Врожденная килевидная грудная клетка: атлас фотографий

Обновлено: 05.05.2024

Килевидная деформация грудной клетки (КГДК, Pectus Carinatum, «куриная грудь») также является наследственным заболеванием (пороком развития). Кроме того, известны случаи совместного наследования КГДК и ВГДК (воронкообразной деформации) в одной семье, что позволяет говорить об общей природе и причине развития этих дефектов. Однако, если воронкообразный тип деформации характеризуется западением грудной клетки, то килевидный тип характеризуется выступанием грудины и ребер, так называемым «выстоянием» грудной клетки. Килевидная деформация также может быть симметричной или асимметричной (когда грудина искривляется по своей оси вследствие неправильного развития ребер).

Килевидная деформация является врожденным дефектом, однако причины ее возникновения до конца не выявлены. Скорее всего «куриная грудь» передается на генетическом уровне. Проявляется деформация чаще всего в раннем детском возрасте, далее, с наступлением интенсивного роста в подростковом периоде, КГДК становится все более заметной. Окончательное развитие деформация получает вместе с полным развитием грудной клетки – обычно это происходит к 20-ти годам.

По статистике, мужчины страдают «куриной грудью» гораздо чаще, чем женщины. Также у пациентов с килевидной грудью наблюдается некоторое сужение грудной клетки. Довольно часто килевидная деформация грудной клетки – особенно если она ярко выражена – сочетается с наличием у пациента синдрома Марфана (генетическая патология соединительной ткани).

2. Лечебно-диагностические тактики. Лечение килевидной деформации

КГДК диагностируется хирургом-ортопедом или торакальным хирургом при осмотре, а также при рентгенологическом исследовании, исследовании КТ (МСКТ). Согласно этим данным врач может определить тип, степень выраженности деформации, а также назначить наиболее подходящий метод лечения.

Килевидная деформация бывает трех типов:

Манубриокостальный тип КГДК – при этом типе деформации вперед выдвигается грудина и 2-3 прилегающих реберных хряща. При этом тело грудины и мечевидный отросток оказываются смещенными назад;
Корпорокостальный тип КГДК – грудина смещена вперед и вниз, с наибольшим выступом ее в нижней трети, либо выгнуты средняя и нижняя трети грудной клетки. Часто этот тип деформации сочетается с искривлением ребер;
Костальный тип КГДК – затрагивает в основном реберные хрящи, которые выгибаются вперед. Искривления грудины при этом типе практически не выражены.

Бытует мнение, что килевидная деформация поддается коррекции при помощи различных физических и дыхательных упражнений, а также лечебной физкультуры. Однако это мнение ошибочно. Конечно, занятия ЛФК и плаванье сделают грудину более податливой и поддержат пациента в хорошей форме, но на деле килевидная деформация поддается коррекции только специальными медицинскими приборами (ортезы, динамическая компрессионная система по Ферре).

Эти методы коррекции относятся к числу консервативных (безоперационных) методик лечения. Однако, эффективная коррекция КГДК при помощи ортопедических приборов возможна только в раннем возрасте, когда кости и хрящи довольно гибкие и поддаются внешнему воздействию. Кроме того, следует четко понимать, что ортезы и компрессионная система по Ферре – это в первую очередь лечебная процедура. Поэтому применение этих систем коррекции куриной грудной клетки должно вестись под строгим контролем лечащего врача, по специально разработанной и согласованной схеме, в сочетании с выполнением определенных физических и дыхательных упражнений.

В остальном же методы лечения КГДК те же, что и при воронкообразной деформации.

К хирургической коррекции рекомендуется прибегать только в крайнем случае. Существует два метода проведения операции. Первый – операция Равича с открытым доступом. Такая методика эффективна, но травматична, и эстетический результат трудно назвать удовлетворительным – на грудной клетке пациента остается довольно обширный рубец.

Более современный метод коррекции килевидной груди – малоинвазивная операция по методу Абрамсона, которая является аналогом операции по методу Насса. Разрезы 3-4 см также делаются по бокам, однако в случае с КГДК пластины подшиваются сбоку, к ребрам, и уже к ним крепится другая, выправляющая пластина. Пластина остается в теле пациента на срок до 3-4 лет – этого времени достаточно для исправления «выступающей груди» и переформирования грудной клетки. По истечении этого времени пластина извлекается и пациент считается полностью здоровым.

3. Показания к хирургической коррекции

Килевидная деформация грудной клетки, в отличие от воронкообразной, не оказывает явного влияния ни на функционирование внутренних органов, ни на развитие позвоночника. Тем не менее, иногда возможно нарушение функций сердца – но это не является прямым следствием деформации. Хирургическая коррекция КГДК проводится исключительно по косметическим показаниям.

Если же пациент, по каким-либо причинам не согласен на проведение операции, но, тем не менее, не удовлетворен эстетическим видом грудной клетки, возможны некоторые варианты коррекции пропорций тела. Например, мужчины могут подкачать мышцы грудной клетки, а девушки – сделать эндопротезирование молочных желез при помощи силиконовых имплантов. Тогда килевидная деформация грудной клетки станет гораздо менее заметной.

Часто задаваемые вопросы:

Где и как можно приобрести ортезы, компрессионную систему Ферре для ребенка?

Вы проводите операцию Абрамсона при килевидной грудной клетке?

Да, мы проводим такие операции с использованием отечественных пластин. Разрезы 3-4 см делаются побокам, используется видео-эндоскоп. Операция считается малоинвазивной и является альтернативой классческой открытой операции. Результаты сохраняются на всю жизнь.

Я - москвич, как могу проконсультироваться по поводу КДГК?

Москвичам лучше всего записаться на консультацию и подъехать на очный осмотр в Медицинкий центр Медекс (м. Белорусская). Консультация платная, стоимость лучше уточнить по телефонам клиники.

Как я могу проконсультироваться по поводу КДГК, если я не живу далеко от Москвы?

Записаться к специалисту

Сертификаты

Кузьмичев Владимир Александрович — торакальный хирург, кандидат медицинских наук. В 1981 году Владимир Александрович окончил ММА им. И. М. Сеченова. Сегодня это практикующий торакальный хирург с большим опытом и высокой квалификацией. С 2000 года работает в отделении торакальной хирургии ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского.

– Полезная информация – Статьи – Что такое килевидная деформация грудной клетки - её основные виды и признаки

Деформация грудной клетки

Деформация грудной клетки – это врожденное или приобретенное изменение формы грудной клетки. Проявляется изменением формы костно-мышечного каркаса верхней части туловища. Негативно влияет на состояние органов грудной клетки и позвоночника, может провоцировать искривления позвночного столба, осложнения со стороны сердца и легких. Диагностируется на основании результатов физикального обследования и данных аппаратных исследований (рентгенографии, МРТ, КТ и др.). При выраженных деформациях показано хирургическое лечение.

МКБ-10

Общие сведения

Деформация грудной клетки – врожденное или приобретенное изменение формы грудной клетки. Под термином «грудная клетка» подразумевается костно-мышечный каркас верхней части туловища, защищающий внутренние органы. Деформация грудной клетки неизбежно влияет на сердце, легкие и другие органы, расположенные в грудной полости, вызывая нарушение их нормальной деятельности.

Причины

Все деформации грудной клетки делятся на две группы: диспластические (врожденные) и приобретенные. Врожденные деформации встречаются реже, чем приобретенные.

Приобретенные деформации развиваются вследствие различных заболеваний (хронических заболеваний легких, костного туберкулеза, рахита и сколиоза), травм и ожогов области грудной клетки.
Врожденные деформации обусловлены недоразвитием или аномалиями развития позвоночника, ребер, грудины, лопаток и мышц грудной клетки. Самые тяжелые деформации возникают при нарушении развития костных структур.

Виды деформаций

В зависимости от локализации выделяют нарушение формы передней, задней и боковых стенок грудной клетки. Выраженность деформации может быть различной: от почти незаметного косметического дефекта до грубой патологии, вызывающей нарушение работы сердца и легких. При врожденных деформациях, как правило, изменяется форма передней поверхности грудной клетки. Нарушение формы сопровождается недоразвитием грудины и мышц, отсутствием или недоразвитием ребер.

Воронкообразная деформация грудной клетки

Нарушение формы груди, обусловленное западением грудины, передних отделов ребер и реберных хрящей. Воронкообразная грудная клетка - самый распространенный порок развития грудины. Предполагается, что воронкообразная деформация возникает из-за генетически обусловленного изменения нормальной структуры хрящей и соединительной ткани. У детей с воронкообразной грудью часто наблюдаются множественные пороки развития, а в семейном анамнезе выявляются случаи аналогичной патологии у близких родственников.

Западение грудины при этом пороке развития приводит к уменьшению объема грудной полости. Резко выраженное нарушение формы груди вызывает искривление позвоночника, смещение сердца, нарушение работы сердца и легких, изменение артериального и венозного давления.

В травматологии выделяют три степени воронкообразной деформации:

I степень. Глубина воронки менее 2 см. Сердце не смещено.
II степень. Глубина воронки 2-4 см. Смещение сердца до 3 см.
III степень. Глубина воронки 4 см и более. Сердце смещено более чем на 3 см.

Симптомы

У новорожденных и детей младшего возраста деформация мало заметна. Западение ребер и грудины усиливается во время вдоха (парадокс вдоха). По мере роста ребенка патология становится более выраженной и к 3 годам достигает максимума. Дети с этой врожденной патологией отстают в физическом развитии, страдают вегетативными расстройствами и частыми простудными заболеваниями.

В последующем деформация становится фиксированной. Глубина воронки постепенно увеличивается, достигая 7-8 см. У ребенка развивается сколиоз и грудной кифоз. Выявляется уменьшение дыхательных экскурсий грудной клетки в 3-4 раза по сравнению с возрастной нормой. Нарастают нарушения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной системы.

С целью диагностики изменений сердца и легких, обусловленных деформацией грудной клетки, пациенту проводят целый комплекс обследований: рентгенографию легких, эхокардиографию, ЭКГ и др.

Лечение

Консервативная терапия при этой врожденной деформации грудной клетки неэффективна. При II и III степенях деформации показана оперативная реконструкция грудной клетки для создания нормальных условий для работы сердца и легких. Операции проводятся по достижении ребенком возраста 6-7 лет. Желаемого результата травматологам удается добиться только у 40-50% пациентов.

В последние годы для лечения этого порока развития используется метод двух магнитных пластин. Одну пластинку имплантируют за грудину, вторую устанавливают снаружи на специальном корсете. Наружный магнит подтягивает внутреннюю пластинку кпереди, постепенно устраняя таки образом деформацию грудной клетки пациента.

Килевидная деформация грудной клетки (куриная грудь)

Патология обусловлена избыточным разрастанием реберных хрящей. Обычно разрастаются хрящи V-VII ребер. Грудина пациента выступает вперед, придавая груди характерную форму киля. Килевидная грудная клетка сопровождается увеличением переднезаднего размера грудной клетки.

По мере роста ребенка нарушение формы становится более выраженным, возникает значительный косметический дефект. Внутренние органы и позвоночник страдают незначительно. Сердце приобретает форму капли (висячее сердце). Пациенты предъявляют жалобы на одышку, быструю утомляемость, сердцебиение при физической нагрузке.

Операция показана только при нарушении функции внутренних органов и не проводится детям младше 5 лет.

Плоская грудная клетка

Обусловлена неравномерным развитием грудной клетки с уменьшением ее переднезаднего размера. Не вызывает изменений со стороны органов грудной полости.

Приобретенные деформации возникают в результате перенесенных заболеваний (рахита, костного туберкулеза, болезней легких и т.д.) Как правило, в процесс вовлекаются задняя и боковые поверхности грудной клетки.

Эмфизематозная грудная клетка

Развивается при хронической эмфиземе легких. Переднезадний размер грудной клетки увеличивается, грудь пациента становится бочкообразной. Уменьшение дыхательных экскурсий обусловлено заболеванием легких.

Паралитическая грудная клетка

Характеризуется уменьшением переднезаднего и бокового размера грудной клетки. Межреберные промежутки расширены, лопатки отстают от спины, ключицы хорошо выделяются. Отмечается ассиметричное западение под- и надключичных ямок и межреберных промежутков, асинхронное движение лопаток при дыхании. Патология обусловлена хроническими заболеваниям плевры и легких.

Ладьевидная грудная клетка

Возникает у пациентов с сирингомиелией. Характеризуется ладьевидным углублением в средней и верхней частях грудины.

Кифосколиотическая грудная клетка

Развивается в результате патологического процесса в позвоночнике, сопровождающегося выраженным изменением его формы, что подтверждается при рентгенографии и КТ позвоночника. Может возникать при туберкулезе позвоночника и некоторых других заболеваниях. Выраженная кифосколиотическая деформация вызывает нарушение работы сердца и легких. Плохо поддается лечению.

3. Клинические варианты деформаций грудной клетки (обзор литературы)/ Комолкин И.А., Агранович О.Е.// Гений ортопедии - 2017 - Т.23, №2

4. Дефекты развития грудной клетки и их лечение/ Малахов О.А., Рудаков С.С., Лихотай К.А.// Вестник травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова - 2002 - №4

Килевидная грудная клетка

Килевидная грудная клетка – это патология, при которой передняя часть грудной клетки выступает, приобретая форму лодочного киля. Является врожденной аномалией, передается по наследству, проявляется по мере роста больного. Проявляется видимой деформацией передней части грудной клетки (ребер и грудины). Сама по себе не оказывает негативного влияния на работу внутренних органов, однако может сопровождаться сужением грудной клетки. Для уточнения диагноза, определения типа и степени деформации выполняют рентгенографию и КТ. Консервативное лечение малоэффективно. Для устранения косметического дефекта выполняются хирургические операции.

Килевидная грудная клетка (килевидная деформация грудной клетки, куриная грудь, КГДК) – вторая по распространенности врожденная деформация грудной клетки после воронкообразной груди. Составляет около 7% от общего числа нарушений формы передней грудной стенки. Мужчины страдают в 4 раза чаще женщин. В 26% выявляется наследственная предрасположенность, в 15% отмечается сочетание с синдромом Марфана, врожденными пороками сердца, сколиозом и другими болезнями соединительной ткани. Лечение килевидной деформации грудной клетки осуществляют торакальные хирурги, а в небольших населенных пунктах, не имеющих торакальных центров – травматологи и ортопеды.

Килевидная грудная клетка – наследственный врожденный порок развития. В ряде случаев выявляется совместное наследование килевидной и воронкообразной груди, поэтому некоторые исследователи предполагают общую природу и механизм развития этих аномалий. Кроме того, достоверно установлена связь между наличием КДГК, телосложением пациентов и состоянием их соединительной ткани. В большинстве случаев больные с килевидной деформацией грудной клетки имеют высокий рост и астеническое телосложение.

У части пациентов патология грудной клетки сочетается с синдромом Марфана – системным заболеванием, обусловленным патологией соединительной ткани и включающим в себя долихостеномиелию (высокий рост), арахнодактилию (удлиненные паукообразные пальцы), недоразвитие жировой клетчатки, гипермобильность суставов, нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы и органов зрения. Возможно также сочетание с врожденными пороками сердца и сколиотической деформацией позвоночника.

Патогенез

При рождении ребенка аномалия грудной клетки обычно малозаметна, однако по мере роста деформация прогрессирует, и со временем формируется косметический дефект, выраженность которого может сильно варьировать. Функциональные нарушения со стороны органов дыхания и кровообращения в первые годы жизни не выражены. Часть детей старшего возраста предъявляет жалобы на одышку, быструю утомляемость и сердцебиение при интенсивной физической нагрузке. При этом могут выявляться объективные нарушения: повышение минутного объема дыхания, снижение коэффициента потребления кислорода и жизненной емкости легких.

Перечисленные нарушения, как правило, обусловлены не самой деформацией, а сопутствующими особенностями (астеническим типом телосложения, суженной грудной клеткой, врожденными пороками сердца). В настоящее время большинство специалистов считают, что сама по себе килевидная грудь не влечет за собой негативных последствий в виде нарушения работы сердца и легких и является чисто косметическим дефектом.

Классификация

Существует большое количество классификаций КДГК, но самым полным и практически значимым является вариант Фокина и Баирова:

Костальный тип. Искривление грудины отсутствует или слабо выражено и носит ротационный характер. Деформация формируется за счет изгиба реберных хрящей кпереди.
Манубриокостальный тип. Рукоятка грудины вместе с 2-3 сочленяющимися реберными хрящами изогнута кпереди, а тело грудины с мечевидным отростком смещено кзади.
Корпокостальный тип. Возможны два варианта. Первый – грудина дугообразно выгнута вперед в нижней и средней трети, реберные хрящи искривлены кнутри. Второй – грудина косо направлена вперед и книзу и максимально выпячена в нижней трети.

Может наблюдаться как симметричная, так и асимметричная деформация. Во втором случае из-за неправильного развития ребер грудина искривлена по оси.

Симптомы

Форма грудной клетки нарушена за счет выступающей вперед грудины, передняя часть груди выстоит вперед. У большинства больных хрящевые части IV-VIII ребер западают с одной или двух сторон. Обычно выявляется характерный разворот краев реберных дуг. Грудная клетка существенно увеличена в переднезаднем направлении, изменения переднезаднего размера при дыхательных экскурсиях уменьшены по сравнению с нормой или практически отсутствуют. Со стороны выглядит, как будто грудная клетка постоянно находится в состоянии вдоха.

Диагностика

Диагноз выставляется торакальным хирургом на основании данных осмотра, для уточнения типа деформации и выраженности изменений назначается рентгенография грудной клетки в боковой проекции и компьютерная томография. При подозрении на патологию со стороны сердца и легких проводятся необходимые исследования: спирография, ЭКГ, Эхо-КГ и т. д., назначаются консультации кардиолога и пульмонолога. При синдроме Марфана показано комплексное обследование, включающее в себя консультации ортопеда, кардиолога, пульмонолога, офтальмолога и невролога.

Лечение килевидной грудной клетки

Исходя из вышесказанного, а также из того, что килевидная грудь является по большей части чисто косметическим дефектом, понятно, что оптимального результата при лечении данной патологии можно добиться, только определив приоритеты, имеющие наибольшее значение для конкретного больного. При одинаковом типе и степени деформации для одного пациента важнее будет восстановить нормальный психологический фон и самооценку, проведя операцию, для другого – улучшить общее состояние организма, назначив курс ЛФК и общеукрепляющего лечения.

Поскольку, в отличие от воронкообразной, килевидная деформация грудной клетки не оказывает явного негативного влияния на функционирование органов и систем больного, единственным показанием к хирургической коррекции является настоятельная потребность больного в устранении косметического дефекта. При этом врачи рекомендуют прибегать к оперативному лечению только в крайних случаях. Существует две основных хирургических методики лечения килевидной груди: малоинвазивное вмешательство по методу Абрамсона и операция по методу Марка Равича с открытым доступом.

При хирургическом вмешательстве по Равичу врач выполняет поперечный разрез под молочными железами/грудными мышцами и отсекает от мест прикрепления грудные мышцы и прямые мышцы живота. Затем резецирует реберные хрящи и сшивает оставшуюся надхрящницу, уменьшая межреберные промежутки и выводя грудину в физиологичное положение. При выраженной деформации дополнительно проводится клиновидная стернотомия.

Реже применяются открытые оперативные вмешательства по методу Кондрашина (поперечная стернотомия с резекцией области деформации и перемещением ребер), а также металлостернохондропластика по Тимощенко. В настоящее время, наряду с перечисленными традиционными методами все более популярной становится малоинвазивная операция по Абрамсону. При использовании этой методики врач производит два разреза длиной 3-4 см по бокам, подшивает к ребрам пластины и крепит к этим пластинам еще одну – выправляющую. Металлоконструкции удаляют через несколько лет, после полного исправления килевидной деформации и переформирования грудной клетки.

При наличии противопоказаний к операции, а также в случаях, когда пациент недоволен внешним видом своей грудной клетки, но не согласен на перечисленные хирургические вмешательства, предлагаются методы, позволяющие откорректировать эстетическое восприятие тела без исправления формы грудной клетки. Мужчинам рекомендуют накачать грудные мышцы, а женщинам – установить силиконовые импланты молочных желез. Это не устраняет деформацию, но делает ее менее заметной.

В последние годы ряд отечественных торакальных хирургов предлагает пациентам безоперационную коррекцию с использованием компрессионной системы Ферре. Эта методика может использоваться только в раннем возрасте, когда кости и хрящи еще достаточно гибкие, и предполагает ношение специального аппарата.

Стоит отметить, что данная система пока не сертифицирована в России, и аппараты приходится заказывать за рубежом. Еще одним недостатком этого метода является необходимость носить аппарат в течение нескольких лет. Дети достаточно тяжело переносят процедуру, и до завершения курса лечения «доходит» всего половина пациентов. К тому же, из-за длительного давления кожа в области грудины может истончаться и становиться излишне пигментированной.

2. Клинические варианты деформаций грудной клетки (обзор литературы)/ Комолкин И.А., Агранович О.Е.// Гений ортопедии - 2017 - Т.23, №2

3. Дефекты развития грудной клетки и их лечение/ Малахов О.А., Рудаков С.С., Лихотай К.А.// Вестник травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова - 2002 - №4

Деформации грудной клетки у детей

Деформации грудной клетки у детей – врожденное или рано приобретенное искривление грудины и сочленяющихся с ней ребер. Деформации грудной клетки у детей проявляются видимым косметическим дефектом, нарушениями со стороны деятельности дыхательной и сердечно-сосудистой систем (одышкой, частыми респираторными заболеваниями, быстрой утомляемостью). Диагностика деформации грудной клетки у детей предполагает проведение торакометрии, рентгенографии (КТ, МРТ) органов грудной клетки, позвоночника, грудины, ребер; функциональных исследований (ФВД, ЭхоКГ, ЭКГ). Лечение деформации грудной клетки у детей может быть консервативным (ЛФК, массаж, ношение наружного корсета) или хирургическим.

Деформации грудной клетки у детей – патологическое изменение формы, объема, размеров грудной клетки, приводящее к уменьшению грудино-позвоночного расстояния и нарушению положения внутренних органов. Деформации грудной клетки встречаются у 14% населения; при этом у детей (преимущественно у мальчиков) врожденные аномалии диагностируются с частотой 0,6-2,3%. Деформации грудной клетки у детей представляют собой косметический дефект, могут вызывать функциональные проблемы со стороны дыхания и сердечной деятельности, причинять психологический дискомфорт ребенку. Эти обстоятельства неблагоприятно сказываются на гармоничном развитии детей и их социальной адаптации. Проблема деформаций грудной клетки у детей является актуальной для торакальной хирургии, детской травматологии и ортопедии, детской кардиологии, детской психологии.

Причины деформаций грудной клетки у детей

По времени развития и воздействующим причинным факторам различают врожденные и приобретенные деформации грудной клетки у детей. Врожденные деформации могут быть обусловлены генетическими причинами или возникать в результате нарушения развития скелета (грудины, ребер, позвоночника, лопаток) во внутриутробном периоде.

Наследственные деформации грудной клетки в определенных семьях возникают у детей в 20-65% случаев. В настоящее время известно множество синдромов, одним из компонентов которых служат пороки грудино-реберного комплекса. Наиболее распространенным среди них является синдром Марфана, характеризующийся астеническим телосложением, арахнодактилией, воронкообразной и килевидной деформацией грудной клетки, расслаивающейся аневризмой аорты, подвывихом и вывихом хрусталиков, биохимическими изменениями обмена гликозаминогликанов и коллагена. В основе формирования наследственных деформаций грудной клетки у детей лежит дисплазия хрящевой и соединительной ткани, развивающаяся в результате различного рода ферментативных нарушений.

Причины возникновения ненаследственных (спорадических форм) пороков передней грудной стенки неизвестны. К этому могут приводить любые тератогенные факторы, действующие на развивающийся плод. Наиболее часто врожденные деформации грудной клетки у детей обусловлены неравномерным ростом грудины и реберных хрящей, патологией диафрагмы (короткие мышечные волокна могут втягивать грудину внутрь), патологией развития хрящей и соединительной ткани.

Приобретенные деформации грудной клетки у детей, как правило, развиваются в результате перенесенных заболеваний костно-мышечной системы – рахита, туберкулеза, сколиоза, системных заболеваний, опухолей ребер (хондром, остеом, экзостозов), остеомиелита ребер и др. В ряде случаев приобретенная деформация грудной клетки вызывается гнойно-воспалительными заболеваниями мягких тканей грудной стенки (флегмоной) и плевры (хронической эмпиемой), опухолями средостения (тератомой, нейрофиброматозом и т.д.), травмами и ожогами грудной клетки, эмфиземой легких. Кроме этого, деформации грудной клетки у детей может являться следствием неудовлетворительных результатов торакопластики, срединной стернотомии по поводу врожденных пороков сердца.

Классификация деформаций грудной клетки у детей

По виду деформации грудной клетки у детей могут быть симметричными и асимметричными (правосторонними, левосторонними). Среди врожденных деформаций грудной клетки у детей в педиатрии чаще встречаются воронкообразная грудь (pectus excavatum) и килевидная грудь (pectus carinatum). К редким врожденным деформациям грудной клетки (около 2%) относятся синдром Поланда, расщелина грудины и др.

Воронкообразная деформация грудной клетки у детей («грудь сапожника») составляет порядка 85-90% врожденных пороков развития грудной стенки. Ее характерным признаком служит различное по форме и глубине западение грудины и передних отделов ребер, сопровождающееся уменьшением объема грудной полости, смещением и ротацией сердца, искривлением позвоночника.

Выраженность воронкообразной деформации грудной клетки у детей может носить 3 степени:

I – вдавление грудины до 2 см; сердце не смещено;
II – вдавление грудины 2-4 см; смещение сердца менее 3 см;
III – вдавление грудины более 4см; смещение сердца более 3 см.

Килевидная деформация грудной клетки («голубиная», «куриная» грудь) у детей встречается реже, чем воронкообразная; при этом 3 из 4-х случаев аномалии приходятся на мальчиков. При килевидной грудной клетке ребра присоединяются к грудине под прямым углом, «выталкивая» ее вперед, увеличивая передне-задний размер грудной клетки и придавая ей форму киля.

Степени килевидной деформации грудной клетки у детей включают:

I – выпячивание грудины до 2 см над нормальной поверхностью грудной клетки;
II – выпячивание грудины от 2-х до 4 см.;
III – выпячивание грудины от 4-х до 6 см.

Приобретенная деформация грудной клетки у детей подразделяется на кифосколиотическую, эмфизематозную, ладьевидную и паралитическую.

Симптомы деформаций грудной клетки у детей

Клинические проявления воронкообразной деформации грудной клетки различаются в зависимости от возраста ребенка. У грудничков вдавление грудины обычно малозаметно, однако отмечается «парадокс вдоха» - грудина и ребра западают при вдохе, при крике и плаче ребенка. У детей младшего возраста воронка становится более заметной; отмечается склонность к частым респираторным инфекциям (трахеитам, бронхитам, рецидивирующим пневмониям), быстрая утомляемость в играх со сверстниками.

Своей наибольшей выраженности воронкообразная деформация грудной клетки достигает у детей школьного возраста. При осмотре определяется уплощенная грудная клетка с приподнятыми краями ребер, опущенные надплечья, выпяченный живот, грудной кифоз, боковые искривления позвоночника. «Парадокс вдоха» заметен при глубоком дыхании. Дети с воронкообразной деформацией грудной клетки имеют пониженную массу тела, бледные кожные покровы. Характерны низкая физическая выносливость, одышка, потливость, тахикардия, болевые ощущения в области сердца, артериальная гипертензия. Вследствие частых бронхитов у детей нередко развивается бронхоэктатическая болезнь.

Килевидная деформация грудной клетки у детей обычно не сопровождается серьезными функциональными нарушениями, поэтому основным проявлением патологии служит косметический дефект - выпячивание грудины вперед. Степень деформации грудной клетки у детей может прогрессировать с возрастом. При изменении положения и формы сердца могут иметь место жалобы на быструю утомляемость, сердцебиение и одышку.

Дети-школьники с деформацией грудной клетки осознают свой физический недостаток, стараются скрыть его, что может привести к вторичным психическим наслоениям и потребовать помощи со стороны детского психолога.

Синдром Поланда или реберно-мышечный дефект включает комплекс пороков, среди которых отсутствие грудных мышц, брахидактилия, синдактилия, амастия или ателия, деформация ребер, отсутствие подмышечного оволосения, уменьшение подкожно-жирового слоя.

Расщелина грудины характеризуется ее частичным (в области рукоятки, тела, мечевидного отростка) или тотальным расщеплением; при этом перикард и покрывающая грудину кожа интактны.

Физикальное обследование ребенка педиатром позволяет выявить видимое изменение формы, размеров, симметричности грудной клетки; обнаружить функциональные шумы в сердце, тахикардию, хрипы в легких и т. д. Нередко при осмотре детей с деформацией грудной клетки выявляются различные дизэмбриогенетические стигмы: гипермобильность суставов, нистагм, готическое небо и др. Наличие объективных признаков деформации грудной клетки требует углубленного инструментального обследования детей под руководством торакального хирурга или детского травматолога-ортопеда.

Степень и характер деформации грудной клетки у детей определяется с помощью торакометрии, дающей представление о глубине и ширине грудной клетки, ее косых размерах, торакальном индексе, а также позволяющей проследить эти показатели в динамике. Более точные сведения получают после проведения рентгенографии и КТ грудной клетки, грудины, ребер, позвоночника. Эти исследования позволяют оценить костную структуру грудной клетки, изменения в легких, степень смещения органов средостения.

Для определения тяжести вторичных изменений со стороны сердечно-легочной системы проводится электрокардиография, ЭхоКГ, МРТ сердца, спирометрия, консультации детского пульмонолога и детского кардиолога.

Лечение деформаций грудной клетки у детей

Лечение килевидной деформации грудной клетки у детей начинают с консервативных мероприятий: проведения ЛФК, массажа, лечебного плавания, ношения специальных компрессионных систем и детских ортезов. Хирургическая коррекция килевидной грудной клетки показана при выраженном косметическом дефекте и прогрессировании степени деформации у детей старше 5 лет. Различные способы торакопластики предусматривают субперихондральную резекцию парастернальных частей ребер, поперечную стернотомию, перемещение мечевидного отростка и последующую фиксацию грудины в нормальном положении путем ее сшивания с надхрящницей и концами ребер.

При воронкообразной грудной клетки консервативные мероприятия показаны только при I степени деформации; при II и III степени необходимо хирургическое лечение. Оптимальным периодом для хирургической коррекции воронкообразной грудной клетки считается возраст детей от 12 до 15 лет. При этом фиксация корригированного положения переднего отдела грудной клетки может осуществляться с помощью наружных швов из металлических или синтетических нитей; металлических фиксаторов; костных ауто- или аллотрансплантатов, оставленных в грудной полости, или без их использования.

Специальные методики торакопластики предложены для хирургической коррекции расщелины грудины и реберно-мышечных дефектов.

Результаты реконструкции грудной клетки у детей при ее врожденной деформации хорошие в 80-95% случаев. Рецидивы отмечаются при неадекватной фиксации грудины, чаще у детей с диспластическими синдромами.

Владимир Александрович Кузьмичев, кандидат медицинских наук, специалист по эстетической коррекции и восстановлению грудины и ребер, торакальный хирург Медицинского образовательного центра МГУ имени Ломоносова и Московского областного научно-исследовательского клинического института им. М. Ф. Владимирского.

Килевидная деформация – это врожденное нарушение развития грудной клетки, при которой выступает вперед передняя часть нижней части грудины. Проблема обусловлена изменением реберных хрящей. Как правило деформация асимметричная – с левой или правой стороны, может быть как в верхней части грудной клетки, так и в нижней – со второго ребра по седьмое.

Эта проблема по сути своей исключительно косметическая. Она не затрагивает работу внутренних органов. Но приучившись прятать дефект – старательно опуская грудь, дети наживают кифоз, деформацию позвоночника. Я уж не говорю про серьезные психологические проблемы. Деформация встречается в 5 раз чаще у мальчиков, нежели у девочек. Статистика говорит: килевидная деформация наблюдается у 1-3 пациентов на 10000 родившихся. Она составляет 10 процентов среди всех деформаций грудной клетки у европейцев. Иногда проблема передается генетически. Часто встречается у пациентов с дефектами развития соединительной ткани, например при синдроме Марфана.

Впервые стали оперировать килевидную деформацию в 40-х годах прошлого века. Хирург Марк Равич предложил удаление хрящей нескольких ребер или частичное их удаление или пересечение, что требовало достаточно большого разреза – горизонтального или вертикального по середине грудной клетки. Для ремоделирования грудной клетки приходилось оставлять в теле поддерживающую пластину или сетку. На основе операции по его методу делались различные вмешательства, но они всегда состояли в срезании выступающего киля, и форма ребер в основном не менялась. А надо сказать, что у этих пациентов за счет того, что ребра выступают вперед, всегда узкая грудная клетка.

По существу, операция Равича у этих пациентов приводила к уменьшению объема грудной клетки и соответственно легких. Это одна из причин (помимо того, что пациентов пугал большой разрез и необходимость срезать ребра и хрящи), почему к этой операции не так часто прибегали. Многие обладатели килевидной деформации предпочитали просто смириться с ситуацией, приспосабливались к проблеме. И дождались нового метода.

Настоящей революцией стала методика, которую предложил американский хирург Дональд Насс. Хирурги со всего мира приезжали к нему учиться – смотреть, как он исправляет деформацию. Насс всегда щедро делился опытом, организовал курсы. На первом этапе поток пациентов и коллег стал настолько большим, что Нассу приходилось отказывать врачам в обучении.

Но вся сложность была в том, как зафиксировать пластину. При операции Насса она фиксируется естественным образом самими деформированными ребрами и грудиной, а Абрамсон задался целью прочно прикрепить ее к ребрам, используя принцип якорей, чтобы они не давали пластине отходить вверх. Он оказался инженерно-мыслящим хирургом, и ему удалось создать пластины и реберные фиксаторы. Аргентинец подшивал фиксаторы к ребрам с помощью стальной проволоки. А пластина скреплялась в этих фиксаторах специальными винтами.

Говоря об исправлении килевидной деформации, нельзя не упомянуть турецкого профессора Мустафу Юкселя. Он занялся активной разработкой метода Абрамсона у себя на родине. Юксель создал несколько модификаций пластин и фиксаторов, которые до сих пор у торакальных хирургов считаются одними из лучших. Сегодня Мустафа Юксель имеет самый большой опыт в мире по проведению подобных операций.

Поскольку я оперировал преимущественно взрослых, у которых применение метода Абрамсона было затруднено из-за сформировавшейся уже жесткости грудной клетки, то тогда без особого интереса относился к технологии Мустафы Юкселя. Но после того, как у меня появились пациенты дети, обратился к его опыту.

И к этому времени я освоил технологию исправления килевидной деформации с помощью ортезов – наружной компрессионной системы. Это безоперационное лечение, и помогает оно очень многим пациентам. Прибор крепится на теле, а врач постепенно месяц за месяцем меняет давление, за счет чего грудина выправляется. Чтобы результат был лучше, я прошу пациентов делать специальные упражнения. Лечение не требует операции. Тем не менее система достаточно дорогая, не все ее могут позволить. И самое главное – не каждый ребенок готов длительно в течение суток носить эту систему, даже спать в ней. Некоторые капризничали, просто стеснялись ее носить. Тогда я вновь вернулся к идее операции Абрамсона. Первую операцию я провел в 2009 году. На нее приезжал Мустафа Юксель и помогал мне.

В последнее время я больше обращаю внимание на детскую патологию. Стали регулярно появляться пациенты, которые не хотят носить коррекционную систему. Я начал их оперировать. Оптимальный возраст для операции - 12-15 лет. Но если деформация сильно выражена, надо делать ее раньше.

Результаты операций сразу оказались достаточно хорошие. Но мне пришлось пройти через определенные сложности. Самое трудное – надежно прикрепить фиксаторы к ребрам. Это ключевое место в операции. Не справился с этой задачей – не жди нужного эффекта. Еще одна проблема – пластина может заметно контурировать под кожей, если провести недостаточный расчет положения фиксатора и не добиться верного изгиба пластины при ее моделировании. Безусловно, это временное явление, и одежда все скрывает. Через 2 года после удаления пластины никто не догадается, что она стояла. Но пациенты не могут смириться с тем, что пластина видна на протяжении двух лет. И очень скоро мне удалось преодолеть и эту проблему.

Большое преимущество операции по методу Абрамсона, что она – в отличие от операции Равича – не приводит к срезанию киля и уменьшению объема грудной клетки. У меня были пациенты, родители которых не торопились с тяжелой операцией – опасались открытого вмешательства с резекцией хрящей. И дождались нового метода. Теперь хирург просто переформирует грудную клетку, говоря современным языком, переформатирует. Она становится широкой, более привлекательной, мужественной. Приподнимаются и разворачиваются плечи. В какой-то степени компенсируется сутулость, поскольку такие пациенты перестают прятать свое тело, стесняться. Они активно занимаются спортом – наращивают мышцы, и пластина не мешает тренировкам, за исключением определенных видов спорта – бокса или карате, когда возможен удар в грудную клетку.

За 2 года, на протяжении которых пациент носит пластину, происходят микронадломы хрящей. На микроскопическом уровне видно, что совершается перестройка грудной клетки. Она сама по себе очень мобильная. Каждый из нас может втянуть грудную клетку в себя или надуть ее, а с возрастом у пожилого человека она может менять форму – например, становиться бочкообразной, скручиваться. Благодаря своей податливости грудная клетка после двух лет ношения пластин фиксируется в том состоянии, которое придал ей хирург. Я прооперировал 12 пациентов. Самого давнего из них наблюдаю уже 6 лет после удаления пластины. Рецидива деформации грудной клетки не происходит.

Пациенты говорят, что им стало легче дышать, хотя я не могу нaйти этому физиологического обоснования. Скорее всего, их ощущения объясняются чисто психологически. Человек чувствует, что сбросил с себя груз комплексов.

Отвечая на этот вопрос могу сразу отметить - возрастных ограничений нет, однако, если определённые ограничения к применению разных методов и выбору метода операции. В частности, у детей младшего возраста и вплоть до 14-15 возможно использование ортеза, те лечение килевидной деформации без операции. Начиная с 12-13 лет возможно применение миниинвазивной коррекции по Абрамсону и уже в более старшем возрасте как правило после 18 - остаётся только традиционная торакопластика с резекцией реберных хрящей по Равичу

Операцию невозможно провести при общих соматических проблемах у пациента, при наличии воспалительных изменений в хрящах и ребрах, нежелательно ее также производить если скорее предполагается операция на сердце (у пациентов с синдромом марзана)

Как правило на 1 месяц мы рекомендуем домашний режим. Через 2-3 мес по мере восстановления хрящей при операции раввина можно постепенно наращивать нагрузки и как правило к 6 месяцу никаких ограничений нет

Читайте также: