Синдром Ландау-Клеффнера. Диагностика и лечение

Обновлено: 28.04.2024

Приобретенная афазия, сопровождающаяся эпилептиформными изменениями на ЭЭГ, называется синдромом Ландау-Клеффнера (приобретенная эпилептиформная афазия).

Протокол "Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клеффнера)"

Код по МКБ-10: F 80.3

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: приступы судорог генерализованные или очаговые, нарушение понимания устной речи, обеднение речевых функций, нарушение поведения, расторможенность, снижение когнитивных функций, афазия. Дебют заболевания колеблется в пределах 2-11 лет, но в 75% случаев первые симптомы появляются в 3-10 лет: это может быть афазия или эпилепсия.

Физикальное обследование: психоневрологический статус - общий интеллектуальный уровень не страдает, при неврологическом обследовании не обнаруживаются других расстройств.

Лабораторные исследования: определение кальция в крови с целью исключения гипокальциемии; сахар крови - для исключения гипогликемии; ИФА на цитомегаловирус, токсоплазмоз.

Инструментальные исследования:

1. ЭЭГ: на ЭЭГ регистрируются мультифокальные кортикальные разряды спайков с локализацией в височных и теменных отделах. Эпилептические разряды в виде комплексов - спайк-медленная волна или острая волна - медленная волна амплитудой 250-600 мкВ, частотой 2-2,5 Гц с преимущественной локализацией изменений в височных областях, чаще слева.

2. Компьютерная томография головного мозга (КТ).

Показания для консультации специалистов: логопед, психолог, ЛОР-сурдолог, окулист.

Минимум обследования при направлении в стационар:

- общий анализ крови;

- общий анализ мочи;

- кал на яйца глист.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Электроэнцефалография (ЭЭГ).

4. КТ головного мозга с целью исключения органического поражения (опухоль, кальцинаты, кисты, гидроцефалия, ВПР).

5. Психологические методы исследования.

6. Осмотр логопеда.

7. Неврологический статус.

8. Осмотр глазного дна.

9. Биохимическое исследование крови: сахар, кальций, АЛТ, АСТ.

10. УЗИ органов брюшной полости.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. ИФА на токсоплазмоз.

2. ИФА на цитомегаловирус.

3. Анализ мочи на обменные нарушения.

4. Ядерно-магнитная резонансная томография головного мозга (МРТ) является в настоящее время методом выбора при диагностике симптоматической и особенно парциальной эпилепсии. Преимуществом МРТ является отсутствие ионизирующего излучения, более высокая чувствительность и специфичность по сравнению с КТ, возможность многоплоскостной томографии мозга, высокое контрастное разрешение для мягких тканей.

5. Видео- и холтер ЭЭГ-мониторирование, позволяющее на протяжении длительного времени мониторировать ЭЭГ в сопоставлении с клинической картиной.

6. Рентгенография черепа.

7. Церебральная допплерография с целью исключения сосудистой патологии головного мозга.

Дифференциальный диагноз

Основные признаки

Синдром Ландау-Клеффнера

Опухоли головного мозга

Демиелинизирующая энцефалопатия

Генерализованные тонико-клонические, абсансы, парциальные

Преимущественно парциальные клонические припадки

Сознание во время припадка

Отсутствует при генерализованных приступах

Очаговая неврологическая симптоматика

Различная очаговая неврологическая симптоматика

Не изменен, или ускорен

Не изменен, иногда брадикардия

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения: в настоящее время выработаны общепринятые международные стандарты по лечению эпилепсии, которые необходимо соблюдать для повышения эффективности лечения и улучшения качества жизни пациента.

Назначение антиэпилептических препаратов (АЭП) следует начинать после повторного приступа. Единственный приступ может быть «случайным», обусловленный лихорадкой, перегревом, интоксикацией, метаболическими расстройствами.

Принцип монотерапии: купирование эпилептических приступов должно осуществляться преимущественно одним препаратом.
В настоящее время полностью доказана несостоятельность старой концепции о назначении большого количества АЭП одновременно в малых дозах. Политерапия оправдана только в случае резистентных форм эпилепсии и не более 3 АЭП одновременно.

АЭП назначают строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов.

Занятия с логопедом. Занятия с психологом.

Цель лечения: предотвращение развития припадков применением противосудорожных препаратов с обеспечением постоянной адекватной их концентрации в крови, достижение медикаментозной ремиссии при хорошем качестве жизни, отсутствие побочных действий от применяемых АЭП.

Немедикаментозное лечение:

1. Соблюдение режима дня: достаточный сон, отдых.

2. Соблюдение диеты с ограничением сладкого, соленого, жареного, экстрактивных веществ.

3. Ограничение занятий на персональном компьютере, просмотра телевизионных программ.

4. Индивидуальные занятия с логопедом.

5. Занятия с психологом.

6. Физиолечение - кислородный коктейль.

Медикаментозное лечение

Антиэпилептические препараты:

1. Карбамазепин, является базовым препаратом в терапии парциальных эпилепсий, торговое название - финлепсин, карбамазепин, карбалекс, зептол, тегретол. Терапевтическая доза детям 5-20 мг/кг/сутки в 2-3 приема.

2. Фенитоин, торговое название дифенин, дифантоин, дилантин. Терапевтическая доза 5-7 мг/кг/ сут.

3. Диазепам, ампулы по 2 мл - 10 мг. Торговые названия: реланиум, брюзепам, седуксен, диазепам, применяется в/в и в/м для купирования эпилептического статуса.

4. Клоназепам, торговое название - клоназепам, антелепсин, ривотрил, валиум. Терапевтическая доза 0,1-0,2 мг/кг/сутки.

5. Ламотриджин, торговое название - ламиктал, ламитор. Терапевтическая доза, поддерживающая доза в комбинации с вальпроатами, детям до 12 лет - 1-5 мг/кг/в сутки.

6. Вальпроат является базовым препаратом в терапии генерализованных эпилепсий, торговое название - депакин, депакин хроно (пролангированная форма), конвулекс, энкорат хроно, конвульсофин. Терапевтическая доза детям - 15-60 мг/кг/сутки в 2-3 приема.

7. Топирамат, торговое название - топамакс. Монотерапия: детям старше 2 лет в первую неделю следует давать топирамат в дозе 0,5-1 мг/кг тела перед сном. Затем дозу повышают с интервалом в 1-2 недели на 0,5-1 мг/кг в сутки (суточную дозу делят на два приема). Рекомендуемый начальный целевой диапазон доз при монотерапии топираматом в возрасте старше 2 лет составляет 3-6 мг/кг в сутки. Детям с недавно диагностированными парциальными припадками можно назначать до 500 мг в сутки.

Комбинированная терапия у детей старше 2 лет: рекомендуемая суммарная дневная доза топамакса в качестве средства комбинированной терапии составляет от 5 мг до 9 мг/кг и принимается в два приема. Подбор дозы необходимо начать с 25 мг (или менее, основываясь на начальной дозе от 1 до 3 мг/кг в день), принимая их на ночь, в течение недели. В дальнейшем с недельным или двухнедельным интервалом дозу можно увеличивать на 1-3 мг/кг и применять ее в два приема. При подборе дозы необходимо руководствоваться клиническим эффектом. Дневная доза до 30 мг/кг обычно хорошо переносится. Препарат достаточно принимать 1-2 раза в сутки.

Дегидратационная терапия: ацетозоламид (10-25 мг/кг внутрь) - по схеме, сульфат магния, фуросемид таблетки 40 мг, лазикс 2 мл/20 мг.

Сосудистые средства: сермион, танакан, кавинтон.

Ноотропы: пантогам, пантокальцин, оксибрал, глицин.

Метаболические препараты: глицин, магне В6, аевит.

Витаминотерапия: фолиевая кислота, пиридоксин гидрохлорид (витамин В6), тиамин бромид (витамин В1).

Гормональная терапия: адренокортикотропный гормон (АКТГ) - АКТГ-гель 80 ЕД/мл, синактен депо, ампулы 1 мг-1 мл(1 мг синактен депо соответствует приблизительно 100 ЕД АКТГ-геля). Предпочтительно лечение малыми дозами из-за меньшей опасности осложнений: разовая доза 0,015-0,0125 мг/кг на инъекцию по схеме:

- 1-2 -я неделя - одна инъекция в день;

- 3-4 неделя - 1 в 2 дня;

- 5-6 неделя - 2 инъекции в неделю;

- 7-8 неделя - 1 раз в неделю;

Преднизолон, таблетки 5 мг, инъекции 25 мг и 30 мг, терапевтическая доза - 1-2 мг/кг/сутки.

Профилактические мероприятия:

- улучшение качества жизни;

- хорошая переносимость препаратов;

- профилактика вирусных и бактериальных инфекций.

Дальнейшее ведение: диспансерный учет у невропатолога по месту жительства, продолжить регулярный длительный прием антиконвульсантов без перерыва, соблюдение режима дня, контроль биохимического анализа крови (АЛТ, АСТ), общий анализ крови, ЭЭГ, УЗИ органов брюшной полости в динамике.

Основные медикаменты:

1. Аспаркам, таблетки

2. Ацетозоламид, таблетки 0,25

3. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

4. Гопантеновая кислота (пантогам, пантокальцин), таблетки 0,25

5. Диазепам, ампулы 2 мл 10 мг

6. Дифенин, таблетки 0,117

7. Карбамазепин, таблетки 200 мг

8. Магне В6, таблетки

9. Магния сульфат, 25% раствор, 5 мл

10. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%

11. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

12. Цианкобаламин, ампулы 1 мл 200 мкг и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

1. Аевит, капсулы

2. АКТГ (АКТГ - гель 80 ЕД/мл, синактен депо ампула 1 мл-1мг

3. Глицин, таблетки 0,1

4. Депакин хроно, таблетки 300 мг и 500 мг

5. Депакин, сироп

6. Иммуноглобулин человека для внутривенного введения (хумаглобин), 5 мл (250 мг), 10 мл (500 мг), 20 мл (1000 мг), 50 мл (2500 мг), 100 мл (5000 мг)

7. Конвулекс сироп, 50 мг/мл

8. Конвулекс, капли для приема внутрь с дозирующей капельницей, 300 мг/мл, 1 капля 10 мг, 1 мл =30 капель=300 мг

9. Конвулекс, капсулы 150 мг, 300 мг, 500 мг

10. Конвулекс, таблетки пролонгированного действия 300 и 500 мг

11. Ламотриджин (ламиктал), таблетки 0,025, 0,05

12. Нейромультивит, таблетки

13. Преднизолон, ампулы 25 и 30 мг

14. Преднизолон, таблетки 5 мг

15. Топирамат (топамакс), капсулы 0,015 и 0,025

16. Топирамат (топамакс), таблетки 0,025, 0,1

Индикаторы эффективности лечения:

- достижение ремиссии применением противоэпилептических препаратов с обеспечением постоянной адекватной их концентрации в крови;

- уменьшение частоты и тяжести приступов судорог;

- уменьшение продолжительности приступа;

- улучшение речевых функций: сенсорной и моторной речи, внимания, памяти, работоспособности;

- повышение эмоционального и психического тонуса, настроения ребенка, улучшение поведения.

Госпитализация

Показания к госпитализации (плановая): нарушение понимания устной речи, обеднение активного словарного запаса, утеря приобретенных речевых функций, эпилептические приступы, изменение личности.

Синдром Ландау — Клеффнера - симптомы и лечение

Что такое синдром Ландау — Клеффнера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Гладун Ксении Викторовны, невролога со стажем в 9 лет.

Над статьей доктора Гладун Ксении Викторовны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Ландау — Клеффнера (ЛКС) — редкое заболевание, которое проявляется приступами эпилепсии с постепенной или внезапной регрессией речевого развития. Нарушение выражается в афазии — неспособности понять и использовать речь. Точные причины ЛКС неизвестны. До описания синдрома Уильямом Ландау и Фрэнком Клеффнером в 1957 году снижение и/или утрата речи на фоне судорог не выделялось в отдельное заболевание. Патологию относили к проявлению эпилепсии и называли "приобретённой эпилептической афазией".

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Ландау — Клеффнера

Как правило, дети с ЛКС развиваются нормально, но затем без видимой причины теряют речевые навыки. Многие пациенты страдают от судорог, но у некоторых болезнь протекает без них. Наиболее распространённым типом судорог, наблюдаемых при синдроме Ландау — Клеффнера, является фокальный моторный приступ. Он проявляется сокращением одной мышцы или группы мышц, например в шее или руке. Очаговые приступы могут прогрессировать, затрагивая оба полушария мозга, и/или распространяясь на соседние области. Когда это происходит, клиническая картина включает тонико-клонические приступы — резкие сокращения мышц в начале приступа с последующими их ритмическими сокращениями [1] .

ЛКС сложен для диагностики. При постановке диагноза опираются на следующие симптомы:

нормальное развитие до начала заболевания;
ночные вздрагивания, судороги, приступы (могут отсутствовать или быть однократными);
отсроченный и прогрессирующий дефицит высших психических функций, соответствующих возрасту ребёнка, с акцентом на речевую функцию.

Если электроэнцефалограмма показывает аномалии в лобных отделах головного мозга, то пациент имеет поведенческие проблемы, такие как синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ). Нарушения проявляются в снижении концентрации, гиперактивности, агрессии или импульсивности. В старшем возрасте в поведении могут преобладать аутистические черты [19] .

Патогенез синдрома Ландау — Клеффнера

Патогенез Синдрома Ландау — Клеффнера полностью не изучен. Фундаментальные научные исследования находятся в стадии разработки, многие авторы связывают развитие заболевания с нейровоспалением. Причины воспаления в нервной ткани при ЛКС не выявлены, но есть предположение о воздействии аутоиммунных факторов [15] . Исследования показали, что у детей с ЛКС наблюдается повышенный уровень аутоантител, направленных против нейротрофического фактора мозга (белка, стимулирующего и поддерживающего развитие нейронов) [16] . Потенциальное вовлечение иммунной системы и/или воспалительные каскады реакций при ЛКС объясняют эффективность гормональной терапии [17] .

Предполагается, что причиной ЛКС являются врождённые пороки развития головного мозга, генетические нарушения или метаболические состояния. Точная ассоциация ЛКС с генетическим фактором неизвестна, но за последнее время обнаружены новые генетические мутации, характерные для данного заболевания. В основном доказана связь с геном GRIN2A [11] . Ген кодирует белок GluN2A (ранее известный как NR2A). GluN2A содержится в нервных клетках головного и спинного мозга, в том числе в областях мозга, участвующих в формировании речи, и является одним из компонентов NMDA-рецепторов. Эти рецепторы регулируют нейрональную возбудимость и синаптическую пластичность [13] . В подтверждение гипотезы исследователи выявили троих неродственных пациентов с различными делециями шестнадцатой хромосомы (утраты её участка), включая ген GRIN2A.

Больные страдали ранней фокальной эпилепсией, тяжёлой умственной нетрудоспособностью, отсутствием речи или задержкой речевого развития [11] . Помимо гена GRIN2A, изучается ряд дополнительных генов-кандидатов: RELN, BSN, EPHB2 и NID2 предположительно ассоциированных с ЛКС [20] [12] .

Классификация и стадии развития синдрома Ландау — Клеффнера

Диагноз ЛКС в соответствии с МКБ-10 относят в отдел "Специфические расстройства развития речи и языка", рубрику (F80). Диагноз звучит так: "Приобретённая афазия с эпилепсией [Ландау — Клефнера]" (F80.3).

Специальная группа по классификации Международной лиги против эпилепсии предложила группу синдромов, называемых эпилептическими энцефалопатиями, которые включают эпилепсию с непрерывным всплеском во время медленного сна и синдром Ландау — Клеффнера.

Согласно данным, размещённым Международной противоэпилептической лигой от 2017 года, эпилепсии подразделяют на следующие виды [28] :

Фокальные приступы возникают в сетевых структурах, ограниченных одним полушарием. Они могут быть локализованы, либо же распространяться на соседние зоны или другое полушарие мозга. Первично-генерализованные приступы возникают одномоментно, с быстрым вовлечением сетевых структур обоих полушарий. Немоторные приступы могут проявляться вегетативными симптомами, заторможенностью поведенческих реакций, когнитивными, эмоциональными и сенсорными нарушениями.

Утверждённой классификации по данным ЭЭГ нет. Изменения на ЭЭГ при ЛКС имеют чёткую зависимость от возраста: возникают в 3–9 лет и, как правило, постепенно исчезают к 13–15 годам [1] [7] [8] . Продолжительность максимально выраженных диффузных ЭЭГ-аномалий составляет в среднем от 1 до 5 лет. Обычно максимальная выраженность диффузной эпилептиформной активности на ЭЭГ у больных ЛКС наблюдается в возрасте 7–8 лет [7] .

Осложнения синдрома Ландау — Клеффнера

Синдром Ландау — Клеффнера может привести к развитию энцефалопатии. Энцефалопатия — это заболевание, проявляющееся дистрофией нервной ткани в верхних слоях головного мозга или в коре больших полушарий с постепенным снижением функции коры. Злокачественное течение энцефалопатии обусловлено тем, в каком возрасте началась эпилепсия — ранний дебют заболевания имеет более серьёзные последствия. Эпилепсия младенчества с мигрирующими очаговыми припадками является крайне тяжёлым синдромом развития.

Важно отметить, что клинические проявления (афазия) не зависят от тяжести и частоты судорог. У некоторых детей наблюдается тяжёлая афазия с полной потерей речи и её понимания, несмотря на отсутствие судорог. Таким образом, эпилептическая активность, а не судороги, вероятно, коррелирует с нарушением языка и его степенью [5] .

ЛКС может вызывать изменение настроения, беспокойство и депрессию, нарушения сна, ухудшение рабочей памяти (но не долговременной), гиперчувствительность к звукам [21] [22] .

Следует учитывать дозозависимый эффект и взаимодействие противоэпилептических препаратов с другими медикаментами для предотвращения побочного действия лекарственных средств. Эффективность противоэпилептических препаратов измеряется, прежде всего, по его влиянию на частоту приступов, а не по воздействию на картину нарушения на ЭЭГ.

Диагностика синдрома Ландау — Клеффнера

Синдром Ландау — Клеффнера требует привлечения различных специалистов: педиатра, нейропсихолога, детского психиатра, психолога, логопеда, эрготерапевта (специалиста по восстановлению социальных, бытовых, рабочих, функциональных и двигательных навыков), отоларинголога.

Основной метод диагностики — электроэнцефалография (ЭЭГ). Повышенная эпилептиформная активность может быть подтверждена длительным ЭЭГ видео-мониторингом (суточным или ночным). Эпилептиформная активность представляет собой электрические колебания головного мозга в виде острых волн и пиков. Она значительно (более чем на 50 %) отличается от фоновой активности и, как правило, обнаруживается на ЭЭГ у лиц, страдающих эпилепсией. Ночной мониторинг выполняется в виде непрерывной регистрации электроэнцефалограммы в течение ночи. При ЛКС в период сна происходит увеличение патологической активности — появление непрерывного всплеска и пик-волновой активности во время медленного сна, в основном с частотой 1,5-2,5 Гц. В 70-80 % случаев ЛКС сопровождают моторные эпилептические припадки.

Другим методом диагностики является магниторезонансная томография (МРТ). Описаны случаи уменьшения объёма областей мозга, ответственных за развитие речи. Эти данные, однако, не несут диагностической пользы, но нужны для исключения структурных поражений, таких как опухоли головного мозга [4] .

Дифференциальный диагноз при ЛКС включает в себя следующие заболевания:

Эпилептический синдром с усилением эпилептиформной активности во время сна — по сравнению с ЛКС отсутствуют речевые нарушения.
Доброкачественная затылочная эпилепсия детского возраста с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса) — также отсутствуют речевые нарушения.
Доброкачественная эпилепсия с центро-темпоральными спайками (роландическая эпилепсия) — отсутствуют речевые нарушения.
Детская затылочная эпилепсия с дебютом в старшем возрасте (тип Гасто).
Синдромом Леннокса-Гасто — крайне редки моторные приступы.
Синдром Ретта — более раннее начало. .
Дефекты слуха.

Диагностика степени тяжести энцефалопатии проводится при помощи ЭЭГ и проявляется различными аномалиями электроэнцефалограммы в виде медленноволновой активности чаще всего вокруг височно-теменных областей головного мозга.

Лечение синдрома Ландау — Клеффнера

В большинстве случаев для лечения используется противоэпилептическая (ПЭП) или стероидная терапия. Эффект после фармакотерапии является переменным и непредсказуемым. В исследовании Marescaux et al. (1990) сообщается, что использование противосудорожных средств обычно не приводит к улучшению языковых способностей. Применение высоких доз гормональной терапии кортикостероидов может улучшить общее состояние детей, но речевые и интеллектуальные нарушения при этом сохраняются [3] .

Есть исследования о более длительном эффекте от терапии кортикостероидов, в сравнении с терапией ПЭП [6] . Кортикостероиды (например, преднизон перорально 1 мг / кг / день в течение 6 месяцев или преднизолон перорально 2 мг / кг / день в течение не менее трёх месяцев перед постепенным снижением) могут быть полезны для улучшения и/или стабилизации речевой функции, когнитивных и поведенческих навыков [23] . Их применение в сочетании с бензодиазепинами (БДЗ) рекомендуется при эпилептической активности и языковых нарушениях, сохраняющихся более 10 месяцев, несмотря на терапию [24] .

При тяжёлом течении применяют хирургическое лечение:

Стимуляция блуждающего нерва. Операция заключается в том, что нерв, по которому импульсы поступают в головной мозг, окутывается электродом. Через него в головной мозг из стимулятора, вшиваемого под кожу, посылаются противоэпилептические стимулы. Это предупреждает развитие судорожного припадка. Методика применяется с 1990 года.
Метод множественного субпиального транскортикального рассечения. Данный метод предназначен для устранения способности кортикальной ткани генерировать патологическую активность нейронов или субклиническую эпилептиформную активность. При этом сохраняются корковые функции оперируемых областей. Предварительно проводится трепанация черепа в проекции оперируемой области под общим наркозом, эффект достигается благодаря рассечению и, следовательно, предотвращению распространения пароксизмальной активности на соседние области головного мозга.

После операции большое значение имеет речевая реабилитация, включающая как занятия с логопедом, так и специализированный массаж и артикуляционную гимнастику. Методы логопедии заметно улучшают речевые способности большинства людей с ЛКС, однако зачастую в полном объёме речь не восстанавливается. Результаты речевой реабилитации зависят от многих факторов: уровня манифестации заболевания, стратегии гормональной терапии, начала и интенсивности реабилитационных мероприятий.

Спорным методом лечения является кетогенная диета. Кетогенная диета (КД) используется с 1920-х годов для терапии резистентных к лечению видов эпилепсии [14] . При КД пациент потребляет большое количество жиров (90 %) и низкое содержание белков и углеводов. Данные некоторых исследователей показывают, что индивидуально подобранная КД является хорошей альтернативой нехирургическому и после хирургическому вмешательству фармакорезистентных пациентов с эпилепсией [10] . Однако другие исследователи отмечают нехватку клинических данных, чтобы можно было сделать такие выводы [14] .

При лечении заболевания требуется наблюдение клинического фармаколога. Специалист поощряет соблюдение правил приёма лекарств, проверяет взаимодействие медикаментов и предупреждает врача и пациента о препаратах, которые могут усугубить состояние. Специалисты по неврологии могут помочь в мониторинге лечения, а также в консультировании пациентов и/или родителей.

Кроме того, важную роли играет социальная служба. Социальный работник должен помочь пациенту обеспечить дома адекватные для восстановления условия и доступ к вспомогательным услугам.

Прогноз. Профилактика

Синдром редкий, поэтому точного прогноза нет. Патологию считают доброкачественной с точки зрения развития эпилептической энцефалопатии. Прогноз варьируется в основном в отношении афазии. У детей может наблюдаться постепенное снижение внимания, памяти, мышления и общей когнитивной функции через 1–2 года после начала судорог. Результаты послеоперационного лечения в раннем детском возрасте показывают, что улучшение функции речи чаще всего наблюдается через годы после операции. У некоторых детей речевые нарушения могут сохраниться и со временем приобрести более тяжёлое течение. У других пациентов возможно восстановление большей части речевых навыков, хотя реабилитация занимает длительное время. В некоторых случаях может произойти ремиссия с последующим рецидивом.

Прогноз улучшается, если расстройство наступило после шести лет, а также при ранней реабилитации и сопровождении логопеда. Судороги обычно исчезают в зрелом возрасте, к тому времени эпилептическая активность на ЭЭГ также снижается.

Поскольку заболевание связано с генетическими нарушениями, его профилактики на данный момент нет. При высоком генетическом риске во время планирования беременности обязательна консультация врача-генетика.

Синдром Ландау-Клеффнера

Синдром Ландау-Клеффнера — сочетание прогрессирующей утраты речевого навыка с эпилептиформными изменениями электроэнцефалограммы, клинически проявляющимися в виде эпиприступов лишь у 70% пациентов. Диагностируется синдром Ландау-Клеффнера на основании клинических данных и обнаружения длительной эпилептиформной активности на ЭЭГ при условии исключения органической патологии мозга. В комплексную терапию включают противоэпилептические фармпрепараты, глюкокортикостероидные гормоны, логопедические занятия и нейропсихологическую коррекцию. Прогноз по эпилепсии благоприятный, по речевой дисфункции — серьезный.

Общие сведения

Синдром Ландау-Клеффнера представляет собой симптомокомплекс, включающий постепенный регресс развитой в соответствии с возрастом речи и наличие эпилептиформной активности на ЭЭГ. Описан в 1957 году. Изменения ЭЭГ не всегда имеют клиническую выраженность: эпилептические пароксизмы отмечаются только у 70% больных. Однако наличие пароксизмального ЭЭГ-паттерна у 100% заболевших позволяет предположить, что именно эпилептическая активность головного мозга лежит в основе возникающих нарушений речи. В связи с этим синдром Ландау-Клеффнера носит синонимичное название «приобретенная эпилептическая афазия».

Заболеваемость наблюдается среди детей в возрастном периоде от 1,5 до 13 лет, наиболее часто в возрасте от 4 до 7 лет. Поскольку синдром Ландау-Клеффнера является редким заболеванием, точные данные о его распространенности отсутствуют. Исследование японских ученых, проведенное в конце ХХ века, показало, что у детей 5-14 лет синдром встречается с частотой 1 случай на 1 млн. чел. Среди заболевших наблюдается небольшое преобладание мальчиков (гендерное соотношение около 1,7:1). В половине случаев синдром Ландау-Клеффнера сопровождается нарушениями поведения, которые у некоторых пациентов выходят на первый план, что вынуждает их родных обращаться, прежде всего, к психологу или психиатру.

Причины

Этиология остается неизвестной. У 12% пациентов в семейном анамнезе выявляются случаи эпилепсии у родственников, однако синдром Ландау-Клеффнера не имеет прослеживаемый наследственный характер. Предполагается, что патология представляет собой дисфункцию речевой зоны коры мозга, обусловленную эпилептогенной активностью. В пользу этой гипотезы свидетельствует необычайная продолжительность эпилептиформной активности, регистрируемой на ЭЭГ, у многих пациентов носящей почти непрерывный характер всю фазу медленного сна. В редких случаях синдром является симптоматическим. В литературе описано его возникновение при астроцитоме головного мозга, локализующейся в височной доле, церебральном цистицеркозе, черепно-мозговой травме.

Симптомы синдрома Ландау-Клеффнера

До манифестации синдрома психомоторное и речевое развитие ребенка идет соответственно возрасту. Как правило, дебют заболевания происходит с нарушений восприятия обращенной к ребенку речи (сенсорной афазии). Родители замечают неадекватную реакцию ребенка на их слова. У 50% заболевших детей возникают эмоциональная лабильность, повышенная возбудимость, поведенческие расстройства (гиперактивность, агрессивность, тревожность, негативизм, замкнутость).

Прогрессирование речевых нарушений происходит в период от нескольких недель до месяцев, в отдельных случаях — за несколько дней. Сенсорная афазия достигает такой степени, что у ребенка отсутствует реакция на внешние звуки, хотя слух не нарушен. Со временем к сенсорной присоединяется моторная афазия — расстройство экспрессивной речи. В разговоре ребенок начинает употреблять только простые фразы, затем отдельные слова и, наконец, вообще утрачивает способность говорить — развивается мутизм.

Сопровождающие синдром Ландау-Клеффнера эпилептические пароксизмы представлены атипичными абсансами и парциальными моторными приступами (наиболее часто гемифасциальными или оральными). Могут отмечаться миоклонические и атонические пароксизмы, вторичная генерализация приступов. У большинства больных эпиприступы возникают в период отхода ко сну или просыпания. Наблюдаются достаточно редко. У 30% пациентов они отсутствуют, возможен единичный эпиприступ в анамнезе. Отмечается тенденция к исчезновению эпилептических пароксизмов по мере взросления ребенка. Так, в 10-летнем возрасте они наблюдаются только у 20% заболевших, а в 15-летнем отсутствуют практически у 100% пациентов.

Диагностика осуществляется совместными усилиями специалистов в области неврологии, логопедии, эпилептологии, психиатрии и педиатрии. Зачастую, особенно при отсутствии эпиприступов, диагностировать синдром Ландау-Клеффнера бывает достаточно трудно. При неврологическом и нейропсихологическом обследовании выявляется сенсомоторная афазия, изменения поведения. Для исключения кохлеарного неврита и других нарушений слуха, пациентов направляют на консультацию сурдолога, аудиометрию и исследование слуховых ВП.

При проведении ЭЭГ у всех больных выявляют эпилептиформные изменения. Патогномоничны высокие пик-волны, регистрируемые в височных областях и наиболее выраженные в фазу медленного сна. Последнее диктует необходимость проведения ЭЭГ сна, которая зачастую регистрирует электрический эпилептический статус медленного сна — постоянную диффузную эпилептическую активность в период медленноволнового сна. При отсутствии изменении на ЭЭГ сна рекомендуется длительное ЭЭГ-мониторирование.

МРТ и КТ головного мозга выявляют патологические изменения его морфологии только при симптоматическом характере синдрома. Данные ПЭТ головного мозга обычно указывают на одно- или двусторонние изменения метаболизма в височных областях мозга. Дифференцировать синдром Ландау-Клеффнера необходимо от аутизма, других видов эпилепсии у детей (синдрома Леннокса-Гасто), психических расстройств (шизофрении, психоза). Следует также исключить органическую церебральную патологию: опухоли головного мозга, цереброваскулярные нарушения, энцефалит, демиелинизирующие заболевания.

Лечение и прогноз синдрома Ландау-Клеффнера

Противоэпилептическая терапия является обязательной для всех пациентов вне зависимости от наличия эпиприступов. Она может быть назначена неврологом или эпилептологом. У пациентов без клинических проявлений эпилепсии препаратами выбора являются сукцинимиды или бензодиазепины (клобазам). При наличии эпилептических пароксизмов рекомендованы вальпроаты, топирамат, леветирацетам или их комбинации. В политерапии возможно сочетание вальпроатов с клобазамом. Использование в лечении карбамазепина противопоказано, поскольку клинические наблюдения показали, что в ряде случаев он способствовал усилению речевой дисфункции и учащению эпиприступов.

Параллельно с противоэпилептической терапией может проводиться лечение глюкокортикостероидами. Оно показано при отсутствии должного эффекта от использования антиконвульсантов (урежения приступов, купирования электрического эпистатуса на ЭЭГ сна). Фармпрепаратами выбора выступают дексаметазон, тетракозактид, преднизолон. Лечение начинают с внутримышечного введения и наращивания дозы. Затем постепенно снижают дозировку и переходят на пероральный прием поддерживающих доз. Наряду с медикаментозным лечением пациентам рекомендованы занятия с логопедом и нейропсихологическая коррекция, проводится психологическое консультирование родителей.

Синдром Ландау-Клеффнера не имеет однозначного прогноза. Относительно эпиприступов он благоприятный: у всех пациентов отмечается исчезновение пароксизмов к возрасту 15-16 лет. Речевые и поведенческие нарушения могут сохраняться на протяжении всей жизни пациента. Возможно некоторое восстановление речевых навыков, но у большинства пациентов взрослого возраста наблюдается выраженная речевая дисфункция. Наиболее часто грубые расстройства речи отмечаются при неадекватной начальной терапии синдрома вследствие трудностей с распознаванием его эпилептического генеза. Некоторые авторы указывают на неблагоприятный речевой прогноз при сохранении электрического эпистатуса медленного сна более 3-х лет.

Детские афазии

Детские афазии – это гетерогенная группа патологий ЦНС, которые проявляются частичной или полной потерей ранее присутствовавшей речи. Кроме того, они могут сопровождаться нарушениями чтения, письма, восприятия, счета, эмоциональными и поведенческими реакциями. Основа диагностики детских афазий – непосредственная оценка речевых и неречевых функций ЦНС, а также определение структурных и функциональных нарушений коры головного мозга при помощи КТ, МРТ и ЭЭГ. Лечение включает в себя прохождение курса специального восстановительного обучения и ликвидацию этиологического фактора (по возможности). При синдроме Ландау-Клеффнера также проводится противосудорожная терапия.

Детские афазии – это группа полиэтиологических нарушений центральной нервной системы, которые характеризуются частичной или тотальной потерей речевых функций у детей с ранее сформировавшейся речью. В педиатрии такие состояния встречаются редко – данные патологии больше распространены у взрослых. Суммарная встречаемость среди детей – менее 1%. Детские афазии чаще наблюдаются у мальчиков. В детском возрасте афазии проявляются менее разнообразно, чем у взрослых, поскольку речь у детей не столь развита. Чем младше ребенок – тем менее разнообразны клинические симптомы детской афазии. Также для пациентов детского возраста характерен быстрый регресс возникших симптомов – спустя несколько месяцев речевые функции могут полностью восстановиться.

Причины детских афазий

Детская афазия – это гетерогенное состояние. Он развивается в результате поражения речевых систем ЦНС в период сформированной речи. В большинстве случаев подобные состояния диагностируются на фоне черепно-мозговых травм и патологии сосудов, кровоснабжающих головной мозг – внутренней сонной или средней мозговой артерии. Среди ЧМТ ведущую роль играют открытые повреждения, сопровождающиеся потерей мозгового вещества. Закрытые травмы головного мозга провоцируют детские афазии значительно реже.

Также в роли этиологических факторов выступают опухоли, аневризмы, гематомы, абсцессы головного мозга, энцефалит. При синдроме Ландау-Клеффнера потеря речи возникает совместно с эпилептическими припадками. Точная этиология этой формы детской афазии не установлена. По мнению многих авторов, она может быть вызвана генетической или приобретенной структурной склонностью к эпилептиформной активности. Развитие приобретенной эпилептической афазии предположительно может провоцировать ранее перенесенный энцефалит.

Классификация детских афазий

Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10) детские афазии можно разделить на две группы:

1. Детские афазии, возникшие в результате органического или структурного изменения коры головного мозга. Сюда относятся речевые нарушения вследствие опухолей, травм, патологии сосудов и др. В зависимости от места поражения и патогенетических механизмов эта группа разделяется на подгруппы, которые будут рассмотрены далее.

2. Синдром Ландау-Клеффнера или приобретенная эпилептическая детская афазия. В данном случае речевые нарушения возникают без органических патологий головного мозга, основой их развития является эпилептиформная активность.

Отдельно стоит выделить сочетание этих синдромов. Данное состояние развивается в тех ситуациях, когда на фоне новообразования, гематомы или других структурных изменений головного мозга появляются судорожные приступы, существенно утяжеляющие клиническую картину и стимулирующие прогрессирование детской афазии.

Симптомы детских афазий

Характерный возраст для детских афазий – 3-7 лет. Однако во многих случаях время начала заболевания зависит от того, в какой момент подействовал этиологический фактор – возникла гематома или произошла травма. В зависимости от речевых и неречевых симптомов, а также локализации поражения в педиатрии и логопедии выделяют следующие формы структурных детских афазий: акустико-гностическая или сенсорная, акустико-мнестическая, афферентная и эфферентная моторные, динамическая. Присутствующей у взрослых семантической формы в детском возрасте не наблюдается, поскольку в этом периоде еще не сформирована система символически-знакового обобщения сигналов.

Акустико-гностическая или сенсорная форма. Зона поражения – задняя 1/3 верхней темпоральной извилины левой половины головного мозга. Эта форма детской афазии возникает из-за нарушения акустического анализа и обработки звуков речи, что характеризуется поражением фонематического слуха. Клинически проявляется нарушением всех форм устной и письменной речи, чтения и устного счета, ритмическим воспроизведением. Также у таких детей наблюдается чрезмерная тревога и возбудимость, эмоциональная нестабильность.

Акустико-мнестическая афазия. Локализация поражения – средние и задние участки темпоральной области. Суть этой детской афазии – повышение тормозимости слуховых следов, приводящее к нарушению слуховой и речевой памяти. Также присутствует дефект зрительных и предметных образов-представлений. Такие дети не понимают подтекста, аллегорий, не могут называть предметы. Отмечается умеренное нарушение устной речи и ее восприятия. Может возникать повышенная активность и эмоциональная нестабильность, тревога.

Афферентная моторная афазия. Место поражения – нижние париетальные участки доминирующего полушария. Патогенетически основывается на нарушениях кинестетического восприятия. Основной признак – аномалии мелких артикуляционных движений губ и языка. Такие дети или неспособны к экспрессивной речи или имеют большое количество литеральных парафазий. Непроизвольная и автоматизированная (песни, стихи) речь, письмо и чтение сохранены.

Эфферентная моторная форма детской афазии. При этой форме поражаются задние лобные участки. Страдает инертность сформировавшихся стереотипов, что проявляется персеверациями. Способность к устным высказываниям минимальная или полностью отсутствует. Могут сохраняться отдельные звуки, автоматизированная речь. Наблюдается нарушение чтения, письма, апраксия.

Динамическая афазия. Крайне редкая форма в педиатрии, может наблюдаться у детей старших возрастных групп. Локализация патологического очага – задние лобные отделы. Патогенетически данная разновидность заболевания обусловлена дефектами внутренней речи, нарушением сукцессивной организации высказывания. Проявляется расстройством продуктивной речи, неспособностью активного общения – нормальные предложения заменяются стереотипами или шаблонами, глаголы полностью отсутствуют. Больные с данной формой детской афазии почти никогда ничего не спрашивают и не вступают в диалоги, но охотно отвечают на поставленные вопросы. Чтение и письмо могут быть сохранены.

Синдром Ландау-Клеффнера. Локализация пароксизмальной активности может быть разной, наиболее часто поражаются височные области. Потеря речи может происходить как резко (чаще всего), так и постепенно, на протяжении нескольких месяцев. Также теряется способность к восприятию речи, возможны нарушения поведения и эмоциональной сферы – гипервозбудимость, эмоциональная лабильность. Характерная черта данной формы детской афазии – судорожные припадки, которые, однако, наблюдаются не у всех больных.

Диагностика детских афазий

Диагностика детских афазий включает в себя сбор анамнестических данных, объективный осмотр и общение с ребенком, лабораторные и инструментальные методы исследования. При выяснении анамнеза у родителей устанавливают этиологические факторы (травмы, сопутствующие заболевания), а также динамику симптомов от возникновения до момента обследования. При объективном осмотре ребенка обращают внимание на возможные неврологические расстройства, которые могут указывать на характер поражения головного мозга. При общении с ребенком педиатр или детский психиатр оценивают способность пациента к устной речи, письму, чтению и счету, другие речевые и неречевые функции, что позволяет определить форму детской афазии.

Лабораторные анализы, как правило, малоинформативны. В некоторых случаях они могут указывать на возможную этиологию (лейкоцитоз со сдвигом формулы влево при абсцессе и т. д.). Среди инструментальных методов применяются ЭЭГ, рентгенография черепа, КТ и МРТ. ЭЭГ используется для оценки активности того или иного участка коры головного мозга, а при синдроме Ландау-Клеффнера – для выявления эпилептиформных припадков. Рентгенография и КТ черепа показаны при травмах головы, поскольку позволяют определить состояние костей черепа, диагностировать их переломы. МРТ головного мозга – наиболее информативный метод оценки структуры ЦНС. Она почти всегда дает возможность установить этиологический фактор детской афазии и распространенность патологического процесса и определить дальнейшею терапевтическую тактику.

Лечение детских афазий

Лечение детских афазий подразумевает специальное восстановительное обучение под контролем логопеда. Его суть заключается в активации компенсаторных механизмов головного мозга при помощи прямых и непрямых способов. Прямые методы показаны на ранних сроках, основаны на использовании активации резервных способностей клеток. Непрямые или обходные методы компенсируют утраченные функции за счет функциональных перестроек. В зависимости от ситуации и формы детской афазии в качестве материалов для обучения применяются тексты, карточки, картинки, компьютерные программы, различные предметы, однако ведущую роль играют упражнения с логопедом.

Эффективность восстановительного обучения зависит от целого ряда факторов: формы и длительности заболевания, тяжести поражения ЦНС, этиологического фактора, возраста ребенка и момента начала терапии. Детский мозг очень пластичен, поэтому при легких формах зачастую наблюдается быстрый регресс симптомов. При структурных детских афазиях легкой степени тяжести способность к коммуникации возвращается на протяжении 3-5 недель, при средней – через 1-6 месяцев. При синдроме Ландау-Клеффнера помимо обучения может использоваться соответствующее медикаментозное противосудорожное лечение. Однако даже на фоне позитивной динамики возрастной нормы достичь удается достаточно редко.

Прогноз и профилактика детских афазий

Прогноз при детской афазии зачастую благоприятный. При ранней диагностике и своевременно начатом восстановительном обучении на протяжении первых нескольких недель или месяцев удается добиться быстрого регресса патологии. При тяжелых формах поражения ЦНС или синдроме Ландау-Клеффнера прогноз сомнительный. Прогностически неблагоприятным признаком считается отсутствие позитивной динамики на протяжении первых нескольких недель. Специфической профилактики детских афазий не существует. Неспецифические меры подразумевают исключение всех возможных этиологических факторов: раннюю диагностику и лечение фоновых заболеваний ЦНС и сосудов, которые могут вызвать ишемию коры головного мозга, минимизацию риска травм головы.

Нарушение понимания речи

Нарушение понимания речи встречается при ряде различных речевых и психоневрологических синдромов: алалии, афазии, аутизме, олигофрении, деменции и пр. Характеризуется отсутствием адекватной реакции на слышимую речь, неспособностью выполнить инструкцию, повышенной истощаемостью внимания. Иногда понимание нарушается частично. Собственная речевая продукция может быть сохранной или отсутствовать. Для установления причин нарушения проводится неврологическое, аудиологическое, нейропсихологическое, логопедическое обследование. Лечение осуществляется в рамках выявленного синдрома.

Причины нарушения понимания речи

Синдром Маугли

Понимание обращенной речи отсутствует у детей, не имеющих опыта человеческого общения, – так называемых «детей-маугли». Развитие речи ребенка носит подражательный характер на основе звуков, которые он слышит вокруг и артикуляции, которую он наблюдает у окружающих. Если ребенок с раннего детства был изолирован в замкнутом пространстве или рос среди зверей и никогда не слышал человеческую речь, то он не способен воспринимать и давать адекватную ответную реакцию на слова. Наряду с нарушением понимания, у детей с синдром Маугли отсутствует и собственная речь.

Тугоухость

Непонимание речи наблюдается у глухих с рождения или рано оглохших детей. Они не воспринимают даже неречевые звуки. Познание внешнего мира носит ограниченный характер, из-за чего вторично развивается интеллектуальный дефицит, возникают трудности в обучении. Иногда им может быть доступен ритмический рисунок слова, определенные интонации. Глухонемые дети не говорят и не понимают окружающих.

Аутизм

Степень выраженности нарушения рецептивной речи различна при разных формах аутизма. Худший уровень слухового восприятия демонстрируют лица с низкофункциональным аутизмом, лучший – с высокофункциональным аутизмом, синдромом Аспергера.

В целом понимание речи лицам с расстройствами аутистического спектра доступно, но часто носит непроизвольный, избирательный характер. Своеобразие мышления при аутизме таково, что ребенок реагирует только на те темы, которые вызывают у него эмоции и живой интерес. К другой вербальной информации аутичные дети не проявляют внимания, не отзываются на имя, просьбы. При этом хорошо воспринимают интонацию и жесты.

Синдром Ландау-Клеффнера

Для заболевания характерен распад речевых навыков в возрасте 3-7 лет. Сначала утрачивается понимание речи, затем возможность самостоятельного высказывания. Регресс речевой функции происходит внезапно и быстро, примерно в течение полугода. При синдроме Ландау-Клеффнера нарушение рецептивной стороны речи сочетается с эпилептическими приступами. Невербальный интеллект относительно сохранен: пациенты сохраняют способность к самообслуживанию и ручному труду.

Алалия

Сенсорная алалия развивается при перинатальном поражении речеслуховой области (центра Вернике). Ребенок с сенсорной алалией воспринимает речь окружающих как фоновый шум, лишенный какого-либо смысла. Он не дифференцирует на слух неречевые и речевые звуки, у него отсутствует связь между звуковой оболочкой слова и предметом, который оно обозначает. Для облегчения понимания дети «читают с лица».

В легких случаях доступно понимание отдельных слов и бытовых инструкций, в тяжелых – отмечается полное невосприятие вербальной информации. Физический слух не нарушен, активная речь присутствует, интеллект первично сохранен. При сенсомоторной алалии дети не только не понимают словесное обращение, но и не говорят сами.

Афазии

Расстройство речевого восприятия при различных формах афатического синдрома имеет свои особенности. В некоторых случаях имеет место полное непонимание любых словесных высказываний, в других – затруднения носят частичный, выборочный характер. Нарушения понимания речи встречаются при следующих формах афазии:

Акустико-гностическая. Слуховое восприятие крайне ограничено и практически невозможно вне ситуации, без использования собеседником мимики, жестов, интонационной выразительности. Устные инструкции больные не выполняют или выполняют с ошибками.
Семантическая. Основным дефектом при данном типе афазии служит импрессивный аграмматизм, т. е. неспособность понять сложные речевые обороты, отражающие временные, причинно-следственные и пространственные отношения.
Акустико-мнестическая. Короткие речевые высказывания больные, как правило, воспринимают без труда. Нарушение понимания возникает при предъявлении развернутых инструкций, длинных речевых рядов. Это связано со слабостью акустических следов, неспособностью больного удержать в памяти объемную информацию, воспринятую на слух.
Динамическая. Восприятие устной речи неполное ввиду персевераций, повышенной истощаемости внимания и отвлекаемости.
Тотальная. При глобальной афазии страдает как порождение, так и восприятие речи. Часто сохраняется только ситуативное понимание, отвлеченные темы недоступные осознанию и осмыслению пациентами.
Первичная прогрессирующая. Нарушение понимания речи характерно для семантической и комбинированной формы ППА. В основном это касается редко употребляемых слов, чтения текстов.

При моторных афазиях (афферентной, эфферентной) рецептивная речь нарушается только при грубых формах расстройства. При этом ситуативно-бытовые высказывания доступны пониманию больных, трудности возникают лишь с восприятием сложных логико-грамматических конструкций. Афазии чаще всего являются следствием ОНМК, черепно-мозговых травм, нейродегенеративных заболеваний.

Семантическая дислексия

Нарушение понимания письменной речи демонстрируют ученики с семантической дислексией. При удовлетворительной технике чтения и отсутствии произносительных проблем дислексики не улавливают смысл прочитанного. Они затрудняются в пересказе текста, ответах на поставленные вопросы, написании сочинений по литературным произведениям. Чтение носит механический, неинформативный характер.

Умственная отсталость

При врожденной олигофрении отмечается системное недоразвитие речи: скудость словарного запаса, несформированность грамматики, нарушения звукопроизношения. Имеются трудности с анализом речевого потока, поступающего к ребенку. Уровень нарушения понимания речи зависит от степени УО.

При самой тяжелой форме – идиотии – восприятие речевой информации практически недоступно. При умеренной идиотии возможно относительное понимание мимики, жестикуляции, элементарной речи, узнавание лиц и голосов близких.

У лиц с имбецильностью понимание ограничено кругом определенных бытовых тем, носит конкретно-ситуационный характер. Новая информация воспринимается и осмысливается с трудом. Имбецилы не понимают значения многих слов, причинно-следственных связей и пр.

При дебильности понимание речи имеет обиходный характер. Большинство больных может поддерживать диалог на повседневные темы, но абстрактное и логическое мышление затруднено. Не доступно понимание идиом, фразеологизмов, метафор, юмора.

Приобретенное слабоумие

Деменция встречается в клинике многих заболеваний: болезни Альцгеймера, церебрального атеросклероза, болезни Пика, нейроинфекций, у детей ‒ синдрома Геллера и др. Ослабление интеллекта сопровождается нарушением всех ВПФ, в том числе речи. В тяжелых стадиях речевая активность резко снижена или отсутствует, исчезает ответная реакция на обращение. В целом нарушения речи при глубокой деменции соответствуют тотальной афазии.

Пациентам с нарушениями импрессивной речи требуется проведение комплексной неврологической, аудиологической, логопедической, психолого-психиатрической диагностики, консультации соответствующих специалистов:

Неврологические обследование.На приеме невролога выясняют перинатальные факторы риска, особенности раннего развития детей; у всех пациентов определяют текущий неврологический статус. Для понимания этиологии речевого нарушения назначают инструментальную диагностику: церебральное МРТ-сканирование, МР-артериографию мозга, ЭЭГ, УЗДГ сосудов головы и шеи.
Исследование слуховой функции. Чтобы исключить снижение слуха, как главенствующий фактор непонимания речи, исследуют акустические ВП, аудиограмму, выполняют акустическую импедансометрию, КТ височных костей. Наряду с осмотром отоларинголога проводится консультация сурдолога.
Нейропсихологическое тестирование. Предполагает изучение высших психических функций (памяти, восприятия, мышления), слухоречевой памяти. В ходе диагностики уделяют внимание состоянию различных видов гнозиса и праксиса. Делают заключение о когнитивных способностях пациента.
Логопедическое обследование. При анализе речевой функции логопед проводит углубленное исследование импрессивной речи. Оценивает понимание пациентом ситуативных и внеситуативных вопросов, вербальных инструкций, сложных предложных оборотов. Исследует фонематическое восприятие, способность к осмысленному чтению, а также экспрессивную речь.
Консультация психиатра. Необходима для оценки психического статуса пациента, исключения врожденных форм УО, приобретенной деменции, РАС. Применяемые методы – беседа, наблюдение, патопсихологическое исследование, нейротесты.

Коррекция

Медицинская помощь

Терапевтическая тактика зависит от этиологии нарушения восприятия речи. При органических поражениях головного мозга необходима медикаментозная терапия нейропротекторами, нейропептидами, витаминами, корректорами мозгового кровообращения. Используются физические методы реабилитации: физиопроцедуры (дарсонвализация, электрофорез, магнитотерапия), лечебная гимнастика, механотерапия.

Больным с деменцией назначение фармакотерапии осуществляет психиатр. Чаще всего для коррекции психических нарушений используются ноотропы, антидепрессанты, антиоксиданты, ингибиторы холинэстеразы, нейролептики.

Пациентам с врожденной тугоухостью могут быть рекомендованы различные виды восстановления слуха: электроакустическая коррекция (подбор слухового аппарата), кохлеарная имплантация. В дальнейшем для развития понимания речи и активного высказывания пациентам необходимы занятия с сурдопедагогом.

Нейропсихологическое сопровождение

Методы нейропсихологической коррекции применяются в комплексной терапии алалии, афазии, умственной отсталости, аутистических расстройств. В рамках когнитивной реабилитации ведется работа по развитию ВПФ, сенсомоторная коррекция предполагает формирование схемы тела, пространственных представлений, невербального выражения своих потребностей и др. Используются различные методы: нейрогимнастика, упражнения на межполушарное взаимодействие, мозжечковая стимуляция, песочная терапия, различные виды сенсорной интеграции. При аутизме рекомендована АВА-терапия.

Логопедическая коррекция

Важную роль в коррекции нарушений понимания речи играют логопедические занятия, направленные на активизацию слухового восприятия. Основные направления логотерапии:

развитие восприятия неречевых звуков (узнавание звуков природы, голосов животных, музыкальных инструментов, бытовых шумов);
закрепление предметного образа слова (произнесение слова, показ обозначаемого им предмета и его написание);
работа над пониманием ситуативной речи (утвердительные и отрицательные ответы, усвоение коротких устных инструкций);
развитие фонематических процессов (дифференциация фонем, звуко-буквенный анализ);
работа над смысловой стороной речи (отработка понимания внеситаутивных вопросов, сложных предложений и грамматических оборотов, выработка навыка осмысленного чтения).

Положительный эффект для восстановления понимания речи отмечен от использования пальчиковых игр, мнемотехники, слуховых тренировок по методу Томатис. У детей с РАС выбор может быть сделан в пользу развития вербальной или альтернативной коммуникации (с помощью жестов, карточек PECS).

1. Сенсорная алалия: речевой онтогенез, клинические проявления, подходы к диагностике и коррекции/ Белоусова М.В., Меркулова В.А.// Практическая медицина. - 2016.

2. Особенности понимания речи у детей с умственной отсталостью/ Брюховских Л. А. // Вестник Красноярского государственного педагогического университета им. В.П. Астафьева. – 2009.

3. Психические нарушения, сочетающиеся с патологией речи, при очаговых поражениях головного мозга/ Шкловский В.М., Малин Д.И., Кудряшов А.В., Селищев Г.С.// Российский психиатрический журнал. – 2018.

4. Особенности коррекционной работы при нарушениях восприятия речи на слух/ ВИзель Т.Г.// Самарский научный вестник. – 2018.

Читайте также: