Ревматический комбинированный порок сердца. Пример ревматического панкардита

Обновлено: 18.05.2024

Ревмокардит - это поражение различных слоев сердца (эндокарда, миокарда, перикарда) и клапанного аппарата, вызванное острой ревматической лихорадкой. Основные симптомы ревмокардита включают повышение температуры, слабость, ощущения сердцебиения или неправильной работы сердца, явления недостаточности кровообращения. В диагностике имеют значение анамнестические данные, наличие маркеров воспаления и увеличение титра антистрептококковых антител в крови, данные электро- и эхокардиографии. Консервативное лечение проводится с помощью антибиотиков и противовоспалительных средств; при формировании сердечного порока показана кардиохирургическая операция.

МКБ-10

Ревмокардит

Общие сведения

Ревмокардит (ревматический кардит) является не самостоятельным заболеванием, а ведущим компонентом острой ревматической лихорадки (ОРЛ), определяющим тяжесть состояния пациента. Поражение сердца может протекать как изолированно, так и вместе с другими проявлениями ревматизма (боли в суставах, высыпания, подкожные узелки, гиперкинезы). После первичной ревматической атаки ревмокардит возникает у 79-83% детей и 90-93% взрослых, при рецидиве ревматической лихорадки развивается у 100% пациентов, являясь ведущей причиной приобретенных пороков сердца. Встречаемость кардита у лиц мужского и женского пола одинакова.


Причины ревмокардита

Ревматический кардит служит проявлением системного ревматического воспаления, которое, в свою очередь, развивается как осложнение перенесенной стрептококковой инфекции глотки (хронического тонзиллита, острой ангины). Ведущая роль в каскаде патологических реакций отводится определенным штаммам бета-гемолитического стрептококка группы А (БГСА). Благодаря уникальным антигенным свойствам строения клеточной оболочки (факторам ревматогенности) они способны запускать в организме человека реакции иммунной аутоагрессии против собственных соединительных тканей, в т. ч. образующих сердечные оболочки.

Однако стрептококковая инфекция вызывает ревматическую лихорадку не у всех людей, а только у 3%, которые имеют к этому наследственную предрасположенность. Это связано с индивидуальной реактивностью иммунной системы. В ходе многолетних клинических исследований было обнаружено, что у 90-100% больных ревматизмом имеются специфические аллоантигены D8/17 на В-лимфоцитах, которые могут служить маркерами генетической детерминированности заболевания. Также доказана корреляция ОРЛ с определенными антигенами гистосовместимости, в частности, поражение клапанного аппарата обычно ассоциировано с HLA-A3 и HLA-В15. Еще одним важнейшим фактором развития ОРЛ и ревмокардита является сенсибилизация макроорганизма, т. е. повторное перенесение стрептококковой инфекции. Именно поэтому ревматизм чаще развивается у взрослых и детей 7-15 лет и не встречается среди младшей возрастной группы.

Патогенез

Наиболее важную патогенетическую роль играет М-протеин, который обладает сильной иммуногенностью, т. е. способностью вызывать иммунный ответ. Этот белок входит в состав мембраны стрептококка и имеет ту же молекулярную структуру, что и мембраны кардиомиоцитов (феномен молекулярной мимикрии). Благодаря такому феномену возникает перекрестная аутоиммунная реакция, при которой Т-лимфоциты наряду с бактериями атакуют собственные клетки сердца. В патогенезе также принимают участие экзоферменты стрептококка, которые обладают прямым повреждающим действием на клетки соединительной ткани (стрептолизин О, стрептолизин S, гиалуронидаза, стрептокиназа).

Патоморфологически ревмокардит протекает в 4 стадии, каждая из которых продолжается 1-2 месяца: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, образование ревматической гранулемы, склероз. В процессе этих стадий происходит разрушение основного вещества соединительной ткани, образуются очаги некроза и ревматические гранулемы. Исходом является склероз, т. е. рубцевание. Наиболее пагубное влияние эти процессы оказывают на сердечные клапаны, которые деформируются, что приводит к формированию сердечных пороков. Именно пороки сердца в исходе ревматического воспаления и являются чрезвычайно актуальной проблемой.

Классификация

В клинической кардиологии ревмокардит подразделяется на первичный (дебютная атака) и возвратный (последующие атаки); сопровождающийся формированием клапанного порока или протекающий без поражения клапанов. При ревмокардите поражаются различные отделы сердца. По степени вовлечения в воспалительный процесс стенок сердца различают:

  • Эндокардит. Инфекционный эндокардит встречается практически в 100% случаев, т. е. является обязательным компонентом ревмокардита. Может сочетаться с вальвулитом - воспалением клапанов.
  • Миокардит. При воспалении сердечной мышцы увеличиваются размеры сердца и ухудшается его сократительная функция. В основном именно миокардит определяет тяжесть заболевания. Для ревмокардита наиболее типично сочетание воспаления клапанов и сердечной мышцы - эндомиокардит.
  • Перикардит. Воспаление сердечной сумки (перикардит) наблюдается достаточно редко ‒ в 2-3% случаев. Вовлечение всех стенок сердца (панкардит) также происходит нечасто.

Существуют специальные клинические критерии для определения степени тяжести ревмокардита: органический шум в сердце, увеличение размеров сердца (кардиомегалия), признаки сердечной недостаточности (выраженная одышка, цианоз, отеки нижних конечностей, увеличение размеров печени, расширение вен шеи, влажные хрипы в легких), шум трения перикарда или признаки перикардиального выпота. Учитывая эти критерии, в течении ревмокардита выделяют три степени тяжести:

  • Легкая. Диагностируется при наличии только органического шума.
  • Средняя. Определяется при наличии органического шума и кардиомегалии.
  • Тяжелая. Выставляется при наличии шума, кардиомегалии, недостаточности кровообращения и перикардиального выпота.

Симптомы ревмокардита

Клинические проявления начинают развиваться через 2-3 недели после стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей. В начале заболевания симптоматика неспецифична - утомляемость, повышение температуры тела до субфебрильных или фебрильных цифр, потливость. Примерно через неделю присоединяются симптомы со стороны сердца - затруднение дыхания, ощущение сильного сердцебиения и перебоев в работе сердца, боли в области сердца неопределенного характера. В случае тяжелого течения ревмокардита наряду с вышеперечисленными симптомами возникают выраженная одышка, кашель, отеки ног, тяжесть в правом подреберье из-за увеличенной печени. Период атаки ревмокардита продолжается от 2-х до 6-ти месяцев, после чего либо наступает выздоровление, либо формируется порок сердца.

Осложнения

Основная опасность ревмокардита ‒ развитие сердечных пороков. Частота этого явления составляет 20-25%. При длительном течении пороки сердца приводят к сердечной недостаточности, повышению давления в сосудах малого круга кровообращения, расширению полостей сердца, образованию в них тромбов и ишемическому инсульту. Еще одно осложнение ‒ миокардиосклероз, т. е. замещение сердечной мышцы рубцовой тканью. При этом развиваются различные нарушения ритма сердца и снижение его сократительной функции. Все эти патологии вынуждают пациента прибегать к постоянной лекарственной терапии, ухудшают качество и уменьшают продолжительность его жизни.

Диагностика

Ревмокардит является основным проявлением ОРЛ, для диагностирования которой используются специально разработанные клинические и лабораторные критерии. Они включают кардит, артрит, малую хорею, кольцевидную эритему, подкожные узелки, лихорадку и данные, свидетельствующие о наличии стрептококковой инфекции в организме. Диагностика непосредственно ревмокардита проводится следующими методами:

  • Аускультативными. При ревмокардите аускультативная картина разнообразна. У пациентов выслушиваются шумы в проекции митрального и аортального клапанов (наиболее специфичны протодиастолический шум и мезосистолический шум Кера-Кумбса), ослабление и глухость тонов сердца, дополнительные тоны, трение перикарда, изменение частоты сердечных сокращений, неритмичное сердцебиение, ритм галопа.
  • Лабораторными. В общем и биохимическом анализе крови выявляется наличие воспалительных маркеров (нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение скорости оседания эритроцитов, С-реактивного белка). Также обнаруживаются высокие титры антител к стрептококку - антистретолизин-О (АСЛО), антистрептогиалуронидаза (АСГ), антистрептокиназа (АСК), антидезоксирибонуклеаза-В (АДНК-В).
  • Инструментальными. На ЭКГ обнаруживаются нарушения ритма и проводимости сердца - тахи- или брадикардия, удлинение интервала PQ, экстрасистолия, предсердно-желудочковая блокада I или II степени, признаки перегрузки левых отделов сердца. Эхо-КГ - наиболее точный визуализирующий метод. Выявляет утолщение или деформацию створок клапанов, признаки регургитации (обратного тока крови), снижение сократительной функции сердца (фракции выброса), расширение полостей сердца, утолщение листков перикарда, выпот в перикардиальную полость.

Ревмокардит дифференцируют со следующими заболеваниями: инфекционный эндокардит, кардиомиопатии, поражения клапанов сердца при серонегативных спондилоартропатиях и системной красной волчанке, антифосфолипидный синдром, вирусные миокардиты. В дифференциальной диагностике обязательно принимают участие кардиолог и ревматолог.

Лечение ревмокардита

Первым условием успешного лечения является госпитализация в кардиологический стационар или отделение ревматологии. Необходимо соблюдать постельный режим минимум 4 недели. При тяжелом ревмокардите обязателен строгий постельный режим до исчезновения симптомов недостаточности кровообращения. Рекомендуется питание с повышенным содержанием белка и витаминов. Лечение ревмокардита следующее:

  • Этиотропная терапия. Так как основной причиной ревмокардита является стрептококковая инфекция, этиотропная терапия направлена на ее эрадикацию. Для этого применяются антибиотики пенициллинового ряда - бензилпенициллин, феноксиметилпенициллин. При развитии аллергических реакций на пенициллины их заменяют другими группами антибиотиков - макролидами (азитромицин), цефалоспоринами (цефуроксим), линкозамидами (линкомицин).
  • Патогенетическая терапия. Подразумевает лечение непосредственного ревматического воспаления. Обычно применяются нестероидные противовоспалительные средства (в основном, это диклофенак). Однако при тяжелом течении ревмокардита необходимы препараты, обладающие мощным противовоспалительным действием. В таких случаях используют глюкокортикостероиды (преднизолон).
  • Симптоматическая терапия. Заключается в коррекции сердечной недостаточности. Обязательно нужно ограничить употребление поваренной соли (менее 3 грамм в сутки). Лекарственные средства применяют у пациентов с уже имеющимся пороком сердца и тяжелой недостаточностью кровообращения. Это ингибиторы АПФ, диуретики, бета-блокаторы, сердечные гликозиды, антагонисты альдостерона.
  • Хирургическое лечение. Показано при сформировавшихся тяжелых пороках сердца, вызывающих грубые гемодинамические нарушения и резистентных к лекарственной терапии. В зависимости от вида порока (стеноз или недостаточность), а также от пораженного клапана применяются коммисуротомия, вальвулопластика или протезирование клапана искусственными или биологическими протезами.

При выписке из стационара необходимо постоянное диспансерное наблюдение у кардиолога или ревматолога, периодическое проведение эхокардиографии для оценки состояния клапанов сердца. Обязательно посещение оториноларинголога, который проводит промывание лакун миндалин. При неэффективности промывания прибегают к радикальному методу ‒ тонзиллэктомии. Ее следует выполнять при стихании активного ревматического процесса и стабильном состоянии пациента.

Прогноз и профилактика

Прогноз при ревмокардите напрямую зависит от формирования порока сердца. Люди с ревматическим пороком имеют повышенный риск развития инфекционного эндокардита. Им показана антибиотикопрофилактика при различных хирургических манипуляциях - стоматологических процедурах, операциях на ЛОР-органах и т. д. Первичная профилактика подразумевает правильное и своевременное лечение тонзиллита. С этой целью применяются те же антибиотики, что и для лечения ревмокардита. Для предупреждения рецидива ревмокардита существует так называемая вторичная профилактика. Она заключается в ежемесячном внутримышечном введении антибиотиков пенициллинового ряда пролонгированного действия (бензатина бензилпенициллин). Продолжительность такой профилактики зависит от того, сформировался после ревмокардита порок сердца или нет.

3. Исходы первичного ревматизма по данным проспективного клинико-эпидемиологического обследования/ Крюкова Т.В. - 1997.

4. Кардиологические аспекты ревматологии в работах сотрудников ИВГМА/ Мясоедова С.Е.// Вестник Ивановской медицинской академии. - 2009.

Острый ревматический перикардит (I01.0)


Этиологическим фактором выступает В-гемолитический стрептококк группы А. Для развития заболевания также необходима наследственная предрас­положенность (DR21, DR4, антитела HLA; аллоантиген В-лимфоцитов D8/17).

В патогенезе условно выделяются два периода:
1. Не­посредственное повреждающее и токсическое действие на организм, оказываемое персистирующими стрептококками и их антигенами.

2. Развитие иммунного воспаления в соединительной ткани организма с преимущественным вовлечением в процесс сердца и сосудов в результате запуска механизма синтеза аутоантител.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Развитие острого ревматического перикардита наиболее часто связано с высокой степенью активности воспалительного процесса и служит проявлением ревматического панкардита Панкардит - воспаление всех слоев стенки сердца
.

При острой ревматической лихорадке первые признаки перикардита возникают, как правило, в конце 1-й или начале 2-й недели со дня начала суставной атаки. При кардиальной форме ревматизма перикардит развивается с первых дней болезни.

Экссудативный перикардит, как правило, представляет собой дальнейшее развитие ревматического перикардита. При появлении выпота Выпот - скопление жидкости (экссудата или транссудата) в серозной полости.
в полости перикарда, зачастую происходит исчезновение боли в области сердца. Это обуславливается разъединением воспаленных листков перикарда скапливающимся экссудатом. Одновременно с исчезновением болей у больных возникает одышка, которая усиливается в положении лежа.
Когда в полости перикарда скапливается большое количество экссудата, при внешнем осмотре больного могут определяться некоторое выбухание области сердца, сглаженность межреберий; не пальпируется верхушечный толчок; также может отмечаться набухание шейных вен.
Тоны сердца и сердечные шумы глухие. Пульс частый, малого наполнения; артериальное давление понижено.
При перкуссии сердце значительно увеличено в размерах.

Эхокардиография

Эхокардиография позволяет определять наличие жидкости в сердечной сумке. Слой жидкости спереди и кзади от контура сердца визуализируется как эхо-негативное пространство. Также нередко отмечаются неоднородные тени фибринозных отложений и уплотнение листков перикарда. При больших выпотах отмечаются характерные колебания сердца внутри растянутого перикардиального мешка в зависимости от дыхательных фаз.

Шаровидная форма тени свидетельствует о более свежем выпоте, увеличивающемся в объеме.
Ослабление пульсации контура тени (пульсация аорты остается четкой) - характерный признак экссудативного перикардита.

Лабораторная диагностика


Показатели активности процесса:
- повышение титра антистрептолизина-О, антигиалуронидазы, антистрептокиназы в крови в 1,5-3 раза (а иногда и более);
- положительная реакция на С-реактивный белок;
- увеличение альфа- и гамма-глобулинов, фибриногена.

Дифференциальный диагноз


Исход ревматического перикардита - небольшие спайки между обоими листками или спайки наружного листка с окружающими тканями. Подобные осложнения распознаются только при тщательной рентгеноскопии (деформация контура перикарда).

Комбинированный митральный порок сердца

Комбинированный митральный порок сердца - сочетанное поражение, характеризующееся недостаточностью двустворчатого клапана и стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия. Митральный порок сердца проявляется слабостью, снижением переносимости физической нагрузки, одышкой, кровохарканьем, акроцианозом, сердцебиением, перебоями в работе сердца. Диагностика митрального порока сердца предполагает анализ анамнестических, аускультативных, инструментальных (электрокардиографических, фонокардиографических, рентгенологических, эхокардиографических) данных. Медикаментозная терапия митрального порока сердца включает профилактику рецидивов ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, лечение аритмии, антикоагулянтную терапию; хирургическое лечение заключается в протезировании митрального клапана.

Комбинированный митральный порок сердца (митральная болезнь) - приобретенный порок сердца, сочетающий недостаточность атриовентрикулярного клапана со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и проявляющийся соответствующими нарушениями внутрисердечной гемодинамики. Комбинированный митральный порок сердца встречается в кардиологии значительно чаще, чем изолированная митральная недостаточность или митральный стеноз.

При митральном пороке сердца может отмечаться преобладание стеноза отверстия или недостаточности клапана или иметь место примерно одинаковое сочетание стеноза и недостаточности. В связи с этим выделяют митральный порок с умеренным стенозом и значительной недостаточностью; митральный порок со значительным стенозом и умеренной недостаточностью; митральный порок со значительным стенозом и значительной недостаточностью.

Причины комбинированного митрального прока сердца

Комбинированный митральный порок сердца практически всегда формируется вследствие перенесенного ревматизма. Рецидивы ревматических атак вызывают поражение створок митрального клапана, приводя к их сращению по комиссурам, развитию фиброза, склероза и кальциноза створок, поражению подклапанных структур. Одновременно при ревматическом эндокардите нарастает рубцевание и стенозирование левого предсердно-желудочкового отверстия.

Кроме ревматического поражения, в формировании митрального порока сердца велика роль вторичных неспецифических факторов. В их ряду наибольшее значение придается гемодинамическим воздействиям, которым постоянно подвержен митральный клапан. Это приводит к дополнительным надрывам створок в области комиссур. Дальнейшая организация мест надрывов сопровождается срастанием створок и прогрессированием митрального порока сердца.

Деформация створок митрального клапана и рубцовый стеноз предсердно-желудочкового отверстия выражены значительнее, чем при изолированных митральных пороках сердца. Створки клапана утолщены, их края вывернуты; клапанное отверстие сужено и теряет способность увеличиваться в размерах; хорды ​​ утолщены и укорочены, имеется выраженный кальциноз.

Особенности гемодинамики при комбинированном митральном пороке сердца

Изменения внутрисердечной гемодинамики при комбинированном митральном пороке сердца обусловлены сочетанием признаков, свойственных каждому из пороков в отдельности, и зависят от преобладания стеноза атриовентрикулярного отверстия или недостаточности митрального клапана.

При митральном пороке сердца развиваются гипертрофия и дилатация левого предсердия, правого и левого желудочков. Вслед за этим нарастают застойные явления в венах малого круга кровообращения и легочная гипертензия. Декомпенсация комбинированного порока характеризуется признаками правожелудочковой недостаточности и застоя крови в большом круге кровообращения. Снижается объем сердечного выброса, особенно при физической нагрузке (фиксированный ударный объем).

Симптомы комбинированного митрального прока сердца

В анамнезе пациентов с комбинированным митральным пороком сердца имеются сведения о перенесенном тяжелом эндомиокардите или панкардите, наличии экстракардиальных симптомов ревматизма, позднем начале лечения, длительной активности ревматического процесса или повторных рецидивах заболевания.

Субъективные проявления митрального порока сердца характеризуются одышкой, кашлем, кровохарканьем, сердцебиением, перебоями и болью в области сердца, снижением толерантности к физической нагрузке. Ухудшение самочувствия может вызываться острой респираторной или бронхолегочной инфекцией.

Объективно выявляются бледность кожных покровов, акроцианоз, тахикардия, фибрилляция предсердий. Больные с митральным пороком сердца астеничны, нередко имеют черты физического инфантилизма. Комбинированный митральный порок сердца быстро декомпенсируется; в поздних стадиях определяется набухание шейных вен, периферические отеки, гепатомегалия.

Осложнениями митрального порока сердца служат мерцательная аритмия, артериальная легочная гипертензия, тромбоэмболии.

Диагностика комбинированного митрального прока сердца

В случае преобладания стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (при его площади 0,5-1,0 см2 и небольшом объеме митральной регургитации) в картине митрального порока сердца преобладают симптомы стеноза. Признаками митрального стеноза служат диастолический шум, хлопающий I тон, звук открытия митрального клапана и др.

Если в структуре комбинированного митрального порока сердца недостаточность атриовенрикулярного клапана превалирует над стенозом (при площади митрального отверстия 1,5-2 см2), аускультативно выявляется интенсивный и длительный систолический шум, занимающий всю систолу. При одинаковой степени выраженности стеноза и недостаточности определяется ослабление I тона над верхушкой сердца и акцент II тона над легочной артерией; наряду с интенсивным систолическим шумом выслушивается диастолический.

На электрокардиограмме регистрируются признаки гипертрофии левого предсердия и желудочков. Фонокардиография выявляет типичные изменения шумов сердца, характеризующие митральный стеноз и митральную недостаточность. Рентгенография грудной клетки обнаруживает расширение границ сердца, кальциноз в проекции митрального клапана, изменения легочного рисунка.

С помощью эхокардиографии подтверждается диагноз митрального порока сердца и определяются превалирующие изменения (стеноз или недостаточность). Допплерэхокардиография помогает оценить величину регургитации и диастолического градиента давления на митральном клапане. При необходимости для получения этих сведений прибегают к зондированию полостей сердца и вентрикулографии.

Дифференциальная диагностика при комбинированном митральном пороке сердца проводится с гипертрофической кардиомиопатией и дефектом межпредсердной перегородки.

Лечение комбинированного митрального порока сердца

Медикаментозная терапия при комбинированном митральном пороке сердца направлена на профилактику рецидивов ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, лечение аритмий, предупреждение тромбоэмболических осложнений.

Оперативное лечение митрального порока сердца проводится при выраженной клинической картине и величине регургитации свыше 40% от ударного объема крови. При комбинированном митральном пороке сердца обычно выполняется протезирование митрального клапана. При отсутствии кальциноза и нормальной подвижности клапана прибегают к клапаносохраняющему вмешательству - пластике митрального клапана (аннулопластике) с использованием искусственного полужесткого кольца.

Показатели улучшения качества жизни и выживаемости после кардиохирургической операции у больных с комбинированным митральным пороком сердца значительно ниже, чем после комиссуротомии по поводу изолированного стеноза.

Прогноз и профилактика комбинированного митрального порока сердца

В целом течение митрального порока сердца неблагоприятно. Исход заболевания определяется темпами прогрессирования нарушений гемодинамики, частотой и тяжестью повторных ревматических атак, развитием осложнений. При выраженных гемодинамических нарушениях быстро снижается сократительная функция гипертрофированного, рубцово и дистрофически измененного миокарда, что рано приводит к сердечной недостаточности и летальному исходу.

Больные с комбинированным митральным пороком сердца должны находиться под наблюдением кардиолога, ревматолога и кардиохирурга. Беременность при данном пороке допустима при условии полной компенсации кровообращения.

Рекомендации в области профилактики митрального порока сердца касаются предупреждения ревматических атак, провоцируемых инфекционными заболеваниями: фарингитом, тонзиллитом, скарлатиной и др.

Комбинированный трикуспидальный порок сердца

Комбинированный трикуспидальный порок сердца - сочетанный дефект, включающий недостаточность трехстворчатого клапана и стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия. Клинические проявления комбинированного трикуспидального порока сердца характеризуются одышкой при физическом напряжении, тахикардией, перебоями в работе сердца, цианозом, признаками сердечной недостаточности. Диагноз трикуспидального порока сердца основывается на аускультативных и инструментальных данных. Лечение сердечной недостаточности при трикуспидальном пороке сердца проводится сердечными гликозидами и мочегонными препаратами; хирургическое устранение порока заключается в проведении аннулопластики или биопртезирования трехстворчатого клапана.

Комбинированный трикуспидальный порок сердца характеризуется одновременным поражением трехстворчатого клапана и правого атриовентрикулярного отверстия. Таким образом, структуру данного приобретенного порока сердца составляет органическая недостаточность трикуспидального клапана и сужение правого венозного устья. В кардиологии трикуспидальный порок практически всегда встречается в сочетании с митральными и аортальными пороками сердца - в этом случае говорят о сочетанных пороках трехстворчатого клапана.

Различают комбинированный трикуспидальный порок с преобладанием недостаточности клапана, с преобладанием стеноза клапанного отверстия и одинаково выраженными признаками стеноза и недостаточности.

Причины

Причиной трикуспидального порока сердца в большинстве случаев служит ревматизм, сопровождающийся ревматическим эндокардитом, вальвулитом или панкардитом. Ревматическое воспаление приводит к рубцовым сращениям, деформации и ригидности створок трехстворчатого клапана, а также рубцовому стенозу правого венозного устья. При ревматизме обычно также имеет место органическое поражение митрального или аортального клапана.

Крайне редко изолированный трикуспидальный порок сердца является следствием бактериального эндокардита либо поражения трехстворчатого клапана при саркоидозе Бека. Нарушения внутрисердечной гемодинамики при трикуспидальном пороке сердца обусловлены как анатомическим (стенозом), так и динамическим препятствием (недостаточностью).

Характер нарушений кровообращения при трикуспидальном пороке сердца определяется сочетанием патогенетических механизмов - недостаточности и стеноза, которые взаимно отягощают друг друга. В случае преобладания стеноза над недостаточностью развивается объемная перегрузка правого предсердия, уменьшение нагрузки на правый желудочек, гиповолемия в малом круге кровообращения и венозный застой в русле большого круга кровообращения. Превалирование недостаточности над стенозом сопровождается перегрузкой правого желудочка и предсердия, гиперволемией малого круга кровообращения и застоем в большом круге кровообращения. Застойная правопредсердная и правожелудочковая недостаточность при трикуспидальном пороке сердца развивается рано и носит рефрактерный характер.

Течение комбинированного трикуспидального порока может быть компенсированным и декомпенсированным. Стадия компенсации нередко протекает латентно и длительно без выраженных расстройств гемодинамики. Компенсация достигается за счет гипертрофии миокарда правых отделов сердца, испытывающих повышенную нагрузку. На определенном этапе, при истощении компенсаторных механизмов, начинают развиваться дистрофические изменения, влекущие за собой ослабление работы сердца. На смену концентрической гипертрофии приходит эксцентрическая гипертрофия миокарда, обусловленная миогенной дилатацией полостей сердца.

При декомпенсации трикуспидального порока сердца развиваются выраженные расстройства сердечной деятельности, сопровождающиеся возникновением и нарастанием сердечной недостаточности. Декомпенсация может наступать вследствие обострения ревмокардита, интеркуррентных инфекций, чрезмерной физической нагрузки, психической травмы. Сердечная мышца становится дряблой, полости сердца расширяются, развивается жировая и белковая дистрофия мышечных волокон, в ушке правого предсердия образуются тромбы. Венозный застой сопровождается отеками и водянкой полостей.

Симптомы

Клинические проявления трикуспидального порока сердца появляются при декомпенсации порока. Симптоматика характеризуется одышкой при физическом усилии, тахикардией, аритмиями. При осмотре кожи и видимых слизистых определяется синюшность их окраски; акроцианозу нередко сопутствует желтушность.

В поздних стадиях трикуспидального порока сердца выявляются мерцательная аритмия, периферические отеки, гидроперикард, гидроторакс, асцит, увеличение печени. Летальный исход может наступить от сердечно-сосудистой недостаточности, тромбоэмболии, пневмонии, нарушений ритма сердца.

Диагноз комбинированного трикуспидального порока сердца основывается на аускультативных и других физикальных признаках, подтвержденных характерными данными инструментальных исследований (ФКГ, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии грудной клетки, зондирования правых отделов сердца).

При осмотре в III-V межреберьях в проекции сердца, а также в эпигастрии определяется систолическая пульсация, обусловленная дилатацией правого желудочка. Выражена пресистолическая пульсация яремных вен и печени. Перкуторно выявляется значительное расширение границ сердца вправо. Аускультативно комбинированный трикуспидальный порок сердца проявляется систолическим и диастолическим шумами, что находит подтверждение при проведении фонокардиографии.

Рентгенография грудной клетки обнаруживает признаки венозного застоя в легких, расширение тени верхней полой вены, преобладающее расширение границ правых отделов сердца. Электрокардиографические признаки трикуспидального порока характеризуются гипертрофией и перегрузкой правого желудочка и предсердия, неполной блокадой правой ножки пучка Гиса, фибрилляцией предсердий. Эхокардиография позволяет выявить морфологическую основу порока (органические поражения трехстворчатого клапана, поток регургитации на трикуспидальном клапане и сопутствующие изменения сердца). Степень гемодинамических изменений уточняется в ходе вентрикулографии и катетеризации полостей сердца.

Лечение комбинированного трикуспидального порока сердца

Пациенты с трикуспидальным пороком сердца (не подлежащие хирургическому лечению, в до- и послеоперационном периоде) нуждаются в консервативном лечении. При комбинированном трикуспидальном пороке назначаются диуретики, венозные вазодилятаторы (нитраты, ингибиторы АПФ), антагонисты кальция, препараты метаболического действия, кислородотерапия.

Неэффективность медикаментозной терапии может быть связана с активным или вялотекущим ревматическим процессом, наличием многоклапанных пороков сердца, тромбозом предсердия, а также сопутствующими заболеваниями и состояниями — гипертиреозом, гипопротеинемией, анемией и др., присоединением инфекций (гриппа, тонзиллита и т. д.).

Хирургическими методами коррекции трикуспидального порока являются аннулопластика с использованием корригирующих колец и биопротезирование трехстворчатого клапана. При сложных пороках с поражением нескольких клапанов также проводится их протезирование.

Все больные с трикуспидальными пороками сердца подлежат диспансеризации с участием кардиолога, ревматолога, кардиохирурга. Решение о возможности беременности принимается консилиумом с участием акушера-гинеколога. Пациенты нуждаются в постоянном наблюдении, ограничении активности, правильном трудоустройстве, санаторно-курортном лечении. При декомпенсированном пороке, развитии застойного цирроза печени и асцита прогноз неблагоприятный.

Профилактика комбинированного трикуспидального порока предусматривает предупреждение обострений ревматического процесса и интеркуррентных заболеваний, могущих спровоцировать усугубление недостаточности кровообращения.

Другие острые ревматические болезни сердца (I01.8)


Любое состояние, относящееся к рубрике I00, в сочетании с другими или множественными формами состояний с вовлечением сердца. Острый ревматический панкардит.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

В настоящее время используется классификация Ассоциации ревматологов России, принятая в 2003 году.

Клинические варианты Клинические проявления Исход Стадия НК
основные дополнительные КСВ* NYHA**
Острая ревматическая лихорадка Кардит (вальвулит) Лихорадка Выздоровление 0 0
Артрит Артралгии Хроническая I I
Повторная ревматическая лихорадка Кольцевидная эритема Абдоминальный синдром ревматическая болезнь IIА II
Подкожные ревматические Серозиты сердца: IIБ III
Узелки - без порока сердца***
- порок сердца****		 III IV

** Функциональный класс по NYHA.
*** Наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ.
**** При наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

Этиология и патогенез


Этиологический фактор - В-гемолитический стрептококк группы А. Заболевание развивается в связи с острой или хронической носоглоточной инфекцией. Особенное значение имеет М-про­теин, входящий в состав клеточной стенки стрептококка. Известно более 80 разновидностей М-протеина, из них ревматогенными считают М-5, 6, 14, 18, 19, 24. Необходимым условием также является наследственная предрас­положенность (DR21, DR4, антитела HLA; аллоантиген В-лимфоцитов D8/17).

Эпидемиология

Распространенность ревматической лихорадки среди детей в различных регионах мира составяет 0,3-18,6 на 1000 школьников (по данным ВОЗ - 1999). Основное количество больных ревматической болезнью сердца составляют пациенты с приобретенными ревматическими пороками сердца.
За последние 10 лет первичная инвалидность вследствие ревматической лихорадки составляет 0,5-0,9 на 10 тыс. населения (0,7 - в работоспособном возрасте). Данный показатель не имеет тенденции к снижению.

Факторы и группы риска


- возраст 7-20 лет;
- женский пол (женщины болеют в 2,6 раза чаще, чем мужчины);
- наследственность;
- недоношенность;
- врожденные аномалии соединительной ткани, несостоятельность коллагеновых волокон;
- перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые носоглоточные инфекции;
- неблагоприятные условия труда или проживание в помещении с повышенной влажностью, низкой температурой воздуха.

Первичный эндомиокардит

Проявления: боли в области сердца, выраженная слабость, одышка при небольшой физической нагрузке, повышение температуры до фебрильных цифр.
При обследовании: выраженная интоксикация, бледность кожи, синие круги под глазами, незначительная адинамия и гипотония Гипотония - сниженный тонус мышцы или мышечного слоя стенки полого органа.
.

6. На фонокардиографии (ФКГ) шум вначале средней амплитуды, занимает всю или большую часть систолы, регистрируется на средних и высоких частотах, имеет лентовидную или стихающую форму.
7. На ЭКГ выявляют симптомы перегрузки левого предсердия.
8. При рентгенологическом исследовании типичны митральная конфигурация сердца, признаки переполнения левого предсердия.
У 5% обследованных больных выслушивается нежный мезодиастолический шум по левому краю грудины, у 2 % - протодиастолический, что указывает на поражение аортальных клапанов (четко отражается на ФКГ).

При вовлечении в процесс перикарда у больных наблюдается тяжелое или очень тяжелое состояние (особенно при экссудативном перикардите). Резко выражены признаки интоксикации (бледность кожи и пр.), значительно смещены границы сердца.
На фоне описанных ранее данных аускультации выслушивается шум трения перикарда, чаще по правому краю грудины и у основания сердца, реже - по левому краю грудины. Шум слабо скребущий (хруст снега), систоло-диастолический, однако точно не совпадает ни с систолой, ни с диастолой, выслушивается непродолжительно.

Инструментальные методы

2. Фонокардиография применяется с целью уточнения характера шума, выявленного при аускультации. При миокардите отмечается снижение амплитуды I тона, его деформация, патологический III и IV тоны, систолический шум, занимающий 1\2 систолы.
При наличии эндокардита регистрируется высокочастотный систолический шум, протодиастолический или пресистолический шум на верхушке при формировании митрального стеноза, протодиастолический шум на аорте при формировании недостаточности клапана аорты, ромбовидный систолический шум на аорте при формировании аортального стеноза.

3. Рентгенография органов грудной клетки дает возможность выявить наличие застойных явлений в малом круге кровообращения (признаки сердечной недостаточности) и кардиомегалию Кардиомегалия - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации
.

ЭхоКГ-признаки поражения митрального клапана:
- краевое утолщение, рыхлость, "лохматость" створок клапана;
- ограничение подвижности утолщенной задней створки;
- наличие митральной регургитации, степень которой зависит от тяжести поражения;
- небольшой концевой пролапс Пролапс - смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
(2-4 мм) передней или задней створки.

Эхо-КГ признаки поражения аортального клапана:
- утолщение, рыхлость эхо-сигнала аортальных створок, что хорошо видно в диастоле из парастернальной позиции и в поперечном сечении;
- чаще выражено утолщение правой коронарной створки;
- аортальная регургитация (направление струи к передней митральной створке);
- высокочастотное трепетание (флатер) передней митральной створки вследствие аортальной регургитации.

Специфических лабораторных тестов, подтверждающих наличие ревматизма, нет. Однако на основании лабораторных анализов можно оценить активность ревматического процесса.

Определение титра стрептококковых антител - одно из важных лабораторных исследований, позволяющее подтвердить наличие стрептококковой инфекции. Уже на ранних стадиях острого ревматизма уровни таких антител возрастают. Однако повышенный титр антител сам по себе не отражает активность ревматического процесса.

Наиболее широко используемый тест для определения стрептококковых антител - определение антистрептолизина О. При однократном исследовании повышенными считаются титры не менее 250 единиц Тодда у взрослых и 333 единицы у детей старше 5 лет.


Для диагностики также применяется выделение стрептококков группы А из носоглотки путем взятия посевов. По сравнению с определением уровня антител, данный метод является менее чувствительным.

Наиболее часто определяемые гематологические показатели острой фазы ревматизма - СОЭ и С-реактивный белок. У больных острой ревматической лихорадкой эти показатели всегда будут повышены, за исключением больных с хореей.

Следует иметь в виду, что все известные биохимические показатели активности ревматического процесса являются неспецифичными и непригодными для нозологической диагностики. Судить о степени активности болезни (но ни о ее наличии) при помощи комплекса этих показателей можно в том случае, когда диагноз ревматизма обоснован клинико-инструментальными данными.

Значимые для диагностики биохимические показатели:
- уровень фибриногена плазмы выше 4 г/л;
- альфа-глобулины - выше 10%;
- гамма-глобулины - выше 20%;
- гексозы - выше 1,25 гм;
- серомукоид - выше 0,16 гм;
- церулоплазмин - выше 9,25 гм;
- появление в крови С-реактивного белка.

Основные заболевания с которыми необходимо дифференцировать острую ревматическую лихорадку

1. Неревматический миокардит (бактериальный, вирусный).
Типичные признаки:
- наличие хронологической связи с острой носоглоточной (в основном вирусной) инфекцией;
- укорочение (менее 5-7 дней) или отсутствие латентного периода;
- в дебюте болезни проявляются симптомы астенизации , нарушения терморегуляции;

- постепенное развитие заболевания;
- артрит и выраженные артралгии отсутствуют;
- кардиальные жалобы имеют активный и эмоционально окрашенный характер;

- медленная динамика под влиянием противовоспалительной терапии.

2. Постстрептококковый артрит.
Может встречаться у лиц среднего возраста. Имеет относительно короткий латентный период (2-4 дня) от момента перенесенной БГСА-инфекции глотки (бета-гемолитический стрептококк группы А) и персистирует в течение более длительного времени (около 2 мес.). Заболевание не сопровождается кардитом, недостаточно оптимально реагирует на терапию противовоспалительными препаратами и полностью регрессирует без остаточных изменений.

3. Эндокардит при системной красной волчанке, ревматоидном артрите и некоторых других ревматических заболеваниях.
Данные заболевания отличаются характерными особенностями внесердечных проявлений. При системной красной волчанке выявляются специфичные иммунологические феномены - антитела к ДНК и другим ядерным субстанциям.

4. Идиопатический пролапс митрального клапана.
При данном заболевании большинство больных имеют астенический тип конституции и фенотипические признаки, указывающие на врожденную дисплазию соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов и др). Поставить правильный диагноз помогают тщательный анализ клинических особенностей внесердечных проявлений заболевания и данные допплерэхокардиографии. Для эндокардита характерна изменчивость аускультативной картины.

Лечение

Всем больным назначают постельный режим в течение острого периода заболевания, диету, богатую витаминами и белком, с ограничением поваренной соли и углеводов.

Медикаментозное лечение

Этиотропная терапия
Направлена на эрадикацию b-гемолитического стрептококка группы А.

Применяется бензилпенициллин в суточной дозе 1500000-4000000 ЕД у подростков и взрослых и 400000-600000 ЕД у детей в течение 10-14 дней с последующим переходом на применение дюрантной формы препарата (бензатин бензилпенициллин).

При непереносимости препаратов пенициллина применяют макролиды:
- азитромицин по схеме взрослым 0,5 г однократно в первые сутки, затем по 0,25 г один раз в день в течение четырех дней;
- или кларитромицин по 250 мг 2 р. в день 10 дней;
- или рокситромицин по 150 мг 2 р. в день 10 дней).

При непереносимотсти пенициллинов и макролидов используется антибиотикик из группы линкозамидов:
- линкомицин по 500 мг 3 р. в день 10 дней;
- или клиндамицин по 150 мг 4 р в день 10 дней.

Патогенетическое лечение ОРЛ заключается в применении глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

В детской кардиоревматологии в настоящее время используется преимущественно преднизолон (особенно при ярко и умеренно выраженном ревмокардите и полисерозитах). Суточная доза препарата составляет 20-30 мг до достижения терапевтического эффекта (как правило, в течение 2 нед.). Далее доза снижается (2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены.

При лечении ОРЛ у взрослых препаратами выбора считаются индометацин и диклофенак (150 мг в сутки в течение 2 мес.).

Показания для назначения НПВП:
- низкая степень активности;
- изолированный суставной синдром;
- затяжное, латентное течение.

Показания для назначения глюкокортикоидов:

- ярко и умеренно выраженный кардит;
- максимальная или умеренная степень активности;
- острое, реже - подострое и рецидивирующее течение;
- малая хорея;
- наличие вальвулита.

При наличии симптомов недостаточности кровообращения в план лечения включают сердечные гликозиды и диуретики. Схема их назначения аналогична таковой при лечении сердечной недостаточности другой этиологии.
Назначение сердечных гликозидов и диуретиков в сочетании с противовоспалительными средствами оправдано при активном течении ревматического процесса только на фоне неревматического порока сердца.
Применение кардиотонических препаратов нецелесообразно при развитии сердечной декомпенсации как следствия первичного ревмокардита (в основном встречается только в детском возрасте). В данных случаях явный терапевтический эффект может быть достигнут при использовании высоких доз преднизолона (40-60 мг в сутки).

Поскольку глюкокортикоиды оказывают специфическое воздействие на минеральный обмен, а также в связи с достаточно высоким уровенем дистрофических процессов в миокарде (особенно у больных с повторной ОРЛ на фоне порока сердца), следует применять в терапии препараты калия (панангин, аспаркам), анаболические гормоны, рибоксин и поливитамины.

В случаях тяжелого течения заболевания, когда развиваются признаки выраженной сердечной недостаточности на фоне вальвулита, может быть рекомендовано хирургическое лечение - вальвулопластика либо протезирование клапана.

Прогноз


Поражение клапанного аппарата приводит к развитию порока сердца у 20-25% больных, перенесших первичный ревмокардит. Повторные атаки повышают риск формирования порока сердца до 60-70%. Также такие больные входят в группу риска по развитию инфекционного эндокардита.

Госпитализация


Все больные с подозрением на острую ревматическую лихорадку должны быть госпитализированы для уточнения диагноза и лечения.

Профилактика

Первичная профилактика ОРЛ
В основе - своевременная диагностика и адекватная терапия активной А-стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей (фарингит, тонзиллит).
Необходимое лечение в случае возникновения острого А-стрептококкового тонзиллофарингита у лиц молодого возраста, имеющих факторы риска развития ОРЛ (отягощенная наследственность, неблагоприятные социально-бытовые условия и др.): 5-дневное лечение бензилпенициллином в суточной дозе 1500000-4000000 ЕД у подростков и взрослых и 400000-600000 ЕД у детей в течение 10-14 дней с последующей однократной инъекцией бензатин бензилпенициллина.

В других ситуациях возможно применение оральных пенициллинов в течение 10 дней (амоксициллин). Рекомендуемая схема применения амоксициллина - 1-1,5 г (для взрослых и детей старше 12 лет) и 500-750 мг (для детей от 5 до 12 лет) в сутки.

Вторичная профилактика ОРЛ
Направлена на предотвращение рецидивов забо­левания.
Применяют препараты пролонгированного действия: бициллин-1 (бензатинпенициллин, экстенциллин) и бициллин-5. Бициллин-1 менее аллергичен и дольше сохраняется в необходимой концентрации (21 день против 7-14 дней у бициллина-5).
Бициллин-1 вводят в/м:
- взрослым и подросткам - 2,4 млн ЕД;
- детям при массе тела менее 25 кг - 600 000 Ед;
- детям с массой тела более 25 кг -1,2 млн ЕД.

Бициллинопрофилактика начинается в стационаре сразу после окончания ежедневной антибактериальной терапии и проводится круглогодично. Ее длительность устанавливается индивидуально для каждого пациента. Для больных, перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея) длительность - не менее 5 лет после атаки или до 18 лет ( по принципу "что дольше"). Для больных с излеченным кардитом без порока сердца длительность - не менее 10 лет или до 25-летнего возраста ( по принципу "что дольше").

Читайте также: