Лучевая диагностика болезни Хираямы

Обновлено: 04.12.2022

Facebook Если у вас не работает этот способ авторизации, сконвертируйте свой аккаунт по ссылке ВКонтакте Google RAMBLER&Co ID

Авторизуясь в LiveJournal с помощью стороннего сервиса вы принимаете условия Пользовательского соглашения LiveJournal

Дифференциальная диагностика лучевой невропатии (болезнь де Кервена)

статью в формате PDF

В практике невролога часто приходится консультировать пациентов с патологией предплечья в области проекции нижней трети лучевой кости травматического и/или ревматического (в том числе профессионально-патологического) характера (генеза) на предмет исключения патологии лучевого нерва (n. radialis), а точнее его поверхностной ветви (r. superficialis), которая проходит в области нижней трети лучевой кости и может поражаться при ее (кости) патологии, которая к тому же может «имитировать» невропатию поверхностной ветви лучевого нерва при его интактном (нормальном) состоянии. Поэтому каждый невролог должен знать основные клинические признаки (т.е. паттерны) невропатии лучевого нерва, а также иметь базовые знания о тех патологических процессах, которые могут вторично вызывать патологию лучевого нерва и его поверхностной ветви .

О клинических признаках поражения лучевого нерва в нижней трети предплечья вы можете прочитать в статье «Паттерны периферических неврологических расстройств в верхней конечности» [►].

Наиболее частой травматологической патологией, которая приводит к поражению поверхностной ветви лучевого нерва является ушиб или перелом нижней трети лучевой кости (перелом лучевой кости в типичном месте).

Компрессия поверхностной ветви и лучевого нерва пи переломе нижнего конца лучевой кости известна под названием синдром Турнера, а поражение веточек лучевого нерва области анатомической табакерки называют радиальным туннельным синдромом запястья. Также значимой патологией, которая может «имитировать» невропатию лучевого нерва является болезнь де Кервена. Рассмотрим ее этиопатогенез, клиническую картину, принципы диагностики и лечения.

Болезнь де Кервена – это сужение канала, содержащего сухожилия разгибателей 1 пальца кисти (синонимы: теносиновит короткого разгибателя и длинной отводящей мышцы I пальца, стенозирующий лигаментит 1-го канала тыльной связки запястья, стеноз I костно-фиброзного канала запястья).

Заболевание впервые описано в 1896 г. де Кервеном (de Quervain). Болезнь де Кервена встречается в 80-85 % случаев от всех стенозирующих лигаментитов разгибателей пальцев кисти. Стеноз первого костно-фиброзного канала встречается в 7-8 раз чаще других локализаций канальных синдромов. Частота стенозов I костно-фиброзного канала объясняется функциональной нагрузкой большого пальца по сравнению с другими пальцами кисти. Данная патология чаще возникает у женщин, как правило, в возрасте 45-55 лет. Нередко начало заболевания совпадает с началом климактерического периода.


ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Патологические изменения при болезни де Кервена заключаются в сужении 1-го канала тыльной связки запястья (связка, утолщаясь, приводит к сужению просвета костно-фиброзного канала), через которую проходят сухожилия короткого разгибателя и длинной отводящей мышцы I пальца (m. extensor pollicis brevis и m. abductor pollicis longus). Канал m. abductor pollicis longus и m. extensor pollicis brevis находится на латеральной поверхности шиловидного отростка лучевой кости. Их общее синовиальное влагалище, vagina tendinum mm. abductoris longi et extensoris pollicis brevis, начинается на 20-30 мм выше retinaculum mm. extensorum (удерживатель разгибателей) и продолжается до ладьевидной кости. Стеноз канала может быть обусловлен как тендовагинитом указанных мышц, так и поражением тыльной связки.


КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Дифференциальный диагноз болезни де Кервина проводят с лучевым стилоидитом, при котором максимальная болезненность локализуется проксимальнее, над шиловидным отростком, и усиливается при активной супинации запястья.


ЛЕЧЕНИЕ

Оперативное лечение применяют обычно в хронической стадии заболевания, а также при частых рецидивах после консервативного лечения (при неэффективности консервативного лечения). Производят декомпрессию сухожилия при помощи рассечения или частичного иссечения фиброзироваиной стенки канала. После оперативного лечения выздоровление при болезни де Кервена наступает у 90-97% больных. Осложнения и неудачи оперативного лечения, как правило, объясняются вариантами строения 1-го канала, которые заключаются в том, что очень часто внутри основного канала находится дополнительный канал и сухожилие длинной отводящей мышцы может быть представлено ни одним, а несколькими добавочными сухожилиями. Стеноз может быть как основного, так и дополнительного канала. Через дополнительный канал, как правило, проходит сухожилие короткого разгибателя. Во время операции можно ошибочно принять добавочное сухожилие длинного разгибателя большого пальца за сухожилие короткого разгибателя. В то время как на самом деле сухожилие короткого разгибателя большого пальца находится в дополнительном стенозированном канале. Рецидив тендовагинита де Кервена наблюдается в 5 %, повреждение чувствительной ветви лучевого нерва в 2 %, болезненность послеоперационного рубца в 2 %. При успешном хирургическом лечении дополнительной терапии не требуется. Трудоспособность восстанавливается через 2-3 недели в зависимости от профессии больного.

Лучевая диагностика болезни Хираямы

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Сгибательная миелопатия Хираямы, ювенильная спинальная мышечная атрофия, мономелическая амиотрофия, ювенильная асимметричная сегментарная спинальная мышечная атрофия
2. Определения:
• Шейная миелопатия, связанная с передним смещением заднего листка твердой мозговой оболочки при сгибании шеи

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Переднее смещение заднего листка твердой мозговой оболочки на МР-томограммах
• Локализация:
о Шейный отдел позвоночника
• Размеры:
о Вариабельны
• Морфология:
о Переднее смещение заднего листка твердой мозговой оболочки

2. КТ при болезни Хираямы:
• Признаки односторонней атрофии спинного мозга на миелограммах
• Ценность исследования в положении сгибания ограничена в связи с перемещением контраста

3. МРТ при болезни Хираямы:
• Т1-ВИ:
о Асимметричная атрофия спинного мозга
о При исследовании в положении сгибания отмечается увеличение размера заднего эпидурального пространства с вентральным смещением дурального мешка и компрессией спинного мозга
• Т2-ВИ:
о Асимметричная атрофия спинного мозга, гиперинтенсивность паренхимы спинного мозга в области его атрофии
о При исследовании в положении сгибания отмечается увеличение размера заднего эпидурального пространства с вентральным смещением дурального мешка и компрессией спинного мозга
• Т1-ВИ с КУ:
о Накопление контраста в расширенном в положении сгибания заднем эпидуральном пространстве

4. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ в положении сгибания

МРТ при болезни Хираямы

(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: классическая картина болезни Хираямы. В нейтральном положении видны минимальные признаки атрофии спинного мозга на уровне С5-С6. во всех остальных отношениях спинной мозг выглядит нормально.
(Справа) На Т2-ВИ в положении сгибания отмечается выраженное вентральное смещение заднего листа твердой мозговой оболочки с компрессией спинного мозга. Гипоинтенсивность Т2-сигнала в заднем отделе эпидурального пространства представляет собой расширенное венозное сплетение, которое при контрастировании будет равномерно накапливать контраст (здесь не показано).

в) Дифференциальная диагностика болезни Хираямы:

1. Поражение моторных нейронов:
• Диагноз исключения в условиях отсутствия изменений со стороны позвоночника по данным лучевых методов исследования

2. Хроническая радикулопатия:
• Поражение межпозвонковых дисков

г) Патология:

1. Общие характеристики болезни Хираямы:
• Этиология:
о Остается спорным вопросом
о Динамическая компрессия спинного мозга, связанная со сгибанием шеи
о Избыточное натяжение твердой мозговой оболочки при сгибании шеи, связанное с диспропорцией длины между позвоночником и дуральным мешком:
- Длина спинномозгового канала шейного отдела позвоночника в положении сгибания увеличивается
- В норме дуральный мешок компенсирует это изменение длины канала
- Дисбаланс роста позвонка и твердой мозговой оболочки при болезни Хираямы приводит к тому, что твердая мозговая оболочка в положении сгибания туго натягивается и смещается вентрально
• Генетика:
о Обычно спорадическое заболевание, хотя описаны и семейные случаи

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Сокращение числа, дегенерация, некроз клеток и умеренный глиоз передних рогов спинного мозга на уровне С5-Т1:
о Возможно, имеет место циркуляторная недостаточность в этой области, связанная с хронической травматизацией спинного мозга на фоне его компрессии
• Патология твердой мозговой оболочки с уменьшением числа эластичных волокон

МРТ при болезни Хираямы

(Слева) На Т1-ВИ в положении сгибания отмечается выраженное вентральное смещение заднего листка твердой мозговой оболочки со сдавлением спинного мозга на протяжении нескольких сегментов. Некоторая неоднородность сигнала в дорзальном отделе эпидурального пространства отражает расширение вен эпидурального венозного сплетения.
(Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ: в положении сгибания отмечается выраженное расширение вен заднего эпидурального венозного сплетения. Задний листок твердой мозговой оболочки смещен вентрально, видны признаки асимметричной атрофии спинного мозга, в большей степени выраженной справа.

г) Клинические особенности:

1. Клиническая картина болезни Хираямы:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Мышечная атрофия, ограниченная предплечьем и кистью
о Обычно одностороннее поражение, однако может быть двусторонним
о Постепенное развитие симптоматики
о Отсутствие поражения чувствительных и пирамидных трактов

2. Демография:
• Возраст:
о 2-3 десятилетие жизни
• Пол:
о М>Ж

3. Течение заболевания и прогноз:
• Течение заболевания характеризуется медленным прогрессированием с постепенной стабилизацией симптоматики

4. Лечение болезни Хираямы:
• Исключение сгибательных движений шейного отдела позвоночника позволяет остановить прогрессирование заболевания:
о Использование воротника в течение 3-4 лет
• Ряду пациентов может быть показана задняя декомпрессия с дура пластикой

д) Список использованной литературы:
1. Paredes I et al: A severe case of Hirayama disease successfully treated by anterior cervical fusion. J Neurosurg Spine. 20(2): 191 - 5, 2014
2. Lehman VT et al: Cervical spine MR imaging findings of patients with Hirayama disease in North America: a multisite study. AJNR Am J Neuroradiol. 34(2):451 -6, 2013
3. Patel TR et al: Lack of epidural pressure change with neck flexion in a patient with Hirayama disease: case report. Neurosurgery. 64(6):E1196-7; discussion E1197, 2009
4. Zhou В et al: Clinical features of Hirayama disease in mainland China. Amyotroph Lateral Scler. Epub ahead of print, 2009
5. Misra UK et al: A clinical, magnetic resonance imaging, and survival motor neuron gene deletion study of Hirayama disease. Arch Neurol. 62(1):120-3, 2005
6. Chen CJ et al: Hirayama flexion myelopathy: neutral-position MR imaging findings--importance of loss of attachment. Radiology. 231(1 ):39 44, 2004

МОНОМЕЛИЧЕСКАЯ АМИОТРОФИЯ (БОЛЕЗНЬ ХИРАЯМА): КЛИНИКО-ЛУЧЕВЫЕ СОПОСТАВЛЕНИЯ

Мономелическая амиотрофия, или болезнь Хираяма, представляет собой редкую форму непрогрессирующего заболевания мотонейронов, обусловленную некротическим поражением передних рогов спинного мозга. Болезнь Хираяма может быть диагностирована при помощи МРТ-исследования уже на ранних стадиях на основании типичного вентрального смещения задней стенки дурального мешка на высоте переднего сгибания шеи. В настоящей статье представлены два клинических случая болезни Хираяма с различной длительностью заболевания и клиническо-радиологической картиной.

Ключевые слова

Об авторах

Институт мозга человека им. Н. П. Бехтеревой Российской академии наук; Клиника «Скандинавия», ООО «Ава-Петер»
Россия

Список литературы

1. Kira J., Ochi H. Juvenile muscular atrophy of the distal upper limb (Hirayama disease) associated with atrophy // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry.- 2001.- Vol. 70.- P. 789-801.

2. Кременева Е. И., Воробьева А. А., Адарчева Л. С., Коновалов Р. Н., Суслин А. С., Кротенкова М. В., Захарова М. Н., Гришина Д. А., Антелава А. Л., Брюхов В. В., Терехов А. В. Предупрежден - значит вооружен: особенности МРТ-исследования при болезни Хираяма // Лучевая диагностика и терапия.- 2015.- Т. 3, № 6.- С. 35-43.

3. Менделевич Е. Г., Валиева Л. К., Богданов Э. И., Анисимов В. И. Болезнь Хираямы, или дистальная цервикальная миелопатия: новые варианты клинических и МРТ параметров // Неврологический вестник.- 2015.- Т. XLVII, № 3.- С. 106-110.

4. Raval M., Kumari R., Dung A. A. MRI findings in Hirayama disease // Indian J. Radiol Imaging.- 2010.- Vol. 20, № 4.- P 245-299.

5. Chi-Jen Chen, Hui-Ling Hsu, Ying-Chi Tseng, Rong-Kuo Lyu, Chiung-Mei Chen, Ying-Chih Huang, Li-Jen Wang, Yon-Cheong Wong, Lai-Chu See. Hirayama Flexion Myelopathy: NeutralPosition MR Imaging Findings - Importance of Loss of Attachment // RSBA.- 2004.- Vol. 231, № 1.

6. Kikuchi S., Tashiro K., Kitagawa K., Iwasaki Y., Abe H. A mechanism of juvenile muscular atrophy localized in the hand and forearm (Hirayama's disease): flexion myelopathy with tight dural canal in flexion [in Japanese] // Clin. Neurol (Tokyo).- 1987.- Vol. 27.- P 412-419.

7. Tokumaru Y., Hirayama K. Anterior shift of posterior lower cervical dura mater in patients with juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity // Clin. Neurol. (Tokyo).- 1989.- Vol. 29.- P 1237-1243.

8. Mukai E., Matsuo T., Muto T., Takahashi A., Sobue I. Magnetic resonance imaging of juvenile-type distal and segmental muscular atrophy of upper extremities // Clin. Neurol. (Tokyo).- 1987.- Vol. 27.- P 99-107.

9. Mukai E., Sobue I., Muto T., Takahashi A., Goto S. Abnormal radiological findings on juvenile-type distal and segmental muscular atrophy of upper extremities // Clin. Neurol. (Tokyo).- 1985.- Vol. 25.- P. 620- 626.

10. Hirayama K., Toyokura Y., Tsubaki T. Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity: a new clinical entity // Psychiatr Neurol. Jаp.- 1959.- Vol. 61.- P 2190-2197.

11. Hirayama K., Tomonaga M., Kitano K., Yamada T., Kojima S., Arai K. Focal cervical poliopathy causing juvenile muscular atrophy of distal upper extremity: a pathological study // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry.- 1987.- Vol. 50.- P 285-290.

12. Pradhan S., Gupta R. K. Magnetic resonance imaging in juvenile asymmetric segmental spinal muscular atrophy // J. Neurol. Sci.- 1997.- Vol. 146.- P 133-138.

13. Hirayama K., Tokumaru Y. Cervical dural sac and spinal cord in juvenile muscular atrophy of distal upper extremity // Neurology. - 2000.- Vol. 54.- P 1922-1926.

14. Shinomiya K., Dawson J., Spengler D. M., Konrad P., Blumenkopf B. An analysis of the posterior epidural ligament role on the cervical spinal cord // Spine.- 1996.- Vol. 21.- P 2081-2088.

15. Schröder R., Keller E., Flacke S., Schmidt S., Pohl C., Klockgether T. MRI findings in Hirayama’s disease: flexion-induced cervical myelopathy or intrinsic motor neuron disease? // J. Neurol.- 1999.- Vol. 246.- P 1069-1074.

16. Willeit J., Kiechl S., Kiechl-Kohlendorfer U., Golaszewski S., Peer S., Poewe W. Juvenile asymmetric segmental spinal muscular atrophy (Hirayama’s disease): three cases without evidence of «flexion myelopathy» // Acta Neurol. Scand.- 2001.- Vol. 104.- P 320-322.

17. Lai V., Wong Y. C., Poon W. L., Yuen M. K., Fu Y. P., Wong O. W. Forward shifting of posterior dural sac during flexion cervical magnetic resonance imaging in Hirayama disease: an initial study on normal subjects compared to patients with Hirayama disease // Eur. J. Radiol.- 2011.- Vol. 80, №3.- P 724-728.

19. Restuccia D., Rubino M., Valeriani M., Mirabella M., Sabatelli M., Tonali P. Cervical cord dysfunction during neck flexion in Hirayama’s disease // Neurology.- 2003.- Vol. 60.- P 1980-1983.

20. Ammendola A., Gallo А., Iannaccone T., Tedeschi G. Hirayama disease: three cases assessed by F wave, somatosensory and motor evoked potentials and magnetic resonance imaging not supporting flexion myelopathy // Neurol Sci.- 2008.- Vol. 29.- P 303-311.

21. Boelmans K., Kaufmann J., Schmelzer S., Vielhaber S., Kornhuber M., Münchau A., Zierz S., Gaul C. Hirayama disease is a pure spinal motor neuron disorder-a combined DTI and transcranial magnetic stimulation study // J. Neurol.- 2013.- Vol. 260, № 2.- P 540-548.

22. Chen C. J., Chen C. M., Wu C. L., Ro L. S., Chen S. T., Lee T. H. Hirayama Disease: MR Diagnosis // AJNR Am. J. Neuroradiol.- 1998.- Vol. 19.- P. 365-368.

23. Hirayama K. Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity (Hirayama disease) - half-century progress and establishment since its discovery // Brain Nerve.- 2008.- Vol. 60.- P. 17-29.

24. Tokumaru Y., Hirayama K. Cervical collar therapy for juvenile muscular atrophy of distal upper extremity (Hirayama disease): Results from 38 cases // Rinsho Shinkeigaku.- 2001.- Vol. 41.- P 173-178.

25. Ciceri E. F., Chiapparini L., Erbetta A., Longhi L., Cicardi B., Milani N. et al. Angiographically proven cervical venous engorgement: A possible concurrent cause in the pathophysiology of Hirayama’s myelopathy // Neurol. Sci.- 2010.- Vol. 31.- P 845-848.


Заболевания

Болезнь Хираямы

Болезнь Хираямы [БХ] является редким типом шейной миелопатии, характеризующейся преимущественно односторонним или двусторонним асимметричным поражением верхних конечностей, развитием патологии в юношеском возрасте. Данное заболевание принято связывать с аномальным смещением кпереди задней стенки дурального мешка, приводящим к компрессии нижней части шейного отдела спинного мозга, что реализуется хронической ишемией серого вещества спинного мозга.

История

С момента первого описания БХ в 1959 г. констатировано около 200 клинических ее наблюдений (большую часть больных составляют жители Японии и стран Азии (Китай, Индия), однако существует ряд описаний клинических случаев БХ и из других стран) с использованием различных терминов для данной патологии: ювенильная спинальная мышечная атрофия, ювенильная асимметричная сегментарная мышечная атрофия, ювенильная мышечная атрофия дистальных отделов верхней конечности, ювенильная флексионная шейная мономиелитическая амиотрофия и др. Наиболее часто в публикациях используется прежнее название данной патологии – БХ.

Клиническая картина

Заболевание часто начинается незаметно, проявляясь преимущественно односторонней слабостью и атрофией верхних конечностей, холодовым парезом и отсутствием поражения чувствительных или пирамидных путей. Он также характеризуется мышечной слабостью и атрофией в кисти и предплечье с сохранением плечелучевой мышцы. Амиотрофия односторонняя у большинства пациентов, у некоторых асимметричная двусторонняя и редко симметричная.

Эпидемиология

Обычно заболевание дебютирует мужчин в возрасте 15-25 лет. Механизм и причины, приводящие к развитию БХ, по-прежнему остаются дискутабельными. Однако большинство исследователей сходятся во мнении о приоритетности несбалансированности роста, приводящего к диспропорциональности между длиной позвоночного столба и содержимым спинномозгового канала, что влечет за собой узость дурального мешка. Известно, что в норме твердая мозговая оболочка неплотно прилежит к спинному мозгу и имеет места прикрепления в области большого затылочного отверстия (БЗО), С2, С3 и далее у копчика, а также плотно прилежит к позвоночному каналу в месте выхода спинномозговых корешков. У здоровых лиц твердая мозговая оболочка имеет своего рода «люфт» и так называемые поперечные складки, позволяющие компенсировать увеличение длины шейного отдела позвоночника (ШОП) при сгибании. У пациентов же с БХ укороченная твердая мозговая оболочка не может скомпенсировать увеличение ее длины при флексии, что ведет к смещению последней кпереди и последующую компрессию спинного мозга. По мнению ряда авторов, укорочение дурального мешка усиливается в рамках бурного роста в пубертатном периоде. Данный факт объясняет преимущественность манифестации клинических проявлений в юном возрасте, а также приоритетность поражения мужчин относительно женщин (7 : 1).

Существует мнение о том, что одним из механизмов развития БХ служат утолщение и изменение количества эластических волокон твердой мозговой оболочки, в результате снижается ее эластичность и как следствие возникает относительное укорочение, что в дальнейшем ведет к схожим динамическим нарушениям, описанным выше. Другие исследователи предполагают, что у пациентов с БХ отсутствие задних цервикальных эпидуральных связок влечет за собой отсутствие связей между желтой связкой и задней стенкой твердой мозговой оболочки, в результате последняя смещается кпереди при сгибании ШОП, повреждая спинной мозг.

Независимо от причин переднее смещение задней стенки твердой мозговой оболочки ведет к компрессии спинного мозга и, возможно, к хронической ишемии передних отделов серого вещества спинного мозга вследствие повторяющейся компрессии передней спинномозговой артерии. Существует несколько описаний клинических семейных случаев развития со схожей симптоматикой, позволивших предположить, что данное заболевание ‒ есть проявление атопического миелита, вызванного повышенным уровнем иммуноглобулина Е и наличием мутации супероксиддисмутазы-1.

Диагностика

Диагностика БХ основывается на особенностях клинической картины, течения заболевания и дополняется специфичными для данной патологии МРТ-данными. Диагностическими критериями служат:

  • дистальное поражение преимущественно верхней конечности – снижение силы и атрофия мышц;
  • возраст начала заболевания от 10 до 20 – лет (15 – 38 лет);
  • одностороннее или преимущественно одностороннее проявление симптоматики;
  • характерное начало с постепенным прогрессированием симптомов на протяжении первых нескольких лет заболевания, сменяющееся стабилизацией клинических проявлений и отсутствием прогрессирования;
  • отсутствие значимых чувствительных нарушений и изменения проприорефлексов, а также симптомов поражения нижних конечностей;
  • исключение других причин поражения спинного мозга (сирингомиелия, спинальные опухоли, болезнь мотонейрона и т.д.).

В настоящее время считается, что к БХ следует относить только лишь те клинические случаи, которые отвечают приведенным выше диагностическим критериям в дополнении с характерными для данной нозологии особенностями МРТ-картины.

Радиологические особенности

Наиболее частыми МРТ-находками при БХ являются изменение нормальной кривизны ШОП, уменьшение площади соприкосновения между задней стенкой дурального мешка и телом соответствующего подлежащего позвонка, локализованная атрофия нижней части шейного отдела спинного мозга, асимметричное уплощение спинного мозга и гиперинтенсивный сигнал в веществе спинного мозга на Т2-взвешанных изображениях некомпрессионного генеза. Данный сигнал, расположенный в передних отделах спинного мозга, имеет на аксиальных срезах характерный вид («симптом глаз змеи»), но не является строго специфичным для мономиелитической миелопатии и может быть также при других шейных миелопатиях. По мнению разных авторов, при мономиелитической амиотрофии он выявляется в 18 – 44% случаев.

Одним из достоверных критериев для постановки диагноза БХ служит обнаружение на аксиальных снимках разобщенности задней стенки твердой мозговой оболочки с подлежащей вертебральной пластиной на протяжении более одной трети от длины последней. Смена лордоза путем выпрямления или кифозирования ШОП является неспецифической, но частой находкой у пациентов с БХ. По мнению ряда авторов, ШОП бывает выпрямленным или кифозированным при приближении или пересечении линии, проведенной от задней поверхности тела С3 к телу С6 позвонка, с линей, соединяющей задние поверхности тел С2 и С7 позвонков, которые при нормальной физиологической кривизне ШОП (лордозе) разобщены между собой.

МРТ в положении флексии демонстрирует смещение кпереди твердой мозговой оболочки, влекущее за собой расширение эпидурального пространства. Данное обстоятельство на аксиальных снимках можно наблюдать в виде гиперинтенсивного в режимах Т1 и Т2 сигнала в форме полумесяца. Подобного рода исследования показывают, что увеличение заднего субарахноидального пространства сочетается с компрессионным уплощением спинного мозга и наличием гиперинтенсивного в Т2 режиме сигнала в передних его отделах.

Однако исследования последних лет показали относительность указанных выше (1 – 6) критериев. Одним из важных параметров диагностики БХ является дебют заболевания в молодом возрасте. Однако в последние годы в литературе появляются описания клинических случаев развития заболевания у лиц за пределами ювенильной группы. Так, дебют БХ был отмечен у больных в возрасте 41 года и 50 лет. Позднее начало заболевания объясняется возможностью его существования у них в более мягких формах в молодом возрасте с последующим прогрессированием симптомов в течение жизни. Принято считать, что у большинства пациентов наблюдается односторонняя амиотрофия, в некоторых случаях ‒ асимметричная двусторонняя симптоматика, в более редких ‒ двусторонняя.

Болезнь Хираямы

или дистальная цервикальная миелопатия


С момента первого описания БХ в 1959 г. констатировано около 200 клинических ее наблюдений (большую часть больных составляют жители Японии и стран Азии (Китай, Индия), однако существует ряд описаний клинических случаев БХ и из других стран) с использованием различных терминов для данной патологии: ювенильная спинальная мышечная атрофия, ювенильная асимметричная сегментарная мышечная атрофия, ювенильная мышечная атрофия дистальных отделов верхней конечности, ювенильная флексионная шейная мономиелитическая амиотрофия и др. Наиболее часто в публикациях используется прежнее название данной патологии - БХ.

Механизм и причины, приводящие к развитию БХ, по-прежнему остаются дискутабельными. Однако большинство исследователей сходятся во мнении о приоритетности несбалансированности роста, приводящего к диспропорциональности между длиной позвоночного столба и содержимым спинномозгового канала, что влечет за собой узость дурального мешка. Известно, что в норме твердая мозговая оболочка неплотно прилежит к спинному мозгу и имеет места прикрепления в области большого затылочного отверстия (БЗО), С2, С3 и далее у копчика, а также плотно прилежит к позвоночному каналу в месте выхода спинномозговых корешков. У здоровых лиц твердая мозговая оболочка имеет своего рода «люфт» и так называемые поперечные складки, позволяющие компенсировать увеличение длины шейного отдела позвоночника (ШОП) при сгибании. У пациентов же с БХ укороченная твердая мозговая оболочка не может скомпенсировать увеличение ее длины при флексии, что ведет к смещению последней кпереди и последующую компрессию спинного мозга. По мнению ряда авторов, укорочение дурального мешка усиливается в рамках бурного роста в пубертатном периоде. Данный факт объясняет преимущественность манифестации клинических проявлений в юном возрасте, а также приоритетность поражения мужчин относительно женщин (7 : 1).


    1 - дистальное поражение преимущественно верхней конечности - снижение силы и атрофия мышц;
    2 - возраст начала заболевания от 10 до 20 - лет (15 - 38 лет);
    3 - одностороннее или преимущественно одностороннее проявление симптоматики;
    4 - характерное начало с постепенным прогрессированием симптомов на протяжении первых нескольких лет заболевания, сменяющееся стабилизацией клинических проявлений и отсутствием прогрессирования;
    5 - отсутствие значимых чувствительных нарушений и изменения проприорефлексов, а также симптомов поражения нижних конечностей;
    6 - исключение других причин поражения спинного мозга (сирингомиелия, спинальные опухоли, болезнь мотонейрона и т.д.).


Наиболее частыми МРТ-находками при БХ являются изменение нормальной кривизны ШОП, уменьшение площади соприкосновения между задней стенкой дурального мешка и телом соответствующего подлежащего позвонка, локализованная атрофия нижней части шейного отдела спинного мозга, асимметричное уплощение спинного мозга и гиперинтенсивный сигнал в веществе спинного мозга на Т2-взвешанных изображениях некомпрессионного генеза. Данный сигнал, расположенный в передних отделах спинного мозга, имеет на аксиальных срезах характерный вид («симптом глаз змеи»), но не является строго специфичным для мономиелитической миелопатии и может быть также при других шейных миелопатиях. По мнению разных авторов, при мономиелитической амиотрофии он выявляется в 18 - 44% случаев.



Лечение больных с БХ сводится к ношению воротника Шанца (для ограничения сгибания шеи), причем это следует начать на самых ранних этапах заболевания и при минимальных МРТ изменениях спинного мозга. Обсуждаются возможности хирургического лечения (пластика твердой мозговой оболочки, передняя декомпрессия шейного отдела спинного мозга). Тщательный отбор пациентов для хирургического лечения должен быть основан на индивидуальном подходе. Рассматривается возможность использования оперативного лечения только для наиболее тяжелых и быстро прогрессирующих случаев. Прогноз при болезни Хираяма благоприятный.

Диагноз БХ сложен и может быть поставлен в результате длительного динамического наблюдения за пациентом с учетом данных клинико-неврологического, нейрофизиологического и нейровизуализационного обследования. При клиническом синдроме нижнего мотонейрона практикующий невролог должен проводить тщательное обследование и дифференциальный диагноз, учитывая при этом возможность доброкачественного течения заболевания, не исключая дебют бокового амиотрофического склероза.

статья «Болезнь Хираяма. Описание клинического случая и обзор литературы» Е.Р. Баранцевич, Д.И. Руденко, О.В. Посохина, А.А. Яковлев, Р.А. Гапешин, А.Г. Смочилин, Е.О. Щербакова; ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» МЗ РФ; ФГБУ «Северо-Западный федеральный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Санкт-Петербург; ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный университет» МЗ РФ (журнал «Ученые записки СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова» №1, 2017) [читать];

статья «Мономелическая амиотрофия (болезнь Хираяма): клинико-лучевые сопоставления» Ж.И. Савинцева, Н.А. Тотолян, Т.Н. Трофимова, Т.Ю. Скворцова, Л.Н. Прахова, А.Г. Ильвес; Институт мозга человека им. Н.П. Бехтеревой Российской академии наук, Санкт-Петербург, Россия; Клиника «Скандинавия», ООО «Ава-Петер», Санкт-Петербург, Россия; Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова, Санкт-Петербург, Россия (журнал «Лучевая диагностика и терапия» №2, 2016) [читать];

статья «Мономелическая амиотрофия - редкий вариант болезни нижнего мотонейрона (2 клинических наблюдения)» Т.М. Алексеева, В.С. Демешонок, Н.Ю.Александров, А.Д. Халиков, М.Г. Соколова; ГБОУ ВПО Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова Минздрава России, Санкт-Петербург (журнал «Анналы клинической
и экспериментальной неврологии» №3, 2015) [читать];

статья «Предупрежден - значит вооружен: особенности МРТ-исследования при болезни Хираяма» Е.И. Кремнева, А.А. Воробьева, Л.С. Адарчева, Р.Н. Коновалов, А.С. Суслин, М.В. Кротенкова, М.Н. Захарова, Д.А. Гришина, А.Л. Антелава, В.В. Брюхов, А.В. Терехов; Научный центр неврологии, Москва, Россия; 1-я Республиканская клиническая больница Министерства здравоохранения Удмуртской Республики, г. Ижевск, Россия (журнал «Лучевая диагностика и терапия» №3, 2015) [читать];

статья (источник) «Болезнь Хираямы, или дистальная цервикальная миелопатия: новые варианты клинических и МРТ параметров» Е.Г.Менделевич, Л.К. Валиева, Э.И. Богданов (Казанский государственный медицинский университет, кафедра неврологии и реабилитации), В.И. Анисимов (РКБ МЗ РТ, отделение лучевой диагностики, Казань); журнал «Неврологический вестник» - 2015 - Т. XLVII, вып. 3 - С. 106 - 110 [читать];

статья «Клинический случай болезни Хираяма» Алексеева Т.М., Соколова М.Г., Демешонок В.С., Александров Н.Ю., Халиков А.Д.; СЗГМУ им. И.И. Мечникова, Санкт-Петербург; 2014 [читать];

статья «Синдром верхнего вялого парапареза при БАС и БАС-подобных синдромах: вопросы дифференциальной диагностики» М.Н. Захарова, И.В. Закройщикова, И.С. Бакулин, И.А. Кочергин; ФГБНУ Научный центр неврологии, Москва (журнал «Medica Mente» №1, 2016) [читать].

Читайте также: