Рентгенограмма, КТ, МРТ при костной ангиосаркоме

Обновлено: 28.09.2022

Костная ангиосаркома - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Агрессивная злокачественная сосудистая опухоль:
о Эндотелиальная дифференцировка клеток

б) Визуализация:
• Локализация костной ангиосаркомы:
о 60% - длинные трубчатые кости, 7% - кости таза
о Большая часть очагов располагается в бедренной кости и костях таза
• В большинстве случаев солитарное поражение, но возможен и многоочаговый характер (33%):
о Многоочаговое поражение часто характерно для нижних конечностей
о Множественные очаги могут группироваться в сопряженных костях
• Лучевые признаки:
о Литический деструктивный очаг
о Склерозированный край отсутствует или не завершён
о При низкой степени злокачественности кость часто вспучена
о При высокой степени злокачественности имеются прорыв кортикального слоя и мягкотканное образование
о МРТ признаки неспецифичны

(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: визуализируется «нагой» крестцово-подвздошный сустав. Обратите внимание на четко визуализирующийся правый крестцово-подвздошный сустав. Это свидетельствует об отсутствии заднего отдела крыла подвздошной кости. Задний отдел крыла подвздошной кости определяется в виде наложения на крестцово-подвздошный сустав на здоровой стороне слева. Такой «нагой» сустав является важным диагностическим признаком, указывающим на крупное заднее деструктивное поражение подвздошной кости.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастною усиления: подтверждается деструкция заднею отдела крыла подвздошной кости и сопряженного крыла крестца подтвержденной ангиосаркомой.
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: визуализируются признаки диффузной остеопении множественных костей стопы и голеностопного сустава, но без очагового поражения.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1: у этого же пациента визуализируются множественные патологические очаги, поражающие почти все кости стопы и голеностопного сустава. Замещение костною мозга определяется по низкоинтенсивному сигналу в режиме Т1. Полиоссальные очаги, особенно в нижних конечностях должны наводить на мысль о сосудистой костной опухоли. В данном случае была подтверждена ангиосаркома.

в) Клинические особенности:
• Пик заболеваемости: 20-50 лет
• М>Ж=2:1
• < 1% от всех злокачественных костных опухолей
• Неблагоприятный прогноз: в 66% случаев метастазирует в легкие и другие органы
• По данным ряда исследований выживаемость пациентов с многоочаговым поражением может быть выше (другое исследование это не подтверждает)
• < 1% от всех злокачественных опухолей
• Ангиосаркома имеет костную форму лишь в 6% случаев

г) Диагностическа япамятка:
• Важный лучевой признак: множественные очаги сгруппированы в отдельном анатомическом сегменте:
о Высокосуггестивный признак сосудистых костных опухолей
о Не позволяет, как правило, провести дифференциальную диагностику между ангиосаркомой, гемангиоэндотелиомой и гемангиоперицитомой: многоочаговость может наблюдаться при всех трех состояниях
о Ангиосаркома может иметь более деструктивный характер

Рентгенограмма, КТ, МРТ при костной ангиосаркоме

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Гемангиосаркома
• Гемангиоэндотелиальная саркома
• Эпителиоидная ангиосаркома

2. Определения:
• Агрессивная злокачественная сосудистая опухоль:
о Эндотелиальная дифференцировка клеток

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о При многоочаговом поражении два признака позволяют предположить сосудистую опухоль:
- Очаги, в основном, расположены в нижней конечности
- Очаги сгруппированы в отдельном анатомическом сегменте (чаще всего стопа/голеностопный сустав)
- Признаки неспецифичны для ангиосаркомы; могут также отмечаться при гемангиоэндотелиоме и гемангиоперицитоме
• Локализация:
о Кожа и мягкие ткани поражаются чаще, чем кости (6%)
о Локализация костной ангиосаркомы:
- По данным одного исследования на 60 пациентах большая часть очагов располагается в бедренной кости и костях таза
- 60% - длинные трубчатые кости:
Большеберцовая кость > бедренная кость > плечевая кость
- 7% - кости таза
- Довольно часто поражается позвоночник
о В большинстве случаев солитарное поражение, но возможен и многоочаговый характер (33%):
- Многоочаговое поражение чаще характерно для нижних конечностей
- Множественные очаги могут группироваться в сопряженных костях:
Часто стопа и голеностопный сустав
- Многоочаговость, в ряде случаев может являться проявлением метастазов нераспознанной ангиосаркомы мягких тканей
• Размер:
о К моменту обнаружения может достигать больших размеров, особенно в области таза

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Рентгенография позволяет установить диагноз
о МРТ позволяет провести более детальную оценку
о Ни один из методов не является специфичным для данной опухоли
о Сцинтиграфия может быть эффективной при оценке мультифокальных очагов

Рентгенограмма, КТ, МРТ при костной ангиосаркоме

(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции у пациента с полиоссальной ангиосаркомой: визуализируется умеренно агрессивный литический и слегка вспученный очаг ребра с прорывом кортикального слоя.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, этот же пациент: визуализируется патологический очаг в бедренной кости с довольно широкой переходной зоной и истончением эндостального слоя/ Данный очаг, как и новообразование ребра, выглядит умеренно агрессивным. Эти два очага должны наводить на мысль о метастазах или множественной миеломе, несмотря на то, что пациенту нет еще 40 лет.

3. Рентгенография при костной ангиосаркоме:
• Литический, деструктивный очаг:
о Широкая переходная зона
о Склерозированный край отсутствует или не завершён:
- При низкой степени злокачественности очаг может иметь вид пчелиных сот или отверстия в отверстии
о При низкой степени злокачественности кость часто вспучена
о При высокой степени злокачественности имеются прорыв кортикального слоя и мягкотканное образование

4. КТ при костной ангиосаркоме:
• Данные аналогичны данным рентгенографии:
о Степень агрессивности зависит от степени злокачественности очага

5. МРТ при костной ангиосаркоме:
• Неспецифичная гипоинтенсивность в режиме Т1
• Неспецифичная гиперинтенсивность в режиме Т2, неоднородность
• Неспецифическое накопление контрастного вещества:
о Часто присутствует центральная низкоинтенсивная зона некроза
• Очаг может иметь рельефные периферические сосуды
• В одном исследовании, в структуре очага были отмечены уровни жидкость-жидкость

6. Радионуклидная диагностика:
• Сцинтиграфия: значительно повышенное накопление

Рентгенограмма, КТ, МРТ при костной ангиосаркоме

(Слева) Рентгенография в боковой проекции: у женщины 69 лет с болью в области голеностопного сустава визуализируются множественные литические очаги, наиболее отчетливые в дистальном отделе большеберцовой кости. Один из них имеет литический характер и признаки разделения. Второй очаг имеет кортикальное расположение. Другие очаги в области голеностопного сустава легко не заметить, расценив их, как изъеденность при остеопорозе.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1: у этой же пациентки визуализируются гораздо больше очагов, чем при рентгенографии. Один из них распространяется на голеностопный сустав, что рентгенографически выглядело, как выпот. Патологические очаги характеризуются одинаковой средней интенсивностью сигнала.

в) Дифференциальная диагностика костной ангиосаркомы:

1. Многоочаговое поражение:
• Метастазы, костный мозг
• Множественная миелома
• Дисфункциональный остеопороз:
о Комплексный региональный болевой синдром характеризуется аналогичными признаками
о Тяжелая форма остеопороза может характеризоваться изъеденностью, похожей на многоочаговое опухолевое поражение сопряженных костей стопы при ангиосаркоме
• Прочие мультифокальные сосудистые очаги:
о Гемангиоэндотелиома, костная
о Гемангиоперицитома, костная

2. Солитарный очаг:
• Плазмацитома:
о Умеренно агрессивный
о Литический, вспученный
• Лимфома:
о Литический, агрессивный
о Крупный мягкотканный компонент
о Может характеризоваться утолщенным эндостальным слоем, в отличие от ангиосаркомы
• Фибросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома кости:
о Литический, агрессивный очаг, может характеризоваться похожими признаками

Рентгенограмма, КТ, МРТ при костной ангиосаркоме

(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим STIR: у этой же пациентки визуализируются неоднородные высокоинтенсивные очаги.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: активное накопление контрастного вещества патологическими очагами с центральной зоной некроза в структуре одного из них. Визуализируются признаки рельефной васкуляризации. Данный признак наблюдается при сосудистых опухолях, но не является специфичным. Более специфичным признаком является сгруппированность множественных очагов в нижней конечности. При первичном обследовании других очагов выявлено не было. Такое распределение делает метастатическое поражение маловероятным.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна
о Возможна взаимосвязь с ранее проводимым облучением
о Возможна взаимосвязь с:
- Длительно присутствующими металлическими имплантами
- Болезнью Педжета
- Инфарктом кости
• Генетика:
о Две подгруппы ангиосарком:
- С небольшим количеством или отсутствием генетических аберраций
- С множественными генетическими аберрациями:
Чаще всего: амплификация 2q и 17q
Выявляются при ангиосаркоме, как костного, так и мягкотканного происхождения
- Группы не имеют различий по месту расположения или выживаемости

2. Стадирование костной ангиосаркомы:
• Система AJCC, учитывающая:
о Размер опухоли
о Степень злокачественности
о Наличие метастазов

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Кровянистая и плотная консистенция
• Патологически измененные сосуды формируют сложную складчатость и неравномерные анастомозы

4. Микроскопия:
• Выстилающие сосуды эпителиальные клетки имеют злокачественные характеристики:
о Наличие эпителиоидных клеток может способствовать ошибочной диагностике метастатического очага при исследовании небольших образцов ткани
• Веретеновидные и эпителиоидные клетки в структуре плотной части опухоли
• Степень дифференциации меняется от хорошей до плохой

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль и отек
о Патологический перелом

2. Демография:
• Возраст:
о 10-70 лет
о Пик заболеваемости: 20-50 лет
о Средний возраст: 54 года (по результатам одного исследования с участием 60 пациентов)
• Пол:
о М>Ж=2:1
• Эпидемиология:
о < 1% от всех злокачественных костных опухолей
о Ангиосаркома имеет костную форму лишь в 6% случаев

3. Течение и прогноз:
• В 66% случаев (по данным одного исследования) метастазирует в легкие и другие органы
• По результатам исследования с участием 60 пациентов, в 40% имелись метастазы при первичном обследовании
• Общая пятилетняя выживаемость (по данным одного исследования) достигает 67% (включая мягкотканную и костную формы)
• По результатам другого исследования с участием 60 пациентов, пятилетняя выживаемость составила 20%:
о 33% у пациентов с локализованной формой
- 46% составила выживаемость у пациентов с полной послеоперационной ремиссией
о 0% - у пациентов с метастазами при первичном обследовании
• Прогноз определяется степенью злокачественности патологического очага
• По данным ряда исследований уровень выживаемости пациентов с многоочаговым поражением может быть выше:
о Другие исследования не подтверждают разницу уровня выживаемости у пациентов с солитарным и многоочаговым поражением

4. Лечение:
• Широкая резекция:
о Полная хирургическая резекция является, по-видимому, необходимым условием для обеспечения эффективности лечения
• Химиотерапия
• ± лучевая терапия

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Сгруппированность множественных очагов в отдельном анатомическом сегменте:
о Высокосуггестивный признак сосудистых костных опухолей
о Не позволяет, как правило, провести дифференциальную диагностику между ангиосаркомой, гемангиоэндотелиомой и гемангиоперицитомой:
- Ангиосаркома может иметь более деструктивный характер, однако данный признак не является дифференциально-диагностическим

1. Синонимы:
• Редкая злокачественная костная аневризма, геморрагическая остеосаркома (ОС), аневризмальная костно-кистознообразная ОС

2. Определение:
• Злокачественная костеобразующая опухоль, характеризующаяся наличием крупных пространств, заполненных кровью

1. Общая характеристика:
• Локализация: в 90% поражаются метафизы трубчатых костей; другое расположение встречается редко:
о Дистальный отдел бедренной кости (48%) > проксимальный отдел большеберцовой кости (14%), проксимальные отделы плечевой и бедренной костей
о Метафизарный очаг в 83% случаев распространяется на эпифиз

(Слева) Рисунок: телеангиэктатическая ОС. Обратите внимание на выраженный геморрагический характер очага со сгустками крови и небольшими опухолевыми узлами.
(Справа) Рентгенография в косой проекции: умеренно агрессивное образование с прорывом кортикального слоя и мягкотканным компонентом. Новообразование расположено в дистальном конце бедренной кости и распространяется на субартикулярную поверхность. Матрикс отсутствует, однако дифференциальную диагностику необходимо проводить как с хондросаркомой, так и ОС, а также с агрессивной гигантоклеточной опухолью.
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: у этого же пациента визуализируются уровни жидкости, окруженные неоднородным плотным образованием.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1, с контрастным усилением: контрастное усиление патологического очага и некоторых кистозных или некротических областей. Биопсия позволила диагностировать телеангиэктатическую ОС. Такие новообразования зачастую имеют не столь проникающий характер, как обычная ОС. Они редко содержат матрикс, а характерным признаком является наличие уровней жидкости. Правильная постановка диагноза имеет важное значение, поскольку прогноз и лечение при этом заболевании аналогичны обычной ОС. Недооценка опухоли может иметь катастрофические последствия.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: пример необычной телеангиэктатической ОС с тяжелой деструкцией. Визуализируется литический очаг, содержащий аморфный остеоидный матрикс. Также визуализируются признаки периостальной реакции и крупный мягкотканный компонент. Такая картина соответствует агрессивной обычной ОС.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: у того же пациента на большей части патологического очага визуализируются уровни жидкости, что более типично для телеангиэктатической ОС. Здесь имеет место неожиданное несоответствие рентгенографических и МРТ признаков, однако во время операции диагноз был подтвержден.

2. Рентгенография при телеангиэктатической остеосаркоме:
• Литический очаг, может быть частично отграниченным:
о В одних частях может визуализироваться узкая переходная зона, в других-широкая
о Может иметь, как минимум частично, склерозированный край
о Иногда имеет место истинно проникающий характер очага
о Обращайте внимание на области с нечетким переходом нормальной кости в патологически измененную
• Аневризмальное поражение кортикального слоя наблюдается в 75%, однако рельефное увеличение наблюдается реже (19%)
• Слабовыраженный матрикс, как правило, представлен небольшими периферическими включениями (58%):
о В костном или мягкотканном компонентах новообразования
• Прерывистость кортикального слоя (78%) и мягкотканный компонент имеются в большинстве случаев, однако могут быть слаборазличимы при рентгенографии
• Характерна агрессивная периостальная реакция (72%)
• Высокий уровень патологических переломов (43-61%)
• Новообразование может выглядеть агрессивным

3. КТ при телеангиэктатической остеосаркоме:
• Неоднородное образование с низким затуханием в центре патологического очага
• Небольшие кальцинированные участки на периферии, как правило, лучше визуализируются при КТ (85%), чем при рентгенографии (58%)
• Уровни жидкость-жидкость визуализируются только в 48%
• Кортикальная деструкция и мягкотканный компонент
• Накопление контрастного вещества периферическими отделами новообразования и перегородкой

4. МРТ при телеангиэктатической остеосаркоме:
• Режим Т1: неоднородный сигнал близкий или немного превосходящий по интенсивности сигнал от мышцы:
о Возможно включение высокоинтенсивных зон, обусловленных метгемоглобином (96%)
о Могут визуализироваться уровни жидкость-жидкость
• Небольшие периферические низкоинтенсивные участки, обусловленные кальцификацией
• Последовательности, чувствительные к жидкости:
о Уровни жидкость-жидкость визуализируются в 90%
о В структуре образования визуализируются плотные узловые участки, часто на периферии
• Контрастное вещество накапливается на периферии и любой узловой тканью

5. Радионуклидная диагностика:
• Периферическое накопление с центральной «холодной» зоной (по типу «пончика») в большинстве случаев

(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2: визуализируется соответствующее телеангиэктатической ОС агрессивное образование, развивающееся из тела позвонка L5 (теперь коллабированного). Патологическое образование распространяется на задние элементы, позвоночный канал, околопозвоночные мягкие ткани и в крестец. Визуализируются множественные уровни жидкости.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2, с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента визуализируется патологическое образование а с уровнями жидкость-жидкость. Последний признак может указывать на аневризмальную костную кисту, однако образование более протяженное, чем можно было ожидать для этого диагноза и содержит плотные включения.
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, с контрастным усилением, более проксимальный срез: визуализируются контрастируемые плотные включения, окружающие неконтрастируемые, низкоинтенсивные кистозные зоны. Сочетание выраженной деарукции и уровней жидкоаи позволяет установить диагноз телеангиэктатической ОС, что было подтверждено данными биопсии.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: слабовыраженный патологический очаг в плечевой кости у ребенка с жалобами на боль этой области. Такая картина может наиболее соответавовать гистиоцитозу из клеток Лангертанса. Была выполнена МРТ.
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: в плечевой кости определяется уровень жидкости, который в другой клинике был расценен в качестве признака аневризмальной костной кисты (АКК).
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, с контрастным усилением: через два месяца визуализируется крупное мягкотканное образование с интенсивным некрозом и проникающей коаной деарукцией. Данный пример демонстрирует агрессивную природу телеангиэктатической ОС при исходных обманчиво неагрессивных признаках. Настораживающим фактором является несоответствие признаков первичной рентгенографии и МРТ.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Аневризмальная костная киста:
• Вспученный метафизарный литический очаг
• Обычно более отграниченный, чем телеангиэктатическая ОС
• Характеризуется наличием уровней жидкость-жидкость (редко - плотный очаг)
• Контрастируемые узлы или опухолевый остеоид отсутствуют

1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Несколько исследований выявили комплексные хромосомные изменения

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Неполностью заполненные кровяными сгустками кисты:
о Занимают более 90% очага; лишь небольшая часть приходится на плотный компонент

3. Микроскопия:
• Заполненные кровью или свободные пространства, разделенные тонкими перегородками:
о В перегородках и по периферии полостей новообразования содержатся низкодифференцированные веретеновидные опухолевые клетки
о Остеоид визуализируется в минимальном количестве

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль, локализующаяся глубоко в кости
о Патологические переломы в 60%

2. Демография:
• Возраст:
о Широкий возрастной диапазон, чаще всего в 10-20 лет;
• Пол:
о М:Ж=1,5-2:1
• Эпидемиология:
о Встречается редко; 4-12% от всех типов остеосаркомы

3. Течение и прогноз:
• Уровень пятилетней выживаемости, аналогично обычной остеосаркоме, достигает 68%:
о Высоко чувствительна к химиотерапии, однако без изменения уровня выживаемости

4. Лечение:
• Химиотерапия в предоперационном периоде
• Широкая хирургическая резекция с сохранением конечности по возможности
• Химиотерапия в послеоперационном периоде

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Обращайте внимание на настораживающие признаки во избежание недооценки опухолевой инвазии:
о Отсутствие четкого края в любой части образования
о Разрушение кортикального слоя
о Наличие мягкотканного образования в перегородках или по краям опухоли

ж) Список использованной литературы:
1. Yarmish G et al: Imaging characteristics of primary osteosarcoma: nonconven-tional subtypes. Radiographics. 30(6):1653-72, 2010
2. Discepola F et al: Telangiectatic osteosarcoma: radiologic and pathologic findings. Radiographics. 29(2):380-3, 2009

1. Синонимы:
• Гемангиосаркома, злокачественная гемангиоэндотелиома, лимфангиосаркома, гемангиобластома, злокачественная ангиоэндотелиома

2. Определение:
• Злокачественное новообразование эндотелия с исключительно неблагоприятным прогнозом

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Большинство опухолей поражают кожу и подкожную жировую клетчатку
о - Глубокие мышцы нижних конечностей >> рука > туловище > голова
- Существенная часть растет в брюшной полости
о Редко поражают кости, голову и шею, молочную железу, печень, селезенку, сердце
• Размер:
о Несколько сантиметров в диаметре
• Морфология:
о Многоузловые, но редко многоочаговые

КТ, МРТ при ангиосаркоме мягких тканей

(Слева) МРТ бедра, Т1, аксиальный срез: у мужчины 83 лет определяется образование, почти полностью изоинтенсивное по отношению к скелетным мышцам. Отмечается наличие гиперинтенсивною сигнала внутри образования, которые могут представлять из себя либо жир, либо кровь (данные других методов визуализации говорят в пользу крови, а не жира). Также визуализируются извитые гиперинтенсивные сосуды.
(Справа) MPT, Т2, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этою же пациента визуализируются гиперинтенсивные извитые сосуды, и весьма гетерогенное гиперинтенсивное образование. Кровь и патологические сосуды в этом крупном гетерогенном образовании свидетельствуют об ангиосаркоме.

2. КТ при ангиосаркоме мягких тканей:
• Узловое инфильтративное мягкотканное образование
• Плотность, схожая с мышцей

3. МРТ при ангиосаркоме мягких тканей:
• Неспецифичное инфильтрирующее образование:
о Образование с изоинтенсивным или гиперинтенсивным сигналом по отношению к скелетным мышцам на Т1 ВИ:
- Кровоизлияние приводит к появлению гиперинтенсивного сигнала на Т1 ВИ
о Опухоли гиперинтенсивны по отношению к мышцам на последовательностях, чувствительных к жидкости:
- При кровоизлиянии могут отмечаться жидкостно-жидкостные уровни
• Утолщение кожи при поверхностных образованиях
• Заметное контрастирование:
о Извитые контрастируемые сосуды относительно часто встречаются по периферии глубоких образований

4. Радиоизотопная диагностика:
• ПЭТ/КТ:
о ПЭТ КТ с использованием Ф-18 ФДГ позволяет обнаружить местный рецидив и/или отдаленные метастазы

КТ, МРТ при ангиосаркоме мягких тканей

(Слева) МРТ, постконтрастные Т1, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этою же пациента определяется контрастируемый ободок и периферические сосуды с неконтрастируемым центром, представляющим собой некроз. Такая ангиосаркома высокой степени злокачественности имеет исключительно неблагоприятный прогноз.
(Справа) МРТ, Т2, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у женщины 89 лет определяется гиперинтенсивная область в подкожном образовании. Это образование беспокоило пациентку, поскольку оно было похоже на «гематому», которая не исчезала. Такие клинические признаки характерны для подкожной ангиосаркомы, чем это образование и оказалось.

в) Дифференциальная диагностика ангиосаркомы мягких тканей:

1. Гематома:
• Обширное кровоизлияние ангиосаркомы может имитировать хроническую гематому

2. Гемангиома и сосудистые мальформации:
• Содержит избыточное количество жира, который отсутствует в ангиосаркоме

3. Гемангиоэндотелиома мягких тканей:
• Схожая картина визуализации как при ангиосаркоме
• Отсутствие некроза

4. Саркома высокой степени злокачественности:
• При ангиосаркоме отмечаются преимущественно веретеновидные клетки, которые могут быть гистологически схожи

5. Саркома Капоши:
• Гнезда веретеновидных клеток вокруг сосудов, в отличие от ангиосаркомы
• Позитивна в отношении герпесвируса человека 8 (HHV-8)

6. Псевдоваскулярный плоскоклеточный рак:
• Может отмечаться схожая гистологическая картина, как при ангиосаркоме, вследствие разнообразной морфологии

7. Недифференцированный рак:
• Ангиосаркома эпителиоидного типа может быть схожа гистологически

КТ, МРТ при ангиосаркоме мягких тканей

(Слева) ПЭТ/КТ с ФДГ, сагиттальный срез: у этою же пациентки определяются множественные очаги патологическою накопления радиометки, что указывает на наличие метастазов.
(Справа) МРТ бедра, STIR, коронарный срез: у этой же пациентки определяются очаги метастазов внутри кости, которые заметно сообщаются с внутрикостными сосудами. Также визуализируются мягкотканные метастазы с отеком, расположенные по ходу сосудов. Ангиосаркома может расти из небольшого подкожного образования; несмотря на это, потенциал метастазирования существенный, а прогноз исключительно неблагоприятный.

1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Сложные цитогенетические аномалии в опухоли:
- Диплоидные, тетраплоидные и анэуплоидные типы не взаимосвязаны с прогнозом
о Экспрессируются множественные факторы роста сосудов; возможна комбинация лечения, нацеленная на:
- Рецептор фактора роста фибробластов 1, связанный с ангиопоэтином 2F
- Tie2
- Фактор роста гепатоцитов и экспрессия NOTCH1 (соответственно Р=0,001, Р=0,001, Ро Амплификация МУС может отличить пострадиационные кожные ангиосаркомы от атипичных сосудистых образований, возникших после лучевой терапии:
- Иммуногистохимическое окрашивание на MYC позволяет картировать образования для контроля краев опухоли
• Ассоциированные состояния:
о Хроническая лимфедема:
- Синдром Стюарта-Тревиса: хроническая лимфедема приводит к развитию ангиосаркомы
- Предполагаемый механизм: иммуносупрессивная область пораженной зоны
- Формирование коллатеральных лимфатических и кровеносных сосудов в ответ на богатую продукцию факторов роста окружающими лимфедему тканями
о Предшествующая радиотерапия как доброкачественных, так и злокачественных процессов
о Имплантированные инородные вещества, включая сосудистые трансплантаты, шрапнель и хирургические губки
о Доброкачественные или злокачественные опухоли миелиновой оболочки нервов у пациентов с нейрофиброматозом
о Доброкачественные гемангиомы при синдромах Маффуччи и Клиппеля-Треноне-Вебера
о Воздействие хлорида винила и диоксида тория (Торотраст) → ангиосаркома печени

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Инфильтрирующее геморрагическое образование
• Губчатая опухоль с областями, заполненными кровью

3. Микроскопия:
• Во многих случаях вначале отмечается неспецифичная гистологическая картина:
о Такая картина предполагает наличие метастазов рака, а также наличие злокачественной мезотелиомы, меланомы, анапластической лимфомы, эпителиоидных злокачественных опухолей миелиновой оболочки периферических нервов, эпителиоидной саркомы
о Также необходимо провести дифференциальную диагностику злокачественных новообразований с очевидным сосудистым компонентом, например с менее агрессивными сосудистыми новообразованиями, включающими в себя эпителиоидные гемангиоэндотелиомы
• Различная морфология, при которой отмечается наличие как веретеновидных, так эпителиоидных клеток:
о Эпителиоидные области обычно более заметные:
- Крупные округлые клетки с более дифференцированным ядром
о Дифференцировка сосудистых элементов от лимфатических зачастую представляет сложность
• Рудиментарные сосудистые каналы, гнезда, пласты или тяжи клеток:
о Сосудистые каналы неровные и сообщаются по типу синусов
о Внутрисосудистые скопления клеток
• Заметные области кровоизлияния
• Маркеры эндотелия важны при иммуногистохимическом анализе для исключения диагностической ошибки:
о Положительный фактор фон Виллебранда, CD31 и CD34
- Фактор фон Виллебранда является наиболее специфичным и наименее чувствительным
- CD31 (+) в 90% случаев
• HHV-8 (-)

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Образования кожи изначально похожи на гематому, которая не исчезает:
- Образования далее становятся узловыми ± изъязвляются
о Увеличивающееся глубоко расположенное образование
• Другие признаки/симптомы:
о Лимфедема
о Коагулопатия, анемия или склонность к гематомам
о Кровоизлияние или гематома
о Синдром Стюарта-Тревиса после мастэктомии
о Гиперсистолическая сердечная недостаточность вследствие артериовенозного шунта

2. Демография:
• Возраст:
о Все возрасты; пик встречаемости приходится на седьмую декаду жизни:
- Редко возникает в детстве
• Пол:
о М>Ж (2:1)
• Эпидемиология:
о Очень редкое мягкотканное новообразование:
-

3. Течение и прогноз:
• Неблагоприятный прогноз при высоко-агрессивных опухолях:
о Смертность в первый год составляет >50%
о Местный рецидив возникает приблизительно в 20% случаев
о Приблизительно в 50% случаев отмечаются гематогенные метастазы:
- Легкие >> лимфатические узлы, кости и мягкие ткани
• Прогноз ухудшается с увеличением возраста, размере опухоли > 5 см, забрюшинной локализации и высокой экспрессии пролиферационного антигена Ki-67:
о Высокий показатель митоза и обширный некроз также соотносятся с неблагоприятным прогнозом

4. Лечение:
• Хирургическое удаление часто комбинируется с лучевой терапией:
о Адъювантная химиотерапия в настоящее время развивается

Остеосаркома ( Остеогенная саркома )

Остеосаркома – это злокачественная опухоль, происходящая из костной ткани. Отличается склонностью к бурному течению и раннему метастазированию. На начальных стадиях проявляется локальной болью, похожей на боли при ревматизме. В дальнейшем появляется припухлость, ограничение движений в расположенном поблизости суставе. Боли становятся резкими, невыносимыми. Возникают метастазы. Патология диагностируется на основании анамнеза, результатов осмотра, рентгенографии, КТ, МРТ и других исследований. Лечение включает в себя операцию по удалению опухоли в сочетании с предоперационной и послеоперационной химиотерапией.

МКБ-10


Общие сведения

Остеосаркома (от лат. osteon кость, греч. sarkos мясо, плоть + oma опухоль) – злокачественное новообразование, возникающее из элементов кости. Для этой опухоли характерно ранее метастазирование и бурное течение. Ранее прогноз при этом заболевании был очень неблагоприятным. Пятилетняя выживаемость наблюдалась менее чем в 10% случаев. В настоящее время, в связи с появлением новых методов лечения, шансы пациентов существенно увеличились. Сегодня 5 лет после постановки диагноза переживает более 70% пациентов с локализованной остеосаркомой и 80-90% с чувствительной к химиотерапии опухолью.

По данным специалистов в сфере клинической онкологии, остеосаркома чаще наблюдается у молодых пациентов. Более двух третей всех случаев заболевания приходится на возраст 10-40 лет. При этом мужчины страдают вдвое чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на период быстрого роста: 10-14 лет у девочек и 15-19 лет у мальчиков. После 50 лет такая опухоль встречается крайне редко.

Причины остеосаркомы

Причины развития заболевания пока не выяснены. Однако существует ряд обстоятельств, при которых риск ее возникновения увеличивается. К их числу относится лучевая терапия и химиотерапия, проводимая ранее по поводу другого онкологического заболевания. Сама по себе травма (ушиб или перелом) никак не влияет на вероятность возникновения опухоли. Тем не менее, в ряде случаев именно достаточно серьезное травматическое повреждение (патологический перелом) или необычные, сохраняющиеся в течение длительного времени после ушиба боли в пораженной области становятся причиной обращения к врачу-травматологу и последующего обнаружения остеосаркомы. В отдельных случаях остеосаркома развивается на фоне хронического остеомиелита. Риск образования опухоли также увеличивается при болезни Педжета (деформирующем остеите).

Патанатомия

Обычно заболевание поражает длинные трубчатые кости. Доля коротких и плоских костей составляет не более 20% от общего числа всех остеосарком. Нижние конечности поражаются в 5-6 раз чаще верхних. При этом около 80% от всего количества остеогенных сарком развивается в области дистального конца бедренной кости. Далее в порядке убывания по частоте располагаются большеберцовые, плечевые, тазовые и малоберцовые кости. Затем – кости плечевого пояса и локтевая кость. Кости черепа страдают редко, в основном – у детей или у пожилых людей.

Типичной локализацией остеосаркомы является область метафиза (часть кости, расположенная между суставным концом и диафизом). Тем не менее, около 10% от общего числа остеосарком бедра обнаруживаются в его диафизарной части, а метафиз при этом остается нетронутым. Кроме того у остеосаркомы существуют «излюбленные» места расположения в каждой отдельной кости. Так, у бедра обычно поражается дистальный конец, у большеберцовой кости – внутренний мыщелок, у плечевой – область, где расположена шероховатость дельтовидной мышцы.

Классификация

При постановке диагноза остеосаркома проводится стадирование – оценка распространенности процесса. С учетом распространенности все остеосаркомы делятся на две большие группы:

  • Локализованные саркомы. Клетки опухоли есть только в месте ее первоначальной локализации или окружающих тканях.
  • Метастатические саркомы. Выявляется метастатическое поражение других органов.

Предполагается, что у 80% больных существуют микрометастазы, которые настолько малы, что не обнаруживаются при проведении дополнительных исследований. Кроме того, выделяют мультифокальную саркому, при которой опухоли одновременно возникают в нескольких (двух или более) костях.

Остеосаркома, как и другие злокачественные опухоли, в ряде случаев возвращается после лечения. Новая опухоль может возникнуть как в месте локализации предыдущей, так и в другой части тела (в области метастазов). Такое состояние называется рецидивом. Рецидив при остеосаркоме чаще всего развивается через 2-3 года после лечения и обнаруживается в легких. В дальнейшем рецидивы тоже возможны, но вероятность их развития уменьшается.

Симптомы остеосаркомы

Болезнь начинается исподволь, постепенно. Вначале пациента беспокоят тупые неясные боли, возникающие вблизи сустава. По своему характеру они могут напоминать болевой синдром при ревматических миалгиях, артралгиях, миозитах или периартритах. При этом выпот (жидкость) в суставе отсутствует. Опухоль постепенно растет, в процесс вовлекаются расположенные рядом ткани, и боли усиливаются. Пораженный отдел кости увеличивается в объеме, мягкие ткани над ним становятся припухшими, на коже возникают флебэктазии (сеть мелких расширенных вен). Формируется контрактура в расположенном рядом суставе. При локализации остеосаркомы на костях нижней конечности развивается хромота. Пальпация пораженной области резко болезненна.

Через некоторое время боли становятся нестерпимыми, лишающими сна. Они появляются как при нагрузке, так и в покое и не снимаются обычными анальгетиками. Остеосаркома продолжает стремительно расти, распространяясь на соседние ткани, прорастая мышцы и заполняя костномозговой канал. Клетки опухоли разносятся с током крови, «оседая» в различных органах и образуя метастазы. При этом чаще всего поражается головной мозг и легкие.

Диагностика

Диагноз остеосаркома выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Врач-онколог расспрашивает пациента, обращая внимание на постепенное начало и неясные боли вблизи сустава, а также на усиление этих болей с течением времени. Припухлость в области поражения на начальных стадиях определяется всего у 25% пациентов. Флебэктазии возникают на поздних стадиях и также наблюдаются не у всех больных. Поэтому отсутствие данных симптомов не может являться поводом для исключения злокачественного новообразования.

Окончательный диагноз устанавливается на основании результатов дополнительных исследований: рентгенографии, сканировании кости и биопсии ткани, взятой из пораженного участка. Для выявления метастазов в других органах выполняется компьютерная томография и рентгенография.

В начальной стадии на рентгенограммах определяется остеопороз и смазанность контуров опухоли. В последующем выявляется дефект костной ткани. Нередко наблюдается характерная картина отслоения надкостницы с образованием «козырька». У детей часто обнаруживается игольчатый периостит – тонкие костные образования (спикулы), расположенные перпендикулярно по отношению к кости. На рентгеновском снимке такие образования создают типичную картину «солнечных лучей».

При исследовании биоптата выявляются клетки сарокоматозной соединительной ткани, часть которых образует остеоидные и атипичные костные клетки. Обнаруживаются серьезные нарушения структуры кости. Во многих случаях остеогенез (образование кости) слабо выражен и наблюдается только на периферии остеосаркомы. Остеосаркому дифференцируют с остеобластокластомой, хрящевыми экзостозами, эозинофильной гранулемой и хондросаркомой.

Лечение остеосаркомы

Тактика лечения выбирается с учетом места расположения остеосаркомы, стадии заболевания, возраста пациента, его общего состояния, наличия рецидивов и т. д. Лечение остеосаркомы проводится в отделении онкологии и включает в себя три этапа:

  • Предоперационную химиотерапию для уменьшения первичной опухоли и подавления мелких метастазов. Используется ифосфамид, метотрексат, этопозид, а также препараты платины (цисплатин, карбоплатин).
  • Хирургическое лечение для удаления опухоли. В прошлом при остеосаркомах выполняли ампутации и экзартикуляции. В настоящее время в большинстве случаев проводят щадящую органосохраняющую операцию – сегментарную резекцию пораженного участка с его заменой имплантатом из металла, пластика, собственной кости пациента или трупной кости. Ампутация необходима только при большом размере остеосаркомы, патологическом переломе, прорастании мягких тканей или сосудисто-нервного пучка. Хирургическим путем может удаляться не только первичная опухоль, но и крупные метастазы в легких. При поражении лимфатических узлов также выполняется их оперативное удаление (лимфоаденэктомия).
  • Послеоперационную химиотерапию для окончательного подавления злокачественных клеток, которые могли остаться в области метастазов или месте расположения первичной опухоли.

Лучевая терапия при остеосаркоме малоэффективна и проводится только при наличии абсолютных противопоказаний к операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз при остеосаркоме зависит от определенных факторов как до, так и после лечения. Факторы, влияющие на прогноз до начала лечения остеосаркомы:

  • Размер и место расположения опухоли.
  • Стадия остеосаркомы (локализованная опухоль, наличие метастазов в других органах).
  • Возраст и общее состояние здоровья пациента.

После лечения прогноз определяется эффективностью химиотерапии и результатом операции. Более оптимистичный прогноз – при значительном уменьшении местастазов и первичного очага после химиотерапии, а также при полном удалении опухоли.

В прошлом остеосаркома относилась к числу злокачественных опухолей с наиболее неблагоприятным прогнозом. Даже при том, что в ходе лечения проводились тяжелые калечащие операции – ампутации и экзартикуляции конечностей, пятилетняя выживаемость не превышала 5-10%. В настоящее время, в связи появлением новых методов лечения и применением эффективных органосохраняющих операций, шансы пациентов на благополучный исход существенно увеличились даже при наличии метастазов в легких. Пятилетняя выживаемость при локализованной остеосаркоме в наши дни составляет более 70%, а в группе с остеогенными саркомами, чувствительными к химиотерапии, этот показатель еще выше – 80-90%.

2. Ортопедия. Руководство для практикующих врачей/ Корнилов Н.В., Грязнухин Э.Г., Осташко В.И., Редько К.Г. - 2001

Читайте также: