Рентгенограмма, КТ при амелобластической фиброме челюсти
Обновлено: 01.05.2024
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Амелобластическая фиброодонтома (АФО)
2. Определение:
• Смешанная опухоль из одонтогенного эпителия и эктомезенхимы, напоминающая амелобластическую фиброму с разбросанными включениями эмали и дентина
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Преимущественно рентгенонегативный участок с включениями с плотностью зуба внутри, связанный с отсутствующими или непрорезавшимися зубами
• Локализация:
о Наиболее часто задние отделы нижней челюсти возле окллюзионной поверхности зуба или рядом с коронкой
• Размер:
о АФО может напоминать мелкие или увеличенные зубные фолликулы; достигает нескольких см в поперечнике
• Морфология:
о Четкие края
о Наличие/отсутствие кортикальной пластинки
о Внутренняя структура смешанной плотности (преимущественно рентгенонегативная)
о Большие образования могут содержать более плотный материал
о Кальцинаты могут иметь форму пончика с ободком с плотностью эмали
о Кальцинаты не похожи на зубы
о Однокамерное, редко многокамерное образование
(Слева) На трехмерной реконструкции визуализируется им-пактный второй моляр, смещенный амелобластической фиброодонтомой (АФО). Обратите внимание на мелкие включения с плотностью зуба в опухоли.
(Справа) На аксиальной КЛКТ у этого же пациента визуализируется АФО, содержащая множественные мелкие кальцинаты с плотностью зуба. Данный срез выполнен ниже импактного зуба. Обратите внимание, что кальцинаты не похожи на зубы.
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КЛКТ: оценка щечно-язычного вздутия и отношения связанного зуба к важным структурам (каналу нижнего альвеолярного нерва или верхнечелюстной пазухе)
о Периапикальная или панорамная рентгенография может стать первоочередным методом диагностики причины отсутствия прорезывания зубов
в) Дифференциальная диагностика амелобластической фиброодонтомы челюсти:
1. Амелобластическая фиброма:
• Полностью рентгенонегативная
• При микроскопии могут обнаруживаться очаговые обызвествления (АФО)
2. Одонтома:
• Большее количество обызвествленного материала
• Формирующаяся одонтома может выглядеть как АФО
• Кальцинаты в АФО никогда не напоминают зубы
• Одонтома обычно самостоятельно разрешается, прекращая расти после остановки формирования зубов
3. Аденоматоидная одонтогенная опухоль:
• Едва заметные кальцинаты в виде «снежинок»
• Преимущественно передние отделы верхней челюсти
• Преимущественно перикорональное поражение
4. Кальцифицирующая одонтогенная киста:
• Может быть перикорональной
• Различное количество кальцинатов: разбросанные кальцинаты напоминают АФО
• Старшая возрастная группа
5. Кальцифицирующая эпителиальная одонтогенная опухоль:
• Пациенты старше; распространенность выше среди людей среднего возраста
• Обычно намного крупнее
(Слева) На панорамной рентгенограмме визуализируется крупная экспансивная АФО. Обратите внимание на смещение второго моляра нижней челюсти книзу и кальцинаты в виде пончика (отложения эмали и дентина).
(Справа) На аксиальной КЛКТ определяется вздутие лицевой кортикальной пластинки передних отделов верхней челюсти справа, обусловленное АФО. В гиподенсной опухоли находится материал с плотностью зуба.
г) Патология. Микроскопия:
• Мелкие островки одонтогенного эпителия в рыхлой примитивной соединительной ткани (как в зубном сосочке)
• Очаговые включения эмали и дентина в матриксе в непосредственной близости к эпителиальным структурам
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Отсутствие зубов или непрорезавшиеся зубы
о Возможно смещение зубов
о Безболезненное вздутие пораженной кости
2. Демография:
• Возраст:
о Второе десятилетие; сообщается о заболевании в возрасте одного года
о Возникает во время формирования зубов
• Пол:
о Половая предрасположенность отсутствует
3. Лечение:
• Энуклеация
• Опухоль легко отделяется от костного ложа
• Редко рецидивирует
• Сообщается о крайне редких случаях возникновении амелобластической фибросаркомы после выскабливания
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Некоторыми исследователями АФО в связи с гистопатологическим сходством рассматривается как стадия развития одонтомы, а не самостоятельное заболевание
Рентгенограмма, КТ при амелобластической фиброме челюсти
1. Аббревиатура:
• Амелобластическая фиброма (АФ)
2. Синонимы:
• Мягкая одонтома
• Смешанная одонтогенная опухоль
• Фиброадамантобластома
• Зернистоклеточная АФ
3. Определение:
• Доброкачественная одонтогенная опухоль, содержащая эктомезенхиму, напоминающую зубной сосочек, а также эпителиальные тяжи и «гнезда», напоминающие зубную пластинку и эмалевый орган
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Хорошо отграниченное кортикальной пластинкой, часто экспансивное просветление без кальцинатов:
- Во многих случаях АФ связана с коронкой непроре-завшегося зуба (перикорональное поражение)
- Обычно в задних отделах нижней челюсти у молодых пациентов
• Локализация:
о Нижняя > верхняя челюсть:
- Задние > передние отделы
• Размер:
о Маленький-огромный (от < 1 см до 16 см)
• Морфология:
о Хорошо отграниченное одно-/многокамерное просветление
о Типичное опухолевое вздутие: может образовывать острые углы с оставшейся кортикальной пластинкой
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КЛКТ: наилучший метод визуализации вздутия
о Панорамные и окклюзионные рентгенограммы
• Выбор протокола:
о Костное окно
(Слева) На панорамной реформатированной КЛКТ определяется крупная АФ в задних отделах нижней челюсти, связанная с коронкой формирующеюся непрорезавшегося второго постоянного моляра АФ, содержащая перегородки, выбухает в задние отделы ветви.
(Справа) На трехмерной реконструкции (вид спереди) у этого же пациента визуализируются корни постоянного первого моляра нижней челюсти слева в АФ.
3. Рентгенография при амелобластической фиброме челюсти:
• Интраоральная рентгенография:
о Четко отграниченное просветление без признаков твердых тканевых структур:
- Чаще всего связано с коронкой импактного или непрорезавшегося зуба (перикорональное поражение)
- Кортикальная пластинка на периферии
• Экстраоральная рентгенография
о Панорамная рентгенография для оценки кранио-каудального распространения:
- Вздутие и истончение нижней кортикальной пластинки нижней челюсти и наружного косого гребня
- Распространение в верхнечелюстную пазуху или полость носа
о Могут обнаруживаться камеры
3. КТ при амелобластической фиброме челюсти:
• КЛКТ:
о Определение щечно-язычного распространения
о Камеры могут быть более очевидными
о Большие образования могут перфорировать щечную и язычную кортикальные пластинки
(Слева) На КЛКТ (вид сбоку) у этою же пациента определяется поражение венечного отростка. Обратите внимание на тонкую перегородку в образовании.
(Справа) На трехмерной реконструкции (КЛКТ) у этого же пациента визуализируется АФ (вид снизу). Обратите внимание на вздутие щечной кортикальной пластинки в образовании отчетливо видны мезиальный и дистальный корень первою моляра. Нижний край нижней челюсти сохранен.
в) Дифференциальная диагностика амелобластической фибромы челюсти:
1. Гиперплазия фолликулярного пространства:
• Расширение фолликулярного пространства вокруг коронки
• Хорошо отграниченное просветление вокруг коронки
• Предполагайте патологию, если перикорональное пространство >3 мм
• Край фолликулярного пространства должен повторять очертания коронки
2. Зубная киста:
• Скопление жидкости между редуцированным эмалевым эпителием и коронкой непрорезавшегося или импактного зуба
• Наиболее типичное перикорональное просветление: хорошо отграниченное, многокамерное
• Фолликулярное пространство выглядит более округлым
• Гидравлическое вздутие: приподнятая кортикальная пластинка соединяется с интактной пластинкой под одинаковыми тупыми углами
• Маленькая зубная киста может быть неразличимой
3. Уникистозная (муральная) амелобластома:
• Амелобластома, возникающая в стенке кисты (преимущественно зубной)
• При инфильтрации костной ткани напоминает амелобластому: может выглядеть многокамерной
4. Одонтогенная кератокиста:
• Одонтогенное новообразование в пара- или ортокератическим эпителием
• Не приводит к выраженному вздутию нижней челюсти
• Может быть одно-, многокамерной или перикорональной
5. Амелобластома:
• Новообразование из одонтогенного эпителия
• Многокамерное просветление
• Задние отделы нижней челюсти
• Возрастная группа старше
6. Центральная гигантоклеточная гранулема:
• Реактивное неодонтогенное поражение
• Обычно многокамерная и экспансивная
• Чаще поражает передние отделы нижней челюсти
• Никогда не бывает перикорональной
7. Одонтогенная миксома:
• Доброкачественное новообразование из одонтогенной эктомезенхимы
• Многокамерное образование с прямыми перегородками, напоминающими геометрические фигуры и буквы
8. Незрелая одонтома:
• Гамартома из одонтогенного эпителия и эктомезенхимы
• Содержит рентгеноконтрастные/гиперденсные участки, сопоставимые со структурами зуба
• Однокамерная
• Может быть полностью рентгенонегативной до созревания
9. Незрелая амелобластическая фиброодонтома:
• Смешанное одонтогенное новообразование
• Содержит менее минерализованные структуры (по сравнению с одонтомой)
10. Незрелая амелобластическая одонтома:
• Смешанное одонтогенное новообразование, более агрессивное, чем одонтома и амелобластическая фиброодонтома (АФО)
• Очень редкая опухоль
(Слева) На аксиальной КЛКТ у этого же пациента визуализируется АФ. Кортикальная пластинка вздута и истончена, но не перфорирована. Обратите внимание, что края опухоли соединяются с нормальной кортикальной пластинкой под острым углом, что характерно для опухоли, но не для кисты, приводящей к гидравлической экспансии и переходящей в кортикальную пластинку под более тупыми углами.
(Справа) На корональной КЛКТ у этого же пациента определяется АФ, приводящая к вздутию преимущественно щечной кортикальной пластинки.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна
• Генетика:
о Аномалии гена ТР53 в случаях злокачественной трансформации
• Сопутствующие нарушения:
о Кальцифицирующая одонтогенная киста (Горлина):
- Тяжи одонтогенного эпителия в узелках гиперцеллюлярной соединительной ткани в стенке кисты
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Инкапсулированная опухоль
3. Микроскопия:
• Тяжи и «гнезда» одонтогенного эпителия в незрелой фиброзной соединительнотканной строме, напоминающие зубной сосочек:
о Твердые ткани (структуры зуба) отсутствуют
• Одонтома, АФО, амелобластическая одонтома (АО), содержащие структуры зуба, могут на рентгенограммах напоминать АФ до момента созревания, когда минерализация не выражена
• Предположение, что АФ представляет собой незрелую форму одонтомы, АФО или АО, не поддерживается современными данными:
о Некоторые резидуальные и рецидивирующие АФ в дальнейшем не созревают
о АФ иногда обнаруживаются в старшей возрастной группе после завершения одонтогенеза
• Злокачественная трансформация мезенхимального компонента в амелобластическую фибросаркому повышение целлюлярности, количества митозов; анаплазия:
о Эпителиальный компонент отсутствует
о Редко метастазирует
• Крайне редко сообщается о злокачественной трансформации в амелобластическую карциносаркому:
о Оставшийся эпителиальный компонент: нормальные палисадные амелобласты - явные злокачественные плеоморфные клетки с гиперхромными ядрами
о Возникает преимущественно после множественных резекций АФ
о Метастазирует в легкие и регионарные лимфоузлы
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Твердый отек челюстей
- Связанный с многокамерными образованиями
о Нарушение прорезывания пораженного зуба
• Другие признаки/симптомы:
о Иногда боль и/или отделяемое:
- Симптоматическими обычно являются многокамерные образования
2. Демография:
• Возраст:
о Дети/подростки:
- Средний: 15 лет
• Пол:
о Немного чаще заболевают мужчины
3. Течение и прогноз:
• Медленно растущее образование, могущее достигать больших размеров
• Рецидивы (33%) зависят непосредственно от варианта лечения:
о При консервативной терапии уровень рецидивов выше
о Чем радикальнее лечение, тем дольше безрецидивный промежуток
о В одном из исследований были установлены 5- и 10-летний уровни рецидивов: 41 % и 69% соответственно
• Злокачественная трансформация в 10%:
о 5- и 10-летний уровень злокачественной трансформации составляет 10% и 22% соответственно:
- Преимущественно у пациентов о Может многократно рецидивировать и даже приводить к гибели
о Отдаленные метастазы возникают редко
4. Лечение:
• Кюретаж
• Энуклеация
• Простая эксцизия
• Радикальная резекция больших опухолей
• Рекомендуется плотный рентгенографический мониторинг
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Маленькая опухоль: одонтома, АФО, АО:
о На ранних стадиях эти опухоли могут быть полностью рентгенонегативными
• Многокамерное образование: амелобластома, центральная гигантоклеточная гранулема, одонтогенная кератокиста
2. Советы по интерпретации изображений:
• При перикорональном поражении ищите гидравлическую экспансию, позволяющую исключить зубную кисту - наиболее типичное перикорональное рентгенонегативное образование
1. Синонимы:
• Адамантинома (старый термин; сейчас описывается как редкая опухоль длинных костей низкой степени злокачественности), адамантобластома
2. Определения:
• Местно агрессивная доброкачественная одонтогенная опухоль из эпителия
• Центральная амелобластома: возникает в челюсти, рентгенологически выглядит как много- или однокамерное просветление:
о Солидная/поликистозная амелобластома: самый частый тип
о Уникистозная амелобластома: единичная кистозная полость:
- Рентгенологически обычно однокамерная, однако фестончатые края могут создавать впечатление многокамерности
• Периферическая амелобластома: возникает в десне или слизистой оболочке альвеолярного гребня и рентгенологически обычно неочевидна
• Десмопластическая амелобластома: клинический, рентгенологический, патоморфологический вариант
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Хорошо отграниченное многокамерное экспансивное образование в задних отделах нижней челюсти, напоминающее «мыльные пузыри»
• Локализация:
о Часто связана с импактным зубом
о Нижняя: верхняя челюсть = 5:1
о Наиболее типичная локализация: третий моляр нижней челюсти, ветвь:
- Десмопластический тип: передние отделы/область премоляров
о Верхняя челюсть: возможно распространение в верхнечелюстную пазуху или носовую ямку
о Периферический тип: слизистая оболочка альвеолярного гребня или десны
• Размер:
о В большинстве случаев > 2 см при обнаружении
• Морфология:
о Однокамерная: округлое кистовидное жидкостное образование
о Многокамерная (80%): неровные или фестончатые края
(Слева) На панорамной рентгенограмме в нижней челюсти слева определяется крупная у ни кистозная амелобластома, хорошо отграниченная кортикальной пла стинкой на периферии. Амелобластома выглядит многокамерной из-за фестончатых краев. Обратите внимание на вовлечение венечного отростка. Также определяется смещение треть его моляра с резорбцией корня.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента определяется вздутие кортикальных пластинок. Низкая плотность образования позволяет предположить кисту, однако контрастирующийся муральный узел является ключом к правильному диагнозу.
2. Рентгенография при амелобластоме челюсти:
• Рентгенологические признаки:
о Край: хорошо отграничен кортикальной пластинкой
о Внутренняя структура: отражает патоморфологический тип:
- Уникистозный вариант: однокамерное образование, если фестончатые края не придают ему вид многокамерного:
Рентгенонегативный, без перегородок внутри
- Солидный/поликистозный вариант: чаще всего рентгенологически многокамерный:
С толстыми и искривленными костными перегородками, разделяющими камеры («мыльные пузыри»)
Может выглядеть как однокамерное образование
- Десмопластический вариант:
Более выраженный рентгенонегативный компонент, остеосклероз, зернистая картина костной ткани; может напоминать фиброзно-костную опухоль
о Местные воздействия:
- Смещение и резорбция корней зубов, выраженные значительнее при образованиях большего размера
- Вздутие кортикальных пластинок может быть распространенным
- Истончение и перфорация кортикальных пластинок:
Отсутствие передней кортикальной пластинки ветви с наличием однокамерного перикоронального очага позволяет заподозрить уникистозную амелобластому
- Смещение структур: каналов нервов, дна пазухи, дна носовой ямки
3. КТ при амелобластоме челюсти:
• КТ с КУ:
о Интенсивное контрастирование солидных компонентов в по-ликистозных/солидных образованиях
о Контрастирование стенки и муральных узлов в уникистоз-ных образованиях
о В больших образованиях, распространяющихся за пределы кости, обнаруживается умеренно выраженное контрастирование мягкотканных компонентов, смешанных с кистозными (гиподенсными) участками:
- Распространение за пределы кости нетипично
• КЛКТ и КТ в костном окне:
о Гиподенсная остеолитическая опухоль
о Одно- (20%) или многокамерная (80%) с фестончатыми краями
о С типичной (но не патогномоничной) картиной «мыльных пузырей»
о Распространенное вздутие и истончение кортикальных пластинок
о Резорбция соседних зубов, часто заостренных в виде кинжала
о Десмопластический вариант: зернистые кальцинаты, многокамерная структура («пчелиные соты»)
4. МРТ при амелобластоме челюсти:
• Т1 ВИ:
о Солидные компоненты опухоли: Т1 сигнал с низкой-проме-жуточной интенсивностью
о Кистозные участки: Т1 сигнал с низкой-промежуточной интенсивностью
• Т2 ВИ:
о Солидные и кистозные компоненты: Т2 сигнал высокой интенсивности
• Т1 ВИ С+:
о Интенсивное контрастирование солидных компонентов опухоли:
- Толстые (по сравнению с одонтогенными кистами) стенки, накапливающие контраст
- Уникистозная амелобластома: контрастное усиление муральных узлов
о Кистозные участки не накапливают контраст
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Тонкосрезовая КТ с КУ в мягкотканном и костном окне
• Выбор протокола:
о КТ для оценки морфологии перегородок и картины вздутия костей
о КТ с КУ для выявления контрастирующихся муральных узлов
о MPT С+ для определения внекостных компонентов и оценки связи с важными нейрососудистыми структурами
о Для дифференциальной диагностики с другими кистозными поражениями может использоваться и КТ, и МРТ
(Слева) На панорамной реформатированной КЛКТ в нижней челюсти справа определяется уникистозная амелобластома. Обратите внимание на эксцентрическое вовлечение импактного третьего моляра и деструкцию нижнего края ветви.
(Справа) На корональной КТ у мужчины 62 лет определяются характерные признаки амелобластомы десмопластического типа в верхних отделах патологического очага. Множественные мелкие камеры разделены толстыми перегородками и грубыми вкраплениями костной ткани. Этот тип амелобластомы может напоминать фиброзно-костное поражение.
в) Дифференциальная диагностика амелобластомы челюсти:
1. Одонтогенная миксома (миксофиброма):
• Многокамерное образование в задних отделах верхней или нижней челюсти
• С более тонкими и прямыми перегородками в сравнении самелобластомой
• Вздутие выражено в меньшей степени, чем при амелобластоме
• Сильнее смещает корни зубов, но не приводит к резорбции
2. Центральная гигантоклеточная гранулема:
• Доброкачественное неодонтогенное реактивное образование, рентгенологически выглядящее многокамерным
• Наиболее часто обнаруживается спереди от первых моляров
• Кортикальная периферическая пластинка выражена хуже, чем у амелобластомы
• Тонкие, не столь отчетливые перегородки, как у амелобластомы
3. Аневризматическая костная киста:
• Дети > взрослые
• КТ в костном окне: многокамерное образование с выраженным вздутием
• Перегородки тоньше, зернистость выражена значительнее, как в случае центральной гигантоклеточной гранулемы
• КТ без КУ или МРТ: уровни «жидкость-жидкость»
4. Зубная киста:
• Однокамерное кистозное образование вокруг коронки импактного зуба
• Начинается в фолликуле, крепится к цементо-эмалевому соединению
• КТ/МРТ: контрастирующийся муральный узел отсутствует
• Уникистозная амелобластома может напоминать зубную кисту
5. Одонтогенная кератокиста:
• Одно- или многокамерное кистозное образование, часто связанное с непрорезавшимся зубом
• Содержит меньше перегородок по сравнению с многокамерной/солидной амелобластомой
• Менее выраженное вздутие нижней челюсти, волнистые кортикальные пластинки
• КТ/МРТ: отсутствие контрастирующегося мурального узла
• МРТ: более неоднородный сигнал на DWI
• Уникистозная и солидная амелобластома меньшего размера могут напоминать ОКК
(Слева) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ FS) определяется амелобластома верхней челюсти с солидным и кистозным компонента ми, выглядящая многокамерной. Обратите внимание на типичный гиперинтенсивный Т2 сигнал в кистозных компонентах и вздутие задней стенки верхнечелюстной пазухи.
(Справа) На корональной MPT (Т1 ВИ C+ FS) у этого же пациента определяется контрастное усиление перегородок, обычно наблюдающееся при амелобластоме. Местно агрессивную природу этой опухоли доказывает ее распространение в полость носа и ячейки решетчатого лабиринта.
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Доброкачественная опухоль из одонтогенного эпителия (остатков эмалевого органа или зубной пластинки)
о Обнаруженные соматические мутации:
- Нарушение регуляции сигнального пути митоген-активируемой протеинкиназы (МАРК): мутация BRAF
- Сигнальный путь «ежика»: мутация SMO
2. Микроскопия:
• Пролиферативные листки или островки одонтогенного эпителия в соединительнотканной строме:
о Эпителиальные клетки, напоминающие амелобласты:
- Палисадные цилиндрические клетки с гиперхромными ядрами, расположенные вдали от базальной мембраны
о Островки эпителия с мелкими или макроскопическими кистами
• Гистологические типы: фолликулярный, плексиформный, акантоматозный, десмопластический, базальноклеточный, зернистоклеточный
• Уникистозный тип: амелобластический эпителий в выстилке кисты:
о Возможна пролиферация эпителия в просвет кисты (внутрипросветный тип) или в ее стенку (муральный тип)
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Твердый безболезненный отек лица или тканей рта
2. Демография:
• Возраст:
о Преимущественно 30-50 лет
о Уникистозная амелобластома часто «моложе»
• Пол:
о Без явной половой предрасположенности
• Эпидемиология:
о Вторая наиболее частая одонтогенная опухоль; распространенность среди населения варьирует
о Самая частая клинически значимая одонтогенная опухоль
о 1% одонтогенных образований
3. Течение и прогноз:
• Медленно растущая; иногда вялотекущая, но агрессивная доброкачественная опухоль
• Часто рецидивирует:
о Уровень рецидивов варьирует; остается высоким (15%) даже при адекватном лечении
о Уникистозная опухоль реже рецидивирует
• Злокачественная трансформация возникает редко (<1%)
о Амелобластический рак и злокачественная амелобластома могут метастазировать
4. Лечение амелобалстомы челюсти:
• Многокамерные/солидные поражения: хирургическое (полное удаление)
о > 1 см от рентгенологического края
о Кюретаж больше не считается приемлемым (90% рецидивов)
• Уникистозные поражения без вовлечения стенки можно лечить консервативно
• Химиотерапия и лучевая терапия противопоказаны
• Требуется длительное наблюдение
о Поздние рецидивы (> 5 лет) нетипичны
1. Учитывайте:
• Большую зубную кисту и перикорональную одонтогенную кератокисту сложнее всего отличить от уникистозной амелобластомы
2. Советы по интерпретации изображений:
• Толстые кривые перегородки, создающие картину «мыльных пузырей» или «пчелиных сот»
• Ищите муральные узлы в уникистозном образовании-отличительный (от одонтогенной кисты) признак
3. Заключение:
• Отметьте отношение к каналу нижнего альвеолярного нерва в нижней челюсти или его вовлечение
• Ищите распространение в соседние пространства/структуры
Амелобластома
Амелобластома – это доброкачественная одонтогенная опухоль челюстно-лицевой локализации, вызывающая деструкцию костной ткани. По мере развития амелобластомы возникает асимметрия лица, происходит постепенная деформация челюсти, расшатывание и смещение зубного ряда, нарушение жевательной функции. Амелобластома диагностируется на основании анамнеза, выявленных во время осмотра симптомов и необходимых исследований: рентгенографии, компьютерной томографии, цитологического анализа и др. Лечение заболевания осуществляется исключительно хирургическим способом и заключается в резекции пораженного участка челюстной кости или экзартикуляции челюсти.
МКБ-10
Общие сведения
Амелобластома является самой частой формой одонтогенной опухоли, которая встречается в практике хирургической стоматологии. Более чем в 80% случаев амелобластома возникает на нижней челюсти, верхняя челюсть поражается реже. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и у женщин, обычно в возрасте 20–60 лет. Возможно развитие амелобластомы у детей и подростков - это заболевание составляет 6–7% от числа всех доброкачественных образований зубочелюстной локализации в детском возрасте.
По статистике, у значительной части больных амелобластома выявляется на относительно ранних стадиях (1–6 месяцев), что является очень важным для успешного лечения. Нередко амелобластома обнаруживается после рентгенографии по поводу другого стоматологического заболевания, хотя имеют место и поздние обращения к врачу (при длительности заболевания от 1 года до нескольких лет), когда опухоль развилась уже на значительном участке. Амелобластома довольно часто рецидивирует, а при неблагоприятном течении и запущенности заболевания возможна малигнизация (озлокачествление) доброкачественного образования.
Причины амелобластомы
В настоящее время существует несколько гипотез о причинах развития данной опухоли. Некоторые ученые предполагают связь заболевания с патологией развития зубного зачатка, другие считают, что амелобластома возникает из одонтогенных эпителиальных остатков (так называемых островков Малассе). Как бы то ни было, точные причины развития патологии пока не установлены.
Классификация
Клинически выделяют две формы заболевания – кистозную и солидную (массивную). Кистозная амелобластома является наиболее распространенной, она характеризуется наличием обособленных или частично соединенных кист, которые изнутри выстланы тонкой эпителиальной оболочкой. Отличием массивной амелобластомы служит наличие губчатой ткани и иногда рентгенологически не определяемых кист различной величины, которые при длительном развитии патологии постепенно сливаются в одну или несколько крупных полостей.
Микроскопически различают несколько типов опухоли: фолликулярный, плеоморфный, акантоматозный, базально-клеточный и гранулярно-клеточный. Первые два типа амелобластомы встречаются наиболее часто, но зачастую в пределах одной опухоли можно встретить разные типы гистологического строения.
- Для фолликулярной амелобластомы характерно наличие отдельных островков (фолликулов) из эпителиальных клеток, которые располагаются в строме из соединительной ткани.
- Плеоморфная амелобластома представляет собой разветвленную сеть одонтогенных эпителиальных тяжей.
- При акантоматозной амелобластоме наблюдается выраженная плоскоклеточная метаплазия с образованием кератина внутри областей опухолевых клеток.
- Базально-клеточная амелобластома очень схожа с базально-клеточным раком.
- Гранулярно-клеточная форма характеризуется большим содержанием ацидофильных гранул в эпителии.
Для амелобластомы характерно наличие клеток двух видов: звездчатых и цилиндрических. Последние имеют значение в рецидивах заболевания, поскольку обладают длинными эпителиальными отростками, выходящими в здоровую ткань за границы опухоли.
Симптомы амелобластомы
Развитие амелобластомы происходит очень медленно, и пациент длительное время может не замечать никаких симптомов. Однако с прогрессированием заболевания челюсть деформируется. Первым видимым проявлением болезни служит нарушение симметрии лица, припухлость со стороны поражения. Нужно отметить, что степень асимметрии может различаться: от небольшой до значительно выраженной. Амелобластома верхней челюсти встречается гораздо реже, но может протекать еще более незаметно визуально, поскольку опухоль распространяется в верхнечелюстную пазуху.
Когда опухоль начинает повреждать структуру костной ткани, у пациента появляется боль, которую он может принимать за зубную. Происходит расшатывание и смещение зубов. Челюсть в месте поражения постепенно деформируется, а при дальнейшем прогрессировании патологии истончается кортикальная пластинка – появляется характерный пергаментный хруст. При пальпации определяется гладкий или бугристый веретенообразно вздутый участок кости, при истончении костная ткань легко прогибается и пружинит. Со стороны полости рта можно наблюдать деформацию альвеолярного отростка.
Кожные покровы над пораженной областью долгое время остаются неизмененными, подвижными, легко собираются в складку. При развитии амелобластомы на верхней челюсти альвеолярный отросток и твердое нёбо деформируются, существует высокая вероятность распространения опухоли в носовую полость и глазницу.
Осложнения
Течение заболевания может быть осложнено воспалительными процессами - нередко в полости рта обнаруживаются свищи с серозно-гнойными выделениями. При неблагоприятном развитии или длительном некорректном лечении возможно озлокачествление опухоли, это происходит примерно в 4% случаев.
Диагностика
Амелобластома диагностируется челюстно-лицевым хирургом на основании анамнеза, клинических проявлений и данных, полученных в ходе обследования: рентгенографии, компьютерной томографии, цитологического исследования и т. д.:
- Рентген. Большое значение в диагностике имеет рентгенографическое исследование: ортопантомография, осевая (аксиальная) рентгенография, снимок в боковой проекции и рентгенография альвеолярного отростка «в прикусе» при необходимости. Рентгенограммы пораженной области в различных проекциях позволяют достаточно точно определить степень и размеры образования, структуру очага, границы опухоли, состояние кортикальной пластинки и др.
- Цитология. Самым информативным для точной диагностики амелобластомы является цитологическое исследование пунктата образования. При анализе обнаруживаются жирно-зернистые клетки, форменные элементы крови, клетки плоского эпителия, волокнистый фибрин, звездчатые клетки и кристаллы холестерина. Это исследование позволяет точно подтвердить наличие доброкачественной опухоли.
Амелобластома дифференцируется от дентальных кист воспалительной этиологии, цистаденоидной карциномы слюнной железы и плоскоклеточного рака.
Лечение амелобластомы
Лечение заболевания заключается в хирургическом удалении пораженного опухолью участка челюсти в пределах здоровых тканей. Объем резекции костной ткани зависит от размеров, локализации и запущенности патологии.
В настоящее время редко встречаются случаи, когда амелобластома достигает больших размеров, чаще всего ее обнаруживают на ранних стадиях. При ранней диагностике опухоли современные хирургические методы позволяют удалить ее без резекции или частичной экзартикуляции челюсти. Такие операции не нарушают непрерывность челюсти, нередко позволяют сохранить ее функции и избежать обезображивания лица пациента. Для предотвращения развития рецидива заболевания, стенки послеоперационной полости обрабатывают концентрированным раствором фенола, чтобы эпителиальные элементы амелобластомы подверглись некрозу.
В случае значительного развития опухоли, производится резекция челюсти или ее частичная экзартикуляция (с нарушением непрерывности). При амелобластоме, осложненной нагноением, проводится одновременная хирургическая ликвидация воспалительного процесса и удаление опухоли. Перед хирургическим вмешательством обязательно производится санация полости рта. Сама операция осуществляется под общим или местным наркозом.
Послеоперационное комплексное лечение всегда включает в себя антибактериальную, симптоматическую и корригирующую терапию. Рацион после удаления опухоли не должен содержать грубых и твердых продуктов, после принятия пищи обязательно нужно промывать послеоперационную полость. В случае утраты пациентом значительного объема костной ткани для восстановления функции челюсти применяют костную пластику и изготавливают ортопедические конструкции. Кроме того, при обезображивании лица вследствие операции большое значение имеет социальный аспект реабилитации пациента, в которой может принимать участие психолог.
Прогноз и профилактика
Огромное значение для успешного лечение амелобластомы с наименьшими последствиями имеет ранняя диагностика заболевания. В случае своевременного обнаружения и правильного хирургического лечения амелобластомы прогноз обнадеживающий. Для того, чтобы избежать тяжелых последствий и невосполнимых потерь костной ткани, необходимо при первых подозрительных симптомах получить консультацию стоматолога и пройти обследование. Кроме того, для обеспечения ранней диагностики амелобластомы рекомендуется регулярно (1 раз в полгода) посещать врача для проведения профилактического осмотра.
1. Особенности морфологического строения, диагностики, клинического течения и лечения амелобластом челюстей/ Тимофеев А. А., Ушко Н.А.// Современная стоматология. - 2017.
2. Амелобластическая карцинома нижней челюсти (клинический случай)/ Давудов М.М., Рагимов Ч.Р. и др.// Опухоли головы и шеи. - 2018.
3. К вопросу об особенностях хирургического лечения различных гистологических вариантов амелобластомы/ Цимбалист Н.С., Рыбальская В.Ф. и др./ Медицинский совет. - 2017.
Опухоли челюстей
Опухоли челюстей - новообразования челюстных костей, исходящие непосредственно из костной ткани или структур одонтогенного аппарата. Опухоли челюстей могут проявлять себя клинически болевым синдромом, деформацией кости, асимметрией лица, смещением и подвижностью зубов, нарушением функции ВНЧС и глотания, нередко - прорастанием в полость носа, верхнечелюстную пазуху, орбиту и т. д. Диагностика опухолей челюстей предполагает рентгенологическое обследование, КТ, сцинтиграфию; при необходимости консультации окулиста, отоларинголога, риноскопию. Лечение доброкачественных опухолей челюстей - только хирургическое (выскабливание, резекция фрагмента челюсти, удаление зубов); злокачественных – комбинированное (лучевая терапия и операция).
Опухоли челюстей - остеогенные и неостеогенные, доброкачественные и злокачественные новообразования челюстных костей. На долю опухолей челюстно-лицевой области приходится около 15% всех заболеваний в стоматологии. Опухоли челюстей могут возникать в любом возрасте, в т. ч. довольно часто они встречаются у детей. Опухоли челюстей разнообразны по своему гистогенезу и могут развиваться из костной и соединительной ткани, костного мозга, тканей зубного зачатка, околочелюстных мягких тканей.
По мере своего роста опухоли челюстей вызывают значительные функциональные нарушения и эстетические дефекты. Лечение опухолей челюстей представляет собой технически непростую задачу, требующую объединения усилий специалистов в области челюстно-лицевой хирургии, отоларингологии, офтальмологии, нейрохирургии.
Причины
Вопрос о причинности возникновения опухолей челюстей находится в процессе изучения. На сегодняшний день доказана связь опухолевого процесса со следующими состояниями:
- одномоментной или хронической травмой (ушибом челюсти, повреждением слизистой оболочки полости рта разрушенными кариесом зубами, зубным камнем, краями пломб, некорректно подогнанными коронками и протезами и пр.)
- длительно текущими воспалительными процессами (хроническим периодонтитом, остеомиелитом челюсти, актиномикозом, синуситами и т. д.)
- не исключается вероятность развития опухолей челюсти на фоне инородных тел верхнечелюстной пазухи: пломбировочного материала, корней зубов и пр.
- воздействием неблагоприятных физических и химических факторов (ионизирующего излучения, радиойодтерапии, курения и пр.).
Вторичные злокачественные опухоли челюстей могут являться метастазами рака молочной железы, предстательной железы, щитовидной железы, почки, результатом местного распространения рака языка и др. Рак челюсти может развиваться на фоне предраковых процессов – лейкоплакии полости рта, доброкачественных опухолей полости рта (папиллом), лейкокератоза и т. п.
Среди опухолей челюстей различают одонтогенные (органоспецифические) новообразования, связанные с зубообразующими тканями, и неодонтогенные (органонеспецифические), связанные с костью. Одонтогенные опухоли челюстей, в свою очередь, могут быть доброкачественными и злокачественными; эпителиальными, мезенхимальными и смешанными (эпителиально-мезенхимальными).
- Доброкачественные одонтогенные опухоли челюстей представлены амелобластомой, обызвествленной (кальцифицирующейся) эпителиальной одонтогенной опухолью, дентиномой, аденоамелобластомой, амелобластической фибромой, одонтомой, одонтогенной фибромой, миксомой, цементомой, меланоамелобластомой и др.
- Злокачественные одонтогенные опухоли челюстей включают одонтогенный рак и одонтогенную саркому. К остеогенным опухолям челюстей относятся костеобразующие (остеомы, остеобластомы), хрящеобразующие (хондромы), соединительнотканные (фибромы), сосудистые (гемангиомы), костно-мозговые, гладкомышечные и др.
Симптомы опухолей челюстей
Доброкачественные одонтогенные опухоли челюстей
Амелобластома – наиболее частая одонтогенная опухоль челюстей, склонная к инвазивному, местно-деструирующему росту. Поражает преимущественно нижнюю челюсть в области ее тела, угла или ветви. Развивается внутрикостно, может прорастать в мягкие ткани дна полости рта и десны. Чаще проявляется в возрасте 20-40 лет.
В начальном периоде амелобластома протекает бессимптомно, однако по мере увеличения размеров опухоли возникает деформация челюсти, асимметрия лица. Зубы в области поражения часто становятся подвижными и смещаются, может отмечаться зубная боль. Опухоль верхней челюсти может прорастать в полость носа, гайморову пазуху, орбиту; деформировать твердое нёбо и альвеолярный отросток. Нередки случаи нагноения, рецидивирования и малигнизации амелобластомы. Клиническое течение таких опухолей челюсти, как амелобластическая фиброма и одонтоамелобластома, напоминает амелобластому.
Одонтома чаще возникает у детей в возрасте до 15 лет. Обычно опухоли имеют небольшие размеры, протекают бессимптомно, однако могут вызывать задержку прорезывания постоянных зубов, диастемы и тремы. Опухоли большой величины могут приводить к деформации челюсти, образованию свищей.
Одонтогенная фиброма развивается из соединительной ткани зубного зачатка; чаще возникает в детском возрасте. Рост опухоли медленный; локализация – на верхней или нижней челюсти. Одонтогенная фиброма обычно бессимптомна; в некоторых случаях могут отмечаться ноющие боли, ретенция зубов, воспалительные явления в области опухоли.
Цементома – доброкачественная опухоль челюсти, практически всегда спаянная с корнем зуба. Чаще развивается в области премоляров или моляров нижней челюсти. Протекает бессимптомно или с нерезко выраженной болезненностью при пальпации. Изредка встречается множественная гигантская цементома, которая может являться наследственным заболеванием.
Доброкачественные неодонтогенные опухоли челюстей
Остеома может иметь внутрикостный или поверхностный (экзофитный) рост. Опухоль может распространяться в верхнечелюстную пазуху, полость носа, глазницу; препятствовать припасовке зубных протезов. Остеомы нижнечелюстной локализации вызывают боль, асимметрию нижней части лица, нарушение подвижности челюсти; верхнечелюстной локализации – нарушения носового дыхания, экзофтальм, диплопию и другие нарушения.
Остеоид-остеома сопровождается интенсивным болевым синдромом, обостряющимся по ночам, во время приема пищи; асимметрией лица. При осмотре полости рта определяется выбухание кости (чаще в области премоляров и моляров нижней челюсти), гиперемия слизистой оболочки.
Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль челюсти) преимущественно встречается в молодом возрасте (до 20 лет). Развитие клинической картины характеризуется нарастанием боли в челюсти, асимметрии лица и подвижности зубов. Ткани над опухолью изъязвляются; образуются свищи; отмечается повышение температуры тела. Истончение кортикального слоя приводит к возникновению патологических переломов нижней челюсти.
Гемангиома челюсти сравнительно редко бывает изолированной и в большинстве случаев сочетается с гемангиомой мягких тканей лица и полости рта. Сосудистые опухоли челюстей проявляются повышенной кровоточивостью десен, кровотечениями из корневых каналов при лечении пульпита или периодонтита, из лунки при удалении зуба и пр. При осмотре может выявляться флюктуация, расшатанность зубов, синюшность слизистой оболочки.
Злокачественные опухоли челюстей
Злокачественные опухоли челюстей встречаются в 3-4 раза реже доброкачественных. При раке челюсти рано возникают боли, имеющие иррадиирующий характер, подвижность и выпадение зубов, возможны патологические переломы челюсти. Злокачественные опухоли челюстей разрушают костную ткань; прорастают околоушные и поднижнечелюстные железы, жевательные мышцы; метастазируют в шейные и поднижнечелюстные лимфоузлы.
Карцинома верхней челюсти может прорастать в глазницу, полость носа или решетчатый лабиринт. В этом случае отмечаются рецидивирующие носовые кровотечения, односторонний гнойный ринит, затруднение носового дыхания, головные боли, слезотечение, экзофтальм, диплопия, хемоз. При вовлечении ветвей тройничного нерва беспокоят оталгии.
Злокачественные опухоли нижней челюсти рано инфильтрируют мягкие ткани дна полости рта и щек, изъязвляются, кровоточат. Вследствие контрактур крыловидной и жевательной мышц затрудняется смыкание и размыкание зубов. Остеогенные саркомы отличаются стремительным ростом, быстро прогрессирующей инфильтрацией мягких тканей, асимметрией лица, нестерпимой болью, ранним метастазированием в легкие и другие органы.
В большинстве случаев опухоли челюстей диагностируются уже в поздних стадиях, что объясняется неспецифичностью симптоматики или бессимптомным течением, низкой онкологической настороженностью населения и специалистов (стоматологов, отоларингологов и др.). В выявлении опухолей челюстей могут помочь тщательный сбор анамнеза, визуальное и пальпаторное исследование мягких тканей лица и полости рта. Обязательным этапом диагностики является:
- Рентгенологическое обследование. Рентгенография и КТ челюстей, рентгенография и КТ придаточных пазух носа. Определенную диагностическую ценность может представлять сцинтиграфия, термография.
- Биопсия. При обнаружении увеличенных шейных или подчелюстных лимфоузлов выполняется пункционная биопсия лимфатического узла.
- Консультации смежных специалистов. При подозрении на злокачественную опухоль челюсти необходима консультация отоларинголога с проведением риноскопии и фарингоскопии; офтальмолога с комплексным офтальмологическим обследованием.
- Диагностические операции. В ряде случаев приходится прибегать к диагностической гайморотомии или диагностической пункции околоносовой пазухи с последующим цитологическим исследованием промывных вод. Окончательная гистологическая верификация осуществляется с помощью морфологического исследования биоптата.
Лечение опухолей челюстей
Лечение большей части доброкачественных опухолей челюстей – хирургическое. Наиболее оптимальным является удаление новообразования с резекцией челюстной кости в пределах здоровых границ; такой объем вмешательства позволяет предотвратить рецидивы и возможную малигнизацию опухоли. Зубы, прилегающие к опухоли, также часто подлежат экстракции. Возможно удаление некоторых доброкачественных опухолей челюстей, не склонных к рецидивированию, щадящим методом с помощью кюретажа.
При злокачественных опухолях челюстей используется комбинированный метод лечения: гамма-терапия с последующим хирургическим лечением (резекцией или экзартикуляцией челюсти, лимфаденэктомией, экзентерацией глазницы, операцией на околоносовых пазухах и пр.). В запущенных случаях назначается паллиативная лучевая терапия или химиотерапевтическое лечение.
В послеоперационном периоде, особенно после обширных резекций, больным может потребоваться ортопедическое лечение с помощью специальных шин, реконструктивные операции (костная пластика), длительная функциональная реабилитация для восстановления функций жевания, глотания, речи.
Прогноз
При своевременном и радикальном лечении доброкачественных одонтогенных и неодонтогенных опухолей челюстей прогноз для жизни хороший. В случае нерадикально выполненной операции или неправильной оценки характера опухоли есть вероятность рецидива или малигнизации. Течение злокачественных опухолей челюстей крайне неблагоприятное. При раке и саркоме челюсти пятилетняя выживаемость пациентов после комбинированного лечения составляет менее 20%.
Читайте также: