 Гц.

Впоследствии приступы заменяются генерализованными и сложными парциальными припадками. При лечении применяют сочетание карбамазепина, вальпроатов и бензодиазепинов, в последние годы - ламотриджин, вигабатрин, более эффективно действующие на приступы падения. Установлена эффективность в/в введения иммуноглобулина G.

7) Синдром Дузе, или миоклонико-астатическая эпилепсия. Симптоматическая и криптогенная форма заболевания с возрастзависимыми припадками. Начинается на 1-2-м году жизни с фебрильных и нефебрильных генерализованных тонико-клонических припадков. Основное проявление - миоклонические и астатические приступы. На ЭЭГ - мультифокальные изменения с генерализованными спайк-волнами, спонтанными и в ответ на фотостимуляцию. Наблюдаются спонтанные ремиссии, но возможно и злокачественное течение. Лечение: применяют вальпроаты, одни или в сочетании с этосуксимидом, а иногда с бензодиазепинами. При наличии генерализованных тонико-клонических припадков - АКТГ, глюкокортикоиды. Карбамазепин противопоказан.

8) Эпилепсия с миоклоническими абсансами. Возрастзависимая форма симптоматической и криптогенной эпилепсии с началом в 6-8 лет. Проявляется миоклоническими абсансами длительностью 10-60 секунд с массивными билатеральными ритмическими миоклониями. На ЭЭГ - ритм типичных абсансов с высокой фотосенситивностью. У большинства пациентов отмечаются редкие генерализованные тонико-клонические припадки. В дальнейшем выявляется задержка психического развития. Часто бывает резистентность к лечению. Терапия: используют вальпроаты, фенобарбитал, клоназепам и другие бензодиазепины.

У детей, особенно в препубертатном возрасте, встречаются редкие формы эпилепсии с миоклонией век и «эпилепсия самовызывания» с припадками, чувствительными к закрыванию-открыванию век и световым мельканиям.

9) Роландическая эпилепсия, или доброкачественная эпилепсия с центротемпоральными спайками. Большую роль в этиологии болезни играет наследственное отягощение. Начало в возрасте от 3 до 13 лет. Судороги или парестезии во время припадка вовлекают лицо, губы, язык, область глотки. Возможна остановка речи или анартрия. Часто отмечается слюнотечение. Сознание сохраняется ясным. Приступы могут распространяться, приобретая брахиофациальный или даже унилатеральный характер. Могут быть, реже, приступы с горловыми звуками и утратой сознания, с вторичной генерализацией судорог. ЭЭГ - двухфазные высоковольтные спайки, следующие с короткими интервалами в центральных и височных областях, односторонние или билатеральные с преобладанием с одной стороны. Спайки резко усиливаются в состоянии дремоты, сна. Терапия: фенобарбитал и карбамазепин. После прекращения приступов и нормализации ЭЭГ даже при кратковременном лечении (1-2 года) его можно прекратить. При редких припадках антиконвульсанты можно не назначать.

10) Доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективной симптоматикой. Отмечается высокая степень наследственного отягощения. Начало болезни в возрасте 2-10 лет у детей с нормальным развитием. Припадки характеризуют внезапный страх (до ужаса) в сочетании с жеванием, глотанием, вегетативной симптоматикой (бледность, гипергидроз, боль в животе и др.). Сознание обычно изменено. На ЭЭГ - комплексы острая волна - медленная волна в лобной или теменной области с одной или обеих сторон. Терапия: карбамазепин и фенитоин. Прогноз благоприятный.

Читайте также: