Результаты кохлеарной имплантации при оссифицирующем лабиринтите

Обновлено: 30.04.2024

Прогноз, результаты кохлеарной имплантации у детей и взрослых

а) Результаты кохлеарной имплантации у постлингвально оглохших взрослых. В настоящее время общепризнано, что постлингвально оглохшие взрослые в большинстве случаев начинают распознавать слова в открытом звуковом поле. Поскольку эффективность кохлеарной имплантации у постлингвально оглохших взрослых более не подвергается сомнению, в последнее время опубликовано только несколько исследований об этом.

В недавно завершенном исследовании Nucleus Freedom® существенное улучшение наблюдалось только через шесть месяцев использования. Средний результат в HINT вырос с < 5% почти до 80%.

Gstoettner et al. оценили улучшение в 21 случае неотобранных постлингвально оглохших взрослых, получивших устройство MED-EL COMBI 40+®. Через 12 месяцев после имплантации понимание предложений составляло в среднем > 85%. Информация о новом имплантате MED-EL Pulsar® только появляется, но она весьма многообещающая.

В то время как общие результаты по слуху очень значительно улучшились в последнее десятилетие, индивидуальные результаты по слуху все еще варьируют и не поддаются прогнозированию.

б) Результаты кохлеарной имплантации у детей. Waltzmann et al. оценили лечение 36 прелингвально глухих детей в возрасте менее пяти лет, получивших устройства Nucleus®. У всех детей развилось значительное распознавание речи в свободном ноле, и 37 из 38 детей стали использовать устную речь в качестве единственного средства общения. Blamey et al. оценили 47 прелингвально глухих детей со средними порогами без слухового аппарата 106 дБ, использующих кохлеарный имплантат, и сравнили их с 40 детьми со средними порогами 78 дБ, использующими слуховые аппараты. Обе группы проходили орально/ауральную реабилитацию.

За ними тщательно наблюдали, и проводили оценку через каждые три месяца. Результаты позволяют предположить, что все дети достигают 90% распознавания речи, но все они начинают ходить в среднюю школу с отсрочкой на 4-5 лет, если им не проводят интенсивную языковую терапию. Tomblin et al. показали, что грамматическое развитие значительно лучше у прелингвально глухих детей, получивших кохлеарный имплантат, по сравнению с не получившими.

Важным практическим способом оценки эффективности кохлеарной имплантации является установка соотношения использующих и не использующих имплантаты. Предположительно, дети, которые находят имплантаты полезными, используют их. А те дети, которые не находят имплантаты полезными для себя, не будут использовать их. Archbold et al. в течение трех лет наблюдали за 161 ребенком. Все дети использовали устройства. Родители характеризовали своих детей в 89% случаев как постоянно использующих устройства и в 11% как использующих «большую часть времени».

Учителя оценивали детей несколько лучше: 95% постоянно использующих и 4% использующих «большую часть времени». Ни родители, ни учителя не характеризовали ни одного ребенка как не использующего или редко использующего имплантат. Для объяснения различия в результатах рассматривалось большое количество факторов. Cheng et al. показали, что результаты по слуху у детей не зависят от причины глухоты. Длина электродной решетки и число активных электродов при неизменных порогах оказались неактуальными. После того как в улитку успешно установлено более 10 электродов, число электродов уже не коррелирует с послеоперационной эффективностью.

Было выдвинуто предположение, казавшееся логичным, что большая глубина введения обеспечит лучший эффект, но подтверждения не появилось. Hodges et al. показали, что введение устройства Nucleus 22® за 22 кольцо, не улучшило результат у 31 пациента.

Длительность глухоты оказалась значимым фактором, обладающим прогностической ценностью, как показано во многих исследованиях. Rubinstein et al. показали, что длительность глухоты вместе со значением дооперационных результатов теста CID объясняют до 70% наблюдаемых различий у реципиентов кохлеарных имплантатов.

Способ коммуникации, как оказалось, имеет значительное влияние на исход. Hodges et al. показали, что дети, использующие в качестве опыта коммуникации только устную речь показывают лучшие результаты, по сравнению с детьми, использующими тотальную коммуникацию. Действительно в их исследовании это было самым важным предиктором успеха. Geers и Nicholas в оценке 180 реципиентов кохлеарных имплантатов обнаружили, что дети в среде, требующей от них полагаться только на разговорную речь (а не на язык жестов), получали больше пользы от их кохлеарных имплантатов.

С другой стороны, Robbins et al. оценили 23 ребенка с глубокой прелингвальной потерей слуха, и не нашли разницы между использовавшими оральную коммуникацию и теми кто использовал тотальную коммуникацию.

в) Обучение речи и языку после кохлеарной имплантации. В результате кохлеарной имплантации было доказано не только улучшение в восприятии речи (слухе), но и улучшение способности к экспрессивной речи и языковых навыков. Однако доказательства, подтверждающие резкое улучшение в экспрессивных языковых навыках у реципиентов кохлеарных имплантатов накапливаются намного медленнее. Moog и Geers исследовали 22 прелингвально оглохших ребенка, получивших кохлеарные имплантаты. У всех них были показатели понимания речи статистически лучше, чем у детей со слуховыми аппаратами, у половины из них языковые показатели попадали в средний диапазон для нормально слышащих детей.

Tobey et al. показали, что понимание речи коррелирует с уровнем разборчивости речи, и оно лучше, если дети получают слуховую вербальную терапию, чем если их лечат в окружении с тотальной коммуникацией. Robbins et al. сравнили, с использованием шкалы языкового развития Reynell, 23 прелингвально оглохших ребенка с кохлеарными имплантатами с 89 глухими детьми, получавшими лечение без кохлеарной имплантации (без оссификации). Реципиенты кохлеарных имплантатов на семь месяцев опередили достижения, ожидавшиеся на основе предыдущих исследований развития. Уровень языкового развития был почти таким же, как и у нормально слышащих детей. Svirsky et al. сравнивали 43 ребенка с кохлеарными имплантатами с 52 детьми, использовавшими слуховые аппараты. У пользователей кохлеарных имплантатов было лучшее понимание речи, чем у детей со слуховыми аппаратами, а у детей при слуховой вербальной коммуникации понимание речи было лучше, чем у детей при тотальной коммуникации.

Myamoto et al. сообщили, что у детей с кохлеарными имплантатами отмечается намного больше достижений в экспрессивных языковых навыках после имплантации, чем ожидалось на основе наблюдения когорты из 89 неимплантированных глухих детей.

Geers et al. в когортном исследовании 181 ребенка, которым была выполнена имплантация в возрасте до пяти лет, определили, что более половины этих детей говорили и понимали английский язык на уровне, сравнимом с их слышащими ровесниками. Далее, они отметили, что такие результаты не гарантировано достигаются у детей с глубокой потерей слуха при использовании слуховых аппаратов, и поэтому язык жестов не обеспечивает ожидавшегося лингвистического преимущества. У детей не обучавшихся языку глухонемых и не пользовавшихся им регулярно, языковые навыки были лучше.

В общем, кохлеарные имплантаты позволяют детям вернуть нормальную возможность понимать речь и язык сразу же после установки, но они не могут полностью преодолеть ущерб, нанесенный ранней слуховой депривацией. Поэтому разрыв между хронологическим возрастом и возрастом по языковому развитию, который постоянно увеличивается у неимплантированых детей, после кохлеарной имплантации остается постоянным.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Результаты кохлеарной имплантации при оссифицирующем лабиринтите

Около 5% детей, перенесших бактериальный менингит, страдают от глубокой потери слуха. Почти у 80% этих детей развивается определенный уровень оссификации. Как оказалось, инфекция попадает из субарахноидального пространства в лабиринт через водопровод улитки. Соответственно, оссификация лабиринта происходит быстрее и выраженее, в месте впадения водопровода улитки в лабиринт: в базальном окончании барабанной лестницы, рядом с круглым окном.

Различают три стадии оссифицирующего лабиринтита: острая, фиброзная и костная. Процесс оссификации начинается уже через три недели после развития менингита, и может продолжаться до девяти месяцев. К счастью, даже при выраженной оссификации слуховой нерв остается интактным. Число клеток спирального ганглия, как было показано Nadol, уменьшается по мере увеличения оссификации и длительности глухоты.

Дети, потерявшие слух в результате менингита, должны тщательно наблюдаться на предмет развития оссификации. КТ может не выявить ее до начала фиброзирования. МРТ является более чувствительным методом, т. к. может выявить отсутствие жидкости в закупоренном улитковом протоке, а не опирается на образование новой костной ткани.

Существует несколько способов лечения при обструкции улитки фиброзной тканью или формирующейся костной тканью. Если оссификация захватывает только базальный завиток улитки рядом с круглым окном, продолжение сверления после обычной кохлеостомии позволит пенетри-ровать область оссификации и вскрыть барабанную лестницу. В этих случаях электродная решетка вводится по стандартной методике.

Самым ранним методом воздействия при более выраженной оссификации было продолжение высверливания в направлении базального завитка как можно дальше, обычно на расстояние 6-8 мм. Затем хирургу приходилось вводить столько электродной решетки, сколько было возможно в этот короткий высверленный сегмент нижнего базального завитка. Обычно удавалось ввести самое большое от четырех до восьми электродов.

Если выявляется относительно выраженная оссификация базального завитка барабанной лестницы, следует отдать предпочтение введению электродов через лестницу преддверия. Хотя она несколько меньше, чем барабанная лестница, общая площадь поперечного сечения лестницы преддверия и средней лестницы почти такая же, как и у барабанной лестницы.

Коронарный срез через улитку.
Стрелки указывают на затенение просвета перепончатого лабиринта улитки,
что свидетельствует о ранней оссификации.

Соответственно, имеется достаточно места для установки электродной решетки, если пожертвовать рейснеровой мембраной. Для доступа к лестнице преддверия кохлеостомия должна быть расширена кзади и кверху, до уровня нижнего края овального окна. Если и лестница преддверия тоже подверглась оссификации, то следует применять классическую технику «высверливания».

Классическая техника высверливания впервые была описана Balkany et al., и позволяла установить гораздо больше электродов в оссифицированную улитку. Удаляется задняя стенка наружного слухового прохода, мягкие ткани наружного слухового прохода иссекаются, и ухо закрывают. Затем всея боковая стенка базального завитка улитки систематически удаляется, создавая проход на месте базального завитка улитки. Необходимо проявлять осторожность, чтобы избежать сонной артерии кпереди и дна средней черепной ямки кверху. Этим способом может быть вскрыто 300-360° базального завитка улитки.

Эти ранние операции высверливания оканчивались неудачно в 50%, поскольку электродная решетка «выпадала» из улитки сразу же после операции. Balkany et al. недавно описали три модификации этой техники высверливания, две из которых разработаны для предотвращения смещения электродной решетки. Операция начинается с идентификации круглого окна, и обычного сверления кпереди в базальный завиток. Сверление продолжают приблизительно на 6-8 мм прямо в базальный завиток. Затем выкраивают, надсекают и поднимают тимпаномеатальный лоскут, и входят в полость среднего уха через наружный слуховой проход. Тимпаномеатальный лоскут должен иметь основание вверху. Наковальню удаляют, барабанную перепонку отделяют от молоточка.

После опознавания ориентиров среднего уха, входят в предварительно высверленный туннель в улитке, приблизительно в 4 мм кпереди от ниши круглого окна. При этом остается «мостик» из интактной кости, который будет помогать фиксировать электродную решетку. Туннель продолжают кпереди и кверху к восходящей части базального завитка, до уровня полуканала мышцы, напрягающей барабанную перепонку. Затем его ведут кзади до уровня овального окна, и книзу для завершения вскрытия базального завитка. Необходима особая осторожность, чтобы избежать травмирования сонной артерии впереди и лицевого нерва сзади. Электродная решетка вводится через обычную кохлеостому, а ее конец проводится в открытый базальный завиток.

Оставшийся интактным костный «мостик» помогает предотвратить миграцию электродов. Для заклинивания электродной решетки в туннеле используют кусочки наковальни. Улитка вокруг электродной решетки тампонируется жиром.

Последним решением при оссификации улитки является использование расщепленных или двойных электродных решеток. Для размещения двойной решетки, выполняется обычная кохлеостомия кпереди от мембраны круглого окна. Ее расширяют кпереди и кверху прямо в оссифицированный базальный завиток на приблизительно 8 мм. Необходимо проявлять осторожность, чтобы не повредить внутреннюю сонную артерию. Удаляется наковальня с ее упором (костной подушкой кзади от короткого отростка наковальни).

Ножки стремени аккуратно пересекают и удаляют так, чтобы не вырвать подножную пластинку стремени. Затем выполняется вторая кохлеостомия выше овального окна, сразу же под улитковидным отростком. Она высверливается на глубину 7 мм параллельно тимпанальной порции лицевого нерва. Затем по отдельности вводят две электродные решетки через кохлеостомические отверстия. Последние затем пломбируют мягкими тканями.

Операция кохлеарная имплантация при аномалиях развития внутреннего уха

О кохлеарной имплантации при оссификации лабиринта и аномалиях улитки

Диаб Х.М., Кондратчиков Д.С., Пащинина О.А., Умаров П.У., Михалевич А.Е.

Эффективная коммуникация является одним из важнейших аспектов полноценного образа жизни современного человека. Наиболее эффективным способом адаптации глухих пациентов в мире звуков является кохлеарная имплантация (КИ). Десятки тысяч пациентов по всему миру обрели возможность слышать после установки кохлеарного имплантата. Суть метода заключается в прямой электрической стимуляции нейронов спирального ганглия внутреннего уха (речевой процессор кодирует звуки в последовательность электрических импульсов, которые передаются на имплантат, электроды имплантата стимулируют нейроны слухового нерва, а сигналы, полученные головным мозгом через слуховой нерв, воспринимаются как звук). Поэтому абсолютным противопоказанием к КИ является наличие ретрокохлеарной причины отсутствия слуха (патология слухового нерва или ствола головного мозга).

Классическая методика кохлеарной имплантации включает:

С-образный разрез в заушной области.
Вскрытие сосцевидного отростка (антромастоидотомия) и подготовка ложа для имплантата в височно-теменной области.
Открытие барабанной полости через лицевой карман (задняя тимпанотомия).
Снятие костного навеса над окном улитки и открытие тимпанальной лестницы улитки или наложение кохлеостомы (Рис. 1).
Установка импланта в костное ложе и введение активного электрода в улитку (Рис. 2), ушивание раны.

На современном этапе развития отохирургии возможно успешное проведение имплантации даже пациентам с частичной оссификацией (когда просвет улитки заполнен костной тканью, а не жидкостью, вследствие перенесенного менингита или перелома височной кости) и аномалиями внутреннего уха.

Кохлеарная имплантация при кохлеарной оссификации.

У 80% пациентов, перенесших бактериальный гнойный менингит, потеря слуха сопровождается оссификацией структур внутреннего уха.

Во втором оториноларингологическом отделении Заболеваний Уха успешно выполняются импланатции (в том числе и бинауаральные) пациентам с частичной или полной оссификацией базального завитка (Рис.3).

При распространенности оссификации менее 5 мм просвет улитки освобождается от костной ткани через классический доступ, активный электрод имплантата полностью вводится через окна улитки (Рис. 4).

При распространенности облитерации более 5 мм удаление оссифицированных участков проводится путем наложения двух кохлеостом: нижней - по ходу основного завитка и верхней - ко второму завитку (Рис. 5).

Данная методика позволяет освободить просвет улитки с минимальной травмой структур внутреннего уха (спиральной пластинки, модиолуса и клеток спирального ганглия) с последующим введением активного электрода (Рис. 6).

Но, несмотря на все успехи в данном направлении, не следует забывать, что отсрочка операции после перенесенного гнойного менингита может привести к полной облитерации улитки, трудности или невозможности введения активного электрода в спиральный канал улитки и, соответственно, неудовлетворительным результатам слухоречевой реабилитации у таких пациентов.

Этим продиктовано выполнение кохлеарной имплантации в кратчайшие сроки и с двух сторон. В НКЦО впервые в России выполнена одномоментная двусторонняя кохлеарная имплантация 6-месячному ребенку с менингитом в анамнезе. Эта операция позволила малышу обрести бинауральный слух и развиваться без отставания от сверстников [Диаб Х. М., Дайхес Н. А., Сираева А. Р., Кондратчиков Д. С., Пащинина О. А., Поляков Д. П. Одномоментная билатеральная кохлеарная имплантация у шестимесячного ребенка с менингитом в анамнезе. Вопросы современной педиатрии. 2015; 14 (4): 519–521].

Кохлеарная имплантация при аномалиях улитки.

Причины возникновения пороков развития внутреннего уха остаются недостаточно изученными, а реабилитация этих больных является трудной проблемой современной медицины.

Во втором оториноларингологическом отделении Заболеваний Уха выполняются КИ при следующих аномалиях развития внутреннего уха:

- Общая полость. Отсутствует разделение между преддверием и улиткой, оба этих образования формируют большую кистоподобную полость.

- Неполное разделении улитки Iтипа. Наблюдается полное отсутствие стержня улитки от основания до вершины, сама улитка, таким образом, представляет собой обширную полость);

- Неполное разделение улитки II типа или аномалия Мондини. Визуализируется слияние апикального и среднего завитков улитки с сохранением отграничения базального завитка и сохранением 1,5 завитка. При этом размер улитки в большинстве случаев остается нормальным. Ганглионарные клетки остаются интактными в области стержня улитки в базальном завитке.

Дополнительную трудность при проведении хирургического этапа КИ пациентам с аномалиями внутреннего уха вызывает интроперационная ликворея, которая возникает при отсутствии разделения между улиткой и внутренним слуховым проходом (Гашер-синдром, Рис. 8). При наличии Гашер-синдрома возможно ошибочное введение активного электрода имплантата во внутренний слуховой проход. Применяемые в нашем отделении хирургические приемы позволяют избежать этого осложнения и добиться максимально корректного расположения электродной решетки в улитке (Рис. 9).

Через 1 месяц после имплантации производится подключение речевого процессора и настройки по результатам телеметрии нервного ответа. Дальнейшая работа по слухоречевой реабилитации имплантированных пациентов производится совместно с сурдологом и сурдопедагогом.

Информация для пациентов

Амбулаторный приём в поликлинике проводится по предварительной записи с обязательным соблюдением санитарно-эпидемиологических мер (маски, перчатки, сохранение социальной дистанции, термометрия).

Памятка для граждан о действиях в случае бессимптомного или легкого течения новой коронавирусной инфекции и ОРВИ.

Информация для врачей

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Оссифицирующий лабиринтит (ОЛ)

2. Синонимы:
• Оссификация лабиринта, окостенение лабиринта, хронический лабиринтит

3. Определение:
• Оссификация перепончатого лабиринта в ответ на инфекционное, воспалительное, травматическое, или хирургическое поражение внутреннего уха

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ височных костей: накопление плотной костной ткани в перепончатом лабиринте
о МРТ Т2: гипоинтенсивные очаги в гиперинтенсивной жидкости в перепончатом лабиринте
• Локализация:
о Пространства перепончатого лабиринта, заполненные жидкостью
о Кохлеарный ОЛ: поражение пространств улитки, заполненных жидкостью
о Некохлеарный ОЛ: поражение пространств полукружных каналов (ПКК) или преддверия, содержащих жидкость
• Морфология:
о Локальные оссифицированные бляшки или диффузная оссификация перепончатого лабиринта

(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у десятилетнего мальчика с отомастоидитом и деструкцией слуховых косточек визуализируется улитка, выглядящая нормальной.
(Справа) При аксиальной МРТ Т2 ВИ FS у этого же пациента пять дней спустя определяется патологический гипоинтенсивный сигнал в улитке, преддверии, и внутреннем слуховом канале, сопоставимый с замещением нормальной жидкости во внутреннем ухе фиброзно-костной тканью (ранняя стадия).

2. КТ при оссифицирующем лабиринтите:
• КТ с КУ:
о Не играет роли в диагностике ОЛ
• КТ в костном окне:
о Легкий ОЛ: фиброзно-костные изменения, повышение плотности пространств перепончатого лабиринта, содержащих жидкость; стержень, выглядящий более заметным
о Умеренно выраженный ОЛ: локальные участки костной ткани в пространствах перепончатого лабиринта, заполненных жидкостью:
- Может быть кохлеарным, некохлеарным, смешанным
о Тяжелый ОЛ: тотальная облитерация перепончатого лабиринта костной тканью, замещающей пространства, заполненные жидкостью

3. МРТ при оссифицирующем лабиринтите:
• Т2 ВИ:
о Легкий ЛО: фиброзно-костный материал с промежуточным или гипоинтенсивным сигналом, частично замещающий пространства перепончатого лабиринта, заполненные гиперинтенсивной жидкостью:
- В сочетании с заметным «увеличением» стержня
о Умеренно выраженный ОЛ: локальные участки костной ткани в пространствах перепончатого лабиринта, заполненных гиперинтенсивной жидкостью:
- Кохлеарный, некохлеарный, смешанный
о Тяжелый ОЛ: гиперинтенсивный сигнал в перепончатом лабиринте отсутствует, полностью замещен гипоинтенсивным костным сигналом:
- Часто обнаруживается тяжелая атрофия улиткового нерва
• Т1 ВИ С+:
о Воспаление перепончатого лабиринта вследствие инфицирования обычно предшествует ОЛ:
- В этой фазе перед ОЛ перепончатый лабиринт накапливает контраст, сигнализируя об активном лабиринтите
- Контрастирование может быть лабиринтным или сегментарным
- Контрастирование может персистировать в стадии оссификации ОЛ

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Аксиальная КТ • Для установления диагноза используется MPT Т2 высокого разрешения:
о Тщательный поиск отсутствующих пространств внутреннего уха, в норме содержащих жидкость
о MPT Т2 позволяет выявить фиброзную облитерацию перепончатого лабиринта, в то время как КТ- нет
о МРТ Т1 С+ применима для обнаружения контрастного усиления внутреннего уха при лабиринтите в стадии, предшествующей ОЛ

(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ FS у этого же пациента соответственно определяется патологическое контрастирование среднего уха и сосцевидного отроака: улитки, преддверия, и внутреннего слухового канала.
(Справа) При аксиальной КТ в коаном окне у этого же пациента спуая год после перенесенной инфекции определяется практически тотальная оссификация улитки, сопоставимая с оссифицирующим лабиринтитом (ОЛ).

в) Дифференциальная диагностика оссифицирующего лабиринтита:

1. Аплазия лабиринта:
• Клиника: нейросенсорная тугоухость (НСТУ) с рождения
• КТ в костном окне: уплощение мыса улитки:
о Аплазия лабиринта: отсутствие улитки, преддверия, ПКК

2. Аплазия улитки:
• Клиника: НСТУ с рождения
• КТ в костном окне: отсутствие улитки, уплощение мыса улитки

3. Липома преддверия:
• Клиника: легкая высокочастотная НСТУ (часто)
• МРТ: гиперинтенсивные (Т1) очаги в преддверии:
о Может сочетаться с липомой мостомозжечкового угла/внутреннего слухового канала

4. Кохлеарный отосклероз:
• Клиника: заболевание «молодых взрослых»
• КТ в костном окне: рентгенонегативные очаги в костном лабиринте:
о Отсутствуют в перепончатом лабиринте, даже в фазе восстановления

5. Лабиринтная шваннома:
• Клиника: медленно прогрессирующая односторонняя НСТУ с затяжным течением
• МРТ Т1 С+: локальный участок КУ в лабиринте:
о МРТ Т2: гипоинтенсивный материал в контрастирующейся части перепончатого лабиринта

(Слева) При аксиальной КТ правой височной кости у пациента с правосторонней НСТУ, которому ранее была выполнена мастоидэктомия, определяется выраженное утолщение стержня улитки (постоперационный ОЛ).
(Справа) При сагиттальной МРТ Т2 ВИ на уровне наружного слухового канала у пациента с тяжелым ипсилатеральным ОЛ улитки определяется выраженная атрофия улиткового нерва по сравнению с нормальными лицевым и вестибулярными нервами - типичная сопутствующая находка при тяжелом ОЛ.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Гнойный перепончатый лабиринтит → каскадный воспалительный ответ в перепончатом лабиринте:
- Начинается с фиброза, прогрессирует до оссификации (не раньше четвертой недели)
о ОЛ обусловлен гнойным лабиринтитом с множественными источниками:
- Менингогенный ОЛ: вследствие менингита; двухсторонний
- Тимпаногенный ОЛ: вследствие инфекций среднего уха; односторонний
- Гематогенный ОЛ: инфекции, передающиеся через кровь, такие как корь, эпидемический паротит (редко); двухсторонний
о ОЛ может также возникать после тяжелой травмы или операции на височной кости
о ОЛ также является установленной причиной НСТУ у детей с серповидноклеточной анемией:
- Осложнение ишемии вследствие окклюзии артериальных сосудов и/или венозной обструкции внутреннего уха
• Гнойный лабиринтит прогрессирует до ОЛ
• ОЛ обнаруживается на КТ височных костей на четвертой неделе после эпизода менингита

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Макроскопически во внутреннем ухе при ОЛ обнаруживается остеонеогенез в перепончатом лабиринте
• При операции (кохлеарная имплантация) обнаруживается обструкция во время установки импланта через нишу овального окна

3. Микроскопия:
• Стадия фиброза: пролиферация фибробластов
• Стадия оссификации: аномальные трабекулы костной ткани, образованные остеобластами, в пространствах перепончатого лабиринта:
о Барабанная лестница в области базального завитка - самая типичная зона оссификации в случае ОЛ, обусловленного любой причиной
о Менингит → гнойный лабиринтит, связанный с наиболее выраженным обызвествлением

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Одно- или двухсторонняя НСГУ
о Другие признаки/симптомы:
- Выраженное головокружение (нечастое, но приводящее к нетрудоспособности)
- Головокружение может быть настолько серьезным, что возникает необходимость в лабиринтэктомии
• Клинический профиль:
о Двухсторонняя НСГУ у ребенка спустя недели-месяцы после эпизода острого менингита
• Другие возможные варианты анамнеза:
о Гнойная инфекция среднего уха (тимпаногенный ОЛ)
о Тяжелый паротит, корь, другие вирусные инфекции (гематогенный ОЛ)
о Тяжелая травма головы и основания черепа (посттравматиче-ский ОЛ)
о Вмешательство на височной кости (постоперационнный ОЛ)

2. Демография:
• Возраст:
о Болезнь детского возраста
• Эпидемиология:
о Менингогенный лабиринтит - наиболее типичная причина приобретенной глухоты у детей:
- Самая распространенная этиология: Streptococcus pneumoniae или Haemophilus influenzae
о В 6-30% случаев после менингита возникает тугоухость, выраженная в той или иной степени

3. Течение и прогноз:
• Постепенное снижение слуха после инфекции уха (с одной стороны) или менингита, гематогенной инфекции, травмы головы, операции на височных костях (с обеих сторон)
• Прогноз при НСГУ определяется ответом на кохлеарную имплантацию
• Аксиальная МРТ Т2 ВИ высокого разрешения обладает важным прогностическим значением отрицательного результата для интраоперационной кохлеарной обструкции

4. Лечение:
• Кохлеарная имплантация с целью коррекции НСТУ, если улитковый нерв сохранен:
о Двухсторонний кохлеарный ОЛ существенно затрудняет имплантацию:
- Ключевой момент-идентификация кохлеарного ОЛ до операции
- Позволяет планировать высверливание улитки при кохлеарной обструкции и подобрать модификацию импланта
• При обструкции улитки: «высверливание», новейшие кохлеарные импланты:
о Внедрение в лестницу улитки: основной альтерантивный метод
• Лабиринтэктомия используется в случаях стойкого головокружения

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• При оценке височной кости перед кохлеарной имплантацией у детей следует искать ОЛ и врожденные аномалии внутреннего уха:
о Оба варианта часто требуют составления индивидуального плана операции
• ОЛ может становиться противопоказанием для кохлеарной имплантации или осложнением оперативного вмешательства

2. Советы по интерпретации изображений:
• Рентгенологу необходимо описать ОЛ как кохлеарный или некохлеарный:
о Описание ОЛ только как патологического состояния внутреннего уха не несет пользы для хирурга при планировании кохлеарной имплантации:
- Кохлеарный ОЛ делает имплантацию проблематичной
о Следует уточнить, какие части перепончатого лабиринта вне улитки поражены

Читайте также: