Суженный артериальный конус левого желудочка. Клапанное сужение артериального конуса левого желудочка

Обновлено: 01.05.2024

Врожденное сужение артериального конуса левого желудочка. Сочетанные пороки сужения артериального конуса

Главным анатомическим признаком этого вида врожденных пороков сердца является сужение артериального конуса левого желудочка. Сужение может располагаться на уровне полулунных клапанов аорты (так называемое клапанное сужение) или книзу от них («подклапанное», или инфундибулярное, сужение).

В 7 из 10 наблюдений было обнаружено изолированное «клапанное» сужение артериального конуса левого желудочка. Полулунные клапаны аорты представляли собой сплошное соединительнотканное кольцо белого цвета эластической консистенции, с «подушкообразными» утолщениями на обеих поверхностях каждого клапана, рельеф которых обозначен выраженными бороздками. Характерная шарообразная («подушкообразная») форма сросшихся, укороченных полулунных клапанов аорты особенно привлекала внимание в одном наблюдении.

Сросшиеся клапаны аорты резко суживали выходной тракт левого желудочка. Между сросшимися клапанами располагалось отверстие неправильно округлой или овальной формы, средний диаметр которого составлял 0,47 см; самый большой диаметр был равен 0,7 см, самый маленький — 0,3 см. Мы не обнаружили зависимости между величиной отверстия и возрастом больных.

В 1 из 10 наблюдений имелись одновременно «клапанное» и «подклапанное» (инфундибулярное) сужение артериального конуса левого желудочка. Передний полулунный клапан аорты был слегка утолщен по краю, на остальном протяжении тонкий, полупрозрачный. Прочие два полулунных клапана аорты резко утолщены, срослись друг с другом; диаметр выносящего тракта в области сужения 0,6 см.

Тотчас книзу от полулунных клапанов аорты выносящий тракт резко сужен соединительнотканным массивом (длина 0,6 см, толщина 0,2 см), имеющим форму полого цилиндра с толстыми стенками; диаметр выносящего тракта в области инфундибулярного сужения составлял 0,3 см.

В 1 из 10 наблюдений «клапанное» сужение артериального конуса левого желудочка сочеталось с аплазией одного из полулунных клапанов, с гипоплазией восходящей аорты и с коарктацией аорты «инфантильного» типа. Аорта имела 2 полулунных клапана, они были утолщены, укорочены, срослись друг с другом, диаметр выносящего тракта в области сужения 0,5 см. Устье аорты было уже нормального на ширину одного (отсутствующего) полулунного клапана. Просвет боталлова протока открыт, его диаметр 2,1 см. Длина боталлова протока 1,2 см. Тотчас книзу от устья боталлова протока аорта несколько сужена.

Мы не встретили в литературе описаний такого вида врожденного порока сердца. Следовательно, самой частой формой сужения артериального конуса левого желудочка было «клапанное» сужение (8 из 10 наблюдений), значительно более редкой — инфундибулярное (1 наблюдение) и сочетанное «клапанное» и инфундибулярное сужение одновременно (1 наблюдение).
Сужение артериального конуса левого желудочка является причиной резкой гипертрофии миокарда последнего.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Суженный артериальный конус левого желудочка. Клапанное сужение артериального конуса левого желудочка

Среди 10 наблюдений, в которых имелось врожденное сужение артериального конуса левого желудочка, в 7 было обнаружено изолированное «клапанное» сужение, в 1 — «клапанное» и инфундибулярное одновременно, в 1 — инфундибулярное, в 1 — «клапанное» сужение в сочетании с аплазией одного из полулунных клапанов и с коарктацией аорты «инфантильного» типа.

Области инфундибулярного и «клапанного» сужений артериального конуса левого желудочка по гистологическому строению сходны с суженными отделами выходного тракта правого желудочка, подробно описанными в предыдущем разделе исследования. Поэтому во избежание повторений мы дадим лишь краткое описание микроскопического строения суженного артериального конуса левого желудочка.
Стенки выходного тракта левого желудочка в области инфундибулярного сужения состоят из пучков коллагеновых волокон, выстланных одним рядом клеток эндотелия.

Толщина коллагенового массива неравномерная. Просвет выходного тракта в области сужения имеет неровный профиль из-за вдающихся в него выростов из коллагена. От основания коллагенового массива отходят «отростки» из пучков коллагеновых волокон, вплетающихся в подлежащие межмышечные соединительнотканные прослойки. Коллагеновый массив пронизан сетью эластических волокон, но в его толще не имеется решетчатых волокон.

При «клапанном» сужении артериального конуса левого желудочка сросшиеся друг с другом полулунные клапаны аорты состоят из пучков коллагеновых волокон, местами подвергшихся гиалинозу, и из густой сети эластических волокон. Местами клапаны вовсе лишены структуры и состоят из «глыб» гиалина, ярко окрашенного эозином в розовый цвет. В клапанах преобладают волокнистые структуры, в то время как соединительнотканных клеток имеется очень мало. В отличие от ревматического вальвулита ни сосудов, ни воспалительных инфильтратов в толще клапанов не имеется.

При микроскопическом исследовании, так же как и при осмотре невооруженным глазом, обращает на себя внимание «спокойный» вид клапанов при врожденном сужении артериального конуса левого желудочка.

Все 10 больных, страдавших врожденным сужением артериального конуса левого желудочка, подверглись оперативным вмешательствам и умерли в различные сроки после них: 5 больных погибли во время операции, 2— через 1,5—2 часа, 1 больной — через 2 дня, 1 больной — через 36 дней, 1 больной — через 100 дней после оперативного вмешательства. Среди больных было 7 лиц мужского пола и 3 — женского пола. Возраст больных от 27з до 22 лет. Пяти больным произведено устранение «клапанного» сужения артериального конуса левого желудочка на открытом сердце, выключенном из кровообращения в условиях гипотермии; рассечение клапанов производили через стенку аорты.

Одному больному сделали операцию «закрытым» способом: через стенку аорты, вслепую, вначале были рассечены клапаны аорты, а затем устранено «подклапанное» сужение инфундибулэктомом Брока. Одному больному под эфирно-кислородным наркозом произведена ангиокардиография. В момент введения кардиотраста (18 мл 70%' раствора) прекратилось дыхание и остановилось сердце. После введения лобелина, адреналина срочно произведено рассечение клапанов аорты через стенку левого желудочка (в период клинической смерти).

Увеличение сердца при сужении артериального конуса. Гемодинамика при сужении артериального конуса

У ребенка 2,5 лет вес сердца превышал нормальный более чем в 2 раза. В возрастных группах от 7 до 15 лет вес сердца был больше нормального приблизительно в l,5 раза. У взрослого больного вес сердца достигал 600 г, т. е. был больше веса нормального сердца почти в 2,5 раза.

Выявляется зависимость между весом сердца и степенью сужения выносящего тракта левого желудочка: чем больше сужение, тем больше вес сердца. Так, у больной 8 лет, у которой имелось одновременно три вида сужения аорты («клапанное», гипоплазия восходящей части и ко-арктация «инфантильного» типа), вес сердца был равен 280 г, т. е. был почти в 3 раза больше веса нормального сердца.

Толщина левого желудочка (у основания) была почти одинаковой у больных всех возрастов. Так, у больного 2,5 лет она равнялась 2,1 см, а у больного 22 лет—2,5 см. Отсутствие большой разницы в толщине левого желудочка у лиц далеких друг от друга возрастных групп, по-видимому, может свидетельствовать о том, что при сужении артериального кон.уса левого желудочка очень рано возникает высокая степень гипертрофии миокарда.

В 9 наблюдениях при макроскопическом изучении сердец мы не заметили утолщения стенки правого желудочка. Лишь в одном наблюдении имелась гипертрофия стенки правого желудочка, причиной которой мы считали легочную гипертензию, развившуюся из-за сброса крови слева направо через канал, сообщающий левый желудочек с правым предсердием.

Как известно, «клапанное» сужение артериального конуса левого желудочка может явиться следствием ревматического кардита. В связи с успешным хирургическим лечением врожденного «клапанного» сужения артериального конуса левого желудочка важное практическое значение приобретает вопрос о дифференциальной диагностике между врожденным и приобретенным сужением устья аорты. Трудности усугубляются тем, что разная этиология может привести к развитию почти одинакового анатомического типа порока сердца, а лечение ревматического кардита существенно отличается от лечения врожденного порока сердца. Во время вскрытия трупов больных, страдавших стенозом устья аорты, патологоанатом часто испытывает немалые затруднения при определении причин стеноза.

Опыт изучения врожденных пороков сердца позволяет высказать некоторые замечания, могущие быть полезными для дифференциальной диагностики. В отличие от ревматического вальвулита при врожденном сужении устья аорты полулунные клапаны имеют характерную «подушкообразную» или шарообразную форму, не плотную, а эластическую, мягкую консистенцию, не ломки, в них нет извести и кости, нет перфораций, нет сосудов. Если позволительно будет так сказать, то для клапанов аорты при врожденном пороке характерны «спокойный» вид (в смысле отсутствия воспаления) и своеобразная, довольно правильная форма. При наличии инфундибулярного (а не «клапанного») сужения артериального конуса левого желудочка вопрос об этиологии порока решается просто: инфундибулярное сужение встречается только при врожденном пороке. Иногда вопрос об этиологии порока помогает решить наличие других врожденных аномалий сердца.

Уродство одного из трех сросшихся полулунных клапанов аорты (непомерная величина, мешковидная форма) тоже будет говорить в пользу врожденного порока сердца. Существенным подспорьем для дифференциальной диагностика между врожденным и приобретенным пороком сердца является и тщательное изучение истории болезни перед вскрытием трупа. Порок сердца, обнаруженный вскоре после рождения ребенка, чаще всего бывает врожденным. К сожалению, не во всех случаях можно найти такие ясные указания в истории болезни.

Гемодинамика при сужении артериального конуса. Артериальная кровь по легочным венам поступает в левое предсердие и далее через левое атриовентрикулярное отверстие — в левый желудочек. Выход из левого желудочка сужен, поэтому в аорту с каждой систолой поступит меньше крови, чем . у человека со здоровым сердцем. Левый желудочек, постоянно проталкивая кровь через суженный выносящий тракт, подвергается гипертрофии. Из-за отсутствия смешивания крови при врожденном сужении артериального конуса левого желудочка никогда не наблюдается цианоза.

Коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка - перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

МКБ-10

Общие сведения

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте - дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2—2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов. У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Причины коарктации аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую - 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Особенности гемодинамики при коарктации аорты

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия, дистальнее – гипотензия. В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, расширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения.

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты, аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

Классификация коарктации аорты

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока - предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

1 тип - изолированная коарктация аорты (73%);
2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

I (критический период) - у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности, особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
II (приспособительный период) - у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности, высокой летальностью.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка, сердечная астма, отек легких.

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии, характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения, обмороки, кровохарканье, чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит, разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт.

Диагностика коарктации аорты

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, аортография, рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца, вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ.

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии, а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС.

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

Лечение коарктации аорты

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке - до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).
II.Резекция коарктации аорты с протезированием: с замещением дефекта артериальным гомотрансплантатом или синтетическим протезом.
III. Создание обходных анастомозов: обходное шунтирование с использованием левой подключичной артерии, селезеночной артерии или гофрированного сосудистого протеза.

При локальном или тандемном стенозе и отсутствии выраженного кальциноза и фиброза в области коарктации выполняется транслюминальная баллонная дилатация аорты. Послеоперационные осложнения могут включать развитие рекоарктации аорты, аневризмы, кровотечения; разрывы анастомозов, тромбозы реконструированных участков аорты; ишемию спинного мозга, ишемическую гангрену левой верхней конечности и др.

Прогноз коарктации аорты

Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз. При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни. При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений. Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – сочетанная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся стенозом выводного тракта правого желудочка, дефектом межжелудочковой перегородки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка. Клинически тетрада Фалло проявляется ранним цианозом, задержкой развития, одышкой и одышечно-цианотическими приступами, головокружением и обмороками. Инструментальная диагностика тетрады Фалло включает проведение ФКГ, электрокардиографии, УЗИ сердца, рентгенографии грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Оперативное лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (наложение межсистемных анастомозов) и радикальным (полная хирургическая коррекция порока).

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца «синего» типа, морфологическую основу которого составляют четыре признака: обструкция выходного отдела правого желудочка, обширный ДМЖП, гипертрофия правого желудочка и смещение аорты. В кардиологии тетрада Фалло встречается в 7-10 % случаев среди всех врожденных пороков сердца и составляет половину всех пороков цианотического типа. Подробная анатомическая характеристика порока, как самостоятельной нозологической формы, впервые была дана французским врачом-патологоанатомом Е.L.A. Fallot в 1888 г., по имени которого впоследствии он и был назван.

По структуре дефекта к тетраде Фалло наиболее близки триада Фалло (стеноз отверстия легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка) и пентада Фалло (тетрада Фалло и ДМПП). Тетрада Фалло может сочетаться с другими аномалиями сердца и сосудов: праворасположенной дугой аорты, аномалиями венечных артерий, стенозом ветвей легочной артерии, открытым артериальным протоком, полной формой открытого атриовентрикулярного канала, добавочной левосторонней верхней полой веной, частичным аномальным дренажом легочных вен.

Причины тетрады Фалло

Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2–8 нед. эмбрионального развития. К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов. В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности.

Тетрада Фалло нередко встречается у детей с синдромом Корнелии де Ланге (амстердамской карликовостью), включающим олигофрению и множественные аномалии развития («лицо клоуна», атрезию хоан, деформацию ушных раковин, готическое небо, косоглазие, миопию, астигматизм, атрофию зрительных нервов, гипертрихоз, деформацию грудины и позвоночника, синдактилию стоп, уменьшение количества пальцев, пороки развития внутренних органов и т. д.).

Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»). Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается. Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование ДМЖП и последующее расширение правого желудочка.

Классификация тетрады Фалло

С учетом характера обструкции выводного тракта правого желудочка анатомические варианты тетрады Фалло представлены четырьмя типами: эмбриологическим, гипертрофическим, тубулярным и многокомпонентным.

I тип тетрады Фалло – эмбриологический. Обструкция обусловлена смещением конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низким расположением. Зона максимального стеноза соответствует уровню разграничительного мышечного кольца. Фиброзное кольцо легочного клапана практически не изменено или умеренно гипоплазировано.

II тип тетрады Фалло – гипертрофический. В основе обструкции лежит смещение конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низкое расположение, а также выраженные гипертрофические изменения ее проксимального сегмента. Зона максимального стеноза соответствует уровню отверстия выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного кольца.

III тип тетрады Фалло - тубулярный. Обструкция вызвана неравномерным разделением общего артериального ствола, в результате чего легочный конус оказывается резко гипоплазированным, суженным и укороченным. При данном типе тетрады Фалло может иметь место гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз легочного ствола.

IV тип тетрады Фалло - многокомпонентный. Причина обструкции - значительное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа.

В связи с особенностями гемодинамики различают три клинико-анатомических формы тетрады Фалло: 1) с атрезией устья легочной артерии; 2) цианотичная форма со стенозом устья различной степени; 3) ацианотичная форма.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло

Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.

Наличие значительного стеноза легочной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и меньшее - в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным. При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии, в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.

При умеренной обструкции общее периферическое сопротивление выше, чем сопротивление стенозированного выводного тракта, поэтому развивается лево-правый сброс крови, приводящий к развитию ацианотичной (бледной) формы тетрады Фалло. Однако по мере прогрессирования стеноза возникает сначала перекрестный, а в дальнейшем - веноартериальный (право-левый) сброс крови, что означает трансформацию порока из «белой» формы в «синюю».

Симптомы тетрады Фалло

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов манифестации тетрады Фалло: раннюю цианотичную форму (появление цианоза с первых месяцев или первого года жизни), классическую (появление цианоза на втором-третьем году жизни), тяжелую (протекает с одышечно-цианотическими приступами), позднюю цианотичную (появление цианоза к 6–10 годам) и ацианотичную (бледную) форму.

При тяжелой форме тетрады Фалло цианоз губ и кожных покровов появляется с 3-4 месяцев и становится стабильно выраженным к 1 году. Синюшность усиливается при кормлении, плаче, натуживании, эмоциональном напряжении, физической нагрузке. Любая физическая активность (ходьба, бег, подвижная игра) сопровождается нарастанием одышки, появлением слабости, развитием тахикардии, головокружением. Характерное положение пациентов с тетрадой Фалло после нагрузки – сидя на корточках.

Крайне тяжелым проявлением клинической картины тетрады Фалло служат одышечно-цианотические приступы, которые обычно появляются в возрасте 2-5 лет. Приступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством ребенка, усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания. Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза. Одышечно-цианотические приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС.

Дети с терадой Фалло могут отставать в физическом (гипотрофия II-III ст.) и моторном развитии; они часто болеют повторными ОРВИ, хроническим тонзиллитом, гайморитом, рецидивирующими пневмониями. У взрослых пациентов с тетрадой Фалло возможно присоединение туберкулеза легких.

Диагностика тетрады Фалло

При объективном обследовании пациентов с тетрадой Фалло обращает внимание бледность или синюшность кожных покровов, утолщение пальцевых фаланг («барабанные палочки» и «часовые стекла), вынужденная поза, адинамия; реже - деформация грудной клетки (сердечный горб). Перкуторно обнаруживается незначительное расширение границ сердца в обе стороны. Типичными аускультативными признаками тетрады Фалло служат грубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, ослабление II тона над легочной артерией и др. Полная аускультативная картина порока фиксируется с помощью фонокардиографии.

Рентгенография органов грудной клетки выявляет умеренную кардиомегалию, типичную форму сердца в виде башмачка, обеднение легочного рисунка. ЭКГ-картина характеризуется значительным отклонением ЭОС вправо, гипертрофическими изменениями миокарда правого желудочка, неполной блокадой правой ножки пучка Гиса.

С помощью УЗИ сердца непосредственно определяются все анатомические компоненты тетрады Фалло: степень легочного стеноза, величина смещения аорты, размер ДМЖП и выраженность гипертрофии правого желудочка.

Зондирование полостей сердца позволяет выявить высокое давление в правом желудочке, снижение насыщения артериальной крови кислородом, прохождение катетера из правого желудочка в аорту. При проведении аортографии и легочной артериографии обнаруживается наличие коллатерального кровотока, ОАП, патологии легочной артерии. При необходимости выполняется левая вентрикулография, селективная коронарография, МСКТ и МРТ сердца.

Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с транспозицией магистральных сосудов, двойным отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, двухкамерным сердцем.

Лечение тетрады Фалло

Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза.

Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиативных операций, которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока.

К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг, внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артерии, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной артерией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики.

Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет. Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма правого желудочка, АВ–блокада, аритмии, инфекционный эндокардит.

Прогноз тетрады Фалло

Естественное течение порока в значительной мере зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тяжелой формой тетрады Фалло погибает в первый год жизни, из них половина - в период новорожденности. Без операции средняя продолжительность жизни – 12 лет, менее 5% больных доживают до 40-летия. Причиной гибели больных с тетрадой Фалло чаще всего становится тромбоз сосудов головного мозга (ишемический инсульт) или абсцесс мозга.

Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло хорошие: пациенты трудоспособны и социально активны, удовлетворительно переносят физические нагрузки. Однако чем в более позднем возрасте выполнена радикальная операция, тем хуже ее отдаленные результаты. Все пациенты с тетрадой Фалло нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.

Читайте также: