Рентгенограмма, КТ, МРТ костей при талассемии
Обновлено: 02.05.2024
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Большая талассемия (БТ)
2. Синонимы:
• Большая β-талассемия, анемия Кули, средиземноморская анемия, врожденный лептоцитоз, эритробластная анемия
3. Определения:
• Гемоглобинопатия, приводящая к ↑ разрушения эритроцитов (ЭРЦ) и ↑ выработки ЭРЦ костным мозгом
• Определяют три клинических и гематологических состояния в порядке повышения тяжести:
о Носительство гена β-талассемии:
- Гетерозиготность по гену β-талассемии
- Клинически протекает бессимптомно; определяется по гематологическим признакам
о Промежуточная талассемия:
- Клинически и генотипически гетерогенная группа заболеваний, подобных талассемии
- Варьируют от бессимптомного носительства до тяжелых типов, требующих переливания крови
о БТ:
- Тяжелая анемия, требующая переливания крови
- Связанные с анемией и лечением аномалии опорно-двигательного аппарата
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Расширение костномозговой полости, остеопения, внекостномозговое кроветворение
• Локализация:
о Во всех локализациях кроветворного костного мозга:
- При БТ поражается весь костный мозг, что обусловлено тяжестью анемии даже в младенческом возрасте:
Позвоночник, таз, длинные и короткие трубчатые кости, череп
• Морфология:
о Расширение костномозговой полости обусловливает нарушение нормального трубчатого строения длинных костей
(Слева) Рентгенография черепа в боковой проекции: определяется хорошо заметное расширение диплоического пространства, преимущественно сзади. При талассемии преимущественное поражение затылочной кости встречается нечасто, но именно это наблюдается в данном случае. Околоносовые пазухи в этом возрасте должны быть заполнены воздухом, но здесь они почти полностью замещены костным мозгом.
(Справа) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента с большой талассемией определяются расширение и облитерация околоносовых пазух, обусловленные гиперплазией костного мозга. (Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется гиперплазия верхнечелюстных пазух. Воздуха в них нет. Расширение околоносовых пазух при этом заболевании приводит к искажению черт лица, характерному для талассемии и называемому «мышиным лицом».
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции: определяется типичная картина трубчатых костей кисти при талассемии, при которой наблюдается преобладание гиперплазии костного мозга. Все кости приобретают квадратную форму или теряют нормальную форму, что обусловлено накоплением костного мозга. (Слева) Рентгенография бедренной кости ребенка в ПЗ проекции: определяется нарушение формирования нормальной полости в дистальном метафизе. Это напоминает картину по типу колбы Эрленмейера при болезни Гоше, являющейся болезнью накопления. В этом случае костный мозг упакован в кроветворные ячейки.
(Справа) Рентгенография нижней конечности в ПЗ проекции: определяется некоторое истончение кортикальной пластинки, квадратная форма и уменьшение полости кости, что согласуется с замещением костным мозгом при талассемии. Интересно то, что инфаркты кости при этом заболевании встречаются намного реже, чем при серповидноклеточной анемии.
2. Рентгенография костей при талассемии:
• Костномозговое пространство всех трубчатых костей расширено:
о Тонкие кортикальные пластинки с грубыми трабекулами
о Трубчатые кости приобретают квадратную форму, полость отсутствует
• Череп:
о Расширение диплоического пространства:
- Варьирует от умеренного до выраженного
- Утолщенные трабекулы обусловливают картину «волосы дыбом»
- Относительное щажение затылочной кости
о При заполнении костным мозгом облитерируются околоносовые пазухи; увеличены, содержат костный мозг, воздуха нет
о «Крысиное» лицо; лицевые кости мелкие относительно расширенных черепа и пазух
• Позвоночник:
о Утолщение трабекул позвоночника, малочисленность горизонтальных трабекул («полосатый» вид)
о Компрессионные переломы
о Околопозвоночные объемные образования, обусловленные внекостномозговым кроветворением
• Ребра:
о Разрастание задних отделов ребер; картина по типу «ребро в ребре»
• Спондилометафизарная дисплазия, обусловленная лечением:
о Ассоциирована с применением дефероксамина (хелатор железа)
о Похоже, преимущественно поражаются зоны роста:
- Расширение метафизов
- Склерозированная продольная трабекуляция
- Неоднородность метафизарных областей в виде областей склероза и кистозного просветления
- Расширение ростовой пластинки
о Обусловливает угловую деформацию (особенно вальгусную деформацию колена) и укорочение конечностей
• Артропатия, обусловленная лечением:
о Ассоциирована с применением деферипрона (L1, хелатор железа)
о Выпот
о Неоднородность субхондральной костной ткани, уплощение
о Широкий «клюв» на верхней суставной поверхности надколенника
• Внекостномозговое кроветворение:
о Расширение околопозвоночной линии при околопозвоночной локализации
3. КТ костей при талассемии:
• Отражает и лучше визуализирует рентгенографические аномалии:
о Лучше определяется характер костных аномалий
о Очаги экстрамедуллярного кроветворения визуализируются лучше
(Слева) МРТ, режим протонной плотности, аксиальный срез: в головке плечевой кости и лопатке определяется низкая ИС. Наблюдается несколько рассеянных очагов жировых ячеек, но в целом низкая ИС очень необычна для мужчины среднего возраста.
(Справа) МРТ Т2ВИ, сагиттальный срез: в этом же случае определяется очень низкая ИС от костей плечевого пояса. Плечо на противоположной стороне характеризуется схожим сигналом. Неудивительно, что этот пациент страдает талассемией; низкая ИС является проявлением как гиперплазии костного мозга, так и отложения гемосидерина. (Слева) КТ, костное окно, корональный срез: у мужчины 37 лет с талассемией определяется диффузная остеопения вплоть до точечного лизиса костной ткани. Оставшиеся трабекулы утолщены, эндостальная кортикальная пластинка истончена. Другим признаком, говорящим о наличии талассемии, является спленомегалия.
(Справа) КТ, корональный срез: у этого же пациента определяется как спленомегалия, так и утолщение трабекул. (Слева) КТ, аксиальный срез: у этого же пациента определяются оставшиеся трабекулы тела позвонка в виде рисунка в «мелкий горошек». Околопозвоночные мягкотканные объемные образования соответствуют внекостномозговым очагам кроветворения, также характерным для талассемии.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: у этого же пациента определяется крайне выраженная остеопения осевого скелета и обусловленные ей компрессионные переломы позвоночника.
4. МРТ костей при талассемии:
• Аномалии костного мозга: комбинация признаков, обусловленных анемией, отложением гемосидерина, фиброзом:
о Репопуляция костного мозга, обусловленная анемией:
- Очаговые (ранняя стадия) или диффузные (поздняя стадия) области ↓ ИС на Т1 ВИ/Т2ВИ
о Отложения гемосидерина в костном мозге:
- ↓ ИС от костного мозга при всех последовательностях; GRE → «выцветание»
- Могут наблюдаться области сохранного жирового костного мозга (высокая интенсивность сигнала на Т1 ВИ, серый сигнал на Т2ВИ)
• Внекостномозговое кроветворение:
о Активные области: промежуточная ИС при Т1ВИ, выраженное контрастирование
о Неактивные области: низкая интенсивность сигнала, обусловленная гемосидерином, высокая ИС при замещении жировой тканью
о Оцените степень сдавливания спинного мозга
• Спондилометафизарная дисплазия, обусловленная лечением:
о В небольшом исследовании наблюдалась в 100% случаев
о Неоднородные очаги ↓ ИС на Т1 ВИ и ↑ ИС на Т2 ВИ в области эпифизов, метафизов или метадиафизов
о Размытость границ или расширение зон роста
о Выросты гиперинтенсивных зон роста по типу «языка» в метафизы при последовательностях, чувствительных к жидкости:
- В более тяжелых случаях могут выглядеть как псевдокисты
• Артропатия, связанная с лечением:
о Наблюдается в 86% случаев при лечении L1
о Утолщение и интенсивное контрастирование синовиальных оболочек
о Неравномерное утолщение хряща, достигающего субхондральных дефектов кости:
- Может содержать неравномерные области высокой интенсивности сигнала при Т2 ВИ
о Гипоинтенсивные тяжи (гемосидерин) в жировых телах Гоффа
о Субхондральные эрозии
• Может использоваться для определения и количественной оценки отложений железа в мягких тканях:
о Низкая интенсивность сигнала на всех последовательностях
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: определяется утолщение вертикальных трабекул и немногочисленность горизонтальных трабекул, обусловливающих характерную для талассемии полосатую картину Обратите внимание на расширение костномозговой полости.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: у ребенка с талассемией определяется расширение костномозговой полости с утолщенными трабекулами и истончением кортикальной пластинки. (Слева) Рентгенография в боковой проекции: определяется выраженное расширение костей свода черепа и картина по типу «волос дыбом». Обратите внимание на увеличение вдавлений от сосудов костей черепа.
(Справа) КТ, костное окно, корональный срез: у пациента с талассемией определяется типичный пример генерализованного утолщения черепа. (Слева) Рентгенография в ЗП проекции: определяется кардиомегалия и крупное средостенное объемное образование.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, этот же пациент: наблюдается объемное образование в околопозвоночной области - очаг экстрамедуллярного кроветворения при талассемии, это наиболее частая локализация. Данное объемное образование было невыраженным, когда его впервые обнаружили у пациента в девятилетием возрасте, но 12 лет спустя оно значительно крупнее и лучше определяется.
в) Дифференциальная диагностика талассемии:
1. Болезнь Гоше:
• Снижение тубуляции длинных костей, обусловленное болезнью накопления и способное имитировать раннюю стадию БТ
2. Лейкемия:
• Диффузная остеопения, лейкемические линии
• Разрушение кости, но обычно без расширения
3. Миелофиброз:
• Характерна низкая интенсивность сигнала при всех МР-последовательностях
• При GRE не должно наблюдаться «выцветания», поскольку нет отложения гемосидерина
4. Рахит:
• Остеопения и широкие неоднородные области временного окостенения, имитирующие обусловленную лечением БМ спондилометафизарную дисплазию
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Быстрое разрушение эритроцитов, обусловленное повреждением свободными радикалами
о Артропатия, связанная с хелатирующей терапией
• Генетика:
о Различные типы, обусловленные мутациями в области гена глобина на хромосомах 16 и 11:
- Нарушение выработки глобинов а или β, соответственно
о Тяжесть β-талассемии связана с выраженностью дисбаланса между α-цепями и не-α-цепями глобина
о Определено более 200 мутаций, вызывающих заболевание; большинство из них является мутациями точечного замещения, делеции или инсерции
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Гиперплазия кроветворного костного мозга
• Костномозговые пространства заполнены сгустками крови
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Проявляется в виде гипохромной микроцитарной анемии
о Гепатоспленомегалия
о Повышенная пигментация кожи о Боль в суставах варьирует от легкой до интенсивной:
- Наиболее часто в коленных суставах, но могут поражаться и другие суставы
- Возможно связана с дозировкой L1 хелаторов
о Промежуточная талассемия может протекать бессимптомно за исключением периодов стресса (инфекция, беременность)
• Другие признаки/симптомы:
о Нарушение функции миокарда, связанное с нагрузкой железом, кардиомиопатией
о Сдавливание спинного мозга, обусловленное внекостномоз-говым кроветворением
о Токсичность эндокринных желез, связанная с железом (щитовидная, гипофизарная, поджелудочная)
о Холелитиаз, билиарный сладж
2. Демография:
• Возраст:
о БМ диагностируется в младенческом возрасте
• Пол:
о Мужской = женский
• Эпидемиология:
о Большая талассемия: у 10% населения в регионах высокого риска (юго-восточная Азия, северная Индия, Средиземноморье)
о Малая талассемия: 2,5% италоамериканцев, 7-10% грекоамериканцев
о α-талассемия: 30% в Юго-Восточной Азии и Африке
3. Течение и прогноз:
• БТ: смерть в младенческом или раннем детском возрасте при отсутствии лечения
• Основными причинами смерти у лиц, получавщих лечение, являются болезни сердца и осложнения отложения гемосидерина
• Промежуточная талассемия: большая ожидаемая продолжительность жизни по сравнению с БИ, клинически менее тяжелая
• Малая талассемия: ожидается нормальная продолжительность жизни
4. Лечение:
• У гетерозиготных пациентов лечение не требуется
• Переливания крови в течение всей жизни при БМ:
о Периодические переливания при промежуточной талассемии
• Выживаемость улучшается с применением хелатирующей терапии:
о Токсические побочные эффекты: агранулоцитоз, желудочно-кишечные симптомы, артропатия
о МРТ и КТ полезны для оценки нагрузки на органы за счет железа
• Пересадка костного мозга может привести к излечению
• Исследуются возможности генной терапии стволовых клеток
• Частичная спленэктомия (возможна посредством радиочастотной абляции) при промежуточной талассемии
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Визуализация важна для обнаружения серьезных осложнений экстрамедуллярного кроветворения (сдавливание спинного мозга) или хронических переливаний крови (гемосидероз)
ж) Список использованной литературы:
1. Inati A et al: Endocrine and bone complications in β-thalassemia intermedia: current understanding and treatment. Biomed Res Int. 2015:813098, 2015
2. Wood JC: Estimating tissue iron burden: current status and future prospects. Br J Haematol. ePub, 2015
3. Orphanidou-Vlachou E et al: Extramedullary hemopoiesis. Semin Ultrasound CT MR. 35(3):255-62, 2014
4. Aypar E et al: The efficacy of tissue Doppler imaging in predicting myocardial iron load in patients with beta-thalassemia major: correlation with T2*cardio-vascular magnetic resonance. Int J Cardiovasc Imaging. 26(4):413-21, 2010
5. Cao A etal: Beta-thalassemia. Genet Med. 12(2):61-76, 2010
6. Chakraborty I et al: Non-haem iron-mediated oxidative stress in haemoglobin E beta-thalassaemia. Ann Acad Med Singapore. 39(1): 13-6, 2010
7. Cunningham MJ: Update on thalassemia: clinical care and complications. Hematol Oncol Clin North Am. 24( 1 ):215-27, 2010
8. Chand G et al: Deferiprone-induced arthropathy in thalassemia: MRI findings in a case. Indian J Radiol Imaging. 19(2):155-7, 2009
9. Rasekhi AR et al: Radiofrequency ablation of the spleen in patients with thalassemia intermedia: a pilot study. AJR Am J Roentgenol. 192(5): 1425-9, 2009
10. Wood JC et al: Magnetic resonance imaging assessment of excess iron in thalassemia, sickle cell disease and other iron overload diseases. Hemoglobin. 32(1-2):85-96, 2008
11. Kellenberger CJ et al: Radiographic and MRI features of deferiprone-related arthropathy of the knees in patients with beta-thalassemia. AJR Am J Roentgenol. 183(4):989-94, 2004
12. Chan Y et al: Deferoxamine-induced bone dysplasia in the distal femur and patella of pediatric patients and young adults: MR imaging appearance. AJR Am J Roentgenol. 175(6):1561-6, 2000
Рентгенограмма, КТ, МРТ костей при талассемии
Кости при талассемии - лучевая диагностика
а) Терминология:
• Гемоглобинопатия, приводящая к ↑ разрушения эритроцитов (ЭРЦ) и ↑ выработки ЭРЦ костным мозгом
б) Визуализация:
• Локализация: поражает весь костный мозг, поскольку даже в младенческом возрасте наблюдается тяжелая анемия:
о Позвоночник, таз, длинные и короткие трубчатые кости, череп
• Лучший визуализационный признак: расширение костномозговой полости, остеопения, внекостномозговое кроветворение:
о Расширение костномозговой полости обусловливает потерю нормальной трубчатой структуры длинных костей
• Костные осложнения при хелаторной терапии
о Спондилометафизарная дисплазия, обусловленная лечением
о Артропатия, обусловленная лечением
• Внекостномозговое кроветворение, особенно в околопозвоночной области
• Аномалии костного мозга: сочетание признаков, обусловленных анемией, отложением гемосидерина и фиброзом:
о Репопуляция костного мозга, обусловленная анемией:
- Очаговое (ранняя стадия) или диффузное (поздняя стадия) ↓ ИС на Т1ВИ/Т2ВИ
о Отложение гемосидерина в костном мозге:
- ↓ ИС от костного мозга на всех последовательностях; GRE → «выцветание»
(Слева) Рисунок: талассемия черепа. Показано выраженное истончение кортикальных пластинок, расширение диплоического пространства и открытая порозная губчатая кость. Коричневато-красный цвет обусловлен распространенным отложением железа в коаном мозге.
(Справа) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: определяется выраженное утолщение диплоического костномозгового пространства. Щажение затылочной кости относительно передних областей встречается часто. (Слева) Бесконтрааная КТ, аксиальный срез: у этою же пациента определяется выраженное расширение диплоического пространства с поражением как лобных, так и теменных отделов черепа. Кортикальные пластинки обоих слоев черепа истончены до той степени, что не определяются.
(Справа) Рентгенография черепа в боковой проекции, изображение урезано: у пациента с большой талассемией определяется выраженное расширение диплоического пространства с характерной картиной губчатой кости, расположенной между значительно истонченными наружной и внутренней кортикальным пластинками костей черепа, по типу «волос дыбом».
в) Патология:
• Талассемия различных типов, обусловленная мутациями в областях кодирования гена глобина на хромосомах 16 и 11:
о Нарушает синтез глобина α или β, соответственно
• Определено более 200 мутаций, вызывающих заболевание; большинство из них является мутациями точечного замещения, делеции или инсерции
г) Клинические особенности:
• Большая талассемия диагностируется в младенческом возрасте
• Мужчины = женщины
• Эпидемиология:
о Большая талассемия: у 10% населения в регионах высокого риска (юго-восточная Азия, северная Индия, Средиземноморье)
о Малая талассемия: 2,5% италоамериканцев, 7-10% греко-американцев
Рентгенограмма, МРТ при миелофиброзе
а) Определения:
• Хроническое миелопролиферативное заболевание → фиброз костного мозга
• В большинстве случаев обусловлен другими процессами:
о Лейкемия (миелофиброз может быть выявлен до или при диагностировании лейкемии)
о Неходжкинская лимфома и болезнь Ходжкина
о Эссенциальная тромбоцитопения
о Незлокачественные заболевания (включая инфекцию, почечную остеодистрофию, системную красную волчанку, юношеский идиопатический артрит, пернициозную анемию, болезнь Гоше, радиоактивное поражение, отравление)
• Первичный миелофиброз: 2 класса:
о Агногенная миелоидная метаплазия с миелофиброзом: вялотекущий миелопролиферативный синдром (обычно со спленомегалией)
о Острый миелофиброз (обычно без спленомегалии)
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Склероз костного мозга, ↓ ИС при всех МР-последовательностях
• Локализация:
о Осевой скелет, включая таз и плечевой пояс; длинные трубчатые кости, проксимальный отдел > дистальный
(Слева) МРТ Т1ВИ, сагиттальный срез: определяется диффузное однородное замещение костного мозга. Позвонки характеризуются более низкой интенсивностью сигнала по отношению к межпозвонковым дискам за исключением сохранной жировой ткани вокруг позвоночных вен.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 ВИ, сагиттальный срез: определяется контрастирование вен и прилегающей жировой клетчатки при отсутствии контрастирования остальной части тел позвонков. Однородность изменений костного мозга и отсутствие контрастирования после введения гадолиниевого контрастного вещества позволяет отличить этот случай от диффузного замещения костного мозга опухолью. (Слева) Рентгенография органов грудной клетки в ПЗ проекции: у пациента с миелофиброзом определяется двустороннее поражение плевры, оказавшееся последствием экстрамедуллярного кроветворения.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: определяется диффузный остеосклероз трубчатых костей. Аномалия преимущественно поразила костномозговое пространство без утолщения внутренней кортикальной пластинки. Такая картина характерна для миелофиброза, обусловленного замещением жирового костного мозга фиброзной тканью.
2. Рентгенография при миелофиброзе:
• Склероз костного мозга (или норма)
• Обычно не наблюдается утолщения внутренней кортикальной пластинки
• Гепатоспленомегалия
• Очаги экстрамедуллярного кроветворения в плевре и околопозвоночной области
3. МРТ при миелофиброзе:
• Очень низкая ИС на Т1 ВИ (ниже, чем от диска или мышцы)
• ИС остается низкой на Т2 ВИ или STIR
• Костный мозг не накапливает контраст
• Замещение костного мозга жировой тканью; при визуализации в противофазу ↓ ИС не наблюдается
в) Дифференциальная диагностика:
1. Метастазирующая остеобластная опухоль/склерозирующая миелома:
• Низкая интенсивность сигнала; обычно наблюдается как минимальное контрастирование (>35% ↑ ИС)
• Обычно не настолько диффузное однородное поражение
2. Серповидноклеточная анемия:
• Сочетание низкой интенсивности сигнала от костного мозга при регенерации, обусловленной анемией, и более змеевидные инфаркты кости
3. Регенерация/стимуляция костного мозга
• Низкая ИС при всех МР-последовательностях; может быть диффузной или очаговой
• Не замещает жировую ткань; для дифференциального диагноза используется визуализация в противофазу; определяется ↓ ИС, обусловленное подавлением сигнала от жира
4. Лейкемия/лимфома:
• При последовательностях, чувствительных к жидкости, может наблюдаться умеренно высокая ИС, но выше, чем при миелофиброзе
• Контрастирование пораженного мозга >35% ↑ ИС
(Слева) КТ, корональный срез: у мужчины 57 лет с повышенным гематокритом определяется спленомегалия и диффузный склероз костей таза, позвоночника и проксимального отдела бедренной кости.
(Справа) КТ, корональный срез: у этого же пациента на срезе чуть долее кпереди можно оценить выраженность гепатоспленомегалии. Наблюдается диффузный склероз таза без утолщения кортикальной пластинки. Эти признаки характерны для миелофиброза, причиной которого в этом случае является истинная полицитемия. (Слева) КТ, аксиальный срез, этот же пациент: диффузный и, в некоторой степени, пятнистый склероз без изменения размеров костей или кортикальной пластинки, что характерно для миелофиброза.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: у этого же пациента определяется причина имеющейся у пациента боли в стопе. Имеется отек мягких тканей на уровне первого плюснефалангового сустава и краевые и околосуставные эрозии. У этого пациента развилась подагра, вызванная повышенной скоростью обновления клеток на фоне имеющегося патологического процесса.
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Первичное или вторичное заболевание:
- Вторичное заболевание может быть обусловлено злокачественными или незлокачественными состояниями
- Первичная форма может быть предшественником истинной полицитемии и хронической миелоидной лейкемии
• Генетика:
о Мутации генов V617F-JAK2, JAK2 в 12 экзоне и W515-MPL обнаруживаются при большинстве миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз); предполагается, что это онкогенные факторы, ведущие к развитию заболевания
2. Микроскопия:
• Фиброз костного мозга, вариабельная степень гиперплазии
• Повышенная окрашиваемость ретикулина
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Утомляемость, снижение массы тела, лихорадка, ночная потливость
о Повышенная травматизация, анемия
о Гепатоспленомегалия
о Протекает бессимптомно в 25% случаев
• Другие признаки/симптомы:
о Подагра, почечная недостаточность, обусловленная высокой скоростью обновления клеток
2. Демография:
• Возраст:
о В среднем: 60 лет на момент постановки диагноза; редко у детей
• Эпидемиология: 1:100000
3. Течение и прогноз:
• Первичная вялотекущая форма: медиана ожидаемой продолжительности жизни 10 лет с момента постановки диагноза
• Первичная форма с острым началом: скорое наступление смерти
• Лейкемическая трансформация (5—20%)
• Осложнения тяжелейшей инфекции, кровоизлияния или почечная/печеночная недостаточность
4. Лечение:
• Аллогенная трансплантация костного мозга
• Снижение степени анемии с помощью андрогенов ± стероидных гормонов, талидомида
• Разрабатываются ингибиторы JAK2
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• По данным МРТ нельзя исключать сопутствующую опухоль; требуется биопсия
• Если не наблюдается очевидной причины миелофиброза, проведите диагностический поиск лимфопролиферативного заболевания
ж) Список использованной литературы:
1. Kroger N et al: Impact of allogeneic stem cell transplantation on survival of patients less than 65 years with primary myelofibrosis. Blood. 125(21):3347-50, 2015
2. Ihde LL et al: Sclerosing bone dysplasias: review and differentiation from other causes of osteosclerosis. Radiographics. 31(7):1865-82, 2011
Что покажет МРТ костей при раке и опухоли
Диагностика опухолей костей скелета - это большая область медицины, где нужны совместные усилия врачей клиницистов, врачей-рентгенологов и специалистов по цитологической и генетической диагностике опухолей. Первичные новообразования скелета достаточно редки и составляют 1,5-2% от всех встречающихся опухолей человека. Само понятие опухоль кости включает в себя различные патологии: новообразования хрящевого происхождения, костеобразующие опухоли, различные фибромы, миеломы, хордомы, сосудистые опухоли, гладкомышечные опухоли, липомы, нейрогенные опухоли, костные кисты, дисплазии и саркомы (рак костей). Дифференциальная диагностика опухолей костей скелета сложна и неоднозначна, имеет свои методологические особенности. Следует подчеркнуть, что эти особенности принципиально отличаются от методов диагностики опухолей других локализаций. Трудности диагностики костных поражений опухолевым ростом состоят в том, что первые жалобы возникают лишь тогда, когда болезненный очаг либо достигает больших размеров и сдавливает рядом находящиеся нервные стволы, либо выходит за границы кости до надкостницы.
Обычно диагностика костных новообразований основана на трех этапах:
- Осмотр врача и сбор анамнеза (истории болезни и её симптомов).
- Анализ данных МРТ костей, рентгенографии КТ или ПЭТ КТ.
- Морфологическое исследование (гистограмма).
БЕСПЛАТНАЯ
КОНСУЛЬТАЦИЯ О ДИАГНОСТИКЕ
Если сомневаетесь, запишитесь на бесплатную консультацию.
Или проконсультируйтесь по телефону
Симптомы
- боли в костях особенно в ночное время суток
- чувство ломоты в суставах
- можно пальпировать припухлости в области ребер, черепа, височных костей, бедра
- патологический перелом.
Методы исследования при диагностике опухолей скелета
- Рентгенография
- Компьютерная томография (КТ костей)
- Магнитно-резонансная томография (МРТ костей скелета)
- Остеосцинтиграфия (радионуклидный метод сканирования костных тканей)
- Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ)
- Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
Показания к проведению МРТ костей
- Уточнение структуры опухоли и тканевой природы новообразования
- Оценка местного распространения опухоли
- Определение эффективности химиотерапии в случае рака.
Преимущества томографии
Основными преимуществами применения МРТ при подозрении на заболевания костей заключаются в том, что:
Во-первых, МР-сканирование обладает высокой чувствительностью и информативностью. Степень детализации на томографе выше, чем на рентген аппарате.
Во-вторых, томограф дает возможность диагностам единовременно оценить состояние как костных структур, так и мягких тканей. МРТ видит кости, прикрепленные к ним мышцы и сухожилия, расположенные рядом внутренние органы. Это дает более полную картину состояния изучаемого участка тела и наглядно показывает процессы влияния воспаления на соседние структуры.
В-третьих, МРТ - это не лучевая диагностика. Работа томографа строится на магнитно-резонансном эффекте магнитного поля, а не на рентген излучении. У магнитно-резонансной томографии в области исследования патологий костей есть и ряд недостатков. К ним относят трудоемкость исследования, которое требует мощного МРТ аппарата и введения контрастного препарата. Кроме того, из-за дорогих расходных материалов цена МРТ костей скелета в медицинских клиниках СПб держится на высоком уровне.
МРТ или КТ исследования по цене в разы превысят стоимость обычной рентгенографии. Также на качество МРТ снимков могут повлиять артефакты. Артефакты - это определенные помехи на изображении, которые возникают от движения пациента, если обследуемый не задерживает дыхания, а также от наличия у него металлических предметов внутри организма или в одежде. Поэтому, чтобы сделать качественное МРТ костей скелета, от пациента требуется лежать ровно, неподвижно и выполнять команды врача-рентгенолога по задержке дыхания. Ещё есть и технические тонкости. МРТ костей лучше делать на томографе с хорошей программой жироподавления.
Особенности МРТ костей
Показывает ли МРТ переломы костей? И может ли перелом вызвать рак?
Перелом может стать причиной рака костной ткани. Кости, как и многие ткани человеческого организма, имеют свойство интенсивно обновляться. Клетки костной ткани в теле непрерывно разрушаются, и тут же образовываются новые. После травм и переломов процесс обновления костных клеток начинает идти с удвоенной силой. И если в этот период в процесс регенерации костей вкрадывается какая-то ошибка, то клетки костных тканей начинают меняться. Они могут начать формировать дефектные клетки в избыточном количестве. Эти избыточные ткани и есть костная опухоль, которая может быть злокачественной. Наиболее часто саркома (рак костей) поражает бедренную кость, большую берцовую кость, кости предплечья, кости таза и ключицы. Увидеть перелом костей и оценить, каким образом ткани сращиваются после него, можно с помощью рентгенограммы, КТ и МРТ костей.
Делают ли МРТ при метастазах в кости?
Онкологические обследования очень часто проводят именно на магнитно-резонансном томографе. Причина этого в том, что МР-скрининг (особенно диффузионное МРТ) очень хорошо выявляет процесс метастазирования рака в органы и структуры человеческого тела. Есть ряд онкологических заболеваний (рак легких, рак молочной железы, рак щитовидной железы, предстательной железы и рак почек), которые склонны к распространению своих метастазов именно в кости человека. На МРТ это будет очень хорошо видно.
Какие признаки рака костей на МРТ снимке?
- вздутие костных тканей
- ячеечная структура кости
- контуры опухоли размыты
- есть реакция окружающих тканей на новообразование.
Что входит в услугу МРТ костей?
В большинстве МРТ центров СПб по результатам МР-скрининга в течение 30-40 минут пациент получает на руки диск с исследованием, протокол исследования с заключением врача-рентгенолога и пленку, на которой распечатаны сканы, иллюстрирующие найденные патологические изменения.
МРТ или КТ костей: что лучше?
И МРТ, и КТ дают возможность врачам получать послойные срезы костных структур человека. Изображение при МР-томографии получается за счет высокого магнитного поля. При компьютерной томографии происходит послойное сканирование скелета человека рентгеновским лучом. Приоритет магнитно-резонансной томографии лежит в области диагностики центральной нервной системы (головной мозг, шейный, грудной, поясничный отдел позвоночника) и суставы. Также МРТ хорошо справляется с выявлением онкологии даже на ранних стадиях в области малого таза. КТ более информативно для диагностики костных патологий. Для получения хорошего МРТ фото нужно наличие воды в тканях. В костях воды очень мало. Поэтому, кроме костного мозга, другие костные структуры не очень хорошо видны на МР-сканировании. В связи с этим врачи медицинских центров СПб скорее предпочтут посмотреть перелом костей и состояние костной ткани на компьютерном томографе.
Видны ли кости при МРТ?
Безусловно видны. Но уровень детализации будет меньше, чем при КТ. А вот если Вам нужно исследовать костных мозг, МРТ станет приоритетным видом диагностики.
Противопоказания к МРТ
Противопоказанием к МРТ костей будет наличие металлических магнитных тел и приборы, которые могут быть в туловище человека (слуховые протезы, электрокардиостимуляторы, инсулиновые помпы, какие-то осколки, магнитные клипсы на сосудах). Для того, чтобы пациенту с металлическим протезом разрешили проведение магнитно-резонансной томографии, он должен предоставить сертификат, подтверждающий, из чего сделан этот имплант.
- Майкова-Строганова B.C. Кости и суставы в рентгеновском изображении. Туловище / B.C. Майкова-Строганова, М.А. Финкельштейн Л., 1952.
- Онищенко М.П. Спиральная компьютерная томография в диагностике остеомиелита конечностей: Дис. . канд. мед. наук. -М., 2002. 136 с.
- Неледов, Д.В. Магнитно-резонансная томография всего тела в диагностике метастатического поражения скелета у онкологических больных: дис. канд. мед. наук: 14.00.14, 14.00.19 / Неледов Дмитрий Викторович. — Обнинск, 2010. — 104 с.
- Амирасланов, А.Т. Значение компьютерной томографии в диагностике доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований костей / А.Т. Амирасланов, С.Р. Надзханов // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова.- 2012- № 5- С. 60-62.
- Некачалов В.В. Патология костей и суставов / В.В.Некачалов -СПб.,2000.
- Берченко, Г.Н. Трудности дифференциальной диагностики высокодифференцированных остеосарком / Г.Н. Берченко, А.К. Морозов, А.И. Снетков // Травматология и ортопедия XXI века: сб. тез.- Самара, 2006,- Т I С. 483-484.
- Брюханов, A.B. Магнитно-резонансная томография в остеологии / A.B. Брюханов. - М.: Медицина, 2006. - 150-197 с.
- Васин, И.В. Особенности диагностики и лечения саркомы Юинга / И.В. Васин, Ю.А. Ошурков, Е.А. Готовкин, A.C. Константинов, Д.В. Своротнев, В.А. Васин // Вестник Ивановской медицинской академии. - 2012. - Т. 17. № 2. - С. 67-70.
- Воронович, И.Р. Особенности диагностики и лечения опухолей костей крупных суставов / И.Р. Воронович, Л.A. Пашкевич // Травматология и ортопедия XXI века: сб. тез.- Самара, 2006.- Т II С. 880-881.
- Епифанова, C.B., Магнито-резонансная и компьютерная томография в оценке местной распространенности первичных опухолей костей конечностей / C.B. Епифанова, С.А. Седых, В.В. Тепляков, В.Ю. Карпенко, А.В. Бухаров, В.В. Державин и др. // Вестник Российского научного центра рентгенорадиологии Минздрава России. - 2011. - № 1. - С. 66.
Алиев, М.Д. Злокачественные опухоли костей / М.Д. Алиев.-М.: Издательская группа РОНЦ, 2008.- 208с.
Метастазы в костях
Метастазы в костях среди всех прочих локализаций вторичных злокачественных новообразований имеют самый благоприятный прогноз в отношении продолжительности жизни заболевшего. Процесс лечения иногда растягивается на годы, а при раке молочной и предстательной желёз – на десятилетие. Влияние костных поражений на качество жизни не столь позитивно, именно они обуславливают тот тяжелый и плохо поддающийся коррекции болевой синдром, который так пугает пациентов и их близких. Однако, наш опыт показывает, что метастазы в костях хорошо поддаются лечению. Хирург-онколог, Сергеев Петр Сергеевич
Какие злокачественные заболевания осложняются
метастазами в костях
Практически все злокачественные новообразования могут дать метастазы в костную систему, но более всего присущи раку молочной и предстательной железы, реже – раку легких и органов желудочно-кишечного тракта, очень нечасто развиваются при опухолях яичников и головного мозга. Замечено, что при метастазировании только в кости скелета, даже многоочаговом, но без поражения других органов и систем, у пациента гораздо выше вероятность прожить несколько лет, чем при метастазах в легкие, а тем более печень и головной мозг. Костные поражения трудно лечатся, эффект зачастую ограничивается стабилизацией опухолевой деструкции – разрушения кости, тем не менее, при умелом лечении это «замирание» рака может продолжаться несколько лет.
Какие кости поражаются при раке
Принципиально возможно развитие метастаза в любой кости скелета, но чаще всего опухолевые клетки задерживаются в костях с лучшим кровоснабжением, где всегда есть достаточное питание для продолжения неуправляемого деления. Очень редко метастазы образуются в мелких косточках кисти и стопы, но часты в обильно пронизанных сосудистой сетью костях таза, позвонках и ребрах, нередко поражают кости черепа, за исключением лицевого скелета. Наибольшую опасность для пациента несёт опухолевое поражение позвонков и трубчатых костей конечностей, когда в месте деструкции при обычной нагрузке случается перелом, лишающий возможности двигаться, а при патологическом переломе шейного позвонка высока вероятность паралича из-за сдавления спинного мозга отломками разрушенной опухолью кости.
Какими бывают метастазы в костях
Раковые клетки разрушают ткань кости, вызывая её деструкцию, которая может проявляться как разрежением костной ткани с образованием бескостных участков, так и увеличением патологической, гораздо менее прочной и чётко структурированной костной массы.
- Деструкция с «разъеданием» костной структуры на рентгенограммах выглядит как дефект – «дырка», такой вариант метастазирования называют остеолитическим, что буквально означает «съеденная кость».
- При утолщении кости за счёт опухоли рентгенограмма выявляет «плюс ткань», тогда говорят об остеопластическом метастазировании.
- Как правило, у больного встречаются оба вида метастазов с превалированием одного из вариантов, в большинстве случаев остеолитического.
По распространённости выделяют:
- множественные – более десятка вовлечённых в процесс костей, но также обозначается и обширное метастатическое поражение только одной кости;
- единичные – до десяти очагов или не более десятка патологически изменённых костей;
- солитарный – единственный очаг.
Диагностика метастазов в костях
До «эры визуализации» деструктивные изменения скелета выявляли при рентгенологическом обследовании и остеосцинтиграфии – изотопном исследовании. Остеосцинтиграфия очень чувствительна, она обнаруживает крохотные опухолевые образования, не видимые на рентгенограммах, поэтому и сегодня она актуальна и обязательна для каждого онкологического пациента.
Рентгенография способна обнаружить очаг более сантиметра, КТ высокочувствительна, но уступает МРТ при необходимости параллельной визуализации прилежащих к кости мягких тканей и суставов. Наилучшая диагностика – ПЭТ и МРТ или КТ. Остеосцинтиграфия признана стандартным методом скрининга – диагностика для 100% больных раком, по местам накопления изотопа в виде «горячих точек» выполняется прицельное рентгенологическое или визуализирующее исследование – МРТ или КТ.
Динамическое наблюдение за течением метастазирования и оценка результатов лечения должны осуществляться одним способом, на одном аппарате и, желательно, одним и тем же специалистом. Если до начала терапии не удалось выполнить МРТ, а было сделано только КТ, то и оценивать итоги терапии надо по КТ
Клинические проявления метастазов в кости
В начальной стадии костное метастазирование проявляется болевым синдромом только у каждого шестого онкологического больного, у абсолютного большинства вначале процесса нет никаких признаков. Боль появляется при проникновении раковых клеток в обильно иннервированную покровную костную ткань – надкостницу, внутри кости нервных окончаний почти нет, поэтому и боли не бывает.
Считается, что остеолитические очаги чаще вызывают боли, а остеопластические протекают без симптомов, но могут проявляться выбуханием – «наростом» в месте поражения.
Неблагоприятное осложнение опухолевого поражение кости – патологический перелом в месте деструкции:
- Часто переломы позвонков без существенного смещения происходят незаметно для больного и выявляются при рентгенологическом обследовании.
- Шейные позвонки при переломе могут защемить спинной мозг, вызывая разнообразные нарушения двигательной активности.
- Не остаются незамеченными для пациента переломы конечностей, особенно бедра или плеча, сопровождающиеся усилением боли в месте деструкции и нарушением движений.
- Переломы ребер могут проявиться клиникой межреберной невралгии.
- Кости таза преимущественно ломаются в области лона или вертлужной впадины, как правило, боли невысокой интенсивности, но существенно изменяется походка.
Химиотерапия при метастазах в костях
Преимущественно при костных поражениях используют лекарственный метод – химиотерапию или гормонотерапию, для минимизации возможных осложнений в виде переломов и повышения концентрации кальция в крови дополнительно вводят бисфосфонаты. Бисфосфонаты помогают уменьшить болевой синдром.
Химиотерапия проводится длительно, частые контрольные обследования нецелесообразны, поскольку костная ткань на месте уничтоженной опухоли растет очень медленно. Практически всегда при химиотерапии достигается хороший обезболивающий эффект. При интенсивном болевом синдроме зону деструкции можно облучить, в обязательном порядке лучевой терапии подлежит метастазирование в шейные позвонки, что снижает вероятность перелома.
Операция при метастазах в костях
Хирургическое лечение при метастазировании в скелет преследует одну из двух целей:
- Радикальная операция - полное удаление раковых очагов;
- Паллиативная операция -восстановление функции кости после перелома.
Радикальное лечение возможно при отсутствии первичного рака и одиночном метастатическом поражении скелета. После стабилизации роста солитарного – единственного костного метастаза, с помощью курсов химиотерапии, ставится вопрос об оперативном лечении. Как правило, таким способом лечат поражения конечностей.
Сегодня есть возможность заменить протезом пораженные кости верхних и нижних конечностей, но чаще к операции прибегают при патологическом переломе, когда из-за обширной опухолевой деструкции маловероятно восстановление костной целостности. Операция сложная, требующая плановой подготовки, в том числе и нескольких предварительных курсов химиотерапии и долгого лекарственного лечения после операции.
Такие вмешательства выполняются специальной бригадой, владеющей навыками онкологов и травматологов-ортопедов, в специальной операционной, оснащенной рентгеновским оборудованием, но лучше – КТ-установкой. Опухоль разрушает не только кость, но и прорастает в окружающие мягкие ткани – мышцы, сухожилия и суставы, очень важно для будущего восстановления удалить всё поражённое раком, поэтому во время оперативного вмешательства возникает необходимость уточнения объективной реальности с помощью высокоточной КТ.
Современная онкологическая помощь требует высокоточного оборудования для диагностики, дорогостоящих лекарств и, обязательно, опытных специалистов, владеющих инновационными хирургическими методиками. Правильное лечение должен подбирать консилиум из нескольких специалистов, владеющих разными методами терапии. Мы подскажем, где это уже делается на высоком уровне и с хорошими результатами.
Читайте также: