Рентгенограмма, КТ, МРТ при гемангиоэндотелиоме

Обновлено: 07.05.2024

Гемангиома печени – это доброкачественное сосудистое новообразование, локализирующееся в паренхиме печени. Данная опухоль в 6 раз чаще встречается у женщин, чем у мужчин, что обусловлено влиянием женского полового гормона эстрогена на ее рост и развитие.

Гемангиома печени - это опухоль, не перерождающаяся в злокачественную, и в редких случаях требующая лечения или резекции. Очень часто данное заболевание обнаруживается у беременных женщин или недавно родивших, что также вызвано повышением во время вынашивания плода уровня женского полового гормона.

Причины возникновения

На сегодняшний день точные причины возникновения гемангиомы неизвестны. Многие специалисты и вовсе считают данную сосудистую опухоль маленьких размеров (до 5 см) индивидуальным строением печени, а не проблемой, требующей лечения. Однако существует ряд факторов, способствующих росту и развитию данной сосудистой опухоли, что в будущем может влиять на общее состояние здоровья:

генетическая предрасположенность. Доказано, что в семье, где у кровных родственников были случаи развития гемангиомы, вероятность ее развития у последующих поколений повышается. Также в истории были зафиксированы случаи возникновения этого новообразования у ребенка еще в утробе матери, что подтверждает теорию о наследственности данного заболевания;
вторая группа крови. У людей с этой группой крови вероятность развития заболевания гораздо выше, чем у других;
гормональный сбой. Основным фактором, влияющим на формирование гемангиомы, является повышенный уровень эстрогена в крови. Подобный гормональный дисбаланс может быть вызван беременностью, приемом гормональных контрацептивов или гормонозамещающей терапией;
травматизация печени. Механические повреждения во время падений или ударов может в будущем стать причиной появления гемангиом.

Наши доктора, основываясь на многолетнем опыте работы, назначат корректное лечение, если в этом будет необходимость, а также проинструктируют касательно периодичности прохождения контрольных диагностических обследований в будущем.

На данный момент точно не выяснены причины появления гемангиомы – некоторые специалисты считают, что в маленьких размерах она совершенно безвредна для человеческого организма и не требует лечения, поскольку является скорее индивидуальной особенностью строения печени, чем болезнью. Однако существует ряд факторов, провоцирующих ее рост:

гормональный дисбаланс. Половые женские гормоны эстрогены оказывают положительное влияние на рост и развитие гемангиомы, поэтому риск возникновения данного новообразования выше у когда-либо беременевших женщин, либо у тех, кто принимает гормональные контрацептивы или проходит гормонозамещающую терапию;
наследственная предрасположенность. Бывали случаи, когда гемангиома начинала развиваться у ребенка еще в утробе матери. В этом случае гемангиома считается генетическим нарушением;
вторая группа крови. Доказано, что люди со второй группой кровью более подвержены развитию данного сосудистого новообразования;
механическое повреждение печени. Нередко гемангиомы появлялись вследствие сильного удара брюшной полости, а также вследствие неудачного оперативного вмешательства на печень.

Симптомы

Признаки гемангиомы печени не отличаются специфичностью и являются схожими с проявлениями других заболеваний печени, что существенно затрудняет диагностирование гемангиомы на ранних стадиях. К основным проявлениям данной сосудистой опухоли относят:

общую слабость, утомляемость, вялость;
боли в животе в области правого подреберья;
тошноту, рвоту;
повышение температуры тела;
головокружения;
желтуху, цианоз.

Типичность симптоматики с другими видами печеночных опухолей делает консультацию у гастроэнтеролога без предварительных обследований практически нецелесообразной. Однако если гемангиома печени тянет и болит, если человек чувствует тяжесть после еды или другие вышеперечисленные симптомы, это повод обратиться к врачу.

Виды сосудистых опухолей

Доброкачественная опухоль печени (гемангиома) представляет собой узел, состоящий из кровеносных сосудов и полостей, заполненных кровью. Такое новообразование может быть как одиночное, так и множественное. В основном данная опухоль формируется в правой доле печени, гемангиома левой доли печени встречается реже.

Гистология гемангиомы печени делится на три основных вида:

капиллярная гемангиома печени. Это скопление маленьких сосудистых полостей, заполненных артериальной или венозной кровью. Данные новообразования, как правило, не вырастают большем чем 10 см в диаметре. Питание в капиллярных гемангиомах печени происходит за счет одного сосуда;
кавернозная гемангиома печени. Данный узел состоит из соединений сосудистых полостей, находящихся на небольшом расстоянии друг от друга. Кавернозная гемангиома может вырастать до 25 см в диаметре и причинять человеку большой дискомфорт и болевые ощущения;
атипичная гемангиома печени. В этом случае новообразование имеет нестандартную сосудистую структуру, покрытую ороговевшим слоем мягких тканей.

Чем опасна опухоль?

Сама по себе гемангиома не представляет никакой опасности по причине своей доброкачественности и маленьких размеров. Однако если не отслеживать динамику роста данного новообразования и никак не лечить большие узлы, гемангиома может быть чревата следующими осложнениями:

разрывом опухоли и массивным внутренним кровотечением, что является самой большой опасностью, которую представляет собой гемангиома печени;
сдавливанием соседних внутренних органов из-за большого размера новообразования. Огромные узлы (до 25 см в диаметре) могут вызывать сильные болевые ощущения по причины механического давления на органы малого таза, ЖКТ и др.;
тромбозом и уплотнением опухоли.

Главной задачей гастроэнтеролога в данном случае является подбор наиболее эффективной методики лечения гемангиомы соответственно показателям пациента и особенностям его организма.

Результаты МРТ, УЗИ и компьютерной томографии

В данном случае консультация гастроэнтеролога без предварительной диагностики является малорезультативной, поскольку в большинстве случаев гемангиома не имеет видимых признаков и может быть выявлена лишь во время различного рода диагностических мероприятий. Обследованиями, позволяющими увидеть гемангиому и определить ее диаметр, являются:

ультразвуковое исследование. Гемангиома печени на УЗИ зачастую заметна в паренхиме печени в виде округлого образования с неоднородным содержимым и четкими контурами;
МСКТ брюшной полости;
гепатосцинтиграфия – это метод, позволяющий исследовать мягкие ткани на предмет злокачественности. Биопсия при данном диагнозе запрещена, поскольку повреждение опухоли может вызвать массивное внутреннее кровотечение, так как само новообразование состоит из сосудов;
МРТ и КТ печени и желчевыводящих путей. Данные исследования позволяют увидеть новообразование более точно с разных сторон. Перед этими обследованиями пациенту обязательно вводят в вену специальный препарат - контраст, поскольку гемангиома печени на КТ с контрастом очерчивается заметнее, и шанс спутать ее с иным новообразованием существенно уменьшается.

Наши врачи грамотно и внимательно относятся к составлению плана лечения каждого пациента, ведь только индивидуальный подход к выздоровлению дает ожидаемые результаты.

Накапливает ли гемангиома печени контраст при КТ?

Сложность компьютерной томографии в данном случае состоит в том, что небольшую гемангиому на обследовании легко спутать с такими патологиями, как:

метастазы в печени. При условии выявления множественных опухолей в печени, врач может предположить, что они могут являться как гемангиомами, так и вторичными опухолевыми узлами (метастазами). Для более четкой картинки вводится контрастирующее вещество. Гемангиома печени контраст накапливает глыбками, в итоге получается изображение, характерное для гемангиомы, или напротив, подтверждающее теорию о метастазах в печени. Также в случае подозрения на метастазы рекомендуется проводить трехфазную КТ;
печеночноклеточный рак. Большие сосудистые опухоли по структуре характеризуются неоднородной структурой, что может обозначать фиброз, наличие кальцинатов, а также некроз. Контрастирование происходит по признакам раковой опухоли. Доброкачественная опухоль констатируется по периферии к центру, что в некоторых случаях помогает рентгенологу определить характер опухоли.

Лечение

Лечение гемангиомы печени может быть как оперативным, так и консервативным - в зависимости от состояния и размера опухоли. К наиболее эффективным и распространённым методам относятся:

прием препаратов, нормализирующих гормональный фон;
прием препаратов с бета-блокаторами;
удаление гемангиомы печени оперативным путем (резекция доли печени (лобэктомия), сегментарная резекция печени);
эмболизация артерий, снабжающих новообразование. Данный способ является малоинвазивным и применяется для закупоривания кровеносных сосудов опухоли. В результате гемангиома печени уменьшается, а в последствии и вовсе пропадает, не беспокоя человека болевыми синдромами. Используется эмболизация для удаления как капиллярных, так и кавернозных гемангиом паренхимы печени;
электрокоагуляция сосудов опухоли;
лазерное облучение;
склерозирование;
радиолучевая терапия.

Однако не каждую гемангиому необходимо удалять. Существуют определенные показатели, наличие которых определяет необходимость удаления опухоли и способ, которым оно будет выполнено:

если опухоль стремительно растет (более 50% объема за год);
если человека беспокоят болевые или дискомфортные ощущения;
если новообразование мешает функционированию внутренних органов;
если диаметр гемангиомы превышает 7 см;
если человека мучают симптомы, свидетельствующие о разрыве гемангиомы: резкая боль в области правого подреберья, головокружение, слабость, рвота, повышение температуры тела;
если у врача есть подозрения на злокачественный характер новообразования в печени.

Для определения большинства показаний предварительно проводят диагностику, подтверждающую или опровергающую опасения врачей. Обследованиями для обнаружения гемангиомы печени являются:

УЗИ печени;
компьютерная томография;
МРТ брюшной полости;
статическая сцинтиграфия печени, которая позволяет определить доброкачественное новообразование или злокачественное.

Пункционная биопсия гемангиомы печени противопоказана, поскольку отщипывание образца мягких тканей может привести к серьезному внутреннему кровотечению.

Диета

Любое заболевание ЖКТ требует специальной диеты вне зависимости от выбранного курса лечения. Несоблюдение правил питания грозит увеличением опухоли или развитием побочных осложнений. Меню при гемангиоме печени должно преимущественно состоять из:

сезонных овощей, фруктов, богатых клетчаткой и витамином В12;
морской и речной рыбы;
печени животных и птиц;
нежирного мяса;
продуктов молочного производства (кефир, творог, нежирный сыр);
жидких блюд.

При гемангиоме печени противопоказаны следующие продукты:

жирная острая пища;
газированные напитки и крепкий кофе;
консервированные продукты;
соленья и другие продукты с большим содержанием соли;
сахар и продукты с его содержанием;
копченая пища.

Придерживаясь диеты и соблюдая все рекомендации врача, можно избавиться от гемангиомы в краткие сроки.

Прогнозы

Прогнозы при гемангиоме печени благоприятные, поскольку это доброкачественное заболевание, не перерождающееся в злокачественное. Важно соблюдать все указания врача для получения ожидаемого результата.

Специалисты Юсуповской больницы помогают пациентам избавляться от гемангиом самыми современными и действенными методами. Условия в стационаре позволят пациенту чувствовать себя комфортно, а приветливый и квалифицированный медицинский персонал сделает все, чтобы пребывание в нашей клинике было максимально комфортным и приятным.

Рентгенограмма, КТ, МРТ при гемангиоэндотелиоме

Костная гемангиоэндотелиома - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Внутрикостная сосудистая опухоль эндотелиального происхождения средней или неопределенной степени злокачественности
• В отличие от гемангиомы расценивается, как истинная опухоль (независимый потенциал роста, ядерная атипия)

б) Визуализация:
• Локализация: гемангиоэндотелиома гораздо реже поражает кости, чем мягкие ткани
• Локализация костной гемангиоэндотелиомы:
о Кости свода черепа, позвоночник
о Трубчатые кости, обычно нижних конечностей
• Может быть солитарной или многоочаговой:
о Вероятность диагноза при мультицентричных региональных очагах:стопа/голеностопный сустав > кисть/лучезапястный сустав
• МРТ признаки: неспецифичны: низкоинтенсивный сигнал в режиме Т1, высокоинтенсивный сигнал в режиме Т2, контрастное усиление; агрессивность признаков может быть различной
• Рентгенографические признаки: литический очаг, иногда характер пчелиных сот:
о Агрессивность признаков может меняться от неагрессивных до агрессивных с прорывом кортикального слоя и мягкотканным компонентом

(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: высоко деструктивный, неспецифический очаг пястной кости, характеризующийся быстрым ростом с оставлением лишь фрагментов кости. Было подтверждена его сосудистая опухолевая природа. Матрикс отсутствует.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у этого же пациента визуализируется накапливающий контрастное вещество мягкотканный компонент с неспецифическими признаками. По результатам биопсии была диагностирована гемангиоэндотелиома. Патологический очаг занимает промежуточное положение в линейке сосудистых опухолей между гемангиомой и ангиосаркомой. (Слева) Рентгенография в боковой проекции: множественные литические очаги на стопе, поражающие таранную кость, передний отдел пяточной кости и кубовидную кость. Полиоссальные очаги нижней конечности, особенно имеющие близкое расположение у лиц молодого возраста, указывают на принадлежность новообразования к линейке сосудистых опухолей. В этом случае по результатам гистологического исследования была диагностирована гемангиоэндотелиома.
(Справа) КТ, сагиттальная проекция, костный режим: крупное гемофильное псевдоопухолевое образование В, которое трансформировалось в злокачественную эпителиоидную гемангиоэндотелиому.

в) Патология:
• Плотно организованные сосудистые каналы с множественными анастомозами (по типу оленьих рогов)
• Плеоморфные эндотелиальные клетки с гиперхроматозом ядер

г) Клинические особенности:
• Широкий возрастной диапазон: 10-75 лет:
о Чаще всего развивается в возрасте 10-30 лет
о При многоочаговом поражении средний возраст на 10 лет меньше
• Редкая опухоль; • Непредсказуемое поведение:
о Меняется от доброкачественной до низкой степени злокачественности
• Лечение: эмболизация, широкая резекция:
о ± химиотерапия, лучевая терапия, в зависимости от степени злокачественности
о Имеются сведения об эффективности термальной абляции

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Гемангиосаркома
• Гемангиоэндотелиальная саркома
• Эпителиоидная ангиосаркома

2. Определения:
• Агрессивная злокачественная сосудистая опухоль:
о Эндотелиальная дифференцировка клеток

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о При многоочаговом поражении два признака позволяют предположить сосудистую опухоль:
- Очаги, в основном, расположены в нижней конечности
- Очаги сгруппированы в отдельном анатомическом сегменте (чаще всего стопа/голеностопный сустав)
- Признаки неспецифичны для ангиосаркомы; могут также отмечаться при гемангиоэндотелиоме и гемангиоперицитоме
• Локализация:
о Кожа и мягкие ткани поражаются чаще, чем кости (6%)
о Локализация костной ангиосаркомы:
- По данным одного исследования на 60 пациентах большая часть очагов располагается в бедренной кости и костях таза
- 60% - длинные трубчатые кости:
Большеберцовая кость > бедренная кость > плечевая кость
- 7% - кости таза
- Довольно часто поражается позвоночник
о В большинстве случаев солитарное поражение, но возможен и многоочаговый характер (33%):
- Многоочаговое поражение чаще характерно для нижних конечностей
- Множественные очаги могут группироваться в сопряженных костях:
Часто стопа и голеностопный сустав
- Многоочаговость, в ряде случаев может являться проявлением метастазов нераспознанной ангиосаркомы мягких тканей
• Размер:
о К моменту обнаружения может достигать больших размеров, особенно в области таза

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Рентгенография позволяет установить диагноз
о МРТ позволяет провести более детальную оценку
о Ни один из методов не является специфичным для данной опухоли
о Сцинтиграфия может быть эффективной при оценке мультифокальных очагов

(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции у пациента с полиоссальной ангиосаркомой: визуализируется умеренно агрессивный литический и слегка вспученный очаг ребра с прорывом кортикального слоя.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, этот же пациент: визуализируется патологический очаг в бедренной кости с довольно широкой переходной зоной и истончением эндостального слоя/ Данный очаг, как и новообразование ребра, выглядит умеренно агрессивным. Эти два очага должны наводить на мысль о метастазах или множественной миеломе, несмотря на то, что пациенту нет еще 40 лет.

3. Рентгенография при костной ангиосаркоме:
• Литический, деструктивный очаг:
о Широкая переходная зона
о Склерозированный край отсутствует или не завершён:
- При низкой степени злокачественности очаг может иметь вид пчелиных сот или отверстия в отверстии
о При низкой степени злокачественности кость часто вспучена
о При высокой степени злокачественности имеются прорыв кортикального слоя и мягкотканное образование

4. КТ при костной ангиосаркоме:
• Данные аналогичны данным рентгенографии:
о Степень агрессивности зависит от степени злокачественности очага

5. МРТ при костной ангиосаркоме:
• Неспецифичная гипоинтенсивность в режиме Т1
• Неспецифичная гиперинтенсивность в режиме Т2, неоднородность
• Неспецифическое накопление контрастного вещества:
о Часто присутствует центральная низкоинтенсивная зона некроза
• Очаг может иметь рельефные периферические сосуды
• В одном исследовании, в структуре очага были отмечены уровни жидкость-жидкость

6. Радионуклидная диагностика:
• Сцинтиграфия: значительно повышенное накопление

(Слева) Рентгенография в боковой проекции: у женщины 69 лет с болью в области голеностопного сустава визуализируются множественные литические очаги, наиболее отчетливые в дистальном отделе большеберцовой кости. Один из них имеет литический характер и признаки разделения. Второй очаг имеет кортикальное расположение. Другие очаги в области голеностопного сустава легко не заметить, расценив их, как изъеденность при остеопорозе.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1: у этой же пациентки визуализируются гораздо больше очагов, чем при рентгенографии. Один из них распространяется на голеностопный сустав, что рентгенографически выглядело, как выпот. Патологические очаги характеризуются одинаковой средней интенсивностью сигнала.

в) Дифференциальная диагностика костной ангиосаркомы:

1. Многоочаговое поражение:
• Метастазы, костный мозг
• Множественная миелома
• Дисфункциональный остеопороз:
о Комплексный региональный болевой синдром характеризуется аналогичными признаками
о Тяжелая форма остеопороза может характеризоваться изъеденностью, похожей на многоочаговое опухолевое поражение сопряженных костей стопы при ангиосаркоме
• Прочие мультифокальные сосудистые очаги:
о Гемангиоэндотелиома, костная
о Гемангиоперицитома, костная

2. Солитарный очаг:
• Плазмацитома:
о Умеренно агрессивный
о Литический, вспученный
• Лимфома:
о Литический, агрессивный
о Крупный мягкотканный компонент
о Может характеризоваться утолщенным эндостальным слоем, в отличие от ангиосаркомы
• Фибросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома кости:
о Литический, агрессивный очаг, может характеризоваться похожими признаками

(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим STIR: у этой же пациентки визуализируются неоднородные высокоинтенсивные очаги.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: активное накопление контрастного вещества патологическими очагами с центральной зоной некроза в структуре одного из них. Визуализируются признаки рельефной васкуляризации. Данный признак наблюдается при сосудистых опухолях, но не является специфичным. Более специфичным признаком является сгруппированность множественных очагов в нижней конечности. При первичном обследовании других очагов выявлено не было. Такое распределение делает метастатическое поражение маловероятным.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна
о Возможна взаимосвязь с ранее проводимым облучением
о Возможна взаимосвязь с:
- Длительно присутствующими металлическими имплантами
- Болезнью Педжета
- Инфарктом кости
• Генетика:
о Две подгруппы ангиосарком:
- С небольшим количеством или отсутствием генетических аберраций
- С множественными генетическими аберрациями:
Чаще всего: амплификация 2q и 17q
Выявляются при ангиосаркоме, как костного, так и мягкотканного происхождения
- Группы не имеют различий по месту расположения или выживаемости

2. Стадирование костной ангиосаркомы:
• Система AJCC, учитывающая:
о Размер опухоли
о Степень злокачественности
о Наличие метастазов

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Кровянистая и плотная консистенция
• Патологически измененные сосуды формируют сложную складчатость и неравномерные анастомозы

4. Микроскопия:
• Выстилающие сосуды эпителиальные клетки имеют злокачественные характеристики:
о Наличие эпителиоидных клеток может способствовать ошибочной диагностике метастатического очага при исследовании небольших образцов ткани
• Веретеновидные и эпителиоидные клетки в структуре плотной части опухоли
• Степень дифференциации меняется от хорошей до плохой

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль и отек
о Патологический перелом

2. Демография:
• Возраст:
о 10-70 лет
о Пик заболеваемости: 20-50 лет
о Средний возраст: 54 года (по результатам одного исследования с участием 60 пациентов)
• Пол:
о М>Ж=2:1
• Эпидемиология:
о < 1% от всех злокачественных костных опухолей
о Ангиосаркома имеет костную форму лишь в 6% случаев

3. Течение и прогноз:
• В 66% случаев (по данным одного исследования) метастазирует в легкие и другие органы
• По результатам исследования с участием 60 пациентов, в 40% имелись метастазы при первичном обследовании
• Общая пятилетняя выживаемость (по данным одного исследования) достигает 67% (включая мягкотканную и костную формы)
• По результатам другого исследования с участием 60 пациентов, пятилетняя выживаемость составила 20%:
о 33% у пациентов с локализованной формой
- 46% составила выживаемость у пациентов с полной послеоперационной ремиссией
о 0% - у пациентов с метастазами при первичном обследовании
• Прогноз определяется степенью злокачественности патологического очага
• По данным ряда исследований уровень выживаемости пациентов с многоочаговым поражением может быть выше:
о Другие исследования не подтверждают разницу уровня выживаемости у пациентов с солитарным и многоочаговым поражением

4. Лечение:
• Широкая резекция:
о Полная хирургическая резекция является, по-видимому, необходимым условием для обеспечения эффективности лечения
• Химиотерапия
• ± лучевая терапия

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Сгруппированность множественных очагов в отдельном анатомическом сегменте:
о Высокосуггестивный признак сосудистых костных опухолей
о Не позволяет, как правило, провести дифференциальную диагностику между ангиосаркомой, гемангиоэндотелиомой и гемангиоперицитомой:
- Ангиосаркома может иметь более деструктивный характер, однако данный признак не является дифференциально-диагностическим

Гемангиоэндотелиома - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Группа сосудистых новообразований от умеренной до высокой степени злокачественности с менее агрессивным ростом, чем у ангиосаркомы

б) Визуализация:
• Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГ): поверхностные или глубокие мягкие ткани конечностей:
о Также возникает в костях, легких и печени
• Капошиформная гемангиоэндотелиома (КФГ): чаще всего возникает в забрюшинном пространстве и коже:
о Также возникает в голове и шее, средостении, туловище и конечностях
• Сетевидная гемангиоэндотелиома (СГ) и папиллярная внутри-лимфатическая ангиоэндотелиома (ПВЛА): кожа и подкожные ткани дистальных отделов конечностей
• Комбинированная гемангиоэндотелимома (КГ): дистальные отделы конечностей
• При рентгенографии определяется мягкотканное образование, которое может содержать кальцификаты, и изъязвлять нижележащую кость
• КТ: образование с нечеткими контурами ± кальцификаты или кровоизлияние
• На МРТ определяется неспецифичное инфильтрирующее мягкотканное образование:
о Сигнал умеренный на Т1 ВИ и гетерогенный гиперинтенсивный на Т2ВИ:
- Гипоинтенсивные очаги могут быть вызваны кальцификатами или сосудами с быстрым кровотоком
о + контрастирование

(Слева) МРТ дистального отдела предплечья, Т1ВИ, аксиальный срез: определяется комбинированная гемангиоэндотелиома, поражающая подкожную жировую клетчатку. Интенсивность сигнала образования от изоинтенсивного до слегка гиперинтенсивного по отношению к скелетным мышцам.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется нечеткое мягкотканное образование с немного гетерогенным гиперинтенсивным сигналом. Распространение образования выглядит обширнее на Т1ВИ, вследствие окружающего отека. Этот взрослый мужчина сообщил о том, что образование присутствует у него на протяжении нескольких десятилетий и недавно увеличилось в размерах. (Слева) МРТ после внутривенного введения контраста, Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется немного гетерогенное контрастирование образования. Кожа также накапливает контраст, что свидетельствует об опухолевой инвазии.
(Справа) КТ без контрастирования, аксиальный срез: определяется нечеткое образование в левой надключичной области. Большая часть образования изоинтенсивна по отношению к скелетным мышцам с гиподенсными областями, характерными для жира или слизеподобного вещества, а также гиперденсными дистрофическими кальцификатами. При исследовании биоптата обнаружена эпителиоидная гемангиоэндотелиома.

в) Клинические особенности:
• Тромбофлебит или отек вследствие обструкции сосудов
• В анамнезе могут отмечаться радиотерапия или лимфедема
• Синдром Касабаха-Меритта при крупных КГ
• При абдоминальной КФГ могут отмечаться обструкция кишечника, желтуха или асцит
• Разные типы образований имеют различное биологическое поведение:
о Местный агрессивный → КФГ
о Редко метастазирует → СГ, КГ, ПВЛА
о Злокачественная → ЭГ
• Хирургическое удаление с широким отступом

1. Аббревиатуры:
• Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГ)
• Капошиформная гемангиоэндотелиома (КФГ)
• Сетевидная гемангиоэндотелиома (СГ)
• Комбинированная гемангиоэндотелимома (КГ)
• Папиллярная внутрилимфатическая ангиоэндотелиома (ПВЛА)

2. Определения:
• Группа сосудистых новообразований от умеренной до высокой степени злокачественности с менее агрессивным ростом, чем у ангиосаркомы:
о Эпителиоидная гемангиоэндотелиома злокачественная
о Другие формы характеризуются умеренным биологическим поведением с местной агрессией ± редко дают метастазы

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о ЭГ: поверхностные или глубокие мягкие ткани конечностей:
- В 50-70% случаев возникают возле сосудов и могут их закупоривать
- Также возникает в костях, легких и печени
о КФГ: чаще всего возникает в забрюшинном пространстве и коже:
- Поверхностные или глубокие мягкие ткани
- Также возникает в голове и шее, средостении, туловище и конечностях
о СГ и ПВЛА: кожа и подкожные ткани дистальных отделов конечностей
о КГ: дистальные отделы конечностей
• Размер:
о СГ:

2. Рентгенография:
• Мягкотканное образование, которое может содержать кальцификаты, и изъязвлять нижележащую кость

3. КТ при гемангиоэндотелиоме:
• Образование с нечеткими контурами ± кальцификаты или кровоизлияние

4. МРТ при гемангиоэндотелиоме:
• Неспецифичное инфильтрирующее мягкотканное образование
• Сигнал умеренный на Т1 ВИ и гетерогенный гиперинтенсивный на Т2 ВИ
• Гипоинтенсивные очаги могут быть вызваны кальцификатами или сосудами с быстрым кровотоком
• + Контрастирование

в) Дифференциальная диагностика гемангиоэндотелиомы:

1. Эпителиоидная ангиосаркома:
• Высоко-злокачественное новообразование по гистологическим данным
• Обычно встречается некроз

2. Саркома Капоши:
• + Вирус герпеса человека 8 (HHV-8)
• Области КФГ могут быть гистологически идентичными
• Возникает в более старшем возрасте, чем при КФГ

3. Эпителиоидная саркома:
• Гистологически схожи
• Для дифференцировки с ЭГ может быть использована иммуногистохимия

(Слева) МРТ после внутривенного введения контраста, Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется немного гетерогенное контрастирование образования. Кожа также накапливает контраст, что свидетельствует об опухолевой инвазии.
(Справа) КТ без контрастирования, аксиальный срез: определяется нечеткое образование в левой надключичной области. Большая часть образования изоинтенсивна по отношению к скелетным мышцам с гиподенсными областями, характерными для жира или слизеподобного вещества, а также гиперденсными дистрофическими кальцификатами. При исследовании биоптата обнаружена эпителиоидная гемангиоэндотелиома.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Сосудистое новообразование неизвестной этиологии:
- Не связано с HHV-8

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Инфильтративные разнообразные узловые образования, от серого до красновато-голубого цвета

3. Микроскопия:
• Общая картина и сосудистые компоненты разнятся в зависимости от типа опухоли:
о Слизеподобная, гиалиновая или склеротичная строма
• CD31 и CD34 позитивные

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о ЭГ: болезненное поверхностное или глубокое узловое образование
о КФГ: четко отграниченная кожная бляшка
о СГ: бляшка или узел красновато-голубого цвета
о КГ: разнообразное узловое поверхностное образование:
- Может появляться за >10 лет перед постановкой диагноза
о ПВЛА: безболезненная, медленно растущая бляшка или узел, поражающий кожу
• Другие признаки/симптомы:
о Тромбофлебит или отек вследствие обструкции сосудов
о В анамнезе могут быть лучевая терапия или лимфедема
о Синдром Касабаха-Меритта при крупных КГ
о При абдоминальной КФГ могут отмечаться обструкция кишечника, желтуха или асцит

2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые → ЭГ, КГ, 25% всех ПВЛА
о Молодые взрослые → СГ
о Новорожденные и дети → КФГ, ПВЛА

3. Течение и прогноз:
• Разные типы образований имеют различное биологическое поведение:
о Местный агрессивный → КФГ:
- Рецидив поверхностных образований встречается редко
- Глубокие инвазивные образования могут привести к смерти
о Редко метастазирует → СГ КГ ПВЛА:
- Высокий риск местного рецидива до 60% случаев
- ПВЛА метастазирует в регионарные лимфатические узлы
о Злокачественная → ЭГ:
- Прогноз ухудшается при количестве митозов >1 при десятикратном увеличении, при наличии веретеновидных клеток, некрозе и заметной атипии ядра

4. Лечение:
• Хирургическое удаление с широким отступом:
о Инвазивные образования в глубоких мягких тканях могут быть нерезектабельными

е) Список использованной литературы:
1. Kransdorf MJ et al: Vascular and lymphatic tumors. In Kransdorf MJ et al: Imaging of Soft Tissue Tumors. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 177-88, 2006

Читайте также: