Аутоиммунный полигландулярный синдром - причины, симптомы, диагностика и лечение

Обновлено: 04.05.2024

Аутоиммунный полигландулярный синдром 3 типа (АПС 3 типа) — это сочетание аутоиммунного поражения щитовидной железы с одним или несколькими аутоиммунными эндокринными или неэндокринными заболеваниями. Представлен тремя подтипами — АПС 3А (Болезнь Грейвса, или тиреоидит Хашимото и СД 1 типа), АПС 3В (аутоиммунное заболевание щитовидной железы и пернициозная анемия), АПС 3С (аутоиммунное заболевание щитовидной железы и витилиго, алопеция, и / или другие органоспецифические аутоиммунные заболевания). Представлены клинические наблюдения за пациентами с АПС 3 типа: характерные клинические синдромы и клинико-лабораторные характеристики пациентов. Данные клинические примеры демонстрируют важность информированности врачей эндокринологов о возможности развития сочетанной патологии эндокринной системы, значимость тщательного обследования и своевременного назначения лечения.

Ключевые слова

Для цитирования:

For citation:

Введение

В клинической практике врача-эндокринолога могут встречаться пациенты с поражением нескольких эндокринных желез. Патология эндокринных органов может возникать одновременно или поочередно, проявляться гипер- или гипофункцией желез, а также сочетаться с неэндокринными поражениями разных органов и систем.

Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПС) 3 типа представляет собой сочетание аутоиммунных заболеваний щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит / диффузный токсический зоб / эндокринная офтальмопатия / идиопатическая микседема) c одним или несколькими другими аутоиммунными заболеваниями. При этом у пациентов отсутствуют хроническая первичная надпочечниковая недостаточность, что характерно для первых двух типов АПС. Согласно классификации (Betterle и соавт., 2001), АПС 3 типа подразделяется на три подтипа: АПС 3А (диффузный токсический зоб, или тиреоидит Хашимото и СД 1 типа, болезнь Хирата (аутоиммунный инсулиновый синдром), и / или лимфоцитарный гипофизит, преждевременное угасание функции яичников — гипергонадотропный гипогонадизм), АПС 3В (аутоиммунное заболевание щитовидной железы и пернициозная анемия, атрофический гастрит и / или целиакия, хронические воспалительные заболевания кишечника, аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз), АПС 3С (аутоиммунное заболевание щитовидной железы и витилиго, алопеция, миастения и / или синдром мышечной скованности (Sti-man синдром), рассеянный склероз, системная красная волчанка, дискоидная красная волчанка, смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа), серонегативный ревматоидный артрит, системный склероз, синдром Шегрена, болезнь Верльгофа, анти-фосфолипидный синдром, васкулиты) [1]. Диагностика аутоиммунного полигландулярного синдрома (АПС), являющегося заболеванием с полигенным типом наследования, требует внимательного подхода врачей, так как может иметь семейный характер. Одну из ключевых ролей в развитии АПС взрослых играет экспрессия соответствующих аллелей генов HLA II класса, расположенных на коротком плече хромосомы 6 [2].

Известно, что генетическую предрасположенность к развитию АПС 3 типа доказывает наличие предрасполагающих гаплотипов HLA системы. Так, возникновение аутоиммунных заболеваний щитовидной железы в сочетании с СД 1 типа определяет наличие гаплотипа DR3-DQB1-0201, наличие аллеля DQA1-0501 предполагает предрасположенность к развитию целиакии, аутоиммунного гастрита и пернициозной анемии в рамках АПС 3 типа [3].

Клинические случаи

Наиболее частой комбинацией, встречающейся в практике врача-эндокринолога, несомненно, является сочетание нарушения тиреоидной функции вследствие аутоиммунного поражения щитовидной железы и иммуноопосредованного сахарного диабета, двух важных для качества жизни пациентов и взаимно отягощающих патологий. Уровень тиреоидных гормонов определяет гормональную рецепцию и скорость обменных процессов, его изменение не может не быть значимым для гликемического контроля. Острый метаболический стресс, сопровождающий эпизоды кетоацидоза и тяжелой гипогликемии, как правило, приводит к декомпенсации патологии щитовидной железы.

Анализ работы отделения эндокринологии детской республиканской клинической больницы за 2019 г. свидетельствует о том, что 6,8 % госпитализированных по поводу сахарного диабета 1 типа больных составляют пациенты с сочетанной аутоиммунной патологией щитовидной железы и нарушением углеводного обмена. Чаще всего это аутоиммунный тиреоидит, выявляемый при ежегодном обследовании ребенка с сахарным диабетом 1 типа (95 %). Манифестный гипотиреоз сопровождал тиреоидит в 44 % подобных случаев, субклинический — в 21,8 %. Реже нарушения углеводного обмена манифестируют у ребенка, получающего лечение по поводу тиреопатии.

Пациент Ф., 12 лет. В возрасте 1,5 лет родители ребенка обратились за медицинской помощью с жалобами мальчика на полиурию, полидипсию, снижение веса, тошноту, рвоту. При обследовании выявлены гипергликемия, глюкозурия, кетонурия, метаболический ацидоз. Верификация диагноза не вызвала затруднений, проведена инфузия, начата инсулинотерапия в базисно-болюсном режиме аналогами инсулина ультракороткого и пролонгированного действия, стартовая доза 0,7 Единиц на кг массы тела в сутки.

Через 2 года при очередном плановом обследовании в условиях отделения эндокринологии детского стационара выявлены синусовая тахикардия, увеличение размеров щитовидной железы до 1 степени, диффузное изменение ее структуры и повышение васкуляризации при проведении цветного допплерокартирования. Исследование гормонального тиреоидного статуса однозначно свидетельствовало в пользу тиреотоксикоза, что дало основание для старта тиреостатической терапии препаратами тиамазола в дозе 10 мг в сутки.

Последующие 5 лет наблюдения гликированный гемоглобин (HbA1c) был выше целевого уровня (9,1 - 11,8%), однако эпизоды кетоацидоза и гипоголикемические состояния тяжелой степени не регистрировались. Динамика параметров физического развития соответствовала таковой у здоровых детей данного возраста и пола. Течение тиреопатии осложнилось тремя рецидивами, подтвержденными клинико-лабораторными данными, во время которых была доказана аутоиммунная природа тиреотоксикоза (антитела к рецепторам ТТГ (АТ к рТТГ) 7,2 - 9,4 МЕ/л, при норме 0 - 1,5 МЕ/л). Возвращение к стартовой дозе тиреостатика (10 мг в сутки) на фоне декомпенсации патологии щитовидной железы приводило к снижению уровня лейкоцитов до 2,2х10 9 /л и относительной нейтропении. В связи с этим было принято решение о необходимости хирургического лечения диффузного токсического зоба, в возрасте 9 лет 3 месяцев ребенку произведена тиреоидэктомия и назначена заместительная терапия препаратами левотироксина натрия в стартовой дозе 50 мкг в сутки с последующей титрацией до 62,5 мкг. Мать и старшая сестра ребенка наблюдаются по поводу бронхиальной астмы, двоюродный брат отца — по поводу сахарного диабета 1 типа.

Пациентка С., 11 лет. Сахарный диабет 1 типа установлен в возрасте 2-х лет на основании классической клинической картины (полиурия, полидипсия, потеря веса, гипергликемия, глюкозурия, кетоацидоз), назначена базисно-болюсная инсулинотерапия аналогами ультракороткого и пролонгированного действия. Через 3 года также в момент плановой госпитализации по поводу декомпенсации углеводного обмена было обращено внимание на увеличение размеров щитовидной железы до 2 степени, изменение её консистенции, экзофтальм, тахикардию и громкость сердечных тонов. Данные осмотра были подтверждены результатами лабораторно-инструментального исследования: тиреоидный гормональный статус свидетельствовал о тиреотоксикозе аутоиммунного генеза (антитела к рецепторам ТТГ 2,48 МЕ/л при норме до 1,8 МЕ/л). Стартовая доза тиреостатической терапии составила 10 мг тиамазола в сутки. Как и в предыдущем случае, изменение функционального состояния щитовидной железы было выявлено только в результате стационарного обследования ребенка, а не на основании жалоб пациента.

В процессе дальнейшего наблюдения за девочкой (на протяжение более чем 2-х лет) не проводилась коррекция дозы тиреостатической терапии. Во время очередного планового обследования, в 7-летнем возрасте, у пациентки были выявлены повышенный уровень ТТГ до 19,260 мкМЕ/мл (0,4 - 4,0 мкМЕ/мл), положительные иммунологические маркеры аутоиммунного тиреоидита (антитела к тиропероксидазе (АТ к ТПО) > 600 МЕ/мл (0 - 4 МЕ/мл). Тиреостатическая терапия была отменена, персистенция гипотиреоза потребовала старта заместительной терапии левотироксином натрия.

В настоящий момент ребенок получает заместительную терапию аналогами инсулина ультракороткого и ультрапролонгированного действия (HbA1c 9,4 %), состояние эутиреоза (ТТГ — 2,34 ммЕ/л, Т4 св. — 16,79 пмоль/л) достигнуто на фоне приема препаратов левотироксина натрия в дозе 62,5 мкг в сутки при сохраняющемся повышении уровня АТ к ТПО (346 МЕ/мл).

У старшей сестры пациентки (по отцу) в возрасте 6 лет был также диагностирован аутоиммунный тиреотоксикоз (диффузный токсический зоб) с хорошим ответом на тиреостатическую терапию.

Пациентка, С., 16 лет. Наблюдается эндокринологами с 5-летнего возраста, когда появилось увеличение размеров щитовидной железы, изменение консистенции, изменение структуры, по данным УЗИ (гипоэхогенность, неоднородность). Существенное повышение тиреоидного объема (10 мл), лабораторные признаки субклинического гипотиреоза (ТТГ — 4,62 мМЕ/л, Т4 св. — 13,83 пмоль/л) и присутствие в крови иммунологических маркеров аутоиммунного тиреоидита (АТ к ТПО — 198 МЕ/ мл) стали основанием для назначения 6,25 мкг левотироксина натрия в сутки. Через год на фоне продолжающегося приема тироксина в исходной дозе у ребенка появились жалобы на плаксивость, раздражительность, прогрессивное увеличение размеров щитовидной железы. Лабораторные данные подтвердили наличие тиреотоксикоза (ТТГ — 0,04 мМЕ/л, Т4 св. — 27,17 пмоль/л (10 - 26 пмоль/л), Т3 св. — 20,68 пмоль/л (2,3 - 6,3 пмоль/л), АТ к ТПО — 39,8 МЕ/мл (0 - 34 МЕ/мл). Отмена заместительной терапии не привела к восстановлению эутиреоидного состояния, ребенку был назначен тиамазол в дозе 10 мг в сутки.

Пациент Т., 14 лет. Впервые поступил в эндокринологическое отделение детского стационара в возрасте 14 лет с жалобами на слабость, отсутствие прибавки массы тела, раздражительность, беспокойство, чувство выпирания (экзофтальм) правого глаза, опущение верхнего века (птоз) левого глаза. В результате обследования (УЗИ щитовидной железы) — объем 18,8 мл, неоднородность гиперэхогенность структуры, повышение васкуляризации; ТТГ — 0,048 мМЕ/л (0 - 4 мМЕ/л), Т4 св. — 39,6 пмоль/л (10 - 6пмоль/л), Т3 св. — 16,55 пмоль/л (2,3 - 6,3пмоль/л), АТ к ТПО — 82,4 МЕ/мл (0 - 34 МЕ/мл), АТ к ТГ — 35,2 МЕ/мл (0 - 115 МЕ/мл), АТ к рТТГ — более 40,0 МЕ/мл (0 - 1,75 МЕ/мл) диагностирован аутоиммунный тиреотоксикоз и назначена тиреостатическая терапия тиамазолом в дозе 20 мг в сутки. Достигнута стабилизация состояния, в том числе уменьшение выраженности глазных симптомов (экзофтальм, птоз) и начато постепенное снижение дозы.

Однако через 1,5 месяца родители ребенка вновь активно обращаются за медицинской помощью в связи с ухудшением самочувствия подростка: из-за появления жалоб на жажду, учащенного мочеиспускания, похудения (на 2 кг в течение 1 недели) при сохранном аппетите, дрожи в руках и потливости на фоне приема тиамазола в дозе 10 мг в сутки. Выявлено повышение уровня глюкозы крови после приема пищи до 15 ммоль/л, глюкозурия без кетонурии и метаболического ацидоза. Значимое повышение уровня антител к бета-клеткам поджелудочной железы (256 МЕ/мл при норме менее 4) говорило об активности аутоиммунного инсулита и обосновало старт инсулинотерапии в базисно-болюсном режиме (антитела к инсулину, глутаматдекарбоксилазе, тирозинфосфатазе - отрицательны).

Гормональный и иммунологический тиреоидный статусы на фоне манифестации сахарного диабета (2,5 месяца тиреостатической терапии): ТТГ — 0,017 мМе/л (0 - 4 мМе/л), Т4 св. — 11,4 пмоль/л (10 - 26 пмоль/л), Т3 св. — 6,65 пмоль/л (2,3 - 6,3пмоль/л), АТ к ТПО — 76,667 МЕ/ мл (0 - 34 МЕ/мл), АТ к рецепторам ТТГ > 40,0 МЕ/мл (0 - 1,75 МЕ/мл). Отсутствие какой-либо динамики со стороны показателей ТТГ и АТ к рТТГ являются неблагоприятным прогностическим фактором эффективности консервативной терапии.

Пациент Х., 11 лет. Наблюдается эндокринологами с 4-летнего возраста, когда на основании задержки в физическом и психическом развитии, изменении в соматическом статусе и лабораторноинструментальных данных, типичных для нарушения тиреоидного состояния (ТТГ — 100 мМе/л (0,17 - 4,05 мМе/л), Т4 св. — 6,3 пмоль/л (10 - 26 пмоль/л), Т3 св. — 2,6 пмоль/л (2,3 - 6,3 пмоль/л), АТ к ТПО — 184,2 МЕ/мл (0 - 34 МЕ/мл), УЗИ щитовидной железы: паренхима с гиперэхогенными включениями, неоднородная, справа гипоэхогенные образования d — 4,9 мм, 3,4 мм, объем — 4,9 мл) был верифицирован аутоиммунный тиреоидит с манифестным гипотиреозом и назначена заместительная терапия тироксином в дозе 100 мкг в сутки с последующей титрацией дозы до 75 мкг. В связи с низкой приверженностью к терапии семьи пациента, ребенок не наблюдался эндокринологом, прием препарата был крайне нерегулярен, сочетался с длительными эпизодами самостоятельной его отмены.

Оценка состояния щитовидной железы (УЗИ — снижение объема паренхимы до 1,55 мл, повышение эхогенности паренхимы, ТТГ — 11,94 мМЕ/л (0,17 - 4,05 мМЕ/л), Т4 св. — 9,47 пмоль/л (10 - 26 пмоль/л) позволила констатировать наличие декомпенсированного гипотиреоза на фоне атрофической формы аутоиммунного тиреоидита. Отсутствие адекватной заместительной терапии подтверждалось и данными объективного осмотра: рост — 114 см (SDS роста — 4,87), заторможенность, отсутствие фразовой речи, пастозность мягких тканей лица, брадикардия.

В статье приведена серия клинических случаев сочетания аутоиммунного поражения щитовидной железы (диффузный токсический зоб, аутоиммунный тиреоидит) с сахарным диабетом 1 типа. Различны были и возраст появления каждого из заболеваний, и порядок их появления, и временной интервал между клиническими манифестациями. Отсутствие каких-либо клинических «знаков», объединяющих представленные случаи, не позволяет говорить о возможности прогнозирования риска развития множественной эндокринной недостаточности у пациентов. Однако организация грамотного регулярного наблюдения за детьми и подростками с аутоиммунными эндокринопатиями, информированность родителей о вероятном развитии ситуации поможет выявлению патологии на более ранних стадиях. Это подтверждают и приведённые примеры верификации сахарного диабета 1 типа до развития кетоза и тиреотоксикоза — до появления яркой клинической симптоматики, осложняющей жизнь пациентов. Еще более грозным компонентом данного комплекса нарушений является первичный гипокортицизм, нераспознанная манифестация которого может представлять опасность для жизни ребенка. Поэтому всем пациентам с доказанной аутоиммунной природой эндокринной патологии проводится активный поиск клинических данных, возможно свидетельствующих о недостаточности коры надпочечников, а при необходимости — и проведение лабораторных исследований. В последние годы есть возможность выполнить оценку уровня антител к стероидпродуцирующим клеткам коры надпочечников для определения риска манифестации аутоиммунного первичного гипокортицизма в ближайшее время [5]. Все пациенты описанной группы продемонстрировали отрицательный результат при исследовании этих аутоантител (менее 10 МЕ/мл).

Необходимо отметить, что данные пациенты с СД 1 типа и патологией щитовидной железы находятся в группе риска по развитию других аутоиммунных неэндокринных патологий. При этом возможно латентное течение АПС, которое может стирать характерную клинику основного, сопутствующих и вновь возникающих заболеваний. Известно, что манифестация компонентов аутоиммунного полигландулярного синдрома может быть на протяжении всей жизни, с раннего детства до старости, и, соответственно, один тип АПС со временем может быть переклассифицирован в другой [1]. Следовательно, необходимо регулярное обследование таких пациентов с целью выявления гипопаратиреоза, целиакии и аутоиммунного гастрита (проводится ежегодно в течение 3 лет, а затем 1 раз в 5 лет или при появлении клинических симптомов заболеваний). Также пациентам с анемией и низкими показателями железа, витамина В12, повышенным уровнем гастрина, при повышении уровня антител к париетальным клеткам желудка, к тканевой трансглутаминазе и эндомизию (свидетельствующим о глютеновой энтеропатии) должна выполняться диагностическая биопсия стенки тонкого кишечника в ходе эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) [1].

Заключение

При выявлениях аутоиммунных патологий щитовидной железы врачам-клиницистам необходимо помнить о различных типах АПС, при которых могут развиваться другие аутоиммунные эндокринные и / или неэндокринные заболевания. Следует более широко внедрять в практическую деятельность диагностику маркеров развития первичной надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза (антител к 21-гидроксилазе и ткани коры надпочечников), аутоиммунных заболеваний щитовидной железы (антител к ТПО, к тиреоглобулину и рецептору ТТГ), маркеров аутоиммунного варианта СД 1 типа (антитела к β-клеткам поджелудочной железы (ICA), глутаматдекарбоксилазе-65 (GADA), инсулину (IAA)), маркеров аутоиммунного гастрита и/или пернициозной анемии (антитела к париетальным клеткам желудка (PCA)) и т.д.

Приведенные клинические примеры демонстрируют важность тщательного обследования, настороженности и знаний врача-эндокринолога о возможности сочетания полигландулярных поражений эндокринной системы, укладывающихся в единую группу заболеваний под названием аутоиммунный полигландулярный синдром.

Согласие пациента. Пациенты добровольно подписали информированное согласие на публикацию персональной медицинской информации.
Patient’s consent. The patients gave written consent to the publication of personal medical information.

Источник финансирования/ Исследование не имело спонсорской поддержки
Financing. The study did not have sponsorship (mandatory section).

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов,связанных с публикацией настоящей статьи.
Conflict of interest. Authors declare no conflict of interest.

Список литературы

1. Трошина Е.А., Ларина А.А., Терехова М.А. Аутоиммунный полигландулярный синдром взрослых: молекулярно-генетические и клинические характеристики (лекция). // Consilium Medicum. - 2019. - Т.21(4). - С.91-96. DOI: 10.26442/20751753.2019.4.190361

2. Klein J, Sato A. The HLA system. First of two parts. // N Engl J Med. - 2000. - V. 343(10). - P. 702-9. doi: 10.1056/NEJM200009073431006.

3. Golden B, Levin L, Ban Y, Concepcion E, Greenberg DA, Tomer Y. Genetic analysis of families with autoimmune diabetes and thyroiditis: evidence for common and unique genes. // J Clin Endocrinol Metab. - 2005. - V.90(8). - P. 4904- 11. doi: 10.1210/jc.2004-2236

Об авторах

к.м.н., ассистент кафедры эндокринологии,

Казанский государственный медицинский университет; Детская клиническая республиканская больница
Россия

к.м.н., доцент кафедры эндокринологии;

врач отделения эндокринологии,

д.м.н., профессор, зав. кафедрой эндокринологии,

ординатор кафедры эндокринологии,

Рецензия

Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

Аутоиммунный тиреоидит (АИТ, тиреоидит Хашимото)

Аутоиммунный тиреоидит (АИТ, тиреоидит Хашимото, зоб Хашимото, болезнь Хашимото) - это воспаление ткани щитовидной железы, вызванное аутоиммунными причинами, очень часто встречающееся в России. Болезнь эта была открыта ровно 100 лет назад японским ученым по фамилии Хашимото, и с тех пор носит его имя (тиреоидит Хашимото). В 2012 году мировая эндокринологическая общественность широко отмечала юбилей открытия данного заболевания, поскольку с этого момента у эндокринологов появилась возможность эффективно помогать миллионам пациентов по всей планете.

Аутоиммунный тиреоидит - причины

Причина аутоиммунного тиреоидита кроется в неправильной работе иммунной системы пациента. При аутоиммунном тиреоидите, встречающемся чаще всего у женщин, иммунная система, в норме обеспечивающая «полицейские» функции в организме и занимающаяся уничтожением чужеродных клеток и организмов, начинает проявлять агрессию по отношению к собственному органу - щитовидной железе. Ткань щитовидной железы пропитывается лейкоцитами, деятельность которых приводит к развитию воспаления железы - тиреоидит (его называют аутоиммунным тиреоидитом, чтобы подчеркнуть, что причиной заболевания является сбой в работе собственной иммунной системы организма). Со временем из-за воспаления часть клеток щитовидной железы погибает, а оставшихся в живых начинает не хватать для выработки необходимого количества гормонов. Развивается гормональная недостаточность - гипотиреоз.

Симптомы аутоиммунного тиреоидита (АИТ)

Симптомы аутоиммунного тиреоидита легко спутать с повседневным состоянием очень многих наших соотечественников: пациента беспокоит слабость, сонливость, быстрая утомляемость, депрессия, ухудшение настроения, иногда - отеки. Образно говоря, жизнь начинает терять свои краски. Многих пациентов с аутоиммунным тиреоидитом беспокоит и замедление мыслительной деятельности («не собраться с мыслями»), часто активно выпадают волосы.

Диагностика АИТ

Диагноз аутоиммунного тиреоидита (его название часто сокращают до трех букв - АИТ) устанавливается при наличии у пациента трех так называемых «больших» признаков: характерных изменений структуры ткани щитовидной железы при проведении ультразвукового исследования, повышения в крови титра антител к ткани щитовидной железы (антител к тиреопероксидазе, антител к тиреоглобулину), а также повышения уровня гормона ТТГ и снижения уровня гормонов Т4 и Т3 в крови. Важно отметить, что диагноз «Аутоиммунный тиреоидит» не должен устанавливаться в случаях, когда уровень гормонов находится в пределах нормы. Если нет повышения уровня ТТГ крови (как минимум) или повышения уровня ТТГ в сочетании с понижением уровня Т3, Т4 (в наиболее тяжелых случаях) - нельзя и ставить диагноз аутоиммунного тиреоидита (АИТ). Встречающиеся достаточно часто заключения «Аутоиммунный тиреоидит, эутиреоз» неверны, поскольку запутывают врачей и нередко приводят к необоснованному назначению пациенту препаратов гормонов щитовидной железы.

Аутоиммунный тиреоидит на УЗИ щитовидной железы

При ультразвуковом исследовании при АИТ обычно отмечается понижение эхогенности железы и появление выраженных диффузных изменений. Переводя на «человеческий» язык, можно сказать, что при аутоиммунном тиреоидите щитовидная железа выглядит на экране УЗИ-аппарата темной и имеет очень неоднородную структуру - в одних местах ткань более светлая, в других - более темная. Нередко врачи ультразвуковой диагностики обнаруживают при болезни Хашимото в ткани щитовидной железы и узлы. Следует отметить, что зачастую эти уплотнения настоящими узлами не являются и представляют собой просто очаги с резко выраженным воспалительным процессом, их еще называют «псевдоузлами». Чаще всего квалифицированный врач ультразвуковой диагностики может отличить псевдоузел при аутоиммунном тиреоидите от узла, однако в некоторых случаях сделать это непросто. Именно поэтому врачи нередко пишут заключение примерно так: «Признаки АИТ. Узлы (псевдоузлы?) щитовидной железы», чтобы подчеркнуть свою неуверенность в оценке характера изменений. При выявлении в ткани щитовидной железы на фоне аутоиммунного тиреоидита образований диаметром 1 см и более пациенту рекомендуется проведение биопсии для уточнения их природы. В ряде случаев после получения результатов исследования становится понятно, что исследованный узел является псевдоузлом на фоне АИТ (ответ цитолога обычно в таких случаях краток: «Аутоиммунный тиреоидит» или «Тиреоидит Хашимото»). Вместе с тем, на фоне аутоиммунного тиреоидита возможно выявление и узлов коллоидного (доброкачественного) строения, и злокачественных новообразований.

Лечение аутоиммунного тиреоидита

Лечение причины аутоиммунного тиреоидита - неправильной работы иммунной системы - в настоящее время невозможно, поскольку подавление работы иммунной системы приводит к снижению защищенности организма от вирусов и бактерий, что может быть опасно. Именно поэтому врачам приходится лечить не причину аутоиммунного тиреоидита, а его следствие - нехватку гормонов, вернее одного гормона - тироксина, который вырабатывается щитовидной железой из йода, поступающего с пищей. Революция в лечении АИТ свершилась, когда врачи получили возможность использовать гормоны щитовидной железы свободно. На наше счастье, фармацевтами была синтезирована точная копия человеческого гормона тироксина, совершенно не отличающаяся от оригинала. При выявлении АИТ и связанного с этим недостатка гормонов врач-эндокринолог назначает пациенту искусственный тироксин, который позволяет привести уровень гормонов в норму. При правильном назначении тироксин не вызывает никаких побочных эффектов. Единственное неудобство такого лечения - его следует продолжать в течение всей жизни пациента, поскольку раз начавшись, аутоиммунный тиреоидит (АИТ) никогда не проходит, и лекарственная поддержка требуется пациенту постоянно.

Гнойный тиреодит

Гнойный тиреоидит - бактериальное воспалительное заболевание щитовидной железы

Тиреоидит Риделя

Тиреоидит Риделя - редчайшее заболевание, характеризующееся замещением паренхиматозной ткани щитовидной железы соединительной тканью с развитием симптомов сдавления органов шеи

Гипофизарный нанизм (карликовость)

Гипофизарный нанизм или карликовость - синдром, который характеризуется резким отставанием в росте и физическом развитии, связанном с абсолютной или относительной недостаточностью соматотропного гормона

Подострый тиреоидит (тиреоидит де Кервена)

Подострый тиреоидит является воспалительным заболеванием щитовидной железы, возникающим после перенесенной вирусной инфекции и протекающий с разрушением клеток щитовидной железы. Наиболее часто подострый тиреоидит возникает у женщин. Мужчины болеют подострым тиреоидитом значительно реже женщин - примерно в 5 раз.

Аутоиммунный полигландулярный синдром

Аутоиммунный полигландулярный синдром - группа эндокринопатий, которая характеризуется вовлечением в патологический процесс нескольких эндокринных желез в результате их аутоиммунного поражения

Пангипопитуитаризм

Пангипопитуитаризм - это клинический синдром, который развивается вследствие деструктивных процессов в аденогипофизе, сопровождающихся снижением выработки тропных гормонов, что влечет за собой нарушение функционирования большинства желез внутренней секреции

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников) является одним из наиболее тяжелых заболеваний эндокринной системы, которое характеризуется снижением выработки гормонов корой надпочечников (глюкокортикоидов и минералокортикоидов)

Классы аппаратов для выполнения УЗИ щитовидной железы

Описание различных классов УЗИ-оборудования, применяемого для проведения УЗИ щитовидной железы

Гормон Т3

Гормон Т3 (трийодтиронин) - это один из двух основных гормонов щитовидной железы и наиболее активный из них. В статье рассказывается о строении молекулы гормона Т3, анализе крови на гормон Т3, видах лабораторных показателей (свободный и общий гормон Т3), интерпретации результатов анализов, а также о том, где лучше сдавать гормоны щитовидной железы

Гормон Т4

Гормон Т4 (тироксин, тетрайодтиронин) - вся информация о том, где вырабатывается гормон Т4, какое действие оказывает, какие анализы крови делаются для определения уровня гормона Т4, какие симптомы встречаются при понижении и повышении уровня гормона Т4

Эндокринная офтальмопатия (офтальмопатия Грейвса)

Эндокринная офтальмопатия (офтальмопатия Грейвса) - заболевание позадиглазных тканей и мышц глазного яблока аутоиммунной природы, которое возникает на фоне патологии щитовидной железы и приводит к развитию экзофтальма, или пучеглазия, и комплекса глазных симптомов

Диффузный эутиреоидный зоб

Диффузный эутиреоидный зоб - это видимое невооруженным глазом или выявляемое при пальпации общее диффузное увеличение щитовидной железы, характеризующееся сохранением её функции

Гипотиреоз

Гипотиреозом называется состояние, отличающееся недостатком гормонов щитовидной железы. При длительном существовании нелеченного гипотиреоза возможно развитие микседемы («слизистого отека»), при котором развивается отечность тканей пациента в сочетании с основными признаками недостаточности гормонов щитовидной железы.

Заболевания щитовидной железы

В настоящее время изучению заболеваний щитовидной железы уделяется настолько серьезное внимание, что был выделен особый раздел эндокринологии - тиреоидология, т.е. наука о щитовидной железе. Врачей, занимающихся диагностикой и лечением заболеваний щитовидной железы, называют тиреоидологами.

Гормоны щитовидной железы

Гормоны щитовидной железы делятся на два различных класса: йодитиронины (тироксин, трийодтиронин) и кальцитонин. Из двух этих классов гормонов щитовидной железы тироксин и трийодтиронин регулируют основной обмен организма (тот уровень энергозатрат, который необходим для поддержания жизнедеятельности организма в состоянии полного покоя), а кальцитонин участвует в регуляции обмена кальция и развития костной ткани.

Псевдогипопаратиреоз

Псевдогипопаратиреоз или болезнь Олбрайта - редкое наследственное заболевание, характеризующееся поражением костной системы вследствие нарушения фосфорно-кальциевого метаболизма, возникающего из-за резистентности тканей к паратгормону, вырабатываемому паращитовидными железами

Анализы в СПб

Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.

Анализ на гормоны щитовидной железы

Анализ крови на гормоны щитовидной железы - один из наиболее важных в практике работы Северо-Западного центра эндокринологии. В статье Вы найдете всю информацию, с которой необходимо ознакомиться пациентам, собирающимся сдать кровь на гормоны щитовидной железы

Консультация эндокринолога онлайн

Если вам необходимо получить консультацию эндокринолога, но возможности очно посетить специалиста нет, то оптимальным решением станет оформление дистанционной консультации.

Консультация эндокринолога

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

Экспертное УЗИ щитовидной железы

УЗИ щитовидной железы является главным методом, позволяющим оценить строение этого органа. Благодаря своему поверхностному расположению, щитовидная железа легко доступна для проведения УЗИ. Современные ультразвуковые аппараты позволяют осматривать все отделы щитовидной железы, за исключением расположенных за грудиной или трахеей.

УЗИ шеи

Информация об УЗИ шеи - входящие в него исследования, их особенности

Консультация детского эндокринолога

Очень часто на прием к специалистам Северо-Западного центра эндокринологии обращаются пациенты, не достигшие 18 лет. Для них в центре работают специальные врачи - детские эндокринологи

Диагностика и лечение гинекологических заболеваний, консультирование семейных пар по вопросам лечения бесплодия ЭндокринологДиагностика и лечение сахарного диабета, ожирения, остеопороза Хирург-эндокринологДиагностика и лечение заболеваний щитовидной железы, околощитовидных желез, надпочечников Диетолог-эндокринологЛечение ожирения, диагностика эндокринных причин ожирения, комплексные программы снижения веса Андролог Помощь в решении мужских проблем: бесплодия, нарушения потенции, воспалительных заболеваний Детский эндокринологДиагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей до 18 лет МаммологДиагностика и лечение заболеваний молочных желез

Отзывы

Истории пациентов
Видеоотзывы: опыт обращения в Северо-Западный центр эндокринологии

Услуги

Экспертное УЗИ щитовидной железы
УЗИ щитовидной железы выполняется хирургами-эндокринологами с использованием аппаратов экспертного класса

Денситометрия: ультразвуковая
Денситометрия (определение плотности костной ткани) - без облучения, выполняется эндокринологом

Гормоны щитовидной железы
Всё о сдаче анализа на гормоны щитовидной железы: какие гормоны существуют, как сдавать гормоны, где сдавать анализ на гормоны

Удаление щитовидной железы
Информация об удалении щитовидной железы в Северо-Западном центре эндокринологии

Сотрудничество с центром

Возможности сотрудничества
Варианты и обсуждение вопросов сотрудничества с Северо-Западным центром эндокринологии

Специалисты Центра эндокринологии регулярно участвуют в международных конгрессах, стажировках, обучающих семинарах. За 3 года специалистами центра получено 15 патентов РФ на изобретения

Аутоиммунный полигландулярный синдром

Аутоиммунный полигландулярный синдром - это патологическое состояние, протекающее с первичным поражением желёз внутренних органов. Манифестация заболевания отмечается в детском возрасте.

Причины и патогенез

Аутоиммунный полигландулярный синдром развивается в результате генетических нарушений, которые носят наследственно-обусловленный характер. При первом типе патология отмечается у лиц одного поколения, а при втором типе ее выявляют у родственников в нескольких поколениях.

Мутации диагностируют в длинном плече 21 хромосомы. Передача осуществляется по аутосомно-рецессивному типу, не связанному с HLA галотипами. Ассоциация с HLA выявляется при втором типе полигландулярного синдрома.

Симптомы и первые признаки

Для первого типа аутоиммунного полигландулярного синдрома характерно развитие кандидоза слизистой и кожи, а также гипопаратиреоза. Постепенно присоединяется клиника надпочечниковой недостаточности.

Кандидоз носит генерализованный характера поражением слизистых оболочек, половых органов, пищеварительного тракта, а также волос и ногтей.

Для гипопаратиреоза характерно развитие судорожных припадков, напоминающих эпилепсию. У женщин диагностируют гипоплазию яичников, а также первичную или вторичную аменорею.

Второй тип заболевания развивается у пациентов в зрелом возрасте, что проявляется первичным гипогонадизмом, миастенией, витилиго, дерматитом, алопецией, целиакией и аутоиммунным гастритом. Постепенно развивается атрофия зрительного нерва и формируется опухоль гипофиза.

Диагностика

Из-за неспецифических клинических проявлений постановка диагноза может вызвать затруднения, поэтому ведущую роль играет получение результатов лабораторных методов диагностики.

Из дополнительных исследований, назначаемых пациенту, выделяют:

Определение кислотно-основного состава крови. , включающего тиреотропный гормон, свободный тироксин, паратгормон, АКТГ, инсулин, кортизол, альдостерон, ФСГ, ЛГ. органов брюшной полости, щитовидной железы, репродуктивной системы и ЭХОкг.

Лечение

В основе патогенетической терапии лежит приём гормональных средств, восполняющих нехватку собственных, а также восстанавливающих функционирование поражённых органов.

Устранение клиники недостаточности надпочечников достигается посредством приема глюкокортикоидов, а щитовидной железы L-тироксином. Терапия носит пожизненный характер и направлена на замедление скорости прогрессирования заболевания.

Кандидоз устраняют с помощью противогрибковых средств. В некоторых случаях требуется проведение нескольких курсов приема препаратов с соблюдением рекомендаций по противорецидивным мероприятиям.
Пациентам важно исключить алкогольные напитки и другие лекарства.

Аутоиммунный полиэндокринный синдром

Аутоиммунный полиэндокринный синдром представляет собой иммуно-эндокринную патологию, которая характеризуется недостаточной функциональной деятельностью желез внутренней секреции и развитием органоспецифических заболеваний.

Причины аутоиммунного полигландулярного синдрома

Практикующие эндокринологи различают 3 типа множественной эндокринопатии, возникновение которой обусловлено генетическими механизмами:

АПГС-I ассоциирован с мутацией гена AIRE, локализующегося на 21-й хромосоме и кодирующего аутоиммунный регулятор;
АПГС-II связан с гаплотипами главного комплекса гисто-совместимости HLA, запускающими аномальную экспрессию антигенов DR-3, 4, 5, В-8 и Dw3;
IPEX-синдром (встречается редко) обусловлен мутантными вариантами гена FOXP3, кодирующего фактор транскрипции Т-лимфоцитов.

Манифестация АПГС-I происходит в первые 10 лет жизни - развивается кандидамикоз, гипопаратиреоз, болезнь Аддисона. У пациентов наблюдаются признаки первичного гипогонадизма, мальабсорбции, аутоиммунного тиреоидита и гепатита, пернициозной анемии, витилиго, сахарного диабета I типа, гломерулонефрита, катаракты, бронхиальной астмы.

АПГС-II «заявляет» о себе в зрелом возрасте возникновением надпочечниковой недостаточности. Прогрессирование патологического процесса сопровождается алопецией, инсулинозависимым сахарным диабетом, аутоиммунным гастритом, миастенией, дерматитом, целиакией, тимомой, стеатореей, плевритом, асцитом, атрофией зрительных нервов, перикардитом, опухолями гипофиза, тромбоцитопенической пурпурой, диффузным токсическим зобом.

При подозрении на аутоиммунный полиэндокринный синдром пациенту проводят комплексное обследование, включающее:

Сбор семейного и личного анамнеза.
Консультации узкопрофильных специалистов - гастроэнтеролога, ревматолога, невропатолога, офтальмолога, дерматолога, гематолога, гинеколога, андролога.
Ультрасонографию брюшных и тазовых органов.
Компьютерную томографию щитовидной и надпочечных желез.
Эхокардиографию.
Гемограмму. - для измерения уровня содержания общего белка, глюкозы, мочевины, билирубина, креатинина, щелочной фосфатазы, АЛТ, АСТ, электролитов, кальция, фосфора, С-пептида, тиреотропного, паратиреоидного и адренокортикотропного гормонов, свободного тироксина, ренина, кортизола, инсулина, альдостерона.
Иммунологическое исследование - для выявления и определения количества антител к β-клеткам поджелудочной железы, тиреопероксидазе и глутаматдекарбоксилазе (ферментам, необходимым для нормальной функции щитовидной железы и синтеза гамма-аминомасляной кислоты - тормозного медиатора нервной системы).

Пациентам с АПГС назначают:

постоянную заместительную гормонотерапию с применением глюкокортикоидов, минералокортикоидов, L-тироксина;
антимикотические препараты;
иммуносупрессивную терапию.

Необходимо отказаться от приема спиртных напитков, придерживаться щадящей диеты, употреблять большое количество соли и аскорбиновой кислоты.

Множественные эндокринопатии аутоиммунной природы

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

В клинической практике наибольшие трудности для диагностики представляют эндокринные заболевания с симптомами нарушения функций нескольких желез внутренней секреции. В большинстве случаев клинические особенности такого рода проявляются при гипоталамо-гипофизарных нарушениях. Однако известны, но мало изучены эндокринные синдромы, при которых первично нарушаются функции сразу нескольких периферических желез внутренней секреции. Наиболее частой причиной такой патологии являются аутоиммунные поражения или опухоли двух и более периферических эндокринных органов.

Формы

В настоящее время известны два основных иммунно-эндокринных синдрома I и II типов.

Аутоиммунный полигландулярный синдром I типа

Аутоиммунный полигландулярный синдром I типа (АПГСI) характеризуется классической триадой: надпочечниковой недостаточностью в сочетании со слизисто-кожным кандидозом и гипопаратиреозом. Заболевание носит семейный характер, но обычно поражает одну генерацию, большинство сиблингов. Проявляется чаще в детском возрасте и известно под названием ювенильная семейная полиэндокринопатия. Причина заболевания неясна. Возможен аутосомно-рецессивный тип наследования.

Первым проявлением аутоиммунного полигландулярного синдрома I обычно является хронический слизисто-кожный кандидоз, чаще всего в сочетании с гипопаратиреозом; позднее появляются признаки надпочечниковой недостаточности. Иногда проходят десятилетия между первыми и последующими симптомами заболевания у одного и того же больного. Классической триаде заболевания часто сопутствует и патология других органов и систем. Около 2/3 больных с аутоиммунным полигландулярным синдромом I страдают алопецией, примерно 1/3 - синдромом мальабсорбции, недостаточностью половых желез; несколько реже у них имеются хронический активный гепатит, заболевания щитовидной железы, пернициозная анемия, и примерно у 4 % развивается инсулинзависимый сахарный диабет.

У больных зачастую обнаруживаются антиадреналовые и антипаратиреоидные антитела. У многих из них наблюдается гиперчувствительность к любым агентам, у части - имеет место гиперчувствительность избирательно к грибкам, при этом кандидоз редко наблюдается у больных с аутоиммунным полигландулярным синдромом I, развивавшимся во взрослом периоде. У взрослых он чаще всего сопровождает иммунологические нарушения, вызванные тимомой. У больных с аутоиммунным полигландулярным синдромом I описаны также изменения Т-лимфоцитов.

Лечение надпочечниковой недостаточности и гипопаратиреоза описаны в соответствующих главах. Терапию кандидоза довольно успешно проводят кетоконазолом, но для реабилитации требуется не менее 1 года. Вместе с тем отмена препарата и даже снижение дозы кетоконазола зачастую приводят к рецидиву кандидоза.

Аутоиммунный полигландулярный синдром II типа

Аутоиммунный полигландулярный синдром II типа - наиболее частый вариант аутоиммунного полигландулярного синдрома, характеризуется поражением 2 или более эндокринных органов с развитием надпочечниковой недостаточности, гипер- или первичного гипотиреоза, инсулинзависимого сахарного диабета, первичного гипогонадизма, миастении и стеатореи. Этим проявлениям нередко сопутствуют витилиго, алопеция, пернициозная анемия. Причины аутоиммунного полигландулярного синдрома II типа неизвестна.

Однако при этих заболеваниях всегда выявляются определенные иммуногенетические и иммунологические проявления, имеющие отношение к патогенезу основных компонентов заболевания. Очевидно, его пусковым механизмом является аномальная экспрессия антигенов система HLA на клеточных мембранах эндокринных желез. Обусловленная HLA предрасположенность к аутоиммунному полигландулярному синдрому реализуется под влиянием каких-то внешних факторов.

Все заболевания, встречаемые в комбинации при аутоиммунном полигландулярном синдроме II типа, связаны главным образом с антигеном гистосовместимости HLA-B8. Наследуемость заболевания часто связана с переходом от поколения к поколению общего гаплотипа HLA-AI, B8. Даже у больных с симптомами нарушения функции 1-2 желез внутренней секреции в крови могут обнаруживаться органоспецифические антитела, в том числе и к антигенам тех органов, которые вовлечены в патологический процесс, но клинические проявления его не выявляются.

При микроскопическом исследовании этих органов выявляется массивная лимфоидная инфильтрация с формированием лимфоидных фолликулов. Происходит значительное замещение паренхимы органа лимфоидной тканью с последующим фиброзом и атрофией органа. Примерно в 3-5 % случаев в щитовидной железе развивается не аутоиммунный тиреоидит, а другая аутоиммунная патология: болезнь Грейвса с клинической картиной тиреотоксикоза и характерной патологией в щитовидной железе с незначительной лимфоидной инфильтрацией. В крови этих больных обнаруживаются тиреоидстимулирующие антитела.

Наиболее частым вариантом аутоиммунного полигландулярного синдрома II типа является синдром Шмидта, при котором аутоиммунным процессом поражены надпочечники и щитовидная железа; при этом в ней развивается аутоиммунный тиреоидит. Основными клиническими проявлениями синдрома являются симптомы хронической недостаточности коры надпочечников и гипотиреоза, хотя в ряде случаев функция железы не нарушается, особенно на ранних этапах заболевания.

Гипотиреоз у этих больных может быть скрытым. У 30 % больных синдром сочетается с инсулинзависимым сахарным диабетом, у 38 % обнаруживаются антитела к микросомам щитовидной железы, у 11 % - к тиреоглобулину, у 7 % - к островковым клеткам, а у 17 % - к стероидпродуцирующим клеткам. Перечисленные антитела могут обнаруживаться у родственников больных и в отсутствие клинических проявлений заболевания. У них могут определяться и антипариетальные антитела.

Аутоиммунный полигландулярный синдром II нередко сопровождается атрофией зрительных нервов, липодистрофией, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой, идиопатическим несахарным диабетом с аутоантителами к вазопрессинпродуцирующим клеткам, синдромом множественных эндокринных опухолей, гипофизитом, псевдолимфомой, изолированным дефицитом АКТГ, опухолями гипофиза, склередемой.

Диагностика множественных эндокринопатий аутоиммунной природы

Для диагностики заболевания, особенно у лиц с поражением только одного эндокринного органа, например надпочечников, следует определять содержание Т₄ и ТТГ в крови, уровень глюкозы натощак; обращать внимание на наличие признаков пернициозной анемии, гонадальной недостаточности и другие эндокринные симптомы.

Скрининг в семьях с больными с аутоиммунным полигландулярным синдромом II типа проводится среди ее членов в возрасте от 20 до 60 лет каждые 3-5 лет; обследуются они на предмет выявления признаков заболевания. Кроме того, у них определяют глюкозу натощак, антитела к цитоплазме островковых клеток, содержание Т₄ и ТТГ в крови, уровень экскреции с мочой 17-кето- и 17-оксикортикостероидов в базальных условиях и в условиях пробы с АКТГ.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

Лечение множественных эндокринопатий аутоиммунной природы

Лечение синдрома сложное, сводится к лечению составляющих его заболеваний. Его методы описаны в соответствующих главах. Следует отметить, что терапия надпочечниковой недостаточности кортикостероидами может сопровождаться улучшением функциональных нарушений, вызванных аутоиммунным тиреоидитом. Эти особенности течения сочетанных аутоиммунных заболеваний эндокринных органов позволяют дифференцировать, например, синдром Шмидта от болезни Аддисона со вторичным снижением функции щитовидной железы. Интересно отметить, что в ряде случаев болезни Аддисона туберкулезной этиологии в щитовидной железе развивается лимфоматозный тиреоидит, и, напротив, при зобе Хашимото надпочечники поражаются аутоиммунным процессом довольно редко.

Необходимо также помнить, что снижение потребности в инсулине у больных с инсулинзависимым сахарным диабетом может быть первым проявлением наличия у них надпочечниковой недостаточности еще до проявления электролитных нарушений и появления гиперпигментации. Сахарный диабет при аутоиммунном полигландулярном синдроме II нередко нуждается в иммунотерапии. Однако при этом возможны и побочные явления. Так, циклоспорин вызывает нефротоксикоз, гепатотоксикоз, снижение уровня гемоглобина, гирсутизм, гипертрофию десен, развитие лимфом. Антилимфоцитарный глобулин вызывает анафилаксию, повышение температуры тела, кожные высыпания, транзиторную, нетяжелую тромбоцитопению и др. Цитотоксические средства и азатиаприн способствуют торможению миелопоэза, развитию злокачественных новообразований.

К синдромам полигландулярной недостаточности относят такое сочетание, как псевдогипопаратиреоз и изолированный дефицит ТГТ, причина которых неясна; эта ассоциация, очевидно, генетического происхождения. Другая комбинация заболеваний (сахарный и несахарный диабет, атрофия зрительного нерва) рассматривается как генетическая аномалия с аутосомнорецессивным наследованием. Полигландулярная недостаточность может развиться при гемохроматозе, когда отложение железа наблюдается на только в поджелудочной железе, печени, коже, как при классическом варианте гемохроматоза, но и в паренхиматозных клетках щитовидной и околощитовидных желез, гипофиза и надпочечников.

«Бронзовый» диабет, часто наблюдаемый при гемохроматозе, обусловлен не только отложением железа в коже, но и сопутствующим гипокортицизмом. К выпадению функции многих эндокринных желез могут привести поражения гипофиза, надпочечников, щитовидной железы и других эндокринных органов гигантоклеточным гранулематозом неясной этиологии (нетуберкулезной, несаркоидозной, несифилитической). Он чаще всего развивается у женщин 45-60 лет. Нельзя исключить аутоиммунную природу процесса, поскольку постоянным компонентом гранулем являются лимфоидные элементы.

Читайте также: