Лечение опухоли желточного мешка и ее прогноз

Обновлено: 26.04.2024

Что обычно называют «рак яичка», на самом деле не рак, а другая злокачественная опухоль яичка. Рак развивается исключительно в эпителиальной ткани, формирующей слизистые оболочки, нет слизистой — нет рака, но есть злокачественная опухоль.

Рак в яичке тоже бывает, но это особый эмбриональный рак, развивающийся у взрослого мужчины из эпителия гонад, его относят к герминогенным злокачественным опухолям яичка. Предполагается, что герминогенные опухоли закладываются ещё в период эмбрионального развития в утробе матери, когда в первую половину беременности половая клетка плода приобретает злокачественный потенциал.

Злокачественные опухоли яичка не очень часты, на их долю приходится не более 2% от всех злокачественных новообразований, но последние 2–3 десятилетия они демонстрируют удвоение заболеваемости. Россияне болеют злокачественными опухолями яичка раза в 4 реже европейцев, правда, по скорости ежегодного прироста заболеваемости опухоли прочно вышли в топ, занимая второе место. Благо, что на сегодняшний день от рака яичка, который совсем не рак, а другая злокачественная опухоль, излечивается до 90% больных.

Распространение их необъяснимо. Никто не скажет, почему испанцы и португальцы болеют в 5 раз реже датчан, и даже ближайшие к Дании северные соседи финны страдают раком яичка в 4 раза реже. К злокачественным опухолям яичка более склонны белокожие мужчины, для чернокожих они совсем не характерны. Главную озабоченность вызывает то, что болеют злокачественными опухолями яичка молодые мужчины от 15 до 44 лет.

При неуклонном росте заболеваемости, с 1970-х годов смертность от злокачественных опухолей яичка снизилась почти четырёхкратно. В ХХ веке смертность от опухолей яичка росла ровно до времени выхода на фармацевтический рынок препаратов платины, совершивших химиотерапевтическую революцию. Препаратам платины очень помогли новые диагностические методики, а особенно, определение опухолевых маркёров. Всё это в совокупности обеспечивает крайне низкую смертность: один на 300 тысяч мужского населения.

Причины развития и факторы риска опухоли яичка

Научившись лечить злокачественные опухоли яичка, ещё не вполне определились с факторами риска, приводящими к злокачественному росту. Во всяком случае, их несколько, но главного и ведущего не определено, правда, герминогенные опухоли уже серьёзно считают пороком эмбрионального развития.

В первую очередь предполагают неблагоприятное действие материнских эстрогенов на гонады плода мужского пола в первую половину беременности, когда идёт активное формирование половых желёз. Эстрогены, вроде бы, впрямую тормозят процесс опущения яичек в мошонку, неблагоприятно меняют половые клетки, подготавливая их к развитию предшественника всех злокачественных опухолей carcinoma in situ. Заметили, что выраженный токсикоз беременности или приём препаратов эстрогенов способствует увеличению рака яичка у сына.

Виновна в злокачественном росте и атрофия яичка, возникающая при крипторхизме, травме, инфекционном паротите — свинке. Атрофированное яичко производит мало тестостерона, поэтому главный регулятор эндокринной деятельности — гипоталамус увеличивает выработку гормонов-стимуляторов гонад, в ответ на которые начинается размножение половых клеток. Клетки сбиваются с правильного пути развития — мутируют, и появляется всё та же carcinoma in situ.

Не опустившееся в мошонку яичко — крипторхизм - пятикратно увеличивает вероятность рака, а двусторонний крипторхизм — в 10 раз. Так окончательно и не определились, помогает ли операционное низведение яичка избавиться от будущего рака или нет. С другой стороны, операционная травма тоже влияет, способствуя атрофии ткани яичка. Но точно известно, что в низведённом яичке развиваются совсем другие опухоли, нежели возникают в оставленном в брюшной полости яичке, прогноз их хуже.

Операционная травма при лечении паховой грыжи тоже увеличивает заболеваемость раком яичка, и просто повреждение органов мошонки не стоит в стороне.

В 2–4 раза увеличивается вероятность рака у сына, если папа болел злокачественной опухолью яичка. Отмечены случаи семейного рака яичка, особенно высока вероятность опухоли у родных братьев — в 8–10 раз чаще. У больных медицинские генетики находят дефекты 4, 5, 6 и 12 хромосом, в некоторых хромосомах генетический материал в избытке, в других — в недостатке. При многих других раках находят мутацию белка р53, в норме при повреждении клетки запускающего программу её гибели. Мутантный белок р53 позволяет повреждённой клетке выжить и размножаться, производить подобных себе. При злокачественных опухолях яичка белок р53 не только остаётся совершенно нормальным, но и вырабатывается в больших количествах, что, как считают, помогает высокой эффективности химиотерапии и облучения.

Родителей мальчиков всегда предупреждали, что осложнение эпидемического паротита (свинки) — вирусный орхит - может привести к раку яичка, но статистика этого не подтверждает и не отвергает. А вот ВИЧ-инфицирование увеличивает риск тестикулярного рака. Одно время с риском развития злокачественной опухоли яичка связывали высокий рост пациента, но пока не подтвердили и не отвергли.

Классификация. Виды опухолей яичка

Опухоли яичка по клеточному строению весьма разнообразны, но 90–95% их относится к компании герминогенных опухолей:

внутриканальцевая неоплазия;
опухоль желточного мешка;
семинома;
тератома;
эмбриональный рак;
смешанные опухоли

Остальные 5–10% составляют доброкачественные и злокачественные опухоли из клеток Лейдига или Сертоли, взрослые и ювенильные гранулёзоклеточные опухоли, тека-фибромы и смешанные.

Дающую начало раковой инвазии — проникновении клеток через ограничительную базальную мембрану — внутриканальцевую неоплазию (TIN) или carcinoma in situ часто находят в окружении опухоли яичка, и у 2–5% больных обнаруживают её даже в здоровом яичке, поэтому лечение её очень серьёзное. Поскольку четыре из 10 герминогенных опухолей — семиномы, а остальные — все прочие гистологические типы с одинаковым ответом на лечение, то клинически все герминогенные опухоли яичка (ГОЯ) делят на две группы: семиномы и несеминомы, которые лечатся по-разному.

Симптомы опухолей яичек

Пик несеминомных опухолей регистрируется после 20 лет, семиномы, как правило, проявляются после 30-летия. Одновременное поражение обеих яичек отмечается очень редко — один из сотни больных.

Первый и самый частый симптом — увеличение размеров яичка. Второй симптом — боли в месте развития метастазов из-за сдавления органа, а метастазы появляются чрезвычайно рано, разносит злокачественные клетки преимущественно лимфатическая жидкость. Метастазами поражаются забрюшинные лимфатические узлы в 90% случаев, что даёт не связанные с движением боли в пояснице, тогда как при радикулите боли возникают при движениях позвоночника.

Возможно сдавление мочеточника увеличенными лимфоузлами забрюшинного пространства, что приводит к застою мочи в почечной лоханке и блокировке работы почки. Лимфатические узлы могут нарушить отток крови по нижней полой вене, вызывая односторонний отёк ноги, не проходящий при приёме мочегонных. Метастазы в лимфатические узлы средостения способны инициировать одышку и кашель, но чаще эти симптомы дают метастазы в лёгкие, тоже очень частые.

В паховой области и даже над ключицей могут определяться плотные «пакеты» поражённых опухолью каменистых лимфатических узлов, потому что после забрюшинных лимфоузлов лимфа течёт в средостенные и левую надключичную область, откуда через грудной проток разносится кровью. Как правило, поражаются лимфоузлы на стороне больного яичка, но опухоль правого яичка может давать метастазы в правые и левые лимфатические узлы — перекрёстно, что связано с особенностями анатомии лимфатической системы.

Гранулёзоклеточные опухоли яичка могут вырабатывать женские гормоны, что отражается на внешности: утрачивается мужественность, прогрессирует гинекомастия — увеличение молочных желёз, как у женщин жировая клетчатка распределяется на бедрах, снижено либидо и возможна импотенция. Повышенную продукцию андрогенов гранулёзоклеточной опухолью у мужчины сразу не заметишь, разве что половое поведение меняется на крайне активное.

Диагностика рака яичка

Обычно, если во время осмотра врач обнаруживает в мошонке у пациента опухоль, первым делом он назначает УЗИ. Это быстрое и доступное исследование помогает визуализировать новообразование, определить его расположение, размеры, изучить внутреннюю структуру.

Проводят анализ на онкомаркеры: альфа-фетопротеин и хорионический гонадотропин человека. Их присутствие в крови свидетельствует в пользу рака яичка.

Если результаты ультразвукового исследования и анализов указывают на онкологическое заболевание, яичко удаляют и отправляют в лабораторию для цитологического и гистологического исследования. Удалять для биопсии только часть яичка нецелесообразно, так как это повышает риск распространения раковых клеток.

Если есть подозрение на отдаленные метастазы, назначают компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию (она особенно хорошо помогает обнаруживать очаги в головном и спинном мозге), позитронно-эмиссионную томографию, рентгенографию костей.

Вовремя обнаружить патологические изменения и обратиться к врачу помогут регулярные самостоятельные осмотры мошонки. Процедура довольно проста, ее можно проводить во время приема душа:

Встаньте перед зеркалом и осмотрите мошонку. Проверьте, нет ли на ней припухлостей, покраснений.
Ощупайте яичко большим пальцем, придерживая четырьмя остальными. В норме оно не должно быть увеличено, в нем не должно быть уплотнений и узелков, ощупывание не должно быть болезненным. Затем аналогичным образом ощупайте второе яичко.

Если вы обнаружили какие-либо патологические изменения, нужно обратиться к врачу. Но не стоит паниковать раньше времени: возможно, это не рак.

Лечение рака яичка

Основной метод лечения — хирургический. Яичко удаляют через разрез в паховой области. На его место можно вставить имплант: функции мужской половой железы он, ясное дело, выполнять не сможет, но косметический эффект обеспечит.

Если высока вероятность того, что раковые клетки распространились в близлежащие лимфатические узлы, последние тоже удаляют. Для предотвращения рецидива врач может назначить курс лучевой терапии или химиотерапии.

Лечение имеет некоторые побочные эффекты. Если хирург повредит нервы во время удаления лимфатических узлов, возникнут проблемы с эякуляцией. Химиотерапия и лучевая терапия вызывают бесплодие.

Прогноз при раке яичка

В первую очередь прогноз зависит от того, насколько сильно рак успел распространиться в организме. Все злокачественные опухоли яичка условно делят на три вида:

Локализованные — в пределах яичка.
Регионарные — успевшие прорасти в соседние органы и распространиться в близлежащие лимфоузлы.
Распространенные — при наличии отдаленных метастазов.

Главным прогностическим показателем является пятилетняя выживаемость — процент пациентов, оставшихся в живых в течение пяти лет с момента диагностики заболевания. При разных стадиях рака яичка пятилетняя выживаемость составляет:

При локализованных — 99%.
При регионарных — 96%.
При распространенных — 73%.

Помимо стадии, имеют значение и другие факторы, в частности, тип опухоли и уровни онкомаркеров в крови после удаления яичка.

Профилактика рака яичка

Эффективных способов профилактики заболевания не существует. При неопущении яичка — крипторхизме — требуется его низведение в мошонку хирургическим путем. Операция необходима по многим причинам, но неизвестно, помогает ли она снизить риск опухоли.

Опухоль желточного мешка

(опухоль эндодермального синуса [1], эмбриональный рак инфантильного типа, рак желточного мешка, опухоль Тейлума).

Термин "опухоль желточного мешка" был предложен N.J. Brown с соавторами, поскольку опухоль напоминает по строению желточный мешок на ранних стадиях эмбриогенеза.

Опухоли желточного мешка преобладают у детей младшего возраста. Наиболее часто опухоли имеют внегонадную локализацию: влагалище, крестцово-копчиковая область (10 - 20%). Встречается у новорожденных и детей до 10 лет, пик выявляемости - 1 - 4 года, средний возраст - 1,5 года. Однако это не исключает возможность выявления опухоли желточного мешка яичника у подростков. У детей старшего возраста при поражении гонад опухоль желточного мешка, как правило, является составляющей сложной герминогенной опухоли яичника, яичка и определяет, в большинстве случаев, прогноз заболевания. Установлено, что в половине случаев прогрессирования незрелой тератомы в составе первичной опухоли была обнаружена опухоль желточного мешка, которая и привела в последующем к прогрессированию опухолевого процесса.

Важным диагностическим маркером опухоли является выявление в сыворотке крови, а при пинеальной локализации в - спинномозговой жидкости, альфафетопротеина (АФП). Имеется корреляция между размерами опухоли и уровнем сывороточного АФП. После радикального удаления опухоли АФП нормализуется через 5 дней после операции. Если этого не происходит, то, возможно, опухоль была удалена не радикально или имеются метастазы.

Хориокарцинома яичника, не связанная с беременностью, чрезвычайно редкое заболевание. Данный вид опухолей может манифестировать клиническими признаками, обусловленными метастатическим поражением головного мозга, легких или разрывом опухоли с последующим кровотечением. Опухоль имеет тенденцию к широкому метастазированию: легкие - 100%, печень - 86%, головной мозг - 56%. Столь широкое и раннее метастазирование обусловлено действием хорионического гонадотропина. Чаще хориокарцинома является составляющей сложной герминогенной опухоли. Это облегчает диагностику заболевания, так как в данных случаях имеет место первичная хориокарцинома.

Смешанные герминогенные опухоли в структуре заболеваемости злокачественными герминогенными опухолями составляют 28,7%: наиболее часто определяются опухоль желточного мешка, эмбриональная карцинома, хориокарцинома. Полиэмбриома встречается только в составе смешанных герминогенных опухолей. Выявлен факт усложнения морфологического строения смешанных герминогенных опухолей яичников при увеличении возраста пациенток.

Частота экстренных оперативных вмешательств при герминогенных опухолях яичников составляет 24 - 30%. Подтвержден неблагоприятный прогноз течения заболевания при интраоперационном разрыве доброкачественной тератомы с последующей ее трансформацией и диссеминацией по брюшной полости. При отсутствии лечения в ближайшем послеоперационном периоде наступает диссеминация по брюшной полости, что сопровождается достоверно худшими результатами лечения больных с герминогенными опухолями яичников по сравнению с поражением забрюшинных и медиастенальных лимфатических узлов. Именно факт поражения брюшины после разрыва капсулы опухоли влияет на ухудшение результатов лечения пациентов с герминогенными опухолями яичников по сравнению с результатами лечения пациентов с опухолями яичка.

Наиболее часто экстренно оперируются больные с опухолью желточного мешка, эмбриональной карциномой. Основной причиной экстренных оперативных вмешательств являются перекрут ножки опухоли и разрыв капсулы опухоли. Установлено, что при дисгерминоме и незрелой тератоме яичников достоверно чаще бывает перекрут ножки опухоли по сравнению с разрывом капсулы опухоли. При опухоли желточного мешка, эмбриональной карциноме, смешанной герминогенной опухоли достоверно чаще бывает разрыв капсулы опухоли по сравнению с перекрутом ножки опухоли: 100%, 100%, 44% соответственно. Ранняя диагностика и своевременная операция позволяют предотвратить разрыв опухоли и улучшить прогноз заболевания.

Дисгерминома диагностируется в 32,8% случаев злокачественных герминогенных опухолей, имеет благоприятный прогноз, встречается реже, чем семинома при поражении яичка у мальчиков. Во 2 - 3 декадах жизни выявляется 80% всех дисгермином яичника, гораздо реже она встречается у детей до 10 лет. Дисгерминома составляет 20 - 30% злокачественных новообразований, обнаруженных во время беременности.

У 95% пациентов отмечается повышение лактатдегидрогеназы, могут повышаться щелочная фосфатаза и CA125. Дисгерминома редко протекает с повышением хирионического гонадотропина (ХГ) - при варианте опухоли с клетками синцитиотрофобласта.

У девочек при поражении гонад дисгерминомой чаще, чем у мальчиков с семиномой яичек, диагностируются пороки половой дифференцировки.

Лечение опухоли желточного мешка и ее прогноз

В прошлом лечение опухолей желточного мешка не внушало оптимизма. Kurman и Norris сообщили об отсутствии отдаленной выживаемости у 17 пациенток с I стадией заболевания, получивших дополнительную ЛТ или один алкилирующий препарат (дактиномицин либо метотрексат). В 1979 г. Gallion представил обзор литературы, в котором указано, что только 27 % из 96 пациенток с I стадией заболевания прожили 2 года. Опухоль нечувствительна к ЛТ, хотя в начале ее проведения может наблюдаться положительная динамика. Хирургическое лечение считают оптимальным, но одна операция неэффективна и приводит к излечению крайне редко.

15 больных со смешанными герминогенными новообразованиями, содержащими элементы опухоли желточного мешка, получали химиотерапию (XT) по схеме VAC, у 8 (53 %) она оказалась неэффективной. Впоследствии эксперты GOG провели 6—9 курсов химиотерапии (XT) по схеме VAC 48 больным с полностью удаленными опухолями желточного мешка I—III стадии. При медиане наблюдения 4 года у 35 (73 %) пациенток не было признаков заболевания. Недавно было проведено лечение блеомицином, этопозидом и цисплатином (ВЕР) 21 больной с аналогичными опухолями. У первых 9 пациенток не было признаков заболевания.

Больные получили по 3 курса ВЕР-ХТ в течение 9 нед. По данным Gershenson и соавт., у 18 (69 %) из 26 пациенток с чистыми опухолями желточного мешка после химиотерапии (XT) по схеме VAC не было признаков заболевания. Gallion и соавт. сообщили о 17 (68 %) из 25 больных с I стадией заболевания, проживших 2 года и более после лечения по схеме VAC. Sessa и соавт. провели лечение у 13 пациенток с опухолями желточного мешка, 12 из которых перенесли одностороннюю овариэктомию. Все получали химиотерапию (XT) по схеме VBP и прожили от 20 мес. до 6 лет. У 3 больных диагностированы рецидивы, лечение которых завершилось успешно.

Этот опыт важен, поскольку у 9 пациенток была IIb или более высокая стадия заболевания. Схемы химиотерапии (XT) представлены в таблице ниже.

Schwartz и соавт. при I стадии заболевания применяли схему VAC, а при II—IV стадии предпочитали VBP. Из 15 пациенток 12 выжили и не имеют признаков болезни. По мнению авторов, после нормализации титра АФП необходим по крайней мере еще один курс химиотерапии (XT). Сейчас это положение стало стандартом во многих онкологических центрах. Один рецидив успешно вылечили благодаря схеме ВЕР. В 2 случаях неуспешного лечения VAC схема VBP также не спасла жизнь больных. Эксперты GOG проанализировали результаты применения схемы VBP при III и IV стадиях заболевания и при рецидивных злокачественных герминогенных опухолях, во многих случаях с известным и доступным измерению объемом опухоли после хирургического лечения. При опухолях желточного мешка длительную выживаемость наблюдали у 16 (55 %) из 29 пациенток.

Williams также сообщил об исследовании GOG, посвященном адъювантной послеоперационной химиотерапии (XT) по схеме ВЕР у 93 больных со злокачественными герминогенными опухолями яичников: у 42 были незрелые тератомы, у 25 — опухоли желточного мешка и у 24 — смешанные герминогенные опухоли. К моменту публикации отчета у 91 из 93 пациенток не было признаков заболевания после 3 курсов XT по схеме ВЕР при медиане наблюдения 39 мес. У одной больной через 22 мес. после лечения развился острый миеломоноцитарный лейкоз, у второй через 69 мес. диагностировали лимфому.

Dimopoulos сообщил о сходных данных, полученных Hellenic Cooperative Oncology Group. Лечение по схеме ВЕР или VBP получило 40 пациенток с опухолями, в состав которых не входили дисгерминомы. При среднем сроке наблюдения 39 мес. у 5 больных заболевание прогрессировало, и они умерли, но из них ВЕР получала только 1 пациентка.

В Японии Fujita наблюдал 41 случай чистых и смешанных опухолей желточного мешка в течение длительного периода наблюдения (1965—1992 гг.); 21 пациентке провели одностороннюю овариэктомию. Более радикальные хирургические вмешательства не увеличивали выживаемость. Показатели выживаемости не отличались при назначении VAC или VBP Все больные с 1 стадией заболевания, получавшие VAC или PBV после хирургического лечения, выжили, признаки рецидивов у них отсутствуют.

Определение в сыворотке АФП — ценный диагностический метод при опухолях желточного мешка, его можно рассматривать как идеальный опухолевый маркер. АФП позволяет контролировать результаты лечения, выявлять метастазы и рецидивы. Как отмечали ранее, многие исследователи используют показатели АФП в качестве критерия для определения количества курсов химиотерапии (XT), необходимых конкретной пациентке. Во многих случаях для достижения ремиссии с длительной выживаемостью понадобилось всего 3 или 4 курса химиотерапии (XT).

После органосохраняющих операций и химиотерапии (XT) наступило значительное число успешных беременностей. Однако Curtin сообщил о 2 больных с нормальным уровнем АФП, но положительным результатом лапаротомии «second-look», хотя в настоящее время такие случаи следует считать исключением. Согласно публикациям, рецидивы в забрюшинных лимфоузлах могут возникать и при отсутствии интраперитонеальных метастазов.

При опухолях желточного мешка содержание ХГ и b-ХГ в норме.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Эмбриональный рак яичника - причины, диагностика, лечение

Эмбриональный рак — одна из самых злокачественных опухолей яичников. По своему строению напоминает эмбриональный рак яичек у взрослых — относительно распространенную опухоль. На эмбриональный рак яичника (РЯ) приходится только 4 % всех злокачественных герминогенных опухолей.

В прошлом его ошибочно принимали за хориокарциному и опухоль желточного мешка, чем и объясняется его позднее выделение в самостоятельную нозологическую единицу. Эта опухоль обычно проявляется в возрасте 15 лет в виде объемного образования в животе или тазу. Более чем у половины больных выявляют гормональные нарушения: преждевременное половое созревание, нерегулярные маточные кровотечения, аменорею и гирсутизм.

Эмбриональный рак состоит из больших примитивных клеток с редкими сосочковыми или железистоподобными образованиями. Клетки имеют четко отграниченную эозинофильную цитоплазму с круглыми ядрами и хорошо выраженными ядрышками. Видны многочисленные митотические фигуры, часто с атипией; в ткани опухоли рассеяны многоядерные гигантские клетки, напоминающие синцитиальные.

Синцитиотрофобластоподобные клетки секретируют ХГ, а большие примитивные — АФП. Эти опухолевые маркеры можно использовать для мониторинга за течением заболевания во время лечения. Возможно, эмбриональный рак возникает из примордиальных половых клеток, но он развивается намного раньше дальнейшей дифференцировки в эмбриональные и экстраэмбриональные ткани.

а - внешний вид эмбрионального рака яичников
б - типичная микроскопическая картина эмбрионального рака:
большие примитивные клетки с редкими папиллярными или железистоподобными образованиями

По данным обзора Kurman и Norris, у 15 пациенток выживаемость составила 30 %, а при I стадии — 50 %. Этот результат гораздо лучше, чем выживаемость при опухолях желточного мешка за тот же период времени, перед появлением агрессивной многокомпонентной адъювантной химиотерапии (XT). Современная химиотерапия (XT) должна значительно улучшить выживаемость этих больных.

Оптимальное лечение эмбрионального рака пока еще не установлено, но, вероятно, должно быть аналогичным таковому при опухолях желточного мешка.

Нет сомнений, что схема VAC эффективна при эмбриональном раке, но при распространенных стадиях более активна VBP. Полагают, что при назначении VAC необходимо тщательное наблюдение за больными, чтобы не пропустить момент начала прогрессирования заболевания. В случае его появления используют «спасительный», но более токсичный режим VBP. Общее количество курсов VAC, необходимое для достижения состояния длительной ремиссии, неизвестно.

Опухоль желточного мешка - причины, диагностика

Опухоли желточного мешка (опухоли эндодермального синуса) вторые по частоте среди злокачественных герминогенных новообразований яичников. По данным одного крупного исследования, они составляют 22 % в этой группе опухолей.

Средний возраст пациенток 19 лет. В 75 % случаев начальными симптомами были боль и объемное образование в животе или тазу. Перекрут ножки опухоли вызывает острые проявления, которые могут быть приняты за острый аппендицит или нарушенную эктопическую беременность. Опухоли желточного мешка почти всегда односторонние, диаметром 10—30 см.
На разрезе поверхность их желто-серая с участками кровоизлияний и кистозных желеобразных изменений.

Эти опухоли чрезвычайно злокачественные, они рано метастазируют и прорастают окружающие ткани. Интраабдоминальное метастазирование носит генерализованный характер. Наблюдается и лимфогенное метастазирование. Содержание АФП часто повышено. Опухоли желточного мешка характеризуются быстрым ростом и обширным распространением в пределах брюшной полости.

Опухоль желточного мешка:
А - внешний вид участков кровоизлияния и желатинового некроза;
В — микроскопическая картина с изолированными папиллярными разрастаниями, содержащими единичные кровеносные сосуды и имеющими периферическую выстилку из опухолевых клеток (тельце Шиллера-Дюваля).

Schiller называл эти опухоли мезонефромами, но сейчас большинство патологов относят их к другим герминогенным опухолям, не связанным с мезонефросом. Полагают, что они происходят из первичных половых клеток, образующихся в желточном мешке, поскольку структура опухоли аналогична таковой желточного мешка крыс.

Опухоли состоят из отдельных трубочек или пространств, выстланных одним слоем уплощенных кубовидных клеток, свободной ретикулярной стромы и множества рассеянных ПАСК-позитивных (ПАСК — парааминосалициловая кислота) глыбок; в некоторых пространствах и щелях отмечают типичные инвагинированные папиллярные структуры с центральным кровеносным сосудом — тельце Шиллера— Дюваля.

Долгое время прогноз для пациенток с опухолями желточного мешка оставался неблагоприятным, т. к. большинство из них умирали в течение 12—18 мес. с момента установления диагноза. До введения в клиническую практику многокомпонентной XT были известны лишь единичные случаи 5-летней выживаемости. У большинства больных опухоль была ограничена одним яичником.

В некоторых случаях новообразование состоит из опухоли желточного мешка в сочетании с элементами других герминогенных злокачественных опухолей, чаще с дисгерминомой. Клиническое течение заболевания при таких смешанных опухолях практически не отличается от чистых опухолей желточного мешка. При микроскопическом исследовании часто можно выявить внутри- и внеклеточные капли гиалина, представляющие собой отложения АФП.
Смешанные герминогенные новообразования часто содержат опухоли желточного мешка как один из морфологических компонентов.

Читайте также: