Прогноз и исход гидроцефалии у ребенка

Обновлено: 18.05.2024

- Гидроцефалия (от др.-греч. ὕδωρ «вода» + κεφαλή «голова») - это избыточное скопление спинномозговой жидкости - ликвора - внутри головного мозга. В народе это заболевание еще называют водянкой головного мозга.

Ликвор вырабатывается постоянно в желудочках головного мозга, циркулирует внутри черепа, а потом всасывается на поверхности головного мозга мелкими венами в ток крови.

Ликвор предохраняет головной и спинной мозг от внешних механических воздействий, а также выводит из мозга вредные вещества и доставляет полезные. В норме количество вырабатываемого ликвора должно равняться количеству всасываемого. Но так бывает не всегда.

Существуют два больших вида гидроцефалии:

Первый - окклюзионная гидроцефалия, когда отток ликвора нарушается из-за какого-то механического препятствия.

Второй вид - арезорбтивная гидроцефалия, при которой снижена способность к всасыванию ликвора.

У многих недоношенных младенцев случаются внутрижелудочковые кровоизлияния. Кровь попадает внутрь ликвора, образует тромбы, и они механически могут закупоривать узкие места внутри полостей головного мозга - желудочков. Эти узкие места - так называемый водопровод мозга и выход из 4 желудочка.

При этом ликвор продолжает вырабатываться, а вышележащие отделы начинают расширяться. Это окклюзионные формы гидроцефалии. В результате возникает сдавление мозга, бесконтрольный рост головы, нарушается развитие малыша.

Арезорбтивная гидроцефалия возникает в результате нарушения всасывания. Одной из причин этого тоже могут являться внутрижелудочковые кровоизлияния: кровь попадает в ликворные пространства вокруг головного мозга. Происходит гибель образований, которые всасывают ликвор. Недостаток кислорода тоже может вызывать гибель структур, которые отвечают за всасывание.

В этом случае также наблюдается типичная картина гидроцефалии: рост головы, нарушение развития. Но к какому-то моменту жизни, в возрасте от 6 до 9 месяцев, ситуация нормализуется и часто не требует хирургического лечения, в отличие от окклюзионной формы гидроцефалии.

Также механическое нарушение оттока ликвора вызывают воспалительные процессы - менингит, менингоэнцефалит, вентрикулит, которые приводят к формированию спаек внутри ликворной системы.

- Внутрижелудочковое кровоизлияние - это то, с чем чаще всего сталкиваются недоношенные дети. Есть ли возможность этого избежать?

- Существует 4 степени внутрижелудочкового кровоизлияния. 1 степень - самая благоприятная - это кровоизлияние без прорыва в желудочковую систему. Она не приводит к механической закупорке ликворных путей и формированию гидроцефалии. Чаще всего протекает бессимптомно, ее находят по ультразвуку - практически никаких последствий это не несет.

Остальные формы опасны тем, что происходит прорыв крови в желудочки мозга с формированием тромбов внутри желудочков и механическая закупорка этими тромбами узких отверстий. В результате расширяется либо 3 либо 4 желудочка (можно встретить термин тривентрикулярная или тетравентрикулярная гидроцефалия - в зависимости от количества расширенных полостей).

Единственное, что врач может сделать, чтобы препятствовать возникновению внутрижелудочковых кровоизлияний - ввести ребенку препарат Викасол. Есть некоторые реанимационные приемы, которые могут вести к повышению внутричерепного давления и повышать риск разрыва мелких сосудиков - это тоже может играть роль. В остальном избежать довольно сложно.

- Обычно на 3-5 сутки делают детям УЗИ и диагностируют кровоизлияние 2-3 степени. Что происходит дальше? Когда принимают решение о хирургическом вмешательстве?

- Допустим, мы делаем ультразвук на третьи сутки жизни и видим, что есть внутрижелудочковое кровоизлияние второй степени. Начинается массивная гемостатическая (кровоостанавливающая) терапия, идет терапия, которая препятствуют отеку головного мозга и снижает венозное давление. Дальше мы продолжаем наблюдать ультразвуком ситуацию (на мой взгляд, это безопасный метод, УЗИ можно делать ежедневно и несколько раз в день). Если мы видим, что тромбы не увеличиваются в размерах, то мы продолжаем ту же терапию и дальше наблюдаем.

Если мы видим нарастание степени кровоизлияния, расширение желудочков мозга - это кровоизлияние 3 степени. При 4 степени происходит тампонада желудочков - все желудочки забиты кровью, имеются внутримозговые гематомы, то есть кровь изливается не только в желудочки, но и в сам мозг. Эта ситуация требует быстрого хирургического решения по удалению гематомы и отмыванию этих сгустков.

При 2-3 степени выжидательная тактика идет, наблюдаем - если гидроцефалия нарастает, мы можем избрать активную хирургическую тактику по отмыванию сгустков. Не все этим владеют. Должна быть хорошая детская эндоскопическая техника, навыки. Заграницей довольно часто пользуются этим методом. Если хорошо быстро все отмыть, то можно избежать возникновения гидроцефалии.

Также если гидроцефалия развивается, рассматривается вопрос о временном отведении ликвора, чтобы снизить давление в голове и нагрузку на головной мозг. Нейрохирург может поставить так называемый наружный дренаж - трубочку, которая будет отводить ликвор наружу в специальный мешочек-ликвороприемник.

То есть вся эта лишняя жидкость течет наружу. Мы удаляем излишки крови, продуктов распада крови из ликвора - это раз. Имеем возможность контролировать анализ ликвора - это два. Если нужно, по дренажу в обратную сторону мы можем вводить кровоостанавливающие препараты и антибиотики, если вдруг не дай бог у нас присоединяется какая-то инфекция. Да, антибиотики напрямую в голову - в некоторых случаях мы практиковали такие вещи, и это помогало. Особенно когда дети переводились из других стационаров, где уже долго шла антибактериальная терапия, их давно лечили и уже лечить нечем.

Источник: Журнал «Нейрохирургия и неврология детского возраста» №2 2014г.

- Мы знаем, что крайний этап лечения гидроцефалии - это шунтирование. А для чего нужен этот промежуточный этап с кармашком под кожей и ликвороприемником?

- Что такое шунт? Это способ отведения лишней спинномозговой жидкости из головы в брюшную полость. В брюшной полости жидкость должна всосаться в венозное русло. Если в ликворе имеются продукты распада крови или вообще чистая кровь, если высоко содержание белка, брюшина эту жидкость не всосет, поэтому шунтирующая система работать не будет.

Также шунтирующая система внутри себя имеет тонкие канальцы, и если кровь попадет в них, эти же тромбы будут образовываться внутри системы, забивая ее проходимость - работать она не будет. Поэтому шунтирующая система ставится в том случае, когда нет никаких противопоказаний со стороны спинномозговой жидкости. Это отсутствие признаков воспаления, отсутствие крови в ликворе и нормальный уровень белка.

Если ситуация не позволяет провести шунтирующую операцию, то делаются временные манипуляции, чтобы стабилизировать состояние малыша, очистить ликвор, побороть воспалительный процесс в ликворе - выиграть время и уже потом поставить шунтирующую систему.

- Расскажите пожалуйста о последствиях гидроцефалии.

- Чем больше степень внутримозгового кровоизлияния, тем тяжелее последствия. Это можно сравнить с губкой, которую мы положим под шкаф и достанем через 3 месяца - она не расправится до своего первоначального вида. Это грубое сравнение, но оно хорошо иллюстрирует то, что происходит с мозгом. Происходит разрастание соединительной ткани внутри мозга, он теряет свои эластические свойства, нарушается микрокровообращение. В зависимости от локализации кровоизлияния, могут выпадать довольно серьезные функции. Это приводит к развитию гемипарезов, тетрапарезов, зрительных нарушений, довольно часто мы наблюдаем сходящееся косоглазие.

Выраженное сдавление затылочных долей ведет к нарушениям зрения. При большом повышении давления развивается отек зрительного нерва, с исходом в частичную атрофию. Об общей задержке развития тоже нельзя забывать. В довольно большом проценте случаев у этих детей в последующем возникает эпилепсия. Чем позднее происходит нейрохирургическое вмешательство, тем выше риски.

Но последствия не у всех: есть дети, которые пережили гидроцефалию, а потом выросли, женились, детей родили, и все у них хорошо. То есть, дети абсолютно разные, и прогнозировать в общей массе очень трудно.

- Это правда, что компенсаторные возможности мозга недоношенного ребенка гораздо выше, чем у ребенка доношенного, который переживает такую же катастрофу после рождения?

- Да, конечно. Взрослый человек от того, что переживают дети, вообще бы погиб. Ни для кого не секрет, что мы не используем на полную мощность резервы своего мозга. То же самое происходит у малышей - у них резервное состояние гораздо выше, ввиду того, что мозг еще продолжает развиваться. Если помогают нейрохирурги, неврологи, можно добиться очень хороших результатов. А если еще родители активно участвуют в дальнейшей реабилитации, то вообще замечательно.

Во следующих материалах - подробно о шунтировании и особенностях жизни с шунтом.

Гидроцефальный синдром: сложности диагностики и лечения

На протяжении многих лет педиатры и детские неврологи списывали на повышение внутричерепного давления любые отклонения в развитии и поведенческие расстройства.

В большинстве случаев при банальных жалобах родителей маленьких детей на дрожь в верхних конечностях, плохой аппетит, судороги и отставание в физическом и психоречевом развитии ставился один диагноз - внутричерепная гипертензия или гидроцефальный синдром.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром (ГГС) представляет собой состояние, при развитии которого в желудочках головного мозга, а также под мозговыми оболочками, скапливается в большом количестве ликвор (спинномозговая жидкость).

На территории Российской Федерации гидроцефальный синдром не рассматривается в качестве патологии головного мозга. Именно поэтому этот диагноз работниками медицинских учреждений ставится при любых отклонениях от нормы.

Согласно имеющейся статистике в 97% случаях постановка диагноза гипертензионно-гидроцефальный синдром не имела под собой никаких оснований.

Провоцирующие факторы

Современной медицине известны многочисленные причины развития синдрома, которые могут быть как врожденными, так и приобретенными.

Если в появлении заболевания виноват наследственный фактор, то спровоцировать патологию могли:

мать ребенка имеет серьезные хронические заболевания (например, сахарный диабет);
во время беременности женщина сталкивалась с осложнениями, которые требовали врачебного участия (в эту категорию можно отнести и перенесенные инфекции, например, цитомегаловирус, грипп или токсоплазмоз);
тяжелые, запоздалые или преждевременные роды;
у ребенка обнаружены ишемические или гипоксические повреждения головного мозга;
во время родовой деятельности ребенку были нанесены травмы головы;
наблюдалось внутриутробная задержка развития плода;
врожденные аномалии головного мозга.

В качестве приобретенных причин, почему у грудничка развивается гидроцефальный синдром можно рассматривать следующие внутренние и внешние факторы:

в организме ребенка нарушены обменные процессы;
после получения травмы в головной мозг попали осколки;
при сильном механическом воздействии случился перелом костей черепа;
в головной мозг ребенка попали инородные тела;
перенесенный инсульт является одной из главных причин появления данного синдрома;
развитие внутричерепной гипертензии;
перенесенные инфекционные заболевания, например, малярия;
укус клеща, который является переносчиком энцефалита;
развитие различных новообразований (кисты, гематомы, злокачественные и доброкачественные опухоли, абсцессы).

Симптоматика в зависимости от возраста

Современная медицина при классификации данного нарушения учитывает возраст пациентов. Именно поэтому выделяют гидроцефальный синдром:

у взрослых;
у детей;
у новорожденного ребенка до года.

На что обратить внимание родителям новорожденных детей

Гипертензионно-гидроцефальный синдром у новорожденных детей, как правило, сопровождается характерной симптоматикой, благодаря которой персонал роддома имеет возможность заподозрить эту патологию:

малыш стонет и издает необычные звуки;
ребенок отказывается от грудного молока и не хочет даже брать грудь;
после кормления часто происходит срыгивание (фонтаном);
новорожденный плачет систематически, без причин.

При наличии таких симптомов важна своевременная реакция медицинского персонала роддома. При осмотре новорожденного легко определяется сниженный мышечный тонус. Проведение теста на рефлексы (хватание, глотание), также не приносит ожидаемых результатов.

Во время осмотра органов зрения специалист может обнаружить косоглазие, отек зрительных дисков, положительные симптомы восходящего солнца и Грефе.

Спустя несколько дней после рождения у некоторых малышей начинаются судороги и периодически дрожат верхние конечности (тремор). О наличие гипертензионно-гидроцефального синдрома может свидетельствовать напряженность и выбухание родничка, раскрытие швов черепной коробки и постоянный прирост окружности головы.

Симптоматика у взрослых деток

У детей младшей возрастной группы гипертензионно-гидроцефальный синдром сопровождают следующие симптомы:

распирающие или ноющие головные боли (чаще всего появляется сразу после утреннего пробуждения) в области надбровных дуг, лба или висков;
рвотный рефлекс;
головокружение;
косоглазие;
затрудненные движения головой;
изменение оттенка кожного покрова (во время развития болевого синдрома);
вялость, сонливость и общая слабость;
заторможенность;
рассеянность;
ухудшение памяти;
раздражительность (агрессивная реакция на громкие звуки и яркий свет);
повышенный тонус мышц нижних конечностей.

У детей старшей возрастной группы симптоматика гипертензионно-гидроцефального синдрома проявляется после перенесенной травмы головного мозга или на фоне вирусного или инфекционного заболевания.

Как выявить синдром у взрослого пациента

Что касается взрослых пациентов, у которых развивается гидроцефальный синдром, то эту патологию сопровождают следующие симптомы:

Как правило, у взрослых людей данная патология развивается после перенесенного инсульта, на фоне черепно-мозговых травм, из-за нейроинфекций.

Злокачественные и доброкачественные новообразования также могут спровоцировать появление тревожной симптоматики, на которую необходимо сразу реагировать, чтобы успеть получить медицинскую помощь.

Осмотр и диагностика

После появления тревожной симптоматики взрослые или дети должны получить квалифицированную медицинскую помощь. Диагностика начинается с личного осмотра пациента. Если на прием привели маленького ребенка, то педиатр в первую очередь делает замеры его головы. В обязательном порядке проверяются рефлексы пациента.

Для получения более точной клинической картины врач назначает дополнительное аппаратное и лабораторное обследование:

проводится компьютерная и магнитно-резонансная томография;
изучается и оценивается состояние сосудов глазного дна;
делается пункция спинного мозга;
проводится ультразвуковое исследование размера желудочков головного мозга и его других анатомических структур.

Оказание медицинской помощи

Чтобы предотвратить серьезные осложнения и печальные последствия, такой категории больных необходима своевременная медицинская помощь и комплексная терапия.

Лечением гидроцефального синдрома занимаются узкопрофильные специалисты неврологических центров. Как правило, больных ведут нейрохирурги и неврологи, часто привлекающие к этому процессу офтальмологов. Курс лечения такой патологии разрабатывается в индивидуальном порядке для новорожденных, взрослых и детей.

Лечение гипертензионно-гидроцефального синдрома у детей, не достигших 6-и месячного возраста может проводится в домашних условиях.

Регулярно таких пациентов посещает педиатр и патронажная сестра. В определенные дни маленького пациента доставляют в медицинское учреждение для проведения осмотра и комплекса диагностических мероприятий. Терапия данной патологии помимо лечебного массажа предусматривает прием медицинских препаратов:

мочегонного для выведения лишней жидкости и уменьшения продукции ликвора, например, Диакарба;
седативного, например, Тазепама или Диазепама;
ноотропов (препараты этой группы улучшают кровоснабжения головного мозга), Аспаркама, Актовегина, Пирацетама;
антибиотиков (если обнаружится инфекционное или вирусное поражение головного мозга);
сосудистых препаратов, таких как Циннаризин или Кавинтон;
венотоников, необходимых при нарушении кровообращения в головном мозге (Детралекс);
противоопухолевых препаратов, если причиной синдрома стали новообразования;
лекарственных средств, которые улучшают метаболизм нейронов (Сермион, Церебролизин, Фезам).

Параллельно медикаментозной терапии пациентам рекомендуется пройти курс физиотерапевтических мероприятий. При нарушении развития назначаются коррекционные занятия. Детям запрещается смотреть телевизор, слушать музыку, читать, сидеть за компьютером, изнурять организм физическими нагрузками.

При лечении детей старшей возрастной группы и взрослых пациентов врачи в первую очередь стремятся определить причину развития этой патологии. При механическом воздействии на головной мозг или при появлении новообразований проводится хирургическое вмешательство.

Если причиной синдрома стала нейроинфекция, врачи назначают антибактериальное или противовирусное лечение.

Осложнения и последствия

У пациента, которому диагностирован гидроцефальный синдром, могут в любой момент развиться осложнения. Такая категория больных чаще всего сталкивается с такими последствиями:

глухота;
частичная или полная потеря зрения;
нарушение процессов дефекации;
недержание кала и мочи;
эпилептические припадки;
задержка не только физического, но и психического развития;
выбухание родничка и т. д.

Если заболевание протекает в тяжелой форме, то больные могут столкнуться и с более серьезными осложнениями: паралич, кома и летальный исход.

В целях профилактики

Чтобы предотвратить развитие ГГС специалисты рекомендуют с регулярной периодичностью проводить профилактические мероприятия:

Гидроцефалия детей

1) Гидроцефалия, или водянка головного мозга новорожденных (греч. hydor - вода; enkephalos - головной мозг), чаще всего возникает вследствие сужения, блокады или глиоза (греч. glios - клей; глиоз - разрастание нейроглии) водопровода мозга или его разветвления с образованием нескольких узких каналов.

Аномалии развития, сопровождающиеся гидроцефалией, включают мальформацию Киари (Арнольда-Киари) и синдром Денди-Уокера (в последнем случае атрезия срединной и латеральной апертур 4-го желудочка сочетается с недоразвитием червя мозжечка; лат. apertus - открытый).

Указанные причины имеют следствием 80% всех случаев гидроцефалии детей. В остальных случаях водянка головного мозга бывает обусловлена последствиями внутриутробной нейроинфекции, аноксического или травматического кровоизлияния в перинатальном периоде, возникает также в результате вирусного или бактериального менингоэнцефалита у новорожденных. Среди редких причин гидроцефалии встречаются папиллома сосудистого сплетения, мальформация большой мозговой вены (вены Галена) или прямого синуса.

У детей с врожденной гидроцефалией повышение внутричерепного давления долго компенсируется увеличением объема полости мозгового черепа за счет расхождения черепных швов. При этом происходит расширение мозговых желудочков. Различают следующие варианты врожденной гидроцефалии.

Открытая гидроцефалия возникает вследствие избыточной продукции цереброспинальной жидкости главным образом внутрижелудочковыми сосудистыми сплетениями (гиперсекреторная гидроцефалия) либо в связи с нарушением резорбции (лат. resorbere - поглощать) или обратного всасывания ликвора (арезорбтивная гидроцефалия). Оба варианта гидроцефалии сопровождаются повышением внутричерепного давления и чаще являются следствием перенесенного менингита или массивного кровоизлияния. Третий вариант открытой гидроцефалии - викарная, или заместительная гидроцефалия (лат. vicarius - заместитель), чаще встречающаяся при атрофических процессах (хорея Гентингтона, болезнь Альцгеймера и др.); при этом расширяются желудочки мозга и субарахноидальные пространства, повышения внутричерепного давления не возникает.

Закрытая, или окклюзионная гидроцефалия является следствием закупорки ликворных путей в мозге (лат. occlusus - запертый). Чаще это симметричная гидроцефалия, в равной степени затрагивающая оба полушария и подкорковые структуры и возникающая при аномалиях развития водопровода мозга либо его сдавлении опухолью субтенториальной локализации, например в области 3-го или, чаще, 4-го желудочка. Окклюзионная гидроцефалия обычно ведет к переполнению ликвором и расширению желудочковой системы (иными словами, это внутренняя гидроцефалия). Субарахноидальные пространства при ней бывают сужены так, что на КТ они не определяются. Часто внутренняя гидроцефалия приводит к столь высокому внутричерепному давлению, что это может представлять серьезную угрозу для жизни из-за прекращения мозгового кровотока. При синдроме Брунса возникают приступы резкого подъема внутричерепного давления.

Врожденная гидроцефалия возникает в результате внутриутробной нейроинфекции, интоксикации, аномалий развития водопровода мозга. Встречается с частотой 1:3000 новорожденных. При этом нередко сочетается с другими аномалиями развития (оболочечно-мозговые грыжи и др.). В части случаев врожденная гидроцефалия бывает связана с родовой травмой.

Нормотензивная гидроцефалия - заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся медленным расширением желудочковой системы (при нормальном давлении ликвора) и постепенным развитием триады признаков Хакима-Адамса: деменции, нарушений ходьбы, недержания мочи. Развивается преимущественно в пожилом возрасте. Встречается у 0,41% популяции старше 65 лет, у 0,4-6% пациентов с деменцией и у 15% больных с нарушениями ходьбы.

Клинические проявления гидроцефалии различны. В грудном возрасте может возникать истончение мозговой коры, что выражается такими симптомами, как вялость, пассивность, безразличие, срыгивание, отставание в физическом и психическом развитии. Расхождение костей мозгового черепа и увеличение его размеров может быть заметным уже при рождении или, чаще, становится очевидным к концу 1-2-го месяца, когда происходит интенсивный рост головы. Окружность головы иногда достигает 80-100 см (в норме окружность головы новорожденного на 2 см больше окружности груди). При этом выявляются расширение заднего и особенно переднего родничков, их незарастание и напряжение мягких тканей над ними. Вены покровных тканей головы инъецированы и хорошо видны, особенно во время крика, через истонченную полупрозрачную кожу. Кости черепа также истончены. Обращают внимание редкий волосяной покров, непропорционально большой и нависший над лицевым черепом лоб - симптом балкона. Возможна деформация глазниц. В ряде случаев наблюдается экзофтальм. При перкуссии свода черепа баллотирование его костей сопровождается своеобразным резонирующим звуком «треснувшего горшка» - симптом Маккьюна.

Сдавление крыши среднего мозга с повреждением центров вертикального взора сопровождается появлением симптома заходящего солнца - расходящегося косоглазия с отведением глазных яблок вниз, при этом над верхним краем радужки видна склера. Могут иметь место одно- или двустороннее поражение отводящего нерва (6-го черепного нерва), нистагм, птоз, снижение реакции зрачков на свет, нарушение конвергенции и фиксации взора. Иногда возникает вторичная атрофия зрительных нервов и прогрессирующее снижение остроты зрения. При повреждении корково-спинномозговых путей задерживается регресс рефлексов автоматизма новорожденных, возникает тетрапарез с повышением мышечного тонуса в нижних и, в меньшей степени, верхних конечностях.

При отсутствии адекватной терапии гидроцефалия новорожденных приводит к повреждению костей черепа с истечением ликвора, развитию инфекционных осложнений и нередко к летальному исходу. Тяжелая гидроцефалия, связанная с грубыми аномалиями развития, нередко приводит к смерти детей в неонатальном периоде.

2) Гидроцефалия детей других возрастных групп чаще всего бывает обусловлена опухолями в области задней черепной ямки и обструкцией водопровода мозга. В этой группе пациентов нередко выявляется также аномалия Арнольда-Киари, которая может сочетаться с аномалией костей краниовертебрального перехода.

Среди инфекций, приводящих к развитию гидроцефалии в раннем и позднем (2-10 лет) возрастных периодах у детей, особенно следует отметить туберкулезный и грибковый менингиты, паразитарные заболевания.

При появлении гидроцефалии у детей с уже сформированным черепом в клинической картине доминируют признаки повышенного внутричерепного давления. Вследствие сдавления гипоталамо-гипофизарной системы увеличенным 3-м желудочком могут возникать также нейроэндокринные расстройства. Сочетание: а) обструктивных нарушений в области 3-го желудочка или водопровода мозга; б) задержки психического и психомоторного развития; в) характерных подергиваний головы с частотой 2-4 раза в 1 с составляют уникальную гидроцефальную триаду, или синдром качающейся головы куклы.

Диагностика гидроцефалии у детей основывается на анализе данных комплексного обследования, включающего:

- измерение в динамике окружности головы;

- исследование глазного дна с целью своевременного выявления начальных признаков атрофии зрительных нервов. Наличие отека дисков зрительных нервов для детей не характерно;

- трансиллюминацию черепа, которую следует проводить всем детям грудного возраста для исключения гидроанэнцефалии и субдуральной гигромы;

- R-графию черепа, способную обнаружить увеличение размеров черепа и расхождение черепных швов;

- КТ и МРТ, позволяющие точно определить степень гидроцефалии и выявить наличие церебральных мальформаций;

- исследование желудочковой системы путем введения контрастного вещества или посредством радионуклидной цистернографии.

Лечение гидроцефалии. Основные принципы терапии: а) хирургическое устранение обструктивных нарушений циркуляции ликвора; б) уменьшение продукции ликвора посредством лекарственных или хирургических методов; в) создание обходных анастомозов с нормальными внутричерепными путями оттока ликвора при окклюзионной (несообщающейся) гидроцефалии (вентрикулоцистерностомия); г) вентрикулоатриальное и вентрикулоперитонеальное шунтирование (возможны также вентрикулоплевральный и люмбоперитонеальный шунты) при сообщающейся и несообщающейся гидроцефалии.

К средствам, способствующим снижению ликворопродукции, относят диакарб и фуросемид (лазикс). Диакарб на 50% угнетает активность карбоангидразы сосудистого сплетения желудочков мозга, фуросемид - на 50% транспорт хлоридов, при совместном их применении отмечается потенцирование эффекта. Тем не менее клинический их эффект является временным и в целом незначительным. Применяются они в основном в качестве временной меры или в ходе предоперационной подготовки при острой гидроцефалии. Выполнение шунтирующих операций может сопровождаться инфицированием катетеров и клапанов, развитием тромбоэмболии - чаще это наблюдается у детей в возрасте до 3 лет.

Прогноз. При гидроцефалии новорожденных операции шунтирования приводят к остановке процесса более чем в 80% случаев. У таких детей увеличение окружности головы может сохраняться. Возможны задержка психического и двигательного развития, легкий или умеренный спастический парез в руках и ногах, нарушение тазовых функций.

Гидроцефалия головного мозга: признаки, диагностика, лечение, операция, цены

Гидроцефалия головного мозга (водянка) - локальное увеличение объема ликворных пространств, происходящее из-за избыточного скопления в желудочковой системе ликвора на фоне его нарушенной секреции, циркуляции или абсорбции. По данным ВОЗ, распространенность патологии по всему миру следующая: диагноз «гидроцефалия» имеет порядка 700 тыс. пациентов, включая детей.

Визуальная модель недуга.

Причины гидроцефалии

Подобное поражение может быть как приобретенным, так и врожденным. Согласно статистике, на 500-1000 новорожденных приходится 1 случай рождения ребенка с гидроцефалией мозга. Дебют клиники при врожденной форме происходит, как правило, в ранние детские годы (0-6 месяцев). Ключевую роль в этиологии развития врожденного дефекта играют:

внутриутробные инфекции (основная причина) и кровоизлияния;
последствия родовой травмы;
асфиксия плода;
аномальная закладка церебральных сосудов плода (мальформации);
врожденные новообразования;
генетический фактор.

Если говорить о приобретенной форме, формированию водянки головного мозга чаще способствуют:

черепно-мозговые травмы;
инфекции цереброспинальной жидкости;
менингиты;
опухолевый процесс в головном мозге;
внутричерепные геморрагии.

Классификация патологии по формам

Гидроцефальный синдром классифицируют по локализации, патогенезу, уровню давления жидкости, темпам течения.

Очаг по локализации бывает трех разновидностей:

внутренний - ликвор в избытке скапливается в боковых желудочках;
наружный - сверхконцетрация ликвора определяется в подпаутинном пространстве;
смешанный - одновременное накопление ликвора в желудочках и подпаутинном пространстве.

Исходя из патогенеза, гидроцефалия ГМ может быть:

окклюзионная (закрытая) - самая опасная форма, возникающая вследствие перекрытия (окклюзии) ликвороносных путей опухолью, гематомой, поствоспалительного генеза спайками;
сообщающаяся (открытая) - при таком патогенезе отмечается нарушение процессов резорбции из-за повреждения структур, принимающих участие во всасывании ликвора в венозную систему.

По показателю давления ЦБЖ различают:

гипертензивную гидроцефалию - уровень внутричерепного давления повышен;
нормотензивную - показатель ВЧД остается в пределах нормы;
гипотензивную - давление внутри черепа понижено.

По темпам течения диагностируют гидроцефалию:

острую - с появления первых признаков до фазы грубой клинической декомпенсации уходит не больше 72 часов;
подострую - развивается в течение 30 суток;
хроническую - формирование идет медленными темпами, на протяжении месяцев и даже лет (чаще встречается при открытых формах).

В МКБ-10 гидроцефалиям присвоен общий код G91. Каждая форма имеет свой буквенно-цифровой символ: сообщающаяся - G91.0; окклюзионная - G91.1; нормотензивная - G91.2; посттравматическая неуточненная - G91.3; другой вид - G91.8; гидроцефалия неуточненного генеза - G91.9.

Признаки проявления болезни

Симптоматика заболевания продиктована преимущественно сниженной перфузией мозговых тканей, перерастяжением групп нервных волокон (проводящих путей) на почве повышенного ВЧД.

При остром патогенезе слабая микроциркуляция (гипоперфузия) ведет в основном только к функциональным расстройствам внутричерепного метаболизма. Это - изменение энергообмена, сокращение уровня креатинфосфата и АТФ, увеличение концентрации молочной кислоты и неорганических солей фосфорных кислот. Острая клиника имеет обратимый характер.
Длительное существование гипоперфузии вызывает уже необратимые преобразования на структурном уровне. Это - дефекты эндотелия сосудов и нарушение ГЭБ, аксональные повреждения (разрушение аксонов, вплоть до их полного исчезновения). Водянки продолжительного течения в конечном счете обуславливают атрофию головного мозга.
Морфология признаков при гидроцефалиях в сочетании с высоким внутричерепным давлением характеризуется, прежде всего, атрофией вещества ГМ и околожелудочковым отеком. Также присутствуют поражение мезенхимы сосудов, нарушение гомеостаза мозга, аксональные поражения, в нечастых случаях гибель нейронов. Данные признаки сочетаются с клиникой первичной патологии, спровоцировавшей гидроцефальный синдром.

Характерный для гидроцефалии симптоматический комплекс в раннем детском возрасте включает такие отличительные признаки, как:

увеличенные размеры головы;
учащенное срыгивание;
беспокойное поведение ребенка;
выбухание большого родничка;
расхождение черепных швов;
выраженность венозного рисунка на кожных покровах головы;
задержка психомоторного развития, реже физического;
запрокидывание головы назад;
синдром «заходящего солнца» (Грефе);
застойный диск зрительного нерва;
параплегия нижних конечностей (при тяжелых, запущенных состояниях).

У взрослых и детей старшей группы клиническая картина зависит от того, какая по темпам течения форма у гидроцефалии. При острой форме заболевания, сочетающейся с высоким ВЧД, наблюдаются:

распирающего и давящего характера головная боль, распространяющаяся на орбиты глаз (одной из особенностей является пик боли утром после ночного сна, а далее, в течение дня, выраженность болевого синдрома снижается);
тошнота, которая обычно сопутствует утренней головной боли (нередко возникает рвота по утрам, после нее человек отмечает улучшение состояния);
зрительные нарушения, как правило, беспокоят нечеткость зрения, затуманенность, двоение и ощущение жжения в глазах;
усталость, сонливость, заторможенность;
судорожные явления (по типу эпиприступа);
при сдавливании ствола мозга вследствие дислокации мозговых структур - глазодвигательные расстройства, синдром вынужденного положения головы, помутнение сознания (вплоть до коматозного состояния), дыхательная недостаточность.

Водянка головного мозга в хронической стадии проявляется:

признаками деменции (слабоумия), эмоциональной неустойчивости;
апраксией ходьбы, чаще она проявляется шаткой и неуверенной походкой, несоразмерно большими шагами (находясь в положении лежа, зачастую пациенты не испытывают трудностей при имитировании ходьбы и кручения ногами «велосипеда»);
снижением мышечной силы, иногда больные жалуются на боли в области шеи;
сильным нарушением равновесия (на последних стадиях), которое выражается несостоятельностью человека в самостоятельном передвижении и сидении;
частичным или полным выпадением чувствительности (не всегда!):
недержанием мочи и/или кала (при массивном очаге).

Патология опасна своими жизнеугрожающими осложнениями! Ни в коем случае нельзя игнорировать срочное посещение врача при выявлении одного или нескольких симптомов из предоставленных списков. Своевременное обращение в больницу с целью диагностики и получения адекватной медицинской помощи увеличивает шансы на благополучный прогноз, вплоть до полного излечения.

В среднем из 10 больных, не получивших в нужное время лечение, 6-7 человек в скором времени умирает (это касается и детей). Те, кто не проходил терапию, но выжил, обречены на инвалидизацию с неврологическими нарушениями, умственными и физическими отклонениями с тенденцией прогрессирования.

Диагностика водянки головного мозга

Клинические проявления настолько специфичны, что позволяют специалисту по части неврологии заподозрить гидроцефалию уже в ходе первичного осмотра пациента. Несмотря на это, диагностика патологии всегда предполагает дифференцирование гидроцефального синдрома от других возможных заболеваний, имеющих похожую симптоматику.

Для дифференцирования, а также установления локализации, степени и формы гидроцефалии, этиологического фактора ее развития, по решению врача назначаются в определенном сочетании ведущие средства визуальной диагностики:

магниторезонансная томография (наиболее информативна);
обычная или мультиспиральная КТ;
эхоэнцефалография (показывает уровень ВЧД);
нейросонография (делается грудничкам через открытый большой родничок для определения ВЧД);
рентгенография (больше резервный способ, иногда рекомендуемый для оценки состояния костей черепа).

При подозрении сосудистой церебральной патологии пациента обследуют посредством МР-ангиографии. Водянка инфекционного генеза дополнительно подразумевает выполнение анализа ПЦР с целью идентификации вида инфекции. Всем пациентам назначаются офтальмологические обследования, включающие осмотр глазного дна офтальмоскопом, периметрию глаз, визометрию.

Лечение гидроцефалии у детей и взрослых

Тактика лечения определяется специалистом на основании тяжести гидроцефалии и заболевания, положившего начало чрезмерному скоплению ЦБЖ. В самых единичных случаях, например, при легкой форме, может быть использован консервативный подход (основывается на применении диуретиков для снижения ВЧД), но к полному излечению он не приводит. Консервативная терапия также может быть применена в качестве подготовительного этапа к операции.

Пациентам всех возрастов с таким диагнозом рекомендуется хирургическое вмешательство, причем в экстренном порядке. Опасность патологии в том, что даже из легкой формы она способна в любой момент стремительно достигнуть критической степени с неутешительными для пациента прогнозами.

Сегодня в зависимости от показаний для устранения гидроцефалии успешно применяются различные техники нейрохирургии. Их объединяет общая цель - создание необходимых условий для обеспечения отвода избытка ликвора и поддержания нормального ликворного давления. Тем самым восстанавливается функциональность мозга, стабилизируется ВЧД, проходит неврологическая и когнитивная симптоматика или заметно уменьшается. Рассмотрим, какими операциями удается достичь поставленной цели.

Ликворошунтирующие вмешательства

Ликворошунтирование - установка эластичных силиконовых имплант-систем для выведения ликвора за пределы ЦНС. Системы снабжены катетерами в виде гибких полых трубочек, а также клапанами с антисифонным (обратным) механизмом и с фиксируемым или регулируемым давлением открытия.

Операция может быть выполнена различными способами. Но наиболее удачными в плане безопасности хирурги признают вентрикуло-перитонеальное (чаще применяемый метод) или вентрикуло-атриальное шунтирование. Вмешательства проходят под эндотрахеальным наркозом, контролируются манипуляции посредством интраоперационной флюороскопии, КТ, ЭКГ.

Вентрикуло-перитонеальное шунтирование. Принцип процедуры базируется на имплантации силиконовых катетеров, по которым переизбыток ЦБЖ уходит во внутрибрюшную полость, где резорбируется между кишечными петлями.

1. Процедуру начинают с создания разреза на скальпе, после чего формируют в черепе небольшое фрезевое отверстие. ТМО экономно вскрывается.
2. Через созданный доступ внедряется вентрикулярный катетер, его конец размещают в боковом желудочке мозга.
3. Клапанный элемент вживляется в область ушной раковины (сзади или немного выше). К нему осуществляют фиксацию вентрикулярного (желудочкового) и дистального катетера (ДК).
4. Далее нейрохирург подводит к брюшной полости дистальный катетер через специально образованный подкожный канал.
5. По достижении нужной брюшной зоны специалист производит небольшой разрез (не более 10 мм) и вводит конец ДК в полость живота.
6. Заканчивается процедура тщательной дезинфекцией операционного поля с последующим закрытием раневых участков антисептическими повязками (по необходимости накладывают швы).

Вентрикуло-атриальное шунтирование. Суть данной операции заключается в отведении ликворной жидкости через установленные шунты из желудочка головного мозга в правое предсердие.

Выполняется диссекция тканей в области шеи вдоль передней кивательной мышцы с целью открытия общей лицевой или внутренней яремной вены.
Атриальный катетер выводят в одну из указанных вен, фиксируя его посредством специального предназначения лигатур.
По катетеризированной вене шунт направляют до правого предсердия. Конец атриального шунта в основном располагают в верхней полой вене.
Для зоны установки дистального конца сосудистого катетера, да, чаще отдается предпочтение именно верхней полой вене. Здесь кровоток турбулентный, а это сокращает вероятность тромбирования дренажной системы кровяными сгустками.
Краниальная часть вмешательства, когда имплантируется вентрикулярный элемент системы, клапан и присоединение к нему двух катетеров, идентична ВП шунтированию.

Взрослым шунты вживляются на постоянной основе. В детском возрасте их периодически меняют на удлиненные модели. Акцентируем, пациенты после операции с имплантацией шунтов - шунтзависимые люди.

Эндоскопические операции

Эндоскопические техники оперативного вмешательства применяются в лечении окклюзионных гидроцефалий, среди них:

вентрикулоцистерностомия;
вентрикулярная кистоцистерностомия;
вентрикулопластика Сильвиева водопровода;
септостомия;
этиотропная эндоскопия (избавление от причинного фактора - удаление опухоли, кисты, гематомы или др.).

В 90% случаев используют метод эндоскопической вентрикулоцистерностомии. Смысл такой операции - перфорация дна III желудочка головного мозга под контролем эндоскопа через миниатюрное трепанационное окно. Созданный в ходе эндоскопической процедуры анастомоз позволяет восстановить естественный путь оттока ликвора между III желудочком и базальными цистернами ГМ.

Эндоскопия любого вида - более щадящая тактика нейрохирургии, она не требует вживления в организм чужеродных тел и менее редко вызывает послеоперационные последствия. Несмотря на перспективные характеристики эндоскопических методов, в ряде случаев без шунтирования или без применения открытой микрохирургии не обойтись.

Современные технологии нейрохирургии оточены до совершенства в Чехии, хирургия мозга в этой стране является ведущей областью медицины. Нейрохирургическая помощь в клиниках Чешской Республики оказывается ничуть не хуже, чем в Германии и Израиле, зато гораздо ниже цены (примерно в 2 раза). Людей с таким диагнозом здесь оперируют на самом образцовом уровне, а по окончании полного курса реабилитации выписывают с отличными и хорошими результатами.

Жизнь с шунтом в голове: как часто нужно проходить МРТ? А на реабилитацию можно? А на самолете летать?

- Все шунтирующие системы могут одинаково выходить из строя. Силиконовые катетеры стареют и рвутся со временем. Дети начинают ходить и падать - если удар приходится на катетер, он может повредиться. Нарушение целостности системы ведет к плохому состоянию, и нужно быстро что-то делать.

Еще одна сложность: маловесным детям много катетера в брюшную полость поставить нельзя, т.к. могут быть проблемы с кишками. Дети растут, запас этого катетера заканчивается. Если это новорожденный малыш, мы стараемся, чтобы следующая операция была в 5-7 лет. В этом возрасте уже ставится большой запас катетера. И дальше уже зависит от того, как будет стареть силикон и как организм будет реагировать на него.

- Существует такая штука как ликворная подушка в районе помпы. Многие родители детей, которым ставили шунты, с этим сталкиваются. Есть ли какие-то способы этого избежать?

- Ликворное скопление вокруг помпы говорит о том, что есть какая-то неполадка в работе системы. Если мы имеем недостаточную функцию шунта, он работает неправильно и давление в голове повышается, ликвор вдоль катетера, который стоит в голове, вытекает под кожу. Либо в этой области есть нарушение целостности шунта - маленький разрыв катетера - и ликвор начинает из него набегать под кожу.

И третий момент - дырочка, которая делается для того, чтобы катетер погрузить, должна соответствовать диаметру катетера. Если она чуть больше, герметичность нарушается, и ликвор начинает подтекать.

И четвертый момент - толщина мозга у всех детей разная, в зависимости от степени выраженности гидроцефалии. Если случилась катастрофа и мозг пострадал очень сильно, то он истончается. И этой толщины становится недостаточно, чтобы прижать катетер к голове.

Наличие ликворной подушки требует хирургической помощи. Либо это восстановление целостности шунтирующей системы. Либо укрепление отверстия, чтобы оттуда ничего не вытекало.

- Поставили шунт ребенку. Как родителям с ним жить дальше?

- Мы учим родителей общаться с помпой, рассказываем и показываем, как она должна работать. Дальше, так как ребенок растет и у него меняется давление в голове, нужно контролировать изменения, периодически проводя КТ или МРТ. Это нужно для того, чтобы вовремя при необходимости изменить положение катетера либо помпы. Также периодически мы контролируем запас катетера в животе.

В остальном: не рекомендуется посещение бани, сауны, потому что идет выраженный перепад атмосферного давления, формируется довольно массивные гематомы в голове. И еще нужно избегать травматизации шунтирующей системы.

В остальном все можно: летать, нырять.

- А с точки зрения реабилитации есть какие-то ограничения?

- Нет. Единственное, нельзя трогать шунт. Реабилитолог должен знать, где идет шунт, чтобы не затрагивать его во время работы.

И второй момент - нельзя проводить магнитотерапию, если стоит регулируемая шунтирующая система. Так как под воздействием магнитных полей может происходить нарушение параметров шунта.

- А в аэропорту через рамки можно проходить?

- Можно, если установлена современная регулируемая шунтирующая система - выдерживают довольно мощные МРТ и не сбиваются. А в рамках магнитное поле маломощное. Однако, шунтирующие системы предыдущего поколения сбиваются. Мы всем пациентам выдаем бумагу о том, какая у них стоит шунтирующая система.

- Насколько часто нужно проходить МРТ после шунтирования?

- Пока ребенок маленький и родничок не закрылся, можно контролировать все ультразвуком. Дальше делается МРТ - обычно через полгода после первоначальной установки шунтирующей системы. А дальше - в зависимости от ситуации: раз в год-два.

И пожалуйста, прислушивайтесь к рекомендациям вашего врача, потому что ни один нейрохирург не хочет никому навредить. Очень сложно, когда пациенты пропадают из виду. Если врач просит показаться через полгода, это не просто так. Это позволяет планово подойти к каким-то экстренным ситуациям.

- Красные флаги: на что нужно обращать внимание родителям детей, у которых стоит шунтирующая система? Когда ребенку становится плохо.

- Если ребенок маленький, у него еще есть большой родничок - если он вспучивается, как банка консервов, нужно срочно звонить врачам. В этом случае состояние ребенка страдает.

Также предвестниками того, что что-то не так, становятся: нарушения сна, плач, учащение срыгиваний. Всегда можно подъехать посмотреть, даже по видеосвязи показать ребенка и понять, что происходит.

Также родителю важно понимать, как работает шунтирующая система. Для этого нужно нажать на область помпы и рассказать свои ощущения. Она может либо не нажиматься. Либо нажали - она не будет возвращаться в свое исходное состояние. Тогда нужно сразу бежать к врачам.

У более старших детей при проблемах с шунтирующей системой появляется головная боль и неукротимая рвота, повышенная сонливость (днями и ночами спит, не добудишься), отказ от еды. Рвота зачастую происходит по утрам и приносит на какое-то время облегчение. Головная боль в основном локализуется в области лба . Предвестник того, что что-то не так - скопление жидкости по ходу шунта.

Также когда врач устанавливает катетер, он мягкий и практически не ощущается под кожей. Со временем он начинает грубеть, и его можно прощупать в зоне шеи и над ключицей. То есть, катетер начинает стареть и рвется сам по себе. Этого допускать нельзя. Малейшие нагрубания катетера на шее являются поводом для обращения к врачу, даже при наличии большого запаса катетера в животе.

Читайте также: